Addison's sygdom eller bronze sygdom

Addison's sygdom eller bronze sygdom er en patologisk læsion af binyrene. Som følge heraf reduceres udskillelsen af ​​binyrehormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. I den største risikogruppe er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

Årsagerne til Addison's sygdom er patologiske, herunder autoimmun (autoallergi), processer, der ødelægger binyrebarken (tuberkulose, syfilis, blødninger i binyrerne, bilaterale primære eller metastaserede binyretumorer, amyloidose, lymfogranulomatose osv.). Nogle gange er kronisk adrenal insufficiens sekundær og udvikler sig som følge af nedsat funktion af hypotalamus-hypofysesystemet (hypotalamus-hypofyseinsufficiens).

Hvad er det?

Addison's sygdom er en sjælden endokrine sygdom, som følge af, at binyrerne mister deres evne til at producere nok hormoner, primært cortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikation fra 1855 med titlen "De konstitutionelle og lokale konsekvenser af sygdomme i adrenal cortex".

funktion

Denne sygdom er karakteriseret ved følgende kliniske symptomkompleks: 1) asteni og adynamia, 2) pigmentering af huden og slimhinderne, 3) forstyrrelser i mave-tarmkanalen og 4) nedsættelse af arterielt blodtryk.

Symptomer på bronze sygdom

Asteni og adynamier (fysisk og mental træthed og impotens) er de tidligste, mest vedholdende og vigtige symptomer på bronze sygdom. Oftest kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. Uden forstadier er fænomenerne hurtig træthed fra arbejde, som normalt udføres før uden meget træthed, gradvist udviklet; der er en følelse af generel svaghed, der udvikler sig i en normal livsstil. Følelser af hurtig træthed og generel svaghed afhænger af tilfældet mere eller mindre hurtigt fremskreden, intensiverer og fører patienten til en tilstand af uhåndterlig generel svaghed og endog fuldstændig fysisk impotens.

Muskelastheni udtrykkes i varierende grad af følelse af hurtig træthed og udmattelse af kræfter, der opstår efter en mere eller mindre alvorlig fysisk anstrengelse: walking, fysisk arbejde, hos nogle patienter i avancerede stadier af sygdommen, selv efter at have spist eller ændret kroppens stilling i sengen. Sommetider kan muskelstyrken opretholdes, men musklerne karakteriserer typisk ekstremt hurtigt og kan ikke i modsætning til sunde, udføre arbejde i lang tid.

For at identificere denne karakteristiske muskeludmattelse (muskelastheni) foreslås det, at patienten gentagne gange klemmer dynamometeret med sin hånd, og med hver på hinanden følgende tid viser dynamometeret henholdsvis mindre og mindre tal, idet muskelstyrken falder hver gang.

Ud over muskelastheni udvikler sig mental asteni og intellektuel apati normalt samtidigt. På grund af adynamia og asteni er patienten tvunget til først at reducere sit arbejde, hvile oftere og derefter smide det helt og lægge sig i sengen. Generel svaghed kan være så kraftigt udtrykt, at patienten næppe vender sig i sengen, svarer næppe på spørgsmålene, da selv den mindste samtale dækner ham, undgår mad. Patienten er normalt fuldt bevidst. Kun i den sidste fase af en alvorlig sygdomsform kan der være mentale lidelser, en depressiv tilstand, delirium, kramper og endelig et koma, der slutter i døden.

Pigmentering af huden (melasma) er det vigtigste, iøjnefaldende, sædvanligvis mærkbare symptom omkring sygdommens navn. På grund af den rigelige afsætning af jernfri pigment (melanin) i det malpighiske lag af huden, får huden en særdeles beskidt grå, brun, bronze eller røgfarve, som undertiden ligner mulatto eller sort hudfarve. Denne melasma, som næppe kan ses i begyndelsen, kan forekomme allerede i perioden med asteni, mindre ofte er melasma det første og tidlige symptom.

På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på individuelle yndlingssteder: På udsatte dele af kroppen udsat for lys (på panden, halsen, dorsum i hænderne, interphalangeale led, på palmar foldene) på de steder hvor i normal tilstand er der en stor aflejring af pigment (på brystvorterne, skrotet, ydre genitalorganer, omkring navlen og anus). Endelig viser hudområderne, der udsættes for irritation og gnidning med tøjfoldninger, at være særlig pigmenteret, bælter, strømpebånd, bandager, samt steder af tidligere koger, forbrændinger, sennepspuds. Nogle gange vises meget mørkere pletter, der strækker sig i størrelse fra en pinhead til linser, på ansigtet mod en generel mørk baggrund. Sammen med stærk pigmentering er der områder af hud, der er dårligt pigmenterede eller endog helt uden almindelig pigment, som skiller sig kraftigt ud i baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderma.

Ofte er der udseendet af brune, grå-grå eller sorte pletter af forskellige størrelser og former på slimhinde læber, tandkød, kinder på den bløde og hårde gane på slimhinden i forhuden, glanspenis og små læber. Pigmentering af slimhinder er et meget vigtigt, næsten pathognomonic tegn på Eddison sygdom. Men det er dog nødvendigt at bemærke, at der i sjældne tilfælde kan opstå pigmentpletter på slimhinderne uden forekomsten af ​​Edison-sygdommen. I nogle tilfælde kan den hurtigt udviklende Eddisonovoy-sygdomspigmentering af hud og slimhinder være fraværende, ligesom i de slettede, ikke-posymptomatiske former og i de tidlige stadier af sygdommen.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen er meget almindelige. Dårlig appetit, ubehagelig smag i munden, salivation, en række dyspeptiske symptomer som kløe, tryk og tyngde i den epigastriske region, og til sidst smerter i maven forstyrrer patienter, der tilsyneladende ikke oplever nogen åbenbar grund. Et almindeligt symptom er kvalme og opkastning af klart, viskøst, farveløst slim, undertiden med en blanding af galde, der vises om morgenen på tom mave, umiddelbart efter at være kommet ud af sengen, der minder om morgenkastning hos alkoholikere. I mere alvorlige progressive tilfælde er opkastning mere almindelig og ikke kun i tom mave, men også efter spiser og drikker. På tarmens del er der hovedsageligt forstoppelse, mindre ofte diarré, skiftende perioder med forstoppelse. Nogle gange har diarré en meget koleraagtig karakter. Sekretionen af ​​mavesaft er forskellig i forskellige tilfælde og stadier af sygdommen; en vis regelmæssighed overholdes ikke, men i langt fremskredne tilfælde observeres hy- og achlorhydrier oftere. Diarréer kan være enten gastrogener i nærvær af ahilia, eller de kan forekomme på grund af øget excitabilitet af vagusnerven med nedsat tone i den sympatiske nerve eller på grund af tabet af adrenalkirtlernes påvirkning på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale lidelser, og nogle gange uafhængigt af dem, er der smerter i nedre ryg, i hypokondrier, sider, bryst eller lemmer. Disse smerter, så skarpe, nogle gange opstår, så konstante, smertefulde, kedelige, ikke forværret af tryk, der ikke udstråler overalt. Smerter i maven kan til tider forekomme i form af anfald, ledsaget af kvalme og opkastning og ligner gastrisk krise under tavler. Udseendet af akutte angreb i hele maven kan give anledning til en fusion med akut peritonitis.

Sygdommene i mavetarmkanalen beskrevet ovenfor kan undertiden dominere det overordnede billede af sygdommen. Formularer er dog ikke ualmindelige, når de udtrykkes i en mere eller mindre svag grad, eller kan endda være næsten fuldstændig fraværende i løbet af sygdommens forløb. Under alle omstændigheder bidrager tilstedeværelsen af ​​disse lidelser til at tabe sig og svække de syge, og før det er de allerede i tilstanden adynami og asteni.

Et fald i arterielt blodtryk (arteriel hypotension) er et vigtigt og hyppigt symptom. Det maksimale blodtryk er under 100-90, selv faldende til 60 mm, minimumet reduceres tilsvarende, selvom i mindre grad, og pulstrykket falder. I sjældne tilfælde observeres hypotension ikke, eller blodtrykket er kun lidt reduceret. Hypotension afhænger af et fald i det nervøs sympatiske systems tone, der forekommer enten på grund af anatomiske ændringer i binyrerne eller fra et fald i deres funktion eller fra anatomiske ændringer i abdominal plexuserne og sympatiske nerveknudepunkter.

Ud over disse hovedsymptomer bør der angives en række ændringer i visse organer og systemer. Så i blodet ses i de fleste tilfælde en række afvigelser fra normen. Mild anæmi af den hypokromiske type observeres sædvanligvis. Med et normalt antal leukocytter forekommer lymfocytose oftest med neutropeni; mindre eosinofili og monocytose. Når man taler om lymfocytose, skal det bemærkes, at den såkaldte status thymico-lymfatisk ofte observeres. Antallet af blodplader, varigheden af ​​blødningstid, blodkoagulation giver ikke særlige afvigelser fra normen. Der er ingen parallelisme mellem sygdommens sværhedsgrad og det morfologiske billede af blodet.

I de fleste tilfælde finder du et lavt blodsukkers fastende. Korresponderende med hypoglykæmi, sukkerkurven ved afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller efter intramuskulær injektion giver 1-2 mg adrenalin en ikke så stor stigning som hos raske, men kurven falder ikke efter 2 timer, men meget senere, og der er ingen dråbe under den oprindelige figur. I relation til kulhydrater noteres øget udholdenhed; sukker opdages ikke i urinen enten efter en stor mængde kulhydrater eller efter intramuskulær injektion, endda 2 mg adrenalin.

I det kardiovaskulære system ud over de allerede nævnte hypotension observeret en lille, svag fyldning og spændinger, rytmisk, sædvanligvis hurtig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyde på grund af anæmi og ændret hjertemuskel høres. Patienter klager over en række unormale ubehagelige fornemmelser i form af hjertebanken, åndenød under bevægelser og de mindste fysiske belastninger.

Lungen har ofte en tuberkuløs proces med varierende grad af udvikling og kompensation. Normal urin tillader ikke afvigelser fra normen, men ofte præget fald i koncentrationen nyrernes evne og sænkning af vandudledning når vand belastning. Kønkirtelernes funktion i klart udtrykkelige tilfælde er næsten altid reduceret: hos mænd, et fald i libido og en svækkelse af styrken; hos kvinder, ofte amenoré Opfattelsen opstår sjældent, og graviditeten ophører ofte for tidligt.

På den del af anvendelsesområdet for neuro-psykologiske tilsætning adinamii og træthed forøget uro, irritabilitet, kan observeres flygtighed humør i starten, men snart med sygdomsprogression erstattes af træthed, mangel på energi, nævnt ovenfor som den vigtigste symptomer adynamia og træthed, mangel på energi, ubeslutsomhed, apati, ligegyldighed og depressiv tilstand til en fuldstændig dumhed. Svimmelhed op til besvimelse er ikke ualmindeligt. I sjældne tilfælde er der i sluttrinnet delirium, kramper og koma.

Patienter klager over kulde. Temperaturen er normal eller endda sænket, hvis der ikke er nogen aktiv proces i lungerne eller tilhørende infektioner.

Hvordan Addisons sygdom ser ud: detaljerede fotos

Billedet viser, hvordan en del af hånden ligner Addisons sygdom (bronze):

Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Former af eddisonovoy sygdom

Hvis der er store kardinale symptomer, er dette en tydeligt udtrykt typisk form af sygdommen. Der er dog ofte ufuldstændige, slettes form af sygdommen (formes frustes), hvor der er en eller to vigtigste symptomer, og hvis sygdommen er meget vanskelig at opdage.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smertefulde former. Sidstnævnte bør omfatte den såkaldte pseudoperitonitis form, hvor den pludselige fremkomst af svær mavesmerter, vedvarende forstoppelse, opkastning, tilbagetrækning eller hævet mave, generel depression og stigende hjertesvaghed, der fører til døden, kommer frem i forgrunden.

For uklare, bør tilskrives slørede former, og de stater adinamii, træthed og hypotension, der forekommer uden melasma, mere eller mindre kroniske, baseret undertiden ikke adrenale anatomiske forandringer og betragtes som tilstanden af ​​adrenal hypofunktion og sympatisk.

Hos børn er Eddisonov-sygdommen præget af stærk pigmentering, diarré, udtalte neuropsykiatriske fænomener og et hurtigt kursus, der slutter i døden. I alderdommen stærk asteni, svaghed, apati, døsighed; døden forekommer med symptomer på cachexia. Pigmentering er tværtimod mild.

Diagnosen

Når man genkender en sygdom i nærværelse af melasma, skal alle andre fysiologiske og patologiske tilstande holdes i tankerne, hvor udseendet af et lignende pigment også observeres.

Så vi skal huske om den forbedrede pigmentering under graviditeten, kroniske sygdomme i uterus og æggestokke; solskoldning, der spredes til alle steder udsat for strålende energi (solen, ultraviolette stråler af en kvartslampe, røntgenbilleder); pigmentering på vagantens hud og mennesker, der sjældent vasker sig selv, må ikke skifte tøj og lider af lus; om leverens bronscirrhose med eller uden diabetes mellitus, hvor der er en forstørrelse af leveren, milten og ofte glykosuri; om den såkaldte galde melasma hos nogle leverpatienter, især dem, der lider af kronisk obstruktiv gulsot i kræft i bugspytkirtlen eller Vater papilla; af pigmentering i Gauchers sygdom (splenomegali, arvelighed og familiær sygdommens art), som pellagra, af Basedows sygdom, kakeksi af forskellig art (for tuberkulose, cancer, perniciøs anæmi) sædvanligvis uden pigmentering af slimhinderne; Endelig om arsen melasma.

Diagnosen af ​​sygdommen i de tidlige stadier i fravær af pigmentering er altid vanskelig, da astheni og gastrointestinale lidelser også kan observeres i sygdomme, der ikke har noget at gøre med Eddison Symptom Complex. Omhyggelig undersøgelse af andre sygdomme, observation af patienter, sygdomsudvikling, udseende af andre større symptomer og især pigmentering af hud og slimhinder bekræfter diagnosen.

Ved anerkendelse af en asymptomatisk ufuldstændig sygdomsform i mangel af melasma skal følgende anvendes: 1) En test for provokerende pigmentering (i stedet for den leverede flyve eller sennepspleje udvikles mere eller mindre stærk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse af muskel træthed 3) absolut sukkerkurvens dynamik i blodet før og efter afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller intramuskulær injektion af 1-2 mg adrenalin; 4) test pa øget udholdenhed til kulhydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig kirtel erosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) Øget addison udholdenhed til ekstrakter af skjoldbruskkirtlen og den bageste lobe af hypofysen.

ætiologi

Som sygdommens etiologiske øjeblikke bør adrenal tuberkulose sættes i første omgang; efterfulgt af medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskellige neoplasmer og destruktive processer og som blødninger, degeneration sklerose og binyrer.

Skader, skader, luftfremkalder, tarminfektioner og endda psykiske forstyrrelser noteres som etiologiske øjeblikke i udviklingen af ​​både klare og slettede former for bronzesygdom og de såkaldte symptomer på godartet adrenal funktionel insufficiens eller fænomener addisonisme.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøgelse af de pigmenterede områder i huden og slimhinderne afslører en overdreven deponering af korn af brun-sort pigmentmelanin (ikke indeholdende jern) i cellerne i malpighianlaget og bindevævsdelen af ​​huden.

I 70% af tilfældene findes de tuberkulose, der er ramt af tuberkulose, i forskellige stadier, næsten fuldstændig ødelagt af binyrerne. Ofte påvirker den tuberkuløse granul de tilstødende områder af det sympatiske nervesystem og solar plexus. Således frembringer processen, der ødelægger binyrerne, ofte ændringer i vigtige dele af den sympatiske nerves bukdel. Kun sjældent er adrenal tuberkulose det eneste aktive fokus. Oftere er der en tuberkuløs læsion i andre organer, især i lungerne.

I fravær af tuberkuløse forandringer blev observeret: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi af binyremarven og hele chromaffin væv, hypoplasi eller cirrose adrenal degeneration grundet diffus syfilitisk processer gummas og efter akutte infektioner, amyloidose, læsion malignitet, cystisk degeneration, cavernous angioma, blødninger og hæmatomer, venøs trombose, adrenal emboli, nekrose, suppuration og endog echinoca kk.

I langt de fleste tilfælde i forbindelse med disse eller andre læsioner i binyrerne observeres ændringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degeneration og retinitis nerveceller halvmåneklappen knudepunkter sklerose og restitution af nervevæv, hypoplasi, ødelæggelse og forsvinden af ​​chromaffin væv spredt over vejen sympatisk nerve).

I meget sjældne tilfælde blev der ikke fundet ændringer i enten binyrerne eller det sympatiske nervesystem. Nogle gange fandt thymus persistens, hyperplasi af lymfekirtlerne, mandler og lymfevæv ved rodets rod.

Nuværende og prognose

Kurset og prognosen for en bronzesygdom er meget forskelligartet afhængigt af de etiologiske øjeblikke, om den underliggende sygdoms natur, tilbøjelighed til at udvikle sig eller at aftage og genvinde samt om de sygdomme, der er forbundet.

Derfor er der både akutte tilfælde, der slutter i døden om nogle få dage, og subakut, hvor døden opstår efter 6-12 måneder. Endelig er tilfælde af kronisk godartet kursus, der har varet i mange år med spontane processtop og tilbagefald langt fra sjældne. Tilfælde af genopretning beskrives også, især i tilfælde af syfilitisk etiologi og reversible processer i binyrerne eller det sympatiske nervesystem, som ligger til grund for forekomsten af ​​Eddison Symptom Complex i den såkaldte godartede funktionelle adrenal insufficiens.

Vi må huske på, at addisoni er ustabil i forhold til mange skadelige virkninger, såsom fysisk udmattelse, psykisk chok, skader, akutte infektioner og forskellige sammenfaldende sygdomme. Alt dette kan forværre sygdommens forløb, bringe patienten ud af balance og fremskynde den skæbnesvangre ende.

Addisons sygdom

Addison's sygdom (synonym for bronze sygdom) er et klinisk syndrom forårsaget af kronisk binyreinsufficiens. Årsagerne til adrenal insufficiens er oftest tuberkulose, primær atrofi af binyrerne, amyloidose, binyre-svulster, purulent infektion, brucellose, behandling med cytostatika (myelosan, sennepsafledte produkter). Grundlaget for patogenesen af ​​symptomer i Addisons sygdom er et fald i produktionen af ​​cortison og aldosteron. Dysfunktion i mave-tarmkanalen, adynamien, hjerte-kar-sygdomme, lavt blodsukker er forbundet med en første mangel; med en mangel på anden-salt metabolisme lidelser, dehydrering, hypotension.

Udviklingen af ​​sygdommen er gradvis. I starten er der svaghed, træthed, vægttab. Derefter deltage i symptomerne på lidelser i fordøjelseskanalen funktion: kvalme, en komplet mangel på appetit, diarré, alternerende forstoppelse, undertiden alvorlig smerte i maven. Blodtrykket er signifikant reduceret. Anæmi udvikler sig. Det mest fremtrædende symptom på sygdommen er bronzefarvning af huden, afhængigt af akkumuleringen af ​​pigmentet i den (figur 1). Det fremstår mere på jorden, ikke dækket af tøj (ansigt, nakke, hænder). Pigmenteret af naturens steder (brystvorter af brystkirtler, kønsorganer, anal fold) males stærkere. Pigmentering strækker sig til slimhinderne (blød gane, læber, slidhinden).

Karakteristisk for Addisons sygdom er det lave indhold af natrium og chlorid i blodet samt fastende sukker og et øget indhold af kalium. Sygdomsforløbet er kronisk. Komplikationer - pludselig eller gradvist fremadgående angreb af binyreinsufficiens, der nogle gange fører til koma (se). Prognosen er forbedret betydeligt på grund af anvendelsen af ​​moderne anti-tuberkulose og hormonelle lægemidler.

Behandling. Anti-tuberkulosebehandling (PAS, ftivazid, streptomycin) og hormonalt (hydrocortison, deoxycorticosteronacetat intramuskulært, kortin subkutant eller intramuskulært).

Behandling af adrenal koma - se. Coma. Ernæringen af ​​patienten med Addison's sygdom bør varieres, fødevaren skal indeholde store mængder natriumchlorid og en lille mængde kaliumsalte; vitaminer ordineres i store doser, især C-vitamin (0,4-0,6 g pr. dag). Anbefalet maksimal hviletid kontraindiceret arbejde i forbindelse med signifikant neuros psykologisk og fysisk stress. Hospitalisering er indiceret ved den første påvisning af Addison's sygdom i alvorlige former for sygdommen med en tendens til kriser.

Addison's sygdom (synonymer: hypokortikalisme, bronzesygdom, hypokorticisme) - kronisk insufficiens af binyrens cortex.

Addisons sygdom opstår som et resultat af det primære fald i funktionen af ​​bindehinden i binyrerne eller dysregulering af binyrebarken, hvilket i sidste ende fører til tab af deres funktion. Opkaldt til den engelske dermatolog og patolog Thomas Addison (1793-1860), der beskrev sygdommen i 1855 og associerede forekomsten af ​​sygdommen med en læsion af binyrerne. Det observeres lige så ofte hos mænd og kvinder, normalt mellem 30 og 50 år, mindre ofte hos børn og ældre.

Ætiologi. Sygdommen forårsager oftest tuberkulose (i 80% af tilfældene) og diencephalic-hypofyse læsioner i binyrerne. Sjældnere er årsagerne til sygdommen adrenal toxicose i smitsomme sygdomme, amyloidose, binyretumorer eller metastaser af tumorer til binyrerne, syfilis, hæmokromatose, sklerodermi.

Adrenal tuberkulose opstår normalt som følge af hæmatogen metastase. For fremkomsten af ​​kliniske tegn på Addison's sygdom er det nødvendigt, at mindst 90% af stoffet i bindekirtlens kortikale lag destrueres, så sygdomsudbruddet er svært at genkende.

Patogenese. Grundlaget for sygdommen er et kraftigt fald i produktionen af ​​binyrehormoner. Produktion af kortikosteroider falder. Manglen på mineralocorticoid forårsager en ubalance af elektrolytter (en stigning i udskillelsen af ​​natrium og klor i urinen, et fald i deres blodniveauer: et fald i kaliumudskillelse af urin, en stigning i blodet), dehydrering og hypotension. Forringet glycocorticosteroidproduktion fører til et fald i blodsukkeret, øget insulinfølsomhed, en tendens til spontan hypoglykæmi, en stigning i antallet af lymfocytter og eosinofiler i blodet og bevarelsen af ​​deres antal i blodet efter administration af ACTH.

Urinudskillelsen af ​​17-ketosteroider og 17-hydroxysteroider falder også. ACTH-produktionen er svækket - antallet af basofile celler falder i hypofysenes anterior lob.

Patologisk anatomi. Der er en stigning i melanin i det malpighiske lag af huden, atrofi af fedt, muskel, myokardium, tubuli, mavesår, bilateral atrofi af binyrene i binyrerne. Antallet af basophile celler i den forreste hypofyse nedsættes.

Klager. Klager over svær træthed og svaghed, ubehag er almindelige. Træthed ses om morgenen og øges om aftenen. Ofte er patientens opmærksomhed tiltrukket af mørkningen af ​​huden, hvilket ofte betragtes som følge af solens eksponering. Et signifikant vægttab kombineres med mangel på appetit, mens vægttab ved tyrotoksikose og diabetes mellitus opretholdes eller endog styrkes.

Tegn. Melasma er den brune farve i huden i forskellige nuancer: gyldenbrun, beskidt brun, jordlig, citron gul. Pigmentering er mest udtalt i områder med naturlig pigmentering, udsat for sollys eller intens friktion. Fingers darkening, palmar grooves, hænder og fødder tilbage mørkere; På tarmene, læberne, slimhinderne i kinderne, i anus og de ydre genitale organer bliver pigmentering rødlig i form af pletter. Ofte mørk håret hos patienterne.

Melasma er ikke nødvendig med Addisons sygdom.

Patienter taber op til 10-15 kg, hvilket ikke er så meget forbundet med
tuberkulose (i tilfælde af sygdommens specifikke oprindelse), som ved dehydrering, ødelæggelse af muskelvæv som følge af metabolisk kreatin og kreatinin, mangel på appetit og fordøjelsesforstyrrelser.

Hjertets størrelse er reduceret, hvilket ofte ses under fluoroskopi. Hjertets reservekraft falder. Selv efter en lille fysisk anstrengelse opstår der dyspnø og takykardi, selvom der på grund af adynamia sjældent forekommer svær hjertesvigt. Røntgenundersøgelse kan lejlighedsvis vise forkalkning af binyrerne.

På elektrokardiogrammet registreres et fald i spændingen på grund af en diffus myokardiel læsion, PQ og ST afstande forlænges, og ST-intervallet falder.

T tænder komprimeres eller bliver negative i alle led. Atrielle eller ventrikulære premature beats kan observeres.

Sygdommen er karakteriseret ved hypotension. Systolisk tryk er fra 100 til 80 mm Hg. Art. Og diastolisk 70-40 mm Hg. Art.

Hvis patienten tidligere har haft hypertension, er blodtrykket normalt eller lidt forhøjet, men senere falder det gradvist. Med følelsesmæssig ophidselse kan hypotension erstattes af hypertension. Der er ortostatisk hypotension. Samtidig bemærkes svimmelhed, takykardi, kedelig smerte i hjertet af hjertet og besvimelse.

På grund af det faktum, at adrenal tuberkulose ikke er isoleret, er det nødvendigt at søge et primært fokus på tuberkulose. Ofte fundet et mavesår og duodenalsår. Ud over anoreksi, markeret meteorisme, diarré, achilia, smerte langs tarmene.

Patienterne er følsomme overfor kolde og smertefulde irritationer, deres resistens mod infektioner og forskellige bivirkninger reduceres. Kropstemperaturen sænkes ofte. Seksuel funktion falder ofte.

Et tidligt tegn på sygdommen - en skarp asteni, som ofte går forud for depression. Patienter bliver apatisk, glemsom, ude af stand til at koncentrere deres tanker, handle. Søvnrytmen forstyrres, nogle gange udvikler en tilstand af psykose med desorientering og hallucinationer.

For. Addisons sygdom er en kronisk forekommende sygdom, der begynder gradvist. Ofte er der år med relativt samme sygdomsforløb uden mærkbar forringelse eller med en lille forringelse.

Det bemærkes, at sygdommen er nemmere, når du redder en del af binyrebarken. Addisons sygdom med tuberkulose og binyretumorer er mere alvorlig.

Fordelingen af ​​sygdommen i melanodermiske, asteno-adynamiske, hypotoniske, gastrointestinale, kardiovaskulære typer ved overvejende symptomer er meget betinget, da Addisons sygdom ikke observeres en isoleret læsion af et hvilket som helst system.

Det er mere hensigtsmæssigt at opdele sygdommen i overensstemmelse med patientens generelle tilstand og sværhedsgraden af ​​symptomer på lungerne, moderat sværhedsgrad og svær, ikke adskilt fra hinanden ved klare grænser.

I den milde form af sygdommen for at opnå et godt helbred nok ændres kost (tilsætning af salt og ascorbinsyre og kaliumrestriktion).

Når sygdommen er af moderat sværhedsgrad, som oftest forekommer, er det nødvendigt at anvende kortison, hydrocortison, prednison, prednison og i alvorlige former er det nødvendigt at konstant opretholde patientens tilfredsstillende tilstand med de angivne hormoner og deoxycorticosteronacetat. I denne form er sygdomsforløbet kompliceret af addisoniske kriser (addison).

Laboratorie data. Fejr hyponatremi, hypochloræmi og hyperkalæmi. Udskillelse af natrium og klor i urinen øges, og kalium reduceres. Organismen af ​​patienter med Addisons sygdom mister evnen til hurtigt at udskille den injicerede væske (Robinson - Power - Kepler test).

Blodsukker er reduceret på grund af et fald i glykoneogenese. Den glykæmiske kurve er flad. Med forværringen af ​​sygdommen bliver sukkerkurven mere og mere flad, og selv om det virker normalt, vender den tilbage til normal ikke efter 2, men kun om 3-4 timer.

Der er øget følsomhed for insulin, men insulinindladning anbefales ikke på grund af risikoen for udvikling af alvorlig hypoglykæmi. Basal metabolisme reduceres med højst 20%.

Kreatinuri med sygdommen afspejler ødelæggelsen af ​​muskelfibre. Kreatinblod er forhøjet. Mængden af ​​blodalbumin falder, og albumin-globulinkoefficienten falder tilsvarende. Antallet af erytrocytter (op til 3 millioner) og hæmoglobin nedsættes. På grund af hyperplasi af lymfoidt væv observeres relativ lymfocytose. ROE sænket. Det absolutte antal eosinofiler øges, hvilket ikke falder ved indførelsen af ​​ACTH (Thorn test). I en sund person forårsager administrationen af ​​ACTH en stigning i kreatinin, men med Addisons sygdom observeres dette ikke.

Mængden af ​​11-oxysteroider falder. Metoden med brug af formaldehydgener med sygdommen giver 30 i 11-hydroxysteroider om dagen (normen er 300-800 u), og brugen af ​​reduktionsteknikker giver 120 i (normen er 240 u).

Hvis en patient normalt har corticoider, øges deres antal ikke under ACTHs virkning.

Frigivelsen af ​​aldosteron og 17-ketosteroider falder. Hvis sekretionen af ​​steroider stiger efter administration af ACTH, er adrenal insufficiens forbundet med den forreste hypofyse, men hvis sekretionen ikke ændrer sig efter administration af ACTH, taler vi om primær insufficiens af binyrens cortex.

Nyrefunktionen forværres. Sænkning af blodtrykket til 50 mmHg. Art. ledsaget af anuria, og før det reducerer clearance af kreatin, urinstof og inulin.

Diagnose og differentiel diagnose. Addisons sygdom diagnosticeres på grundlag af karakteristiske kliniske tegn - adynamia, melasma, hypotension, hypoglykæmi, vægttab, lidelser i fordøjelseskanalen og laboratoriedata. For at forårsage skjult melasma sættes sennepplaster på huden. Sygdommen skelnes fra thyrotoksicose, hvor der kan være adynamia, vægttab og pigmentering. I Addisons sygdom ledsages vægttab af et fald i appetitten, og i thyrotoksikose øges appetitten.

I modsætning til hypothyroidisme, hvor der også konstateres svaghed, er et fald i basalmetabolismen og frigivelsen af ​​17-ketosteroider, en flad sukkerkurve med Addisons sygdom, ingen slimet hævelse, tør hud, Kettlers test er positiv, der er melasma.

Uterine patches af graviditet, i modsætning til pigmentering i Addisons sygdom, er placeret på panden, omkring mund og øjne, og ikke på slimhinderne og på steder, der udsættes for mekanisk irritation.

Differentier Addison's sygdom med en række tilstande og sygdomme ledsaget af pigmentering af huden og slimhinderne. I tilfælde af race og national pigmentering er der ingen andre tegn på Addisons sygdom, ujævnheder af melasma, blåagtige pigmentpletter på mundslimhinden.

Solskoldning med træthed og hypotension anerkendes på baggrund af anamnese og laboratoriedata.

Med malignt melanom er pigmentering, i modsætning til Addisons sygdom heterogen, placeret i form af "sorte frynser", og melanin findes i urinen.

Rilles melanose, som manifesterer sig i sammenflydende pletter på ansigt, nakke, bryst og rygs skind, adskiller sig fra Addisons sygdom ved fravær af adynamia, hypotension og hypoglykæmi.

Med sclerodermi observeres også tumorer i bukhulen, malaria, kronisk nyresvigt, melasma. I disse sygdomme giver en funktionel undersøgelse af adrenal cortex dig mulighed for at afvise diagnosen Addison's sygdom.

Når arsenforgiftning på tandkødet forekommer mørke pletter kombineret med palmer og sålers hyperkeratose; lignende pletter på tandkødene observeres i tilfælde af bly, vismut, kviksølv, sølvnitratforgiftning.

Når pellagra observeres mørkning af fødderne, hænder og nærliggende dele af lemmerne. Diarré og demens er tegn på addison sygdom.

Pigmentering kan også forårsage gentagen røntgenbestråling af huden; levercirrhose i leveren, hvor leveren øges, og dens funktion er nedsat malign anæmi, hvor sammensætningen af ​​rødt blod ændres, og farveindekset stiger.

Hemokromatose adskiller sig fra Addisons sygdom ved akkumulering af jernholdige pigmenter Hemosiderin og Hemofuscin i huden. Diagnosen af ​​hæmokromatose er ofte baseret på forekomst af ascites og "bronze" diabetes hos patienter.

Udviklingen af ​​adynamia, vægttab og nedsat blodtryk uden pigmentering kan også observeres med et kraftigt fald i ernæringen som følge af kroniske infektioner i lokaliteten uden adrenalitet (fx ved nyre-tuberkulose).

Med neurastheni er der markant irritabilitet, hurtig mental og fysisk træthed og hypotension, men ortostatisk hypotension observeres ikke, Kettler test er negativ, og 17-ketosteroider forbliver normale.

Med myasthenia gravis, som også fortsætter med forøget træthed, er funktionelle binyreforsøg negative.

Med nefritis med salttab mister mineralocorticoider evnen til at påvirke nyrenørretepitelet, og som følge heraf mister kroppen meget natrium og klor. Indførelsen af ​​DOXA i dette tilfælde bringer ikke lindring, som kun sker efter at have taget store mængder salt.

Behandling. Seng hvile Tilordnet en diæt fattig i kalium (uden ærter, dåseføde, kartofler, tørfrugter, kød, kaviar). Giv 10 g salt om dagen, kan være i form af Addisons eliksir med 5 g natriumcitrat i en liter vand med frugtsaft.

Når ødem fremkommer, reducer mængden af ​​salt. DoXA 5-10 mg introduceres en gang dagligt i musklerne eller i form af tabletter subkutant ved 25-50 mg (i 2-3 måneder), så 0,3 mg absorberes dagligt.

Cortison giver 12,5-25 mg 2-3 gange om dagen, C-vitamin - 300-500 mg dagligt.

I tilfælde af kriser, koma og sammenbrud administreres cortison i en dosis på 100 mg hver 12. time, DOXA - op til 15 mg, kamfer, koffein, cordiamin, adrenalin. Det er nødvendigt at overfylde hypertoniske opløsninger, give rigeligt at drikke, injicer streptomycin 0,5-1,0 g pr. Dag (løbetid på 50 g), ftivazid, PASK for at give selvom der er mistanke om binyretuberkulose.

Transplantation af binyrerne eller deres bark er ineffektiv.

Addison's sygdom: årsager, symptomer, diagnose, behandling, foto

Addisons sygdom er en patologi, hvor binyrerne producerer utilstrækkelig mængde hormoner. Sammen med et signifikant fald i cortisolniveauer er der ofte et fald i aldosteronproduktionen.

Lidelsen kaldes også binyrens insufficiens. Det diagnosticeres hos patienter i alle aldersgrupper og begge køn. I nogle tilfælde kan sygdommen være livstruende.

Behandlingen består i at tage hormonerne produceret af binyrerne i en reduceret mængde. Hormonbehandling giver mulighed for at opnå samme gunstige virkning, som observeres ved normal (naturlig) produktion af de manglende biologisk aktive stoffer.

symptomer

Hvis patienten er diagnosticeret med Addison's sygdom, forekom symptomerne sandsynligvis først flere måneder, før de kom til lægen. Symptomer på patologi forekommer ekstremt langsomt og kan omfatte følgende tilstande:

  • træthed og muskel svaghed;
  • uplanlagt vægttab og tab af appetit
  • mørkning af huden (hyperpigmentering);
  • lavt blodtryk, tendens til besvimelse;
  • ivrige lyst til at spise salt mad;
  • sænkning af blodsukker (hypoglykæmi)
  • kvalme, opkastning, diarré;
  • muskel- eller ligament smerte;
  • irritabilitet, aggressivitet
  • deprimeret tilstand
  • hårtab eller seksuel dysfunktion (hos kvinder).

Akut insufficiens af binyrebarken (adrenalkrise)

I nogle tilfælde forekommer patologien pludselig. Binyrebarken (akut insufficiens i binyrebarken) er en Addisons sygdom, hvis symptomer kan være som følger:

  • lændesmerter, abdominal eller ben smerte;
  • svær opkastning eller diarré, der fører til dehydrering
  • lavt blodtryk
  • bevidsthedstab
  • forhøjet kalium (hyperkalæmi).

Hvornår skal du se en læge

Du skal besøge en specialist og diagnosticere, hvis du har bemærket tegn og symptomer, der er karakteristiske for Addison's sygdom. Kombinationer af tegn fra følgende liste er særlig farlige:

  • mørkning af huden (hyperpigmentering);
  • stærk følelse af træthed
  • utilsigtet vægttab
  • problemer med funktionen af ​​mave-tarmkanalen (herunder mavesmerter)
  • svimmelhed eller svaghed
  • tør for salt mad;
  • muskel- eller ledsmerter.

grunde

Addisons sygdom opstår som følge af forstyrrelser af binyrerne. Ofte sker dette, når binyrerne er beskadiget, hvorfor sidstnævnte producerer utilstrækkelig mængde kortisol samt aldosteron. Disse kirtler er placeret direkte over nyrerne og er en del af det endokrine system. De hormoner, de producerer regulerer funktionen af ​​næsten alle organer og væv i kroppen.

Binyrerne består af to sektioner. Deres indre del (medulla) syntetiserer dopamin og norepinephrin. Det ydre lag (bark) producerer en gruppe hormoner kaldet kortikosteroider. Denne gruppe omfatter glucocorticoider, mineralocorticoider og mandlige kønshormoner - androgener. Stofferne i de to første typer er nødvendige for at opretholde organismens vitale aktivitet.

  • Glukokortikoider, herunder cortisol, påvirker kroppens evne til at omdanne næringsstoffer fra mad til energi. De spiller også en vigtig rolle i forebyggelsen af ​​inflammatoriske processer og genererer normale reaktioner på stressfaktorer.
  • Mineralocorticoider, herunder aldosteron, understøtter den naturlige balance af natrium og kalium, som opretholder normalt blodtryk.
  • Androgener fremstilles i små mængder hos både mænd og kvinder. De er ansvarlige for den seksuelle udvikling af mænd og påvirker væksten af ​​muskelvæv. Hos mennesker af begge køn regulerer disse hormoner libido (seksuel lyst) og skaber en følelse af tilfredshed med livet.

Primær adrenal insufficiens

Addisons sygdom opstår, når binyrene er beskadiget, og niveauet af producerede hormoner falder. I dette tilfælde kaldes patologien primær adrenal insufficiens.

Ofte er manglende evne til at producere glucocorticoider og mineralocorticoider i normalt volumen forårsaget af et fejlagtigt angreb af organismen på sig selv, det vil sige en autoimmun sygdom. Af ukendte årsager begynder immunsystemet at overveje adrenal cortex som et fremmedelement, der skal destrueres.

Desuden kan skader på cortex udløses af følgende faktorer:

  • tuberkulose;
  • binyrerne infektioner;
  • Spredning af kræft (metastaser) i binyrerne;
  • blødning.

Sekundær adrenal insufficiens

Nogle gange opstår patologi uden beskadigelse af binyrerne, og læger diagnosticerer Addison's sygdom, hvis årsager er skjult i hypofyse dysfunktion. Denne hjerne appendage producerer adrenocorticotrop hormon (ACTH), som stimulerer produktionen af ​​disse stoffer ved binyrene. Afbrydelse af produktionen af ​​ACTH fører til et fald i niveauet af hormoner produceret af binyrerne, selvom de ikke er beskadiget. Denne tilstand kaldes sekundær adrenokortisk (adrenal) insufficiens.

En sådan patologi kan også forekomme som følge af abrupt ophør af hormonbehandling, især hvis patienten har taget kortikosteroider for at behandle sådanne kroniske sygdomme som astma eller arthritis.

Binyrebark

Hvis du har Addison's sygdom og du forsømmer behandling, kan binyrens krise udløses af fysisk stress, for eksempel traume, infektion eller sygdom.

Før du besøger en læge

Før du besøger en læge med en smal specialisering, er det nødvendigt at konsultere en praktiserende læge. Det er han, der om nødvendigt vil omdirigere dig til en endokrinolog.

Da medicinske konsultationer oftest er ekstremt lakoniske, er det bedre at forberede sig på et besøg hos lægen på forhånd. anbefales:

  • Forudgående forespørgsler på forhånd og finde ud af om der er nogen kost- eller livsstilsrestriktioner, der skal overholdes, inden du besøger en specialist.
  • At fastsætte skriftlige eventuelle observerede symptomer, herunder tegn på sygdomme og afvigelser fra normen, ved første øjekast ikke relateret til emnet for den planlagte høring.
  • Optag nøgle personlige oplysninger, herunder alvorlige stress eller nylige livsstilsændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, kosttilskud og berigede præparater, som du i øjeblikket tager.
  • Tag med en familie eller en ven (hvis det er muligt). Ofte glemmer patienterne de væsentlige detaljer, som lægen har noteret under lægelig høring. Den ledsagende person vil være i stand til at registrere de vigtigste oplysninger og vil ikke tillade dig at glemme navnene på de anbefalede lægemidler.
  • Lav en liste over spørgsmål, som du planlægger at spørge en specialist på.

Varigheden af ​​lægehøringen er begrænset, og Addisons sygdom er en alvorlig lidelse, der kræver tidlig behandling. Lav en liste over dine spørgsmål på en sådan måde, at man først og fremmest gør en specialist opmærksom på de vigtigste punkter. Du vil muligvis gerne vide følgende:

  • Hvad er nøjagtigt årsagen til symptomerne eller den ukarakteristiske tilstand?
  • Hvis det ikke er Addison's sygdom, hvad er det? Er der andre alternative årsager til forringelsen af ​​trivsel?
  • Hvilke tests skal passere?
  • Er min betingelse midlertidig? Eller fik den egenskaberne af en kronisk sygdom?
  • Hvad er den bedste ting at gøre i min situation?
  • Er der alternative behandlingsmetoder, eller kræver du kategorisk den metode, du foreslår?
  • Jeg har andre kroniske sygdomme. Hvis jeg har Addison's sygdom, hvordan kan jeg behandle alle patologier på samme tid?
  • Skal jeg besøge en mere specialiseret læge?
  • Kan jeg få en billigere analog af det lægemiddel, som anbefales af dig?
  • Kan jeg tage tematiske brochurer eller andre trykte materialer med mig? Hvilke websteder på internettet vil du anbefale?
  • Er der nogen begrænsninger, der skal overholdes? Kan jeg drikke alkohol med Addison's sygdom?

Du er velkommen til at stille andre spørgsmål, herunder dem, der opstod hos dig under høringen på klinikken.

Hvad vil lægen sige

Lægen vil stille dig selv nogle spørgsmål. Det er bedre at forberede dem på forhånd for at afsætte nok tid til de vigtigste problemer. Specialisten vil sandsynligvis være interesseret i følgende detaljer:

  • Hvornår så du først symptomerne på sygdommen?
  • Hvordan er tegn på patologi? Opstår de spontant eller sidste i en periode?
  • Hvor intense er symptomerne?
  • Hvad tror du bidrager til at forbedre din tilstand?
  • Er der nogen faktorer, der bidrager til forringelsen af ​​din tilstand?

diagnostik

Først vil lægen analysere din medicinske historie og aktuelle tegn og symptomer. Hvis du har mistanke om adrenokortisk insufficiens, kan han ordinere følgende undersøgelser:

  • Blodprøve Måling af niveauerne af natrium-, kalium-, cortisol- og adrenokortikotrop hormon i blodet vil gøre det muligt for specialisten at opnå primære data om mulig binyreinsufficiens. Hvis Addisons sygdom er forårsaget af en autoimmun sygdom, vil der også findes passende antistoffer i blodet.
  • Stimulering af ACTH. Formålet med denne undersøgelse er at måle cortisolniveauer før og efter injektion af syntetisk adrenokortikotrop hormon. Sidstnævnte giver binyrerne et signal om behovet for at producere yderligere kortisol. Hvis kirtlerne er beskadigede, vil en utilstrækkelig mængde af stoffet være tydeligt i resultaterne af undersøgelsen - det er muligt, at binyrerne slet ikke reagerer på en ACTH-injektion.
  • Test for hypoglykæmi med indførelsen af ​​insulin. Denne undersøgelse er effektiv i tilfælde, hvor lægen med rimelighed har mistanke om, at patienten har en sekundær adrenokortisk svigt forårsaget af en sygdom i hypofysen. Analysen omfatter flere kontroller af blodsukker (glucose) og cortisol niveauer. Hver kontrol udføres gennem et bestemt tidsinterval efter administration af en dosis insulin. Hos raske mennesker falder glukoseniveauet, og niveauet af cortisol øges.
  • Visualiserende undersøgelser. En læge kan bestille en CT-scan (computed tomography) for at tage et billede af bughulen. Dette billede kontrollerer binyrens størrelse og bekræfter tilstedeværelsen eller fraværet af uregelmæssigheder, som kan føre til udvikling af en sådan lidelse som Addison's sygdom. Diagnose udføres også af MR, hvis der er mistanke om sekundær adrenokortisk insufficiens. I dette tilfælde skal du tage et billede af hypofysen.

behandling

Uanset årsag og symptomer udføres behandling af adrenokortisk insufficiens i form af hormonbehandling for at justere niveauet af de manglende steroidhormoner. Der er flere behandlingsmetoder, men følgende ordineres oftest:

  • Accept af kortikosteroider oralt (ved munden). Nogle læger ordinerer fludrocortison for at erstatte aldosteron. Hydrocortison ("Cortef"), prednison eller cortisonacetat bruges til at erstatte cortisol.
  • Kortikosteroidinjektioner. Hvis patienten lider af kraftig opkastning og ikke er i stand til at tage medicin via munden, kræves der hormoninjektioner.
  • Erstatningsterapi med mangel på androgener. Til behandling af androgenmangel hos kvinder anvendes dehydroepiandrosteron. Selvom Addisons sygdom (billeder, der viser patologiens symptomatologi, præsenteres på siden) oftest består i at nedsætte cortisolniveauet, og ikke for androgener, kan nedsat produktion af sidstnævnte føre til yderligere forringelse af patientens tilstand. Desuden forbedrer erstatningsterapi med mangel på mænds kønshormoner hos kvinder i overensstemmelse med nogle undersøgelser det generelle helbred, giver en følelse af livtilfredshed, øger libido og seksuel tilfredshed.

Øgede doser natrium anbefales også, især under kraftig fysisk anstrengelse, under varmt vejr eller under mave- eller tarmlidelser (for eksempel diarré). Lægen vil også foreslå at øge doseringen, hvis patienten er i en stressende situation - for eksempel under kirurgisk operation, infektion eller en forholdsvis træg sygdom.

Behandling af binyrens krise

Adrenal (adrenokortisk) krise er en livstruende tilstand. Addisons sygdom, hvis behandling er startet for sent, kan føre til et kraftigt fald i blodtrykket, lavere sukkerindhold og forhøjede niveauer af kalium i blodet. I dette tilfælde skal du straks søge lægehjælp. Behandlingen består oftest af intravenøs administration af hydrocortison, saltvand og sukker (dextrose).

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af adrenalhormoner falder. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, som er baseret på ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

  • lammelse af lemmerne;
  • thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
  • ovarie dysfunktion;
  • hævelse af hjernen;
  • paræstesi (nedsat følsomhed)
  • thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
  • anæmi (fald i hæmoglobinkoncentration);
  • kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig fejler kroppens forsvarssystem ikke, og det anerkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

  • overvægt;
  • fysisk, følelsesmæssig stress
  • hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • allergisk reaktion;
  • langvarig depression
  • hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
  • alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

  1. Årsager til primær læsion:
  • adrenal tuberkulose;
  • autoimmune processer;
  • hypoplasi (underopbygning af organet)
  • medfødte anomalier;
  • kirurgisk fjernelse af binyrerne
  • arvelige sygdomme
  • kræftformer, metastaser;
  • syfilis;
  • aIDS;
  • svampesygdomme;
  • nedsat følsomhed af binyrerne.
  1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:
  • mekanisk skade;
  • meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
  • iskæmi (nedsat blodtilførsel);
  • godartet, ondartet tumor
  • hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

  • hudpigmentering;
  • asteni og adynamia
  • forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
  • hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

  • mørkning af huden;
  • muskel svaghed;
  • vægttab, nedsat appetit
  • Trang for sure, salte fødevarer;
  • øget tørst;
  • mavesmerter
  • opkastning, kvalme, diarré;
  • dysfagi (synkeforstyrrelse);
  • tremmer af hænder;
  • dehydrering;
  • takykardi (hjertebanken);
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
  • svimmelhed;
  • reduktion kapacitet;
  • udseendet af gule pletter;
  • tørring af slimhinder, hud;
  • kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i det normale liv. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (pigment, der ikke indeholder jern) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, rundt om navlen osv.

Nogle gange vises der i ansigtet mørke pletter af stor størrelse. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve. Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Når Addisons sygdom forekommer hos kvinder, er der et fald i muskelmasse på grund af tab af appetit. Desuden falder patienten gradvist på skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

  • Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
  • Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
  • Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
  • Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, der opstår svage og blodtryk falder (blodtryk).
  • Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
  • Reproduktive evner reduceres ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan etablere en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonans og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste behandling for hypokorticisme er livslang hormonbehandling, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom og en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

  1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
  2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
  3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
  4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.