Amyloidose er en sygdom, der er baseret på forstyrrelser i proteinmetabolisme. Når denne sygdom i vævsstrukturen af ​​de indre organer eller i hele kroppen begynder at lægge amyloid, et protein der dannes under degenerering af fedtceller.

Ifølge statistikker påvirker amyloidose ofte middelaldrende og ældre mænd. Nyreamyloidose detekteres hos ca. 1-2 patienter pr. 100.000 indbyggere.

Hvad er det?

Amyloidose er en systemisk sygdom præget af den ekstracellulære aflejring af forskellige uopløselige proteiner. Disse proteiner kan akkumuleres lokalt og forårsage udseendet af de tilsvarende symptomer eller være udbredt, herunder mange organer og væv, der forårsager betydelige systemiske lidelser og læsioner.

grunde

Årsagerne til den overvejende skade på visse organer (nyrer, tarm, hud) er ukendt.

Symptomerne og sygdomsforløbet er forskellige og afhænger af lokalisering af amyloidaflejringer, graden af ​​deres forekomst i organer, sygdommens varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer.

Oftere observeret er et kompleks af symptomer forbundet med læsioner af flere organer.

klassifikation

Der er seks typer amyloidose:

1. AH-amyloidose forekommer på grund af hæmodialyse, når et bestemt immunoglobulin ikke filtreres, men akkumuleres i kroppens væv;
2. AE-amyloidose forekommer i thyroid tumorer;
3. Amyloidose af finsk type er en sjælden genetisk mutation.
4. Primær AL amyloidose er en konsekvens af akkumulering i blodet af unormale kæder af immunglobuliner (protein deponeres i hjertet, lunger, hud, tarm, lever, nyrer, blodkar og skjoldbruskkirtlen);
5. Sekundær amyloidose (AA-type). Mere almindeligt synspunkt. Primært på grund af inflammatoriske læsioner af organer, kroniske destruktive sygdomme, tuberkulose. Sekundær amyloidose af nyrerne kan være et resultat af kroniske tarmsygdomme (ulcerøs colitis, Crohns sygdom) og også som følge af tumorens vækst. Amyloid type AA er dannet af alfa-globulinprotein syntetiseret af leveren i tilfælde af en langvarig inflammatorisk proces. Genetisk nedbrydning i alfa-globulinproteins struktur fører til, at i stedet for det sædvanlige opløselige protein produceres uopløseligt amyloid.
6. Arvelig AF-amyloidose (Middelhavsfeber) har en autosomal recessiv transmissionsmekanisme og forekommer hovedsagelig hos visse etniske grupper (proteinaflejring i hjertet, blodkar, nyrer og nerver).

Ofte påvirkes nyrerne, sjældnere - milten, tarmene og maven. Sygdommen har hovedsageligt en kompleks karakter med læsioner af flere organer. Sværhedsgraden af ​​sygdommen er karakteriseret ved dens varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og lokalisering.

symptomer

Det kliniske billede af amyloidose er varieret: Symptomerne bestemmes af sygdommens varighed, lokalisering af amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af ​​organ dysfunktion og amyloids biokemiske struktur.

I det første (latente) stadium af amyloidose er symptomerne fraværende. At detektere tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer er kun mulig med mikroskopi. Efterhånden som forekomsten af ​​det patologiske glycoprotein øges, forekommer funktion og funktionsfunktion af det berørte organs fremgang, hvilket bestemmer det kliniske billede af sygdommen.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Så udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på amyloidose af nyrerne er:

• tilstedeværelsen af ​​protein i urinen
• arteriel hypertension;
• hævelse;
• kronisk nyresvigt.

I tilfælde af amyloidose i mave-tarmkanalen tiltrækker en stigning i tungen (macroglossia) opmærksomhed, som er forbundet med aflejringen af ​​amyloid i tykkelsen af ​​dets væv. Andre manifestationer:

• kvalme;
• halsbrand;
• forstoppelse, skiftende diarré
• krænkelse af absorptionen af ​​næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom)
• gastrointestinal blødning.

For amyloidose af hjertet er præget af en triade af symptomer:

• hjerterytmeforstyrrelse;
• kardiomegali;
• progressivt kronisk hjertesvigt.

I de sene stadier af sygdommen fører selv mindre fysisk anstrengelse til udseendet af svær svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan polyserositis udvikle sig:

Amyloid skade på bugspytkirtlen opstår normalt under dække af kronisk pankreatitis. Aflejringen af ​​amyloid i leveren forårsager portalhypertension, cholestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises vokslignende knuder i nakken, ansigtet og de naturlige folder. Ofte ligner amyloidose af huden i sin forløb lichen planus, neurodermatitis eller sclerodermi.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er karakteriseret ved:

• vedvarende hovedpine
• svimmelhed;
• demens;
• overdreven svedtendens
• ortostatisk sammenbrud;
• lammelse eller parese af underbenene
• polyneuropati.

Når amyloidose i muskuloskeletalsystemet hos en patient udvikler sig:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyarthritis, der påvirker symmetriske ledd.

Nyreamyloidose

Udviklingen af ​​denne sygdom kan forekomme på baggrund af allerede eksisterende kroniske sygdomme i kroppen. Men det kan også udvikle sig selvstændigt. Denne type patologi anses for at være den farligste af klinikere. I næsten alle kliniske tilfælde har patienter brug for hæmodialyse eller organtransplantation. Desværre udvikler sygdommen de seneste år.

Mulig og sekundær amyloidose af nyrerne. Sidstnævnte forekommer på baggrund af akutte inflammatoriske processer, kroniske sygdomme og akutte infektioner. Oftest forekommer nyreamyloidose, hvis patienten har lungetuberkulose.

Leveramyloidose

Denne sygdom opstår næsten aldrig af sig selv. Oftest udvikler det sig sammen med de samme amyloide læsioner af andre organer: milten, nyrerne, binyrerne eller tarmene.

Mest sandsynligt er det forårsaget af immunologiske lidelser eller stærke purulente infektiøse og inflammatoriske sygdomme. Det mest slående tegn på manifestationen af ​​denne sygdom vil være en stigning i leveren og milten. Meget sjældent ledsages det af smertefulde symptomer eller gulsot. Denne sygdom er præget af en slidt klinik og langsom progression. I de sidste stadier af sygdommen kan der opstå flere manifestationer af hæmoragisk syndrom. Hos sådanne patienter vil immunitetens beskyttelsesfunktion meget hurtigt falde, og de bliver forsvarsløse mod enhver form for infektioner.

Også de karakteristiske ændringer i leveren amyloidose er huden - den bliver bleg og tør. Manifestationer af portalhypertension og efterfølgende levercirrhose er mulige: Amyloidose dræber gradvis hepatocytter, og disse erstattes af bindevæv.

Den mest farlige komplikation for sådanne patienter vil være udviklingen af ​​leversvigt og hepatisk encefalopati.

diagnostik

Amyloidose er ikke let at identificere, for det har du brug for en række undersøgelser. Den sekundære form af sygdommen er lettere at opdage end den primære, fordi den har en sygdom, der går forud for dens forekomst.

En standardtest for denne sygdom er amyloid urinprøver ved anvendelse af methylenblåt og congot. Disse kemikalier ændrer normalt farven på urinen, og hos patienter med amyloidose er der ingen.

• I leveren amyloidose anvendes en biopsi, undersøger punktum under et mikroskop, diagnosticeren ser celler, der er ramt af amyloid, bestemmer grad og stadium af sygdommen.
• Ved nyreamyloidose anvendes Kakovsky-Adissa-metoden, som gør det muligt at påvise protein og erythrocytter i urinsedimentet i de tidlige stadier af sygdommen, med udviklingen af ​​nefropati i urinproteinet - albumin, cylindre og mange hvide blodlegemer detekteres.
• Ifølge EKG-undersøgelsen er det muligt at opdage hjerte amyloidose, det er karakteriseret ved tændernes lave spænding, under ultralydsundersøgelsen ændres hjerteets ekkogenitet, og atriets fortykning visualiseres. Dataene fra disse instrumentelle undersøgelser gør det muligt at diagnosticere amyloidose i 50-90% af tilfældene.

Det er ekstremt svært at diagnosticere primær amyloidose, da dets manifestationer sjældent påvises ved laboratorietester, observeres oftest ingen specifikke ændringer i urinen og blodet. Når sværhedsgraden af ​​processen kan øge ESR signifikant, tæller blodpladen og mindsker hæmoglobinindholdet.

Amyloidose behandling

Manglende viden om ætiologens etiologi og patogenese forårsager vanskeligheder forbundet med dets behandling. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi af den underliggende sygdom vigtig.

Ernæringsmæssige retningslinjer foreslår at begrænse indtagelsen af ​​bordsalt og protein, herunder en rå lever i kosten. Symptomatisk behandling af amyloidose afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​visse kliniske manifestationer.

4-aminoquinolinpræparater (chloroquin), dimethylsulfoxid, unitiol, colchicin kan ordineres som patogenetisk behandling. Til behandling af primær amyloidose anvendes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexamethason). Med udviklingen af ​​CRF er hæmodialyse eller peritonealdialyse indikeret. I nogle tilfælde opstår spørgsmålet om nyre- eller levertransplantation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​amyloidose og de organsystemer, der er involveret i processen. AL-amyloidose med myelom har den værste prognose: Som regel observeres døden inden for et år. Ubehandlet ATTR-amyloidose slutter også dårligt efter 10-15 år. I andre former for familiær amyloidose er prognosen anderledes. Generelt er skader på nyrerne og hjertet hos patienter med nogen form for amyloidose en meget alvorlig patologi.

Prognosen for AA-amyloidose afhænger af succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom, selv om det er sjældent for patienterne at opleve spontan regression af amyloidaflejringer uden en sådan behandling.

amyloidose

Amyloidose er en systemisk sygdom, hvor deponering af amyloid (et protein-polysaccharidstof (glycoprotein)) forekommer i organer og væv, hvilket fører til en krænkelse af deres funktioner.

Amyloid består af kugleformede og fibrillære proteiner, der er tæt sammenflettet med polysaccharider. En let afsætning af amyloid i glandularvævene, stroma i parenkymorganer, forårsager ikke væggene i blodkarene nogen kliniske symptomer. Men med betydelige amyloidaflejringer i organs udtaltes makroskopiske ændringer. Volumenet af det berørte organ øges, dets væv bliver voksagtige eller fedtede. Yderligere atrofi af organet udvikler sig med dannelsen af ​​funktionel insufficiens.

Incidensen af ​​amyloidose er 1 tilfælde pr. 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Årsager og risikofaktorer

Amyloidose udvikler sig sædvanligvis på baggrund af langvarig purulent-inflammatorisk (bakteriel endokarditis, bronchiectasis, osteomyelitis) eller kronisk infektiøs (malaria, actinomycosis, tuberkulose) sygdomme. Mere sjældent udvikler amyloidose hos patienter med kræft:

• lungekræft;
• nyrekræft
• leukæmi;
• Hodgkins sygdom.

Amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede af sygdommen er forskelligartet.

Følgende sygdomme kan også føre til amyloidose:

• sarkoidose;
• Whipple's sygdom;
• Crohns sygdom;
• ulcerativ colitis;
• psoriasis;
• ankyloserende spondylitis;
• reumatoid arthritis
• åreforkalkning.

Der er ikke kun erhvervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse omfatter:

• Middelhavsfeber;
• Portugisisk neuropatisk amyloidose;
• Finsk amyloidose;
• Dansk amyloidose.

Faktorer af amyloidose:

• genetisk disposition
• cellulære immunitetsforstyrrelser;
• hyperglobulinaemia.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagerne til det er amyloidose opdelt i flere kliniske former:

• senil (senil);
• arvelige (genetiske, familiære);
• sekundær (erhvervet, reaktiv);
• idiopatisk (primær).

Afhængigt af orglet, hvor amyloidaflejringer hovedsageligt deponeres, er der:

• nyre amyloidose (nefrotisk form);
• hjerte amyloidose (kardiopatisk form);
• amyloidose af nervesystemet (neuropatisk form);
• leveramyloidose (hepatopatisk form);
• adrenal amyloidose (epinephropathic form);
• ARUD-amyloidose (amyloidose af organerne i det neuroendokrine system);
• blandet amyloidose.

Også amyloidose er lokal og systemisk. Ved lokal amyloidose ses en overvejende læsion af et organ med en systemisk en - to eller flere.

symptomer

Det kliniske billede af amyloidose er forskelligt: ​​Symptomerne bestemmes af sygdommens varighed, lokaliseringen af ​​amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af ​​organ dysfunktion og den biokemiske struktur af amyloid.

I det første (latente) stadium af amyloidose er symptomerne fraværende. At detektere tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer er kun mulig med mikroskopi. Efterhånden som forekomsten af ​​det patologiske glycoprotein øges, forekommer funktion og funktionsfunktion af det berørte organs fremgang, hvilket bestemmer det kliniske billede af sygdommen.

Faktorer af amyloidose: genetisk prædisponering, krænkelse af cellulær immunitet, hyperglobulinæmi.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Så udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på amyloidose af nyrerne er:

• tilstedeværelsen af ​​protein i urinen
• arteriel hypertension;
• hævelse;
• kronisk nyresvigt.

For amyloidose af hjertet er præget af en triade af symptomer:

• hjerterytmeforstyrrelse;
• kardiomegali;
• progressivt kronisk hjertesvigt.

I de sene stadier af sygdommen fører selv mindre fysisk anstrengelse til udseendet af svær svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan polyserositis udvikle sig:

• perikarditis effusion;
• pleural effusion;
• ascites.

I tilfælde af amyloidose i mave-tarmkanalen tiltrækker en stigning i tungen (macroglossia) opmærksomhed, som er forbundet med aflejringen af ​​amyloid i tykkelsen af ​​dets væv. Andre manifestationer:

• kvalme;
• halsbrand;
• forstoppelse, skiftende diarré
• krænkelse af absorptionen af ​​næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom)
• gastrointestinal blødning.

Amyloid skade på bugspytkirtlen opstår normalt under dække af kronisk pankreatitis. Aflejringen af ​​amyloid i leveren forårsager portalhypertension, cholestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises vokslignende knuder i nakken, ansigtet og de naturlige folder. Ofte ligner amyloidose af huden i sin forløb lichen planus, neurodermatitis eller sclerodermi.

Når amyloidose i muskuloskeletalsystemet hos en patient udvikler sig:

• myopati;
• humeroscapular periarthritis;
• karpaltunnelsyndrom;
• polyarthritis, der påvirker symmetriske ledd.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er karakteriseret ved:

• vedvarende hovedpine
• svimmelhed;
• demens;
• overdreven svedtendens
• ortostatisk sammenbrud;
• lammelse eller parese af underbenene
• polyneuropati.

Se også:

diagnostik

Da amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede af sygdommen er forskellig, frembyder diagnosen visse vanskeligheder. Vurdere de interne organers funktionelle tilstand tillader:

• ultralyd;
• ekkokardiografi;
• EKG;
• Røntgenstråler;
• gastroskopi (endoskopi);
• sigmoideoskopi.

Incidensen af ​​amyloidose er 1 tilfælde pr. 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Antag, at amyloidose kan påvises i resultaterne af laboratorieundersøgelser af følgende ændringer:

• anæmi;
• trombocytopeni;
• hypocalcæmi;
• hyponatriæmi;
• hyperlipidæmi;
• hypoproteinæmi;
• cylindruria;
• leukocyturi.

Til den endelige diagnose er det nødvendigt at udføre en punkteringsbiopsi af de berørte væv (rektal slimhinde, mave, lymfeknuder, tandkød, nyrer) efterfulgt af histologisk undersøgelse af det opnåede materiale. Påvisning af amyloidfibriller i den testede prøve bekræfter diagnosen.

behandling

Ved behandling af primær amyloidose anvendes glucocorticoidhormoner og cytotoksiske lægemidler.

I sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mod baggrundssygdomme. Også ordineret lægemidler 4-aminoquinolin serie. Anbefalet lavprotein kost med restriktion af salt.

Udviklingen af ​​kronisk nyresvigt i slutstadiet er en indikation for hæmodialyse.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Amyloidose kan være kompliceret af følgende patologier:

• diabetes mellitus;
• leversvigt;
• gastrointestinal blødning;
• nyresvigt
• amyloide sår i maven og spiserøret;
• hjertesvigt.

outlook

Amyloidose er en kronisk, progressiv sygdom. I sekundær amyloidose bestemmes prognosen i høj grad af muligheden for behandling af den underliggende sygdom.

Med udviklingen af ​​komplikationer forværres prognosen. Efter udbrud af symptomer på hjertesvigt overstiger forventet levetid normalt ikke flere måneder. Forventet levetid hos patienter med kronisk nyresvigt er gennemsnitlig 12 måneder. Denne periode øges en smule i tilfælde af hæmodialyse.

forebyggelse

Forebyggelse af primær (idiopatisk) amyloidose er fraværende, da årsagen er ukendt.

For at forebygge sekundær amyloidose er det vigtigt at straks identificere og behandle infektiøse, onkologiske og purulente inflammatoriske sygdomme.

Forebyggelse af de genetiske former for amyloidose består i medicinsk-genetisk rådgivning til par i graviditetsplanlægningsfasen.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

I Storbritannien er der en lov, hvorefter en kirurg kan nægte at udføre en operation hos en patient, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og måske har han måske ikke brug for kirurgi.

Der er meget nysgerrige medicinske syndromer, for eksempel obsessiv indtagelse af genstande. I maven af ​​en patient, der lider af denne mani, blev der fundet 2500 fremmedlegemer.

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses med en stærk stigning, men hvis de kommer sammen, vil de passe i en almindelig kaffekop.

Under drift udbreder vores hjerne en mængde energi svarende til en 10 watt pære. Så billedet af en pære over hovedet i øjeblikket af fremkomsten af ​​en interessant tanke er ikke så langt fra sandheden.

Det plejede at være, at gabende beriger kroppen med ilt. Denne udtalelse er imidlertid blevet afvist. Forskere har bevist, at med en gabning køler en person hjernen og forbedrer dens præstation.

Hvis din lever stoppede med at virke, ville døden være sket inden for 24 timer.

Mange stoffer blev markedsført som lægemidler. Heroin, for eksempel, blev oprindeligt markedsført som et middel til baby hoste. Kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed.

Hos 5% af patienterne forårsager antidepressiv Clomipramine orgasme.

Forskere fra Oxford University gennemførte en række undersøgelser, hvor de konkluderede, at vegetarisme kan være skadelig for den menneskelige hjerne, da det fører til et fald i dets masse. Derfor anbefaler forskerne ikke at udelukke fisk og kød fra deres kost.

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er meget mindre tilbøjelige til at være overvægtige.

De fleste kvinder kan få mere glæde af at overveje deres smukke krop i spejlet end fra køn. Så kvinder, stræber efter harmoni.

Ifølge mange forskere er vitaminkomplekser praktisk talt ubrugelige for mennesker.

En uddannet person er mindre tilbøjelig til hjernesygdomme. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for de syge.

Arbejde der ikke er til personens smag er meget mere skadeligt for hans psyke end manglende arbejde overhovedet.

Leveren er det tyngste organ i vores krop. Den gennemsnitlige vægt er 1,5 kg.

Mænd betragtes som stærke køn. Men enhver, den mest magtfulde og modige mand bliver pludselig forsvarsløs og yderst pinlig, når han står over for problemer.

Amyloidose af de indre organer af hvad det er

Nyreamyloidose - hvad er det

Amyloidose af nyrerne er en særlig form for en sygdom, såsom amyloiddystrofi eller total amyloidose. Denne patologiske tilstand er kendetegnet ved aflejringen i det ekstracellulære stof af et specifikt glycoprotein, som ikke er karakteristisk for en normal organisme, amyloid. Oversat fra det latinske "amyloid" betyder "stivelseslignende", som afspejler stoffets fysisk-kemiske egenskaber. Således er amyloidose en konsekvens af protein-energiforstyrrelser, der forekommer i kroppen, og det resulterende amyloid som et resultat af dets ophobning og tryk på cellerne i et hvilket som helst orgel fører gradvist til dets atrofi.

Udbredelse af sygdom

Ifølge patologiske og statistiske undersøgelser forekommer renal amyloidose som en systemisk sygdom i gennemsnit i 1% af befolkningen. Samtidig er forekomsten højere i USA og i Europas lande end i asiatiske regioner. Forklaringen af ​​denne kendsgerning ligger i ernærings egenskaber: befolkningen i asiatiske lande forbruger fødevarer, der er lave i kolesterol og animalske proteiner. Blandt de europæiske lande besidder Spanien og Portugal det førende sted med hensyn til morbiditet (henholdsvis 1,92% og 1,43%), som er forbundet med spredningen af ​​familiære (genetisk bestemte) former for amyloidose her.

Denne nyresygdom rammer ofte mænd i alderen 40-50 år; tilfælde af nyreamyloidose blandt børn og nyfødte er også beskrevet.

Årsager og mekanismer af sygdommen

I øjeblikket forekommer amyloidose som en uafhængig sygdom (primær amyloidose). Årsagerne til sekundær amyloidose er tuberkulose og nogle andre infektiøse processer (malaria, syfilis), reumatoid arthritis, purulent-destruktiv sygdom i forskellige organer og væv; i disse tilfælde forekommer nyreamyloidose sædvanligvis flere år efter begyndelsen af ​​den underliggende sygdom.

Blandt det videnskabelige samfund i dag er der mange teorier, der forklarer mekanismerne for sygdomsdannelse. Den mest universelle er den mutationsteori, der siger, at dannelsen af ​​en hel klon af celler, amyloidoblaster, der er resultatet af genmutation, er vigtig i sygdommens udvikling. Denne teori bringer mekanismerne til udvikling af sygdomme som amyloidose og tumorprocessen sammen.

Andre moderne teorier om amyloidogenese afspejler i sygdoms patogenese indflydelsen af ​​sådanne faktorer som et fald i serumalbumin og en stigning i globulinfraktioner; krænkelse af den proteinproducerende funktion af cellerne i reticuloendotelsystemet muligheden for mange mikroorganismer, deres henfaldsprodukter og vitale funktioner til at spille autoantigener, og dermed udløse en hel kaskade af autoimmune reaktioner i kroppen.

Klinisk billede

En vigtig klinisk betydning i amyloidosestrukturen som en systemisk sygdom er renal amyloidose, den tidligste og mest karakteristiske manifestation af den generelle patologiske proces.

Amyloidose af nyrerne omfatter 4 successive faser:

Trin I - latent - er næsten asymptomatisk. Dens eneste manifestationer kan være ubetydelig og ustabil proteinuri. Mikrohematuri og leukocyturi er ret sjældne manifestationer på dette stadium af sygdommen. Hos nogle patienter er dysproteinæmi og en mindre stigning i ESR også bemærket.

Trin II - proteinurisk - er karakteriseret ved vedvarende, permanent proteinuri. Tapet af protein i urinen varierer meget (fra 0,1 til 3 g / l). Typiske også cylindruri, mikrohematuri, mulig leukocyturi. På grund af det store tab af protein i urinen noteres hypoproteinæmi (et fald i niveauet af det totale protein i blodserumet). Manifestationer i denne fase er også en stigning i ESR, en lille anæmi, ændringer i elektrolytbalancen.

Den vigtigste manifestation af det tredje (nefrotiske) stadium af nyreamyloidose er udtalt proteinuri, hypoproteinæmi, en signifikant stigning i blodkolesterol, udseendet af massivt ødem, der er utilstrækkeligt til diuretisk behandling. En vedvarende stigning i ESR, anæmi; elektrolytforstyrrelser udvikler sig. For halvdelen af ​​patienterne er en stigning i leveren og milten karakteristisk. Hypotension noteret på dette stadium af sygdommen kan være et resultat af involvering i binyrene i binyrerne.

Den terminale fase IV (azotemisk) er karakteriseret ved udviklingen af ​​alvorlig kronisk nyresvigt, som i de fleste tilfælde er dødsårsagen.

diagnostik

Til diagnosticering af renal amyloidose er korrekt fortolkning af urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, cylindruri, leukocyturi mulig) vigtig. I blodet er der et fald i mængden af ​​totalt protein med en relativ stigning i globulinfraktionen, kolesterolemi; i sene stadier er udseendet af specifikke birefringente lipider karakteristisk. Vigtigt i diagnosen amyloidose er et højt niveau af blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (en stigning i leverens og miltens størrelse) ses hos mange patienter.

Diagnosen hjælper også serologiske reaktioner, der udfører en intravital biopsi af nyrerne.

De vigtigste retninger for behandling

Behandling af amyloidose af nyrerne er kompleks, det kan kombinere principperne for konservativ og kirurgisk behandling.

Kost bliver vigtig i behandlingen. I de indledende faser af sygdommen anbefales det at reducere proteinindtaget med fødevareprodukter samtidig med, at der øges fødevarer med rigeligt indhold af vitaminer og kaliumsalte. Med stigende proteinforløb i urinen udvides kosten ved at øge indtagelsen af ​​højt proteinholdige fødevarer. Beviste en vigtig rolle i behandlingen af ​​brugen af ​​rå eller halvbagt lever.

Ved patogenetisk behandling af nyreamyloidose anvendes desensibiliserende lægemidler (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hæmmer bindingen af ​​amyloidproteinstoffer), anabolske steroider. Diuretika bruges til behandling af ødem.

I de senere stadier af sygdommen udføres hæmodialyse til behandling; med denne patologi er nyretransplantation et diskutabelt problem.

Vi tilbyder også dig en lille video om emnet i vores artikel, vi håber det vil være nyttigt for dig:

Nyre amyloidose hvad er det

Amyloidose af nyrerne er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering af visse forbindelser i renvæv eller uden for dets celler.

En sådan funktionel samling i arbejdet hos et parret organ bliver sædvanligvis en konsekvens af en systemisk sygdom, også kaldet amyloidose.

Udviklingen af ​​patologi finder sted mod en baggrund af lidelser i den menneskelige krop af metaboliske processer af protein og kulhydratforbindelser.

Nyreskader er et af de tilhørende tegn, så amyloidose ledsages af ødem og nefropati, ofte nyreinsufficiens, kronisk svigt i vedligeholdelsen af ​​individuelle elementer, der er nødvendige for at sikre levedygtighed.

Nyreamyloidose kan manifestere sig i varierende grad af sværhedsgrad, justeres ved kost og medicin eller kræve kirurgisk indgreb.

Problemets art og de generelle måder at forekomme på

Navne på renal amyloidose, der almindeligvis betegnes synonymer, (amyloidnephrose eller amyloiddystrofi af nyrerne betragtes ikke) er blandt de helt identiske begreber, fordi de angiver scenen eller formerne for patologienes udvikling.

Denne overtrædelse n henviser til antallet af fælles forhold. Ifølge de generelle kriterier for sondring betegnes det som thesaurism eller akkumulationssygdomme. Et karakteristisk træk ved sådanne sygdomme er en overdreven koncentration i cellerne af individuelle stoffer som følge af krænkelser af naturlig syntese eller metabolisme.

Sygdomme i akkumulering (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskud af normen for det fysiologiske indhold i cellerne af individuelle stoffer.

Når retikulose af forskellige typer (og der er ganske få), kan en fejl i systemet forekomme af forskellige etiologier, som er opdelt i erhvervet (udviklingen som følge af patologiske processer i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med sygdomme i genkæden).

Navnet på sygdommen er dannet af stoffet, hvis overskud observeres i cellerne og dets dislokation:

et overskud af kulhydrater fører til glycogenose og mucopolysaccharidose; overdreven puriner forårsager gigt de mange produkter af mineralmetabolisme skaber hæmokromatose eller hepatocerebral dystrofi; arvelige enzymopatier forårsager fermentopati akkumulerede lipider - den mest almindelige årsag, der fører til leukodystrofi, Gauchers sygdom, Niemann - Pick; amyloidose forekommer med akkumulering af proteiner mv.

Amyloidose af nyrerne er en yderst sjælden sygdom, hvor hyppigheden af ​​forekomsten viser meget mindre antal end i andre, mere almindelige akkumulationssygdomme.

Deponering af proteinbaser i nyrevævene er et eksempel på lokal amyloidose, hvor forstyrrelsen kun strækker sig i segmenter af det parrede organ.

Udseendet af en diagnosticeret lokal sygdom betyder ikke, at en sådan form ikke er en del af en systemisk lidelse, og når en diagnose af renal amyloidose opdages, påvirker ligemnet heller ikke andre organer.

Den lokale form kan påvirke hjerte og hud, tunge og bronkier. Ved nyreamyloidose påvirkes kun et parret organ, hvis det er lokalt eller andre segmenter af kroppen, hvis det er en del af en systemisk sygdom.

Dette er en polyetiologisk sygdom, som ofte er ret svært at finde ud af.

Former for sygdommen og deres differentiering

Amyloidaflejring kan observeres i nyrerne af forskellige årsager og kan være til stede i kroppen af ​​forskellige årsager.

Udseendet af denne sygdom er kendetegnet ved disse tegn. Patologi kan manifestere sig i kroppen i former, som er differentieret af veje og alderskarakteristika.

nyreamyloidose, manifesteret som følge af modifikationen af ​​en del af et genetisk arvelig (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en separat art (familiær, neuropatisk, manifesteret i intermitterende sygdom); Primær nyreamyloidose kunne betragtes som idiopatisk, hvis ikke for hyppig forekomst blandt andre, og tilstedeværelsen af ​​amyloidprecursorer i naturlige immunoglobulinforbindelser; sekundær amyloidose som følge af kronisk proteinpatologi, der er til stede i kroppen, som følge af alvorlige sygdomme (tuberkulose, osteomyelitis, respiratoriske læsioner eller permanent tilstede inflammatoriske processer i forskellige ætiologier); senil amyloidose forekommer efter 80 år, er den normalt ledsaget af patologier i hjertet og bugspytkirtlen, svækket hjerneaktivitet, der er korreleret med aldersrelaterede irreversible ændringer; idiopatisk amyloidose af nyren er ikke en særskilt sygdomsform, men en indikation af, at den påviste patologi af ovennævnte liste ikke gør det muligt at pålideligt fastslå en sandsynlig årsag til forekomsten.

Den etiologiske klassificering af nyreskade med en akkumulering af proteinkunder er betragtes som ufuldstændig. Ifølge mange forskere gør det umuligt at opdage en provokerende faktor pålideligt, sådan en sondring ikke tilstrækkeligt objektiv.

Derudover kan der i hver gruppe være forskellige former for overtrædelser, som blev grundlaget for andre differentieringer. I nogle kilder skelner de som amyloidose i forbindelse med hæmodialyse som en særskilt kategori, men de fleste forskere ser ingen grund til en sådan enhed.

For at bestemme den korrekte behandling for tilstande, der hedder renal amyloidose, er alle komponenter i det subkliniske billede og al objektiv viden om det nødvendigt.

Amyloidose, som en form for metaboliske sygdomme

Udviklingen af ​​en negativ proces, uanset om den er primær amyloidose eller systemisk, begynder fra det øjeblik, hvor der er permanent indtagelse af negative faktorer.

De forårsager kronisk og forankret fiasko. Resultatet heraf er dannelsen af ​​amyloider.

Proteiner og polysaccharider er forbundet med et atypisk kompleks, der fremkommer som en reaktion på de glycoproteiner, der er til stede i blodet.

Generelt ligger problemet i aflejringen af ​​overskydende protein-polysaccharidforbindelser i forskellige væv, som i tid begynder at forårsage stor ulejlighed for naturlige strukturer.

Dette fører til udviklingen af ​​amyloidose. En sådan ophobning af overskydende forbindelser over tid forårsager degenerering af sunde væv og deres erstatning af andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme proces, kun den destruktive mekanisme er allerede indlejret i de forkerte oplysninger om strukturen indlejret i en del af genet.

Hvad forårsagede den oprindelige fejl - forbliver på niveau med empiriske gæt. Amyloidose af nyrerne udvikler oftere end andre typer af en sådan ændring i organerne, selvom amyloidose af hjertemusklen, lever og milt, mave og tarm er også en almindelig form for skade.

Med flere organers nederlag udvikler systemisk amyloidose, og dette synes også at være helt idiopatisk uden at have eksterne eller interne forudsætninger.

Navnet på protein-polysaccharidkomplekset, der bogstaveligt oversættes fra latin, er stivelsesagtigt, fordi det også er malet i en karakteristisk blålig-grønlig farve.

Der er flere typer amyloiddannelse, som også tjener som differentierende tegn ved bestemmelse af behandlingstaktik.

En sådan sondring hjælper strukturstrukturen til at bestemme den omtrentlige årsag til den underliggende sygdom.

ATTR af nyrerne - nyreamyloidose - en sjælden type patologi, der er karakteristisk for den senile systemiske form og polyneuropati (skade på nervesystemet nedlagt på genniveauet i tempereret klima, familiært er almindeligt) AA amyloidose er en fælles struktur type, der forekommer hyppigere end andre, der opstår på baggrund af kronisk inflammation af hepatisk protein, hvilket forårsager nyreskade over tid; AL amyloidose er en tilstand, hvor uopløseligt protein syntetiseres på grund af arvelige anomalier, der allerede oprindeligt er til stede i kroppen; amyloiddystrofi er et naturligt resultat af AA dystrofi, der forekommer efter at proteinet syntetiseres af leveren på grund af permanent genopbygning skaber hyperkoncentration og begynder aktivt at slå sig ned i et eller flere organer.

I starten næsten ubemærket af patienten viser sygdommene ubehagelige symptomer i det øjeblik, hvor den hurtige udvikling begynder.

Under alle omstændigheder er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selv om dette kun er hyppigheden af ​​de anførte tilfælde. ikke et generelt mønster.

Symptomerne på sygdommen ses sjældent uden speciel laboratoriediagnostik, fordi alle de smertefulde fornemmelser primært udvikler sig mod baggrunden for den patologiske aktivitet hos det berørte organ.

Med nederlaget for det parrede organ - dette er en intens nyresvigt, der næsten fuldstændig forstyrrer nyrernes normale funktion.

Stage af sygdommen

Klinisk beskrives bedst af forskere med sekundær amyloidose (AA). Selv med den relative frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig ætiologi) er det undertiden umuligt at korrelere med en, klart begrænset patologisk proces.

Formentlig kan denne sygdomsform lige så godt forekomme på baggrund af osteomyelitis og tuberkulose, konstant tilstede purulent inflammation, reumatoid arthritis. Hodgkins sygdom eller anden kronisk sygdom.

Symptomerne på sygdommen er deres intensitet og sværhedsgrad afhængig af sygdomsstadiet, som i form af AA forekommer i følgende rækkefølge:

præklinisk, praktisk taget ikke isoleret og ikke diagnosticeret ved anvendelse af almindelige primære procedurer (ultralyd af nyrerne) med en varighed på op til 5 år; proteinurisk, detekteret ved tilstedeværelsen af ​​protein i standardblodprøver, der stiger konstant, men giver ikke andre karakteristiske symptomer i et årti eller mere; nefrotisk signalerer allerede signifikant tilstedeværelsen af ​​patologi med symptomer, der ligner nyrepatologi (eller andre sygdomme med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem, for at udstille akkumulering og blodtryksfald uremisk kan være dødelig i en kort periode, da selv de nyeste metoder ikke kan fuldstændig udstille akkumuleringer af det patologiske protein fra kroppen.

De sidste to faser er karakteriseret ved en skarp forringelse af patienten. En sygdom, hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et fuldstændigt tab af appetit, ukontrollerbar opkastning, som ikke bringer synlig lindring, en næsten fuldstændig mangel på urinfunktion, udvikler hurtigt.

Det er en farlig tilstand med en svag puls og lavt tryk, og allerede. normalt med skade på andre organer.

Andre former kan udvikles med et lignende klinisk billede, men er ekstremt sjældne. For eksempel er familiær middelhavsfeber primært noteret i armenier, jøder og arabere, som forklares af nært beslægtede ægteskaber og territorial-genetiske samfund.

Mackl-Wales syndrom forekommer på engelsk, med det udvikler døvhed og urticaria. I modsætning til familiefeber, hvor begge forældre har et genetisk svigt, er udviklingen af ​​den britiske form af den primære sygdom tilstrækkelig tilstedeværelse af en gendefekt.

Symptomer på patologi og diagnose

Næsten fraværende symptomer afslører sjældent sygdommens tilstedeværelse i det prækliniske stadium, som ikke påvises ved en generel blodprøve eller ultralyd.

De første fem år med udvikling af den sekundære form kan en person ikke engang tro, at han allerede er på tærsklen til en kritisk stat.

Proteinprotein er heller ikke kendetegnet ved den særlige manifestation af symptomer, eksklusive tilstedeværelsen af ​​protein i blodprøven, men i de fleste tilfælde kan den tilskrives manifestationer af en tidligere tilstede sygdom eller dårligt udtrykte andre nyrepatologier.

Udbruddet af nefrotisk fører til manifestationen af ​​karakteristiske tegn: Nyrelidelser (hvis amyloidose er til stede i det parrede organ) eller et mere komplekst klinisk billede, når der er en systemisk læsion.

Nogle gange hedder dette stadium amyloid-lipoid nefrose eller edematøst stadium. Det er kendetegnet ved:

fuldstændig udskiftning af parenchyma med fedtvæv; Tilstedeværelsen af ​​mikro- og brutto hæmaturi, hvor blod i urinen bliver skræmmende og synligt for det blotte øje; virkningen af ​​diuretika på ødem er mild, så de er konstant til stede; urinudstrømningen kan være permanent og rigelig eller fuldstændig fraværende; svaghed, træthed, kakeksi og modvilje mod mad indikerer tilstandens alvor der er hypo- eller hypertension; urinalyse viser ikke blot tilstedeværelsen af ​​blod, men også en høj koncentration af protein og leukocytose.

På dette tidspunkt til diagnosticering af en tilstrækkelig parenkymændringer og analyse af sekretioner.

De resterende undersøgelser udføres for at identificere omfanget af læsionen og differentieringen af ​​sygdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, der forekommer på baggrund af andre systemiske patologier, kan let antages, hvis patienten har reumatoid arthritis, hvilket udgør næsten en tredjedel af alle de beskrevne tilfælde.

Det hurtigt udviklende uremiske stadium adskiller sig fra den nefrotiske, selv ved ydre tegn.

Hvis ødemet kan vare i mere end 5 år, vil rynket og arvet væv, der ikke opfylder dets direkte funktioner af nyrerne, hurtigt føre til udvikling af kronisk nyresvigt.

Intoxikation, hævelse, kvalme og opkastning, udløst af høje niveauer af toksiner - kun symptomatiske manifestationer, men ikke hovedårsagen til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Patienten har fordøjelsessygdomme og afføring, afbrydelser i andre vitale organers aktivitet, blå mærker omkring øjnene.

Alt dette ledsages af et alvorligt klinisk billede eller karakteristiske manifestationer af en bestemt type (høretab, tab af hudfølsomhed, senil demens osv.).

Diagnose udføres ved punktering af nyren og farvning af vævsprøver taget. Men i de fleste tilfælde er dette ikke en særlig nødvendig foranstaltning, såvel som radiotope-scintigrafi, der anvendes til at bestemme graden af ​​udvikling af en læsion.

Behandling af nyreskade

Terapeutisk taktik rettet mod at reducere niveauet af det patologiske protein. I tilfælde af en sekundær læsion kan dette opnås ved at behandle den underliggende patologi, der forårsagede sin intensive dannelse.

Men selv med det nuværende niveau af udvikling af medicin er det svært at stoppe tuberkulose og syfilis, reumatoid arthritis eller osteomyelitis.

I de tidlige stadier kan visse lægemidler bremse sygdommens progression. De er udviklet på forskellige handlingsprincipper, binder allerede dannede komplekser eller hæmmer enzymer, der er involveret i deres syntese.

I sidste fase er de allerede ineffektive, fordi den patologiske ophobning allerede har nået en farlig koncentration.

AA-amyloidose behandles med colchicinalkaloid, som ikke kun kan standse progressionen i de tidlige stadier, men også i lang tid, når det tages regelmæssigt, opretholde kroppens levedygtighed.

Det er dog magtløst mod AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skaldethed til forstyrrelse af mave-tarmkanalen.

For nylig er der udviklet andre lægemidler, en relativt ny behandlingsmetode med patientens egne stamceller har været involveret.

Nyreamyloidose er en farlig sygdom, som udvikler sig på baggrund af arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens af andre kroniske patologier, som findes i kroppen.

I de tidlige stadier af moderne medicin kan bremse udviklingen. Det vigtigste er at diagnosticere det i tide, rettidigt bede om hjælp.

Interne sygdomme / Til klinikere / Forelæsninger / UDVALGTE Forelæsninger (c) Matrixen. Neo / amyloidose

Kandidat i Medicinsk Videnskab V.N. Kochegurov

AMYLOIDOSIS AF INTERNE ORGANER

I de senere år er mange ideer om amyloidose og metoder til behandling blevet ændret. Under navnet "amyloidose" kombineres en gruppe af sygdomme, hvis kendetegn er deponering af et specielt glycoprotein i væv, der består af fibrillære eller globulære proteiner, tæt forbundet med polysaccharider, med en krænkelse af de berørte organs struktur og funktion.

Begrebet "amyloid", der blev introduceret i 1854 R. Virchow, som undersøgte detaljeret stoffet deponeret i væv af den såkaldte sebaceous sygdom hos personer, der lider af tuberkulose, syfilis, actinomycosis og fandt den ligner stivelse på grund af en karakteristisk reaktion med iod. Og først efter 100 år etablerede Cohen sin protein natur ved hjælp af elektronmikroskopi.

Amyloidose er en temmelig almindelig patologi, især hvis du overvejer eksistensen af ​​dens lokale former, hvor hyppigheden stiger signifikant med alderen.

Forskellige former og varianter af amyloidose gør det umuligt at systematisere information om ætiologi og patogenese.

Moderne klassificering af amyloidose er baseret på princippet om specificitet af hovedproteinet, der danner amyloid. Ifølge WHO-klassificeringen (1993) er typen af ​​amyloid først angivet, så er prækursorproteinet angivet, og kun så er de kliniske former for sygdommen opført med angivelse af de overvejende målorganer. I alle navnene på amyloidtyper er det første bogstav "A", der betyder "amyloid" efterfulgt af forkortelsen af ​​det specifikke fibrillarprotein, hvorfra det blev dannet:

AA amyloidose. Den anden "A" er betegnelsen af ​​et akutfaseprotein (SSA-globulin), der er produceret som reaktion på inflammation eller tilstedeværelsen af ​​en tumor (anacute-phaseprotein);

AL-amyloidose. "L" - disse er lette kæder af immunoglobuliner (lette kæder);

ATTR-amyloidose. "TTR" er transthyretin, et transportprotein til retinol og thyroxin;

AA-amyloidose. AA-amyloid er dannet ud fra serum-akutfaseproteinet, som er a-globulin, som syntetiseres af hepatocytter, neutrofiler og fibroblaster. Dens mængde stiger mange gange med betændelse eller tilstedeværelsen af ​​tumorer. Imidlertid er kun nogle af dets fraktioner involveret i dannelsen af ​​amyloid, derfor udvikler amyloidose kun hos nogle patienter med inflammatoriske eller neoplastiske sygdomme. Det endelige stadium af amyloidogenese - polymerisationen af ​​en opløselig forstadie til fibriller - er ikke blevet fuldt udklaret. Det antages, at denne proces forekommer på overfladen af ​​makrofager med deltagelse af membran enzymer og vævsfaktorer, som bestemmer organskaden.

AA amyloidose kombinerer 3 former:

Sekundær reaktiv amyloidose i inflammatoriske og neoplastiske sygdomme. Dette er den mest almindelige form. I de senere år er reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, psoriatisk arthritis og tumorer, herunder blandt årsagerne til sekundær amyloidose, kommet frem i forgrunden. blodsystemer (lymfom, lymfogranulomatose) såvel som ulcerøs colitis og Crohns sygdom. Samtidig falder kroniske purulente obstruktiv lungesygdomme ind i baggrunden, såvel som tuberkulose og osteomyelitis.

Periodisk sygdom (familiær middelhavsfeber) med en autosomal recessiv form for arv. Der er etnisk tilhørsforhold til det blandt arabere, armeniere, jøder og sigøjnere. Der er 4 former for denne sygdom: febril, ledd, thorax og abdominal. I første og andet årtier har patienter umotiveret feber eller arthritis. Forebyggelsen af ​​sygdommen er mulig med udviklingen af ​​en klinik til tør pleur eller et billede af en akut mave. Desuden er disse episoder normalt kortvarige, varige 7-10 dage, stereotype i deres manifestationer og forårsager i lang tid ikke komplikationer (deformiteter og deformationer af leddene, adhæsioner eller sporer af pleurale ark, klæbende sygdom i maveskavheden). Imidlertid udvikler 40% af patienterne progressiv renal amyloidose i andet eller tredje årtier.

Mackle-Wales syndrom eller familiær nefropati med urticaria og døvhed, arvet på en autosomal dominerende måde. I de første år af livet oplever patienter regelmæssigt allergiske udslæt, ofte i form af urticaria eller angioødem, ledsaget af feber, lymfadenopati, arthritis og myalgi, mavesmerter, eosinofile infiltrater i lungerne. Disse symptomer forsvinder spontant i 2-7 dage efterfulgt af remission. Parallelt opstår høretab og udvikler sig, og i andet og tredje årtier slutter amyloidose af nyrerne. Dette er den mest almindelige variant af arvelig amyloidose.

Målorganerne for AA-amyloidose er oftest nyrerne, såvel som leveren, milten, tarmene og binyrerne.

AL-amyloidose. AL-amyloid er dannet fra lette kæder af immunoglobuliner, hvori sekvensen af ​​aminosyrer ændres, hvilket forårsager destabilisering af disse molekyler og fremme dannelsen af ​​amyloidfibriller. Denne proces involverer lokale faktorer, hvis egenskaber bestemmer nederlag for forskellige organer. Immunoglobuliner syntetiseres af en abnorm klon af plasma eller B-celler i knoglemarven, som tilsyneladende fremkom som et resultat af en mutation eller T-immunodeficiency og et fald i sidstnævntes kontrolfunktion.

AL-amyloidose omfatter 2 former:

1) Primær idiopatisk amyloidose, hvor der ikke er nogen tidligere sygdom;

2) Amyloidose i multiple myelom og B-celletumorer (Waldenstroms sygdom, Franklin, etc.). AL-amyloidose betragtes nu inden for rammerne af en enkelt B-lymfocytisk dyscrasia.

De vigtigste målorganer af AL-amyloidose omfatter hjertet, mavetarmkanalen, nyrerne, nervesystemet og huden. Manglen på X-koagulationsfaktoren i AL-amyloidose betragtes som årsagen til udviklingen af ​​hæmoragisk syndrom med karakteristiske blødninger omkring øjnene ("vaskebjørnøjen").

I differentialdiagnostikken for systemisk amyloidose bør det tages i betragtning, at AA-typen er mere "ung", den gennemsnitlige alder for den syge er mindre end 40 år, og i tilfælde af AL-amyloidose 65 år, og i begge typer hersker mænd (1,8-1 ).

ATTR-amyloidose indeholder 2 muligheder:

Familieneuropati (mindre ofte kardio og nefropati) med en autosomal dominerende arvod. På samme tid danner ATTR-amyloid mutant transthyretin syntetiseret af hepatocytter. De mutante proteiner er ustabile og under visse betingelser udfældes i fibrillære strukturer, der danner amyloid.

Systemisk senil amyloidose, som kun udvikler sig hos ældre (over 70 år). Det er baseret på transthyretin, normalt i aminosyresammensætning (dvs. ikke mutant), men med ændrede fysisk-kemiske egenskaber. De er forbundet med aldersrelaterede metaboliske skift i kroppen og bestemmer dannelsen af ​​fibrillære strukturer.

Denne variant er karakteriseret ved skade på nervesystemet, mindre hyppigt til nyrerne og hjertet.

A₂M-amyloidose er en relativt ny form for systemisk amyloidose, der forekom i forbindelse med indførelsen af ​​kronisk hæmodialyse i praksis. Prækursorproteinet er₂-mikroglobulin, som ikke filtreres gennem hæmodialyse gennem de fleste membraner og bevares i kroppen. Dens niveau stiger 20-70 gange, hvilket tjener som grundlag for udviklingen af ​​amyloidose i gennemsnit 7 år efter hæmodialysens begyndelse.

Hovedmålorganerne er knogler og periartikulære væv. Patologiske knoglefrakturer kan forekomme. I 20% af tilfældene observeres karpaltunnelsyndrom (følelsesløshed og smerte i de første tre fingre i hånden, der spredes til underarmen med den efterfølgende udvikling af tenarmuskelens ataritet på grund af kompression af medianen ved amyloidaflejringer i karpal-ligamentets område).

Ud over systemiske former isoleres lokal amyloidose, som forekommer i alle aldre, men oftere hos ældre og påvirker ethvert væv eller organ. Af praktisk betydning er amyloidose af øerne i bugspytkirtlen hos ældre (AAIAPP-amyloid). Nu er der tilstrækkeligt bevis blevet opsamlet, hvilket tyder på, at næsten alle tilfælde af type 2-diabetes hos ældre er patogenetisk forbundet med amyloidose af pancreas ølapparat, som er dannet ud fra polypeptidpoly-cellerne.

Cerebral amyloidose (AV-amyloid) betragtes som grundlaget for Alzheimers cerebral demens. Samtidig deponeres valleprotein i senile plaques, hjerne neurofibriller, kar og membraner.

Blandt alle typer amyloidose er AA og AL-formerne for systemisk amyloidose de mest betydningsfulde.

Nyreamyloidose. Det hyppigst ramte organ i systemisk amyloidose er nyrerne. Først deponeres amyloid i mesangiumet, derefter langs glomeruliens kældermembran, der trænger ind i det og afslører subepitelrummet og Shumlyansky-Bowman-kammeret. Derefter deponeres amyloid i væggene i blodkarrene, pyramidernes strom, kapslen af ​​nyrerne.

Den første kliniske manifestation af nyreamyloidose er proteinuri, hvilket ikke afhænger meget af mængden af ​​amyloidaflejringer, men på ødelæggelsen af ​​podocytceller og deres ben. I starten er det forbigående i naturen, nogle gange kombineret med hæmaturi og / eller leukocyturi. Dette er scenen for den neuropatiske variant af amyloidose. Fra det øjeblik, hvor proteinurien stabiliseres, begynder det andet proteintiske stadium. Med stigningen i proteinuri og dannelsen af ​​hypoproteinæmi med udviklingen af ​​sekundær aldosteronisme og forekomsten af ​​nefrotisk ødem forekommer det tredje nifrotiske stadium. Med et fald i nyrernes funktioner og udseendet af azotæmi begynder det fjerde stadium - det azotemiske stadium af nyreskade.

I de "klassiske" tilfælde hos patienter med renal amyloidose dannes nephrotisk syndrom (NS) med dets edematøse periode, og tiden for udviklingen af ​​NA er individuel. Det er vigtigt at bemærke, at arteriel hypertension ikke er et karakteristisk symptom, da SRA påvirkes af et fald i reninproduktionen, og det kan kun forekomme hos 10-20% af patienterne med avanceret CRF.

Det er bemærkelsesværdigt, at i tilfælde af amyloidose forbliver nyrernes størrelse uændret eller endog stigende ("store talgknopper") på trods af stigningen i deres funktionelle mindretal. Påvisning af dette symptom ved hjælp af ultralydsskanning og røntgen metode er et vigtigt diagnostisk kriterium for amyloid nyreskader.

Hjertet i amyloidose påvirkes ofte, især i AL-varianten. Som et resultat af deponeringen af ​​amyloid i myokardiet øges hjertevægens stivhed, lider funktionen af ​​diastolisk afslapning.

Klinisk manifesteres dette ved kardiomegali (op til udvikling af et "kvæghjerte"), døvhed i toner, progressivt hjerteinsufficiens, ildfast behandling, hvilket er dødsårsag hos 40% af patienterne. Hos nogle patienter udvikler myokardieinfarkt på grund af amyloidaflejringer i koronarbeholdere, der stenoserer deres lumen. Det er muligt inddragelse af hjerteventiler med udviklingen af ​​en eller anden hjertesygdom og perikardiel læsioner, der ligner konstrictiv perikarditis.

På EKG registreres et fald i tændernes spænding med ekkokardiografi, en symmetrisk fortykning af ventrikulærvæggene med tegn på diastolisk dysfunktion noteres. Afhængigt af lokaliseringen af ​​amyloidaflejringer i myokardiet kan syge sinus syndrom, AV-blokade, forskellige arytmier og nogle gange fokale læsioner med et infarktlignende billede på EKG observeres.

Mave-tarmkanalen i amyloidose påvirkes hele tiden. Macroglossia, som forekommer hos 22% af patienterne med amyloidose, er et patogenomisk symptomatisk symptom. Samtidig udvikler dysfagi, dysartri, glossitis, stomatitis, og asfyxi er ikke udelukket på grund af tilbagetrækning af tungen og blokering af luftvejene.

Aflejringen af ​​amyloid i spiserøret ledsages af krænkelser af dets funktioner, undertiden er der tumormængder i mave og tarm. Ofte påvirkes det muskulære lag i tarm og nerveplexus, hvilket fører til en krænkelse af gastrointestinal motilitet, indtil halsens udseende. Aflejringen af ​​amyloid i tyndtarmen fører til forekomsten af ​​malabsorption og maldigestionssyndrom. Som følge af vaskulære læsioner forekommer intestinal blødning med blødningsprocessen, som simulerer et billede af tumorer eller ulcerøs colitis.

Aflejringen af ​​amyloid i bugspytkirtlen fører til ekstern og intra-sekretisk insufficiens.

Leveren er involveret i processen med en stor frekvens (hos 50% af patienterne med AA-amyloidose og hos 80% af patienterne med AL-amyloidose). Karakteriseret ved langvarig bevarelse af leverfunktion ved tilstedeværelse af cytolyse og cholestasisyndrom. I et udviklet stadium vises tegn på portalhypertension med blødning fra åreknuder. Typisk gul coronus ved at klemme galdekapillarer. Splenomegali med symptomer på hypersplenisme, såvel som en stigning i perifere lymfeknuder, identificeres ofte.

Åndedrætssystemet er mest involveret i processen med AL-amyloidose (hos 50% af patienterne), mindre ofte med AA-amyloidose (10-14%).

Tidlige tegn indbefatter hæshed forbundet med amyloidaflejring i vokalbåndene. Derefter går læsionen af ​​bronchi, alveolar septa og skibe sammen. Udviser tektase og lungeinfiltrater, diffuse ændringer af typen fibroserende alveolitis med respiratorisk svigt og lunghypertension, der bidrager til dannelsen af ​​kronisk lunges hjertesygdom. Mulig lungeblødning eller udvikling af lokal lungamyloidose, der simulerer et billede af lungekræft.

Inddragelsen af ​​de perifere og vegetative nervesystemer er noteret ved systemisk amyloidose af forskellige typer, men i større grad i AL- og ATTR-typer. Perifert sensorisk, undertiden motorisk neuropati (sædvanligvis symmetrisk, der starter fra de distale ekstremiteter og strækker sig til proksimal) kan sejre i det kliniske billede, hvilket skaber diagnostiske vanskeligheder. Forstyrrelser i det autonome nervesystem kan udtrykkes signifikant og manifest symptomer på ortostatisk hypotension, impotens, sfinkserforstyrrelser.

Centralnervesystemet i amyloidose påvirkes sjældent.

Blandt andre organers læsioner bør der ses om muligheden for skade på binyrerne og skjoldbruskkirtlen med udvikling af symptomer på deres svigt.

Amyloide aflejringer i huden kan have udseende af papler, knuder, plaques, diffusere dets infiltration med trofiske ændringer, erhvervet total albinisme.

Inddragelse af leddene og periartikulære væv i processen, som allerede nævnt, er forbundet med dialysamyloidose.

Skeletmusklernes nederlag reducerer patienternes livskvalitet dramatisk. For det første bemærkes pseudohypertrofi af musklerne med deres efterfølgende atrofi, hvilket fører til immobilisering af patienten.

Ændringer i laboratorieparametre i amyloidose er ikke specifikke: En stigning i ESR, hyperglobulinæmi, trombocytose, der sammen med den lille størrelse af blodplader og udseendet af erythrocytter med jolly legemer betragtes som tegn på hypersplenisme.

Diagnose af amyloidose, antaget af kliniske tegn, skal bekræftes ved påvisning af substratpatologien, nemlig amyloid.

Til dette formål kan du bruge farverige prøver. I en af ​​ændringerne injiceres et farvestof (Evans Blue, Congo Red) intravenøst ​​ind i patienten, som kan fanges af amyloide masser, hvilket fører til et fald i koncentrationen i blodet.

I en anden undersøgelsesvariant injiceres 1 cm3 af en 1% frisk fremstillet opløsning af methylenblåt subkutant i den abnapulære region, og derefter overvåges ændringen i urinfarve. Hvis amyloidmasserne fanger farvestoffet, ændres urinfarven ikke, og prøven anses for positiv, hvilket bekræfter diagnosen amyloidose. Hvis prøven er negativ (urinens farve ændres), udelukker dette ikke forekomsten af ​​amyloidose.

En anden diagnosemetode er en biopsi. Hvis en biopsi af det berørte organ (nyre, lever osv.) Udføres, når frekvensen af ​​positive resultater 90-100%. Jo højere grad af målorgan infiltrering med amyloid, desto større er muligheden for dens påvisning. Typisk begynder diagnosen amyloid med biopsier af den orale slimhinde med et submukosalt lag i tyggegummifeltet på ca. 3-4 molar eller i endetarmen. Ved AL-amyloidose anbefales det først og fremmest at udføre en knoglemarvsbiopsi eller en aspirationsbiopsi af det subkutane fedt i den fremre abdominalvæg (følsomhed omkring 50%). Ved dialyse amyloidose anbefales en biopsi af det periartikulære væv.

I de senere år er scintigrafi med mærket I 123 serum P-komponent i stigende grad brugt til at evaluere in vivo fordeling af amyloid i kroppen. Fremgangsmåden er særlig nyttig til styring af dynamikken i dets vævsaflejringer under behandlingen. Det er vigtigt ikke alene at opdage amyloid i væv, men også at udføre sin typing ved hjælp af farverige metoder eller mere præcist ved at anvende antisera (poly- og monoklonale antistoffer) til amyloidfibrils hovedproteiner.

Behandling af amyloidose bør sigte mod at reducere syntesen og afgivelsen af ​​prækursorproteinerne, hvorfra amyloid er bygget.

Ved behandling af AA-amyloidose er den sekundære variant, den nødvendige betingelse behandling af sygdommen, hvilket førte til udvikling af amyloidose ved anvendelse af alle tilgængelige metoder (antibiotika, kemoterapi, kirurgi).

De valgte lægemidler er 4-aminoquinolinderivater (delagil, plaquenil, resoquin, hingamin, etc.). De hæmmer syntesen af ​​amyloidfibriller i de tidlige stadier af amyloidogenese og hæmmer et antal enzymer. Delagil er foreskrevet for 0,25 g i lang tid (i år).

Amyloiddannende proteinfibriller indeholder et stort antal fri sulfhydrylgrupper (SH), som er aktivt involveret i aggregering af proteiner i stabile strukturer. Med henblik på deres blokade anvender de 3-5 ml af en 5% opløsning intramuskulært dagligt med en gradvis stigning i dosen til 10 ml om dagen i 30-40 dage og gentaget kurser 2-3 gange om året.

Accept af rå eller kulinarisk behandlet lever anbefales stadig til 100-150 g pr. Dag i 6-12 måneder. Proteiner og leverantioxidanter hæmmer udviklingen af ​​amyloidose. Det er også muligt at anvende hepatiske hydrolysater, især sterile lægemidler (2 ml syrepar svarer til 40 g leveren) og udføre behandling af vekslende indtagelse af en rå lever i 1-2 måneder med 2-3 måneders brug af syrepar (5 ml intramuskulært 2 gange om ugen).

Immunomodulatorer anvendes: levamisol (decaris) 150 mg 1 gang om 3 dage (2-3 uger), thymalin 10-20 mg intramuskulært 1 gang dagligt (5 dage), T-aktivin 100 μg intramuskulært 1 gang pr. Dag ( 5 dage).

Den positive virkning af Dimexidum, som har en direkte absorberende effekt, anerkendes. Det anvendes oralt i form af en 10-20% opløsning i en daglig dosis på mindst 10 g i 6 måneder.

I tilfælde af periodisk sygdom har colcolycin antimitotisk virkning. Lægemidlet nedsætter amyloidogenese. Hans tidlige udnævnelse kan forhindre forekomsten af ​​nyreamyloidose, hvilket er den farligste i denne patologi. Det ordineres i lang tid (for livet) i en dosis på 1,8-2 mg dagligt (tab 2 mg).

Behandling af AL-amyloidose. Da denne type amyloidose vurderes inden for rammerne af monoklonal proliferation af plasma eller B-celler, anvendes forskellige ordninger af polykemoterapi til behandling for at reducere produktionen af ​​prækursorer - lette kæder af immunoglobuliner. Det mest anvendte system er cytostatisk melpholan + prednisolon (melfolan i en dosis på 0,15 mg / kg, prednisolon ved 0,8 mg / kg i 7 dage hver 4-6 uger i 2-3 år). Anvend nu og mere aggressive ordninger med inkludering af vincristin, doxorubicin, cyclophosphamid.

Der er en mening om muligheden for at anvende levamisol eller andre immunmodulatorer for at forbedre T-suppressors funktion.

Til behandling af A₂M- eller dialysamyloidose anvendes til højflod hæmodialyse med hæmofiltrering og immunosorption. På grund heraf nedsættes niveauet.₂-mikroglobulin. Om nødvendigt producerer nyretransplantation.

Det skal bemærkes, at tilstrækkelig behandling ofte er umulig på grund af sen anerkendelse af sygdommen med involvering af mange organer i den patologiske proces. Derfor er tidlig diagnose baseret på viden om de forskellige manifestationer af amyloidose afgørende.

Forebyggelse. Hovedforebyggelsen af ​​sekundær amyloidose er den vellykkede behandling af purulent-inflammatoriske, systemiske og neoplastiske sygdomme. I tilfælde af idiopatisk amyloidose bør problemet med profylakse løses ved omhyggeligt at indsamle en historie om arvelige sygdomme i familien og medicinsk genetisk rådgivning.