Vi undersøger de årsager og symptomer, der manifesterer Addison's sygdom. Vi vil også studere, hvordan diagnosen udføres, og hvilke lægemidler der anvendes til behandlingen, hvilket gør det muligt at øge varigheden af ​​det normale liv.

Hvad er Addisons sygdom?

Addison's sygdom (Addison's Disease) er en metabolisk patologi, hvor binyrerne producerer hormoner i utilstrækkelige mængder.

I denne tilstand er sekretionen af ​​binyrerne ikke i stand til at tilvejebringe kroppens fysiologiske behov, hvilket resulterer i akutte symptomer, der, hvis de ikke behandles, kan true patientens liv.

Sygdommen kan påvirke enhver person og i enhver alder, men opstår normalt omkring 40 år. Globalt vurderes forekomsten at være 1 tilfælde for hver 100.000 mennesker.

Hvilke hormoner binyrerne udskiller

Binyrerne, der er endokrine kirtler, er placeret til højre og venstre for rygsøjlen på niveauet af den sidste thoracic vertebra, på den øverste del af begge nyrer.

Hver af de 2 binyrerne består af to forskellige dele. Den ydre del, som er en ægte hormon-udskillende kirtel, og kaldes adrenal cortex, og det indre nervesvæv, kaldet medullary området.

Binyrebarken er igen opdelt i tre separate hormonproducerende lag:

• Mineralocorticoid: et sæt hormoner, der tilhører corticosteroider (afledt af kolesterol nedbrydning), hvis funktion er at justere balancen af ​​mineralsalte (natrium og kalium og dermed vandbalancen). De produceres af binyrebarken, der er kendt som den glomerulære. Hovedårsagen til disse hormoner er aldosteron, hvis udskillelse stiger i forhold til stigningen i blodkoncentrationen af ​​kalium, som er en regulator for blodtryk.
• Glukokortikoider: mere præcist, cortisol og kortison, som fremskynder metaboliske reaktioner og nedbryder fedtstoffer og proteiner i glukose inde i cellen. Stimulering af produktionen af ​​disse hormoner udføres af adrenokortikotrop hormon (produceret af hjernens hypofyse).
• Androgener og østrogener. Androgener udskilles i store mængder og østrogener kun i små doser. Alt dette sker i både kvinder og mænd.

I medulærområdet syntetiseres to neurotransmittere, der har meget lignende kemiske egenskaber: adrenalin og norepinephrin.

Af ovenstående er det klart, at:

• Faldet i aldosteronproduktion forårsager ubalance mellem vand, natrium og kalium i kroppen, hvilket bestemmes ved udstødning af natrium og forsinket kalium. Denne tilstand kan føre til hypotension (nedsat blodvolumen) og dehydrering;
• cortisolmangel forårsager metaboliske sygdomme og hypoglykæmiproblemer, som kroppen svækker.
• androgenreduktion kan føre til nedsat lyst, hårtab og tab af følelser af velvære på grund af mentale problemer.

Symptomer på at reducere niveauet af binyrerne hormoner

Symptomer på sygdommen afhænger af koncentrationen af ​​binyrerne i blodet. Faldet i koncentration er i de fleste tilfælde forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrerne. Ødelæggelsen udvikler som regel langsomt.

Således er det kliniske billede af Addisons sygdom i indledende fase kendetegnet ved meget mild og uspecifik symptomatologi, som langsomt udvikler sig som destruktive læsioner af kirtlen spredt.

Når skaden dækker 90% af de udskillende celler, udvikles kronisk binyrebarksufficiens.

Sammenfatning af de vigtigste symptomer på Addison's sygdom, bør følgende bemærkes:

• Asteni. Mindsket muskelstyrke i en sådan grad, at det er svært at udføre daglige bevægelser. Træthed er til stede selv i ro eller efter en absolut ubetydelig indsats.
• Hypotension. Ledsaget af svimmelhed, og i svære tilfælde selv besvimelse og faldende. Lavt blodtryk, som falder endnu mere ved bevægelse oprejst, er et direkte resultat af lave aldosteronniveauer. Dette hormon blokerer udskillelsen af ​​natrium i urinen. Lavt indhold af aldosteron fører til tab af natrium og væske, hvilket resulterer i reduceret blodvolumen og blodtryk.
• Hypoglykæmi. Lavt blodsukkerindhold som følge af lave cortisolniveauer. Faldet i koncentrationen af ​​sidstnævnte reducerer faktisk glukoneogenese, nemlig produktion af glukose fra proteiner og lipider, hvilket forårsager hypoglykæmi. Dette forværres af hypotension og asteni.
• Dehydrering. Det skyldes overdreven diurese forårsaget af tab af natriumsalte med urin. Ledsaget af uimodståelige salte produkter.
• Vægttab og anoreksi. Dette er en konsekvens af hypoglykæmi og imponerende væsketab med urin.
• Hyperpigmentering af huden. Pigmentering kan observeres både på den solbeskyttede hud og på skjulte områder af kroppen, der normalt ikke er tilgængelige for sollys: slimhinder i munden, tandkød, hudfoldninger, ar, osv. Alt dette skyldes, at hypofysen stimulerer binyrerne til at producere mere corticotropin, som igen stimulerer produktionen af ​​melanin, som er ansvarlig for hudpigmentering.
• Mave. Det vil sige kvalme, opkastning, diarré, spastisk mavesmerter.
• Smerter i led og muskler.
• Migræne.
• Problemer relateret til humør: irritabilitet, overdreven angst, dårlig humør og melankoli og i alvorlige tilfælde depression. Alle disse problemer er forbundet med nedsat sekretion af androgener, som virker på psyken og giver en følelse af generel trivsel.
• Krop hårtab Symptom er også forbundet med lave androgenniveauer.

I et lille antal tilfælde udvikler symptomerne på sygdommen, i stedet for den kroniske form, hurtigt og pludselig, en sådan tilstand kaldes akut binyreinsufficiens eller Addison-krisen. Denne situation kræver øjeblikkelig lægehjælp og korrekt patientpleje.

Symptomatologi, som karakteriserer Addison-krisen, er som følger:

• Skarpe og ubehagelige smerter, der dækker underlivet, ryggen, underdelen eller benene.
• Feber og forvirring, problemer med at udføre meningsfulde samtaler.
• Opkastning og diarré med risiko for dehydrering.
• Meget lavt blodtryk.
• Bevidsthedstab og manglende evne til at stå.
• Meget lav blodglukose.
• Meget lave natriumniveauer i blodet.
• Høje niveauer af kalium i blodet.
• Høje niveauer af calcium i blodet.
• Ufrivillige muskelkontraktioner.

Addison sygdom årsager - primære og sekundære

Hormonal insufficiens, som er karakteristisk for Addison's sygdom, kan skyldes problemer som følge af både binyrerne (primær binyreinsufficiens) og andre kilder (sekundær binyreinsufficiens).

I tilfælde af primær binyreinsufficiens er en reduktion i hormonniveauet en følge af ødelæggelsen af ​​kirtlevævsceller, hvilket igen kan forårsages af:

• Immunsystemet fejl. Som af ukendte årsager genkender adrenal cortex celler som fremmede og ødelægger dem, hvilket fører til udviklingen af ​​patologi.
• Granulomer til tuberkulose. I dette tilfælde er granulomer en konsekvens af den inflammatoriske proces forårsaget af en virusinfektion.
• Svampeinfektioner eller cytomegalovirusinfektioner. De findes hos patienter, der lider af immunosuppressive lidelser.
• Primær eller metastatisk adrenaltumorer (oftest lymfom eller lungekræft).
• Blødning fra binyrerne. Et eksempel på en sådan sygdom er Waterhouse-Frideriksen syndrom. Dette er en alvorlig blødning som følge af en alvorlig bakterieinfektion, som normalt skyldes Neisseria meningitidis meningokokker.
• Infarkt i binyrerne. Nekrose af bindevæv i kirtlen på grund af utilstrækkelig blodforsyning.
• Genetiske mutationer der påvirker binyrens arbejde. De er ret sjældne.

I tilfælde af sekundær binyreinsufficiens beholder binyrerne deres effektivitet og effektivitet, og det lave hormoniveau er en konsekvens af:

• Problemer i hypofysen. Det er ansvarligt for udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon, som har til opgave at stimulere adrenal cortex.
• Afslutning af kortikosteroidbehandling. Sådan behandling udføres ofte i tilfælde af patienter, der lider af astma og reumatoid arthritis. Et højt niveau af kortikosteroider reducerer niveauet af adrenokortikotrop hormon i blodet. Faldet i sidstnævnte fører til et kraftigt fald i stimulering af binyrerne, hvorfor en slags atrofi i sidste ende forekommer. Restaurering af deres normale drift kan tage lang tid (ca. 6 måneder). I denne periode kan patienten opleve en Addison-krise.
• Overtrædelse af steroids biosyntese. Til produktion af kortisol skal binyrerne modtage kolesterol, som omdannes ved anvendelse af passende biokemiske processer. Derfor udvikler en tilstand af kortisolmangel i enhver situation, hvor kolesterol stoppes i binyrerne. Sådanne situationer forekommer dog meget sjældent med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom og visse lægemidler (for eksempel ketoconazol).

Diagnose af binyreinsufficiens

Lægen tager den første antagelse om diagnosen baseret på patientens anamnesehistorie og en detaljeret analyse af symptomer og tegn. Denne hypotese bekræftes derefter ved en række undersøgelser og test.

Blodprøve, der skal bemærkes:

• Lavt kortisolniveau.
• Høje niveauer af ACTH.
• Lavt kortisolrespons på ACTH-stimulering.
• Tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer mod binyret.
• Natriumniveau under 130.
• Kaliumniveau mere end 5.

Måling af glukoseniveau efter indgivelse af insulin. Insulin administreres til patienten, og blodsukker og cortisolniveauer vurderes med jævne mellemrum. Hvis patienten er sund, falder blodsukkerniveauet, og niveauet af cortisol øges.

Adrenal stimulering af ACTH. Patienten injiceres med et syntetisk adrenokortikotrop hormon, og derefter måles cortisolkoncentrationen. Lavt niveau indikerer adrenal insufficiens.

Beregnet tomografi bukhule. Bestemmer størrelsen og eventuelle abnormiteter i kirtlerne.

Magnetisk resonansbilleddannelse af den tyrkiske sadel (område af kraniet hvor hypofysen er placeret). Identificerer mulige funktionsfejl i hypofysen.

Addisons sygdomsterapi - genoprette hormonniveauer

Uanset årsagen kan Addisons sygdom være dødelig, så hormonerne, som binyrerne producerer i utilstrækkelige mængder, skal leveres til kroppen.

Behandling af sygdommen indebærer indførelse af:

• kortikosteroider. Især fludrocortison for at kompensere for mangel på aldosteron og kortison.
• androgener. Introduktion i tilstrækkelig mængde forbedrer følelsen af ​​trivsel og forbedrer følgelig livskvaliteten.
• Sodium kosttilskud. De bruges til at reducere tab af væske i urinen og øge blodtrykket.

I tilfælde af en Addison-krise er øjeblikkelig behandling nødvendig, fordi den er meget farlig for patientens liv.

• Hydrocortison.
• Infusion af saltvand for at øge blodvolumenet.
• Indførelsen af ​​glucose. At øge blodsukkerniveauet.

På grund af faren for den pludselige Addison-krise bør patienter, der lider af sygdommen, bære et medicinsk nødbremse. Således vil lægerne straks blive underrettet om alarmen.

Forventet levetid for Addisons sygdom

Hvis du behandler Addisons sygdom korrekt, så er forventet levetid normal. Den eneste mulige fare kan komme fra Addison-krisen. Derfor anbefales patienter at bære et informationsarmbånd, samt en sprøjte til injektion af kortisol i tilfælde af nødsituation.

Addison's sygdom

Addison's sygdom (hypocorticism, bronsygdom) er en sjælden hormonforstyrrende endokrine system, hvor udskillelsen af ​​hormoner (især cortisol) ved binyrebarken reduceres.

Sygdommen blev først beskrevet i 1855 af den britiske læge Thomas Addison. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens; oftere diagnosticeret hos unge og middelalderen.

Årsager og risikofaktorer

Udviklingen af ​​Addisons sygdom er forårsaget af skader på binyrebarkens eller hypofysenes celler forårsaget af forskellige patologiske tilstande og sygdomme:

• autoimmun skade på adrenal cortex;
• adrenal tuberkulose;
• fjernelse af binyrerne
• blødninger i binyrens væv;
• adrenoleukodystrofi;
• sarkoidose;
• langsigtet hormonbehandling;
• svampeinfektioner;
• syfilis;
• amyloidose;
• aIDS;
• tumorer;
• ved bestråling.

I ca. 70% af tilfældene er årsagen til Addisons sygdom en autoimmun læsion af binyrens cortex. Af forskellige grunde fejler immunsystemet, og det begynder at genkende binyreceller som fremmed. Som et resultat produceres antistoffer, der angriber og beskadiger binyrens cortex.

Addison syndrom ledsager en række arvelige patologier.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen er Addisons sygdom:

1. Primary. Det skyldes utilstrækkelig funktion eller beskadigelse af binyrebarken direkte.
2. Sekundær. Hypofysenes anteriorlobe udskiller en utilstrækkelig mængde adrenocorticotrop hormon, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hormoner af binyrens cortex.
3. Iatrogen. Langsigtet brug af kortikosteroidlægemidler fører til atrogen af ​​binyrerne, derudover krænker forbindelsen mellem hypothalamus, hypofyse og binyrerne.

symptomer

Addisons sygdom har følgende manifestationer:

• mørkere hud og slimhinder
• muskel svaghed;
• hypotension;
• ortostatisk sammenbrud (et kraftigt fald i blodtrykket ved ændring af position);
• tab af appetit, vægttab
• tørst for sur og (eller) salt mad;
• øget tørst;
• mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré;
• dysfagi;
• tremor af hænder og hoved;
• paræstesi af lemmerne
• tetany;
• polyuri (øget urinudskillelse), dehydrering, hypovolemi;
• takykardi;
• irritabilitet, temperament, depression;
• seksuel dysfunktion (ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd).

Mindsket glukose og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. I årenes løb er symptomerne milde og kan forblive uigenkendte og tiltrækker kun opmærksomhed, når der opstår en addisonisk krise mod baggrund af stress eller anden sygdom. Dette er en akut tilstand kendetegnet ved:

• et kraftigt fald i blodtrykket
• opkastning, diarré;
• pludselige akutte smerter i underlivet, nedre ryg og nedre lemmer;
• forvirring eller akut psykose
• besvimelse på grund af et kraftigt fald i blodtrykket.

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

I en addisonisk krise forekommer der en udtalt elektrolyt ubalance, hvor indholdet af natrium i blodet aftager betydeligt, og fosfor, calcium og kalium øges. Glukoseniveauet reduceres også kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antages baseret på undersøgelsen af ​​det kliniske billede. For at bekræfte det udføres en række laboratorietest:

• ACTH-stimuleringstest;
• bestemmelse af niveauet af ACTH i blodet
• bestemmelse af niveauet af cortisol i blodet
• bestemmelse af niveauet af elektrolytter i blodet.

behandling

Den primære behandling for Addisons sygdom er livslang hormonbehandling, det vil sige medicin, der erstatter hormonerne, der produceres af binyrens cortex.

For at forhindre udviklingen af ​​en addisonisk krise mod baggrunden af ​​en smitsom sygdom, traume eller forestående kirurgi, bør doseringen af ​​hormonelle præparater undersøges af en endokrinolog.

I tilfælde af en addisonisk krise har patienten brug for akut indlæggelse i afdelingen for endokrinologi og i svære forhold - i intensivafdelingen og intensiv pleje. Krisen stoppes ved at injicere intravenøse hormoner i binyrebarken. Derudover udføres korrektion af eksisterende overtrædelser af vand- og elektrolytbalancen og hypoglykæmi.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

Årsagerne til forekomsten kan være:

• stress (kirurgi, følelsesmæssig stress, traume, akutte infektionssygdomme);
• fjernelse af begge binyrerne uden tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi
• bilateral adrenal venetrombose;
• bilateral emboli af binyrerne
• bilateral blødning i binyrens væv.

outlook

Prognosen for Addisons sygdom er gunstig. Med tilstrækkelig hormonbehandling er patienternes forventede levetid den samme som hos mennesker, der ikke lider af denne sygdom.

forebyggelse

Foranstaltninger til forebyggelse af Addisons sygdom omfatter forebyggelse af alle de forhold, der fører til dens udvikling. Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Den højeste kropstemperatur blev registreret i Willie Jones (USA), der blev optaget på hospitalet med en temperatur på 46,5 ° C.

En uddannet person er mindre tilbøjelig til hjernesygdomme. Intellektuel aktivitet bidrager til dannelsen af ​​yderligere væv, der kompenserer for de syge.

Den sjældneste sygdom er Kourou's sygdom. Kun repræsentanter for furstammen i New Guinea er syge. Patienten dør af latter. Det menes at årsagen til sygdommen er at spise den menneskelige hjerne.

Menneskeblod "løber" gennem skibene under enormt tryk og, i strid med deres integritet, er i stand til at skyde i en afstand på op til 10 meter.

Forskere fra Oxford University gennemførte en række undersøgelser, hvor de konkluderede, at vegetarisme kan være skadelig for den menneskelige hjerne, da det fører til et fald i dets masse. Derfor anbefaler forskerne ikke at udelukke fisk og kød fra deres kost.

Det plejede at være, at gabende beriger kroppen med ilt. Denne udtalelse er imidlertid blevet afvist. Forskere har bevist, at med en gabning køler en person hjernen og forbedrer dens præstation.

Hos 5% af patienterne forårsager antidepressiv Clomipramine orgasme.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader om mandagen med 25% og risikoen for hjerteanfald - med 33%. Pas på.

En persons mave klarer sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk indblanding. Det vides at mavesaft selv kan opløse mønter.

En person, der tager antidepressiva, vil i de fleste tilfælde lide af depression igen. Hvis en person klare sig med depression med sin egen styrke, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt.

Ifølge undersøgelser har kvinder, der drikker et par glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft.

Den første vibrator blev opfundet i det 19. århundrede. Han arbejdede på en dampmotor og var beregnet til at behandle kvindelig hysteri.

I et forsøg på at trække patienten ud, går læger ofte for langt. For eksempel, en bestemt Charles Jensen i perioden fra 1954 til 1994. overlevede over 900 neoplasm fjernelse operationer.

Selv hvis en mands hjerte ikke slår, kan han stadig leve i lang tid, som den norske fisker Jan Revsdal viste os. Hans "motor" stoppede klokken 4, efter at fiskeren gik tabt og faldt i søvn i sneen.

Hvis din lever stoppede med at virke, ville døden være sket inden for 24 timer.

Blandt de almindelige urologiske patologier er urolithiasis (ICD) kendetegnet. Det tegner sig for omkring 30-40% af alle sådanne sygdomme. Når de løber.

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af adrenalhormoner falder. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, som er baseret på ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

• lammelse af lemmerne;
• thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
• ovarie dysfunktion;
• hævelse af hjernen;
• paræstesi (nedsat følsomhed)
• thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
• anæmi (fald i hæmoglobinkoncentration);
• kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig fejler kroppens forsvarssystem ikke, og det anerkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

• overvægt;
• fysisk, følelsesmæssig stress
• hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
• polycystisk ovarie syndrom;
• allergisk reaktion;
• langvarig depression
• hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
• alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

1. Årsager til primær læsion:

• adrenal tuberkulose;
• autoimmune processer;
• hypoplasi (underopbygning af organet)
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjernelse af binyrerne
• arvelige sygdomme
• kræftformer, metastaser;
• syfilis;
• aIDS;
• svampesygdomme;
• nedsat følsomhed af binyrerne.

1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:

• mekanisk skade;
• meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
• iskæmi (nedsat blodtilførsel);
• godartet, ondartet tumor
• hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynamia
• forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
• hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

• mørkning af huden;
• muskel svaghed;
• vægttab, nedsat appetit
• Trang for sure, salte fødevarer;
• øget tørst;
• mavesmerter
• opkastning, kvalme, diarré;
• dysfagi (synkeforstyrrelse);
• tremmer af hænder;
• dehydrering;
• takykardi (hjertebanken);
• irritabilitet, temperament, depression;
• impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
• svimmelhed;
• reduktion kapacitet;
• udseendet af gule pletter;
• tørring af slimhinder, hud;
• kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i det normale liv. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (pigment, der ikke indeholder jern) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, rundt om navlen osv.

Nogle gange vises der i ansigtet mørke pletter af stor størrelse. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve. Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Når Addisons sygdom forekommer hos kvinder, er der et fald i muskelmasse på grund af tab af appetit. Desuden falder patienten gradvist på skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

• Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
• Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
• Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
• Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, der opstår svage og blodtryk falder (blodtryk).
• Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
• Reproduktive evner reduceres ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan etablere en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonans og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste behandling for hypokorticisme er livslang hormonbehandling, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom og en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.

Hvad er Addisons sygdom? Symptomer og behandling

Primær kronisk adrenal insufficiens blev først beskrevet af Thomas Addison i midten af ​​XIX århundrede. Han identificerede de vigtigste symptomer på sygdommen: mavesmerter, hjertebanken, svaghed, pigmentering af huden. I en anden kaldes denne patologi også hypokorticisme, "bronze disease", Addison syndrom. Artiklen vil se nærmere på, hvad der er funktionerne i Addisons sygdom, symptomerne og årsagerne til sygdommen, samt metoderne til behandling.

Addison's sygdom: Årsager

Addisons sygdom - en sygdom er ret sjælden. Det opstår som et resultat af forstyrrelse af det endokrine system, når begge binyrerne begynder at producere en utilstrækkelig mængde hormoner, især cortisol.

Sekretionen af ​​hormoner kan helt stoppe. Når mere end 90% af binyrevæv påvirkes, diagnosticeres denne patologi. Udviklingen af ​​sygdommen fremmes ved ændringer i bindevævets bindevæv eller hypofyse.

Årsagerne til sygdommen kan være:

• Autoimmun adrenalitis.
• Tuberkulose.
• Histoplasmose.
• Neoplastisk proces.
• Hemokromatose.
• Amyloidose.
• Sarkoidose.
• Blødning i binyrerne.
• AIDS.
• Langtidsbehandling med hormonelle lægemidler.
• Syfilis.
• Forgiftning af giftige stoffer.
• Fjernelse af binyrerne.
• Arvelig faktor.

Formen af ​​sygdommen kan være primær (hvis kun adrenal cortex er berørt) eller sekundær (hvis hypofysen er påvirket, hvilket resulterer i, at det adrenokortikotrope hormon, der er ansvarligt for binyrebarkens arbejde, ikke produceres).

Addison's sygdom: Symptomer

Gennemsnitsalderen for patienter med denne sygdom er 40 år.

Dens vigtigste symptomer er:

• Hyperpigmentering af huden i kontakt med sollys (observeret hos 90% af patienterne).
• Følelse af svag og træt.
• Langsom bevægelse, stille tale.
• Manglende appetit.
• Vægttab
• Kvalme, opkastning.
• Mavesmerter.
• Upset afføring.
• Sænkning af blodtrykket (90/60 og derunder forekommer hos 88-90% af patienterne).
• Parestesi.
• Tremor (rystelse) af arme, ben eller hoved.
• Hukommelsessvigt, nervesygdomme, depression.

Addisons sygdom hos kvinder, i modsætning til mænd, forekommer i en mere alvorlig form. Ofte er der fejl i menstruationscyklussen, amenoré. Med medicinsk overvågning hos kvinder, der lider af Addison syndrom, er graviditet og fødsel mulig.

Addisonisk krise er farlig. Hans tegn kan være:

• Alvorlig smerte i underkroppen.
• Opkastning.
• Diarré.
• Et kraftigt fald i blodtrykket.
• Bevidsthed eller bevidsthedstab.

I denne sygdomstilstand er øjeblikkelig lægehjælp nødvendig.

Addison sygdom hos børn

Hos spædbørn i en tidlig alder er denne patologi ekstremt sjælden. Det kan forekomme som følge af fødselstrauma (hvis der er opstået blødning i binyrene), erythroblastose eller mikrocephaly.

I førskolebørn kan Addisons sygdom udvikle sig som følge af binyrens hypoplasi eller atrofi, hvilket skyldes en funktionsfejl i hypotalamus-hypofysesystemet og et fald i mængden af ​​kortikotropin produceret. Dette sker f.eks. Med langvarig brug af glycocorticoider i store doser.

Hos ældre børn forekommer dette svigt med hæmatogen formidlet tuberkulose. Ofte udvikler sygdommen på grund af autoimmune læsioner af binyrerne.

Addison's sygdom: Diagnose

Diagnosen af ​​binyrebarkens kroniske insufficiens er etableret af en læge, der tager hensyn til følgende indikatorer:

• Klinisk billede.
• Mængden af ​​binyrebarkhormoner og hypofysehormoner i blodet.
• Generelle data samt biokemiske blodprøver.
• Resultater af den generelle urinanalyse.
• EKG, såvel som ultralyd, CT, MR og røntgen af ​​knoglernes knogler.

Tidlig behandling i en sundhedsfacilitet vil give mulighed for at foretage eller afklare diagnosen og starte behandlingen i tide.

Addison's sygdom: Behandling

Patienter, der lider af "bronze sygdom", skal systematisk modtage kortikosteroider (glukokortikoider, nogle gange mineralocorticoider).

Terapi udføres ved hjælp af hydrocortison (cortisol). Dette er det mest almindelige og effektive lægemiddel, der bruges i kombination med andre lægemidler:

• Doxa.
• Trimethylacetat deoxycorticosteron.
• Fluorohydrocortison og andre.

Foruden udskiftningsterapi med binyrerne anbefales patienter at anvende en øget mængde C-vitamin spiseligt salt.

I alvorlige sygdomsformer er det nødvendigt at blive behandlet på et hospital. Ifølge indikationerne er antibakteriel og symptomatisk behandling ordineret.

regime

Accept af glucocorticoider gør det muligt for mennesker med Addison syndrom at leve et næsten fuldt liv (før brug af hormoner var patienternes forventede levetid mindre end seks måneder).

Du skal dog følge disse regler:

• Strikt følge lægenes anvisninger.
• Undgå tung fysisk arbejde.
• At udelukke indtagelse af alkoholholdige drikkevarer, sedativer i barbituric serien, alkaliske mineralvand.
• Har altid de nødvendige lægemidler til førstehjælp.
• Hvis symptomer på sygdommen udvikles, søg straks lægehjælp.

Hver patient modtager i lægeinstituttet et notat om behandlingsplanen, der angiver tidsplanen for medicinindtag og dosis samt en påmindelse til sundhedsarbejderen i nødstilfælde, hvis patienten ikke er i stand til at give oplysninger om sin sygdom.

Hypokortikoidisme er en sjælden, men meget alvorlig sygdom. Og da det er umuligt at fuldstændigt overvinde sygdommen, skal du genopbygge dit regime, liv og livsstil, være tålmodig og følg tydeligt alle lægenes anbefalinger og anbefalinger.

Addison's sygdom. Årsager, symptomer, diagnose og behandling af patologi

Ofte stillede spørgsmål

Webstedet giver baggrundsinformation. Tilstrækkelig diagnose og behandling af sygdommen er mulig under tilsyn af en samvittighedsfuld læge. Enhver medicin har kontraindikationer. Høring kræves

Addisons sygdom er en sjælden endokrin patologi. Kernen i dens udvikling er ødelæggelsen (ødelæggelsen) af vævene i det ydre (kortikale) lag af binyrerne. Sådan ødelæggelse kan udløses af forskellige faktorer. De kan være skadelige bakterier (for eksempel mykobakterier), svampe (candida, cryptococcus), vira (cytomegalovirus, herpes osv.), Genetisk, immun, mikrocirkulatorisk (blodkredsløbsforstyrrelser i binyrebark) (DIC, antiphospholipid syndrom).

Skader på binyrebarken fører til en krænkelse af sekretionen af ​​steroidhormoner, primært aldosteron og cortisol, som regulerer vandsalt, protein, kulhydrat, lipidudvekslinger i kroppen. De er også involveret i gennemførelsen af ​​stressreaktioner, påvirker blodtrykket, det totale volumen af ​​cirkulerende blod.

I Addisons sygdom kan der forekomme forskellige symptomer, såsom træthed, generel svaghed, svimmelhed, nedsat arbejdskapacitet, hovedpine, tørst, tør for salt mad, muskelsvaghed, myalgi (muskelsmerter), muskelkramper, mavesmerter, kvalme, opkastning, menstruationsforstyrrelser, lavt blodtryk, hyperpigmentering (mørkning af huden), vitiligo, takykardi (hurtig hjerterytme), smerte i hjertet osv.

Opbygning og funktion af binyrerne

Binyrerne er parret endokrine kirtler. Hver binyrene (højre eller venstre) er placeret på den øverste mediale (øvre indre side) overflade af den øverste ende (pol) af den tilsvarende nyre (højre eller venstre). Begge binyrerne har omtrent samme masse (ca. 7-20 g hver). Hos børn virker adrenalkirtlerne lidt mindre (6 g). Disse kirtler er placeret i det retroperitoneale fedtvæv i niveauet af XI-XII-thoracale hvirvler. Retroperitoneal fiber er placeret i retroperitoneal rummet, et område lokaliseret bag den bageste folder af parietal (parietal) peritoneum forende bagvæggen af ​​bukhulen. Det retroperitoneale rum strækker sig fra membranen (respiratorisk muskel adskiller brystet og bughulen) til det lille bækken (anatomisk område lige under bukhulen). Udover binyrerne indeholder den nyrer, bugspytkirtel, aorta, ringere vena cava og andre organer.

Den venstre adrenalkirtlen har en halvmåneform, den højre - trekantede. I hver af dem er fremre, bageste og renale overflader kendetegnet. Bagsiden af ​​dens overflade, begge binyre ved siden af ​​membranen. Deres nyre (nedre) overflade er i kontakt med den øverste pol af den tilsvarende nyre. Den højre binyrene i retroperitoneal rummet er placeret lige over til venstre. Med sin forreste overflade støder den til den ringere vena cava, lever og peritoneum. Den venstre binyrene foran er i kontakt med bugspytkirtlen, mavekardien og milten. På den anteromediale (forreste indre side) overflade af hver af binyrerne er de såkaldte porte (hilum), hvorigennem de centrale vener forlader dem (fra binyrerne) (i det følgende kaldes de binyrerne).

Fra hver binyret kommer en central ven. Den venstre adrenalven flyder derefter ind i venstre renalven. Venøst ​​blod fra den højre binyret transporteres direkte gennem den retlige binyrene straks ind i den nedre vena cava. I binyrene er det muligt at opdage lymfekarme, hvorigennem lymfevæsken kommer ind i lændehalsens lymfeknuder (nodi lymfatiske lumbaler), der ligger omkring abdominal aorta og ringere vena cava.

Arterielt blod går ind i binyrerne gennem grenene af de øvre, mellem- og nedre adrenalarterier (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis medier, a. Suprarenalis inferior). Den overordnede adrenalarterie er en fortsættelse af den dårligere diafragmatiske arterie. Den midterste adrenalarterie bevæger sig væk fra abdominal aorta. Den nedre adrenalarterie tjener som en gren af ​​nyrearterien. Alle tre adrenalarterier under bindevævskapslen, der dækker hver af binyrerne, danner et tæt arterielt netværk. Små skibe (ca. 20-30), der trænger ind i tykkelsen af ​​binyrerne gennem deres forreste og bakre overflader, afgår fra dette netværk. Således strømmer arterielt blod til binyrerne gennem adskillige skibe, hvorimod venet blod fjernes fra disse endokrine kirtler kun gennem et skib - den centrale (adrenale) ven.

Innervering af binyrerne udføres af grene, der strækker sig fra sol-, renale og adrenale nerveplexuser samt grene af phrenic og vagus nerver.

Den mediale cortex i bindevævskapslen indeholder det corticale stof (ydre lag) af binyren, som tegner sig for ca. 90% af hele parankymet (væv) af dette organ. De resterende 10% i binyren er optaget af dets medulla (indre lag af binyrerne), der ligger under cortex, direkte i dybden af ​​kirtel. Cortex og medulla har forskellige strukturer, funktioner og embryonale oprindelse. Kortisk substans (binyrebark) er repræsenteret af løs binde- og kirtlevæv. Dette lag på de anatomiske sektioner har en gulbrun farve.

Det ydre lag af hver af binyrerne er normalt opdelt i tre zoner - glomerulær, skov og mesh. Den glomerulære zone er det yderste lag af det kortikale stof og er lokaliseret direkte under binyren i binyren. Den retikale zone er omgivet af adrenalmedulla. Tuftzonen indtager en mellemposition mellem glomerulær og net. Mineralocorticoider (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron) produceres i den glomerulære zone, glukokortikosteroider (cortisol og cortison) i bundzonen, androgener i den retikulære. Adrenalmedulla er brunlig rød og er ikke opdelt i nogen zoner. På dette område syntetiseres catecholaminer i binyrerne (adrenalin og norepinephrin).

Binyrerne er vitale organer og udfører forskellige funktioner ved produktion af en række hormoner med specifikke egenskaber. Som nævnt ovenfor produceres mineralocorticoid (aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroider (cortisol og cortison), androgener og catecholaminer (adrenalin og noradrenalin) i disse endokrine kirtler. Væsentlig for human udskillelse af adrenal aldosteron og cortisol. Aldosteron er det eneste mineralocorticoid, som binyrerne udskiller i blodet. Dette steroidhormon bidrager til opbevaring i kroppen af ​​natrium, chlorid og vand og udskillelse af kalium sammen med urin. Det bidrager til en stigning i systemisk arterielt tryk, det totale cirkulerende blodvolumen påvirker dets syre-base tilstand og osmolaritet. Aldosteron regulerer funktionen af ​​sved og gastrointestinale kirtler.

Cortisol, som aldosteron, er også et steroidhormon. Det har en alsidig virkning på metabolisme (stofskifte) i organerne og vævene i kroppen. Cortisol stimulerer dannelsen af ​​store mængder glucose og glycogen i leveren og hæmmer (blokkerer) deres udnyttelse i perifere væv. Dette bidrager til udviklingen af ​​hyperglykæmi (en stigning i blodglukoseniveauer). I fedt-, lymfoid-, knogle- og muskelvæv stimulerer dette hormon nedbrydning af proteiner. I leveren aktiverer den i stedet syntesen af ​​nye proteiner. Cortisol regulerer fedtstofskifte. Det bidrager især til nedbrydning af fedtstoffer i nogle væv (fx fedt) og lipogenese (dannelsen af ​​nye fedtstoffer) hos andre (krop, ansigt). Dette glucocorticoid er det vigtigste stresshormon, der hjælper kroppen med at tilpasse sig virkningerne af forskellige stressfaktorer (infektioner, fysisk overbelastning, mentalt eller mekanisk traume, operation, etc.).

Androgener fremstilles af celler i binyrebarkens retikale zone. Deres vigtigste repræsentanter er dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol og androstenedion.

Testosteron og binyrestrogener produceres næsten ikke. Androgener, der produceres i store mængder i binyrerne, har en meget mindre effekt på kroppens væv end de vigtigste kønshormoner gør. For eksempel overstiger testosteron i sin aktivitet effekten af ​​androstenedion 10 gange. Androgener er ansvarlige for udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber, såsom forandringer i stemme, kropsvækst, udvikling af kønsorganer osv., Regulere stofskifte, øge libido, det vil sige seksuel lyst.

Catecholaminer (adrenalin og norepinephrin), der dannes i binyrens medulla, er ansvarlige for tilpasningen af ​​kroppen til akutte stressfulde virkninger fra miljøet. Disse hormoner øger hjertefrekvensen, regulerer blodtrykket. De deltager også i vævsmetabolisme (metabolisme) ved at hæmme insulinfrigivelse (et hormon der normaliserer blodglukose) fra bugspytkirtlen, aktivere lipolyse (splittelse af fedt) i fedtvæv og nedbrydning af glykogen i leveren.

Årsager til Addison's sygdom

Addison's sygdom er en endokrin sygdom som følge af ødelæggelsen af ​​bindevævets væv under påvirkning af visse skadelige faktorer. I en anden kaldes denne sygdom også primær hypokorticisme (eller primær adrenal insufficiens). Denne patologi er en ganske sjælden sygdom, og ifølge statistikker findes kun 50-100 nye tilfælde pr. 1 million voksne om året. Primær hypokorticisme forekommer meget oftere end sekundær.

Sekundær adrenal insufficiens endokrine sygdomme er adskilt og ikke relateret til Addisons sygdom, som det fremgår af brud hypofysens udskillelse af adrenocorticotropt hormon (ACTH), der tjener som en naturlig stimulans funktion binyrebarken. Dette hormon styrer produktion og udskillelse af hormoner (især glukokortikosteroider og androgener) af binyrene. Under betingelserne for ACTH-mangel undergår binde- og retikulære (indre) zoner i binyrebarket gradvis atrofi, hvilket fører til binyreinsufficiens, men allerede sekundær (da årsagen til sygdommen ikke er i binyrerne selv).

I Addisons sygdom er alle tre zoner i binyrebarket (kortikale stoffer) af binyrerne - glomerulære, bundt og retikulære - påvirkede på en gang, derfor antages det, at primær hypokorticisme er klinisk mere alvorlig end den sekundære. Det skal også bemærkes, at alle symptomer, der opstår hos en patient med Addison's sygdom, kun er forbundet med ødelæggelse af binyrebarken, og ikke deres medulla, hvis mulige ødelæggelse (afhængigt af årsagen til primær hypokorticisme) ikke spiller nogen rolle i udviklingsmekanismen denne patologi. Som nævnt ovenfor er Addisons sygdom resultatet af virkningen af ​​visse skadelige faktorer på binyrens cortex. Disse kan være forskellige mikroorganismer (bakterier, svampe, vira), autoimmune processer, tumorer (tumormetastaser eller binyrerne), genetiske sygdomme (fx adrenoleukodystrofi), kredsløbssygdomme af binyrebarken (DIC-syndrom, antifosfolipidsyndrom).

De mest almindelige årsager til Addisons sygdom er:

• autoimmun skade på adrenal cortexvævets væv
• tuberkulose;
• adrenalectomy;
• metastatisk læsion af binyrens cortex;
• svampeinfektioner;
• HIV infektion;
• adrenoleukodystrofi;
• antiphospholipid syndrom;
• DIC syndrom;
• Waterhouse-Frideriksen syndrom.

Autoimmun skade på bindevævets væv

I overvældende flertal af alle nye tilfælde (80-90%) skyldes Addisons sygdom ved autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Sådan ødelæggelse sker på grund af forstyrrelser af immunsystemets normale udvikling. Cellerne i immunsystemet (lymfocytter) hos sådanne patienter, når de kommer i kontakt med binyrvæv (gennem blod), begynder at opfatte det som fremmed. På grund af dette er de aktiveret og initierer ødelæggelsen af ​​binyrebarken. En vigtig rolle i processen med autoimmun ødelæggelse spilles af autoantistoffer, der udskiller lymfocytter i blodet.

Autoantistoffer er antistoffer (protein, beskyttende molekyler) rettet mod deres eget væv (i dette tilfælde mod binyrens væv), der specifikt binder til forskellige strukturer på binyrens celler og derved forårsager deres død. De vigtigste typer af autoantistoffer, observeret i blodet hos patienter med autoimmun Addisons sygdom, antistoffer til enzymer er adrenal steroidogenese (dannelsesprocessen af ​​steroidhormoner) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), enzymet spalte sidekæden (P450scc).

tuberkulose

adrenalectomy

Metastatisk læsion af binyrebarken

Svampeinfektioner

HIV infektion

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi (ALD) er en arvelig sygdom, der opstår som følge af sletning (deletion) af en specifik region på den lange arm af X-kromosomet. ALD-genet er lokaliseret i denne region, som koder for strukturen af ​​enzymet lignoceroyl-CoA-syntetase, som er involveret i oxidationen af ​​langkædede fedtsyrer (DLC) i cellerne i centralnervesystemet, binyrerne og andre væv. Ved adrenoleukodystrofi produceres dette enzym ikke, som følge heraf akkumuleres en stor mængde fedt i nervesvævet og i binyrene (DLC sammen med kolesterolestere), som gradvis fører til deres degeneration og død. Denne patologi registreres oftest hos mænd (adrenoleukodystrofi er en X-forbundet recessiv sygdom).

Der er forskellige kliniske varianter af adrenoleukodystrofi og ikke altid med denne sygdom kan alvorligt påvirke bindevævets væv. For eksempel overvejer neurologiske symptomer hos nogle af disse patienter (juvenil adrenoleukodystrofi), mens symptomerne på Addison's sygdom kan være fraværende i lang tid (især ved sygdommens begyndelse).

Ud over binyrerne og centralnervesystemet udvikler adrenal leukodystrofi ofte primær hankønadonisme (testikelfunktionsmangel), som kan påvirke mænds reproduktive evne. Adrenoleukodystrofi er den tredje førende årsag til Addison's sygdom (efter autoimmun ødelæggelse af binyrebark og adrenal tuberkulose). De samtidige neurologiske symptomer, der opstår i ALD, gør prognosen for Addisons sygdom mindre gunstig sammenlignet med andre årsager til primær hypokorticisme.

Antiphospholipid syndrom

Antiphospholipid syndrom (APS) er en patologisk tilstand præget af en overtrædelse af blodpropper og udseendet af blodpropper i forskellige fartøjer. Årsagen til APS er antistoffer (protein, beskyttelsesmolekyler) til phospholipiderne af cellemembraner af blodplader, endothelocytter (celler der forer indersiden af ​​karrene). Det antages, at forekomsten af ​​sådanne antistoffer i blodet af patienter er forbundet med nedsat funktion af immunsystemet.

Antiphospholipidantistoffer har en direkte skadelig virkning på endotel (indervæggen) vaskulære endotelceller undertrykker produktion af specifikke proteiner (prostacyclin, thrombomodulin, antithrombin III), der har antikoagulerende (antikoagulant) egenskaber, således at de (antistoffet) bidrage til udviklingen af ​​trombose. I antifosfipolipidsyndrom kan der i meget sjældne tilfælde forekomme bilateral binær adrenal trombose, hvilket kan forårsage skade på adrenal cortexvævets væv (på grund af nedsat venøs udstrømning fra binyrens væv) og udviklingen af ​​Addison's sygdom.

DIC syndrom

Adrenal cortexvævene påvirkes ofte af dissemineret intravaskulær koagulering (DIC), som er et af patologierne i det hæmatostatiske system (et system der regulerer blodets væskeform og stopper blødningen). I de tidlige stadier af DIC i forskellige væv og organer dannes mange små thromber (blod hyperkoagulabilitet), som senere (i de senere faser af syndromet) kompliceret af forbrug koagulopati (dvs. udtømning af koagulation), ledsaget af svær forringelse af blodpropper og udvikling af hæmorragisk syndrom (spontan, svært at stoppe blødning forekommer i forskellige organer og væv).

Årsager til DIC kan tjene en række tilstande, såsom alvorlig mekanisk beskadigelse, hæmolytisk anæmi (nedsat antal røde blodlegemer i baggrunden af ​​deres overdrevne ødelæggelse), leukæmi, cancer, systemiske bakterielle, virale, fungale infektioner, autoimmunsygdomme, intrauterin fosterdød, præmatur placentaabruption, inkompatible blodtransfusioner mv. I DIC-syndrom findes adskillige små blodpropper i binyrens bark, der tjener som Noah microcirculation lidelser, kredsløbsforstyrrelser, ødelæggelse af glomerulære celler, beam og mesh zoner og udvikling af primær adrenal insufficiens (Addisons sygdom).

Waterhouse-Frideriksen Syndrome

Waterhouse-Friderichsen syndrom er en tilstand, der opstår som følge af akut hæmoragisk infarkt begge binyrer (dvs. inde i massiv blødning binyrevæv) og typisk observeret, når en sepsis (alvorlig, systemisk, inflammatorisk tilstand som følge af spredning af infektion i hele kroppen af ​​den primære læsion). Når sepsis ofte udvikler DIC, som faktisk tjener som den direkte årsag til blødning inde i binyrerne. Med sådan intern blødning fylder binyrvæv hurtigt med blod. Blodstrømmen i dem formindskes dramatisk, venøst ​​blod fjernes ikke fra binyrerne, og nyt arterielt blod strømmer ikke i tilstrækkelige mængder. På grund af dette dør cellerne i binyrebarket hurtigt. Adrenal insufficiens udvikler sig. Det hurtige overløb af binyrerne i Waterhouse-Friederiksen syndrom fremkaldes ikke kun af en blodkoagulationsforstyrrelse (forårsaget af DIC), men også af blodtilførselsegenskaberne til binyrerne.
Det mest almindelige syndrom af Waterhouse-Frideriksen forekommer i sepsis, der udvikler sig på baggrund af meningokokinfektion.

Patogenese af Addison's sygdom

Patogenesen (udviklingsmekanismen) af Addisons sygdom skyldes en mangel i kroppen af ​​aldosteron, cortisol og et overskud af udskillelse af det melanocytstimulerende hormon. Aldosteron er et vigtigt hormon, der regulerer niveauet af natrium og vand i kroppen, mængden af ​​kalium og tilstanden af ​​hæmodynamik. Det virker på nyrerne og får dem til at bevare natrium og vand i kroppen (i bytte for kalium), hvilket forhindrer deres hurtige fjernelse fra kroppen. Med en aldosteronmangel begynder nyrerne hurtigt at udskille natrium og vand med urin, hvilket fører til hurtig dehydrering af kroppen, nedsat vand og elektrolytbalance i kroppen, fortykkelse af blodet, langsomme blodcirkulation og blodforsyning til perifere væv. På baggrund af disse ændringer påvirkes kardiovaskulærsystemet mest (hjertefrekvensforøgelser, hjertesmerter, arterielt trykfald, etc.), mave-tarmkanalen (mavesmerter, kvalme, forstoppelse, opkastning osv.), Central nervesystem (besvimelse, kramper, psykiske lidelser, hovedpine, etc.). Forstyrrelse af udskillelse af kalium fra kroppen under primærhypokorticisme bidrager til dens akkumulering i blodet og udviklingen af ​​såkaldt hyperkalæmi, som har en skadelig virkning på arbejdet i hjerte- og skeletmusklerne.

Manglen på kortisol i kroppen gør den meget følsom over for stressfaktorer (fx infektioner, fysisk overspænding, mekaniske skader osv.), Under hvilken virkningen faktisk er dekompensering af Addisons sygdom.

Cortisol er et af de hormoner, der regulerer kulhydratmetabolisme i kroppen. Det stimulerer dannelsen af ​​glucose fra andre kemikalier (glukoneogenese), glycolyse (nedbrydning af glykogen). Desuden har cortisol en lignende virkning på nyrerne med aldosteron (det vil sige, det bidrager til opbevaring af vand og natrium i kroppen og fjernelse af kalium). Dette hormon påvirker også protein og fedtstofskifte, øger nedbrydning af proteiner og ophobning af fedtstoffer i perifere væv. Cortisol interagerer godt med skjoldbruskkirtelhormonerne og catecholaminerne, dvs. adrenalmedullahormonerne. Cortisolmangel i Addisons sygdom fører til nedsat kulhydrat, protein, fedtstofskifte og reduceret total resistens, det vil sige kroppens modstandsdygtighed mod stress.

I Addisons sygdom observeres ofte hyperpigmentering af huden hos patienter (øget deponering af melanin i huden). Det skyldes et overskud i blodet af melanocytstimulerende hormon, som stimulerer melanocytterne (pigmentcellerne) af huden til at producere melanin. Et sådant overskud opstår som følge af, at koncentrationen af ​​den fælles for melanocytstimulerende og adrenokortikotrope hormonforstadier, proopiomelanocortin, under primær hypokorticisme i hypofysen øges. Proopiomelanocortin har ikke hormonelle egenskaber. Ifølge den kemiske struktur er det et stort proteinmolekyle, som ved spaltning (ved visse enzymer) er opdelt i adskillige peptidhormoner (adrenokortikotropiske, melanocytostimulerende, beta-lipotropiske hormoner osv.). Øgede blodniveauer af melanocytstimulerende hormon forårsager gradvist mørkningen af ​​huden, så Addison's sygdom kaldes også bronzesygdom.

Symptomer og tegn på Addison's sygdom

Patienter med Addison's sygdom, når de besøger en læge, beklager oftest deres generelle svaghed, øget træthed, kronisk træthed, tilbagevendende hovedpine, svimmelhed, besvimelse. De oplever ofte angst, angst, øget indre stress. Hos nogle patienter kan neurologiske og mentale lidelser påvises (hukommelsessvigt, nedsat motivation, negativisme, interesseforløb i aktuelle hændelser, øget irritabilitet, depression, depression, nedsættelse af tænkning osv.). Alle disse symptomer er forårsaget af sygdomme i alle former for stofskifte (kulhydrat, protein, lipid, vand og elektrolyt) i hjernen.

Hos patienter med primær hypokorticisme oplever patienter et progressivt vægttab. Dette skyldes det konstante tab af legemsvæsker, tilstedeværelsen af ​​anoreksi (mangel på appetit) og et sandt fald i mængden af ​​muskelmasse. De ofte markeret muskelsvaghed, myalgi (muskelsmerter), muskelspasmer, tremor (ufrivillig rysten af ​​fingrene), svækkede lem følsomhed. Muskelsymptomer kan forklares ved forstyrrelser i vand- og elektrolytbalancen (især et forhøjet indhold af kalium og calcium i blodet), som normalt observeres hos sådanne patienter.

En række gastrointestinale (gastrointestinale) symptomer i form af kvalme, opkastning, forstoppelse (undertiden diarré) og diffus (almindelig) mavesmerter er ret almindelige i Addisons sygdom. Patienter føler sig altid tiltrukket af salt mad. Derudover er de konstant bekymrede for tørst, så de ofte drikker vand. Ofte er sådanne patienter blevet observeret af en gastroenterolog i lang tid på grund af det faktum, at de opdager forskellige sygdomme i mave-tarmsystemet (for eksempel mavesår, duodenalsår, spastisk colitis, gastritis), og adrenal insufficiens forbliver uopdaget i lang tid. Gastrointestinale symptomer i Addisons sygdom har tendens til at korrelere med graden af ​​anoreksi (mangel på appetit) og vægttab.

Et af hovedtegnene i Addison's sygdom er hypotension (lavt blodtryk). I de fleste patienter ligger systolisk blodtryk fra 110 til 90 mm Hg, og diastolisk blodtryk kan falde under 70 mm Hg. I de første faser af sygdommen kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (det vil sige, blodtrykket falder, når kroppens position ændres fra vandret til lodret). I fremtiden begynder hypotension at forekomme, når virkningerne på kroppen af ​​stort set enhver stressfaktor for mennesker. Ud over lavt blodtryk kan der også være takykardi (hurtig hjerterytme), smerte i hjertet af hjertet, åndenød. Sommetider kan blodtrykket forblive inden for det normale område, i sjældne tilfælde kan det forhøjes (især hos patienter med hypertension). Hos kvinder med Addison's sygdom er menstruationscyklussen nogle gange forstyrret. Månedlig eller forsvinder fuldstændigt (det vil sige, der er amenoré) eller bliver uregelmæssig. Dette påvirker ofte deres reproduktive funktion alvorligt og resulterer i forskellige problemer forbundet med graviditet. Hos mænd med denne sygdom forekommer impotens (krænkelse af penis).

Hyperpigmentering i Addison's sygdom

Hyperpigmentering (mørkning af huden) i Addisons sygdom er et af de vigtigste symptomer, der er karakteristiske for denne patologi. Normalt er der en klar korrelation (afhængighed) mellem recepten på adrenal insufficiens hos en patient, dens sværhedsgrad og intensiteten af ​​farven på huden og slimhinderne, da dette symptom forekommer hos patienter en af ​​de første. I de fleste tilfælde begynder de første åbne områder af kroppen at mørkere, som konstant er i kontakt med sollys. Ofte er de hudens hænder, ansigt og nakke. Derudover er der en stigning i pigmentering (melaninaflejringer) i området af de dele af kroppen, som normalt har en forholdsvis intens mørk farve. Vi taler om skrotets hud, brystvorter, perianal zone (huden omkring anus). Derefter begynder huden at mørkne i palmernes folder (palme linjer) såvel som de områder, hvor klædningsfolierne hele tiden gnider (dette observeres inden for krave, bælte, albuer osv.).

I nogle tilfælde kan tygmusklerne i tandkød, læber, kinder, blød og hård gomle mørke i nogle patienter. I de senere stadier er der en diffus hyperpigmentering af huden, som kan have forskellig sværhedsgrad. Huden kan blive røgfyldt, bronze, brun skygge. Hvis Addisons sygdom skyldes en autoimmun ødelæggelse af binyrebarken, er det ikke ualmindeligt, at patienterne udvikler vitiligo på baggrund af pigmentering på huden (ikke-pigmenterede hvide pletter). Vitiligo kan forekomme næsten hvor som helst på kroppen og har forskellige størrelser og konturer. Det er ret nemt at opdage, da huden hos sådanne patienter er meget mørkere end pletterne selv, hvilket skaber en klar kontrast mellem dem. Meget sjældent, med Addisons sygdom, kan hyperpigmentering af huden være fraværende eller være minimalt udtalt (umærkelig), en sådan tilstand kaldes "hvid addisonisme". Derfor er fraværet af mørkningen af ​​huden endnu ikke tegn på, at denne patient ikke har adrenal insufficiens.

Diagnose af Addison's sygdom

Diagnostisering af Addisons sygdom er i øjeblikket ikke en vanskelig opgave. Diagnosen af ​​denne patologi er lavet på basis af klinisk (historieoptagelse, ekstern undersøgelse), laboratorie- og radiologiske forskningsmetoder. Ved den første diagnoseplacering er det vigtigt for lægen at forstå, om symptomer (fx hyperpigmentering af huden, lavt blodtryk, generel svaghed, mavesmerter, kvalme, opkastning, menstruationsforstyrrelser osv.) Faktisk kan påvises ) hos den patient, der søges på ham, tegn på primær binyrebarksufficiens. For at bekræfte dette udpeger han ham til at gennemgå nogle laboratorietests (fuldblodtælling og biokemisk blodprøve, urinalyse). Disse studier skal afsløre tilstedeværelsen af ​​et reduceret niveau af binyrehormoner (aldosteron, cortisol), forhøjede koncentrationer af adrenokortikotrop hormon (ACTH), renin samt en svækket tilstand af vandelektrolyttilstanden i blodet, kulhydratmetabolisme og visse lidelser i den cellulære sammensætning af blod.

Hertil kommer, foruden laboratorietest for at bekræfte primær hypokorticisme, foreskrevet kortvarige og langsigtede diagnostiske tests. Disse prøver er stimulering. Patienten injiceres intramuskulært eller intravenøst ​​kunstigt syntetiseret adrenocorticotrop hormon (ACTH), som sælges under handelsnavnet synacthen, synacthen depot eller zink-corticotropin. Normalt bør disse lægemidler, når de indtages, stimulere adrenal cortex, som følge heraf vil dets væv begynde at udløse hormoner (cortisol) intensivt, hvis koncentration bestemmes i blodet 30 og 60 minutter efter administration af lægemidler. Hvis patienten har Addison's sygdom, vil binyrerne ikke kunne reagere tilstrækkeligt på stimulering med synacthen (eller depot synacthen eller zink-corticotropin), som følge heraf vil niveauet af binyrerne i blodplasmaet forblive uændret.

Efter bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​Addisons sygdom hos en patient er det vigtigt for en læge at etablere sin etiologi. Da årsagen til denne endokrine sygdom i et overvældende flertal af tilfælde (80-90%) er en autoimmun skade på adrenal cortexvæv, skal patienten donere blod til en immunologisk undersøgelse. Med det vil være muligt at påvise antistoffer til enzymerne adrenal steroidogenese (dannelse proces af steroidhormoner) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), enzymet spalte sidekæden (P450scc), som er markører (indikatorer) af den primære autoimmune hypocorticoidism. Hvis sådanne antistoffer ikke blev detekteret, er den følgende diagnostiske test, som skal indgives, en biokemisk blodprøve for indholdet af langkædede fedtsyrer (DLC).

Detektion af DLC er et vigtigt diagnostisk tegn på adrenoleukodystrofi, hvilket er den tredje statistisk fælles årsag til udviklingen af ​​Addison's sygdom. I tilfælde af et negativt resultat foreskrives patienten normalt strålingstest (computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse), der er nødvendig til billeddannelse af binyrebarkvævets struktur. Disse undersøgelser bekræfter som regel bekræftelse af kræft eller tuberkuløs fokus i binyrerne af metastaser.

Diagnostiske foranstaltninger for DIC, Waterhouse-Friederiksen syndrom, antiphospholipid syndrom, svampeinfektioner, HIV-infektion er vanskelige at overveje, da der er mange faktorer, der påvirker valget af en bestemt diagnostisk metode. Det hele afhænger af den specifikke situation. Desuden er alle disse patologier ret sjældne årsager til Addison's sygdom, og det er ikke altid så nemt at mistanke om, at der er adrenal insufficiens i dem.