Addison's sygdom hos børn: Symptomer, tegn, behandling, årsager

Addison's sygdom er en læsion af binyrebarken og udvikling mod baggrunden for denne kroniske binyrebarksufficiens. Ofte påvirker det gymnasiet og gymnasieelever. Der er tilfælde af overførsel af sygdommen ved arvelig. På grund af at huden og slimhinderne begynder stærkt pigmenteret, kaldes sygdommen bronze.

Hos patienter med huden bliver der røggrå eller brunfarvet, som i billedet. Den største mørkning er mærkbar i området af brystkirtlerne i brystkirtlerne, armhulen, i perineum, mundhule og postoperative ar.

Årsager til Addison's sygdom hos børn

Årsagerne til sygdommen ligger i den ukorrekte regulering af hormonproduktionen af ​​binyren. Dens funktionalitet er markant reduceret, der er et fald i antallet af hormoner i blodet, primært glukokortikoider.

Udseendet af denne sygdom påvirkes af autoimmune læsioner i binyrerne, såvel som tilfælde af tuberkuløs skade på disse organer. Som sekundære faktorer kendetegnes kirurgiske indgreb, tumorprocesser i organer eller metastaser i nærliggende kroniske inflammatoriske sygdomme som blastomycose, amyloidose, forkert behandling (langvarig brug af lægemidler, der blokerer syntesen af ​​binyrerne).

Symptomer på Addison's sygdom hos børn

Denne sygdom opstår med en samtidig lidelse af alle typer metaboliske processer, og derfor har det et temmelig stort antal forskellige symptomer. Det udvikler sig meget langsomt, symptomerne er milde. Anoreksi, kvalme, opkastning, pludselige vægttab, diarré, svimmelhed og asteni optræder efterhånden.

Derudover kan der være sekundære tegn: fald i niveauet af glukose, ændringer i huden, forbrug af en stor mængde salt af et sygt barn, menstruationsforstyrrelser hos piger, undertiden sin fuldstændige suspension.

På den del af kardiovaskulærsystemet er et fald i styrken og frekvensen af ​​hjertets sammentrækninger, et fald i trykket og en organtrytmeforstyrrelse karakteristisk. Børn begynder at ligge bagud i selve hjertet, og det forårsager hjertesvigt. På grund af kredsløbssufficiens observeres ødem i underekstremiteterne, hudens hud og deres afkøling. I sjældne tilfælde kan der være vanskeligheder med at sluge, konvulsive anfald på grund af metaboliske lidelser. Sådanne børn tolereres meget dårligt af solens eksponering. Der var en forsinkelse i fysisk og mental udvikling på grund af den svage produktion af kønshormoner af binyrerne.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​skader på disse organer skelnes der mellem følgende typer sygdomme:

- muskelsvaghed, hvor fuldmotorisk funktion falder eller stopper

- arteriel hypotension med et fald i blodtrykket mere end 20 procent af normale værdier.

En af komplikationerne er udviklingen af ​​en addisonisk krise, der forekommer på baggrund af mentale traumer eller fysiske infektionssygdomme og operationer. Når dette sker, forekommer eksacerbationen af ​​manifestationer: trykfald, nedsættelse af kropsvægt, opkastning af opkast, mavesmerter, diarré, sværhedsvanskeligheder, muskelsvaghed øges.

I nogle tilfælde kan sygdommen have atypiske former for udvikling, og dens symptomer i sådanne tilfælde er tilstrækkeligt skyllet væk. Derfor klargør diagnosen til laboratorietest.

Påvisning af en sådan sygdom opstår på stadiet af progression, fordi patienter begynder at se læger præcist, når visse symptomer fremkommer. Hvis sygdommen er i et indledende stadium, kan diagnosen, selv under laboratorieforhold, ikke tillade en nøjagtig diagnose at blive etableret.

Diagnose af sygdommen

Identifikation vil kræve en række tests og undersøgelser:

- Indsamling af alle kliniske manifestationer og undersøgelse af barnet samt en undersøgelse af forældre om forekomsten af ​​genetisk disponering.

- Gennemførelse af adenocorticotrop hormon stimulering test. Det giver dig mulighed for at bestemme kortisol i plasma før og efter injektion. Hvis der konstateres en svag reaktion af niveauet af dette stof til stimulering, angiver de tilstedeværelsen af ​​mangel.

- Blod og urintest. Blod hjælper med at afsløre mangel på kortikosteroider, lavt natrium og højt kalium. Sygdommen detekteres af mængden af ​​nitrogen og kreatinin i urinstof.

- Om nødvendigt er computertomografi af abdominale organer ordineret for at vurdere størrelsen af ​​binyrerne. Magnetisk resonans billeddannelse af hypofysen vil hjælpe med at identificere sekundær fiasko.

En vandprøve vil bidrage til at fjerne tvivl i formuleringen af ​​den korrekte diagnose. Patienten før dette er foreskrevet ernæring uden salt, og derefter tages urinprøver i flere dage og opbevares i forskellige beholdere. Dette giver dig mulighed for at se stigningen i adskillelsen af ​​chlorider med moderat urinretention.

Addison sygdom behandling

Behandlingen af ​​en sådan sygdom skal være kompleks og på flere måder. Denne tilgang giver dig mulighed for at forbedre barnets trivsel og forhindre mulige negative konsekvenser. De udfører det på en ambulant basis, men under tilsyn af en fysioterapeut og endokrinolog. I tilfælde af alvorlig sygdom overføres barnet til handicap.

Medikamentterapi har til formål at genoprette kroppens niveauer af cortisol, aldosteron og andre hormoner, der produceres af binyrerne. Dette kaldes erstatningsterapi på grund af brugen af ​​kortikosteroider. Doseringen afhænger af den valgte medicin. Den mest populære er cortisol. Det bør tages strenge på lægens recept og beslutningen om at annullere det kræver kun en specialist. Derudover er en kost, der omfatter proteiner, fedtstoffer og kulhydrater. Flere omfatter i kosten af ​​frugt og grøntsager med vitaminer og reducere mængden af ​​fødevarer, der indeholder kalium.

Forebyggende foranstaltninger vil ikke redde barnet fra sygdomsbegyndelsen, men det kan forbedre livskvaliteten væsentligt. Derfor skal du lave en kost, opretholde en aktiv livsstil, undgå sygdomme i nervesystemet, tage sig af immunitet og monitor sundhed.

Tegn, hvorved Addisons sygdom kan identificeres, og patologi terapi

De vigtigste symptomer på Addison's sygdom er sløvhed, hjertebanken, mavesmerter og en bronzehudtone. Denne sygdom er sjælden, påvirker middelalderen. Dets årsag er adrenal insufficiens, som skyldes: autoimmun betændelse (adrenalitis); tuberkulose; svampeinfektion; amyloidproteinaflejring; ophobningen af ​​jernsalte med hæmokromatose; tumormetastaser fra tarm-, bryst- eller lungevæv; virussygdomme (cytomegalovirus og HIV).

Hos 65% af patienterne er hovedfaktoren dannelsen af ​​antistoffer mod binyrerne egne celler. Mest almindelige hos kvinder. I tilfælde af medfødte læsioner af binyrerne er det ikke ualmindeligt at påvise samtidig lav aktivitet af skjoldbruskkirtlen, thrush, hypoplasia i kønsorganerne, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis og vitiligo.

I den anden type almindelig læsion forekommer diabetes mellitus, autoimmun thyroiditis og nedsat adrenalfunktion som en voksen.

De uspecifikke manifestationer af Addisons sygdom fører til, at patienter ofte får behandling for lignende sygdomme. De mest almindelige symptomer omfatter: generel svaghed; træthed med mindre fysisk anstrengelse vægttab lavt blodtryk, besvimelse ved ændring af kroppens position; led- og muskelsmerter øget tiltrækning til salt mad, tab af appetit mavesmerter, opkastning, diarré; hukommelsestab, sløvhed, depression; neurose, psykose; prikkende og følelsesløshed i lemmerne.

Samlet svaghed vokser ved slutningen af ​​dagen. I fremtiden falder motoraktiviteten, talen bliver langsom, og stemmen er stille. Forøgelsen af ​​svagheden hos patienter noteret i perioden med infektioner og fordøjelsesforstyrrelser.

Melaninaflejring er et af de mest bemærkelsesværdige tegn på Addisons sygdom. I første omgang er de dele af kroppen, der er i kontakt med tøj, mørkede, åben for solen og er allerede farvede. Derefter dækker pigmenteringen hele huden. Undtagelsesvis med patologiens autoimmune oprindelse fremstår ufarvede vitiligo pletter på baggrund af mørk hud. Et af funktionerne er aflejringen af ​​calcium i ørebruskområdet.

Under stress øges behovet for cortisol dramatisk. Hvis svaret ikke kan give den krævede mængde hormon, udvikler en addisonisk krise. Det refererer til forhold, der er livstruende. Tegn: Skarpe smerter i underkroppen, underlivet, underekstremiteterne; Ukuelig opkastning, diarré, rigelig urin, hvilket fører til alvorlig dehydrering; trykfald ned til chok; tab af bevidsthed, delirium, psykose; kramper.

Generel diagnostik og analyser: blodprøve for kortisol, ACTH, elektrolytter; blod biokemi; urinanalyse, ultralyd, EKG.

Behandling af bronze sygdom:

  • Drugs. Hydrocortison anvendes. Dens initialdosis er 30 mg. Prednisolon og Dexamethason kan også ordineres. Hvis en aldosteronmangel også påvises, tilsættes Dox eller Kortineff til terapien. Under fødslen og operationer administreres hydrocortison i en IV-dråbe. Hvis en patient har en smitsom sygdom, øges doseringen af ​​hormoner med 2-4 gange. Med en trussel eller krisens indtræden vises intensiv hormonbehandling på hospitalet.
  • Kost. Det er nødvendigt at sikre tilstrækkeligt indtag af protein, kulhydrater, fedtstoffer, salt og vitaminer, især ascorbinsyre og gruppe B. Alkohol er forbudt. I diætgrænsen kalium. Uønskede produkter: madolie, ildfaste fedtstoffer, svinefedt, fede kød, røget mad, konserves, stegte fødevarer, pickles, pølser, bananer, figner, tørrede abrikoser, abrikoser, rosiner og kartofler.

Læs mere i vores artikel om Addisons sygdom, dets manifestationer og terapi.

Læs i denne artikel.

Årsager til Addison's sygdom

Den første beskrivelse af denne sygdom i 1849 blev givet af T. Addison, hun modtog senere hans navn, og læger begyndte at blive kaldt forfader for alle endokrinologier. Han fremhævede hovedsymptomerne - sløvhed, øget hjerterytme, mavesmerter og en bronzehudtone. Denne sygdom er sjælden, påvirker middelalderen. Dets årsag er adrenal insufficiens, som skyldes:

  • autoimmun inflammation (adrenalitis);
  • tuberkulose;
  • svampeinfektion;
  • amyloidproteinaflejring;
  • ophobningen af ​​jernsalte med hæmokromatose;
  • tumormetastaser fra tarm-, bryst- eller lungevæv;
  • virussygdomme (cytomegalovirus og HIV's rolle).
Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Hos 65% af patienterne er hovedfaktoren dannelsen af ​​antistoffer mod binyrerne egne celler. Ligesom alle autoimmune sygdomme er det mest almindeligt hos kvinder. I tilfælde af medfødte læsioner i binyrerne er det ikke ualmindeligt samtidig at opdage lav skjoldbruskkirtlen aktivitet, trøst, genital hypoplasi, skaldethed, anæmi, aktiv hepatitis og pigmenteringsforstyrrelse (vitiligo).

I den anden type almindelig læsion (autoimmun polyglandulær syndrom type II) forekommer diabetes mellitus, autoimmun thyroiditis og nedsat adrenalfunktion som en voksen.

Og her handler det mere om sygdommen og syndromet i Itsenko-Cushing.

Overtrædelsesmekanisme

Adrenal insufficiens fører til et fald i blodkortisol og aldosteron. Til gengæld producerer hypofyser aktivt adrenokortikotrop hormon. Da det er forbundet med dannelsen af ​​melanocytstimulerende, bliver farven på huden mørkere.

Cortisol hæmmer insulinets virkning, øger koncentrationen af ​​glucose i blodet, stimulerer dets dannelse i leveren. Med et fald i niveauet er der en nedgang i sukker i blodbanen, såvel som glucosereserver i form af glykogen. Patienter har udbrud af sult om morgenen og efter at have spist pauser. De ledsages af sved, skælvende hænder, alvorlig irritabilitet. På grund af manglende glukose føler patienterne sig svage.

Binyrerne er stedet for dannelsen af ​​androgener hos kvinder. Med deres lave funktionelle aktivitet falder håret ud i det aksillære, inguinale område, menstruationscyklussen forstyrres.

På grund af aldosterons mangel er der tab af væske og natrium. Derfor ønsker patienterne hele tiden at drikke, er afhængige af salt. Lav kortisol og natriummangel reducerer arterietone. Som følge heraf har patienter lavt blodtryk og hjerteudgang. Pulse svag påfyldning, langsom.

Symptomer hos kvinder, mænd, børn

Ikke-specifikke manifestationer af Addison's sygdom fører til, at patienter ofte får behandling for lignende sygdomme, tager lang tid og uden succes mange medicin, indtil lægen foreskriver en undersøgelse af binyrerne. De mest almindelige symptomer omfatter:

  • generel svaghed
  • træthed med mindre fysisk anstrengelse
  • vægttab
  • lavt blodtryk, besvimelse ved ændring af kroppens stilling (ortostatisk hypotension);
  • led- og muskelsmerter
  • øget tiltrækning til salt mad, tab af appetit, kvalme;
  • mavesmerter, opkastning, diarré;
  • hukommelsestab, sløvhed, depression;
  • neurose, psykose;
  • prikkende og følelsesløshed i lemmerne.

Patienten kan ofte ikke nøjagtigt angive sygdommens indtræden, da den første manifestation af den er generel svaghed, den vokser ved slutningen af ​​dagen (med neurastheni er der en forbedring af trivsel om aftenen). I fremtiden falder motoraktiviteten, talen bliver langsom, og stemmen er stille. Forøgelsen af ​​svagheden hos patienter noteret i perioden med infektioner og fordøjelsesforstyrrelser. Dehydrering, kvalme, appetitløshed og opkast fører til gradvis vægttab.

Melaninaflejring er et af de mest bemærkelsesværdige tegn på Addisons sygdom. I første omgang er de dele af kroppen, som er i kontakt med beklædning, mørkede, åben for solen og er allerede farvede (for eksempel læber, brystvorter). Derefter dækker pigmenteringen hele huden.

Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Dette kan ses i mørkningen af ​​friske ar, der øger tætheden af ​​fregner. Undtagelsesvis med patologiens autoimmune oprindelse fremstår ufarvede vitiligo pletter på baggrund af mørk hud. Et af funktionerne er aflejringen af ​​calcium i ørebruskområdet.

Addisonisk krise

Binyrerne er organet som reagerer på enhver stressende virkning. I sådanne perioder øges behovet for cortisol dramatisk. Hvis svaret ikke kan give den krævede mængde af hormonet, så udvikler en krise. Det refererer til forhold, der er livstruende.

Enhver sammenhængende sygdom, klimaændringer, temperaturregimet øger risikoen for forværrende binyreinsufficiens.

Den ekstraordinære krises manifestationer omfatter:

  • skarpe smerter i nedre ryg, underliv, nedre lemmer;
  • Ukuelig opkastning, diarré, rigelig urin, hvilket fører til alvorlig dehydrering;
  • trykfald ned til chok;
  • tab af bevidsthed, delirium, psykose;
  • kramper.
Trykfald ned til stød

Generel diagnostik og analyser

Ved diagnose skal der tages hensyn til data opnået under laboratorieundersøgelser:

  • reduceret cortisol, øget ACTH. Med tvivlsomme data administreres ACTH - med Addisons sygdom øges cortisolen ikke signifikant;
  • blod elektrolytter - øget kalium, calcium, lavt natrium, chlor;
  • blodbiokemi - øget kreatinin, nedsat glukose;
  • urinanalyse - reducering af daglig udskillelse af cortisol og 17-ox.
EKG-værdier i Addisons sygdom

Yderligere oplysninger kan fås ved hjælp af ultralyd. I tilfælde af tuberkulose detekteres foci for deaktivering i binyrerne. Når sygdommens autoimmune karakter opdages, antistoffer mod binyrenzymer. På EKG er T-bølge forstørret og skærpet, den er højere end det ventrikulære kompleks.

Addison Birmer sygdom - de vigtigste symptomer

Lignende i navnet på den patologiske tilstand er perniciøs anæmi. Med en mangel i vitamin B12-kroppen, ud over de generelle symptomer på anæmi (bleg hud, hurtig puls og åndenød) er der specifikke manifestationer - ømme tunge, stomatitis, leverforstørrelse, gastritis, tarmproblemer.

Ofte finder patienterne og neurologiske abnormiteter - polyneuritis, nedsat følsomhed, rystelser, når de går. Ved sygdommens lange forløb kan mavekræft forekomme. En diagnose kræver en blodprøve og knoglemarvspunktur. Til behandling foreskrevet diæt og injektioner af vitamin (cyanocobalamin).

Se videoen om Addisons sygdom (bronze):

Behandling af bronze sygdom

Patienterne ordineres hovedsageligt konservativ behandling.

præparater

Hovedprincippet i terapi er en passende udskiftning af den hormondannende funktion med syntetiske stoffer. Hydrocortison anvendes mest til dette. Dens indledende dosis er 30 mg, hvoraf to tredjedele er om morgenen og en tredjedel om eftermiddagen. Prednisolon og Dexamethason kan også ordineres. Men de har en vigtig mineralocorticoid virkning på vand-saltmetabolismen.

Hvis en aldosteronmangel også påvises, tilsættes Dox eller Kortineff til terapien.

I Addisons sygdom er graviditet ikke forbudt. Patienter kan i mange tilfælde reducere dosen af ​​aldosteronsubstitutter, men dosiserne af cortisolanaloger skal øges, undertiden skifte til intramuskulære injektioner. Under fødslen og operationer administreres hydrocortison i en IV-dråbe.

Hvis en patient har en smitsom sygdom, øges doseringen af ​​hormoner med 2-4 gange. Med en trussel eller krisens indtræden vises intensiv hormonbehandling på hospitalet.

diæt

Når adrenal insufficiens er nødvendig for at sikre tilstrækkeligt indtag af protein, kulhydrater, fedtstoffer, salt og vitaminer, især ascorbinsyre og gruppe B. Alkohol er forbudt. I diætgrænsen kalium. Under hensyntagen til disse anbefalinger indeholder menuen:

  • brød og brød udgaver, muffins, tærter, kager (det er uønsket at spise en kage med fedt fløde), slik;
  • første kurser med kød, fisk, grøntsager og korn, svampe;
  • alle kød- og fiskeretter, undtagen fedt, skaldyr, æg;
  • alle former for korn, bælgfrugter (de skal forindsås og koges);
  • alle grøntsager, kogte og rå;
  • forskellige mejeriprodukter;
  • frugt og bær.

Listen over uønskede omfatter: madolie, eventuelle ildfaste fedtstoffer, svinefedt, fede kød, røget mad, konserves, stegte fødevarer, pickles, pølser. På grund af det høje kaliumindhold bør bananer, figner, tørrede abrikoser, abrikoser, rosiner og kartofler reduceres eller elimineres fuldstændigt.

Prognose for patienter

Indtil syntetiske hormoner blev opfundet, levede patienter med Addison's sygdom i omkring et halvt år. I øjeblikket kan en velvalgt dosis af deres livsstil ikke afvige fra raske mennesker. Især dem, der har en autoimmun oprindelse, responderer på hormonbehandling på en gunstig måde. I andre tilfælde afhænger prognosen af, hvor godt symptomerne på den underliggende sygdom kan kompenseres.

Og her mere om krisen med feokromocytom.

Addisons sygdom er den primære binyrebarksufficiens. Det skyldes infektioner, autoimmune og metaboliske patologier, herunder medfødte. Det manifesteres af en usædvanlig pigmentering af huden - en bronzefarve, stærk svaghed, dehydrering, emaciation. Til diagnosen skal du foretage en blodprøve for hormoner - kortisol og aldosteron. Når de er mangelfulde, er erstatningsterapi ordineret.

Desværre er binyrens sygdomme ikke altid bestemt rettidigt. Oftere er de fundet som medfødte hos børn. Årsagerne kan være i kroppens hyperfunktion. Symptomer hos kvinder, mænd generelt er ens. Hjælp med at identificere sygdomsanalyser.

Mange faktorer kan fremkalde en fejl i hypofysen. Symptomerne er ikke altid indlysende, og symptomerne ligner mere endokrinologien hos mænd og kvinder. Behandlingen er kompleks. Hvilke lidelser er forbundet med hypofysenes arbejde?

For det meste forekommer hypofyseinsufficiens hos ældre, men det kan være medfødt eller erhvervet hos børn, postpartum. Tildele også total, delvis, primær og sekundær. Diagnose af hypopituitar syndrom omfatter hormon, MR, CT, røntgen og andre. Behandling - genoprettelse af funktion af hormoner.

Mange mennesker forvirrer sygdommen og Itsenko-Cushing-syndromet, og de har faktisk også gode grunde til behandling. Symptomer manifesterer sig eksternt, forstyrrelser i alle organers arbejde. Diagnosen er kompleks, prognosen er ikke altid gunstig, selv hos børn.

Hvis hypofyse adenom er etableret, er kirurgi ofte den eneste mulighed. Fjernelse gennem næsen (transnasal), cyberkniv, carniotomi kan udføres. Der er et gentaget adenom. Er det muligt at helbrede uden kirurgi?

Addison's sygdom hos børn, symptomer og behandling

I tidlig barndom, en sjælden sygdom, er noget mere almindelig i skolealderen.

Tidligere var hovedårsagen til sygdommen binyretuberkulose, nu forekommer det næsten ikke. Nu er der normalt tilfælde af sygdommen, der er baseret på autoimmune processer. Dette bekræftes ved identifikation af antistoffer, der er specifikke for bindevævets væv, samt ved, at sygdommen i de fleste patienter ledsages af hypoparathyroidisme, også af autoimmun oprindelse. Desuden er autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen ikke sjældne hos patienterne.

Hele sættet af sygdommens symptomer forklares af den samlede hypofunktion af binyrebarken.

Det kliniske billede af Addisons sygdom. Symptomologien af ​​sygdommen er i de fleste tilfælde dannet gradvist, med undtagelse af patienternes optagelse i en krisesituation.

Blandt de førende symptomer, asteni, vægttab og udtalt adynami er svær muskelsvaghed oftest bemærket. I en detaljeret undersøgelse er lavt blodtryk fundet, hvilket gør Addisons sygdom mistænkt og ledsages af en tydelig synlig røntgenundersøgelse af mikrokardi, en lav amplitude af EKG tænderne. Karakteristisk farvning af hud og slimhinder, pletter af snavset kaffe og brun vises i led, navle og kønsorganer. Humoral og endokrine ændringer er noteret. Natriumindholdet i plasma er lavt, og kalium er højt; Salttab ledsages af ekssiccosis. På trods af hypokalæmi er koncentrationen af ​​natrium og chlor i urinen høj, tabet af salt har en nyreoprindelse på grund af den nedsatte udskillelse af aldosteron. Der er en tendens til hypoglykæmi, som dog sjældent er så alvorlig at forårsage specifikke symptomer. Insulinfølsomheden øges, sukkerkurven efter belastningen er flad.

I mangel af behandling bliver sygdommen kronisk, bølgende kursus. Syndromet af akut binyrebarksufficiens, den såkaldte. Addison Crisis Addison Crisis er en akut, livstruende tilstand karakteriseret ved opkastning, sløvhed, ekssiccism eller anhydremiske kredsløbssygdomme, alvorlig hyponatremi.

Diagnosen. Kombinationen af ​​hyponatremi og hypernatriuri selv bestemmer diagnosen, men i intervallet mellem kriser kan disse ændringer udtrykkes meget svagt.

Diagnose kan laves ved hjælp af sådanne undersøgelser, som gør det muligt at fastslå, at den nedsatte funktion af binyrebarken ikke kan forbedres ved fysiologisk stimulering. Den enkleste af sådanne undersøgelser kan være bestemmelsen af ​​mængden af ​​urin udskilt efter en vis vandbelastning. Hvis der efter frigivelse af 20 ml / kg vand efter 5 timer blev mindre end 80% af forbruget frigivet, indikerer dette Addison's sygdom. Kontrolundersøgelsen kan tjene som en lignende vandbelastning, men efter at have taget 100 mg kortison.

Et vigtigt diagnostisk tegn er en meget lav tildeling af aldosteron, som ikke stiger, på trods af ekssiccism og hyponatremi. Et andet "stort" tegn er det lave indhold og udskillelsen af ​​corticoider i urinen, som næsten ikke stiger efter injektion af ACTH.

Behandling af Addison's sygdom. I tilfælde af akut krise er dråbeinfusioner af en isotonisk opløsning af natriumchlorid med dextrose, intravenøs kortison (100 mg) og intramuskulær injektion af deoxycorticosteron nødvendige.

Ved vedligeholdelsesbehandling er et højt saltindhold i den daglige kost essentiel; 5-10 g natriumchlorid tilsættes den normale kost. Vedligeholdelsesdosis af kortison - 5-10 mg / 24 timer. Deoxycorticosteron er kun ordineret i svære og krisesituationer. Behandling kan kun betragtes som effektiv, når barnets muskelton bliver normal, hvis blodtrykket og blodionogrammet forbliver normalt i lang tid, og hvis barnets vækst- og udviklingshastigheder er tilfredsstillende. I de fleste tilfælde er disse resultater ret opnåelige.

Addison sygdom hos børn

Addison's sygdom (sit andet navn er hypokortikoidisme) tilhører kategorien sjældne hormoner. Det udvikler sig i tilfælde af binyrerne sekretion af en utilstrækkelig mængde kortisol (mindre ofte - og aldosteron) i tilfælde af deres enkelt- eller bilaterale læsion. I folket kaldes denne sygdom ofte en bronzesygdom på grund af stærk hudpigmentering. Det meste af sygdommen er udsat for voksne af begge køn, selvom sygdommen ikke omgår børn.

grunde

I addisonisme påvirkes binyrebarken, hvilket fører til udvikling af kronisk binyreinsufficiens. Hos børn opdages en sådan sygdom meget sjældent. Tilfælde af bronze sygdom er nogle gange fundet i skolealderen børn. Beviset er muligheden for at overføre det ved arv

For få årtier siden blev adrenal tuberkulose betragtet som den vigtigste årsag til sygdommen hos børn. Men mennesket har praktisk taget formået at slippe af med denne sygdom, og hypofunktion af binyrebarken er stadig stødt på. Ifølge den nye version er den baseret på autoimmune processer, hvor immunsystemet ikke beskytter, men beskadiger væv og tager dem udadtil.

Som faktorer, der bidrager til reduktionen af ​​binyrebarkens funktionalitet (de kaldes også sekundære årsager til addisonisme) kaldes:

  • kroniske inflammatoriske sygdomme (amyloidose, blastomycose);
  • fjernelse af binyrerne
  • udseende af metastaser i dem fra tumorer i nærliggende organer;
  • ukorrekt behandling med stoffer, der blokerer produktionen af ​​hormoner
  • blødninger i binyrebark under fødselstrauma;
  • deres medfødte hyperplasi
  • erythroblastosis;
  • microcephaly;
  • hypoplasi eller atrofi i binyrerne.

I nogle unge patienter er der en komplikation af sygdommen i form af en addisonisk krise forårsaget af en akut mangel på hormoner. Det kan udløses af:

  • alvorlig fysisk eller psykisk skade
  • kirurgi;
  • bilateral blødning i binyrerne
  • smitsomme sygdomme;
  • utilstrækkelig erstatningsterapi.

symptomer

Da binyrebarkens hypofunktion påvirker alle typer af stofskifte negativt, er der mange forskellige symptomer på sygdommen, men de udvikler sig meget langsomt og i lang tid viser lidt. Dette er grunden til sin hyppige sen diagnostik og den sene start af behandlingen. Karakteristisk for hypokorticisme er:

  • sløvhed, svaghed, generel svaghed i kroppen (asteni);
  • drastisk vægttab
  • kvalme og svimmelhed
  • hyppig trang til at kaste op;
  • diarré.

Parallelt er der sekundære tegn på bronze sygdom:

  • køb af hudfarve
  • tørst efter salt mad;
  • fald i blodglukose;
  • overtrædelse eller fuld suspension i unge piger til menstruation.

På den del af kardiovaskulærsystemet og kredsløbssystemet observeres:

  • fald i blodtryk
  • krænkelse af hjertets rytme i retning af at reducere frekvensen og styrken af ​​sammentrækninger;
  • integuller bliver koldt og bleg, ben svulmer på grund af kredsløbsproblemer;
  • calcium mangel kan forårsage anfald.

Næsten alle børn, der lider af hypofunktion af binyrebarken, ligger bag deres kammerater i seksuel og fysisk udvikling. De karakteristiske symptomer på adrenal (addisonisk) krise er:

  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • non-stop opkastning;
  • stærk smerte i maven
  • anuri;
  • svær diarré
  • mulig immobilisering.

Hvis du ikke yder øjeblikkelig hjælp i denne tilstand, kan barnet opleve kramper, han kan falde ind i koma.

Diagnose af Addison's sygdom hos et barn

Hvis man mistanke om en binyreinsufficiens, foretages der først og fremmest differentialdiagnosticering med sygdomme, for hvilke hyperpigmentering også er karakteristisk:

  • pellagra (en type vitaminmangel);
  • giftig goiter (dens pigmentform);
  • lokaliseret sklerodermi (hærdning og fortykning af huden);
  • bronze diabetes (hæmokromatose) - overskydende jern.

I en addisonisk krise udføres differentiering med meningeal syndrom og toksisk dyspepsi. Lav en nøjagtig diagnose, bestem årsagen til adrenokortisk insufficiens, sygdomsfasen er mulig med følgende diagnostiske foranstaltninger:

  • historie tager
  • laboratorieundersøgelse af urin og blod;
  • visuel testning (røntgen- og CT-scanning af mavemuskulaturen, hypofysenes MR)
  • ACTH-stimulering.

Hvis du er i tvivl, er en vandprøve ordineret i den medicinske litteratur kaldet Robinson-Power Keppler testen.

komplikationer

Prognosen kan være gunstig, hvis diagnosen og behandlingen af ​​binyreinsufficiens var rettidig og tilstrækkelig i alle henseender. Komplikationer kan være livstruende:

  • svær hypoglykæmi (lavt blodsukker)
  • koma;
  • addisoniske krise.

behandling

Hvad kan du gøre

Hypokortikoidisme er en sjælden, men meget alvorlig sygdom. Resultatet af hans behandling afhænger stort set af, hvor hurtigt du viste dit barn til lægen, og hvor klart du opfylder alle hans forskrifter. Du skal være tålmodig. Denne proces er trods alt meget lang.

Hvad lægen gør

Doktorens opgave er at ordinere tilstrækkelig behandling, der består af tre komponenter:

  • understøttende medicinsk behandling;
  • hormonbehandling
  • terapeutisk ernæring.

forebyggelse

Ingen forebyggende foranstaltninger vil bidrage til at undgå sygdommen, men du kan minimere risikoen for komplikationer og forbedre livskvaliteten for din baby, hvis du tager følgende foranstaltninger:

  • at udarbejde en ordentlig kost og nøje overholde den;
  • føre en aktiv livsstil, styrke immunforsvaret;
  • udføre regelmæssigt forebyggende terapi ved hjælp af lægemidler anbefalet af en specialist
  • ikke at tillade smitsomme sygdomme, og i tilfælde af deres forekomst - at behandle dem tilstrækkeligt i rette tid
  • at undersøge lægen efter den tidsplan, han har udarbejdet.

Heksedoktorinfo

Tips og recepter til behandling af forskellige sygdomme

  • vigtigste
  • pædiatri
  • Addison's sygdom hos børn - symptomer og behandlingsmetoder

Addison's sygdom hos børn - symptomer og behandlingsmetoder

Addisons sygdom er, hvad læger kalder patologiske ændringer i binyrene, som er resultatet af en bilateral læsion af disse kirtler.

Som følge af beskadigelse af binyrerne hos et barn reduceres hormonsekretionen i binyrerne betydeligt eller stoppes fuldstændigt. Denne sygdom kaldes også kronisk insufficiens i binyrebarken eller "bronze sygdom."

Addisons sygdom hos børn opstår som følge af skader på mere end 90% af binyrevæv. På grund af forekomsten af ​​sygdommen opstår sygdommen i de fleste tilfælde, når immunsystemet angriber sin egen krop (en autoimmun proces). Med hensyn til forekomsten er Addisons sygdom blandt børn lidt foran tuberkulose. Det skal bemærkes, at kronisk insufficiens af binyrebarken er diagnosticeret i løbet af mange arvelige sygdomme. Derfor betragtes binyrelæsioner hos børn ofte som et syndrom af andre almindelige sygdomme.

Årsager til Addison's sygdom

Blandt de mest almindelige årsager til Addisons sygdom er følgende:

  • Autoimmun skade på adrenal cortex med eget immunsystem;
  • Svampesygdomme (blastomycose, histoplasmose, sarcoidose);
  • Langsigtet brug af hormonelle lægemidler;
  • Acquired Immun Deficiency Syndrome (AIDS);
  • Blødninger og tumorer i binyrerne;
  • Binær tuberkulose;
  • Fjernelse af binyrerne
  • adrenoleukodystrofi;
  • Syfilis.

Symptomer på Addison's sygdom hos børn

I løbet af Addisons sygdom observeres en stigning i koncentrationen af ​​ACTH (ACTH) og alfa-melanocytstimulerende hormon. Dette forårsager mørkning af slimhindeoverfladen og huden hos børn - et typisk symptom på Addisons sygdom, hvorefter binyrebarkens læsion er blevet kaldt "bronzesygdom".

Sekundær insufficiens af binyrebarken hos børn er normalt forårsaget af hypofysen (hjernekirtlen), men der er ingen mørkdannelse af huden.
Symptomerne på Addisons sygdom hos et barn forekommer i form af symptomer på utilstrækkelig syntese af binyrerne. Styrken af ​​manifestationerne af visse symptomer afhænger hovedsageligt af sygdommens varighed i et barn.

Mørkning af slimhinderne og huden i tilfælde af primær svigt kan i mange tilfælde forekomme i flere måneder eller endda flere andre symptomer. Det er også muligt samtidig forekomsten af ​​manifestationer af sygdommen og mørkningen, hvilket indikerer den autoimmune ødelæggelse af melanocytter - de celler, hvorpå hudfarven afhænger.

Hos børn med udvikling af Addisons sygdom er der ofte en udtryksfuld generel svaghed (muskler), et kraftigt fald i kropsvægt, hurtig træthed og forringelse af appetit. Samtidig er der ofte en hypotoni (fald i arterielt tryk), svimmelhed kan undertiden observeres. Gennem regelmæssig sænkning af blodtrykket klager børn ofte på den alvorlige kolde transport om vinteren.

Andre symptomer omfatter tegn på beskadigelse af mave-tarmsystemet, såsom diarré, kvalme og opkastning. Nogle gange har børn også psykiske lidelser (psykose, depression). Hertil kommer, at Addison's sygdom kan forårsage et stærkt ønske om salt mad, er en konsekvens af øget smagfølsomhed. Det er også muligt at øge den auditive og lugtfuld følsomhed.

Binyrebarker og dens årsager

Binyrebarker hos børn (voksne) er en klar manifestation af symptomerne på Addison's sygdom med en fremragende grad af udvikling. En adrenal krise er en mangel på binyrebarkhormoner, der opstår pludselig som et resultat af en kraftig stigning i behovet for disse hormoner eller et øjeblikkeligt fald i deres syntese i nærværelse af kronisk binyreinsufficiens.

Barnet lider af søvnløshed

Årsagerne til adrenalkrisen omfatter stress, blødninger, bilateral emboli, fjernelse af binyrerne. Stress bør omfatte kirurgi, forskellige skader, akutte infektionssygdomme, følelsesmæssig og fysisk stress. Samtidig er årsagen til adrenalkrisen normalt en uforholdsmæssig stigning i doser af hormonelle lægemidler under erstatningsterapi. Andre årsager er binyretrombose af venerne eller embolien i arterierne, bilaterale blødninger i binyrerne, fjernelse af binyrerne kirurgisk uden passende erstatningsterapi.

De manifestationer af binyrens krise hos børn bør omfatte mavesmerter, lavere blodtryk, opkastning, bevidstløshed.

Diagnose af denne patologi udføres som regel af en endokrinolog. Dens essens koger ned til bestemmelsen af ​​binyrens dysfunktion, nemlig at øge frigivelsen af ​​hormonet cortisol med passende stimulerende tiltag.

Behandling af Addison's sygdom hos børn

Til behandling af Addison's sygdom anvendes hormonelle lægemidler, der virker på binyrerne, nemlig fludrocortison og hydrocortison. Det første lægemiddel tages oralt på 0,1-0,2 mg en gang dagligt, og det andet tages oralt 10 mg om morgenen og 5 mg efter hver dag (for voksne er den daglige dosis 20-30 mg).

I tilfælde af forhøjet blodtryk i et barn reduceres doserne af lægemidler, og med skader eller akutte sygdomme øges doserne af hormoner ca. 2 gange, indtil barnet føler sig bedre. Under kirurgi, før og efter operationen, indstilles dosering af hormonelle lægemidler under tilsyn af en læge. Doseringen reduceres også i tilfælde af tilstedeværelse af kroniske leversygdomme.

Strømtilstand

Børn har brug for en afbalanceret kost. Tilstrækkelige mængder kulhydrater, fedtstoffer, proteiner og vitaminer er nødvendige. Det vigtigste er vitaminerne i gruppe C og B. For at genopbygge kroppen med disse vitaminer anbefaler lægerne at bruge bryggersgær, solbær og rosehip.

I barnets kost bør det reducere mængden af ​​bønner, ærter, bønner, kartofler, svampe, tørrede frugter, nødder, chokolade, kakao, kaffe. Enhver fisk, kød og grøntsager bør spises kogt. Dette øger den daglige dosis af salt, hvilket er 20 gram.

Generelt bør barnets ernæring med Addisons sygdom være fragmenteret (multipel) og bestå af små portioner. Om natten anbefales det at drikke et glas mælk eller spise en lys middag.

Prognosen for Addisons sygdom hos børn er gunstig, hvis passende behandling er givet. Forløbet af sygdommen har praktisk talt ingen effekt på levetiden

Hvad er Addisons sygdom? Symptomer og behandling

Primær kronisk adrenal insufficiens blev først beskrevet af Thomas Addison i midten af ​​XIX århundrede. Han identificerede de vigtigste symptomer på sygdommen: mavesmerter, hjertebanken, svaghed, pigmentering af huden. I en anden kaldes denne patologi også hypokorticisme, "bronze disease", Addison syndrom. Artiklen vil se nærmere på, hvad der er funktionerne i Addisons sygdom, symptomerne og årsagerne til sygdommen, samt metoderne til behandling.

Addison's sygdom: Årsager

Addisons sygdom - en sygdom er ret sjælden. Det opstår som et resultat af forstyrrelse af det endokrine system, når begge binyrerne begynder at producere en utilstrækkelig mængde hormoner, især cortisol.

Sekretionen af ​​hormoner kan helt stoppe. Når mere end 90% af binyrevæv påvirkes, diagnosticeres denne patologi. Udviklingen af ​​sygdommen fremmes ved ændringer i bindevævets bindevæv eller hypofyse.

Årsagerne til sygdommen kan være:

  • Autoimmun adrenalitis.
  • Tuberkulose.
  • Histoplasmose.
  • Neoplastisk proces.
  • Hemokromatose.
  • Amyloidose.
  • Sarkoidose.
  • Blødning i binyrerne.
  • AIDS.
  • Langtidsbehandling med hormonelle lægemidler.
  • Syfilis.
  • Forgiftning af giftige stoffer.
  • Fjernelse af binyrerne.
  • Arvelig faktor.

Formen af ​​sygdommen kan være primær (hvis kun adrenal cortex er berørt) eller sekundær (hvis hypofysen er påvirket, hvilket resulterer i, at det adrenokortikotrope hormon, der er ansvarligt for binyrebarkens arbejde, ikke produceres).

Addison's sygdom: Symptomer

Gennemsnitsalderen for patienter med denne sygdom er 40 år.

Dens vigtigste symptomer er:

  • Hyperpigmentering af huden i kontakt med sollys (observeret hos 90% af patienterne).
  • Følelse af svag og træt.
  • Langsom bevægelse, stille tale.
  • Manglende appetit.
  • Vægttab
  • Kvalme, opkastning.
  • Mavesmerter.
  • Upset afføring.
  • Sænkning af blodtrykket (90/60 og derunder forekommer hos 88-90% af patienterne).
  • Parestesi.
  • Tremor (rystelse) af arme, ben eller hoved.
  • Hukommelsessvigt, nervesygdomme, depression.

Addisons sygdom hos kvinder, i modsætning til mænd, forekommer i en mere alvorlig form. Ofte er der fejl i menstruationscyklussen, amenoré. Med medicinsk overvågning hos kvinder, der lider af Addison syndrom, er graviditet og fødsel mulig.

Addisonisk krise er farlig. Hans tegn kan være:

  • Alvorlig smerte i underkroppen.
  • Opkastning.
  • Diarré.
  • Et kraftigt fald i blodtrykket.
  • Bevidsthed eller bevidsthedstab.

I denne sygdomstilstand er øjeblikkelig lægehjælp nødvendig.

Addison sygdom hos børn

Hos spædbørn i en tidlig alder er denne patologi ekstremt sjælden. Det kan forekomme som følge af fødselstrauma (hvis der er opstået blødning i binyrene), erythroblastose eller mikrocephaly.

I førskolebørn kan Addisons sygdom udvikle sig som følge af binyrens hypoplasi eller atrofi, hvilket skyldes en funktionsfejl i hypotalamus-hypofysesystemet og et fald i mængden af ​​kortikotropin produceret. Dette sker f.eks. Med langvarig brug af glycocorticoider i store doser.

Hos ældre børn forekommer dette svigt med hæmatogen formidlet tuberkulose. Ofte udvikler sygdommen på grund af autoimmune læsioner af binyrerne.

Addison's sygdom: Diagnose

Diagnosen af ​​binyrebarkens kroniske insufficiens er etableret af en læge, der tager hensyn til følgende indikatorer:

  • Klinisk billede.
  • Mængden af ​​binyrebarkhormoner og hypofysehormoner i blodet.
  • Generelle data samt biokemiske blodprøver.
  • Resultater af den generelle urinanalyse.
  • EKG, såvel som ultralyd, CT, MR og røntgen af ​​knoglernes knogler.

Tidlig behandling i en sundhedsfacilitet vil give mulighed for at foretage eller afklare diagnosen og starte behandlingen i tide.

Addison's sygdom: Behandling

Patienter, der lider af "bronze sygdom", skal systematisk modtage kortikosteroider (glukokortikoider, nogle gange mineralocorticoider).

Terapi udføres ved hjælp af hydrocortison (cortisol). Dette er det mest almindelige og effektive lægemiddel, der bruges i kombination med andre lægemidler:

  • Doxa.
  • Trimethylacetat deoxycorticosteron.
  • Fluorohydrocortison og andre.

Foruden udskiftningsterapi med binyrerne anbefales patienter at anvende en øget mængde C-vitamin spiseligt salt.

I alvorlige sygdomsformer er det nødvendigt at blive behandlet på et hospital. Ifølge indikationerne er antibakteriel og symptomatisk behandling ordineret.

regime

Accept af glucocorticoider gør det muligt for mennesker med Addison syndrom at leve et næsten fuldt liv (før brug af hormoner var patienternes forventede levetid mindre end seks måneder).

Du skal dog følge disse regler:

  • Strikt følge lægenes anvisninger.
  • Undgå tung fysisk arbejde.
  • At udelukke indtagelse af alkoholholdige drikkevarer, sedativer i barbituric serien, alkaliske mineralvand.
  • Har altid de nødvendige lægemidler til førstehjælp.
  • Hvis symptomer på sygdommen udvikles, søg straks lægehjælp.

Hver patient modtager i lægeinstituttet et notat om behandlingsplanen, der angiver tidsplanen for medicinindtag og dosis samt en påmindelse til sundhedsarbejderen i nødstilfælde, hvis patienten ikke er i stand til at give oplysninger om sin sygdom.

Hypokortikoidisme er en sjælden, men meget alvorlig sygdom. Og da det er umuligt at fuldstændigt overvinde sygdommen, skal du genopbygge dit regime, liv og livsstil, være tålmodig og følg tydeligt alle lægenes anbefalinger og anbefalinger.

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af adrenalhormoner falder. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, som er baseret på ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

  • lammelse af lemmerne;
  • thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
  • ovarie dysfunktion;
  • hævelse af hjernen;
  • paræstesi (nedsat følsomhed)
  • thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
  • anæmi (fald i hæmoglobinkoncentration);
  • kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig fejler kroppens forsvarssystem ikke, og det anerkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

  • overvægt;
  • fysisk, følelsesmæssig stress
  • hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • allergisk reaktion;
  • langvarig depression
  • hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
  • alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

  1. Årsager til primær læsion:
  • adrenal tuberkulose;
  • autoimmune processer;
  • hypoplasi (underopbygning af organet)
  • medfødte anomalier;
  • kirurgisk fjernelse af binyrerne
  • arvelige sygdomme
  • kræftformer, metastaser;
  • syfilis;
  • aIDS;
  • svampesygdomme;
  • nedsat følsomhed af binyrerne.
  1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:
  • mekanisk skade;
  • meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
  • iskæmi (nedsat blodtilførsel);
  • godartet, ondartet tumor
  • hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

  • hudpigmentering;
  • asteni og adynamia
  • forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
  • hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

  • mørkning af huden;
  • muskel svaghed;
  • vægttab, nedsat appetit
  • Trang for sure, salte fødevarer;
  • øget tørst;
  • mavesmerter
  • opkastning, kvalme, diarré;
  • dysfagi (synkeforstyrrelse);
  • tremmer af hænder;
  • dehydrering;
  • takykardi (hjertebanken);
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
  • svimmelhed;
  • reduktion kapacitet;
  • udseendet af gule pletter;
  • tørring af slimhinder, hud;
  • kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i det normale liv. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (pigment, der ikke indeholder jern) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, rundt om navlen osv.

Nogle gange vises der i ansigtet mørke pletter af stor størrelse. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve. Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Når Addisons sygdom forekommer hos kvinder, er der et fald i muskelmasse på grund af tab af appetit. Desuden falder patienten gradvist på skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

  • Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
  • Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
  • Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
  • Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, der opstår svage og blodtryk falder (blodtryk).
  • Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
  • Reproduktive evner reduceres ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan etablere en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonans og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste behandling for hypokorticisme er livslang hormonbehandling, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom og en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

  1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
  2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
  3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
  4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.