Binyrekirtler er forskellige hos voksne og børn. I en nyfødt er klangens masse kun 7 gram, og størrelsen overstiger ikke 1-3 nyrer. Nogle vævszoner i binyrerne er ikke fuldt dannede, men kædelens hovedzone udfører alle vigtige funktioner.

Særlige træk

Når mor føder hendes baby, sker følgende ændringer med barnet:

1. En stor mængde hormoner fra moderorganismen er reddet.
2. Syntese af adrenokortikotrope hormoner undertrykkes, hvilket fører til et fald i produktionen af ​​egne hormoner. Denne tilstand ledsages ofte af tegn på nyresvigt.
3. Sådanne kliniske manifestationer vedvarer op til 10-15 dage af livet.
4. Gradvist har den nyfødte en ændring i hormonniveauet som følge af stabilisering af produktionen af ​​kortikosteroider.

I de første 90 dage med udvikling i et spædbarn reduceres kirtlerne med næsten halvdelen. Dette skyldes udtynding og omformning af det kortikale lag. Et år senere øges massen af ​​binyrerne igen. Efter 12 måneder er føtalvævdelen resorberet, og i den kortikale zone er der allerede glomeruli, klaser og meshvæv. I tre år er processen med adskillelse af celler og kortikale lag af kirtlerne afsluttet, men dannelsen af ​​strukturer varer i yderligere 10 år.

Den endelige bestemmelse af binyremassen forekommer i 18-20 år. Derved fungerer kirtlerperioderne som hos en voksen.

Indtil 12 måneder fremstilles en kortisol ikke. Forhøjede hormonniveauer observeres om morgenen.

Funktioner af binyrerne hos børn

Binyrerne har mange vigtige funktioner, for eksempel:

• Aldosteron. Deltager i den komplekse proces af natriumreabsorption, udskillelse af kalium, ammoniak og magnesium. Hormonet er nødvendigt for at opretholde væskebalance og øge vaskulær tone.
• Glukokortikoider. Ansvarlig for stabilisering af cellemembraner. De har et bredt spektrum af handlinger, der deltager i mikrocirkulation og undertrykkelse af inflammatoriske processer. Takket være deres normale udvikling er der i højere grad bevarelse af væv i brusk.
• Androgener. Uden den normale syntese af disse hormoner bryder puberteten ned, cellestrukturens genopretning sænkes, og kolesterol metabolisme forstyrres.
• Katekolaminer. De overvåger den normale indsnævring af blodkarrene, holder blodtrykniveauerne normale og stimulerer hjertemusklen. Denne type hormon øger lipolyse, hvor nedbrydning af fedtstoffer i glycerol og fedtsyrer forekommer.

Sygdomme og lidelser i binyrerne

I nyfødte i den første måned er der en aktiv tilpasning af organismen til verden omkring den. Enhver skade på de indre organer kan føre til en farlig tilstand. Der er mange patologier af binyrerne hos børn fra fødslen, nogle af dem er vanskelige at kontrollere:

En sjælden patologi skyldes fuldstændig fravær af binyrerne, som er forbundet med unormal intrauterin udvikling.

Dette udtryk indebærer fraværet af normal binyrevævdannelse. Patologi er sjælden, men altid dødelig, den spredes til begge kirtler. Nogle gange er der en underudvikling på en binyr, mens den anden tager hovedbelastningen.

Forstyrrelse af binyrens funktion fører til manglende hel organisme, til udvikling af alvorlige sygdomme og kan resultere i alvorlige konsekvenser og til tider endda død. Du kan lære om binyrerne sygdomme, årsager og behandling.

Adrenal fusion forekommer foran aorta eller bagved det. Abnorm vævdannelse i kirtlerne forekommer sammen med nyrerne eller leveren. Fusionsprocesserne med lungerne findes på baggrund af misdannelser i mavemusklerne. I ekstreme tilfælde er kæftens anomale placering fastgjort. De kan være placeret andre steder, nogle gange findes rudimenterne af væv selv i hjernen.

• adrenoleukodystrofi

Patologi er inkluderet i gruppen af ​​genetiske lidelser, er arvet. Under prænatal dannelse er nervesystemet og binyrerne beskadiget. Skader på det nervøse væv bemærkes på det tynde celleniveau, hvilket fører til umuligheden af ​​at opsplitte fedtsyrer. Drenge er mere tilbøjelige til sygdommen. Hvis overtrædelsen ikke blev registreret til tiden, går det hurtigt fra 4 år. Uden hurtig behandling er dødsfald sandsynligvis inden for 10 år.

Binyrerne med en lav tæthed af blodkar er modtagelige for udslip af blod, hvilket ofte er tilfældet i premature babyer. Hovedårsagen hertil er alvorlig fødsel og skader i fødselsprocessen. Blødning forårsager ofte adrenal vævs nekrose eller dannelse af en tumor. Med omfattende blødninger i begge kirtler er prognosen dødelig.

• Adrenal insufficiens

Denne afvigelse har mange grunde:

1. Næsten alle sygdomme forårsager et fald i kirtlernes funktionalitet.
2. Der er mangel på hormoner, mangel på natrium og chlorid.
3. På denne baggrund udvikler dehydrering blodet bliver tykkere.
4. På grund af en alvorlig mangel på ilt er kroppen chokeret, og nyrerne mister deres filtreringsevne.

• Hyperplasi af det kortikale lag

Denne medfødte lidelse kan manifestere sig i flere kliniske billeder. Vækst af væv skyldes en krænkelse af proteinernes metabolisme, de er helt eller delvis blokeret. Irreversible komplikationer forekommer hos 3 ud af 4 nyfødte patienter. Pigernes kønsorganer er dannet af den mandlige type, og drenge udvikler hyperaktiv udvikling. Patologi i det kortikale lag kan detekteres i middelalder og manifesterer sig som infertilitet, men dets dannelse sker fra fødslen.

• Primær hyperaldosteronisme

I en tidlig alder sker en stigning i aldosteronproduktionen. Når overskuddet er markeret, hopper det i blodtryk, reduceres magnesium og kalium betydeligt. Et andet navn på patologi er Conns syndrom. Barnet er sløv, underudviklede muskler, hjerteanfald og kramper. En katastrofal mangel på kalium suppleres ikke af specielle præparater.

Forskellige adrenalformationer hos børn er ikke almindelige. I de fleste tilfælde forekommer proliferation af godartet væv. Forstyrrelse manifesterer sig i både cortex og adrenal medulla:

1. Fæokromocytom. En sjælden type tumor, der er karakteriseret ved catecholaminsyntese. Stoffet regulerer processerne i nervesystemet. Når feokromocytom er en krænkelse af endokrine, nervøse og kardiovaskulære processer.
2. Neuroblastom. Malign uddannelse observeres hos børn under 5 år. Blandt alle typer tumorer har den den højeste procentdel, påvirker medulakirtlerne. En af årsagerne til væksten af ​​patologisk væv er en genetisk lidelse og arvelighed. En tredjedel af patologernes tilfælde forekommer hos spædbørn op til 12 måneder.
3. Adrenokortisk kræft. Aggressiv, hurtigt progressiv patologi udvikles i sjældne tilfælde. Diagnostiseres primært hos børn under 5 år. De fleste patienter lever ikke op til kirurgi, da der opdages atypiske celler og tumorer i et sent stadium, og i den tidlige periode er der ingen symptomer.
4. Cyster. Denne form for dannelse er praktisk talt ikke detekterbar i barndommen. En cyste påvirker typisk ikke kirtlernes funktionalitet og produktion af hormoner. En stor procentdel er enkeltcyster på en adrenal kirtel. Kan forekomme i det kortikale lag, tilstødende skibe og lymfeknuder.

Forebyggelse af sygdomme

Det er umuligt at forhindre udviklingen af ​​binyrernes alvorlige patologier, da mange af dem er resultatet af autoimmune, arvelige og nervøse sygdomme. Barnet skal have en afbalanceret kost, der er vant til en sund livsstil, og også for at minimere stress. Den bedste forebyggelse vil være planlagt besøg hos læger og rettidig diagnose af alle sygdomme.

Du kan også lære af denne video om dysleksi, hvad er hovedårsagerne og hvordan man behandler denne lidelse.

Hypokortikoidisme eller adrenal insufficiens - kendetegn ved kurset og behandling af sygdommen hos børn

Adrenal insufficiens hos børn er en klinisk patologi, der manifesterer sig ved en mangel i udskillelsen af ​​et hormon, der produceres direkte i binyrens cortex.

Selv på trods af at denne sygdom er kendetegnet ved en høj risiko, er den ret velegnet til klinisk behandling.

Denne patologi er kendetegnet ved dens lighed med andre sygdomme, især under en krise, hvilket betydeligt komplicerer diagnosen. Akut binyreinsufficiens hos børn er en meget sjælden sygdom, som er karakteriseret ved et intens kursus med manifestationen af ​​mærkbare symptomer.

Forældre til et barn, der allerede er ved de første symptomer, skal straks søge lægehjælp. Med den rettidige tilvejebringelse af kvalificeret bistand og nøjagtig diagnose af denne sygdom som helhed er prognosen for genopretning af barnet gunstigt.

Årsager til patologiens oprindelse

Manglende funktion af binyrerne kan udløses af en nedgang i niveauet af adrenokortikotrophypofys hjernehormon og problemer med binyrerne selv.

Primær adrenal insufficiens

Sygdommen er i stand til at tage en akut form, som kaldes det symptomatiske Waterhouse-Frideriksen-kompleks. Det kan også tage en kronisk form og kaldes Addisons patologi.

Adrenal insufficiens hos børn kan fremkaldes af:

• medfødt adrenal hypoplasi;
• medfødt type adrenogenitalt syndrom;
• forskellige binyreblødninger;
• sygdomme præget af manifestationer af blødning og binyrens død (kramper, sepsis og meningokokæmi);
• kirurgisk indgreb til udskæring af binyrerne
• hurtig afbrydelse af terapi med prednison.

Ofte registreres udseendet af den kroniske form af sygdommen på grund af genetiske faktorer såvel som på grund af autoimmune processer.

I mere sjældne tilfælde er katalysatorerne for sygdomsbegyndelsen:

• kronisk forgiftning;
• infektion med toxoplasmose;
• dannelsen af ​​cyster i binyrens struktur
• Andre årsager, der er karakteristiske for akut binyreinsufficiens.

Adrenal insufficiens af den sekundære type udvikler sig på grund af beskadigelse af centralnervesystemet, hvilket ledsages af et kraftigt fald i sekretionen af ​​ACTH.

Kliniske manifestationer

Kronisk adrenal insufficiens udvikler sig ofte på en subtil måde.

• udtømning af centralnervesystemet
• kronisk træthed
• fald i arbejdskapacitet og fald i niveauet af barnets akademiske præstationer;
• vægttab
• sænkning af blodsukker
• reduceret muskelmasse;
• smertefuld anoreksi
• kronisk kvalme
• tørst efter salt mad;
• konstant ønske om at drikke vand
• opkastning;
• løs afføring.
  

Også observeret er særlige ændringer i tilstanden af ​​huden og slimhinden. Huden påtager sig en mørk brun farve eller sjældnere en grå eller gul farve.

Den første manifestation er forbedringen af ​​hudens naturlige pigmentering i brystvorten, såvel som omkring de mandlige genitalorganer, anusområdet, hudfoldene, steder med konstant hudkontakt med tøj i forbindelse med ridser, slid, cicatricial formationer og foldninger af fingre, knæ og albueforbindelser.

Pigmentering på hænderne for binyreinsufficiens

En mere sjælden manifestation hos børn er øget pigmentering af mundslimhinden. Ekstremt sjælden form af sygdommen, som ikke ledsages af aktiv pigmentering af huden eller slimhinderne.

Progressionen af ​​sygdommens kroniske form er som regel ledsaget af forekomsten af ​​sygdomme af samtidig art samt af den hurtige udvikling af binyrebarken. I dette tilfælde uden kirurgi vil det være yderst vanskeligt at gøre.

En kraftig forringelse af patientens generelle tilstand er kendetegnet ved smertefulde manifestationer i maven, opkastning, løs afføring, en dråbe i blodtryk, asteni og spasmer med et patologisk fald i blodsukkerniveauet. Derudover er der en hurtig udvikling af hudpigmentering, dehydrering af kroppen, hvilket fremkalder hyppig besvimelse.

diagnostik

Addisons patologi kan bekræftes ved at følge dynamikken i ændringer i niveauet af hydrocortison i blodserum.

I en sund person er der et skarpt spring i niveauet af kortisol i blodet om morgenen under vågning, og hos patienter med binyreinsufficiens er niveauet af dette hormon altid i de lavere værdier.

Samtidig overvåges lave aflæsninger af aldosteron og reninkoncentrationer. En høj koncentration af kalium sammen med patologisk lavt blodsukkerindhold ses i sygdommens krise. I daglig urin kan et fald i det totale niveau af 17-hydroxycorticosteroider noteres, selv om adfærden af ​​en sådan undersøgelse ikke er særlig effektiv.

Når en patients blod tages på tom mave, er der konstateret lave blodsukkerniveauer samt en flad glykæmisk kurve.

Prøver, der anvender lægemiddelprednisonen, har næsten ingen virkning på stigningen i cortisolniveauer.

Den kombinerede metode til diagnosticering af adrenal insufficiens udføres sammen med intestinale infektioner, helminthisk invasion og også forgiftning.

Adicyon sygdom hos spædbørn skal differentiere med pylorisk stenose og pylorospasme samt symptomatisk adrenogenitalt kompleks, ledsaget af tab af mineralsalte.

Samtidig er det nødvendigt at skelne mellem akut binyreinsufficiens fra forskellige infektioner såvel som fra tarminfektioner i tarmene.

Ved diagnosticering af sygdommen hos ældre børn er det nødvendigt først at udelukke sepsis, encephalitis og meningitis.

Sygdomsbehandling metoder

• undertrykkelse af chok;
• retur af væskeniveauet samt mineralniveauet til normale niveauer;
• genopfyldning af hormonmangel.
  

Patienten foreskrives en isotonisk natriumopløsningsdråber med 5% glucose, hvortil der tilsættes 100 milligram kortisol. Denne dråber gentages hver 4-8 timer.

Desuden ordinerer læger oftest brugen af ​​adrenalin, Korglikon og også vitamin C. Injicer intramuskulært 1-3 ml af olieopløsningen DOXA en gang om dagen.

De vigtigste landemærker i processen med at fjerne patienten fra krisen er:

• patientens dehydrering
• blodniveauer af basiske mineralforbindelser;
• CBS;
• blodsukker niveauer.

Varigheden af ​​behandlingen med brug af en dropper afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, som kan vare op til 5 dage. Med forbedring af patientens generelle tilstand, falder dosen af ​​cortison i dryppet, når der skiftes til den intramuskulære administration af dette lægemiddel.

I sygdommens kroniske form anvendes kontinuerlig terapi gennem hele patientens liv ved hjælp af prednison og cortison. Når man observerer opkastning hos en patient, er det sædvanligt at erstatte prednison med intramuskulær administration af cortison.

De grundlæggende principper for livslang erstatningsterapi bør være kendt for forældre til børn, der har en diagnose af kronisk binyreinsufficiens. Med overholdelse af enkle regler og konstant brug af lægemidler ordineret af læger, vil livet hos en patient med kronisk binyreinsufficiens være fuldstændig.

Beslægtede videoer

Kirurg af afdelingen for endokrinologi, kandidat til medicinske videnskaber på moderne metoder til diagnosticering af binyrerne og behandling af sygdomme af denne orientering:

Sygdomme i binyrerne hos børn

Anatomiske fysiologiske træk og funktioner i binyrerne hos børn

I strukturen af ​​små organer er det værd at bemærke tilstedeværelsen af ​​to forskellige lag. Hvert lag udfører visse funktioner. De er:

• Yderkortisk lag;
• Hjernelag

Det ydre lag kaldes kortikalt, og det indre lag er en medulla. Nerve- og glandulære celler samt nervefibre er involveret i strukturen af ​​medulla. Cerebral stof spiller en sekundær rolle i modsætning til den kortikale. Fjernelse af medulla bringer ikke barnets liv i fare.

Funktionen af ​​det kortikale stof er behandlingen af ​​steroider og er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner, hvis hovedopgave er reguleringen af ​​processen med stoffer i hele organismen. I en nyfødt baby er vægten af ​​en adrenal kirtel lig med syv gram, og størrelsen er lidt mindre end størrelsen af ​​en nyre. Det accepteres at adskille de to binyrebark. Barken har igen to zoner:

Under den oprindelige dannelse gennemgår binyrerne en række funktionelle ændringer. I den første måned af et barns liv falder deres vægt med halvdelen, ændringer i den kortikale zone er signifikante. I en alder af ca. et år er hovedrollen tildelt, den endelige zone, som udfører de grundlæggende funktioner i barnets krop.

I denne periode er udseendet af glomerulære, puchkovy og mesh zoner. Den kortikale del er dannet i et barn op til 11-14. Cerebral stof stiger i størrelse. Slutningen af ​​væksten er i perioden 10-12 år. En stigning i orgel forekommer i alderen 20 år. I denne periode kan deres arbejde sammenlignes med arbejdet i binyrerne af en voksen.

Symptomer på sygdommen hos børn omfatter:

• Muskel svaghed;
• Træthed;
• Hjertebanken.

Svagheds manifestation, forringelse af appetit, nervøs overekspression er årsagerne til mange sygdomme og kræver diagnose, men mange forældre spekulerer på, hvordan man kontrollerer binyrens arbejde i et barn. I dette tilfælde anbefaler lægerne testning for mængden af ​​hormoner. Testresultaterne vil pålideligt bekræfte eksistensen af ​​et bestemt antal hormoner i et barns blod. Ifølge deres resultater kan du trække de relevante konklusioner.

Patologier og sygdomme

Neuroblastom er en type malign tumor. Denne alvorlige sygdom medfører nyreskade. Fremkomsten af ​​denne type ondartet neoplasma er meget farlig og kan føre til udvikling af metastaser, som igen påvirker lymfeknuderne, indre organer, hudceller. Som regel manifesterer tumoren sig ikke i en tidlig alder, det kan ved et uheld opdages ved en børnelæges modtagelse eller under en ultralydsundersøgelse.

Tilstedeværelsen af ​​højre og venstre adrenal neuroblastom hos børn er præget af hurtig vækst og udvikling. Adrenal neuroblastom hos børn kræver kirurgi. Påvisning af neuroblastom i de tidlige udviklingsstadier er nøglen til en vellykket genopretning af en lille patient.

Nederfaldet af binyrerne og nervesystemet opstår med sympatoblastom. Denne type kræft kan udvikle sig selv i den embryonale periode under dannelsen af ​​organer i nervesystemet i embryoet.

Med medfødt adrenal hyperplasi observeres ændringer på hormonalt niveau. For eksempel er der i drenge en stigning i penis, mørkning af huden i pungen, afbrydelse af stemmen. Hos piger opstår udviklingen i den mandlige type. Stigningen i klitoris, fraværet af menstruation, intergrowth af labia. Disse tegn angiver en funktionsnedsættelse i barnets krop.

Autoimmun ødelæggelse af binyrebarken observeres i de fleste tilfælde og er en af ​​årsagerne til primær kronisk adrenal insufficiens. Den manifestation af autoimmun ødelæggelse af cortex på grund af tilstedeværelsen af ​​antistoffer i barnets blod.

Medfødt agenese (fusion)

Tilfælde af medfødt agenese hos nyfødte er sjældne. Men hvis tilstedeværelsen af ​​medfødt agenese hos et barn er diagnosticeret, kan konsekvenserne være den mest alvorlige, endog dødelige. Medfødt agenese er en sygdom, hvor der ikke er nogen udvikling af et af organerne, i dette tilfælde de andre funktioner i kroppen. Måske accretion af to organer med lever og nyrer, som har negativ indflydelse på hele organismens arbejde.

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi har en medfødt form, sygdommen er arvet. Sygdommen påvirker binyrerne og nervesystemet. Progressionen af ​​sygdommen er progressiv. Hvis du ikke definerer en sådan sygdom hos en baby i en alder af 4 år, kan det ved udgangen af ​​fem eller seks år være dødelig. Tidlig henvisning til en specialist vil hjælpe børn med at undgå sygdommen.

blødning

Årsagen til blødning i binyrerne kan være tilstedeværelse af infektion i barnets krop. Oftere udtrykkes blødning i binyrerne hos nyfødte i en utilstrækkeligt dannet vaskulær tæthed. Udseendet af tumorer (cyster, tumorer). Tilstedeværelsen af ​​infektion, stressende situationer kan forårsage blødning. Med medfødte sygdomme i binyrerne hos nyfødte, er døden ofte bemærket.

Blødning i binyrerne hos børn er en alvorlig type sygdom. Årsagen til blødning kan være:

1. Central karakter;
2. Alopeci;
3. Udtryk i form af hjerteanfald.

Blødning i binyrerne hos børn kan have de alvorligste konsekvenser. Den mest smertefulde patologi er blødning i binyrerne, der ofte resulterer i død hos nyfødte.

Adrenal insufficiens

Manglen på hormoner i barnets blod er årsagen til adrenal insufficiens. Utilstrækkelig frigivelse af hormoner er årsagen til akut binyreinsufficiens hos børn. Manglen på hormonproduktion er årsagen til nyresvigt, der danner kronisk hypofunktion. De kliniske symptomer på kronisk insufficiens er forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrerne, dvs. deres ukorrekte funktion.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte sygdomme i cortex fører til binyreproblemer hos børn. Når det ikke virker korrekt, nemlig som følge af et fald i det producerede protein, forekommer hyperplasi. Som følge heraf lider barnet af binyreinsufficiens. Der er hormonal svigt, som fører til funktionsfejl i kroppen som helhed. Der er også en erhvervet dysfunktion af binyrebarken. Der er symptomer på medfødt hypoplasi. En børnelæge er i stand til straks at diagnosticere abnormiteter i barnets krop. I piger er der en mandlig udvikling, hos drenge, er der tidligere kendt modning.

Primær hyperaldosteronisme

Årsagen til denne sygdom er produktionen af ​​et hormon kaldet aldosteron. Hormonet produceres i kroppen i store mængder. Aldosterons opgave er at udskille nyrekalium. I tilfælde af overdreven udskillelse af hormonet er der en krænkelse af enzymet renin, som er ansvarligt for det afbalancerede arbejde i vaskulærsystemet og blodtrykket. Tegn på hormonel ubalance fører til udseende af hjertesygdomme, hovedpine og kramper om natten. Et tegn på hormonel ubalance kan øges blodtrykket.

neoplasmer

Ofte er binyrerne påvirket af godartede tumorer. Frekvensen for beskadigelse af en godartet tumor er højere end for en malign. Tumoren inficerer adrenal cortex og har tendens til at vokse. Som enhver neoplasma kræver det kirurgi og efterfølgende medicinsk behandling. Mange tumorer hos børn har ikke symptomer på sygdommen.

Adrenal neuroblastom hos børn er en type malign tumor. Tidlig genopbygning er nøglen til en vellykket behandling. Der har været tilfælde af hæmatomer hos nyfødte. Et hæmatom hos et nyfødt spædbarn kan være resultatet af en fødselsskade, såvel som en erhvervet. Det er muligt at bestemme hæmatom ved berøring, det vil ikke være overflødigt at gennemgå en ultralydsundersøgelse.

Binyrebarker

Adrenalcyster er sjældne i barndommen. Sygdommen manifesterer sig ikke i de tidlige udviklingsstadier. Denne adrenal sygdom hos børn er imidlertid i stand til at udvikle sig. Hvilket afspejles i stigningen i cystens volumen i et barn. Det er muligt at bestemme cysten i en baby under en ultralyd.

Hvorfor er sådanne afvigelser farlige?

Binyrerne spiller en vigtig rolle i livets proces. De får hovedfunktionen - kroppens fulde fysiske udvikling. Hvis disse organer ikke fungerer, lider det nervøse, kardiovaskulære system. Metabolisme i kroppen på grund af deres korrekte funktion, hos unge, udtrykkes dette i udviklingen af ​​kønshormoner. Når hormonelle lidelser kan forårsage fremkomsten af ​​forskellige former for sygdomme.

I lægepraksis er udtrykket kronisk træthedssyndrom til stede. Binyrerne er ansvarlige for nervesystemet, så stressede situationer har en negativ indvirkning på deres fuldt udviklede arbejde. En lidelse i nervesystemet kan forårsage adrenal træthed.

diagnostik

For at foretage den korrekte diagnose skal du konsultere en specialist og gennemgå laboratorietests. Først og fremmest, testes, gennemgå en ultralydsundersøgelse for udseende af tumorer (tumorer, cyster). Undgå udseende af ondartede tumorer, såsom adrenal neuroblastom hos børn, samt tilstedeværelsen af ​​andre maligne tumorer. Tag en blodprøve for at fastslå normen for cortisol, et hormon, der produceres af binyrebarken. Hyperfunktion af binyrebarken opstår, når niveauet af cortisol i blodplasmaet falder.

Cortisol påvirker metabolisme af proteiner, fedtstoffer og kulhydrater. Ca. ti procent af cortisol er i plasma i staten ubundet til proteiner. Cortisol fremstilles af binyrebarken og tjener til stabil drift af hjertet og nervesystemet. En situation, hvor plasmakortisolniveauer er mindre end den etablerede norm medfører funktionsfejl i binyrerne og nervesystemet. Cortisolhastigheden hos voksne er 10 mg pr. Deciliter. Det er muligt at øge niveauet af cortisol i blodet eller reducere det, så det er værd at teste to gange om dagen.

behandling

Adrenal insufficiens hos børn, i dag er det egentlige problem. Behandlingen er ordineret afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen og patientens generelle tilstand. For at genoprette nedsat hormonbalance, ordineret medicin med hormonbehandling. Mens du bruger stoffer som Medrol, Glucocorticoid og Cortef.

Ved diagnosticering af primær binyreinsufficiens udføres behandling med glucocorticoider. Glukokortikoider er involveret i metabolismen. Derfor påvirker væksten af ​​glucocorticoider den korrekte metabolisme i kroppen og dets afbalancerede arbejde. For erstatningsterapi er hydrokortison foreskrevet. Glucocorticoid erstatningsterapi skal udføres med forsigtighed.

En kraftig stigning i dosis kan være et resultat af bivirkninger. Gluco-terapi omfatter anvendelse af glukokortikoidlægemidler, hvoraf den ene er prednison. Lægemidlet har antiinflammatorisk effekt, forbedrer immuniteten. Prednisolon administreres intravenøst ​​(dryp).

Behandling med kortikosteroider hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces, men eliminerer ikke årsagen til sygdommen. For normal mental og fysisk udvikling ordineres nyfødte mineralocorticoider. Det anbefales at tilsætte salt til mad. Ernæring under behandlingen skal være fuld og afbalanceret, rig på vitaminer.

Hvis lægemiddelbehandling ikke har den ønskede virkning, bør du ty til kirurgisk indgreb.

Anatomiske og fysiologiske træk og funktioner i binyrerne hos børn

Binyrerne har et ydre kortikalt lag og en indre medulla. Funktionen af ​​binyrebarken er behandlingen af ​​biologisk aktive stoffer (steroider). Deres syntese med kolesterol producerer hormoner, der regulerer kroppens metabolisme. Dette omfatter hjerte glycosider - stoffer der regulerer hjertets aktivitet. Binyrerne kan syntetisere komplekse hormonelle stoffer, der ikke har nogen analoger i naturen.

Et barn fra den første fødselsdag op til 10 dage har en risiko for binyreinsufficiens. Efter denne periode fortsætter binyrerne med at fungere normalt og udvikles. I løbet af børneudviklingen gennemgår disse små organer flere stadier af forandring i masse og procentdel af de aktive stoffer i sammensætningen. Den endelige dannelse af binærens anatomiske og fysiologiske egenskaber slutter med ca. 20 år.

Patologier og sygdomme

Medfødt Agenese, Fusion

Agenesis (manglende udvikling) af binyrerne forekommer næsten ikke, hvis det sker, så er resultatet dødeligt. Mindre almindeligt er et organ underudviklet og det manifesterer sig ikke i livet, da dets funktion antages af en anden. I nogle tilfælde forekommer adrenal fusion foran eller bag aorta. Nogle gange er binyrerne fusioneret med tilstødende organer - leveren og nyrerne. Når mavemusklerne splejses med lungerne. Lejlighedsvis kan der opstå en unormal placering af binyrerne, ikke på sit sædvanlige sted.

adrenoleukodystrofi

I form af en arvelig sygdom er adrenoleukodystrofi også isoleret. Som følge heraf beskadiges hjernens nerveceller på membranniveauet. Kroppen er ikke i stand til at nedbryde en lang kæde af fedtsyrer. Som følge heraf påvirkes nervesystemet og binyrerne. Oftere mænd er syge i forskellige aldre, og kvinder er luftfartsselskaber. Hos børn fra 4 år udvikler sygdommen sig hurtigt. Hvis denne adrenal insufficiens ikke er fastslået på et tidligt stadium, så er et fatalt resultat sandsynligvis i 5-10 år.

blødning

Blødninger i binyrerne forekommer i for tidlige babyer med utilstrækkelig vaskulær tæthed på grund af fødselsskader, såvel som infektioner, sepsis. Blødning og delvis vævsnekrose fører til dannelse af en cyste eller kalkholdige aflejringer. Hvis blødningerne er omfattende og bilaterale, så slutter alt som regel i døden. Dette skyldes den udviklende akutte binyreinsufficiens.

Adrenal insufficiens

Hvis binyrerne dramatisk reducerer produktionen af ​​hormoner eller deres syntese stopper, sker akut binyrebarksufficiens. Natriumioner og chlorider går tabt, tarmene kan ikke absorbere dem fuldt ud. Kroppen taber væske, blodtykkelser, cirkulation nedsættelse slutter med chok, nyrernes evne til at filtrere falder. Når hormoner produceres med konstant mangel, dannes kronisk adrenal hypofunktion, den er opdelt i 3 typer:

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte dysfunktioner i binyrerne fører til flere kliniske billeder. Som et resultat blokerer et fald i binyrebarkens arbejde proteinet og hyperplasi forekommer (en stigning i det indre antal celler), med hvilket kroppen udvider i volumen. Den stærkeste (fuldstændige) blokade af protein forekommer i 3 tilfælde ud af 4, det vises umiddelbart efter fødslen. Adrenal insufficiens er dannet, androgener (typer af steroidhormoner) er overskydende. Dette fører til seksuel udvikling fra mand til kvinde, og drenge danner for hurtigt og har udtalt seksuelle karakteristika fra en tidlig alder. Andre former har en mild manifestation og forårsager ikke adrenal insufficiens hos børn. Protein er delvist blokeret. Som følge heraf har piger skjulte ændringer i form af infertilitet. En helt elendig forstyrrelse kan ikke manifestere sig overalt i livet.

Primær hyperaldosteronisme

Hyperaldosteronisme er en sygdom i binyrerne, der producerer for meget aldosteron. Dette stof bibeholder natrium og er ansvarlig for udskillelsen af ​​kalium ved nyrerne. Renin regulerer trykket i blodkarrene, hvilket får dem til at indsnævres. Dette enzym regulerer også udvekslingen af ​​natrium og kalium. Overdreven aldosteron dæmper virkningen af ​​renin, hvilket medfører en stigning i blodtrykket, en mangel på magnesium og kalium. En amerikansk forsker, Jerome Conn, gennemførte en undersøgelse på dette område, og patologien hedder "Conn syndrom" eller "primær hyper aldosteronisme."

Manglende kalium fører til øget muskel træthed, hjerteanfald, hovedpine og anfald. Kalkniveauer falder også, hvilket fører til følelsesløshed, krampe og følelse af kvælning. Indtagelse af kalium og calcium er ikke ordineret, da der er nok af dem i blodet, forhindrer bare usunde binyrerne dem fra at blive absorberet godt.

neoplasmer

Binyrerne er oftest ramt af godartede tumorer, en virkelig malign tumor findes kun i 3-5% tilfælde af tumorer. Tumorer vokser i det ydre (kortikale) lag og i det indre (cerebrale). Fjernet kirurgisk, foreskrevet understøttende behandling. Forøgelsen af ​​ligeartede tumorer kan fremkalde diabetes mellitus, nyresvigt, nedsat reproduktionssystem. Som følge af tumorprogression med metastaser opstår sekundære neoplasmer.

fæokromocytom

Feokromocytom hos børn er sjældent dannet og syntetiserer specielle stoffer (catecholaminer). Udvekslingen af ​​catecholaminer i kroppen spiller en central rolle i de højere funktioner i nervesystemet og fysisk aktivitet. Alle neurale processer opstår ved mægling af disse stoffer. Resultatet af fejl fører til en ændring i alle større systemer: endokrine, nervøse og kardiovaskulære.

sympathicoblastoma

Den mest almindelige blandt ondartede binyretumorer hos børn. Det antages at forekomme på grund af arvelighed, påvirkning af andre faktorer er endnu ikke blevet bestemt. Den største procentdel af sygdommen forekommer hos børn under 5 år. Den tredje del af sager falder på babyer op til et år. Og kun en lille procentdel er diagnosticeret til 10 år.

Ganglioneyroblastoma

Ondartet type ganglioneurom (godartet nervekirteltumor). Ofte opstår i barndommen, er årsagerne til uddannelse endnu ikke blevet oprettet. Den højeste procentdel af forekomst hos børn diagnosticeres i perioden fra 4 til 10 år. Symptomer på fordøjelsesbesvær, anæmi, feber er karakteristiske. Der er hævelse, tegn på at tabe sig. Når metastaser tilsættes smerter i andre områder.

Adrenokortisk kræft

Aggressivt fortsætter, forekommer det meget sjældent. Opdagelse hos børn forekommer hovedsageligt op til 5 år, i undtagelsestilfælde - op til 15 år. Hidtil er der ikke formuleret klare kriterier for denne onkologi, såvel som interne krænkelser under dens indflydelse. Ofte opdages denne type kræft ude af tid, da sygdommens første gang passerer uden symptomer.

Binyrebarker

En sjælden sygdom, i de fleste tilfælde asymptomatisk. Opdaget ved en tilfældighed med abdominal ultralyd. Cysten påvirker ikke produktionen af ​​hormoner ved binyrerne. De har forskellige størrelser, oftest forekommer enkelt- og ensidige formationer. Opdelt i 4 typer:

• ægte epithelialt (adrenal cortex);
• sand endothelial (dilation af blod og lymfekar)
• parasitisk (som følge af enkeltkammer-ecchicokose);
• pseudocyst (som et tilbageværende fænomen efter blødning af binyrerne).

Hvorfor er sådanne afvigelser farlige?

Binyrebarkens normale funktion er nødvendig for at kontrollere vigtige processer i kroppen. Specielt aktiviteten af ​​nervesystemet, kardiovaskulær, termogenese. Hos adolescenter udføres produktionen af ​​kønshormoner af binyrerne. Derudover metabolisme, kroppens immunrespons mod inflammation, beskyttelse mod stress - dette er også et vigtigt arbejde i binyrerne.

Mange afvigelser i arbejdet med småparret kirtler skaber problemer med korrekt udveksling af visse stoffer. Som et resultat er der en mangel på vigtige systemer i kroppen, udviklingen af ​​svære former for patologier, nogle gange ikke til behandling for lægebehandling. Forkert dannelse af kroppen i barndommen og ungdommen kan efterfølgende have ubehagelige moralske og fysiske konsekvenser.

klassifikation

Akut HH (adrenalkrise) udvikler sig med en kraftig nedsættelse eller fuldstændig ophør af produktionen af ​​binyrebarkhormoner;

Kronisk HH forekommer, når der er en mangel i hormonerne i binyrebarken (aldosteron og kortisol).

Klassificering af kronisk HH (i det følgende benævnt HNN):

1. Primær HNN (Addison's sygdom) - associeret med binyrelæsioner:

• medfødt;
• erhvervet.

1. Sekundær CNN - forbundet med hypofysenes patologi:

• medfødt;
• erhvervet.

1. Tertiær CNI - forbundet med hypotalamus patologi:

• medfødt;
• erhvervet.

Årsager til HH

På grund af binyrens anatomiske og fysiologiske umodenhed hos børn under 3 år kan en af ​​mange faktorer forårsage akut binyrebarkvigt:

• et antal infektionssygdomme (bakteriel, viral, parasitisk, svampe);
• stressende situation
• autoimmun proces (destruktion af binyrerne med egne antistoffer);
• adrenal blødning (for eksempel med meningokok infektion eller skade).

Sharp syndrom kan udvikle ved fødslen skade binyre (a breech foster), og med kronisk HH, og som en bivirkning ved behandling af visse lægemidler (antikoagulanter) og annullering af glukokortikoider.

I primær NN er binyrerne årsagen. I øjeblikket betragtes hovedårsagen til udviklingen af ​​NN som en autoimmun proces (op til 80% af patienterne).

Kliniske tegn på NN forekommer, når 95% af binyrebarken ødelægges. Aldosteronmangel kan kombineres med primær HH eller være en uafhængig sygdom.

Primær HH kan være medfødt (mere end 20 genetisk bestemte sygdomme fører til HH) og ervervet (skade på binyrerne i smitsomme sygdomme, for eksempel ved tuberkulose). Men hos mange børn forbliver årsagen til atreningen af ​​binyrerne uklar.

Årsagen til sekundær HH er en mangel på hypofysehormonet (væksthormonet - ACTH), som stimulerer binyrerne. Patologi i hypofysen kan være medfødt og erhvervet (med hypofysetumorer).

Årsagen til tertiær HH er en mangel på hormonhypothalamus corticoliberin, som regulerer binyrefunktionen.

Risikogruppen for udvikling af NN omfatter:

• børn med en arvelig sygdom, der er karakteriseret ved HH, selvom den endnu ikke har manifesteret sig;
• børn fra familier, hvor der er mennesker med HH eller med nogen arvelig sygdom;
• børn med autoimmun sygdom i de endokrine organer (primært skjoldbruskkirtlen);
• børn efter operation eller strålebehandling i hypofysen eller hypothalamus;
• børn med medfødt dværgvækst (hypofyse nanisme).

symptomer

De første symptomer på adrenal insufficiens kan være inaktivitet og et fald i blodtrykket.

Symptomer på akut HH

De første tegn på en addisonisk krise er: barnets mobilitet, nedsat muskelton, lavt blodtryk; puls er fremskyndet, åndenød, reduceret daglig mængde urin.

Karakteristisk er symptomer på fordøjelseskanalen: Abdominal smerte ved forskellige lokaliseringer og intensitet, kvalme og opkastning, diarré, der hurtigt fører til dehydrering af barnet.

Hud med en blålig tinge, der er en "marmorering" af huden, blødninger på huden af ​​forskellig størrelse og form. Ekstremiteterne er koldt at røre ved, kropstemperaturen sænkes.

Hvis krisen er en følge af blødning i binyrerne af forskellig oprindelse eller tilbagetrækning af glukokortikosteroider, så forekommer de kliniske symptomer pludselig og hurtigt stigende til udviklingen af ​​en comatosestatus. Et signifikant fald i niveauet af kalium i blodet kan føre til hjertestop. I mere sjældne tilfælde kan disse være de første manifestationer af fulminant Addisons sygdom.

Hvis akut hypokorticisme er en manifestation af dekompensation i kronisk HH, udvikles kliniske manifestationer gradvist, over en uge eller mere: hudpigmentering øges, svaghed stiger, appetitforringelse, nedsat aktivitet og mobilitet af barnet, deprimeret humør. Opkastning og mavesmerter optræder, tegn på kardiovaskulær insufficiens i et barn stigning, med den efterfølgende udvikling af koma.

Symptomer på kronisk HH

I tilfælde af medfødt hypoplasi i binyrerne kan kliniske manifestationer forekomme umiddelbart efter fødslen: fysiologisk vægttab er over normal, børn er sløvede, de spytter op, de får lidt vægt, vævstonen er reduceret og vandladning er rigelig. Bemærkelsesværdigt er mørkningen af ​​huden, og nogle gange slimhinder. Enhver sygdom eller dyspeptisk manifestation kan udløse udviklingen af ​​en akut HH-krise hos et sådant barn.

Hos ældre børn udvikler kronisk NN langsomt, forældre kan ofte ikke angive sygdommens starttidspunkt. Alle manifestationer er forbundet med en utilstrækkelig mængde aldosteron og cortisol i kroppen, hvilket fører til nedsat mineral- og kulhydratmetabolisme.

Svaghed og et fald i barnets aktivitet ses som regel ved slutningen af ​​dagen og forsvinder efter en nats søvn. Disse manifestationer kan fremkaldes af sygdomme, operationer, psyko-følelsesmæssig stress.

Ofte markerede mavesmerter, appetitløshed, kvalme, opkastning, tørst, forstoppelse og diarré. Diarré og opkast forårsager endnu mere natriumtab, og kan udløse begyndelsen af ​​akut HH.

I Addisons sygdom reduceres systolisk og diastolisk blodtryk på grund af nedsat blodvolumen og mangel på glukokortikoider. Pulsen er langsom; en skarp forandring i kroppens stilling forårsager svimmelhed og besvimelse.

Manglende glucocorticoider forårsager hypoglykæmi (nedsat blodsukker) om morgenen og 2-3 timer efter at have spist: Der er en udtalt følelse af sult, lak, svedtendens, skælv i kroppen. Hypoglykæmi fører til funktionelle forandringer i nervesystemet: hukommelsestab, apati, forvirring, deprimeret humør, frygt, søvnforstyrrelser forekommer. Måske forekomsten af ​​kramper.

Hvis NN er forbundet med en genetisk sygdom med adrenoleukodystrofi, som påvirker det hvide stof i centralnervesystemet (centralnervesystemet) og adrenal cortex, neurologiske manifestationer i form af en forstyrrelse af gangen, forekommer anfald meget tidligere end tegn på NN.

Pigmentering af hud og slimhinder registreres hos næsten alle børn - den pigmentfrie form findes sjældent i sekundær HH. Pigmentering kan forekomme meget tidligere end andre manifestationer af kronisk NN. Huden bliver lysebrun, bronze eller gyldenbrun.

Pigmentering er især mærkbar i kønsorganernes genitalare, brystvorter, ar, små led og tyggegummi slimhinde. Langsigtet garvning kan være det første signal af en tilgængelig NN. Nogle gange er pigmenterede hudområder placeret ved siden af ​​depigmenteret. Med udviklingen af ​​NN forbedres pigmenteringen. Jo hurtigere sygdommen manifesterer sig, jo flere børn i seksuel og fysisk udvikling ligger bag deres kammerater.

Hvis kønsorganerne er unormale (hermafroditiske), er det nødvendigt at udelukke forskellige varianter af medfødt binyreinsufficiens.

diagnostik

Symptomer på kardiovaskulær insufficiens hos et barn (sammenbrud, chok), manglende virkning fra afgiftningsterapi og anvendelse af vasokonstriktormidler til akut sygdom hos børn indikerer binyrebarksufficiens.

Udover at regne med de ovenfor beskrevne kliniske symptomer på HH anvendes en række laboratoriemetoder til diagnose: bestemmelse af niveauet af hormoner og elektrolyt sammensætning af blod, blodsukker niveauer. En isoleret nedgang i natrium er karakteristisk for glucocorticoidinsufficiens, og et fald i natrium med forhøjet kaliumindhold er karakteristisk for mineralocorticoidinsufficiens.

Ved undersøgelsen af ​​hormonprofilen i tilfælde af akut HH påvises et reduceret blodniveau af kortison eller aldosteron (eller begge hormoner) og 17 oxyprogesteron. Med primær HH øges niveauet af ACTH i blodet, mens det med sekundæret falder; 17-COP og 17-ACS i urin reduceres også.

Af de instrumentelle metoder, der anvendes EKG (elektrokardiogram) til at detektere tegn på hyperkalæmi og ultralyd (ultralyd) i binyrerne, som gør det muligt at identificere underudvikling af binyrerne, blødning i dem.

Nødvendigt i diagnosen tager hensyn til familiens historie.

For tidlig diagnose af HH bør børn i fare undersøges 2 gange om året og observeres af en endokrinolog. Udover undersøgelsen og ovenstående laboratorieundersøgelse gives sådanne børn en særlig test med ACTH. Prøven giver dig mulighed for at identificere backreaktioner i binyrerne for at stresse: hvis testen ligger under 550 mmol / l under testen, har barnet subklinisk HH.

I Rusland anvendes en anden prøve med intramuskulær administration af tetrakozaktid: niveauet af kortisol bestemmes 12 timer senere og en dag efter administration.

behandling

Behandling af akut HH udføres i intensivafdelingen. Individuelt udpeget: Afgiftningsterapi, korrektion af elektrolyt ubalance og hypoglykæmi (lavere blodsukker), hormonelle lægemidler (hydrocortison eller prednison). Desoxycorticosteronacetat har en udpræget mineralocorticoid effekt.

Om nødvendigt udføres anti-shock-terapi. Behandlingen udføres under konstant laboratoriekontrol.

I tilfælde af forbigående akut HH som følge af infektion på grund af blødning i binyrerne anvendes glucocorticoider afhængigt af barnets tilstand i en kort kursus.

Kronisk HH-behandling

Hormonale lægemidler med erstatning formål bruges til livet.

I primær kronisk HH anvendes både glucocorticoider og mineralocorticoider. Af glucocorticoiderne anvendes hydrocortison mest til erstatningsterapi, da den har den mindst udtalte bivirkningsvækstundertrykkelsesvirkning.

Efter afslutningen af ​​barnets vækst kan andre hormoner med længere virkning (Dexamethason, Prednisolon) administreres - doserne vælges afhængigt af kliniske manifestationer og laboratoriedata. Doser af glucocorticoider korrigeres i tilfælde af infektion, stress, traume, operationer.

Fludrocortison anvendes som erstatningsterapi med mineralocorticoider. I dosisjustering af lægemidlet er ikke nødvendigt, da produktionen af ​​aldosteron i livets proces varierer meget lidt.

For nyfødte og spædbørn er brugen af ​​mineralocorticoider til kompensation for aldosteronmangel nøglen til deres mentale og fysiske udvikling. Når det primære NR er påkrævet, skal salt tilsættes til mad (0,5-1 tsk. Pr. Dag).

Med den autoimmune karakter af HH kan det først begrænses til kun at anvende glukokortikoider, men med forværring af binyrens læseproces skal de kombineres med recepten af ​​Fludrocortisone. Dosen vælges individuelt.

På baggrund af erstatningsterapi er udviklingen af ​​en akut adrenalkrise ikke udelukket:

• hvis nogen sygdom opstår (især hos små børn)
• med lejlighedsvis brug af erstatningsdroger
• i en stressende situation (oftere hos ældre børn).

For at sikre rettidig og korrekt assistance i tilfælde af en krise anbefales det at bære et specielt armbånd til barnet, hvilket angiver sygdommen, navnet og dosen af ​​lægemidler, som barnet modtager, telefonnummeret til lægen og forældrene.

Kriterierne for effektiv vedligeholdelsesbehandling med glucocorticoider er: trivsel, barnets normale vægt og normalt blodtryk, fravær af symptomer på overdosering af hormonelle lægemidler.

Hvis barnet ikke går i vægt, og trykket ikke vender tilbage til det normale, bør præparater med mineralocorticoid kombineres - dette er normalt nødvendigt i tilfælde af en alvorlig form for kronisk NN.

Tilstrækkelighed af dosen af ​​Fludrocortison er bekræftet ved blodets normale elektrolytkomposition. Og med en overdosis vises edemaer, hjertets rytme forstyrres.

Ved rettidig diagnose og korrekt behandling gennem livet forsvinder ikke kun truslen mod barnets liv, men der skabes betingelser for sin normale udvikling.

Genoptag til forældre

Adrenal insufficiens er en alvorlig tilstand, der kan være en medfødt patologi, og udvikles i mange sygdomme. En tilstand, der kan være farlig for barnets liv, er ikke altid let diagnosticeret. Tidlig diagnose af HH og omhyggelig overholdelse af doser af foreskrevne lægemidler bidrager til at undgå kriser og sikre effektiviteten af ​​behandlingen.