Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer forårsaget af et højt indhold af kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunktion af det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrebarkens patologi, og den sekundære udvikler sig med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystem.

Glukokortikosteroider er hormoner, som regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af kortisol i binyrens cortex aktiveres under indflydelse af hypofysen og andrenocorticotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten af ​​sidstnævnte styres af hormonerne i hypothalamus - corticoliberiner. Det koordinerede arbejde i alle led af humoristisk regulering sikrer, at den menneskelige krop fungerer korrekt. Tabet af mindst et link fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider ved binyrerne og udviklingen af ​​patologi.

Cortisol hjælper den menneskelige krop til hurtigt at tilpasse sig virkningerne af negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmæssig, smitsom. Dette hormon er uundværligt i gennemførelsen af ​​vitale funktioner i kroppen. Glucocorticoider øger intensiteten af ​​katabolismen af ​​proteiner og aminosyrer samtidig med at hæmmer splittelsen af ​​glucose. Som et resultat begynder kroppens væv at deformere og atrofi, og hyperglykæmi udvikler sig. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glucocorticoider i blodet: nogle af dem fremskynder fedtaflejringsprocessen, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Vandelektrolyt ubalance fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Forringet immunitet reducerer kroppens overordnede modstand og øger dets modtagelighed over for virus- og bakterieinfektioner. Når hyperkortikoidisme påvirker knogler, muskler, hud, myokardium og andre indre organer.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurosurgeon Harvey Williams Cushing, på grund af hvilken den fik navnet. N. Itsenko gennemførte en uafhængig undersøgelse og offentliggjorde sit videnskabelige arbejde med sygdommen, lidt senere i 1924, og derfor er navnet på Cushing-syndromet almindeligt i post-sovjetlandene. Kvinder er meget mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn optræder i en alder af 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres af hjertesvigt, metaboliske lidelser, en særlig form for fedtaflejring i kroppen, skader på huden, muskler, knogler og dysfunktion i det nervøse og reproduktive system. Patientens ansigt er afrundet, øjenlågene svulmer, der vises en klar rødme. Kvinder mærker overdreven vækst af ansigtshår. I den øvre del af kroppen og ikke nakken akkumulerer meget fedt. Strækmærker vises på huden. Hos patienter med forstyrret menstruationscyklus er clitoris hypertrofieret.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier af binyrerne. Behandling af patologi er:

• i udnævnelsen af ​​lægemidler, som hæmmer udskillelsen af ​​kortikosteroider,
• ved udførelse af symptomatisk terapi,
• i kirurgisk fjernelse af en neoplasma.

ætiologi

De etiopathogenetiske faktorer i Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogent og eksogent.

1. Den første gruppe omfatter hyperplastiske processer og neoplasmer af binyrens cortex. En hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes et kortikosterom. Ved oprindelse er det adenom eller adenocarcinom.
2. Den eksogene årsag til hyperkorticisme er den intensive og langsigtede behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drugs syndrom udvikler sig med ukorrekt behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogen type patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre årsager, der ikke er relateret til binyreskader. Disse omfatter fedme fedme, alkohol afhængighed, graviditet, neuropsykiatriske sygdomme.
4. Cushings sygdom skyldes øget produktion af ACTH. Årsagen til denne tilstand er hypofyse-mikroadenom eller corticotropinom, der er placeret i bronchi, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede glandulære tumor bidrager til hovedskader, udskudte neuroinfections, fødsel.

• Total hyperkortisolisme udvikler sig, når alle lag af binyrens cortex påvirkes.
• Delvis ledsages af en isoleret læsion af individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

1. hypersekretion af cortisol
2. acceleration af kataboliske processer
3. spaltning af proteiner og aminosyrer
4. strukturelle ændringer i organer og væv,
5. forstyrrelse af kulhydratmetabolisme, der fører til hyperglykæmi,
6. unormale fedtindskud på ryggen, nakke, ansigt, bryst,
7. syre-base ubalance,
8. et fald i blodkalium og en stigning i natrium,
9. stigning i blodtryk
10. deprimeret immunforsvar
11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer, der indgår i risikogruppen for udvikling af hyperkortisolisme:

• atleter
• gravide kvinder
• misbrugere, rygere, alkoholikere,
• psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. I patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemer.

1. Det første symptom på sygdommen - morbid fedme, karakteriseret ved ujævn fedtaflejring i hele kroppen. Hos patienter med subkutan fedtvæv er det mest udtalt på nakke, ansigt, bryst, mave. Deres ansigt ligner månen, deres kinder bliver lilla, unaturlige rødme. Antallet af patienter bliver uregelmæssigt i form - en hel krop på tynde lemmer.
2. På hudens hud vises stribe eller strækmærker af en lilla-blålig farve. Disse er striae, hvis udseende er forbundet med overstretching og udtynding af huden på de steder, hvor fedt er deponeret i overskud. Hudangivelser af Cushings syndrom omfatter også: acne, acne, hæmatomer og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse af sår og nedskæringer. Patientens hud erhverver en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mønster. Det bliver udsat for flad og tørhed. På albuer, nakke og mave ændrer huden sin farve på grund af overdreven deponering af melanin.
3. Muskelsystemets nederlag manifesteres af hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Frøkenbukken" skyldes atrofiske processer i de respektive muskler. Med atrofi af musklerne i ben og skulderbælte klager patienterne om smerte på tidspunktet for løft og hukning.
4. Seksuel dysfunktion manifesteres af menstruelle uregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrichose hos kvinder, nedsat seksuel lyst og impotens hos mænd.
5. Osteoporose er et fald i knogletæthed og en krænkelse af dens mikroarkitektur. Lignende fænomener forekommer i alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne med en overvejende katabolisme over knogledannelsesprocesser. Osteoporose manifesteres af artralgi, spontane frakturer af knoglerne i skeletet, krumning af rygsøjlen - kyphoskolose. Knogler begynder at tynde og gøre ondt. De bliver skøre og sprøde. Patienter slæber, og syge børn slår sig bag deres jævnaldrende.
6. Med nervesystemet taber patienterne forskellige lidelser, der spænder fra sløvhed og apati til depression og eufori. Hos patienter med søvnløshed, psykose, mulige selvmordsforsøg. Krænkelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
7. Almindelige symptomer omfatter: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødem, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologiens forløbende forløb er præget af en stigning i symptomer i løbet af året og den gradvise udvikling af syndromet - i 5-10 år.

Hos børn er Cushings syndrom sjældent diagnosticeret. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte puberteten er forsinket: Drenge er underudviklet i kønsorganerne - testiklerne og penis, og i piger er der ovarie dysfunktion, livmoderhypoplasi, og der er ingen menstruation. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Tynd hud er let at gøre ondt. På det virker koger, acne vulgaris, lav-lignende udslæt.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom forekommer sjældent på grund af alvorlig seksuel dysfunktion. Hendes prognose er ugunstig: for tidligt arbejde, spontan abort, tidlig afslutning af graviditeten.

I mangel af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udviklingen af ​​alvorlige komplikationer:

• dekompenseret hjertesvigt
• akut cerebrovaskulær ulykke
• sepsis,
• svær pyelonefritis
• osteoporose med frakturer i rygsøjlen og ribbenene,
• adrenal krise med stupefaction, trykfald og andre patologiske tegn,
• bakteriel eller svampebetændelse i huden,
• diabetes uden dysfunktion i bugspytkirtlen,
• urolithiasis.

diagnostik

Diagnose af Cushing syndrom er baseret på anamnesiske og fysiske data, patientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynder med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​fedtindskud, tilstanden af ​​hud i ansigt og krop og diagnosticere muskuloskeletalsystemet.

1. I urinen af ​​patienter bestemmer niveauet af cortisol. Med sin stigning med 3-4 gange bekræftes diagnosen af ​​patologi.
2. Gennemførelse af en test med "Dexamethason": hos raske mennesker reducerer dette lægemiddel niveauet af cortisol i blodet, og hos patienter er der ikke noget sådant fald.
3. I hæmogrammet - leukopeni og erytrocytose.
4. Blodbiokemi - en krænkelse af KOS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolemi.
5. Analysen af ​​osteoporose markører afslører et lavt indhold af osteocalcin, en informativ markør for knogledannelse, som frigives af osteoblaster under osteosyntese og delvist kommer ind i blodbanen.
6. Analyse af TSH - reducerende niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
7. Bestemmelse af niveauet af kortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
8. En tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres for at bestemme onkogenese, dens lokalisering, størrelse.
9. Røntgenundersøgelse af skeletet - definitionen af ​​tegn på osteoporose og brud.
10. Ultralyd af de indre organer - en yderligere diagnostisk metode.

Specialister inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom.

behandling

For at slippe af med Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien skyldes intensiv glucocorticoidbehandling, skal de gradvist afbrydes eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Patienter med Cushings syndrom indlægges i hospitalets endokrinologiavdelingen, hvor de er under streng lægeovervågning. Behandlinger omfatter medicin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Patienterne foreskrev hæmmere af binyresyntese af glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykæmiske lægemidler - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• hjerte glycosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativer - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplekser.

Operationel indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består i at udføre følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyren. I godartede neoplasmer udføres partiel adrenalektomi, hvor kun en tumor fjernes med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes til histologisk undersøgelse for at opnå information om typen af ​​tumor og dets vævsoprindelse. Efter at have udført en bilateral adrenalektomi, skal patienten tage glukokortikoider for livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måde at slippe af med problemet. Hypofysen er fjernet af neurokirurger gennem næsen. Patienterne rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til deres normale livsstil.

Hvis en kortisolproducerende tumor er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved at udføre en minimalt invasiv indblanding eller en klassisk operation.

Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvormed det er muligt at ødelægge kirtelhyperplasi ved at injicere skleroserende stoffer gennem huden.

Strålebehandling for hypofyse adenom har en gavnlig effekt på dette område og reducerer produktionen af ​​ACTH. Bær det i tilfælde, hvor den kirurgiske fjernelse af adenom er umulig eller kontraindiceret af sundhedsmæssige årsager.

Ved kræft i binyrerne i lys og medium form er strålebehandling indikeret. I alvorlige tilfælde fjern binyrerne og ordiner "Hloditan" med andre lægemidler.

Protonbehandling på hypofysen er ordineret til patienter med usikkerhed fra lægerne om tilstedeværelsen af ​​adenomer. Protonbehandling er en speciel type radioterapi, hvor accelererede ioniserende partikler virker på den bestrålede tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden gør det muligt at sigte mod en tumor med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden væsentlig skade på omgivende væv.

outlook

Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i en uge. Læger giver specielle anbefalinger til at organisere hjemme terapi til deres patienter:

• En gradvis stigning i fysisk aktivitet og en tilbagevenden til den sædvanlige rytme i livet gennem mindre træning uden træthed.
• Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
• Performing mental gymnastik - krydsord, puslespil, opgaver, logiske øvelser.
• Normalisering af psyko-emotionel tilstand, behandling af depression, forebyggelse af stress.
• Den optimale arbejdstilstand og hvile.
• Hjemmet metoder til patologi behandling - lys øvelse, vand gymnastik, varmt bad, massage.

Hvis årsagen til patologien er en godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. I sådanne patienter begynder binyren efter behandling at fungere fuldt ud. Deres chancer for opsving fra sygdom øges betydeligt. I binyrerne kræft forekommer døden normalt i et år. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienternes liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver prognosen for patologi ugunstig.

Itsenko - Cushings sygdom - symptomer og behandling

Endokrinolog, erfaring med 14 år

Udgivelsesdato 7 juni 2018

Indholdet

Hvad er sygdommen Itsenko - Cushing? Årsagerne, diagnoserne og behandlingsmetoderne vil blive diskuteret i artiklen fra Dr. Vorozhtsov EI, en endokrinolog med erfaring fra 14 år.

Definition af sygdommen. Årsager til sygdom

Itsenko-Cushings sygdom (BIC) er en alvorlig, multisystemisk sygdom med hypotalamus-hypofyse, hvoraf de kliniske manifestationer skyldes hypersekretion af binyrerne. [1] Det er en ACTH-afhængig form for hyperkortisolisme (en sygdom i forbindelse med overdreven frigivelse af hormoner af binyrene).

Den væsentligste årsag til sygdommen er corticotrophic mikroadenom (godartet tumor) i hypofysen. Forekomsten af ​​sidstnævnte kan skyldes mange faktorer. Ofte udvikler sygdommen efter en hjerneskade, graviditet, fødsel, neuroinfektion.

Itsenko-Cushings sygdom er en sjælden sygdom, hvis forekomst er 2-3 nye tilfælde pr. År for en million mennesker. [2]

Symptomer på sygdommen Itsenko - Cushing

De kliniske tegn på denne sygdom skyldes hypersekretion af kortikosteroider. I de fleste tilfælde er det første kliniske tegn fedme, der udvikler sig på ansigt, nakke, torso og underliv, mens lemmerne bliver tynde. Senere vises hudændringer - udtynding af huden, vanskelige helbredende sår, lyse stregmærker (strækmærker), hyperpigmentering af huden, hirsutisme (overdreven udseende af hår på ansigt og krop).

Et vigtigt og hyppigt symptom er også muskelsvaghed, udvikling af osteoporose.

Arteriel hypertension med NIR er konstant og moderat, i sjældne tilfælde forbliver blodtrykket normalt. Dette skyldes det faktum, at glucocorticoider (hormoner produceret af binyrebarken) øger adrenoreceptors vaskulære tone og følsomhed overfor catecholaminer (naturlige stoffer der styrer intercellulær interaktion i kroppen).

Mere end halvdelen af ​​patienterne har psykiske lidelser. De hyppigste af dem er følelsesmæssig ustabilitet, depression, irritabilitet, panikanfald, søvnforstyrrelse.

Overtrædelser af menstruationscyklussen (sjælden, knap menstruation eller mangel deraf) forekommer hos 70-80% af patienterne, ufrugtbarhed er også ret almindelig. Hos mænd med BIK, nedsættes seksuel lyst og der opstår erektil dysfunktion.

Itsenko-Cushings sygdom ledsages af immundefekt, der manifesterer sig som en tilbagevendende infektion (oftest forekommer kronisk pyelonefrit).

Frekvensen af ​​kliniske manifestationer af BIC: [3]

• månens ansigt - 90%;
• nedsat glucosetolerance - 85%;
• abdominal fedme og hypertension - 80%;
• hypogonadisme (testosteronmangel) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporose og muskelsvaghed - 65%;
• strækmærker - 60%;
• fælles hævelse, acne og fedtaflejring i det VII-livmoderhvirvelområde - 55%;
• rygsmerter - 50%;
• psykiske lidelser - 45%;
• svækkelse af sårheling - 35%;
• polyuria (overdreven vandladning), polydipsi (overdreven tørst) - 30%;
• kyphosis (krumning i rygsøjlen) - 25%;
• urolithiasis og polycytæmi (øget koncentration af røde blodlegemer) - 20%.

Patogenese af Itsenko-Cushings sygdom

Patogenesen af ​​denne sygdom er multistage.

I hypofysekortikotrofer forekommer karakteristiske receptor-postreceptorfejl, der yderligere fører til omdannelsen af ​​normale corticotrofer til tumorer med hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og den efterfølgende udvikling af hypercorticoidisme. [4]

Omdannelsen af ​​normale kortikotrofer til tumor påvirkes af hormonerne i hypothalamus og lokale vækstfaktorer:

• epidermal vækstfaktor (stimulerer væksten af ​​epitelceller);
• cytokiner (ansvarlig for intercellulær interaktion);
• ghrelin (overtræder kulhydratmetabolisme); [14]
• vaskulær endothelial vækstfaktor (fremmer væksten af ​​endotelceller).

Kronisk øget koncentration af ACTH fører til øget sekretion af cortisol, som bestemmer det karakteristiske kliniske billede af NIR.

Klassifikation og stadier af udvikling af sygdommen Itsenko - Cushing

BIC-klassifikation efter sværhedsgrad: [5]

• mildt - symptomerne er moderate
• medium form - symptomerne er udtalt, der er ingen komplikationer;
• alvorlig form - i nærvær af alle symptomer på NIR opstår der forskellige komplikationer.

BIC-klassifikation ved flow:

• torpid (patologiske ændringer dannes gradvist i en periode på 3-10 år);
• progressiv (stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen forekommer inden for 6-12 måneder fra sygdommens begyndelse);
• cykliske (kliniske manifestationer forekommer periodisk, ikke permanent).

Komplikationer af Itsenko - Cushings sygdom

• Vaskulær og kongestiv fiasko. Denne komplikation udvikler sig hos halvdelen af ​​patienterne efter 40 år. Denne patologi kan føre til døden. I de fleste tilfælde skyldes dette lungeemboli, akut hjertesvigt og lungeødem.
• Patologiske osteoporotiske frakturer. De mest almindelige brud på rygsøjlen, ribben, rørformede knogler.
• Kronisk nyresvigt. Hos 25-30% af patienterne reduceres glomerulær filtrering og tubulær reabsorption (omvendt væskeabsorption).
• Steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-15% af patienterne med denne sygdom.
• Muskelatrofi, hvilket resulterer i svær svaghed. Patienterne har vanskeligheder ikke kun ved flytning, men også på tidspunktet for stigning.
• Visuel svækkelse (katarakt, exofthalmos, synsfeltforstyrrelse).
• Psykiske lidelser. Søvnløshed, depression, panikanfald, paranoide tilstande og hysteri er mest almindelige.

Diagnose af sygdommen Itsenko - Cushing

Diagnosen "Itsenko-Cushing's Disease" kan etableres ud fra karakteristiske klager, kliniske manifestationer, hormon-biokemiske ændringer og data fra instrumentelle undersøgelser.

Ekstremt vigtige hormonelle indikatorer for denne patologi vil være ACTH og cortisol. ACTH-niveauet stiger og varierer fra 80 til 150 pg / ml. [7] En stigning i blodcortisol er ikke altid informativ, da en stigning i denne indikator kan skyldes en række andre årsager (stress, alkoholisme, graviditet, endogent depression, familiemodstand (glukose) til glucocorticoid osv.). I denne henseende er der udviklet metoder til at studere niveauet af fri kortisol i daglig urin eller spyt. Det mest informative er studiet af gratis kortisol i spyt kl. 23.00. [6]

Til bevis for hyperkortisolisme anvendes en lille dexamethason test. Med BIC vil denne prøve være negativ, da undertrykkelsen af ​​kortisol, når der tages 1 mg dexamethason, forekommer ikke. [7]

Biokemisk analyse af blod kan afsløre mange ændringer:

• stigning i serumniveauet af kolesterol, chlor, natrium og globuliner
• et fald i blodkoncentrationer af kalium, fosfat og albumin;
• reduktion af alkalisk phosphataseaktivitet.

Efter bekræftet hyperkortisolisme er der brug for instrumentelle undersøgelsesmetoder (hypofys MR, adrenal CT).

Når BIC i 80-85% af tilfældene er detekteret hypofysemikadomen (tumor op til 10 mm) i de resterende 15-20% - til makroadenom (godartet neoplasma på 10 mm). [7]

Behandling af sygdommen Itsenko - Cushing

Lægemiddelterapi

I øjeblikket findes der ikke effektive lægemidler til behandling af denne patologi. I denne forbindelse anvendes de enten i nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling eller som adjuvansbehandling. Følgende medicin bruges:

• neuromodulatorer - blokere dannelsen af ​​ACTH ved hypofyse adenom (cabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• lægemidler, der blokerer syntesen af ​​steroider i binyrerne (ketoconazol, aminoglutethimid, mitotan, metyrapon);
• glucocorticoidantagonister (mifepriston). [9]

Ud over forberedelserne af disse grupper gives patienter symptomatisk terapi for at reducere symptomerne på hyperkortik og forbedre patientens livskvalitet:

• antihypertensiv behandling (ACE-hæmmere, calciumantagonister, diuretika, beta-blokkere);
• antiresorptiv terapi i udviklingen af ​​steroid osteoporose;
• stoffer, der korrigerer forstyrrelser i kulhydratmetabolisme (metformin, sulfonylurinstof, insulin);
• terapi rettet mod at korrigere dyslipidæmi
• antianginal terapi.

Operativ terapi

• Transsphenoidal adenomektomi anses for tiden som den mest effektive og sikre metode til behandling af BIC. [7] Kontraindikationer for denne type behandling er suprasellulær vækst af adenom med spiring i laterale ventrikler, alvorlige comorbiditeter, der bestemmer den generelle dårlige postoperative prognose. Komplikationer af transsphenoidal adenomektomi omfatter: liquorrhea (tab af cerebrospinalvæske), pansinusitis (betændelse i alle bihulerne i næsehulen), diabetes insipidus, hypokorticisme.

• Bilateral adrenalektomi anvendes med ineffektiviteten af ​​adenomektomi og radiokirurgi. [10]

strålebehandling

• Betjening med en gamma kniv. Under en kirurgisk procedure ødelægger en strålingsstråle rettet direkte mod hypofysenævnene sine celler. Denne behandlingsmetode forhindrer tumorvækst med en enkelt dosis af stråling. Proceduren tager cirka to til tre timer. Det påvirker ikke de omgivende strukturer i hjernen, det er produceret med en nøjagtighed på 0,5 mm. Komplikationer af denne terapi - hyperæmi (forhøjet blodgennemstrømning) i strålingszonen, alopeci (hårtab).

• Proton terapi. [11] Denne type behandling bruger proton energi, som genereres i nukleare acceleratorer. Protonerne beskadiger DNA'et af celler, som et resultat af hvilket de dør. Protonstrålen er fokuseret direkte på adenomen uden at skade det omgivende væv. Patientens hoved er fastgjort i en speciel maske, som er lavet for hver enkelt. Under bestrålingsproceduren overvåger lægen patientens tilstand, og operatørerne overvåger fjernlyset fjernt. Denne type behandling tolereres sædvanligvis godt af patienterne. Forbedring af trivsel ses i 1-1,5 måneder.
• Megavoltage bremsstrahlung medicinske acceleratorer tillader elektroner at trænge igennem lange afstande. Denne type terapi giver ofte gode resultater, men komplicerer samtidig dosimetri (beregninger af ioniserende stråling), som kan føre til farlige strålingsulykker.

Prognose. forebyggelse

BIC-prognosen afhænger af flere indikatorer: sygdommens form og varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, tilstanden af ​​immunitet og andre faktorer.

Fuld opsving og rehabilitering er mulig med en mild form af sygdommen og en lille oplevelse af sygdommen.

Ved medium og svær NIR er arbejdskapaciteten ekstremt reduceret eller fraværende. Efter en bilateral adrenalektomi udvikler kronisk adrenal insufficiens, hvilket dikterer livslang administration af gluco- og mineralcorticoider.

Generelt fører enhver behandling som regel til en forbedring af patientens livskvalitet, men forbliver lavere end hos dem uden denne patologi.

Itsenko - Cushings sygdom er en alvorlig kronisk sygdom, der, hvis den ikke behandles hurtigt, kan være dødelig. Dødeligheden i denne patologi er 0,7%.

Femårs overlevelse med BIC uden behandling er 50%, men det forbedres markant, selvom kun palliativ behandling udføres (med bilateral adrenalektomi øges overlevelsen til 86%). [13]

Primærforebyggelse BIC eksisterer ikke. Sekundær forebyggelse af sygdommen sigter mod at forebygge sygdommens gentagelse.

Cushings syndrom

Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk proces, hvis dannelse påvirkes af høje niveauer af glucocorticoid hormon niveauer. Den vigtigste er cortisol. Terapi af sygdommen bør være omfattende og sigte mod at reducere årsagen til sygdommens udvikling.

Hvad forårsager sygdommen?

Cushings syndrom kan forekomme af forskellige årsager. Sygdommen er opdelt i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver af dem har sine egne grunde til uddannelse:

1. Eksogene. Årsagerne til dens udvikling omfatter overdosis eller langvarig brug af steroider under behandlingen af ​​en anden lidelse. Som regel bruger steroider, når du har brug for at helbrede astma, reumatoid arthritis.
2. Endogen. Dens dannelse forårsager et internt svigt i kroppen.
3. Psevdosindrom. Der er tilfælde, hvor en person deltager i symptomer svarende til Cushings syndroms manifestationer, men det er det faktisk ikke. En sådan tilstand opstår på grund af overvægt, alkoholisk forgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depression.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Cushings syndrom i hver patient manifesterer sig på sin egen måde. Årsagen er, at en bestemt persons legeme reagerer på sin egen måde til denne patologiske proces. Følgende er de mest almindelige symptomer:

• vægtforøgelse
• svaghed, træthed
• overdreven hår
• osteoporose.

Vægtøgning

Meget ofte manifesterer symptomerne på Cushings sygdom sig i en hurtig stigning i vægt. Denne prognose ses hos 90% af patienterne. I dette tilfælde deponeres fede lag på maven, ansigtet, halsen. Hænder og ben tværtimod bliver tynde.

Atrofi af muskelmasse er mærkbar på skuldre og ben. Denne proces får patienten til at have symptomer forbundet med generel svaghed og træthed. I kombination med fedme forårsager denne manifestation af sygdommen betydelige vanskeligheder for patienten under træning. I visse situationer kan en person blive såret, hvis han står op eller knepper.

Hududtynding

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ret ofte. Huden bliver en marmor skygge, overskydende tørhed og har områder af lokal hyperhidrose. Patienten har blueness, og udskæringer og sår heler i meget lang tid.

Overdreven hårdannelse

Sådanne symptomer er ofte besøgt af en kvinde, der har Itsenko-Cushing's sygdom. Hår begynder at danne sig på brystet, overlæben og hagen. Årsagen til denne tilstand er den accelererede produktion af binyrerne af mandlige hormoner - androgener. Hos kvinder er der i tillæg til dette symptom observeret menstruation, og hos mænd observeres impotens og nedsat libido.

osteoporose

Denne patologi er diagnosticeret i 90% af tilfældene hos patienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres af smerte syndrom, som påvirker knogler og led. Dannelsen af ​​spontane frakturer i ribben og lemmer er ikke udelukket. Hvis Itsenko-Cushings sygdom påvirker barnets krop, så er der et mærkbart lag af barnet i udviklingen af ​​vækst.

kardiomyopati

I Cushings syndrom påvirker denne tilstand meget ofte. Kardiomyopati er normalt af en blandet type. Arteriel hypertension, elektrolytfejl eller de kataboliske virkninger af steroider påvirker dets dannelse. Hos mennesker er disse symptomer bemærket:

• krænkelse af hjertets rytme
• højt blodtryk
• hjertesvigt.

Udover de fremlagte symptomer kan Cushings syndrom forårsage en sådan patologi som diabetes. Det bestemmes i 10-20% af tilfældene. For at regulere blodsukkerniveauerne kan være ved hjælp af specielle lægemidler.

Hvad angår nervesystemet forekommer sådanne manifestationer:

• sløvhed;
• depression;
• eufori;
• dårlig søvn;
• steroid psykose.

Udviklingen af ​​sygdommen hos børn

Itsenko-Cushing sygdom diagnosticeres hos unge patienter meget sjældent. Men kursets sværhedsgrad tager en ledende stilling blandt de endokrine patologier. Ofte påvirker sygdommen hos børn i ældre alder. Men vi kan ikke udelukke dannelsen af ​​processen hos børn i førskolealderen.

Den patologiske proces dækker så hurtigt mange typer af stofskifte, så hurtig diagnostik og terapi bør udføres hurtigst muligt.

Det første tegn på sygdom hos børn er fedme. Fedt lagres i den øvre torso. Ansigtet køber en måneagtig form, og hudfarven er lilla-rød. Patienter i førskolealderen har en ensartet fordeling af subkutan fedtvæv.

Vækstforsinkelse diagnosticeres hos 90% af patienterne. I kombination med overskydende vægt fører det til dehydrering. Vækstretardation er karakteriseret ved lukning af epifysale vækstzoner.

Hos børn begynder hår som hos voksne at begynde at vokse, selv om ægte puberteten er forsinket. Hos drenge er disse symptomer forbundet med en forsinkelse i udviklingen af ​​testiklerne og penis, og hos piger - i strid med æggestokkens funktion, livmoderhypoplasi, manglende hævelse af brystkirtlen og menstruation. Hovedbunden begynder at påvirke områder af kroppen som ryggen, rygsøjlen og lemmerne.

En karakteristisk manifestation af Cushings syndrom er en overtrædelse af hudens trofisme. Dette symptom er udtrykt i dannelsen af ​​strækbånd. De fokuserer som regel på underlivet, siderne, skinkerne, lårets indre overflade. Disse strimler kan repræsenteres både i entallet og i flertallet. Deres farve er lyserød og lilla. Huden i denne proces bliver tør, tynd, det er meget let at gøre ondt. Ofte er barnets krop påvirket af sår, svampe, furunkulose. Brystet, ansigtet og rygområdet har acne. På trunkens og ekstremiteternes hud dannes lav-lignende udslæt. Acrocyanose forekommer. Huden på ryggen er ledsaget af tørhed, og til berøring er de kolde.

Itsenko-Cushing sygdom er oftest manifesteret hos børn i form af skeletets osteoporose. Som et resultat er der et fald i knoglemasse. De bliver skøre, derfor forekommer brud ofte. Læsionen påføres til fladt ben og rørformet. Når en brud opstår, bemærkes sine egne kliniske egenskaber: fravær eller skarp reduktion i smerte på brudstedet. Under helingen kan en tilstrækkelig stor størrelse og et langt eksisterende callus dannes.

Itsenko-Cushing syndrom forårsager patologiske ændringer i forhold til det kardiovaskulære system hos børn. Dette manifesterer sig i form af hypertension, elektrolyt ubalance og hormonal svigt. Øget blodtryk i dette tilfælde er obligatorisk. Dette er et vedvarende og tidligt symptom på sygdommen. Trykværdier afhænger af patientens alder. Han er yngre, blodtrykket bliver højere. Takykardi diagnosticeres hos næsten alle patienter.

Neurologiske og psykiske lidelser forekommer hos unge patienter. Følgende egenskaber er karakteristiske for sådanne symptomer:

• multifokal;
• slidt ud
• varierende sværhedsgrad
• dynamik.

Ofte er der en krænkelse af psyken. Denne tilstand manifesteres i et depressivt humør, agitation, ofte patienter deltager i selvmordstanker. Når Cushings syndrom har nået en stabil remission, forsvinder alle disse manifestationer hurtigt.

Børn diagnosticeres ofte med tegn på steroid diabetes, som forekommer uden acidose.

Terapeutiske aktiviteter

Behandlingen af ​​sygdommen omfatter først og fremmest foranstaltninger, hvis formål er at fjerne årsagen til patologien og afbalancere den hormonelle baggrund. Itsenko-Cushing syndrom kan foreslå tre behandlingsmetoder:

Det er meget vigtigt at starte behandlingen til tiden, som ifølge statistikker, hvis terapi ikke er startet i de første 5 år fra starten, så forekommer døden i 30-50% af tilfældene.

Lægemiddelterapi

Denne behandling fokuserer på et kompleks af lægemidler, hvis handling er rettet mod at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte ordinerer lægen medicin i kombination med andre behandlingsmetoder. Til behandling af Itsenko-Cushing-syndromet kan patienten ordinere disse lægemidler:

Disse lægemidler skal som regel anvendes, når den kirurgiske behandlingsmetode ikke gav et positivt resultat, eller det er simpelthen umuligt at udføre operationen.

Strålebehandling

Det er tilrådeligt at anvende denne behandlingsmetode i tilfælde af sygdom forårsaget af hypofyse adenom. Strålebehandling på grund af effekten på hypofysen reducerer produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Som regel udføres denne behandlingsmetode i kombination med lægemiddel eller kirurgisk behandling. Ofte er det takket være kombinationen med lægemidler, at den forstærkede effekt af strålebehandling på behandling af Cushings syndrom forekommer.

Kirurgisk indgreb

Til behandling af sygdommen er ofte ordineret operation. Det indebærer fjernelse af adenom ved brug af mikrokirurgiske teknikker. Patienten bliver bedre meget hurtigt, og effektiviteten af ​​en sådan behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom blev forårsaget af en binyre i binyrebarken, omfatter operationen foranstaltninger for at fjerne denne neoplasma. Hvis sygdommen er meget vanskelig, vil lægerne fjerne to binyrerne, som følge heraf skal patienten bruge glukokorticoider som erstatningsterapi gennem hele sit liv.

Itsenko-Cushing-sygdom er en tilstand, der er kendetegnet ved en øget produktion af glucocorticoidhormoner ved binyrerne. De vigtigste manifestationer af sygdommen er fedme og højt blodtryk. Behandling giver kun positive resultater, hvis alle terapeutiske procedurer blev udført rettidigt.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjælden sygdom, der er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der normalt produceres af binyrerne og er afgørende for livet. Det giver folk mulighed for at reagere på stressfulde situationer, såsom sygdom, og påvirker stort set alle væv i kroppen.

1 Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom

Cortisol fremstilles under udbrud, oftest tidligt om morgenen, med en meget lille mængde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor for meget cortisol produceres af kroppen selv, uanset årsagen.

Sygdommen er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen.

Nogle patienter har denne betingelse, fordi binyrerne har en tumor, der producerer for meget cortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sygdom, og hvad det er, fordi de producerer for meget af hormonet ACTH, hvilket får binyrerne til at producere kortisol. Når ACTH er afledt af hypofysen, kaldes det Cushings sygdom.

Generelt er denne tilstand ret sjælden. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og den mest almindelige alder af sådanne lidelser i kroppen er 20-40 år.

Hos mænd kan årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt indtag af steroidlægemidler, især steroidtabletter. Steroider indeholder en kunstig udgave af cortisol.

2 Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Hovedtegnene og symptomerne på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen nedenfor. Ikke alle mennesker med denne tilstand har alle disse tegn og symptomer. Nogle mennesker har få eller "milde" symptomer, måske kun vægtøgning og uregelmæssig menstruation.

Andre mennesker med en mere alvorlig form for sygdommen kan have næsten alle symptomerne. De mest almindelige symptomer hos voksne er vægtøgning (især i kroppen og ofte ikke ledsaget af vægtøgning i arme og ben), højt blodtryk og ændringer i hukommelse, humør og koncentration. Yderligere problemer, såsom muskel svaghed, skyldes tab af protein i kroppens væv.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos børn er Itsenko-Cushings syndrom manifesteret af fedme med langsommere vækstrater.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvækst (kvinder)

Rødt, rødligt ansigt

Ekstra fedt på nakken

Tynd hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svaghed i hofter og skuldre

3 Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

På grund af det faktum, at ikke alle med syndromet af Cushings har alle de tegn og symptomer, og fordi mange af funktionerne i syndromet, såsom vægtøgning og forhøjet blodtryk, er almindelige i den almindelige befolkning, kan det være svært at diagnosticere sygdommen Itsenko- Cushing baseret kun på symptomer.

Som følge heraf bruger læger laboratorietests til at diagnosticere en sygdom. Disse tests bestemmer, hvorfor der produceres for meget cortisol, eller hvorfor normal hormonkontrol ikke fungerer korrekt.

De mest anvendte tests måler mængden af ​​cortisol i spyt eller urin. Du kan også kontrollere, om der er for meget produktion af kortisol ved at give en lille pille kaldet dexamethason, som efterligner cortisol. Dette kaldes dexamethason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer kortisol korrekt, vil kortisolniveauerne falde, men det sker ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse test kan ikke altid definitivt diagnosticere tilstanden, fordi andre sygdomme eller problemer kan forårsage overdreven kortisol eller unormal kontrol med kortisolproduktion.

Cortisol niveauer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse betingelser kaldes "pseudotørrende tilstande". På grund af ligheden af ​​symptomer og laboratorietestresultater mellem Cushings syndrom og anfører psevdosushinga læger kan have at gøre en række tests og kan have behov til behandling af tilstanden, som kan føre til en tilstand af pseudo-Cushings syndrom, såsom depression, for at sikre, at et højt niveau af cortisol bliver normal under behandlingen. Hvis de ikke gør det, og især hvis de fysiske egenskaber forringes, er det mere sandsynligt, at personen har ægte kløe-kramningssygdom.

• fysisk aktivitet
• søvnapnø;
• depression og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress;
• ukontrolleret diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandling for Itsenko-Cushings sygdom er fjernelse af en tumor, reduktion af dets evne til at producere ACTH eller fjernelse af binyrerne.

Efter fjernelse af binyrerne ved operation

Der er andre komplementære tilgange, som kan bruges til at behandle nogle symptomer. For eksempel vil diabetes, depression og forhøjet blodtryk blive behandlet med konventionelle lægemidler, der anvendes til disse forhold. Desuden kan læger ordinere yderligere calcium eller D-vitamin eller en anden medicin for at forhindre knogleudtynding.

Fjernelse af en hypofysetumor ved kirurgi

Fjernelse af en hypofysetum ved kirurgi er den bedste måde at slippe af med Itsenko-Cushings sygdom. Operationen anbefales til dem, der har en tumor, der ikke spredes i området uden for hypofysen, og som er tydeligt synlige nok til at undergå anæstesi. Dette gøres normalt ved at passere gennem næse eller overlæbe og gennem sinusmusklen for at nå frem til tumoren. Dette er kendt som transsphenoidal kirurgi, som gør det muligt at undgå at falde ind i hypofysen gennem den øvre kraniet. Denne rute er mindre farlig for patienten og giver dig mulighed for at komme hurtigere.

Kirurgi for at fjerne hypofysen

Fjernelse af kun tumoren efterlader resten af ​​hypofysen intakt, så den i sidste ende virker normalt. Dette lykkes for 70-90% af befolkningen, når de udføres af hypofysenes bedste kirurger. Succeshastigheder afspejler kirurgens erfaring med at udføre operationen. Imidlertid kan tumoren vende tilbage til 15% af patienterne, sandsynligvis på grund af ufuldstændig fjernelse af tumoren under en tidligere operation.

strålebehandling

Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandling (kaldet radiokirurgi), når tumoren er synlig på en MR. Det kan bruges som den eneste behandling, hvis hypofyseoperationen ikke er helt succesfuld. Disse tilgange kan tage op til 10 år at have fuld effekt. I mellemtiden tager patienter medicin til at reducere produktionen af ​​binyrebarkisol. En af de vigtige bivirkninger ved strålebehandling er, at den kan påvirke andre hypofyseceller, der danner andre hormoner. Som følge heraf skal op til 50% af patienterne tage en anden hormonudskiftning inden for 10 år efter behandlingen.

Fjernelse af binyrerne ved kirurgi

Fjernelse af begge binyrerne fjerner ligeledes kroppens evne til at producere kortisol. Da binyrerne er afgørende for livet, bør patienterne tage cortisollignende hormon og hormonflorinef, som kontrollerer balancen mellem salt og vand hver dag for resten af ​​deres liv.

medicin

Mens nogle lovende stoffer bliver testet i kliniske undersøgelser, fungerer de lægemidler, der er til rådighed for at sænke cortisolniveauerne, ikke, hvis de gives separat, ikke godt som langsigtede behandlinger. Disse lægemidler bruges oftest i kombination med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.