Kapitel 3. HOVEDHEPATOLOGISKE SYNDROMER
3.1. gulsot

Hydronefrose

Gulsot er et syndrom, der udvikler sig på grund af akkumulering af overskydende bilirubin i blod og væv. I klinikken diagnosticeres han ved isterfarvning af hud, slimhinder og sclera.

Årsagen til noget gulsot er en ubalance mellem dannelsen og frigivelsen af bilirubin. Gennem årene

Den mest almindelige var fordelingen af hæmolytisk parenkym og mekanisk gulsot.

I øjeblikket er det sædvanligvis kendetegnet suprahepatisk, hepatisk (intrahepatisk) og subhepatisk gulsot.

Suprahepatisk gulsot på grund af overdreven dannelse af bilirubin, der overstiger leverens evne til at fjerne.

Hepatisk gulsot er dybest set en isoleret eller kombineret krænkelse af indfangning, binding og udskillelse af bilirubin fra leverceller, såvel som dets regurgitation i sinusoider.

Subhepatisk gulsot er forbundet med nedsættelse eller ophør af bevægelsen af bilirubin, en komponent af galde, gennem de ekstrahepatiske galdekanaler.

Diagnose. Inspektion produceret om dagen eller med en fluorescerende lampe. Bedst af alt isterfarvning findes i øjens bindehinden, samt på slimhinden i den bløde gane eller læberne. Pallor, der ledsager anæmi, kan forekomme ved hæmolyse. Vær opmærksom på xanthelasma og xanthomer, spor af beregninger, hudhyperpigmentering samt ekstrahepatiske tegn (edderkopper, palmar erythema, hindbær tung). Et vigtigt symptom er en forstørret lever. Sårhed til palpation er karakteristisk for akutte inflammatoriske processer. Ved kroniske leversygdomme forekommer organ ømhed under palpation i perioder med aktivitet, sammenføjning af cholangitis, purulente komplikationer. Hepatomegali i leversygdomme kombineres sædvanligvis med en forstørret milt. I disse tilfælde er konsistensen af begge organer ofte tæt, især med cirrose og levercancer, størrelsen af organerne varierer afhængigt af sygdomsstadiet og afspejler ikke sværhedsgraden af processen.

Splenomegali i fravær af hepatomegali indikerer ofte hæmolytisk gulsot. Ved længerevarende obstruktiv gulsot kan en forstørret milt detekteres som en manifestation af sekundær galde cirrhose. En forstørret milt ses undertiden i kræft i kroppen og halen af bugspytkirtlen som et resultat af klemning af miltvenen ved en tumor.

Palpable, glat, tæt, forstørret galdeblære hos patienter med gulsot indikerer oftest obstruktion af galdekanalen ved en tumor (et symptom på Courvoisier), men det kan også forekomme med en sten af den fælles galdekanal.

Farven på urin og afføring er en vigtig diagnostisk funktion. Mørk farve af urin og lys farve af fæces er observeret i intrahepatiske og subhepatiske former for gulsot.

Ultralyd kan i de fleste tilfælde opdage galdesten, hepatomegali med diffuse eller fokale ændringer, udvidelsen af galdekanalerne. En undersøgelse af bugspytkirtlen gør det muligt at etablere eller mistanke om enhver patologi. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at gentage ultralydet med mere grundig forberedelse.

Forstørrede intrahepatiske kanaler visualiseres som en stellatstruktur, som om konvergerer i leverportens område;

de har en svær kurs, og i periferien af orgelet overstiger deres antal betydeligt antallet af vaskulære formationer. Et tidligt tegn på galdekanaludvidelse er en fordobling af deres lumen; Samtidig kan diameteren af den fælles galdekanal nå diameteren af portalens lumen. Udvidelsen af de intrahepatiske kanaler indikerer intrahepatisk galdehypertension og indikerer gulsotets mekaniske karakter. En efterfølgende inspektion af den fælles galdekanal giver dig mulighed for at bestemme niveauet for obstruktion: højt i leverområdet; lavt - på stedet for sammenløbet af kanalen ind i tolvfingertarmen. I de fleste tilfælde er det muligt at bestemme arten af den foreslåede patologi med en lav grad af blokering af kanalen: koledocholithiasis, en svulst i bugspytkirtlen, en tumor eller en stricture af selve kanalen. Med et højt niveau af obstruktion ledsages udvidelsen af de intrahepatiske galdekanaler ikke af en udvidelse af den fælles galdekanal. I disse tilfælde giver en ultralydssøgning dig mulighed for at identificere den mest sandsynlige årsag til blok-galdeblærekræft eller paravesisk abscess [Sokolov L. K., Minushkin O. N. et al., 1987].

CT har en stor del diagnostiske evner til at skelne mellem subhepatiske og hepatiske former for gulsot. Uændrede intrahepatiske galdekanaler uden intravenøs administration af kontrastmidler visualiseres ikke ved denne metode. Ved forstyrrelse af udstrømningen af galde på grund af CT detekteres ekspansion af de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler. Endvidere registreres ændringerne uden indførelsen af et kontrastmiddel, hvilket er særligt vigtigt for mekanisk gulsot. CT giver dig i de fleste tilfælde mulighed for at bestemme niveauet for obstruktion, og i nogle patienter bestemmer årsagen - koledocholithiasis, svulst i bugspytkirtelhovedet, forstørrede lymfeknuder i leveren osv. I vanskelige tilfælde anvendes målrettet diagnostisk observation punktering biopsi af abdominale organer, der udføres under kontrol af CT. Leverpunkturbiopsi er vigtig for at bestemme årsagerne til levergulsot.

Laparoskopi spiller en vigtig rolle i differentialdiagnosen af hepatiske og subhepatiske former for gulsot. I nogle tilfælde kan kun ved hjælp af laparoskopi bestemme niveauet og naturen af obturation. For at løse dette problem er visualisering af galdeblæreændringer af stor betydning. Diagnostiske problemer består i fortolkningen af ændringer registreret under laparoskopi. Effekten af laparoskopisk diagnose kan forbedres ved brug af radiopaque metoder som laparoskopisk cholecystochlo-langiografi.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (fyldning gennem en chlorovinylprobe med kontrastmiddel i bugspytkirtel og fælles galdekanaler) spiller en vigtig rolle i differentialdiagnosen af hepatiske og subhepatiske former for gulsot og afgørende for at identificere årsagerne til subhepatisk gulsot. Undersøgelsen gør det muligt at bestemme niveauet og årsagerne til obstruktion af galdevejen og graden af udvidelse af den fælles galdekanal for at fastslå arten af læsionen af duftens og bugspytkirtlenes store brystvorte. Ved hjælp af denne metode diagnosticeres koledocholithiasis, stenose af det terminale segment af choledochus og bssdc, kræft i bugspytkirtlen, ekstra- og intrahepatiske kanaler, bcdc-cancer, perihole-chocheal lymfadenit.

I terapeutisk praksis er retrograd cholangiopancreatografi den metode, der vælges til at studere gallesystemet hos patienter med gulsot.

Perkutan hepatocholangiografi anvendes til intensiv og langvarig gulsot, når den mekaniske tilbagetrækning af galdevejen antages at være rimeligt. Undersøgelsen giver mulighed for at få et røntgenbillede af galdetræet, for at etablere niveauet og om muligt årsagen til obstruktion. En farlig komplikation er galdeflydningen i bukhulen og blødningen. I lyset heraf udføres perkutan kolangiografi i den afsluttende fase af den præoperative undersøgelse med en overgang fra undersøgelse til operation, hvis det er nødvendigt. Undersøgelsen er lettere at udføre med en skarp udvidelse af kanalerne, som normalt er karakteristisk for tumorobstruktion af ekstrahepatisk galdeveje. Af særlig betydning er perkutan hepatocholangiografi i operationen af cicatricial strengninger af de vigtigste galdekanaler.

Differential diagnose. Overhepatisk gulsot skyldes næsten altid intravaskulær eller intracellulær hæmolyse. Den vigtigste etiologiske faktor for levergulsot er arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi. Derudover kan det udvikle sig i sygdomme forbundet med ineffektiv erythropoiesis (perniciøs anæmi, erytropoietisk porfyri, primær shunt hyperbilirubinæmi). Andre sjældne årsager til øget dannelse af bilirubin og gulsot kan være hjerteanfald af forskellige organer (normalt lungerne) og omfattende hæmatomer (for eksempel dissekere aorta-aneurisme), traumer af røde blodlegemer i hulrummet i hjertet under proteser med hjerteventiler. I suprahepatisk gulsot øges indholdet af indirekte (ubundet) bilirubin i blodet, selvom leveren har en meget større mængde fri pigment end leveren. Med massiv hæmolyse kan hepatocyten ikke udskille alt fanget bilirubin, som følge heraf det associerede pigment vender tilbage til blodet. Indholdet af bilirubin i blodserum uden for kriser overstiger ikke 34-50 μmol / l (2-3 mg%), og i perioder med kriser øges det dramatisk. Bilirubin i urinen er ikke påvist. Indholdet af urobilinoider i urinen og fæces øges kraftigt på grund af stercobilinogen.

Sondringen mellem hæmolytisk anæmi og levergulsot er af klinisk betydning.

Hæmolytisk anæmi har en række almindelige symptomer at skelne dem fra andre typer gulsot. Disse omfatter: 1) moderat yellowness af sclera og huden sammen med mere

eller mindre alvorlig lak og vigtigst af alt - med anæmi 2) varierende grad af miltforstørrelse 3) normal eller mørkere fæces 4) en stigning i antallet af reticulocytter i blodet og forbedret knoglemarv erythropoiesis.

Tilstedeværelsen af hæmolyse gør det mest pålideligt muligt at bedømme etableringen af en forkortet levetid for erythrocytter med Cr. Afhængig af intensiteten af hæmolyse såvel som ødelæggelsen af erytrocytter, hovedsageligt i blodbanen eller i cellerne i det reticulohistiocytiske system (system af fagocytiske makrofager), adskiller de kliniske tegn på hæmolytisk gulsot. Ved intravaskulær hæmolyse er de karakteristiske symptomer en forøgelse af indholdet af frit hæmoglobin i blodplasmaet, hæmoglobinuri og hemosiderinuri. Der er to store grupper af hæmolytisk anæmi - arvelig og erhvervet. Det meste af den arvelige hæmolytiske anæmi forekommer med cellulær hæmolyse (arvelig mikrosfærocytose, hæmoglobinopati).

Erhvervet hæmolytisk gulsot som i tilfælde af autoimmun hæmolyse, og når udsat for infektion og gemolitiche Sgiach giftstoffer udvikle på grund til at kollapse af normale erytrocytter. Blandt de overtagne hæmolytiske anemier er autoimmune de mest almindelige. I disse former for anæmi produceres antistoffer mod antigenerne af deres egne uændrede erytrocytter. Afhængigt af antistoffernes retning isoleres autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod antigener af perifer blod erythrocytter og knoglemarv erythrocytter.

På etiologisk grundlag skelnes idiopatisk og symptomatisk form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Sidstnævnte komplicerer forløb af kronisk lymfocytisk leukæmi, myelofib-rose, Hodgkins sygdom, multiple myelom, systemisk lupus erythematosus, kronisk aktiv hepatitis.

På serologisk basis udmærkes anæmi forårsaget af ufuldstændige termiske agglutininer, termiske hæmolysiner, med fuldstændige kolde agglutininer og kolde tofasede hæmolysiner. Hemolysinformer af autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer med tegn på intravaskulær hæmolyse.

Autoimmun hæmolytisk anæmi forårsaget af ufuldstændige varmeagglutininer er hovedårsagen til autoimmun gulsot. De har lignende kliniske symptomer uanset deres form. Den akutte og subakutte begyndelse af sygdommen er kendetegnet ved fuldstændig velvære: svaghed, rygsmerter, smerte i hjerteområdet, åndenød, hjertebanken og ofte feber. Gulsot, der fejlagtigt betragtes som akut viral hepatitis, udvikler sig meget hurtigt. I den subakutiske udvikling er gulsot forud for arthralgi, mavesmerter, subfebriltemperatur. Mere end halvdelen af patienterne har splenomegali. En signifikant stigning i leveren og milten observeres i symptomatiske former. Kriterierne for en pålidelig diagnose er de positive resultater af Coombs testen og ag-

regatgemagglutination test. I klinisk praksis bør hæmolytisk gulsot oftest udføres differentiel diagnose mellem forskellige former for autoimmun hæmolytisk anæmi og arvelig mikrosfærocytose.

Hepatisk (intrahepatisk) gulsot er karakteriseret ved isolerede eller kombinerede lidelser i forbindelse med indfangning, binding og udskillelse af bilirubin fra leverceller samt dets regurgitation. Afhængig af mekanismen for den patologiske proces i levercellerne er der tre typer af hepatisk gulsot: hepatocellulær, kolestatisk og enzymfremkaldt.

Hepatisk gulsot er et af de mest almindelige syndromer af akut og kronisk leverskade. Det kan forekomme i akut viral hepatitis, infektiøs mononukleose, LEP-tospiroze, giftige, medicinske, alkoholisk leversygdom, kronisk aktiv hepatitis, cirrhose, cancer gepatotsellyu-CULAR. Af fundamental betydning i patogenesen er overtrædelsen af permeabiliteten eller integriteten af hepatocytmembranerne med frigivelsen af bilirubinglyukuronida i sinusoider og derefter ind i blodbanen.

Karakteriseret ved en moderat eller skarp forøgelse af indholdet af totalt bilirubin i serum med en overvejelse af den direkte fraktion. Bilirubin påvises i urinen, en øget mængde urobilinoider på grund af urobilinogen med normal eller lidt forøget udskillelse af stercobilin med fæces.

Det kliniske billede er kendetegnet ved gulsot lyse farvning af huden, tilstedeværelse af ekstrahepatiske tegn (karsprængninger, lever palmer, gynækomasti), ensartet Niemi En stigning leveren, hvis massefylde afhænger af varigheden af sygdommen, tegn på hepatocellulær mangel (blødning, forbigående encephalopati et al.). Ofte markant stigning i milten. Ved kronisk leversygdom, sammen med symptomer på gulsot detektere portal hypertension, åreknuder i spiserøret, maven, hæmorroider vener, venøs netværk udtrykt i maveskindet, ascites. I en biokemisk undersøgelse sammen med hyperbilirubinæmi findes tegn på hepatocytcytolyse: en stigning i aktiviteten af intracellulære enzymer - AlAT og AsAT, GDH, LDH; hyper ferremia. Ændring af protein metabolisme udtrykte disproteine-Mia med hypergammaglobulinæmi, forøgede thymol, reducerede sublimatet prøver og mindske Syntetisk cal funktion af hepatocytter - hypoalbuminæmi, nedsat prothrombinkompleks, og aktiviteten af andre enzymer af blodkoagulering, hypocholesterolemia, nedsat serumcholinesterase aktivitet.

Holestatich Eskaya gulsot (en brønd tripechenochny cholestase) forårsaget af forstyrrelse af galde micelledannelse og nedsat udskillelse af galde direkte fra hepato-QUO eller intrahepatiske galdegange. Intrahepatisk kolestase forekommer med en stigning i serum af både bundet og frit bilirubin. Udskillelse af urobilinlegemer med afføring og urin er reduceret eller fraværende. Afslørede karakteristisk cus-Niko-biokemisk symptom: kløe i huden, øge aktiviteten af enzymer af cholestase - alkalisk phosphatase, gammaglu-tamiltranspeptidazy, leucinaminopeptidase og 5 '-nukleotidazy; galdesyrer, kolesterol. Kolestatisk icterus hyppigt observeret i akut hepatitis lægemiddel (effekt af chlorpromazin, anabolske steroider, androgen), cholestatisk form for akut viral hepatitis, toksisk skade, primær biliær cirrose. Sjældne former vnutripechenoch-tion præsenterede cholestase primær scleroserende holaigi-tom, idiopatisk godartet recidiverende cholesta Zoom (Sammerskilla syndrom); Caroli sygdom (en medfødt forlængelse intrahepatiske galdegange), cholestasis af graviditeten. Derudover kan intrahepatisk cholestase associeres med sepsis og alvorlige akutte bakterielle infektioner, alveokokose og leveramyloidose, sarcoidose, cystisk fibrose.

Enzymatisk lever gulsot

(se pigment hepatose) på grund af manglen på enzymer, der er ansvarlige for indfangning, konjugering eller udskillelse af bilirubin. Hyperbilirubinæmi skyldes den overvejende krænkelse af en af faser af intrahepatisk bilirubin metabolisme. De vigtigste sygdomme er Gilbert, Crigler-Najar (type II) syndromer, nogle typer af gulsot med ikke-konjugeret hyperbilirubiemi; Dabin-Jones og Rotor syndromer (se 4.1).

Subhepatisk (mekanisk) gulsot udvikler sig, hvis der er forhindringer for galdeflydningen fra galdekanalerne til tolvfingertarmen. For obstruktiv gulsot er en stigning i serum af overvejende bundet bilirubin og i mindre grad fri, karakteristisk. Udskillelse af urobilinlegemer med afføring og urin er reduceret eller fraværende, bilirubinuri opdages.

Ætiologiske faktorer obstruktiv gulsot er: 1) den samlede tætning eller hepatisk galdegangen ampuller Vater nippel (duodenal papilla) inde sten tumor parasitter; kompression af det biliære udenfor (pancreascancer, galdeblærecancer, duodenal papilla stor cyste pancreas, akut pancreatitis, kronisk pancreatitis indurativnyy, duodenum cancer, lymfom, levercancer, parasitære og neparazitar two new lever cyster); 3) cicatricial forsnævring af fælles galdegang postoperative ar, spidserne (både uden for og inden); 4) atresi (hypoplasi) i galdevejen.

Diagnostisk program for hepatisk og subhepatisk gulsot. Anerkendelse af obstruktiv gulsot kan repræsenteres i to hovedtrin. Den første af disse er at etablere gulsotets mekaniske karakter, og den anden er at bestemme lokaliseringen af obstruktionen og dens specifikke årsag.

I den første fase er kliniske data og biokemiske undersøgelser beskrevet ovenfor vigtige.

Ultralyd spiller rollen som screeningtest i differentialdiagnosen af hepatisk og subhepatisk gulsot og bør udføres i begyndelsen af patientens undersøgelse. Når der henvises til diffus skade på leveren og med uændrede galdekanaler, er det mest sandsynligt, at levergulsot kan forårsage, at årsagerne kan konstateres ved hjælp af en leverbiopsi.

I fravær af de væsentlige årsager til gulsot eller udvidelse af galdegangene efter ultralyd udføres gastroskopi, som gør det muligt at bestemme patologi af den øvre mavetarmkanal: esophagusvaricer, gastrisk cancer, duodenal papilla, den deformation af maven, duodenum grund sdavle-

udefra. Gastroduodenoskopi kan detektere kræft i duodenal papilla eller duodenum. Det er nødvendigt at foretage en biopsi og histologisk undersøgelse; Normale forskningsresultater udelukker ikke kræft, da læsionen kan være i det submukosale lag. Derudover evalueres muligheden for retrograd kolangiopancreatografi.

Hvis årsagen til gulsot ikke er afklaret, udføres endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi, hvilket gør det muligt at undersøge galdekanalerne og bugspytkirtelkanalerne. Takket være denne metode er det muligt at opdage stenose af choledochus, galdekanalsten, kræft i bugspytkirtlen. Hvis der er en rimelig mistanke om kræft i bugspytkirtlen, bør selektiv angiografi udføres. Denne undersøgelse præciserer mulighederne for kirurgi. I tilfælde af mislykket retrograd kolangiopancreatografi (RCPG) kan perkutan hepatocholangiografi bruges til at afklare årsagerne til obstruktion.

Laparoskopi anvendes i tilfælde hvor alle de anvendte instrumentelle undersøgelsesmetoder ikke har tilladt den korrekte diagnose.

Generelle data om differentialdiagnose af hepatisk og subhepatisk gulsot er vist i diagrammet.

hepatologi

Generelle oplysninger

Hepatology - en af de vigtigste områder af det medicinske område, som der bliver undersøgt og forsket organer hepatobiliære system af det menneskelige legeme: leveren, galdegangene (i og uden for leveren), galdeblæren. Hepatologi er en af de sektioner af gastroenterologi. Ordet "hepatologi" kommer fra de græske ord "hepa" (lever) og "logoer" (undervisning, videnskab).

Fordi leveren er hoveddelen af det hepatobiliære system involveret i fordøjelsesprocessen, hovedformålet med Hepatology en grundig undersøgelse af leversygdomme, udvikling af behandlingssystemer og genopretning af kroppen efter sygdom. Imidlertid er lever også tager aktivt del i syntesen af lipider, hormoner, galdesyrer, bilirubin og afgifte hele kroppen derfor Hepatology er tæt forbundet med sådanne afdelinger medicin som hæmatologi, endokrinologi og toksikologi.

Hepatologi studerer også sygdomme, der påvirker galdevejen, herunder cholecystitis. Den specialist, der beskæftiger sig med behandling og forskning af disse organer kaldes en hepatolog.

symptomer

Patienter med sygdomme i hepatobiliærsystemet vender sig til en specialist med klager af smerter af anden art. Imidlertid er alle smertefulde fornemmelser i hepatologi opdelt i separate symptomatiske grupper.

Smerter i hepatologiske sygdomme er normalt lokaliseret i hypokondrium til højre. Denne smerte er oftest provokeret af alle slags fejl i patientens kost. For eksempel overdreven forbrug af stegte fødevarer eller fedtholdige fødevarer. Smerten kan være smertende, alvorlig, hævende (med levercirrhose, hepatitis eller dyskinesi i galdevejen), akut og pulserende (med galdesygdom). Forskellige typer af smerter kan forårsage leverpatologi, overbelastning i galdekanalerne eller deres svækkede bevægelighed, stenmigration eller overdreven udstrækning af leverkapslen.

Kvalme, opkastning, oppustethed og bitterhed i munden er alle symptomer på leverdyspepsi. Der kan også være et fald i mental aktivitet, en hurtig indtrængen af træthed og deprimeret humør.

Udseende af yellowness på huden taler om patologiske forandringer i organerne i hepatobiliærsystemet. Vaskulære stjerner og blå mærker optræder ofte på huden - det er symptomer på telangiektasi og nedsat syntese af blodkoagulationsfaktorer.

Hos patienter med hepatologiske sygdomme kan der ses en stigning i underlivets volumen på grund af, at væske akkumuleres der, blødninger i spiserøret, feber og progressivt vægttab.

diagnostik

Først og fremmest for at fastslå den korrekte diagnose undersøges patienten, palperes og tappes. Dette bestemmer størrelsen på leveren og milten, smerten af disse organer og tilstedeværelsen af væske i patientens abdominale hulrum.

Med cholecystitis anvendes palpation også og galdeblærens ømhed, dets størrelse bestemmes. Lægen kan udføre at tappe langs kælderen og palpationen af sternocleidomastoidmuskel, der kan også være smertesyndrom.

Laboratorieprøver bruges til at diagnosticere hepatologiske sygdomme. Først og fremmest anvendes resultaterne af den generelle blodanalyse, hvor der ses et øget antal leukocytter under den inflammatoriske proces, og selv i nogle leversygdomme observeres anæmi. Blod er også taget til biokemisk analyse for at se niveauet af bilirubin, protein i blodet og kolesterol.

Funktionelle test udført under diagnosen af hepatologiske sygdomme, tillader os at bestemme leverfunktionens funktionelle evne. Proteinsedimentære prøver giver mulighed for at se ændringer i proteinspektret i blodet for at evaluere leverens neutraliserende og ekskretoriske funktioner.

For at etablere en mere præcis diagnose inden for medicin, især i hepatologi, anvendes der i vid udstrækning instrumentelle metoder til at studere galdevejen og leveren. Sådanne metoder omfatter ultralyddiagnostik (en forholdsvis informativ metode, der gør det muligt at identificere strukturelle ændringer i leveren) og røntgenundersøgelse af organerne i hepatobiliærsystemet. Den mest almindelige variant af denne metode er at kontrastere galdevejen med røntgenkontrastmidler. Ved hjælp af disse stoffer er duodenoskopi. For nylig er de også begyndt at anvende den perkutane transhepatiske kolangiografi i diagnosen ved punktering af galdevejen. Intravenøs kontrastadministration er også effektiv.

En meget informativ metode til forskning og diagnosticering af hepatologiske sygdomme (næsten alle) er magnetisk resonans og computert røntgen-tomografi. Med fremkomsten af denne metode begyndte mindre og mindre specialister at bruge duodenal intubation. Men endda computertomografi erstatter ikke diagnostisk laparoskopi, hvor du kan visuelt vurdere tilstanden i galdevejen og leveren selv.

forebyggelse

Forebyggelse af hepatologiske sygdomme bør være grundig. Først og fremmest er det nødvendigt at overholde dagligdagens hygiejniske normer og at opretholde den korrekte diæt for at føre en sund livsstil.

En sund livsstil omfatter: En fuldstændig opgave af brugen af alkoholholdige drikkevarer, nedsættelse af forbruget af stegte fødevarer og fødevarer med højt fedtindhold, må du ikke spise uvaskede fødevarer. Personer med stor risiko for leversygdomme anbefales at etablere et klart hvile- og arbejdssystem, reducere fysisk anstrengelse, følge en diæt, der skal foreskrives af en hepatolog.

Fuld søvn, fraværet af nervøsitet er også profylaktiske midler til hepatologiske sygdomme. Og for ikke at blive smittet med hepatitis, er det nødvendigt at begrænse kontakt med syge mennesker så meget som muligt.

behandling

Til behandling af hepatologiske sygdomme såvel som for andre anvendes to typer behandlingsmetoder - kirurgisk (med kirurgisk indgreb) og konservativ. Normalt kræver alle sygdomme i denne gruppe kompleks systemisk behandling. For nylig er lavtraumatiske (eller lav invasive) kirurgiske behandlingsmetoder, laparoskopiske operationer i lever og galdeveje, dræning og punktering (manipulationer med minimalt traume, der udføres under ultralydsstyring) blevet bredt indført.

Når den forsømte tilstand af leversvigt er detekteret, er en af de mest effektive metoder i denne situation bestemt levertransplantation (transplantation).

Ved den konservative behandling af hepatologiske sygdomme anvendes der stoffer, der forbedrer de metaboliske processer i levercellerne og aktivt bidrager til genoprettelsen af alle funktionerne i organerne i hepatobiliærsystemet.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom er en hurtigt progressiv lidelse i nyrerne, som udvikler sig mod baggrunden af dette organs patologier, portalhypertension og andre processer. Sygdommen er særlig farlig, da det uden en særlig behandling sker i løbet af få uger.

Sygdommen har ingen begrænsninger med hensyn til alder og køn, så diagnosen udføres ofte allerede i et avanceret stadium.

Behandlingen omfatter medicin og opererbar indgriben. Levertransplantation er den mest effektive metode, men i praksis udføres sådanne operationer meget sjældent i tide.

Prognosen for denne sygdom er ugunstig, da hepateralsyndrom udvikles hurtigt, og i lyset af allerede eksisterende alvorlige sygdomme er situationen kun forværret.

ætiologi

Hepatorenal syndrom er ikke en uafhængig sygdom, men en konsekvens af følgende patologiske processer:

blødning fra spiserørets uddybede åre og tarmene
komplikationer efter fjernelse af ascitisk væske;
levercirrhose i dekompensationsfasen
viral form for hepatitis;
portal hypertension.

Det skal bemærkes, at hepatorenalsyndrom i levercirrose er karakteriseret som den mest ugunstige form.

Hos børn kan hepatorenal syndrom være resultatet af sådanne patologiske processer som:

blodforstyrrelser
maligne tumorer
Wilson-Konovalov sygdom;
systemiske autoimmune patologier;
krænkelse af galdeveje
viral hepatitis.

Derudover er det nødvendigt at udpege de prædisponerende faktorer for udviklingen af en sådan farlig sygdom:

historie af sygdomme i genitourinary system;
aktiv diuretisk terapi;
vedvarende arteriel hypertension;
alkohol- og narkotikamisbrug
historie af hyponatremi
hyperkaliæmi;
ubalanceret kost, forudsat at en sådan kost er næsten konstant.

Uanset den etiologiske faktor er hepatorenal syndrom ekstremt livstruende og er kendetegnet ved en høj risiko for død, selvom der træffes rettidige terapeutiske foranstaltninger.

patogenese

Patogenesen er som følger:

der er en generel udvidelse af fartøjerne på det extrarenale niveau (vasodilation proces);
blodtrykket falder, men det skyldes ikke hjerteets arbejde;
der er en omfordeling af blodforsyningen til andre organers funktion (hjerne, milt osv.), men den krævede mængde blodgennemstrømning flyder ikke længere til nyrerne;
mod baggrund af utilstrækkelig renal blodforsyning reduceres filtreringen, og nyrene arterierne er spasmerreflekser;
øget reninproduktion begynder, og antallet af naturlige vasodilatorproduktioner falder;
På grund af en ændring i balancen af naturlige stoffer forværres den allerede nedsatte blodgennemstrømning;
filtrering er reduceret og som følge heraf urinproduktion: fuldstændig anuria forekommer;
i blodet begynder at akkumulere nitrogenholdige stoffer, hvilket fører til en ubalance af elektrolytter.

Udviklingen af sygdommen varer kun to uger, men med den akutte form oftest forekommer døden hos 80% af patienterne tidligere - i gennemsnit på den tiende dag.

klassifikation

Af kursets art kan hepatorenal syndrom være akut eller kronisk. Akut eller første type udvikles oftest på baggrund af leverens alkoholiske cirrose og er karakteriseret ved en høj dødelighed.

Med hensyn til den kroniske form udvikler det kliniske billede sig gradvist, kan den oprindelige kurs af den patologiske proces være helt asymptomatisk. Prognosen i dette tilfælde er relativt gunstig - med rettidig erstatningsterapi lever patienter i op til seks måneder. Ved levertransplantation er overlevelsesraten 60%.

symptomatologi

Den akutte form for hepatorenal syndrom er præget af et hurtigt udviklende klinisk billede og en kraftig forringelse af patientens tilstand. Den kroniske form fortsætter i mere latent form, og patientens tilstand forværres gradvist.

Generelt er følgende symptomer karakteristiske for denne patologiske proces:

generel svaghed
øget træthed
nedsat appetit
yellowness af huden;
hævelse af ben og arme
palpation er tydeligt markeret udvidelse af leveren;
røde pletter på palmerne ("leverpalmer");
lav urinproduktion og i mere komplekse tilfælde manglen på tømning af blæren;
lavere blodtryk
stigningen i volumen i maven på grund af akkumulering af væske i det - ascites begynder;
øget tørhed i huden og slimhinderne;
kvalme, som i nogle tilfælde ledsages af opkastning;
tab af appetit
forstørret milt
dilaterede vener er tydeligt synlige omkring navlen;
På grund af spændingen i mavemuren kan der udvikles en navlestang.

Hvis der er mindst nogle få symptomer fra ovenstående kliniske billede, skal du straks søge lægehjælp. I intet tilfælde kan du selv tage stoffer eller traditionel medicin. Dette vil kun forværre situationen og være dødelig under alle omstændigheder.

diagnostik

Diagnosen foregår i to faser. Den første er en fysisk undersøgelse af patienten med palpation af leveren og milten, indsamling af en personlig historie og bestemmelse af det nøjagtige kliniske billede.

Yderligere diagnostiske foranstaltninger omfatter:

urinanalyse
generel klinisk blodprøve
biokemisk blodprøve;
doppler sonografi af nyreskibene;
renal biopsi (om nødvendigt);
Ultralyd af genitourinary system.

Forskellige diagnoser kan også være nødvendige for følgende sygdomme:

Det skal bemærkes, at dette kun er et omtrentligt diagnostikprogram. Den nøjagtige liste over laboratorie- og instrumentanalyser bestemmes individuelt afhængigt af de indsamlede data under den indledende undersøgelse og patientens aktuelle tilstand.

behandling

Hepatorenal syndrom behandling involverer kun komplekse, og det er ikke altid konservative foranstaltninger. Imidlertid vil behandlingen under alle omstændigheder omfatte overholdelse af kost.

Lægemiddelterapi kan omfatte følgende lægemidler:

albumin;
vasopressinagonister;
sympatomimetika;
somatostatinanaloger;
antioxidanter;
lægemidler til specifik antibiotikabehandling.

Hemodialyseprocedurer ordineres også, men kun hvis årsagen til syndromet ikke er levercirrhose i dekompensationsfasen. Ellers kan hæmodialyse føre til maveblødning og hypotension.

Kirurgisk behandling involverer kun to metoder:

levertransplantation;
portosystemisk shunting - overlevelse med sådan operationel intervention, i gennemsnit 2-4 måneder.

Uanset hvilket behandlingsforløb der vælges, skal patienten holde sig til kostindtagelse. I de fleste tilfælde tilordnes diætbordet nummer 5 af Pevzner.

Ifølge kosten bør disse fødevarer udelukkes fra kosten:

friske og rugbrød;
friske kager;
fed fisk og kød;
pasta, crumbly grød;
bælgfrugter og svampe;
kødprodukter;
konserves, marinader, saucer, krydderier;
fedt hytteost og ost;
kakao, kaffe, stærk te;
konfekture, herunder chokolade;
fiberrige fødevarer;
sur frugt.

Patientmenuen skal være baseret på følgende fødevarer:

Soufflé og Mos kartofler fra fedtfattige sorter af fisk;
korn, undtagen hirse, der koges i mælk med vand;
første retter på vegetabilsk bouillon;
fedtfattige mejeriprodukter;
grøntsager, mejeri saucer;
højst ét kyllingæg pr. dag
blød, moden frugt uden skræl;
gårsdagens tørrede brød fra melet i anden klasse;
usaltede cookies;
svag te, compote, dogrose bouillon, frisk, men ikke koncentreret grøntsag og frugtsaft.

Alkoholholdige drikkevarer og surrogater er forbudt. At observere en sådan diæt bør være permanent.

outlook

Desværre er prognosen for denne sygdom ugunstig. At reducere risikoen for død til et minimum er kun muligt, hvis levertransplantation udføres. Forholdsvis gunstige prognoser kan kun være i kronisk form af hepatorenalsyndrom.

forebyggelse

Da dette syndrom kun er en komplikation af andre patologiske processer, er det tilrådeligt at udføre profylakse mod de lidelser, der er inkluderet i den etiologiske liste.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom er en lidelse i nyrerne, der udvikler sig på baggrund af alvorlig leversygdom med portalhypertension og er forbundet med et fald i effektiv filtrering i det glomerulære apparat. De væsentligste etiologiske faktorer er cirrose, akut viral hepatitis, levertumerskader. Symptomer er ikke specifikke: oliguri, svaghed, kvalme i kombination med tegn på den underliggende sygdom. Diagnosen er baseret på bestemmelse af laboratoriemarkører af nyreskade på baggrund af alvorlig leversygdom. Behandling omfatter korrektion af hypovolemi, elektrolyt ubalance, forøget tryk i nyrene, og levertransplantation er effektiv.

Hepatorenalsyndrom

Hepatorenalsyndrom er en akut, hurtigt progressiv krænkelse af renalblodstrømmen og filtreringen i det glomerulære apparat af funktionel karakter, der udvikler sig mod baggrunden for dekompenserede leversygdomme. Frekvensen når op til 10% blandt patienter med svære leversygdomme, og efter 5 år efter forekomsten af hovedpatologien nås dette tal allerede 40%.

Sværhedsgraden ligger i den lave effektivitet af konservativ behandling, den eneste metode, der tillader fuldt ud at genoprette nyrefunktionen, er levertransplantation. Sygdommen er karakteriseret ved en yderst ugunstig prognose med høj mortalitet i de første uger uden at yde effektiv bistand (genoprettelse af leverfunktioner).

grunde

Etiologien og mekanismerne for udvikling af hepatorenalsyndromet forstås ikke godt. Den mest almindelige årsag til patologi hos pædiatriske patienter er viral hepatitis, Wilsons sygdom, galdeveje atresi, autoimmune og onkologiske sygdomme. Hos voksne forekommer hepatorenal syndrom med dekompenseret levercirrose med ascites, dets komplikation med bakteriel peritonitis, utilstrækkelig genopfyldning af proteinmangel ved laparocentese (fjernelse af ascitisk væske), blødning fra esophageal varices og endetarm.

patogenese

På grund af et fald i glomerulær filtreringshastighed øges plasma renin niveauerne. En vigtig rolle i forekomsten af hepatorenal syndrom tilhører hypovolemi. Dens udskiftning forbedrer renalblodstrømmen i en kort periode, men risikoen for LCD blødning fra åreknuder i mave-tarmkanalen øges yderligere. Patogenesen syndrom betydning er givet portal perfusion, øget produktion af vasokonstriktorer: leukotriener, endothelin-1, endothelin-2 og nedsætter produktionen af nitrogenoxid af nyrerne, kallikrein og prostaglandiner.

Symptomer på hepatorenal syndrom

Tegn på denne patologi i indledende fase omfatter lav urinudskillelse under vandbelastningen og et fald i natriumnatrium. I tilfælde af progression, azotæmi, leversvigt, stigning i arteriel hypotension, dannes resistente ascites. Samtidig bemærkede patienter udtalt generel svaghed, træthed og tab af appetit, og der er ingen specifikke klager. Urin osmolariteten stiger, udvikler hyponatremi.

De vigtigste klager fra patienter på grund af alvorlige leversygdomme: mulig gulfarvning af sclera og huden, palmar erytem, ascites (abdominal udvidelse dilatation af overfladiske vener, umbilical brok) perifert ødem, leverforstørrelse (hepatomegali) og milten, og andre. Disse symptomer optræder selv før nyreskade, med tiltrædelse af hepatorenal syndrom, udvikler tegn på dysfunktion af det glomerulære apparat hurtigt.

Der er to typer selvfølgelig hepatorenal syndrom. Den første bestemmes af den hurtigt progressive forværring af nyrerne (mindre end 2 uger), en stigning i blodkreatininniveauet 2 eller flere gange og urinstofkvælstof til 120 mg / dl, oliguri eller anuria. I den anden type udvikles insufficiens af nyrefunktionerne gradvist. Urea-kvælstof stiger til 80 mg / dl, blodnatrium reduceres. Denne type prognostisk mere gunstig.

diagnostik

Der er stor risiko for at udvikle hepatorenal syndrom hos patienter med alvorlig hepatologisk sygdom ledsaget af splenomegali, ascites, åreknuder og gulsot, en progressiv stigning i niveauet af kreatitin og urinstof i en biokemisk blodprøve og et fald i mængden af urin. En vigtig rolle i diagnosen tilhører den renale vaskulære doppler-sonografi, som gør det muligt at vurdere stigningen i arteriel resistens. I tilfælde af levercirrhose uden ascites og azotæmi indikerer dette symptom en høj risiko for nyreinsufficiens.

Ved kontrol af diagnosen er specialister inden for klinisk gastroenterologi og nefrologi afhængige af følgende tegn: tilstedeværelsen af dekompenseret hepatisk patologi; reduktion af effektiv filtrering i det glomerulære apparat i nyrerne (GFR mindre end 40 ml / min, kreatinblod til 1,5 mg / dl), hvis der ikke er andre faktorer med nedsat nyrefunktion; mangel på kliniske og laboratorie tegn på forbedring efter eliminering af hypovolemi og tilbagetrækning af diuretika; Proteinniveauet i urinanalysen er ikke mere end 500 mg / dL og fraværet af renal parenkymskader på nyrernes ultralyd.

Understøttende diagnostiske kriterier er oliguri (urinvolumen udskilt pr dag mindre end 0,5 l), indholdet af natrium i urinen er mindre end 10 mækv / l i blodet - mindre end 130 mEq / l, niveauet af urin osmolaritet højere indhold af erythrocyt i urin plasma ikke mere end 50 i sikte. Differentiel diagnose bør udføres med iatrogent (lægemiddelinduceret) nyreinsufficiens, hvis årsag kan være anvendelse af diuretika, NSAID'er, cyclosporin og andre midler.

Behandling af hepateralsyndrom

Terapi udføres af en hepatolog, nefrolog og resuscitator, patienter skal være i intensivafdelingen. De vigtigste behandlingsområder er eliminering af hæmodynamiske og leversygdomme og normalisering af tryk i nyreskibene. Kostbehandling er at begrænse mængden af forbrugt væske (op til 1,5 liter), protein, salt (op til 2 g pr. Dag). Nefrotoksiske lægemidler annulleres. Den positive effekt er givet ved anvendelse af somatostatinanaloger, angiotensin II, ornithin-vasopressin, undersøgelser gennemføres ved anvendelse af nitrogenoxidpræparater. For at forhindre hypovolemi injiceres albumin intravenøst.

Hæmodialyse anvendes ekstremt sjældent, da baggrunden for svær leversvigt øger risikoen for blødning fra åreknuder i mavetarmkanalen signifikant. Den mest effektive metode til fuldstændig eliminering af hepatorenal syndrom er levertransplantation. Hvad angår opsigelsen af den etiologiske faktor, er nyrerne helt restaureret. Som forberedelse til den planlagte operation er transjugular portocaval shunting mulig, men som en uafhængig behandlingsmetode er denne operation ineffektiv.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for denne patologi er yderst ugunstig. Uden tilstrækkelig behandling dør patienter med den første type hepateralsyndrom inden for to uger med den anden type - inden for tre til seks måneder. Efter en levertransplantation når den treårige overlevelsesrate 60%. Forbedring af nyrerne uden transplantation observeres kun hos 4-10% af patienterne, hovedsageligt i tilfælde af nedsat nyrefunktion, som udvikles på baggrund af viral hepatitis.

Forebyggelse består i forebyggelse af leversygdomme, deres rettidige og effektive behandling, tilstrækkelig udskiftning af plasmaproteiner under laparocentese. Overholdelse af forsigtighed ved udnævnelsen af diuretika med ascites, tidlig påvisning af elektrolytforstyrrelser og infektiøse komplikationer ved leverinsufficiens hjælper med at forhindre udvikling af patologi.

Hepatologisk syndrom

Kapitel 3. HOVEDHEPATOLOGISKE SYNDROMER