Hypercorticoidism eller Itsenko-Cushing syndrom er en endokrin patologi forbundet med langvarige og kroniske virkninger på kroppen af ​​overdrevne mængder kortisol.

En sådan effekt kan opstå på grund af eksisterende lidelser eller på baggrund af at tage visse lægemidler.

Hertil kommer, at kvinder (især i alderen 25-40 år) lider af syndrom oftere end repræsentanter for det stærkere køn. For at forstå, hvordan man behandler en sygdom, bør man beskæftige sig med symptomerne på denne patologi og årsagerne til dens forekomst.

klassifikation

Der er to hovedformer af hyperkortikisme: eksogen og endogen.

Den første forekommer med langvarig brug af steroider (glukokortikoider) eller overdosis af disse lægemidler. Indikationer for brugen af ​​disse lægemidler er sygdomme som astma, reumatoid arthritis og organtransplantation.

En anden årsag til eksogen hyperkortisolisme er sekundær osteoporose, som opstår under en stillesiddende livsstil.

Hvad angår endogen hyperkortisolisme, ligger grundene til dens udvikling, som de siger, inde i kroppen. Syndromet udvikler oftest på baggrund af Itsenko-Cushings sygdom ledsaget af overdreven udskillelse af hypofysenes adrenokortikotropiske hormon (herefter "ACTH"). Hyperproduktionen af ​​dette hormon bidrager til frigivelsen af ​​cortisol og udseendet af hyperkortikisme.

Også årsagen til overdreven produktion af cortisol kan være:

• hypofyse mikroadenom;
• Tilstedeværelsen af ​​et ektopisk malignt kortikotropinom i æggestokkene, bronchi og andre organer
• primær læsion af binyrebarken med hyperplasi, godartede eller ondartede neoplasmer.

Det er også sædvanligt at udpege pseudoformen af ​​hypercorticisme, som er karakteriseret ved udseendet af symptomer svarende til tegnene på Itsenko-Cushing-syndromet.

årsager til

Cortisol er et hormon, der produceres i binyrerne og påvirker funktionen af ​​forskellige kropssystemer.

Især er cortisol involveret i regulering af blodtryk og metabolisme, sikrer det normale funktion af det kardiovaskulære system, hjælper med at klare stress.

Dog er et overskud af hormonet lige så farligt som dets mangel: En øget produktion af cortisol er fyldt med udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofte udvikler syndromet gennem fejlen af ​​hormoner, der kommer ind i kroppen udefra. Kortikosteroider til oral og injektionsbrug (for eksempel prednison, som har en virkning, som ligner cortisol) er særlig farlige i denne henseende.

Den første giver dig mulighed for at undgå organafstødning under transplantation og kan også anbefales til behandling af astma, SLE, reumatoid arthritis og andre inflammatoriske sygdomme.

Sidstnævnte er ordineret til smerter i ryg og led, bursitis og andre patologier i muskuloskeletalsystemet.

Hvad angår cremer til topisk brug og inhalatorer, er de sikrere sammenlignet med ovenstående præparater (undtagen tilfælde, der kræver brug af høje doser).

For at forhindre udviklingen af ​​hypercorticoidisme ved behandling af kortikosteroider bør man undgå langvarig brug af disse lægemidler og følge den dosis, som lægen anbefaler.

Ud over at tage medicin, kan årsagerne til hyperkortisolisme findes i selve kroppen. For eksempel kan en stigning i cortisolproduktion skyldes fejlfunktionen af ​​en eller begge binyrerne.

Sommetider bliver overdreven produktion af ACTH, et hormon, der regulerer kortisolsekretion, et problem. Sådanne lidelser forekommer på baggrund af hypofysetumorer, primære læsioner af binyrerne, ektopisk ACTH-udskillende neoplasma. I nogle tilfælde er der et familie syndrom Itsenko - Cushing.

Manglen på hormonproduktion af den forreste hypofyse - hypopituitarisme - korrigeres ved hormonbehandling.

I hvilke tilfælde anvendes kortisolblokkere, og hvilke midler der kan blokere syntesen af ​​dette hormon, læses her.

Ved du hvorfor du har brug for hormonet kortisol? Hovedfunktionerne af hormonet er beskrevet som reference.

Symptomer på hypercorticism

Et vigtigt sted i diagnostik af patologi er besat af oplysninger opnået som følge af en lægeundersøgelse.

Overvægt er især et karakteristisk symptom på hyperkortisolisme.

Fedtindskud i Itsenko-Cushing syndrom er koncentreret omkring ansigt, nakke, bryst og talje, mens lemmerne forbliver tynde. Når hyperkorticisme bliver afrundet, vises der en karakteristisk glød på den.

Mens andelen af ​​kropsfedt stiger, falder muskelmassen tvert imod. Særligt stærke muskler atrofi på underdele og skulderbælte. Observerede klager over svaghed, træthed, smerte under løft og kramper. Uddannelse og andre former for fysisk aktivitet er vanskelige.

Påvirker hyperkortisolisme og reproduktive system. For repræsentanter for det stærkere køn er præget af et fald i libido og udviklingen af ​​erektil dysfunktion (impotens) og for kvinder - menstruationscyklus og hirsutisme. Sidstnævnte er manifesteret i overskydende mand-mønster hårvækst. Hirsutisme opstår på grund af hyperproduktionen af ​​androgener (mandlige hormoner), der er karakteriseret ved udseendet af hår i brystet, hagen, overlæben.

Den mest "populære" manifestation af hyperkortisolisme fra muskel-skeletsystemet er osteoporose (det findes hos 90% af personer, der lider af Itsenko-Cushings syndrom). Denne patologi har tendens til at udvikle sig: for det første gør det smerten i led- og knoglerne, og så med brud på arme, ben og ribben. Hvis et barn lider af osteoporose, ligger han bag sine kammerater i vækst.

Også, hyperkortisolisme kan detekteres ved at undersøge tilstanden af ​​huden.

Ved overdreven produktion af kortisol bliver huden tør, tyndere, får en marmorfarve.

Ofte er der striae (såkaldte strækmærker) og områder med lokal svedning. Helbredelsen af ​​slid og sår er meget langsom.

Hypersekretion af cortisol introducerer ændringer i arbejdet i blodkar, hjerte og nervesystem. Patienten klager over depression, søvnproblemer, sløvhed, uforklarlig eufori, i nogle tilfælde diagnostiseres steroidpsykose. Med hensyn til det kardiovaskulære system er en blandet companion kardiomyopati en hyppig ledsager af hyperkortisolisme. Denne patologi kan skyldes vedvarende stigninger i blodtryk, kataboliske virkninger af steroider på myokardiet samt elektrolytskift.

Typiske tegn på disse lidelser er: en ændring i hjertefrekvens, en stigning i blodtryk og hjertesvigt, som er fyldt med udviklingen af ​​et fatalt udfald.

Overvægt - Itsenko Cushings symptom

Symptomer i Itsenko-Cushing-syndromet

diagnostik

Den første ting, der udføres i tilfælde af formodet hyperkortikisme, er screeningstest, som gør det muligt at fastslå det daglige niveau af cortisol i urinen. Tilstedeværelsen af ​​hyperkorticisme eller Itsenko-Cushings sygdom er indikeret ved et tre eller firefoldigt overskud af normen for cortisol.

Derefter udføres en lille dexamethason test, hvis essens er som følger: Hvis anvendelsen af ​​dexamethason reducerer hormonets niveau mere end to gange, er der ikke behov for at tale om afvigelser; men hvis der ikke er noget fald i cortisol, er diagnosen "hyperkorticisme".

Det er muligt at skelne hypercorticoidisme fra Itsenko-Cushings sygdom ved en stor dexamethason test, der udføres analogt med en lille. Med hypercorticisme falder cortisolniveauet ikke, og med sygdommen reduceres det mere end to gange.

Efter disse aktiviteter forbliver at fastslå årsagen til patologi. Instrumentdiagnostikken, især computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af binyrerne og hypofysen, hjælper lægerne i dette.

behandling

For at slippe af med Itsenko-Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere årsagen til det øgede niveau af cortisol og eliminere det samt at balancere den hormonelle baggrund.

Når de første symptomer på sygdommen optræder, skal en læge besøges så hurtigt som muligt: ​​Det er blevet konstateret, at manglen på terapi i de første fem år siden patologiens begyndelse kan være dødelig.

Baseret på data opnået under diagnosen kan lægen tilbyde en af ​​tre behandlingsmetoder:

• Medical. Narkotika kan ordineres både uafhængigt og som en del af kompleks terapi. Grundlaget for lægemiddelbehandling af hyperkortisolisme er medicin, der tager sigte på at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrerne. Sådanne lægemidler omfatter stoffer såsom Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan eller Trilostan. Normalt ordineres de, hvis der er kontraindikationer til andre behandlingsmetoder, og i de tilfælde, hvor disse metoder (for eksempel kirurgisk) viste sig at være ineffektive.
• Operative. Indbefatter transfenoid revidering af hypofysen og adenom excision ved anvendelse af mikrokirurgiske teknikker. Denne teknik er kendetegnet ved høj effektivitet og hurtig indtræden af ​​forbedringer. I nærvær af tumorer fra binyrebarken fjernes tumoren. Den mindst hyppigt udførte intervention er resektion af to binyrerne, hvilket kræver en livslang anvendelse af glukokortikoider.
• Stråling. Som regel anbefales radioterapi i nærværelse af hypofyse adenom. Denne metode virker direkte på hypofyseområdet og tvinger den til at reducere produktionen af ​​ACTH. Det anbefales at udføre strålebehandling parallelt med andre behandlingsmetoder: operativ eller medicinsk. Den mest effektive kombination af strålingseksponering og brug af lægemidler med det formål at reducere produktionen af ​​hormoner.

Alvorlig neuroendokrin patologi, hvor hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet er svækket - Itsenko-Cushings sygdom - en sygdom, som ikke kan helbredes fuldstændigt, men det er muligt at stabilisere en persons tilstand.

Om de primære seksuelle tegn i drenge og piger kan du læse her.

Således er prognosen for behandling af hyperkortisolisme med rettidig adgang til en læge gunstig. I de fleste tilfælde kan patologien blive besejret uden brug af operationelle behandlingsmetoder, og genoprettelsen sker ret hurtigt.

Hypercorticoidism - hvad det er, typer og behandling af en farlig sygdom

Den kvindelige krop er følsom overfor negative manifestationer af det ydre og indre miljø. Nogle kvinder har en sådan sygdom som hypercorticoidisme, hvad det er, og hvordan man skal klare det, og vi skal lære. Det skal bemærkes, at dette problem er relateret til den hormonelle baggrund, og derfor vil terapeutisk terapi være baseret på medicin. Det er vigtigt at kende funktionerne i denne patologiske proces, metoder til at håndtere det, manifestationsegenskaber og andre vigtige aspekter.

1 Hvad er adrenalhormonernes rolle?

En langvarig stigning i kredsløbssystemet af hormoner produceret af binyrerne forårsager forekomsten af ​​hyperkortisisme syndrom. Denne sygdom er kendetegnet ved svigt af alle metaboliske processer, forstyrrelse af vigtige legemsystemers funktion. De faktorer, der førte til en hormonel ubalance, tale volumen i binyrer, hypofyse og andre organer, og selv brugen af ​​stoffer, som er til stede i sammensætningen af ​​glucocorticoider. For at eliminere sygdommens manifestation foreskrives forskellige lægemidler, og tumoren kan påvirkes af stråling, eller den kan fjernes fra kroppen ved den operationelle metode.

Binyrebarken producerer steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener og glucocorticoider. Deres syntese styres af adrenokortikotrop hormon, for eksempel corticotropisk eller ACTH. Dens produktion er reguleret af hormonet riling, vasopressin af hypothalamus. Kolesterol er en almindelig kilde til produktion af steroider.

Det mest aktive glucocorticoid er cortisol. En stigning i mængden fører til ophør af kortikotropinsyntese som følge af tilbagemelding. På grund af dette opretholdes hormonbalancen. Produktionen af ​​det vigtigste hormon mineralocorticoid, det vil sige aldosteron, er mindre afhængig af ACTH. Den vigtigste korrigerende mekanisme af dens syntese er renin-anti-stress-systemet, som reagerer på ændringer i cirkulerende blodvolumen. Diagnose af hyperkortisolisme er baseret på leveringen af ​​de nødvendige tests, efter at have modtaget resultatet, ordinerer den behandlende læge den passende behandling.

I store mængder produceret i kirtlerne i reproduktionssystemet. Glukokortikoider påvirker alle typer af metaboliske processer. De øger glukoseniveauet i kredsløbssystemet, bidrager til nedbrydning af protein og omfordeling af fedtvæv. Hormoner har antiinflammatoriske og beroligende virkninger, fremmer natriumretention i kroppen og øger trykket.

2 symptomer

Patologisk stigning i glucocorticoidindekset fører til forekomsten af ​​syndromet af hyperkortikisme. Patienter hævder klager relateret til ændringer i udseende og funktionsfejl i det kardiovaskulære system samt muskuloskeletale, reproduktive og nervesystemer. De kliniske manifestationer af sygdommen er også forårsaget af et forøget indhold af aldosteron og androgener produceret af binyrerne.

I barndommen fører tilstedeværelsen af ​​hyperkoticisme til afbrydelse af kollagenproduktionen og nedsætter vigtige organers følsomhed over for virkningerne af selvtropisk hormon. Disse ændringer er hovedårsagen til at stoppe kroppens udvikling, nemlig vækst. Efter behandling af den patologiske proces kan genopbygning af knoglevævets strukturelle elementer forekomme. Hvis et stort antal glukokortikoider er til stede i en kvindes krop, vil følgende kliniske manifestationer forekomme:

1. Fedme, hvor der er en aflejring af fedtmasse i ansigtet og resten af ​​kroppen.
2. Huden bliver tynd, og der er stadig strækmærker crimson.
3. Problemer med kulhydratmetabolske processer - diabetes mellitus og prediabetes.
4. Forekomsten af ​​osteoporose
5. Immundefekt af den sekundære type med dannelsen af ​​forskellige infektionssygdomme og svampesygdomme.
6. Betændelse i nyrerne, samt dannelse af hårde sten.
7. Psyko-følelsesmæssige baggrundsforstyrrelser, depression, humørsvingninger.

Symptomer på hyperkortisolisme hos kvinder er ret karakteristiske, derfor er det ikke meget svært at diagnosticere sygdommen. Det vigtigste er at straks kontakte en medicinsk institution for at forhindre alvorlige konsekvenser:

1. En forøgelse af blodtrykket, hvorved endda administration af potente lægemidler ikke har den ønskede terapeutiske virkning.
2. Muskel svaghed.
3. Forstyrrelse af hormonel baggrund med arytmi, hjertesvigt og myokardiodystrofi.
4. Perifert ødem.
5. Systematisk og rigelig vandladning.
6. Kramper og benkramper.
7. Smerter i hovedet.

Kønshormoner giver implementeringen af ​​reproduktive funktioner i kroppen. Med deres mangel på en kvinde kan ikke blive gravid, men et øget antal af disse komponenter har også en række bivirkninger, hvoraf nogle er virkelig farlige:

1. Seborré, acne, acne og andre hudproblemer.
2. Manglende menstruationscyklus.
3. Øget hår på brystet, ansigt, skinker og underliv i svagere køn.
4. Manglende evne til at blive gravid.
5. Mindsket libido.
6. Hos mænd øger manglen på østrogen timbre af stemmen, øger brystkirtlernes størrelse, reducerer væksten af ​​bånd på hovedet, især på ansigtet.
7. Erektil dysfunktion.

Alle ovennævnte symptomer får patienten til at gå til en medicinsk facilitet. En kvalificeret læge skal kun analysere klagerne og udseendet af kvinden for at bestemme den nøjagtige diagnose.

3 sorter og behandling af sygdom

De vigtigste manifestationer af hypercortisolisme er direkte relateret til en overdreven mængde kortisol, og dets niveau bestemmes i spyt eller daglig urinvolumen. Samtidig er det nødvendigt at kontrollere koncentrationen af ​​denne komponent i kredsløbssystemet. For at tydeliggøre typen af ​​patologisk proces er det nødvendigt at gennemføre en række funktionelle undersøgelser, for eksempel en lille dexamethason test og en stor en. I forskellige laboratorier er de normale værdier af disse hormoner forskellige. At analysere det opnåede resultat er kun muligt ved hjælp af en specialist.

For at bestemme de ledsagende krænkelser nødt til at analysere urin og blod, samt være opmærksom på kreatinin, elektrolytter, glucose, urinstof, og resten af ​​de biokemiske værdier. Sådanne instrumentelle metoder som CT, densitometri, MR, ultralyd og EKG har fremragende information. Overdreven produktion af binyrehormoner fører til forskellige patologiske manifestationer, som tvinger brugen af ​​potente stoffer. Men før der fortsættes til behandling af Cushing nødvendigt at bestemme dens variation som hver form af sygdommen har en karakteristiske forskelle og karakteristika, som manifesterer sig ikke kun i symptomerne, men også i den videre behandling af sygdommen.

For at bestemme de tilknyttede krænkelser skal analysere analysen af ​​urin og blod

Forøget glucocorticoidsyntese forekommer under virkningen af ​​corticoliberin og corticotropin eller generelt uafhængigt af dem. Af denne grund isoleres ACTH-uafhængige og ACTH-afhængige sorter af sygdommen. Sidstnævnte omfatter:

• funktionel hyperkortisolisme
• perifer form
• eksogen hyperkortikoidisme.

Den første gruppe af arter omfatter følgende former:

1. Hyperkortikoidisme af den centrale type. Årsagen til denne patologi er en hypofyse-neoplasma. I dette tilfælde tumoren er lille, for eksempel til 1 centimeter taler om mikroadenomer hvis de overstiger denne figur mens kroppen foreliggende macroadenoma. Sådanne formationer syntetiserer en for stor mængde ACTH, det stimulerer produktionen af ​​glucocorticoider, og forholdet mellem hormoner forstyrres. Behandlingen udføres med en protonstråle, i nogle tilfælde anvendes kombinerede metoder.
2. ACTH-ektopisk syndrom. Malign dannelse af forskellige organer syntetiserer en for stor mængde komponenter, der i deres struktur ligner corticoliberin eller corticotropin. De kommer i kontakt med ACTH receptorer og øger intensiteten af ​​hormonproduktionen. Efter bestemmelse af tumorens placering styres den med succes.

Behandling af hyperkortisolisme hos kvinder udføres i de fleste tilfælde ved radikale metoder, det vil sige ved kirurgisk fjernelse af neoplasma. Moderne apoteksmedicin viser dog også god præstation, så de anvendes aktivt som terapeutisk terapi, det er muligt at øge effektiviteten på grund af traditionelle metoder. Subklinisk hyperkortisolisme kræver høj kvalifikation fra den behandlende læge, da sygdommen skal diagnosticeres korrekt og skelnes fra andre former for sygdommen. Til dette formål anvendes forskellige diagnostiske foranstaltninger, hvis opgave er korrekt og præcist at bestemme årsagen til den patologiske proces, graden af ​​skade på kroppen og yderligere behandlingsmetoder.

hypercorticoidism

Hypercortisolisme (Cushings syndrom, Cushings sygdom) - klinisk syndrom forårsaget af overdreven sekretion af binyrebarkhormoner og i de fleste tilfælde er kendetegnet ved fedme, forhøjet blodtryk, træthed og svaghed, amenoré, hirsutisme, lilla strækmærker på maven, ødem, hyperglykæmi, osteoporose og nogle andre symptomer.

Etiologi og patogenese

Afhængigt af årsagerne til sygdommen udskiller:

• total hyperkortisolisme involverende alle lag af binyrens cortex i den patologiske proces;
• delvis hyperkortisolisme ledsaget af en isoleret læsion af bestemte zoner i binyren.

Hyperkortisolisme kan skyldes forskellige årsager:

1. Adrenal hyperplasi:
   • med primær hyperproduktion af ACTH (hypofysisk-hypotalamisk dysfunktion, ACTH-producerende mikroadenomer eller makroadenom i hypofysen);
   • i primær ektopisk produktion af ACTH-producerende eller CRH-producerende tumorer af ikke-endokrine væv.
2. Nodulær hyperplasi i binyrerne.
3. Neoplasmer i binyrerne (adenom, carcinom).
4. Iatrogent hyperkortikoidisme (langvarig brug af glucocorticoider eller ACTH).

Uanset årsagen til hyperkortisolisme skyldes denne patologiske tilstand altid en forbedret produktion af cortisol ved binyrerne.

Den hyppigst forekommende i klinisk praksis central hypercortisolisme (Cushing-syndrom, Cushings sygdom, AKGT-afhængig hypercortisolisme), som ledsages af en bilateral (sjældent ensidig) adrenal hyperplasi.

Sjældnere udvikler sig på grund hypercortisolisme ACTH-uafhængig selvstændig produktion af steroidhormoner binyrebark under udviklingen af ​​tumorer deri (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma blandet tumor), eller når makronodulyarnoy hyperplasi; ektopisk produktion af ACTH eller corticoliberin efterfulgt af stimulering af adrenalfunktionen.

Separat isoleres iatrogen hyperkortikisme, der er forårsaget af anvendelsen af ​​glucocorticoider eller kortikotrope hormonpræparater til behandling af forskellige sygdomme, herunder ikke-endokrine sygdomme.

Central hypercorticoidisme skyldes øget produktion af corticoliberin og ACTH og nedsat hypothalamusreaktion på den inhiberende effekt af adrenal glucocorticoider og ACTH. Årsagerne til udviklingen af ​​central hyperkortisolisme hedder ikke endeligt, men det er sædvanligt at udelukke eksogene og endogene faktorer, der er i stand til at initiere en patologisk proces i hypothalamus-hypofysen.

Eksogene faktorer, der påvirker tilstanden af ​​hypothalamus, omfatter traumatisk hjerneskade, stress, neuroinfektion og endogene faktorer omfatter graviditet, fødsel, amning, pubertet, overgangsalderen.

Disse patologiske processer initieret regulatoriske krænkelser bindinger i hypothalamus-hypofyse-systemet og gennemføres dopaminerge tilbagegang og øge hypothalamus serotonerg effekt, ledsaget af øget stimulering af ACTH-sekretion af hypofysen, og følgelig stimulering af binyrebarken med forøget produktion af glucocorticoider zona fasciculata celler fra binyrebarken. I mindre grad ACTH stimulerer binyrebarken glomerulære zone med mesh udarbejdelsen mineralocorticoid og binyrebarken zone med udviklingen af ​​kønshormoner.

Overskudsproduktion af adrenal hormoner tilbagemelding lov bør hæmme ACTH produktion fra hypofysen og hypothalamus corticotropin men hypothalamus-hypofyse område bliver ufølsom over for virkningen af ​​perifere binyresteroider, dog overproduktion glucocorticoider, mineralcorticoider og adrenal kønssteroid fortsætter.

Langvarig hypofyse ACTH-overproduktion er forbundet med udvikling af ACTH-producerende mikroadenomer (10 mm) hypofyse eller diffus hyperplasi kortikotropnyh celler (hypothalamus-hypofyse dysfunktion). Den patologiske proces ledsages af nodulær adrenocortical hyperplasi og udvikling af symptomer forårsaget af et overskud af disse hormoner (glukokortikoider, mineralcorticoider og køn steroider), og deres systemiske virkninger på kroppen. I tilfælde af central hypercorticisme er således læsionen af ​​den hypotalamiske hypofyse zone primær.

Patogenesen af ​​andre former for hyperkortikisme (ikke centralgenese, ACTH-uafhængig hyperkortikisme) er fundamentalt anderledes.

Hypercortisolisme forårsaget af pladskrævende læsioner adrenale, oftest resultatet af autonome produkter glucocorticoider (cortisol) fortrinsvis zona fasciculata celler fra binyrebarken (ca. 20-25% af patienterne med hypercortisolism). Disse tumorer udvikler sig normalt kun på den ene side, og omkring halvdelen er maligne.

Hyperkortisolemi forårsager hæmning af produktionen af ​​ACTH og CRH hypothalamus, hypofyse, forårsager binyrerne ophører med at modtage passende stimulering og umodificeret adrenal funktion og reducerer dens gipoplaziruetsya. Det er fortsat kun aktivt uafhængigt fungerende væv, hvilket resulterer i en markant stigning i ensidig binyre, ledsaget af sit hyperfunktion og udvikling af passende kliniske symptomer.

Årsagen til delvis hypercortisolisme kan være androsterom, aldosterom, corticoestrom, blandede binyrebarktumorer. Hidtil er årsagerne til hyperplasi eller tumorskader i binyrerne endnu ikke blevet afklaret.

Ektopisk ACTH-syndrom skyldes, at tumorer med ektopisk ACTH-sekretion af ACTH udtrykte gensyntese eller kortikolibirina så vnegipofizarnoy tumorlokalisering bliver en kilde til autonom overproduktion af peptider, CRF eller CRH. Ektopisk ACTH produktion kilde kan være lungetumorer, gastrointestinale rør, bugspytkirtel (bronkogenisk carcinoma, carcinoid thymus, pancreas cancer, bronchial adenom, etc.). Som et resultat, den autonome produktion af ACTH eller corticotropin binyrer modtager overdreven stimulering og begynde at producere store mængder af hormoner, som bestemmer forekomsten af ​​symptomerne på Cushings med udviklingen af ​​kliniske, biokemiske og radiologiske tegn, der ikke kan skelnes fra dem, der skyldes hypofyse ACTH-hypersekretion.

Iatrogent hyperkortikoidisme kan udvikle sig som følge af langvarig administration af glukokortikoidlægemidler eller ACTH til behandling af forskellige sygdomme, og på nuværende tidspunkt er det på grund af den hyppige anvendelse af disse lægemidler i klinisk praksis den hyppigste årsag til hyperkortikisme.

Afhængigt af de individuelle karakteristika af patienter (følsomhed over for glucocorticoider, varighed, dosis og indgivelsesplanen af ​​lægemidler, forbeholder sig sin egen adrenal) anvendelse af lægemidler glucocorticoider fører til undertrykkelse af ACTH produktion fra hypofysen feedback-ret, og dermed reducere den endogene produktion af hormoner i binyrebarken med deres mulige hypoplasi og atrofi. Lang tids brug af eksogene glukokortikoider kan være ledsaget af symptomer på Cushing varierende sværhedsgrad.

symptomer

De kliniske manifestationer af hypercorticism skyldes de overdrevne virkninger af glucocorticoider, mineralocorticoider og sexsteroider. Central hyperkortisolisme forekommer hyppigst i klinisk praksis.

Symptomer på grund af overskydende glukokortikoider. Kendetegnet ved udviklingen af ​​atypiske (dysplastiske) fedme med aflejringen af ​​fedt i ansigtet (fuldmåneansigt), interscapular region, hals, bryst, mave, og forsvinden af ​​spæk i lemmerne, som er forårsaget af forskelle i fedtvævet følsomhed af forskellige dele af kroppen til glucocorticoider. Ved svær hypercorticoidism kan kroppens samlede vægt ikke opfylder kriterierne for fedme, men den karakteristiske omfordeling af subkutant fedt er gemt.

Der udtynding af huden og fremkomsten af ​​striae (stretch bånd) cyanotiske lilla farve på brystet, i brystet, maven, i skulderområdet, inderlåret grund collagen stofskifteforstyrrelser og bryder dets fibre og nå frem til en bredde på flere centimeter. syg person erhverver lunate form og har en lilla-cyanotiske farve i fravær af overskydende røde blodlegemer, forekomsten af ​​acne (acne).

muskelsvind (atrofi) udvikler sig på grund af overtrædelse af protein og katabolismen af ​​dets overvægt, der er vist skæv balder, muskelsvaghed, forstyrrelser af motorisk aktivitet, såvel som risikoen for herniation af forskellig lokalisering. Der er dårlig helbredelse af sår på grund af en overtrædelse af proteinmetabolisme.

Som følge af overtrædelser af syntesen af ​​collagen og proteinet af knoglematrix er forstyrret forkalkning af knogle, faldende dens mineraltæthed og osteoporose udvikler, som kan ledsages af patologiske frakturer og komprimering af hvirvellegemerne med et fald i vækst (osteoporose og kompression brud på rygsøjlen på baggrund af muskelatrofi er ofte de vigtigste symptomer, der fører patienter til lægen). Aseptisk nekrose af lårhovedet, mindre ofte er humerhovedet eller den distale del af lårbenet muligt.

Nephrolithiasis udvikler sig som følge af calciumuria og på baggrund af et fald i uspecifik modstand - dette kan forårsage en krænkelse af urin og pyelonefritis passage.

Kliniske tegn på mavesår eller duodenalsår med risiko for gastrisk blødning og / eller ulcer perforering. På grund af øget glykoneogenese i leveren og insulinresistensen er glucosetolerancen forringet, og sekundær (steroid) diabetes mellitus udvikler sig.

Den immunosuppressive virkning af glucocorticoider realiseres ved at undertrykke immunsystemets aktivitet, reducere resistens over for forskellige infektioner og udvikle eller forværre forskellige infektionssteder. Arteriel hypertension udvikler sig med en signifikant stigning, hovedsageligt diastolisk blodtryk på grund af natriumretention. Ændringer i psyken fra irritabilitet eller følelsesmæssig ustabilitet til alvorlig depression eller endog åbenlys psykose observeres.

Børn er præget af en krænkelse (forsinkelse) af vækst på grund af en krænkelse af kollagen syntese og udvikling af resistens over for somatotrop hormon.

Symptomer forbundet med overdreven udskillelse af mineralocorticoider. Elektrolyt forstyrrelser som følge af udviklingen af ​​hypokaliæmi og hypernatriæmi, hvorved vises og modstandsdygtigt over for antihypertensive lægemidler hypertension og hypokalemic alkalose forårsager myopati og salgsfremmende dyshormonal (elektrolytisk-steroid) myocardiodystrophy udviklingsforstyrrelser i hjerterytmen og fremkomsten af ​​tegn på progressiv hjerteinsufficiens.

Symptomer på grund af overskydende sex steroider. I de fleste tilfælde opdages oftest hos kvinder og omfatter udseendet af et tegn på androgenisering - acne, hirsutisme, hypertrichose, klitorisk hypertrofi, menstruationsforstyrrelser og fertilitetslidelser. Hos mænd, med udviklingen af ​​østrogenproducerende tumorer, ændres timbre af stemmen, intensiteten af ​​skægets og overskægets vækst, gynækomasti fremkommer, kraften falder og frugtbarheden svækkes.

Symptomer på grund af et overskud af ACTH. Normalt findes i ACTH-ektopisk syndrom og omfatter hyperpigmentering af huden og minimal fedme. I tilstedeværelsen af ​​hypofysmakroadenomen er udseendet af "chiasmatiske symptomer" muligt - en svækkelse af de synsfelter og / eller synsvinkler, olfaktoriske olfaktoriske og cerebrospinalvæskeforstyrrelser med udviklingen af ​​vedvarende hovedpine, der ikke afhænger af blodtryksniveauet.

diagnostik

De tidlige tegn på sygdommen er meget forskellige: hudændringer, myopatisk syndrom, fedme, symptomer på kronisk hyperglykæmi (diabetes), seksuel dysfunktion, arteriel hypertension.

Ved kontrol af hyperkortisolisme udføres undersøgelser konsekvent med henblik på at bevise tilstedeværelsen af ​​denne sygdom med udelukkelse af patologiske tilstande, der ligner kliniske manifestationer og verifikation af årsagen til hyperkortikisme. Diagnosen af ​​iatrogen hyperkortisolisme bekræftes ifølge anamnese.

I fase med omfattende kliniske symptomer er diagnosen hypercorticismsyndrom ingen problemer. Bevisbevis for diagnosen er data fra laboratorie- og instrumentforskningsmetoder.

Laboratorieindikatorer:

• stigning i daglig udskillelse af fri kortisol i urinen på mere end 100 mg / dag;
• øgede blodkortisolniveauer på mere end 23 μg / dl eller 650 nmol / l under overvågning, da en engangsforøgelse af cortisolniveauer også er mulig under motion, mental stress, østrogen administration, graviditet, fedme, anorexia nervosa, stofbrug, alkoholindtagelse
• stigning i niveauet af ACTH, aldosteron, kønshormoner til bekræftelse af diagnosen hypercorticism har ingen grundlæggende diagnostiske værdi.

Indirekte laboratorie tegn:

• hyperglykæmi eller nedsat kulhydratolerance
• hypernatremi og hypokalæmi
• neutrofile leukocytose og erytrocytose;
• kaltsiyuriya;
• alkalisk urinreaktion;
• forøgede urinstofniveauer.

Funktionelle test. I tvivlstilfælde udføres funktionelle test til den første screening:

• den daglige rytme af kortisol og ACTH bestemmes (i tilfælde af hyperkorticisme forstyrres den karakteristiske rytme af det maksimale niveau af kortisol og ACTH om morgenen og monotont sekretion af cortisol og ACTH noteres);
• lille test med dexamethason (undertrykkende test Lidlla) tildelt dexamethason og 4 mg / dag i 2 dage (0,5 mg hver 6. time i 48 timer) og hæmmer den normale sekretion af ACTH og cortisol, så manglen på undertrykkelse kortizolemii - hypercortisolisme kriterium. Hvis cortisol niveau i urinen ikke falder under 30 mg / dag, og cortisol i plasma ikke reduceres, er det diagnosticeret hypercortisolism.

Visualisering af den tyrkiske sadle og binyrerne. Efter bekræftelse af diagnosen hyperkortisolisme udføres undersøgelser med det formål at afklare årsagerne hertil. Til dette formål er der behov for forskning for at visualisere den tyrkiske sadle og binyrerne:

• For at vurdere tilstanden for den tyrkiske sadel anbefales brug af MR eller CT, hvilket gør det muligt at opdage eller udelukke forekomsten af ​​hypofyse adenom (det bedste anses for at gennemføre en undersøgelse med et kontrastmiddel);
• at estimere den anbefalede størrelse adrenal CT- eller MR, selektiv angiografi, eller adrenal scintigrafi med 19 [131I] -yodholesterinom (ultralydsscanning ikke tillader at estimere en pålidelig adrenal størrelse og kan derfor ikke anbefales adrenal billeddannelsesteknik). Bedste adrenal radiografisk billeddannelse metode er CT, som erstattede tidligere påførte invasive teknikker (såsom selektiv arteriografi og venografi binyrerne), som ved hjælp af CT-scanning er ikke blot muligt at bestemme lokalisering af adrenal tumor, men også at adskille den fra bilateral hyperplasi. Den foretrukne metode til billeddannelse af binyretumorer er anvendelsen af ​​positronemissionstomografi (PET-scanning) med den analoge glucose 18-fluoren-deoxy-D-glucose (18 FDG), selektivt akkumulerer i tumorvævet eller hæmmer af nøgleenzym i cortisolsyntese 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
• Det er imidlertid muligt at gennemføre biopsi i binyren på trods af den lave risiko for komplikationer og tilstrækkelig høj nøjagtighed, er undersøgelsen i det mindste gennemført på grund af moderne metoder til visualisering af binyrerne.

Suppressiv test. I mangel af hypofyse adenom eller unilateral udvidelse af binyrerne udføres en suppressiv test for at præcisere årsagen til hyperkortikisme:

• stor (fuld) dexamethason test (stor liddle test) - 8 mg dexamethason indgives pr. dag i 2 dage, og tilstanden af ​​binyrens funktion efter dexamethason tages i betragtning. Fraværet af undertrykkelse af kortisolproduktion er et kriterium for hormonsekretionens autonomi, hvilket gør det muligt at udelukke central hyperkortikisme, og undertrykkelse af kortisolsekretion betragtes som bekræftelse af central ACTH-afhængig hyperkortikisme;
• mindre almindeligt anvendte test med metopironom (750 mg hver 4 timer, 6 doser). Ifølge resultaterne af testen hos de fleste patienter og den centrale hypercorticisme øges niveauet af cortisol i urinen, og manglen på respons indikerer en neoplasma af binyrerne eller deres hyperplasi på grund af den ACTH-producerende tumor i det endokrine væv.

Yderligere diagnostiske kriterier:

• indsnævring af de visuelle felter (bitemporal hemianopi), stagnerende nipler af de optiske nerver;
• EKG med identifikation af tegn, der karakteriserer myocardiodystrofi;
• knogletensitometri med osteoporose eller osteopeni;
• undersøgelse af gynækologen med vurdering af livmoder og æggestokke
• fibrogastroduodenoskopi for at udelukke en ektopisk ACTH-producerende tumor.

Identifikation af det sande fokus for produktionen af ​​ACTH. I tilfælde af en undtagelse iatrogen hypercortisolisme, central ACTH-afhængig hypercortisolisme og Cushing forårsaget af en tumor eller et isoleret adrenal hyperplasi, Cushings forhold kan være ektopisk ACTH-syndrom. For at identificere det sande fokus for ACTH- eller corticoliberinproduktion anbefales en undersøgelse, der tager sigte på at lede efter en tumor og herunder visualisering af lungerne, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, tymus og mave-tarmkanalen. Hvis det er nødvendigt at detektere ACTH-ektopisk tumor, er det muligt at anvende scintigrafi med octreotid mærket med radioaktivt indium (octreoscan); bestemmelse af niveauet af ACTH i venøst ​​blod taget på forskellige niveauer af venøsystemet.

Differentiel diagnose udføres i 2 trin.

Trin 1: Differentiering af tilstande, der ligner hyperkortisolisme ifølge kliniske manifestationer (pubertal dispituarisme, type 2 diabetes hos kvinder med fedme og menopausalt syndrom, polycystisk ovariesyndrom, fedme osv.). Når differentiering bør baseres på ovenstående kriterier for diagnose af hyperkortisolisme. Derudover må man huske på, at udtalet fedme med hypercortisisme er sjælden; Derudover fordeles fedtvæv i forholdsvis fedthed relativt jævnt og er ikke kun lokaliseret på kroppen. Når du studerer funktionen af ​​binyrebarken hos patienter uden Cushings normalt ses kun mindre overtrædelser: cortisol niveauer i urin og blod er normalt; Den daglige rytme af dets niveau i blod og urin er ikke forstyrret.

Trin 2: Differentiel diagnose for at præcisere årsagen til hyperkortisolisme med gennemførelsen af ​​ovennævnte undersøgelser. Det skal tages i betragtning, at sværhedsgraden af ​​iatrogen hypercortisolisme bestemmes af den totale dosis af steroider, der administreres, den steroide lægemidlets biologiske halveringstid og varigheden af ​​administrationen. Hos personer, der modtager steroider om eftermiddagen eller aftenen, udvikler hyperkorticismen hurtigere og med lavere daglige doser af eksogene lægemidler end hos patienter, hvis behandling kun er begrænset til morgendoser eller anvendelse af en alternativ teknik. Forskelle i sværhedsgraden af ​​iatrogen hypercortisolisme bestemmes også af forskelle i aktiviteten af ​​enzymer involveret i nedbrydningen af ​​de administrerede steroider og deres binding.

En separat gruppe til differentierede diagnoser er personer, der i løbet af computertomografi (10-20%) ved et uheld opdager binyrens neoplasmer uden tegn på hormonal aktivitet (intendantntalomer), som sjældent er ondartede. Diagnosen er baseret på udelukkelse af hormonaktivitet med hensyn til niveau og daglig rytme af kortisol og andre binyre-steroider. Incendental management bestemmes af vækstintensiteten og tumorens størrelse (binyrens carcinom har sjældent en diameter på mindre end 3 cm, og adrenal adenomer når normalt ikke 6 cm).

behandling

Behandlingstaktik bestemmes af form af hyperkortisolisme.

I tilfælde af central ACTH-afhængig hyperkorticisme og påvisning af hypofyseadenom er præferencebehandling selektiv transsphenoidal adenomektomi og i tilfælde af makroadenom transcranial adenomektomi. Postoperativ gipokortitsizm, trods behovet for substitutionsbehandling, betragtes som en gavnlig virkning, da passende terapi tilvejebringer kompensation og usammenligneligt højere livskvalitet sammenlignet med hypercortisolism.

I mangel af hypofyse adenom med central ACTH-afhængig hyperkortikisme anvendes forskellige strålebehandlingstilbud til hypofysen. Den foretrukne metode til strålebehandling er protonbehandling i en dosis på 40-60 Gy.

I fravær af hypofyse mikroadenomer foreskrevne steroidogenese hæmmere: derivater af ortho-para-DDT (hloditan, mitotan), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketoconazol (Nizoral i en dosis på 600-800 mg / dag til 1.200 mg / dag for cortisol kontrol).

I mangel af en terapeutisk effekt er ensidig og lige bilateral adrenalethomi (laparoskopisk eller "åben") mulig. I de senere år er bilateral adrenalektomi sjældent udført på grund af den mulige udvikling af Nelson syndrom (progressiv vækst af ACTH-producerende hypofyse adenom).

Ved at identificere bindannelsen af ​​binyrebarket med hormonal aktivitet, som bestemmer syndromet for hyperkortisolisme, anbefales kirurgisk behandling under hensyntagen til tumorens størrelse og dets forhold til de omgivende organer og væv. Hvis der er tegn på malign vækst af adrenokortisk carcinom efter kirurgisk behandling, anvendes kemoterapeutisk behandling med steroidogenesehæmmere.

Behandling af ACTH-ektopisk syndrom udføres afhængigt af placeringen og stadiet af den primære tumor under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​hyperkortikisme. I nærvær af metastaser er fjernelsen af ​​den primære tumor ikke altid berettiget; løsningen af ​​dette problem er onkologernes privilegium. For at optimere patientens tilstand og eliminere hyperkortisolisme er det muligt at anvende terapi med steroidogenesehæmmere.

I tilfælde af iatrogen hyperkortik er det nødvendigt at minimere dosen af ​​glucocorticoider eller helt afbryde dem. Af grundlæggende betydning er sværhedsgraden af ​​somatisk patologi, som blev behandlet med glucocorticoider. Parallelt kan du tildele symptomatisk terapi med det formål at eliminere de identificerede overtrædelser.

Behovet for symptomatisk terapi (antihypertensiva, spironolacton, kalium- præparater, hypoglykæmiske midler, protivoosteoporoticheskih midler) bestemmer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand med hypercortisolism. Steroid Osteoporose - egentlige problem, men tilsætning af calcium og D-vitamin er tildelt antiresorptiv terapi med bisphosphonater (alendronat, risedronat, ibandronat) eller Miakaltsik.

outlook

Prognosen bestemmes af form af hyperkortisolisme og tilstrækkeligheden af ​​den udførte behandling. Ved rettidig og korrekt behandling er prognosen gunstig, men hyppigheden af ​​hyperkortikisme bestemmer graden af ​​negativitet i prognosen.

De største risici ved et negativt perspektiv:

• mulig udvikling og progression af kardiovaskulær patologi (hjerteanfald, slagtilfælde, kredsløbssvigt);
• osteoporose med kompression af hvirveldyrene, patologiske frakturer og lidelser i fysisk aktivitet på grund af myopati;
• diabetes med dens "sene" komplikationer;
• immunosuppression og udvikling af infektioner og / eller sepsis.

På den anden side afhænger prognosen for tumorformer af hyperkortisolisme af tumorprocesstadiet.

Endogen hyperkortisolisme

Binyrerne - Endogen hyperkortisolisme

Endogen hyperkortisolisme - binyrerne

Binyrerne er et lille parret organ, der spiller en stor rolle i kroppens funktion. Itsenko-Cushing syndrom diagnosticeres ofte, hvor barken af ​​et indre organ producerer mere end glukokortikoidhormoner, nemlig kortisol. I medicin kaldes denne patologi hyperkortikisme. Det er præget af svær fedme, arteriel hypertension og forskellige metaboliske lidelser. Ofte observeres afvigelsen hos kvinder under 40 år, men ofte diagnostiseres hyperkortisolisme hos mænd.

Generelle oplysninger

Hypercorticoidism - en sygdom i binyrerne, som et resultat af hvilket niveauet af kortisol i kroppen øges betydeligt. Disse glucocorticoidhormoner er direkte involveret i regulering af metabolisme og en række fysiologiske funktioner. Binyrerne styres af hypofysen gennem produktion af adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. For at hypofysen skal fungere normalt, er det nødvendigt med tilstrækkelig produktion af specifikke hormoner af hypothalamus. Hvis denne kæde er brudt, lider hele kroppen og det påvirker tilstanden af ​​menneskers sundhed.

Hyperkortikoidisme hos kvinder diagnosticeres ti gange oftere end i stærkere køn. Medicin også kendt Itsenko-Cushing's sygdom, som er forbundet med primær skade på hypothalamus-hypofysesystemet, og syndromet har en sekundær grad. Ofte diagnosticerer lægerne pseudosyndrom, som forekommer på baggrund af alkoholmisbrug eller alvorlig depression.

klassifikation

eksogene

Udviklingen af ​​exogen hypercorticism påvirkes af den langvarige brug af syntetiske hormoner, som følge af, at niveauet af glukokortikoider i kroppen stiger. Dette observeres ofte, hvis en person er meget syg og skal tage hormoner. Ofte forekommer eksogent syndrom hos patienter med astma, reumatoid arthritis type. Problemet kan forekomme hos mennesker efter transplantation af indre organer.

endogene

Udviklingen af ​​den endogene type syndrom påvirkes af sygdomme, der opstår i kroppen. Oftest manifesteret endogene hypercortisolisme med Cushings sygdom, hvilket resulterede i den øgede mængde af adrenocorticotropt hormon (ACTH), produceret af hypofysen. Udviklingen af ​​endogen hyperkortisolisme påvirkes af maligne tumorer (corticotropinomas), der dannes i testiklerne, bronchi eller æggestokke. I nogle tilfælde kan primære abnormiteter i orgelcortex provokere patologi.

funktionel

Funktionel hyperkortisolisme eller pseudosyndrom er en midlertidig tilstand. Funktionshæmning kan være forbundet med forgiftning, graviditet, alkoholisme eller psykiske lidelser. Juvenil hypotalamus syndrom fører ofte til funktionel hyperkortikisme.

I funktionel lidelse observeres de samme symptomer som i det klassiske forløb af hyperkortik.

Hovedårsagerne til Itsenko-Cushing-syndromet

Hidtil har lægerne ikke været i stand til fuldt ud at udforske de årsager, der påvirker binyrens dysfunktion. Det er kun kendt, at sygdommen udvikler sig med enhver faktor, der fremkalder en stigning i hormonernes produktion af binyrerne. De provokerende faktorer er:

• adenom med oprindelse i hypofysen;
• dannelsen af ​​tumorer i lungerne, bugspytkirtlen, bronchetræet, der producerer ACTH;
• langvarig brug af glukokortikoidhormoner
• arvelig faktor.

Ud over ovenstående faktorer kan følgende omstændigheder påvirke syndromets indtræden:

• skade eller hjernerystelse
• hovedskader
• betændelse i rygmarvens arachnoidmembran eller hjerne;
• inflammatorisk proces i hjernen;
• meningitis;
• blødning i det subarachnoide rum
• skade på centralnervesystemet.

Udviklingsmekanisme

Hvis en person har bemærket mindst en af ​​de ovennævnte faktorer, er lanceringen af ​​en patologisk proces mulig. Hypothalamus begynder at producere en stor del af hormonet corticoliberin, hvilket fører til en stigning i antallet af ACTH. Således forekommer hyperfunktionen af ​​binyrebarken, den er tvunget til at producere glucocorticoider 5 gange mere. Dette fremkalder et overskud af alle hormoner i kroppen, som følge heraf er funktionen af ​​alle organer forstyrret.

Symptomer og symptomer

Adrenal Cushing syndrom manifesterer sig i en række symptomer, der er svært at ikke være opmærksomme på. Hovedkarakteristika for hyperkortisolisme er forbedret vægtforøgelse. En person kan erhverve en 2. eller 3. grad af fedme i en kort periode. Ud over dette symptom har patienten følgende abnormiteter:

1. Musklerne i benene og overekstremiteterne er atrofierede. En person klager over træthed og konstant svaghed.
2. Tilstanden af ​​huden er forværring: de tørrer op, får en marmorfarve, hudens elasticitet går tabt. En person kan lægge mærke til striae, være opmærksom på den langsomme helbredelse af sår.
3. Seksuel funktion lider også, hvilket er manifesteret af et fald i libido.
4. I den kvindelige krop er hyperkortisolisme manifesteret af mannlig type hårvækst, menstruationscyklussen forstyrres. I nogle tilfælde kan perioder forsvinde helt.
5. Osteoporose udvikler sig, hvilket reducerer knogletætheden. I de første faser af patienten bekymrer smerter i leddene, og over tid forekommer urimelige brud på ben, arme og ribben.
6. Arbejdet i det kardiovaskulære system er forstyrret, hvilket er forbundet med negative hormonelle virkninger. Diagnostiseret angina, hypertension, hjertesvigt.
7. I de fleste tilfælde fremkalder hyperkortisolisme steroiddiabetes.

Cushings syndrom har en negativ effekt på patientens hormonelle baggrund; en ustabil følelsesmæssig tilstand observeres: Depression veksler med eufori og psykose.

Patologi af binyrerne hos børn

I børns krop forekommer abnormiteter i binyrens arbejde af samme årsager som hos voksne. Hos børn med hyperkortikoidisme observeres dysplastisk fedme, hvor ansigtet bliver "måneskilt", det fede lag på brystet og underlivet øges, og lemmerne forbliver tynde. Sygdommen er karakteriseret ved myopati, hypertension, systemisk osteoporose, encephalopati. Hos børn er der en forskydning i seksuel udvikling såvel som immundefekt af sekundær type. Hyperkortikoidisme hos børn fører til, at de vokser langsommere. I en teenagepige efter menstruationscyklus start er amenoré muligt, hvor menstruation kan være fraværende i flere cykler.

Når han henviser til en specialist først, vil han være opmærksom på det udvidede ansigt af barnet, kinderne vil blive malet i lilla. På grund af det faktum, at der i kroppen er en overflod af androgener, viser teenageren en intensiveret acneudslæt, vokser hans stemme grovere. Børns krop bliver svagere og mere modtagelige for infektiøse læsioner. Hvis vi ikke tager hensyn til denne kendsgerning i tide, så er udviklingen af ​​sepsis mulig.

Mulige komplikationer

Cushings syndrom, der er blevet til kronisk form, kan føre til en persons død, fordi det fremkalder en række alvorlige komplikationer, nemlig:

• hjerte dekompensation;
• slagtilfælde;
• sepsis;
• svær pyelonefritis
• kronisk nyresvigt
• osteoporose, hvor der er mange frakturer i rygsøjlen.

Hypercortisolisme fører gradvist til en adrenalkrise, hvor patienten har nedsat bevidsthed, hypotension, hyppig opkastning og smertefulde fornemmelser i maveskavheden. Immunsystemets beskyttende egenskaber reduceres, hvilket resulterer i furunkulose, suppuration og svampeinfektion i huden. Hvis en kvinde er i position og har fundet Itsenko-Cushing's syndrom, sker der i de fleste tilfælde et abort, eller graviditeten slutter ved svær fødsel med mange komplikationer.

diagnostik

Hvis der er mindst et tegn på binyrens sygdom, skal du kontakte en læge og gennemgå en omfattende diagnose for at bekræfte eller nægte diagnosen. Det er muligt at opdage hyperkortisolisme ved hjælp af sådanne procedurer:

1. Levering af urin til analyse af definitionen af ​​fri kortisol.
2. Ultralydsundersøgelse af binyrerne og nyrerne.
3. Testning af binyrerne og hypofysen ved hjælp af beregning af computere og magnetisk resonans. På denne måde kan tilstedeværelsen af ​​en neoplasme detekteres.
4. Undersøgelse af rygsøjlen og brystorganerne ved hjælp af radiografi. Denne diagnostiske procedure har til formål at identificere patologiske knoglefrakturer.
5. Bloddonation til biokemi til bestemmelse af tilstanden af ​​elektrolytbalancen i serum for at bestemme mængden af ​​kalium og natrium.

Behandlingen bør ordineres af en specialist efter diagnosen, da det er yderst farligt at behandle hyperkorticisme selv.

Behandlingsmetoder

Behandling af hyperkortisolisme har til formål at eliminere årsagen til binyreproblemer og afbalancere hormonniveauer. Hvis du ikke opmærksom på symptomerne på sygdommen i tide og ikke tager op behandling, så er døden mulig, hvilket observeres i 40-50% af tilfældene.

At eliminere patologien er mulig på tre hovedmåder:

• lægemiddel terapi;
• strålingsbehandling;
• operationen.

Narkotikabehandling

Drogterapi indebærer modtagelse af midler, der tager sigte på at reducere hormonproduktionen af ​​binyrene. Medikamentbehandling vises i kombination med stråling eller kirurgi, såvel som i tilfælde, hvor andre terapeutiske metoder ikke gav den ønskede virkning. Ofte læger lægen "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Strålebehandling

Stråleterapi er ordineret i tilfælde, hvor syndromet udløses af hypofyse adenom. I dette tilfælde vises en strålingseffekt på det berørte område, hvilket fremkalder et fald i produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Medikamentterapi eller kirurgisk behandling anvendes med strålebehandling. Det er således muligt at opnå det mest positive resultat i behandlingen af ​​hyperkortisolisme.

Kirurgisk indgreb

Hypofysisk syndrom i de senere stadier kræver kirurgisk behandling. Patienten er ordineret transfphenoid revision af hypofysen og eliminerer adenomen ved brug af mikrokirurgiske teknikker. Denne terapeutiske metode har størst effekt og er præget af en hurtig forbedring af tilstanden efter operationen. I alvorlige tilfælde fjerner patienten med kirurgi to binyrer. Sådanne patienter er vist livslang administration af glucocorticoider.

Prognose for hypercorticism

Prognosen afhænger af sværhedsgraden af ​​syndromet og når der er taget behandlingstiltag. Hvis det er på tide at identificere patologien og ordinere den korrekte behandling, er prognosen ret trøstende. Negative resultater påvirkes af forskellige komplikationer. Derfor kan patienter, hvor hyperkortisolisme har ført til kardiovaskulære abnormiteter, være dødelig. Prognosen er skuffende, hvis en person har osteoporose, patologiske brud og fysisk aktivitet som følge af myopati. Hvis diabetes mellitus tilsættes hypercorticism med efterfølgende komplikationer, er resultatet ekstremt skuffende.