Hypercorticoidism eller Itsenko-Cushing syndrom er en endokrin patologi forbundet med langvarige og kroniske virkninger på kroppen af ​​overdrevne mængder kortisol.

En sådan effekt kan opstå på grund af eksisterende lidelser eller på baggrund af at tage visse lægemidler.

Hertil kommer, at kvinder (især i alderen 25-40 år) lider af syndrom oftere end repræsentanter for det stærkere køn. For at forstå, hvordan man behandler en sygdom, bør man beskæftige sig med symptomerne på denne patologi og årsagerne til dens forekomst.

klassifikation

Der er to hovedformer af hyperkortikisme: eksogen og endogen.

Den første forekommer med langvarig brug af steroider (glukokortikoider) eller overdosis af disse lægemidler. Indikationer for brugen af ​​disse lægemidler er sygdomme som astma, reumatoid arthritis og organtransplantation.

En anden årsag til eksogen hyperkortisolisme er sekundær osteoporose, som opstår under en stillesiddende livsstil.

Hvad angår endogen hyperkortisolisme, ligger grundene til dens udvikling, som de siger, inde i kroppen. Syndromet udvikler oftest på baggrund af Itsenko-Cushings sygdom ledsaget af overdreven udskillelse af hypofysenes adrenokortikotropiske hormon (herefter "ACTH"). Hyperproduktionen af ​​dette hormon bidrager til frigivelsen af ​​cortisol og udseendet af hyperkortikisme.

Også årsagen til overdreven produktion af cortisol kan være:

• hypofyse mikroadenom;
• Tilstedeværelsen af ​​et ektopisk malignt kortikotropinom i æggestokkene, bronchi og andre organer
• primær læsion af binyrebarken med hyperplasi, godartede eller ondartede neoplasmer.

Det er også sædvanligt at udpege pseudoformen af ​​hypercorticisme, som er karakteriseret ved udseendet af symptomer svarende til tegnene på Itsenko-Cushing-syndromet.

årsager til

Cortisol er et hormon, der produceres i binyrerne og påvirker funktionen af ​​forskellige kropssystemer.

Især er cortisol involveret i regulering af blodtryk og metabolisme, sikrer det normale funktion af det kardiovaskulære system, hjælper med at klare stress.

Dog er et overskud af hormonet lige så farligt som dets mangel: En øget produktion af cortisol er fyldt med udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet.

Ofte udvikler syndromet gennem fejlen af ​​hormoner, der kommer ind i kroppen udefra. Kortikosteroider til oral og injektionsbrug (for eksempel prednison, som har en virkning, som ligner cortisol) er særlig farlige i denne henseende.

Den første giver dig mulighed for at undgå organafstødning under transplantation og kan også anbefales til behandling af astma, SLE, reumatoid arthritis og andre inflammatoriske sygdomme.

Sidstnævnte er ordineret til smerter i ryg og led, bursitis og andre patologier i muskuloskeletalsystemet.

Hvad angår cremer til topisk brug og inhalatorer, er de sikrere sammenlignet med ovenstående præparater (undtagen tilfælde, der kræver brug af høje doser).

For at forhindre udviklingen af ​​hypercorticoidisme ved behandling af kortikosteroider bør man undgå langvarig brug af disse lægemidler og følge den dosis, som lægen anbefaler.

Ud over at tage medicin, kan årsagerne til hyperkortisolisme findes i selve kroppen. For eksempel kan en stigning i cortisolproduktion skyldes fejlfunktionen af ​​en eller begge binyrerne.

Sommetider bliver overdreven produktion af ACTH, et hormon, der regulerer kortisolsekretion, et problem. Sådanne lidelser forekommer på baggrund af hypofysetumorer, primære læsioner af binyrerne, ektopisk ACTH-udskillende neoplasma. I nogle tilfælde er der et familie syndrom Itsenko - Cushing.

Manglen på hormonproduktion af den forreste hypofyse - hypopituitarisme - korrigeres ved hormonbehandling.

I hvilke tilfælde anvendes kortisolblokkere, og hvilke midler der kan blokere syntesen af ​​dette hormon, læses her.

Ved du hvorfor du har brug for hormonet kortisol? Hovedfunktionerne af hormonet er beskrevet som reference.

Symptomer på hypercorticism

Et vigtigt sted i diagnostik af patologi er besat af oplysninger opnået som følge af en lægeundersøgelse.

Overvægt er især et karakteristisk symptom på hyperkortisolisme.

Fedtindskud i Itsenko-Cushing syndrom er koncentreret omkring ansigt, nakke, bryst og talje, mens lemmerne forbliver tynde. Når hyperkorticisme bliver afrundet, vises der en karakteristisk glød på den.

Mens andelen af ​​kropsfedt stiger, falder muskelmassen tvert imod. Særligt stærke muskler atrofi på underdele og skulderbælte. Observerede klager over svaghed, træthed, smerte under løft og kramper. Uddannelse og andre former for fysisk aktivitet er vanskelige.

Påvirker hyperkortisolisme og reproduktive system. For repræsentanter for det stærkere køn er præget af et fald i libido og udviklingen af ​​erektil dysfunktion (impotens) og for kvinder - menstruationscyklus og hirsutisme. Sidstnævnte er manifesteret i overskydende mand-mønster hårvækst. Hirsutisme opstår på grund af hyperproduktionen af ​​androgener (mandlige hormoner), der er karakteriseret ved udseendet af hår i brystet, hagen, overlæben.

Den mest "populære" manifestation af hyperkortisolisme fra muskel-skeletsystemet er osteoporose (det findes hos 90% af personer, der lider af Itsenko-Cushings syndrom). Denne patologi har tendens til at udvikle sig: for det første gør det smerten i led- og knoglerne, og så med brud på arme, ben og ribben. Hvis et barn lider af osteoporose, ligger han bag sine kammerater i vækst.

Også, hyperkortisolisme kan detekteres ved at undersøge tilstanden af ​​huden.

Ved overdreven produktion af kortisol bliver huden tør, tyndere, får en marmorfarve.

Ofte er der striae (såkaldte strækmærker) og områder med lokal svedning. Helbredelsen af ​​slid og sår er meget langsom.

Hypersekretion af cortisol introducerer ændringer i arbejdet i blodkar, hjerte og nervesystem. Patienten klager over depression, søvnproblemer, sløvhed, uforklarlig eufori, i nogle tilfælde diagnostiseres steroidpsykose. Med hensyn til det kardiovaskulære system er en blandet companion kardiomyopati en hyppig ledsager af hyperkortisolisme. Denne patologi kan skyldes vedvarende stigninger i blodtryk, kataboliske virkninger af steroider på myokardiet samt elektrolytskift.

Typiske tegn på disse lidelser er: en ændring i hjertefrekvens, en stigning i blodtryk og hjertesvigt, som er fyldt med udviklingen af ​​et fatalt udfald.

Overvægt - Itsenko Cushings symptom

Symptomer i Itsenko-Cushing-syndromet

diagnostik

Den første ting, der udføres i tilfælde af formodet hyperkortikisme, er screeningstest, som gør det muligt at fastslå det daglige niveau af cortisol i urinen. Tilstedeværelsen af ​​hyperkorticisme eller Itsenko-Cushings sygdom er indikeret ved et tre eller firefoldigt overskud af normen for cortisol.

Derefter udføres en lille dexamethason test, hvis essens er som følger: Hvis anvendelsen af ​​dexamethason reducerer hormonets niveau mere end to gange, er der ikke behov for at tale om afvigelser; men hvis der ikke er noget fald i cortisol, er diagnosen "hyperkorticisme".

Det er muligt at skelne hypercorticoidisme fra Itsenko-Cushings sygdom ved en stor dexamethason test, der udføres analogt med en lille. Med hypercorticisme falder cortisolniveauet ikke, og med sygdommen reduceres det mere end to gange.

Efter disse aktiviteter forbliver at fastslå årsagen til patologi. Instrumentdiagnostikken, især computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af binyrerne og hypofysen, hjælper lægerne i dette.

behandling

For at slippe af med Itsenko-Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere årsagen til det øgede niveau af cortisol og eliminere det samt at balancere den hormonelle baggrund.

Når de første symptomer på sygdommen optræder, skal en læge besøges så hurtigt som muligt: ​​Det er blevet konstateret, at manglen på terapi i de første fem år siden patologiens begyndelse kan være dødelig.

Baseret på data opnået under diagnosen kan lægen tilbyde en af ​​tre behandlingsmetoder:

• Medical. Narkotika kan ordineres både uafhængigt og som en del af kompleks terapi. Grundlaget for lægemiddelbehandling af hyperkortisolisme er medicin, der tager sigte på at reducere produktionen af ​​hormoner i binyrerne. Sådanne lægemidler omfatter stoffer såsom Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan eller Trilostan. Normalt ordineres de, hvis der er kontraindikationer til andre behandlingsmetoder, og i de tilfælde, hvor disse metoder (for eksempel kirurgisk) viste sig at være ineffektive.
• Operative. Indbefatter transfenoid revidering af hypofysen og adenom excision ved anvendelse af mikrokirurgiske teknikker. Denne teknik er kendetegnet ved høj effektivitet og hurtig indtræden af ​​forbedringer. I nærvær af tumorer fra binyrebarken fjernes tumoren. Den mindst hyppigt udførte intervention er resektion af to binyrerne, hvilket kræver en livslang anvendelse af glukokortikoider.
• Stråling. Som regel anbefales radioterapi i nærværelse af hypofyse adenom. Denne metode virker direkte på hypofyseområdet og tvinger den til at reducere produktionen af ​​ACTH. Det anbefales at udføre strålebehandling parallelt med andre behandlingsmetoder: operativ eller medicinsk. Den mest effektive kombination af strålingseksponering og brug af lægemidler med det formål at reducere produktionen af ​​hormoner.

Alvorlig neuroendokrin patologi, hvor hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet er svækket - Itsenko-Cushings sygdom - en sygdom, som ikke kan helbredes fuldstændigt, men det er muligt at stabilisere en persons tilstand.

Om de primære seksuelle tegn i drenge og piger kan du læse her.

Således er prognosen for behandling af hyperkortisolisme med rettidig adgang til en læge gunstig. I de fleste tilfælde kan patologien blive besejret uden brug af operationelle behandlingsmetoder, og genoprettelsen sker ret hurtigt.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.

Hypercorticoidism - hvad det er, typer og behandling af en farlig sygdom

Den kvindelige krop er følsom overfor negative manifestationer af det ydre og indre miljø. Nogle kvinder har en sådan sygdom som hypercorticoidisme, hvad det er, og hvordan man skal klare det, og vi skal lære. Det skal bemærkes, at dette problem er relateret til den hormonelle baggrund, og derfor vil terapeutisk terapi være baseret på medicin. Det er vigtigt at kende funktionerne i denne patologiske proces, metoder til at håndtere det, manifestationsegenskaber og andre vigtige aspekter.

1 Hvad er adrenalhormonernes rolle?

En langvarig stigning i kredsløbssystemet af hormoner produceret af binyrerne forårsager forekomsten af ​​hyperkortisisme syndrom. Denne sygdom er kendetegnet ved svigt af alle metaboliske processer, forstyrrelse af vigtige legemsystemers funktion. De faktorer, der førte til en hormonel ubalance, tale volumen i binyrer, hypofyse og andre organer, og selv brugen af ​​stoffer, som er til stede i sammensætningen af ​​glucocorticoider. For at eliminere sygdommens manifestation foreskrives forskellige lægemidler, og tumoren kan påvirkes af stråling, eller den kan fjernes fra kroppen ved den operationelle metode.

Binyrebarken producerer steroidhormoner - mineralcortinoider, androgener og glucocorticoider. Deres syntese styres af adrenokortikotrop hormon, for eksempel corticotropisk eller ACTH. Dens produktion er reguleret af hormonet riling, vasopressin af hypothalamus. Kolesterol er en almindelig kilde til produktion af steroider.

Det mest aktive glucocorticoid er cortisol. En stigning i mængden fører til ophør af kortikotropinsyntese som følge af tilbagemelding. På grund af dette opretholdes hormonbalancen. Produktionen af ​​det vigtigste hormon mineralocorticoid, det vil sige aldosteron, er mindre afhængig af ACTH. Den vigtigste korrigerende mekanisme af dens syntese er renin-anti-stress-systemet, som reagerer på ændringer i cirkulerende blodvolumen. Diagnose af hyperkortisolisme er baseret på leveringen af ​​de nødvendige tests, efter at have modtaget resultatet, ordinerer den behandlende læge den passende behandling.

I store mængder produceret i kirtlerne i reproduktionssystemet. Glukokortikoider påvirker alle typer af metaboliske processer. De øger glukoseniveauet i kredsløbssystemet, bidrager til nedbrydning af protein og omfordeling af fedtvæv. Hormoner har antiinflammatoriske og beroligende virkninger, fremmer natriumretention i kroppen og øger trykket.

2 symptomer

Patologisk stigning i glucocorticoidindekset fører til forekomsten af ​​syndromet af hyperkortikisme. Patienter hævder klager relateret til ændringer i udseende og funktionsfejl i det kardiovaskulære system samt muskuloskeletale, reproduktive og nervesystemer. De kliniske manifestationer af sygdommen er også forårsaget af et forøget indhold af aldosteron og androgener produceret af binyrerne.

I barndommen fører tilstedeværelsen af ​​hyperkoticisme til afbrydelse af kollagenproduktionen og nedsætter vigtige organers følsomhed over for virkningerne af selvtropisk hormon. Disse ændringer er hovedårsagen til at stoppe kroppens udvikling, nemlig vækst. Efter behandling af den patologiske proces kan genopbygning af knoglevævets strukturelle elementer forekomme. Hvis et stort antal glukokortikoider er til stede i en kvindes krop, vil følgende kliniske manifestationer forekomme:

1. Fedme, hvor der er en aflejring af fedtmasse i ansigtet og resten af ​​kroppen.
2. Huden bliver tynd, og der er stadig strækmærker crimson.
3. Problemer med kulhydratmetabolske processer - diabetes mellitus og prediabetes.
4. Forekomsten af ​​osteoporose
5. Immundefekt af den sekundære type med dannelsen af ​​forskellige infektionssygdomme og svampesygdomme.
6. Betændelse i nyrerne, samt dannelse af hårde sten.
7. Psyko-følelsesmæssige baggrundsforstyrrelser, depression, humørsvingninger.

Symptomer på hyperkortisolisme hos kvinder er ret karakteristiske, derfor er det ikke meget svært at diagnosticere sygdommen. Det vigtigste er at straks kontakte en medicinsk institution for at forhindre alvorlige konsekvenser:

1. En forøgelse af blodtrykket, hvorved endda administration af potente lægemidler ikke har den ønskede terapeutiske virkning.
2. Muskel svaghed.
3. Forstyrrelse af hormonel baggrund med arytmi, hjertesvigt og myokardiodystrofi.
4. Perifert ødem.
5. Systematisk og rigelig vandladning.
6. Kramper og benkramper.
7. Smerter i hovedet.

Kønshormoner giver implementeringen af ​​reproduktive funktioner i kroppen. Med deres mangel på en kvinde kan ikke blive gravid, men et øget antal af disse komponenter har også en række bivirkninger, hvoraf nogle er virkelig farlige:

1. Seborré, acne, acne og andre hudproblemer.
2. Manglende menstruationscyklus.
3. Øget hår på brystet, ansigt, skinker og underliv i svagere køn.
4. Manglende evne til at blive gravid.
5. Mindsket libido.
6. Hos mænd øger manglen på østrogen timbre af stemmen, øger brystkirtlernes størrelse, reducerer væksten af ​​bånd på hovedet, især på ansigtet.
7. Erektil dysfunktion.

Alle ovennævnte symptomer får patienten til at gå til en medicinsk facilitet. En kvalificeret læge skal kun analysere klagerne og udseendet af kvinden for at bestemme den nøjagtige diagnose.

3 sorter og behandling af sygdom

De vigtigste manifestationer af hypercortisolisme er direkte relateret til en overdreven mængde kortisol, og dets niveau bestemmes i spyt eller daglig urinvolumen. Samtidig er det nødvendigt at kontrollere koncentrationen af ​​denne komponent i kredsløbssystemet. For at tydeliggøre typen af ​​patologisk proces er det nødvendigt at gennemføre en række funktionelle undersøgelser, for eksempel en lille dexamethason test og en stor en. I forskellige laboratorier er de normale værdier af disse hormoner forskellige. At analysere det opnåede resultat er kun muligt ved hjælp af en specialist.

For at bestemme de ledsagende krænkelser nødt til at analysere urin og blod, samt være opmærksom på kreatinin, elektrolytter, glucose, urinstof, og resten af ​​de biokemiske værdier. Sådanne instrumentelle metoder som CT, densitometri, MR, ultralyd og EKG har fremragende information. Overdreven produktion af binyrehormoner fører til forskellige patologiske manifestationer, som tvinger brugen af ​​potente stoffer. Men før der fortsættes til behandling af Cushing nødvendigt at bestemme dens variation som hver form af sygdommen har en karakteristiske forskelle og karakteristika, som manifesterer sig ikke kun i symptomerne, men også i den videre behandling af sygdommen.

For at bestemme de tilknyttede krænkelser skal analysere analysen af ​​urin og blod

Forøget glucocorticoidsyntese forekommer under virkningen af ​​corticoliberin og corticotropin eller generelt uafhængigt af dem. Af denne grund isoleres ACTH-uafhængige og ACTH-afhængige sorter af sygdommen. Sidstnævnte omfatter:

• funktionel hyperkortisolisme
• perifer form
• eksogen hyperkortikoidisme.

Den første gruppe af arter omfatter følgende former:

1. Hyperkortikoidisme af den centrale type. Årsagen til denne patologi er en hypofyse-neoplasma. I dette tilfælde tumoren er lille, for eksempel til 1 centimeter taler om mikroadenomer hvis de overstiger denne figur mens kroppen foreliggende macroadenoma. Sådanne formationer syntetiserer en for stor mængde ACTH, det stimulerer produktionen af ​​glucocorticoider, og forholdet mellem hormoner forstyrres. Behandlingen udføres med en protonstråle, i nogle tilfælde anvendes kombinerede metoder.
2. ACTH-ektopisk syndrom. Malign dannelse af forskellige organer syntetiserer en for stor mængde komponenter, der i deres struktur ligner corticoliberin eller corticotropin. De kommer i kontakt med ACTH receptorer og øger intensiteten af ​​hormonproduktionen. Efter bestemmelse af tumorens placering styres den med succes.

Behandling af hyperkortisolisme hos kvinder udføres i de fleste tilfælde ved radikale metoder, det vil sige ved kirurgisk fjernelse af neoplasma. Moderne apoteksmedicin viser dog også god præstation, så de anvendes aktivt som terapeutisk terapi, det er muligt at øge effektiviteten på grund af traditionelle metoder. Subklinisk hyperkortisolisme kræver høj kvalifikation fra den behandlende læge, da sygdommen skal diagnosticeres korrekt og skelnes fra andre former for sygdommen. Til dette formål anvendes forskellige diagnostiske foranstaltninger, hvis opgave er korrekt og præcist at bestemme årsagen til den patologiske proces, graden af ​​skade på kroppen og yderligere behandlingsmetoder.

Hypercorticoidism: symptomer, behandling, årsager, tegn

Det forener en gruppe af sygdomme baseret på patogenesen af ​​øget sekretion af adrenalhormoner ved cortex: glucocorticoider, mineralocorticoider, androgener og østrogener.

Symptomkomplekset forårsaget af forhøjede niveauer af cortisol i blodet eller dets syntetiske analoger (glukokortikoider) kaldes Itsenko-Cushing-syndromet (hyperkorticisme, hyperglukokorticisme, hyperkortisolisme).

Symptomer og forløb af hypercorticism

Hud, hudvedhæng og subkutan fedtvæv

Rødmen af ​​huden. Tendens til blå mærker

Det kliniske billede varierer afhængigt af hypersekretionen af ​​hvilket hormon eller hvilken kombination af dem udviklingen af ​​sygdommen er forbundet. Anatomiske ændringer i binyrebark under hyperkortisisme kan være forskellige. Oftest består de i antallet af cortex perplasi, dets adenomatøse vækst, og undertiden er hyperkorticisme forbundet med væksten af ​​en malign tumor.

Følgende kliniske former for hyperkortisolisme skelnes.

1. Congenital viriliserende hyperplasi af binyrebarken (adrenogenital syndrom). Forekommer oftere hos kvinder; på grund af syntesen i binyrens cortex af et stort antal steroidhormoner med de biologiske virkninger af mandlige kønshormoner. Sygdommen er medfødt.

Etiologien er ukendt. Det antages, at i cellerne i binyrens cortex-enzymsystemer forstyrres, hvilket tilvejebringer normal syntese af hormoner.

Klinisk billede. Bestemt hovedsageligt af androgene og metabolske virkninger af mandlige kønshormoner, der overstiger indførelsen af ​​kroppen. Hos nogle patienter er symptomer på insufficiens eller overskud af andre hormoner i binyrerne - glucocorticoider, mineralocorticoider med i dette. Afhængig af kendetegnene ved hormonelle sygdomme skelnes der kliniske former for sygdommen. Ofte findes den rent virilform, oftere - den hypertensive form, hvor der udover tegn på virilisering er symptomer forbundet med en overdreven forsyning af mineralocorticoider fra binyrene. Hos nogle patienter kombineres virilisering med individuelle symptomer på utilstrækkelig produktion af glucocorticoider (salttabsyndrom) eller med øget indtagelse af etiocholanon fra binyrerne, ledsaget af periodisk feber.
Det kliniske billede afhænger af den alder, hvor hormonproduktionen af ​​binyrebarken opstår. Hvis den øgede produktion af androgener forekommer i prænatalperioden, er piger født med forskellige lidelser i de eksterne genitalier, i varierende grad ligner strukturen hos de kønsorganer, mens de indre kønsorganer er differentieret korrekt. I tilfælde af hormonelle sygdomme efter fødslen oplever både piger og drenge accelereret vækst, god muskeludvikling, stor fysisk styrke og nedsat seksuel udvikling: piger har tidligt udseende af hårvækst af mandtype, klitoid hypertrofi, uterin underudvikling, fravær af menstruation; hos drenge, den tidlige udvikling af penis, den tidlige udseende af seksuel hårvækst, forsinkede udviklingen af ​​testiklerne. Hos voksne kvinder manifesteres sygdommen i kropshår på ansigt og krop af den mandlige type, brystkirtlenes hypoplasi og livmoderen, klitorishypertrofi, menstruationsforstyrrelser (amenorré, hypo-oligomenorrhea), infertilitet. Den hypertensive form af sygdommen er karakteriseret ved en kombination af virilisering og vedvarende hypertension. Kombinationen af ​​virilisering med syndromet af salttab hos voksne er sjældent.

Diagnosen er baseret på det karakteristiske kliniske billede af sygdommen. Øget urinproduktion af 17-ketosteroider, som kan nå 100 mg dagligt1, har stor diagnostisk betydning. Undersøgelsen udskillelse af 17-ketosteroider at skelne sygdommen opstår ofte virilnogo hypertrikose arvelig eller national oprindelse.

Differentialdiagnosen for viriliserende æggestokkene er baseret på resultaterne af en gynækologisk undersøgelse og fraværet af en signifikant stigning i udskillelsen af ​​17-keto steroider i æggestokkene. Li-testen hjælper hende med at skelne viriliserende hyperplasi af binyrebarken fra androgenproducerende tumorer med et fald i udskillelsen af ​​17-keto-steroider under påvirkning af at tage prednisolon eller dexamethason. Når en tumor udskillelse af 17-ketosteroider ikke falder eller falder kun lidt. Prøven er baseret på suppression af adrenokortikotrop hypofysefunktion af kortikosteroidlægemidler. Forud for testen bestemmes daglig udskillelse af 17-keto steroider med urin to gange, derefter gives dexamethason eller prednisolon (5 mg hver) dagligt i 3 dage dagligt med intervaller på 6 timer. På dag 3 bestemmes urin udskillelse af 17-ketosteroider. Ved viriliserende hyperplasi af binyrebarken falder den med mindst 50%, hos patienter med en binyrens tumor er der ingen signifikant reduktion. I tvivlsomme tilfælde, en særlig røntgenundersøgelse for at udelukke binyretumorer.

Behandling. Glukokortikoidlægemidler er ordineret (prednison eller andre kortikosteroider i ækvivalente doser, der etableres individuelt under kontrol af en undersøgelse om udskillelse af 17-keto-steroider) for at undertrykke ACTH-hypofyseproduktionen. Dette fører til normalisering af binyrebarkens funktion: udskillelsen af ​​overskydende androgener stopper udskillelsen af ​​17-ketosteroiderne til normal, en normal ovarie-menstruationscyklus er etableret, hårvækst af hankøn er begrænset.

Behandlingen udføres i lang tid. I tilfælde af modstand mod konservativ behandling er kirurgi mulig (subtotal resektion af binyrerne) med efterfølgende hormonbehandling (prednison, deoxycorticosteronacetat i individuelt foreskrevne doser).

2. Androgenproducerende tumorer i binyrebarken. Androgener, der producerer tumorer - androsteromer - er godartede og ondartede.

Ifølge det kliniske billede er sygdommen tæt på en udtalt viriliserende hyperplasi af binyrebarken, men som regel fortsætter den med mere udprægede symptomer, der især udvikler sig hurtigt i en malign tumor. Opstår i forskellige aldre.

Diagnosen. Grundlaget for det er det karakteristiske kliniske billede hos personer, der ikke tidligere havde symptomer på virilisering, samt en særlig høj udskillelse af 17-ketosteroider i urinen, der overstiger 1000 mg dagligt hos enkelte patienter. Prednisolonprøven med administration af ACTH er karakteriseret ved fraværet af udskillelsen af ​​17-ketosteroider, hvilket gør det muligt at skelne sygdommen fra bindehindecortex med medfødt adrenal hyperplasi.

Røntgenundersøgelse med indføring af gas eller direkte i nyrevæv eller retroperitoneal ved presakral punktering kan detektere en tumor.

Maligne tumorer præget af en alvorlig kurs og prognose på grund af tidlig metastase til knogle, lunger, lever og desintegration af tumorvævet.

Kirurgisk behandling (fjernelse af binyrerne påvirket af en tumor). I den postoperative periode, når tegn på hypokorticisme forekommer (på grund af atorien af ​​den upåvirkede binyren) - erstatningsterapi.

3. Itsenko syndrom - Cushing. Associeret med øget produktion af hormoner, primært glukokorticoider, binyrebark på grund af hyperplasi, godartede eller maligne tumorer (kortikosteromer). Det er sjældent, oftere hos kvinder i den fødedygtige alder.

Klinisk billede. Fuldt, runde, røde ansigt, overdreven udvikling af cellulose på kroppen med uforholdsmæssigt tynde lemmer; hypertrichose (hos kvinder - mandlige); lilla striae distensae cutis i bækken og skulderbælte, indvendige lår og skuldre; hypertension med højt systolisk og diastolisk tryk, takykardi; hos kvinder er der hypotrofi i livmoderen og brystkirtler, klitorisk hypertrofi, amenoré, hos mænd, seksuel svaghed, sædvanligvis polyglobuli (erytrocytose), hypercholesterolemi, hyperglykæmi, glukosuri, osteoporose.

Behandling af sygdommen er langsom med godartet lille og lille progressiv vækst i adenomer. Når adenocarcinom syndrom udvikler sig hurtigt, er sygdommen særligt vanskelig, kompliceret af lidelser forårsaget af tumormetastase, oftest i leveren, lungerne, knoglerne.

Diagnosen. Differentiel diagnose mellem Itsenko-Cushing syndrom forbundet med primære ændringer i binyrene og samme sygdom med hypofyse oprindelse kan være svært. Diagnostik bidrager til røntgenstudierne (pneumoretroperitoneum, sigtningsradiografen i den tyrkiske sadel). Diagnosen af ​​en adrenal cortex tumor bekræftes af et kraftigt forøget indhold i daglig urin af 17-ketosteroider, der når i svære tilfælde med store og maligne adenomer, flere hundrede eller endda 1000 mg dagligt samt et forhøjet indhold af 17-hydroxycorticosteroider.

Behandling. Den rettidige fjernelse af en tumor i adrenal cortex i fravær af metastaser fører til omvendt udvikling eller lindring af alle symptomer på sygdommen. Efter operationen er et tilbagefald imidlertid muligt. Prognosen for en inoperabel tumor er håbløs. Døden kan forekomme fra blødning i hjernen, fra vedhæftede septiske processer, lungebetændelse, tumormetastaser til indre organer (lever, lunger).

På grund af atrofi hos den anden uaffekterede binyrelse for at forhindre udvikling af akut insufficiens i binyrebarken 5 dage før operationen og i de første dage efter det anvendes ACTH-zinkphosphat, 20 enheder en gang dagligt intramuskulært, en dag før operationen, foruden hydrocortison. Med et kraftigt fald i blodtrykket efter kirurgi indikeres intramuskulær indgift af deoxycorticosteronacetat.
I tilfælde, hvor kirurgi ikke er mulig, er symptomatisk behandling ordineret ifølge indikationer: antihypertensiva og hjertehjælpemidler, insulin, diabetisk diæt med begrænsning af bordsalt og forhøjet indhold af kaliumsalte (frugt, grøntsager, kartofler), kaliumchlorid.

4. Primær aldosteronisme (Conn's syndrom). Det er forårsaget af en tumor i binyrebarken (aldosteroma), der producerer et mineral-kortikoid hormon - aldosteron. En sjælden sygdom, der forekommer i middelalderen, oftere hos kvinder.

Klinisk billede. Patienter er bekymrede over hovedpine, gener af svaghed, tørst, hyppig vandladning. Observerede paræstesier, epileptiforme konvulsioner, hypertension med et særligt højt diastolisk tryk. Blodniveauet af kalium reduceres kraftigt, og derfor er der karakteristiske EKG-ændringer (se hypokalæmi), natriumindholdet er forøget, urinspecifikiteten er lav.

Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen af ​​hypertension, angreb af muskelsvaghed, paræstesi, anfald, polydipsi, polyuri, hypokalæmi og ovennævnte EKG-ændringer samt øget aldosteron i urinen (normalt fra 1,5 til 5 μg om dagen) og fraværet af renin i blodet. Ved differentialdiagnose er det nødvendigt at huske på den sekundære aldosteronisme, der kan observeres ved nephritis, levercirrhose og nogle andre sygdomme ledsaget af ødemer såvel som ved hypertensive sygdomme. Radiografiske indikationer på binyrens tumor har stor diagnostisk betydning.

Kirurgisk behandling. En midlertidig effekt gives ved at tage aldacton eller veroshpiron, kaliumchlorid. Begræns saltindtag.

Patogenese af symptomer og tegn

Med hyperglukokorticisme hos 50-70% af patienterne vises bred atrofisk (placeret under overfladen af ​​upåvirket hud) striae, lyserød eller lilla på huden. Normalt er de lokaliseret på maven, i det mindste - på brystet, skuldre, hofter. En klar permanent rødme i ansigtet (plethorus) er forbundet med atrofi af epidermis og underliggende bindevæv. Bruiser er let dannet, sår helbreder sig ikke godt. Alle disse symptomer skyldes den hæmmende effekt af forøgede glucocorticoidniveauer på fibroblaster, tab af kollagen og bindevæv.

Hvis hyperkortisolisme skyldes hypersekretion af ACTH, udvikles hyperpigmentering af huden, da ACTH har en melanocytstimulerende virkning.

Ofte er der en svampeinfektion i huden, negle (onychomycosis).

Øget deponering og omfordeling af subkutant fedtvæv er et af de mest karakteristiske og tidlige symptomkomplekser af hyperglukokorticisme. Fedt deponeres hovedsageligt centripetalt - på legemet, underlivet, ansigtet ("måneformet ansigt"), halsen over VII cervikal vertebra ("hillock buffalo") og i supraklavikulære fossae - med relativt tynde lemmer (på grund af tabet af ikke kun fedt, men også muskulatur væv). Fedme, på trods af lipocytiske virkninger af glucocorticoider, skyldes dels øget appetit på baggrund af hyperglukokorticisme og hyperinsulinæmi.

Muskelsvaghed udvikler sig hos 60% af patienterne med hyperglukokorticisme, med overvejende proksimale muskler, som tydeligst manifesteres i underekstremiteterne. Muskelmasse reduceres på grund af stimulering af proteinkatabolisme.

Osteoporose kan findes i mere end halvdelen af ​​patienterne, og klinisk i begyndelsen af ​​sygdommen manifesterer man sig i rygsmerter. I alvorlige tilfælde udvikler patologiske ribbenbrud og kompressionsbrud i rygsøjlen (hos 20% af patienterne). Mekanismen for udvikling af osteoporose under hyperglukokorticisme skyldes, at glucocorticoider undertrykker calciumabsorption, stimulerer PTH-sekretion, øger udskillelsen af ​​calcium i urinen, hvilket fører til en negativ calciumbalance, og normacalkæmi opretholdes kun på grund af reduceret osteogenese og resorption af calcium fra knogler. Uddannelse hos 15% af patienter med hyperglukokorticisme af nyresten er forbundet med hypercalciuri.

Hyperglukokorticisme kan ledsages af en forhøjelse af blodtrykket, da glucocorticoider øger hjerteffekten og perifer vaskulær tone (ved at regulere ekspressionen af ​​adrenerge receptorer øges virkningen af ​​catecholaminer) og påvirker også dannelsen af ​​renin i leveren (angiotensin I-precursor).

Ved langvarig behandling med glucocorticoider og med kvalme i høje doser øges risikoen for dannelse af mavesår, men hos patienter med endogen hyperglukokorticisme og på baggrund af korte kortere behandlinger med glucocorticoider er det ikke højt.

Fra midten af ​​centralnervesystemet udvikler et overskud af glucocorticoider først eufori, men under kronisk hyperglukokorticisme udvikles forskellige psykiske lidelser i form af øget følelsesmæssig sårbarhed, spænding, søvnløshed og depression samt øget appetit, nedsat hukommelse, koncentration og libido. Af og til opstår psykose og manisk tilstand.

Hos patienter med glaukom forårsager hyperglukokorticisme en stigning i det intraokulære tryk. Under behandling med glucocorticoider kan en katarakt udvikle sig.

Ved steroid diabetes mellitus er tegn på hyperglykæmisk syndrom forbundet med symptomerne beskrevet ovenfor. Selvom hyperglukokorticisme ikke fører til klinisk udtrykt hypothyroidisme, undertrykker et overskud af glukokorticoider syntesen og sekretionen af ​​TSH og overtræder omdannelsen af ​​T4 til T3, hvilket ledsages af et fald i T-koncentrationen₃ i blodet.

Hyperglukokorticisme ledsages af en undertrykkelse af gonadotropinsekretion og et fald i gonadfunktionen, som hos kvinder manifesteres ved undertrykkelse af ægløsning og amenoré.

Indførelsen af ​​glucocorticoider øger antallet af segmenterede lymfocytter i blodet og reducerer antallet af lymfocytter, monocytter og eosinofiler. Ved at undertrykke migrering af inflammatoriske celler til skadestedet viser glucocorticoider på den ene side deres antiinflammatoriske virkning, og på den anden side reducerer de resistensen mod infektionssygdomme hos hyperglukokorticismepatienter. I øgede mængder hæmmer glukokortikoider humoral immunitet.

Diagnose af hyperkortisolisme

Ingen af ​​laboratoriediagnosticeringstestene for hyperkortisolisme kan ikke anses for absolut pålidelige, så de anbefales ofte at gentage og kombinere dem. Diagnosen af ​​hyperkortisolisme er etableret på grundlag af øget udskillelse af fri kortisol i urinen eller nedsat regulering af hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet:

• daglig udskillelse af fri kortisol er øget;
• daglig udskillelse af 17-hydroxycorticosteron øget;
• daglig biorhythm af kortisolsekretion er fraværende;
• indholdet af kortisol i løbet af 23-24 timer steg.

Hvad er hypercorticoid syndrom?

Hypercorticoidism (Cushing) syndrom er en patologisk proces. I denne sygdom begynder glucocorticoider at blive frigivet i overskud i menneskekroppen. Sådanne hormonelle stoffer fremstilles af binyrebarken. Som følge af deres store udskillelse i menneskekroppen forekommer metaboliske forstyrrelser, hvilket fører til fedme, funktionsfejl i gonaderne hos kvinder, arteriel hypertension og hirsutisme (intensiv vækst af hår på kvindens krop). Cushings syndrom påvirker ofte kvindens krop.

Varianter af den patologiske proces og dens årsager

Der er 2 hovedformer, hvor hyperkortikoidisme går videre. Dette er den primære, hvor adrenal cortex er beskadiget, samt sekundær (funktionel) hyperkortikisme, hvis forløb er forbundet med svækket normal funktion af hypothalamus-hypofysesystemet.

Cushings syndrom forekommer i baggrunden:

• adrenal hyperplasi;
• neoplasmer der opstår i binyrene
• langvarig brug af lægemidler indeholdende glucocorticoider
• tilstedeværelsen af ​​nervehindeplasier i binyrerne.

I de fleste tilfælde er forekomsten af ​​en sådan sygdom forbundet med hyperproduktion af ACTH (adrenocorticotrop hormon), hvilket igen fører til dannelsen af ​​adrenal hyperplasi. Som følge heraf begynder det indre organ at vokse i størrelse, men det bevarer sin form.

Ca. 10% af patienter med hyperkorticisme under en medicinsk undersøgelse fandt tumortumorer i den forreste hypofyse, hvilket er en sygdomsfremkaldende faktor. I alle andre tilfælde kan årsagen til Cushings syndrom være en fejl i hypothalamus, hvilket er produktionen af ​​en overskydende mængde corticoliberin.

En faktor, der bidrager til fremkomsten af ​​adrenal hyperplasi, kan være frigivelsen af ​​peptider. Disse stoffer er kemisk og biologisk uadskillelige fra adrenokortikotrope hormoner, der kan produceres af visse maligne tumortumorer uden for binyrens lokalisering, såsom tymus, lunge og bugspytkirtel.

Symptomer der ledsager sygdommen

Når hypercorticoid symptomer fører til, at en person har:

1. Fedme. Udviklingen af ​​denne patologiske proces ses hos næsten alle patienter. Adipose væv er dannet hovedsageligt på ansigt, nakke, thoracic abdomen og ryg. I dette tilfælde har patientens hudfarve en lilla rød farve.
2. Forværring af huden. I dette tilfælde bliver epidermis tynde, tørre og skrælle af. Strækmærker begynder at ses på huden, hvis forekomst forklares ved progressiv fedme og kollagenbrud. Striae kan være både rød og lilla. De kan forekomme på lårets, maven, skuldrene og brystområdet, og manglerne kan nå 2 cm. På patientens epidermis kan udslæt og subkutane blødninger forekomme.
3. Atrofi af muskelvæv. Dette fænomen påvirker hovedsagelig underben og skulderbælte. Patienten kan ikke bevæge sig normalt.
4. Osteoporose. Denne sygdom er en af ​​de hyppigst observerede komplikationer forårsaget af hyperkortikisme. Kendetegnet af sygdommen øget knogleskørhed på grund af en mangel på calcium i kroppen.
5. Forstyrrelse af nervesystemet. Manifest i form af depressiv tilstand og hæmning af patientens reaktion.
6. Kardiomyopati. Denne patologi er karakteriseret ved forekomsten af ​​fejl i hjertets rytme, der ledsages af hjertesvigt. Kardiomyopati er normalt hovedårsagen til patientens død.
7. Forstyrrelser i hormonsystemets funktion. Sådanne fejl er præget af, at syge kvinder begynder at udvikle hirsutisme.

Diagnose af Cushings syndrom

For at fastslå, hvorvidt en person har hyperkortisolisme, skal man anvende følgende laboratorietest:

1. Bestemmelse af det daglige indhold i patientens urinfri kortisol. Hvis niveauet af dette stof overskrider normen med mere end 4 gange, angiver denne indikator forekomsten af ​​Cushings syndrom.
2. En blodprøve, der giver dig mulighed for at bestemme niveauet af kortisol.
3. Gennemførelse af en lille dexamethason test. Ved anvendelse af denne laboratorieanalyse ordineres patienten Dexamethason. Dette lægemiddel sænker cortisolniveauerne i kroppen. Hvis et sådant fald ikke forekommer, vil dette bekræfte den overdrevent frigivelse af glucocorticoider og forekomsten af ​​en patologisk proces.

For at detektere mulige neoplasmer på binyrene og for at finde ud af hovedårsagen til patologien skal man anvende:

1. Magnetisk resonans eller computertomografi. Gennemførelsen af ​​disse diagnostiske procedurer gør det muligt at vurdere tilstanden og størrelsen af ​​binyrerne. Med hjælp fra MR og CT kan du bestemme fravær eller tilstedeværelse af tumorer i det indre organ.
2. Radiografi af brystet og rygsøjlen. Denne undersøgelse er i stand til at påvise osteoporose og dets manifestationer (ribfrakturer, frakturer i vertebral kompression) i emnet. Laboratoriet blodprøve bruges også, med hjælp som dets parametre er undersøgt.

Yderligere diagnostiske procedurer til at identificere komplikationer forårsaget af hyperkortikisme omfatter:

1. Bitemporal hemianopi. Dette er en indsnævring af de visuelle felter, der gør det muligt at bestemme forekomsten af ​​stillestående processer i de optiske nerver.
2. Elektrokardiografi (EKG). Gennemførelsen af ​​en sådan procedure giver dig mulighed for at registrere tegn, der er karakteristiske for myokarddysrofi.
3. Gynækologisk undersøgelse. Det giver mulighed for at vurdere tilstanden af ​​en syg kvinde æggestokke og livmoder.
4. Bendensitometri. Med denne undersøgelse kan du bestemme udviklingen af ​​osteopeni eller osteoporose.

Metoden til behandling af den patologiske proces

Metoden til behandling af Cushings syndrom afhænger helt af den form, hvor sygdommen opstår. Hvis patologien blev forårsaget af brug af lægemidler indeholdende glucocorticoider, er det derfor som en behandling nødvendigt at afskaffe dem gradvist med udskiftning med andre lægemidler.

Hvis forekomsten af ​​en patologisk proces blev udløst af tilstedeværelsen af ​​tumor-neoplasmer lokaliseret i binyrene, lungerne eller hypofysområdet, er kirurgisk indgreb foreskrevet, hvormed neoplasmaerne fjernes. For at konsolidere og forbedre effekten er kirurgisk behandling ofte kombineret med strålebehandling.

I tilfælde af den endogene karakter af forekomsten af ​​hyperkorticisme involverer dets behandling anvendelse af lægemidler, der undertrykker overdreven udskillelse af hormoner. Sådanne lægemidler omfatter mitotan, aminoglutethimid, ketoconazol og chloditan.

Symptomatisk behandling omfatter anvendelse af diuretika, hypotensive, hjerte- og sukkerreducerende lægemidler samt immunomodulatorer, biostimulerende midler og forskellige antidepressiva.

Syndrom af hyperkortisolisme er en alvorlig patologisk proces, som uden hurtig behandling kan føre til forekomsten af ​​irreversible forandringer i menneskekroppen og endog døden.