Adrenal hyperplasi (GN) er en gruppe af sygdomme med nedsat steroidogenese, det vil sige transformationsreaktioner af steroidhormoner fra kolesterol. Disse er patologier, der involverer strukturelle forandringer i vævene i kirtlerne med deres overdrevne vækst og nedsat hormonproduktion.

For eksempel, hvis en læge under en hardware undersøgelse (computertomografi eller ultralyd) ser at venstre binyren er fortykket, så laves en foreløbig diagnose af hyperplasi i venstre binyren.

grunde

Oftest er sygdommen dannet i prænatal perioden for menneskelig udvikling. I dette tilfælde kaldes tilstanden medfødt hyperplasi af binyrebarken (CAHA). Alternativ definition: medfødt dysfunktion. Manifestationer af nogle former for denne patologi er næppe mærkbare og har ringe virkning på binyrens arbejde, andre er uforenelige med livet og forårsager et nyfødt barns død.

Adrenal hyperplasi af cortex er mere almindelig end medulla, som er mere modtagelig for dannelsen af ​​tumorer. Sommetider er patologien dannet under påvirkning af ydre eller indre negative faktorer, stress under graviditet eller som virkningerne af Cushings syndrom. Oftere er disse genkrænkelser af enzymkodningen, hvilket fører til manglende dannelse af steroidhormoner i kroppen.

symptomer

Adrenal hyperplasi, hvad er det fra et fysiologisk synspunkt? Manglen på enzymer, der er nødvendige til syntese af hormoner, fører til svigt af disse forbindelser og et overskud af intermediære produkter af steroidogenese:

• dette er en lille mængde kortisol produceret (Addison's sygdom og adrenal insufficiens;
• ubalance af aldosteron, hvilket er manifesteret af hypertension eller tab af salt af kroppen;
• overskydende androgenproduktion.

Forældet patologisk navn: adrenogenitalt syndrom. Derfor er adrenal hyperplasi (symptomer hos kvinder) manifesteret i øget vækst i kroppen, svækket udvikling af de eksterne genitalorganer og maskulinisering. Dette er en lang række ændringer: mandlig forfatning, hårdhed, lav stemme timbre.

De almindelige symptomer på binyre dysfunktion er de samme hos alle patienter:

• højt blodtryk
• overvægt;
• svækkelse af immunitet
• hovedpine;
• følelsesmæssig ustabilitet.

klassifikation

Der er flere muligheder. Differentieringen af ​​de typer af adrenal hyperplasi ifølge morfologiske træk er udbredt.

• Nodulær gn. Som regel er det en tovejsproces, der udvikler sig hos voksne. Årsagen er en genetisk disposition. Det manifesteres af forskellige symptomer på hormonel ubalance.
• Diffus GN. Områderne af kirtelvæv hyperplasi er så mange, at ultralyd binyren ser ud som en homogen struktur, hvilket komplicerer diagnosen. Det kan kombineres med andre former.
• Nodulær eller nodulær GN er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​store knuder i cortexvævet. Ofte bestemt i barndommen og ungdommen. Ledsaget af osteoporose og diabetes, hyperkortisolisme.
• Macronodulær adrenal hyperplasi er en genetisk sygdom, der omfatter symptomerne på hyperkortisolisme, Itsenko-Cushings endogene syndrom. Det kan være en- eller tosidet, uanset køn, i alderen 50 år og ældre. Ofte, hos børn i det første år af livet. De cellulære sygdomsmekanismer er ukendte. Typiske manifestationer er ofte ikke og er vanskelige at diagnosticere. Samtidig forstørres binyrerne, der indeholder 1 eller flere ikke-pigmenterede knuder i medullaets strukturer. Niveauet af adrenokortikotrop hormon (ACTH) er stærkt reduceret eller ikke detekteret.
• CAH ledsages af infertilitet og maskulinisering af piger. Hos drenge og mænd er det kun Detenko-Cushing-syndromet der manifesteres.

Isoleret hyperplasi i venstre binyren, hvad er det? Ofte er det venstre kirtlen, der er påvirket på grund af tumorprocesser, kronisk stress eller utilstrækkelig kortikosteroidbehandling. Processen kan tage form af nodal eller diffus GN. Symptomer er almindelige, normalt milde. Med ukorrekt diagnose i alderdommen behandles sygdommen som højt blodtryk og foreskrevne lægemidler til essentiel hypertension er ineffektive.

Hyperplasi af højre binyrerne er mindre almindeligt diagnosticeret. I symptomatologien adskiller sig ikke fra venstre.

Patologidiagnostik er en lang proces, der kræver laboratorie-, hardware- og dynamiske forskningsmetoder.

behandling

Efter at den morfologiske form af processen er blevet etableret, vil endokrinologen ordinere passende medicin, delvis resektion af kirtel eller kirurgisk fjernelse.

Da dette er en kronisk sygdom i binyrens hyperplasi, skal behandlingen udføres gennem hele livet. Fuld opsving er ikke mulig.

Hormonbehandling er den vigtigste behandlingsmetode. Med et overskud af glukokorticoider er det den GCS, der foreskrives, overholdelse af en særlig kost, streng kontrol med salt og væskeindtag. Dette reducerer produktionen af ​​overskydende hormoner. I andre tilfælde anvendes erstatningsterapi til at supplere de manglende hormoner i kroppen.

Hyperplasi i venstre binyren hos kvinder er som regel symptomatisk behandling og tager sigte på at reducere sygdommens ydre manifestationer og forbedre patienternes trivsel.

Hyperplasi af binyrebarken

Adrenal hyperplasi er en patologisk tilstand, hvor der sker en hurtig multiplikation af vævene, der udgør disse kirtler. Som følge heraf vokser kroppen i størrelse, og dens funktion er svækket. Sygdommen diagnosticeres både hos voksne mænd og kvinder og hos små børn. Det er værd at bemærke, at en sådan form for patologi som medfødt adrenal hyperplasi er mere almindelig. Under alle omstændigheder er sygdommen ret farlig, så når de første symptomer vises, skal du straks kontakte lægeinstituttet for en grundig undersøgelse og en effektiv behandlingsmetode.

Med progressionen af ​​hyperplasi hos kvinder, mænd eller børn forstyrres processen med udskillelse af hormoner, såsom norepinephrin, adrenalin, androgener, glucocorticoider og andre. Derfor er mange patienter, der har fået diagnosen sygdommen, ramt af infertilitet. Det er kvinder, der lider af hyperplasi oftere.

ætiologi

Årsagerne til symptomer på hyperplasi hos kvinder, mænd og børn med en læsion af højre, venstre eller begge binyrerne vil variere. Først og fremmest afhænger de af sygdommens art. Grundlaget for udviklingen af ​​patologi er øget sekretion af steroidhormoner. Årsagerne til den erhvervede form af sygdommen omfatter følgende:

Den medfødte form for adrenal hyperplasi er forbundet med udviklingen af ​​funktionelle lidelser i kvindens krop på det tidspunkt, hvor hun bar fosteret. Men transmissionen af ​​sygdommen på genetisk niveau er ikke udelukket.

Faktorer, der fører til manifestation af symptomer på adrenal hyperplasi hos voksne og børn, omfatter:

• forstyrrelse af hypofysen og hypothalamus
• genetiske abnormiteter
• medfødt autonomi af cortex af disse parrede kirtler, som blev overført til afkom fra forældrene.

klassifikation

Klinikere identificerer fire hovedformer for progression af adrenal hyperplasi, som afviger noget i kursets art såvel som i det kliniske billede:

• nodular form. Er arvelig. Det er normalt diagnosticeret hos mennesker i alderdommen og har en tendens til at forværre. På brystet af de parrede kirtler dannes knuder - dette er et karakteristisk symptom på sygdommen, som kan identificeres under diagnosen. Formationer kan være både single og multiple. De vigtigste symptomer på denne form er: pigmentering på huden, kramper i benmusklene, svaghed, tegn på hypertension og polyuri;
• diffus hyperplasi. Denne form skiller sig ud blandt de vigtigste, idet kirtlerne bevarer deres oprindelige form, men en eller flere knuder formes på dem. Identificere og helbrede denne type sygdom hos børn og voksne er ret svært. Standardmetoden til diagnosticering af nyrernes sygdomme - ultralyd - giver ikke resultater. Det er muligt at registrere ændringer i organet via CT eller MR. De vigtigste symptomer er stigningen i kropsvægt, svaghed i hele kroppen, forhøjet blodtryk, øget kropsvækst (ofte set hos kvinder), en manifestation af panikanfald;
• nodular form. Det skrider normalt frem hos børn og unge. Læger mener, at årsagen til dens manifestation er en dysfunktion af binyrerne, men de antager også, at det kan udvikle sig på grund af en overdosis af glukokortikoider. Hovedtegnene er muskelvævatrofi, fedtaflejringer akkumuleres ujævnt, pigmentering på huden, manifestation af diabetes mellitus og osteoporose, skade på kardiovaskulære og nervesystemer. Hvis symptomerne på sygdommen blev set hos børn til tiden og fuld behandling blev udført, er prognosen gunstig;
• medfødt form. Af alle typer af patologi diagnosticeret oftest. Det registreres med en frekvens på 1 tilfælde pr. 12 tusind nyfødte. Karakteristiske tegn er et fald i blodtrykket, alvorlig dehydrering, kvalme og sløvhed, en forøgelse af klitoris størrelse hos piger og accret labia. I drenge er penis forstørret.

symptomatologi

Oftest hos kvinder, mænd og børn, udvikler den udslettede form af patologien, hvilket er vanskeligt at diagnosticere på grund af manglen på alvorlige symptomer. En medfødt type sygdom kan identificeres hos et barn i det første eller andet år af livet.

De vigtigste symptomer på hyperplasi omfatter følgende:

• vægtforøgelse
• Blodtryksindikatorerne er ustabile - både stigning og fald i blodtryk kan observeres;
• gradvis udvikling af diabetes
• manifestation af osteoporose symptomer;
• følelsesløshed i muskelstrukturer med deres efterfølgende atrofi
• et karakteristisk symptom på sygdommen hos kvinder er et "månetligt ansigt";
• nervøse sammenbrud;
• hukommelsessvigt
• strækmærker og pigmentering på huden;
• funktionen af ​​mave-tarmkanalen er forstyrret;
• nedsat immunstatus
• trangen til at udlade urin om natten
• psykoser;
• stor tørst;
• amenorré;
• ufrugtbarhed;
• høj, som ikke svarer til dennes alder
• skaldethed på templerne.

Diagnostiske foranstaltninger

For at bekræfte diagnosen er metoder til både laboratorie- og instrumentdiagnostik tildelt. Ifølge deres resultater vil lægen være i stand til at ordinere den mest effektive behandlingsplan. Informative for hyperplasi af binyrebarken er sådanne teknikker:

• billedbehandling;
• blod biokemi;
• aspiration punktering;
• Røntgenstråler;
• radionuklid scanning;
• MR;
• ELISA.

Medicinske begivenheder

Basen af ​​behandlingen er udnævnelsen af ​​hormonelle midler til patienten. Hidtil har forskere undladt at bestemme den mest effektive behandlingsmetode. I øjeblikket bruges dexamethason, prednison og hydrocortison til at korrigere en sådan lidelse. Om nødvendigt kan lægemidler kombineres. Ungdom er ordineret midlerne til at have sekundære seksuelle karakteristika normalt manifesteret. Så drenge er tildelt androgener og piger østrogen.

Nogle gange ty til kirurgi. Dette er nødvendigt, hvis det ikke er muligt at differentiere kønsorganerne til mand eller kvinde. Gennemfør operativ indgriben i de første år af livet.

Hvordan man identificerer og helbreder tilstanden af ​​adrenal hyperplasi?

Det endokrine system omfatter parrede kirtler placeret over nyrerne. Disse er morfologisk forskellige organer, der består af kortikale og medulla.

Metabolisme i kroppen kan krænkes, hvis cellerne i kirtlerne vokser ukontrollabelt. Hvor farlig for adrenal hyperplasis sundhed, hvad det er, lad os håndtere denne uforståelige ved første øjekast diagnose.

Hvad er adrenal hyperplasi

Svaret på spørgsmålet om, hvilken hyperplasi er, er følgende definition: det er en patologisk cellevækst i et organ ved direkte eller indirekte deling, mens antallet af mitochondrier og ribosomer stiger i cytoplasmaet af celler. Mens de bevarer deres form, forstærker kirtlerne.

De regulerer udvekslingen af ​​hydrocortison, aldosteron, mandlige, kvindelige kønshormoner, epinephrin, norepinephrin, mineralocorticosteroider og andre biologisk aktive stoffer. Proliferative cellulære processer fører til en række adrenal sygdomme med overdreven hormon produktion og ubalance.

Morfologisk klassifikation

Patologiens former varierer, afhængigt af hvor cellerne vokser overdrevent. Der er en opdeling af morfologiske indikatorer. Arvelig adrenal hyperplasi hos voksne kan kun forekomme med alderen. Hertil kommer, at kræftvækst, langvarig overdosis med kortikoster fører til sygdommen. Hvert år overføres staten, ledsaget af en stigning i binyrerne, hårdere. Patienter i alderen har hovedsageligt diffuse nodulære læsioner, medialbenet fortykker.

I de fleste kliniske tilfælde diagnosticeres en læsion af et organ til venstre eller på begge sider samtidigt. Unilateral proliferation er mindre udtalt. Hyperplasi i højre binyrene er ikke så almindelig, det forekommer sædvanligvis under embryonisk udvikling. Oftest er det nodulært hyperplasi, som er præget af overdreven produktion af kortisol og mandlige genitalorganer.

Ofte lider kvinder af det. I tilfælde af diffus krænkelse af kirtlens grænse ændres ikke, den lokale type læsion er repræsenteret af en eller flere knuder. Det sker, at denne overtrædelse opdages uventet, gennemføre en ultralydsundersøgelse af organer af helt forskellige grunde.

diffundere

Diffus adrenal hyperplasi ændrer ikke formen på patientens kirtler, men fører til en ændring i vævets struktur. Størrelsen forbliver undertiden ens, og kan vokse proportionalt. I de fleste tilfælde påvirker denne patologi begge binyrerne. Ultralyd, det er næsten ikke defineret. Næsten en tredjedel af sagerne ledsages af udseendet af afrundede ensartede sæler.

I dette tilfælde er det en blandet diffus nodulær natur af sygdommen. Magnetic resonance imaging med indførelsen af ​​et kontrastmiddel hjælper med at opdage dette problem til venstre. Symptomatologi i mange tilfælde sløret. De karakteristiske manifestationer af sygdommen er som følger:

• panikanfald sker;
• der er et overskud eller undervægt
• kvinder kan ikke blive gravid, deres perioder forsvinder, blod kan strømme fra livmoderen;
• mænd har formindsket testikler, problemer med styrke, bliver frugtløse;
• plager uophørlig tørst
• hjerte dysfunktion, påvirker midterlaget af hjertemusklen og blodkarrene;
• astenisk tilstand
• der er muskelkramper;
• abnormiteter i fundus
• ustabilt blodtryk, hovedpine;
• øger mængden af ​​cirkulerende blod.

papulært

Nodulær hyperplasi i binyrerne udvikler sig på grund af et overskud af kortikotropin. Det fremkalder degenerationen af ​​kirtelceller i adenom. Kortexen i kirtlen forsøger at udjævne hormons indflydelse og udvides. Når cushingoid hyperplasi med dannelsen af ​​knuder forekommer i næsten fyrre procent af tilfældene.

Et andet antal knuder, der ligner lobulaer, kan formes, op til fire centimeter i størrelse, samtidig med at bindekirtlen opretholdes. Jo længere det kortikotrope hormon virker på adrenalmedulla, jo mere udtalte symptomerne på sygdommen er.

Sygdommen diagnosticeres ofte hos patienter i alderdommen. I næsten en tredjedel af tilfælde lider kirtlerne på begge sider samtidigt. Sygdommen provokerer væksten af ​​tumorer i nervefibrene, både i centralnervesystemet og i periferien. Patienterne vises pigmenterede områder på huden, føler sig svimmel, har hovedpine, kontraktmuskler, visuel funktion forstyrres, svimmelhed opstår.

Blodtryk indikatorer svinger også, nogle gange feber, lemmer svulmer, urin produceres i overskud. Fedme, nedsat nyrefunktion kan udvikle sig, tandproblemer opstår, overdreven vækst af kropshår, psykiske lidelser. Denne type adrenal hyperplasi er arvet.

Nodulær (nodulær) hyperplasi

Nodulær adrenal hyperplasi findes hos småbørn og teenagere, og er forbundet med hypercorticism syndrom. Øget produktion af hydrocortison og ukontrolleret indtagelse af glucocorticoider fører til udseende af formationer i form af knuder. Kun med væksten af ​​foci for fortykkelse kan sygdommen begynde at manifestere nyresmerter. Nodulær adrenal hyperplasi forårsager:

• fede aflejringer på ansigtet, i brystet, abdominalområdet, i øvre ryg;
• muskelatrofi
• forandring i hudfedt
• osteoporose;
• mental ustabilitet
• dysfunktioner i hjertet, blodkar;
• de første manifestationer af diabetes;
• afrunding af det ovale ansigt
• lilla eller røde striae på lårets, maven, brystets hud;
• hyppig veksling af deprimeret og høj spiritus;
• I kvinden forsvinder menstruationen, ansigtet, kroppen er dækket af hår, som hos mænd.

Denne form behandles mest succesfuldt, især med dens tidlige detektion.

Mikronodulær hyperplasi

Det udtrykkes i udseendet af små knuder i medulla, som genfødes i adenomer. Det forårsager adrenocorticotropin. I denne sygdom øges mængden af ​​epinephrin og norepinephrin produceret af kroppen, og arterielt tryk hopper.

Medial ben hyperplasi

Den glandulære del i form af et ben, der er fæstnet til binyrerne medialt, lider af fortykkelse. For det meste udvikler patologi sig i ét legeme. Hyperplastiske læsioner af adrenal pedicle skyldes vævsdegeneration. I de fleste tilfælde findes den hos voksne. Patologi kombineres med hypersekretion af medullahormoner, cushingoid.

Typer af medfødt adrenal hyperplasi

Årsagerne til medfødt adrenal cortex dysfunktion hos børn er indflydelsen af ​​eksterne faktorer i den embryonale udviklingstid og ændringer i generne.

Eksperter udskiller adrenal hyperplasi som en uafhængig patologi. Men det kan også føre til en anden sygdom eller syndrom, for eksempel hyperkortikisme. Der er tre typer lidelser. Repræsentanter for forskellige etniske grupper har forskellige tilbøjeligheder for adrenogenitalt syndrom.

Symptomer på denne medfødte kirtlesygdom, der er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner, anses for uforholdsmæssigt forøgede ydre reproduktive organer, karakteristiske mandlige tegn hos kvinder, accelereret modning, øget knoglesvaghed, mental ustabilitet og øget seksuel lyst. Derudover kan lidelser, der er typiske for alle hyperplasier, observeres. For store doser af køn og andre hormoner produceret af binyrebarken, fører til lidelser, der er karakteristiske for hver type hyperplasi.

Solteryayuschy

Næsten tre fjerdedele af de påviste intrauterin lidelser er ensomme. Årsagen er manglen på enzymet involveret i dannelsen af ​​aldosteron og cortisol. Vedvarende hormonforstyrrelser udvikles. Kirtlen producerer overskydende gluco- og mineralocorticosteroider. Hos kvindelige babyer, som følge af et overskud af mandlige kønshormoner, vokser klitoris meget stort, labia vokser sammen, menstruationscyklussen ændres ikke yderligere.

Drengene har for stor brunlig skrotum, et uforholdsmæssigt udvidet medlem. Meget tidlig stemmebrud opstår, udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika. Ældre børn bliver træt mere end normalt, sover dårligt. Blodtryksindikatorer er ustabile, lemmer svulmer. Tilstanden kan være kompliceret ved dehydrering, gagging, astenisk syndrom.

hypertonisk

Hvis androgener og mineralocorticosteroider produceres for intensivt, udvikles en konstant stigning i intracerebralt tryk. Skibene i binyrerne og øjet retina lider. Hypertensive hyperplasi kan detekteres selv i moderens livmoder eller kort efter fødslen på grund af ekssiccosis, vægttab og hypertension. Det er nødvendigt at normalisere vandelektrolytmetabolismen og blodtrykket hurtigt.

Hos ældre børn manifesterer sig sygdommen i tarmlidelser, forstyrret søvn og abnormiteter i kranens udvikling. Børn, der lider af denne type patologi, lider af stærke angreb af cephalgia, angsttilstande som følge af et overskud af kortisol, der skifter med ligegyldighed, hyperhidrose, asteni og mørke cirkler vises under deres øjne. Voksne bliver meteorafhængige, mister deres seksuelle lyst, sveder meget, har ustabilt blodtryk. De har ofte mørke områder under øjnene, mental ustabilitet, bevidsthedstab, irritabilitet, svaghed, cephalalgi, morgensyge, opkastning.

virilnoe

Dette syndrom er karakteriseret ved androgen hypersekretion. Eksterne kønsorganer vokser usædvanligt store. Udviklingen af ​​muskelrammen hos piger opstår på den mandlige type, håret fremstår på ansigtet, på kroppen, fremkalderingen af ​​livmoderen, brystkirtler stopper. Begge køer hviler ikke på acne. Tidligere hærder bruskvævet, væksten af ​​knogler forstyrres, reproduktionsorganerne dannes forkert.

årsager til

Blandt årsagerne til hyperplasi i binyrerne er arvelighed noteret. Misdannelser af det kortikale stof er fremherskende, og i medulla signaleres problemet ved forekomsten af ​​tumorer. Anomalier, der ikke er relateret til genetik, udvikler sig, hvis en person oplever stress, spænding eller følelsesmæssigt chok.

I disse tilfælde frigives store doser af stresshormonhydrocortisonen i blodet. Det overvældende antal hyperplastiske processer i binyrerne udvikler sig på baggrund af binyrens insufficiens. Øget risiko skyldes ukontrolleret behandling af visse stoffer, dårlige vaner.

Almindelige symptomer

Tegn på hyperplasi af binyrens cortex bestemmes af zonen af ​​kirtelskader. Der kan være en række lidelser med hormonel ubalance, men generelt er enhver form for patologi manifesteret af hypertension, cefalgi, mental ustabilitet, humørsvingninger. Følgende symptomer er almindelige for de generelle symptomer på binyrens sygdomme:

• stofskifteforstyrrelser i diabetes og fedme;
• osteoporose;
• sænkning af organismernes beskyttende egenskaber, hyppige sygdomme
• myasthenia gravis;
• konstant ønske om at drikke, øget vandladning
• fordøjelsesforstyrrelser;
• glemsomhed, forvirring.

Ifølge observationer er piger og kvinder mere tilbøjelige til denne patologi. I piger opdager forældrene den onormale udvikling af kønsorganerne, fordelingen af ​​håret på det mandlige androgenprincip. I drenge og mænd manifesterer sygdommen Itsenko-Cushing-syndromet. Det er meget vanskeligere at diagnosticere voksne, nogle gange opstår sygdommen ikke.

diagnostik

At udføre effektiv og præcis diagnose af hyperplasi kan kun professionel endokrinolog. For at analysere tilstanden af ​​binyrerne hjælper hormonbalancen i kroppen med den første undersøgelse. Lokalisering af fedtindskud i overensstemmelse med cushingoid-typen, mandlige tegn på kvinder, epidermispall, nedsat udvikling af skeletsystemet i tilfælde af tab af hyperplasi registreres. Kostoplysninger indsamles; vaner, tilstand og klager fra patienten.

Laboratoriediagnostik supplerer diagnosen. Takket være den biokemiske analyse af blod bestemmes koncentrationen af ​​mange stoffer, leukocytter, sukker. I nærvær af patologi observeres et overskud af hydrocortison og epinephrin samtidig i blod og urin. Immunologisk analyse afslører tilstedeværelsen af ​​immunglobuliner til adrenalhormoner.

Beregnet tomografi, organ- og vævsscintigrafi, kontrastangiografi, magnetisk resonansbilleddannelse vil bidrage til at afklare patologienes placering. Sidstnævnte bestemmer om der er nodulær hyperplasi i binyrerne. I nogle tilfælde fanger nodal foci ultralyd eller CT. Hvis hyperplasi i binyrerne er nodulært, kan tumortumorer detekteres i vævene i kirtelet, og hyperkortisolisme kan detekteres ved anvendelse af en dexamethason-test. Der er behov for en aspiration punktering eller histologisk undersøgelse af celler.

Som forberedelse til opfattelse er det ønskeligt at gå til modtagelsen til genetik for at gennemføre alle nødvendige undersøgelser af kroppen. Under graviditeten detekteres patologi efter testning af biologiske væsker. Det giver en unormal enzym-hormonal sammensætning. Vejledende vil være blodbiokemi.

Klargør tilstedeværelsen af ​​sygdommen alle de samme undersøgelser ved hjælp af ultralydscannere. Behandlingen af ​​den fremtidige mor er sikker for den gravide kvinde og fosteret. Lægen vil vælge de nødvendige hormonelle lægemidler under hensyntagen til alle de vigtige faktorer. Du kan ikke ignorere krænkelser i binyrens udvikling og arbejde, når du bærer et barn. Denne betingelse kan føre til miskarrierer, vanskeligt arbejde og død.

Hvorvidt fosteret har en sygdom, viser det sig i de første tretten uger ved hjælp af en biopsi af chorioniske villi, der studerer gener, fostervand. Hvis patologien findes i babyen i livmoderen, begynder de at blive behandlet umiddelbart efter fødslen.

behandling

Den ledende stilling i behandlingen af ​​mange hyperplasier tager hormonbehandling. Udvalgt af specialiserede hormoner tages to gange eller tre gange om dagen. Disse er forskellige glukokortikoider, kombinerede lægemidler. Det er yderst vigtigt at overholde terapeutiske doser, tage medicin, der reducerer bivirkninger fra lægemidler.

Ved hjælp af en blodprøve fra hælkapillærerne, en uge efter fødslen af ​​krummerne, kan han diagnosticere problemer med binyrerne. Ved mineralmangel er der dyrkede babyer daglig en ekstra dosis natriumchlorid, mineralocorticoider. For at piger skal kunne udvikle sig og blive sunde piger, vises de stoffer med østrogen - kvindelige kønshormoner.

For drenge er pubertetsprocessen justeret med hormoner - androgener, der indeholder stoffer til det mandlige køn. Hvis en pige er født med reproduktive organer af begge køn i det første år af hendes liv, er hun ordineret medicin til adrenal hyperplasi og udfører korrigerende kirurgi for at udelukke mange fremtidige problemer i en kvinde. Hun bliver nødt til at tage hormoner hele sit liv.

Om nødvendigt kan den beskadigede kirtel fjernes ved en sparsom laparoskopisk kirurgi. Efter at det er påkrævet at holde sig til diæt mad, at tage medicin, skal den kontrolleres af en specialist hvert halve år. Det er bedre at opgive dårlige vaner, holde kroppen i god form, lære at slappe af og hvile.

I tilfælde af forsinket opdagelse af problemet eller forsømmelse af terapi er det umuligt at undlade kirurgisk indgreb til plastisk korrektion af reproduktionssystemets organer. For at øge chancerne for at blive gravid, at lave en sund baby, tager kvinder kortvarigt kombinerede orale præventionsmidler. Overdriven hår, hudproblemer hjælper med at fjerne kosmetologer.

Meget mange patologier er lettere at forebygge. Sygdomme forværres, hvis du ignorerer kroppens signaler og et besøg hos lægen hele tiden at udsætte. Pas på din mentale og fysiske sundhed, lyt til dig selv og besøg læger i tide. En sygdom, der ses tidligt, er altid mere tilbøjelige til at blive helbredt uden at gå på kompromis med livskvaliteten.

outlook

Hvis symptomer bliver bemærket til tiden, diagnosticeres, er der som regel ingen trussel mod livet. Der er selvfølgelig meget alvorlige dødelige former. Generelt afhænger konsekvenserne direkte af typen af ​​hyperplasi, dets stadium og tilstanden af ​​den menneskelige krop som helhed. Nogle gange mister patienten sin evne til at arbejde.

Det er yderst vigtigt for patienten at spise ordentligt, for ikke at forbruge for meget kulhydrater og salte. Desværre er denne patologi ikke helbredt fuldstændigt. Patienten bliver hele tiden tvunget til at tage hormonelle medikamenter. Det er nødvendigt at blive undersøgt fra tid til anden for at kontrollere tilstanden af ​​kirtlerne, alle vitale organer.

Hvad er adrenal hyperplasi, hvordan man behandler de fremkaldte ændringer i størrelsen af ​​de parrede kirtler hos børn og voksne

Binyrerne er parret endokrine kirtler, der er placeret over nyrerne og har nogle forskelle i størrelse og form. Begge binyrerne er sammensat af medulla og kortikale lag, der hver især udfører sine egne specifikke funktioner. Binyrerne er syntetiserede hormoner, som regulerer mange metaboliske processer.

Som andre organer kan binyrerne gennemgå forskellige patologiske forandringer. En af dem er hyperplasi. Dette er en gruppe af sygdomme i binyrerne, hvor der er øget cellevækst i organet. Kroppen øges i volumen, udviklingen af ​​klassiske og atypiske symptomer på den destruktive proces opstår. Hyperplasi kræver obligatorisk diagnose og rettidig behandling.

Generelle oplysninger

Hyperplasi udvikler sig i binyrens cortex. På grund af udbredelsen af ​​organsceller ændrer dens form ikke sig med stigende størrelse. Den normale vægt af kirtlerne hos voksne er ca. 15 g. Deres opgave er at producere hormoner, der er meget vigtige for kroppen: adrenalin, glucocorticoider og androgeniske andre.

Patologisk proliferation af binyrerne krænker syntesen af ​​deres hormoner. De kan produceres enten i overskud eller i utilstrækkelige mængder. Dette reflekterer efterfølgende på arbejdet i alle organer. Symptomer på hyperplasi kan være forskellige afhængigt af årsagerne og scenen i den patologiske proces. Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet.

Årsager til patologi

I de fleste tilfælde er adrenal hypertrofi medfødt og påvirker organets cortex (CAH). Defekte ændringer i medulla er udtrykt ved tilstedeværelsen af ​​tumorer. Hyperplasi i venstre binyren diagnosticeres ofte. Også kvinder er mere tilbøjelige til at blive syge end mænd.

Hvad viser en blodprøve for erythropoietin og hvad er regulatoren for erythropoiesis? Læs de nyttige oplysninger.

Find ud af, hvad der er fri thyroxin T4 og om funktionerne i skjoldbruskkirtelhormonet i denne artikel.

Medfødt hyperplasi i kirtlerne kan forårsage:

• genetisk disposition
• brug af visse lægemidler under graviditet
• stressende situationer, som en gravid kvinde udsættes for;
• stærk toksikose;
• alkoholmisbrug
• rygning.

I 90% tilfælde af adrenal hyperplasi er årsagen en defekt i 21-hydroxylase molekylet. Ødelæggelsen af ​​dette protein fører til et fald i syntesen af ​​cortisol, aldosteron, hvilket forårsager binyreinsufficiens.

Mindre almindeligt diagnosticeret med erhvervet adrenal hyperplasi. Det er hovedsageligt forbundet med kronisk stress, hvilket får kirtlerne til at syntetisere en overskydende mængde kortisol og adrenalin og gradvist udtømmer kroppens reserve. Det bliver stadig vanskeligere for binyrerne at opretholde et højt niveau af stresshormoner, hvilket fører til ødelæggende forandringer i vævene.

Klinisk billede

Meget ofte er medfødt hyperplasi skjult, hvilket skaber visse vanskeligheder ved diagnosen af ​​sygdommen. Symptomer på patologi kan varieres afhængigt af dens type.

Almindelige tegn på adrenal hyperplasi er:

• deformitet, knogleskørhed
• mental ubalance;
• følelse af angst;
• depression;
• arteriel hypertension;
• muskel svaghed og atrofi
• vægtforøgelse
• hyppige virusinfektioner mod en baggrund af svækket immunitet
• hukommelsessvigt
• nedsat synmodstand.

Typer og former for patologi

Der er flere sorter af adrenal hyperplasi, baseret på hvilke specifikke symptomer på patologi dukker op.

virilnoe

Medfødt hyperplasi, hvor der er et fald i kortisolsyntese og forøget adrenocorticotropin. Denne patologiske tilstand forårsager dysfunktion af hypofysen. Hos spædbørn udgør skeletbenene forkert, brusk hærder.

Hos kvinder kan denne form for hyperplasi manifesteres ved for meget hårdhed i kroppen, hirsutisme, sænkning af stemme, atrofi i livmoderen og brystkirtler.

Solteryayuschaya

Det diagnosticeres i 75% af tilfælde af medfødt adrenal hyperplasi. Sygdommen er forbundet med en blokade af 21-hydroxylase, hvor der er en krænkelse af produktionen af ​​glucocorticoid og mineralocorticoid hormoner. Allerede efter fødslen af ​​et barn findes hyperandrogenisme i hans blod.

Solter hyperplasi forårsager hyperpigmentering af kønsorganerne hos nyfødte drenge, i piger, labia er smeltede, clitoris øges.

Efterhånden som de bliver ældre, udvikler børn søvnløshed, øget træthed og hævelse. Hvis sygdommen ikke behandles, kan den senere forårsage infertilitet.

hypertensiv

En form for CAH. Atypisk vækst af væv kan allerede findes i perioden med intrauterin udvikling.

Børn er født med karakteristiske tegn på patologi:

• lille vægt;
• højt tryk;
• udtørring af kroppen
• søvnløshed.

Symptomer hos voksne:

• øget nervøsitet
• migræne;
• overdreven svedtendens
• apatiske tilstande.

nodulær

De første manifestationer af denne form for hyperplasi forekommer hos børn. Udviklingen af ​​sygdommen er forbundet med Cushings syndrom og øget syntese af kortikosteroider. Hypercortisolisme er forbundet med endokrine kirtelsvigt.

Karakteristiske træk ved nodulær hyperplasi:

• tør hud;
• øget hudpigmentering;
• ujævne fedme (arme og ben forbliver tynde);
• osteoporose;
• knoglesmerter;
• hjerterytmeforstyrrelse;
• muskel hypotrofi af skulderbælte, ben;
• øget hårdhed hos kvinder.

nodal

Medfødte abnormiteter, der kan påvises med CT. Diagnose viser tilstedeværelsen af ​​lobulære knuder op til 4 cm. Oftere opdages sygdommen hos voksne patienter.

Et klart klinisk billede af nodulær hyperplasi eksisterer ikke, kan forekomme:

• hovedpine;
• kramper;
• hypertension;
• vægtforøgelse
• øget hudpigmentering;
• psykiske lidelser;
• renal dysfunktion
• hududslæt;
• overdreven hår
• nedsat nyrefunktion.

Næsten halvdelen af ​​patienterne med Itsenko-Cushing-syndromet gennemgår nodulær hyperplasi af begge binyrerne. Denne form for patologi stimulerer dannelsen af ​​autonom adenom.

mikronodulær

En af sorterne af nodulær hyperplasi. Udviklingen af ​​patologi forekommer under adrenokorticotropins forlængede virkning på de parrede kirtler. Resultatet af denne proces er adrenal adenom. Nogle gange kan mikronodulær hyperplasi diagnostiseres som en tumor.

Hvad viser analysen af ​​calcitonin, og i hvilke tilfælde er en diagnostisk undersøgelse foreskrevet? Vi har svaret!

På hvordan man reducerer blods insulin hos mænd med et øget niveau af hormonet er skrevet på denne side.

Gå til http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html og lær hvordan du tjekker din skjoldbruskkirtlen hjemme og selvstændigt genkende forekomsten af ​​patologier.

diffundere

Med denne type hyperplasi forbliver formen af ​​kirtlerne uændret, men en forholdsmæssig stigning i deres volumen opstår. Ofte er sygdommen asymptomatisk og diagnosticeret med CT. Tomografi afslører flere knuder i form af et sæt trekantede strukturer omgivet af fedtvæv, som har en reduceret ekkogenicitet.

I 1/3 af tilfældene er en diffus nodular form diagnosticeret, hvilket manifesterer sig som:

• tremor i lemmerne;
• øget tørst;
• muskelspasmer
• impotens hos mænd
• infertilitet hos kvinder;
• panikanfald
• fedme;
• svaghed;
• skarpe spring i blodtryk.

diagnostik

For at identificere adrenal hyperplasi er det nødvendigt at gennemgå en række undersøgelser. Instrument- og laboratoriediagnostik gør det muligt at bestemme funktionaliteten af ​​kirtler, hormoner og metaboliske processer.

Komplekset af forskning omfatter:

• enzymimmunoassay (ELISA) og radioimmunologisk analyse (RIA), som bestemmer niveauet for cortisol, aldosteron, renin;
• CT scan;
• Angiografi;
• Ultralyd af binyrerne;
• radionuklid scanning;
• aspiration punktering.

Generelle regler og behandlingsmetoder

De fleste former for adrenal hyperplasi indebærer anvendelse af hormonudskiftningsterapi.

Udvej til hjælp af glucocorticoid medicin:

Med øget reninaktivitet er Fludrocortisone ordineret. For tilbagebetaling af kortisol og lindring af syntesen af ​​androgener anbefales brug af Prednisolon og Dexamethason ved langvarig virkning. Behandling af hyperplasi involverer ofte en kombination af 2 eller 3 typer af lægemidler. Mange hormonelle lægemidler har en række bivirkninger, det anbefales at tage tabletter med lægemidler, som reducerer deres manifestationer.

I tilfælde af medfødt hyperplasi hos børn anvender de erstatningsterapi med mineralcorticoid, tilsættes bordsalt til kosten. Piger skal tage stoffer med østrogen, drenge - med androgener, til den korrekte dannelse af kønskarakteristika.

Ved alvorlige former for hyperplasi er kirurgisk indgreb nødvendig. En ekstraperitoneal laparoskopisk adrenalektomi udføres i tilfælde af skade på binyrerne. Orgelbehandlingsoperationer betragtes som ineffektive på grund af muligheden for hyppige tilbagefald. Fordelene ved laparoskopi er fraværet af postoperative ar, hurtig rehabilitering, minimalt traume. Efter operationen opfordres patienterne til at begrænse fysisk anstrengelse for at undgå følelsesmæssige hæmninger.

Forebyggende foranstaltninger

Da adrenal hyperplasi ofte er medfødt, er det meget vigtigt ikke at forsømme prænatal diagnose. Sørg for at tage hensyn til forekomsten af ​​binyrebarkologier i familiens historie. I graviditetens første trimester kan patologi identificeres ved resultaterne af chorionbiopsi. I sene graviditet testes fostervand for hormonniveauer. Forebyggelse af hyperplasi omfatter regelmæssige undersøgelser, screeningstests af nyfødte, der gør det muligt at etablere patologien og straks helbrede den.

Hvordan genkender hyperplasi af binyrebarken og kan den helbredes?

Adrenal hyperplasi er en patologisk proces, hvor celler begynder at vokse aktivt. Som følge heraf ændrer orgelens størrelse, er tumorer mulige, selvom formen forbliver den samme. Denne patologi er farlig, fordi kirtlerne producerer hormoner, og de har alle indflydelse på alle processer i kroppen.

Årsager til patologi

Adrenal hyperplasi er sædvanligvis medfødt. Det forstyrrer dannelsen af ​​den endokrine kirtel og påvirker normalt det kortikale lag. Om tilstedeværelsen af ​​en defekt i medulla taler tumorer.

Kongenital adrenal hyperplasi (CAH) skyldes en række årsager:

• genetisk disposition
• tager visse lægemidler
• stress, at mor oplevede under graviditeten
• rygning og alkoholmisbrug.

Erhvervet hyperplasi - både bilateralt og ensidigt - forekommer sjældnere og skyldes oftest kronisk stress. Det tvinger binyrerne til at producere mere adrenalin og cortisol. Over tid er deres reserver udtømt. Kirtlerne kan ikke opretholde unormale niveauer af stresshormoner i blodet, hvilket forårsager patologiske forandringer. Adrenal hyperplasi kræver behandling, fordi tumorer og andre farlige komplikationer kan udvikle sig.

Typer og symptomer

Medfødt adrenal hyperplasi (VGN) forekommer ofte i en sløret form - symptomerne er fraværende, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. Du kan mistanke om en patologi af følgende grunde:

• forstørrede kønsorganer;
• hurtig vækst og deformation af knogler
• hyperseksualitet;
• ustabilitet af psyken.

VGN hos børn udvikler sig meget hurtigt. Der er tilfælde, hvor barnet døde uden en ordentlig behandling inden for en måned efter fødslen.

Ifølge statistikker diagnosticeres hyperplasi af cortex i venstre binyret meget oftere end højre. Nogle gange er der spredning af væv i begge kirtler. Det er også kendt, at erhvervet hyperplasi af binyrebarken hos voksne kvinder er mere almindelig end hos mænd. Symptomer afhænger af sygdommens form og kan variere meget. Men der er nogle fælles tegn:

• højt tryk;
• angst;
• deprimeret tilstand
• hukommelsessvigt
• skrøbelige knogler;
• nedsat immunitet og hyppige forkølelser;
• muskel svaghed;
• vægtforøgelse.

Hos unge kan CAH indikere tidlig pubertet med aktiv hårvækst, langvarig fravær af menstruation hos piger og en forstørret penis hos unge.

Binyrebark hyperplasi

Ifølge undersøgelser er sygdommen medfødt. Det er karakteriseret ved et fald i cortisolproduktionen, hvilket øger koncentrationen af ​​adrenocorticotropin. Årsagen er en krænkelse af hypofysen.

Hos børn hærder brusk, er skeletet dannet forkert. Hos kvinder observeres symptomer som lavstemt timbre, livmoderens atrofi og brystkirtler, overdreven hårvækst.

Solteryayuschaya

Denne form for CAH er diagnosticeret i 75% af tilfældene. Det skyldes blokade af 21-hydroxylase, som krænker syntesen af ​​glucocorticoider og mineralocorticoider. Allerede ved fødslen i de nyfødte androgener i blodet mere end normen. I fremtiden fører dette til unormal udvikling af kropps- og nyresvigt.

Hos nyfødte drenge med tab af hyperplasi i binyrerne observeres hyperpigmentering af kønsorganerne hos piger en forstørret klitoris og svampet labia. Ældre børn lider af ødemer, søvnløshed, trykfald, de bliver hurtigt trætte. Manglende behandling er fyldt med det faktum, at kvinden ikke kommer af menstruation, og dette vil provokere infertilitet.

hypertensiv

Hypertensive variant af adrenal hyperplasi er en medfødt patologi. Væksten i binyrerne kan diagnosticeres allerede under graviditet eller hos en nyfødt. Babyer har følgende symptomer:

• utilstrækkelig vægt
• dehydrering;
• øget tryk.
• Der er en sygdom på grund af overdreven produktion af mandlige hormoner, hvilket forårsager hypertension, beskadigelse af binyrerne og øjenhinden.

Symptomer hos voksne:

• migræne;
• apati eller nervøsitet
• sveden;
• svimmelhed.
• Hos børn bliver fordøjelseskanalen forstyrret, kraniet er dannet forkert, søvnløshed forekommer.

nodulær

Nodulær hyperplasi af binyrerne manifesteres på baggrund af proliferationen af ​​leverceller, hvilket forstyrrer vaskulær funktion.

Dette er en omfattende patologi med mange symptomer:

• muskel- og benatrofi
• ujævn vægtforøgelse (ben med arme forbliver tynde);
• eufori eller sløvhed og langsomhed;
• diabetes;
• et marmor, lilla eller pigmenteret ansigt
• knoglesmerter;
• arytmi;
• Kropshår af kvinder på mandlig type.

De nøjagtige årsager til, at nodulær adrenal hyperplasi forekommer, er ikke etableret. Formentlig fremkaldes det af vaskulære anomalier eller hormonal indtagelse. I lang tid kan symptomerne være fraværende, men der opstår smerter i nyrerne.

papulært

Nodulær hyperplasi i binyrerne er en medfødt anomali, som diagnosticeres med CT. Skærmen viser, at knuder har dannet sig på kirtlen. De har en lobet form med udvidelse op til 4 cm. Nodulær hyperplasi i venstre binyren observeres oftere. De fleste patienter er voksne; blandt børn er patologi sjælden.

Adrenal hyperplasi af venstre eller højre udvikler sig med tiden, følgende symptomer vises:

• muskelkramper
• hovedpine;
• fedme;
• hud hyperpigmentering;
• flere karies;
• psykiske lidelser;
• svimmelhed;
• funktionsfejl i nyrerne
• hududslæt;
• kropshår.

mikronodulær

Dette er en type nodulær CAH. Patologi udvikler sig, hvis binyrerne har længe været påvirket af hormonet adrenocorticotropin. Som et resultat forekommer adenom af de parrede kirtler. Derfor er mikronodulær hyperplasi ofte misdiagnostiseret som en tumor.

Hyperplasi i binærens mediale ben

Segmental hyperplasi af binyrens mediale pedikel er en tilstand, hvor kirtlen er ændret, men sygdommen er endnu ikke udviklet. Hvis du træffer foranstaltninger i tide, kan du forhindre uregelmæssigheder. Patologi reagerer godt på behandlingen, men sværhedsgraden er, at den er latent, patienter føler næsten ikke symptomer fra nyrerne og binyrerne.

diffundere

Diffus hyperplasi i binyrerne er en tilstand, hvor formen af ​​nyrerne opretholdes, men de øges proportionelt. Sygdommen er ofte asymptomatisk, det er svært at genkende. Det kan kombineres med en nodulær form for adrenal hyperplasi.

• panik;
• dystrofi eller fedme;
• muskelspasmer
• svaghed;
• hjertesmerter
• tørst;
• blødning og infertilitet hos kvinder
• hos mænd er testiklerne mindre.

behandling

Hvis du ikke ved, hvilken læge behandler hyperplasi og binyrens adenom, behandler endocrinologen disse patologier. Først kræver en omfattende diagnose, som omfatter CT og MR, røntgenstråler, aspirationspunkering. Blod er taget til biokemisk forskning.

Behandling af adrenal hyperplasi indebærer at tage hormoner. Estrogener er endvidere ordineret til piger, androgener er ordineret til drenge for at kontrollere dannelsen af ​​sekundære seksuelle egenskaber. Med saltmangel i kroppen anvendes mineralocorticoider. Dietten bør ikke indeholde mere end 2-3 g salt pr. Dag. Med pseudohermafroditisme kan kirurgi være påkrævet. Det er lavet i det første år af et barns liv.

For at forebygge CAH bør man om muligt undgå stress, stråling, eksponering for giftige stoffer og omhyggeligt planlægge graviditeten.

Hvis nogen af ​​slægtninge havde hyperplasi i binyrerne, anbefales det at gå til genetikerne i de første måneder af graviditeten. På basis af chorionbiopsi kan der allerede foretages en diagnose i denne periode. Senere for at bekræfte det er det nødvendigt at analysere det anatomiske væske for hormonniveauer. Alt dette vil gøre det muligt at føde et sundt barn eller træffe foranstaltninger til behandling af det i tide.

Adrenal hyperplasi symptomer hos kvinder

Adrenal hyperplasi er en farlig sygdom i det endokrine system, hvor der er forøget cellevækst. Som et resultat dannes der klassiske og atypiske symptomer på sygdommen. Når hyperplasi i kroppen øges i volumen, samtidig med at den opretholder sin oprindelige form. I den fysiologiske tilstand overstiger massen af ​​disse kirtler i en voksen ikke 12-15 g.

Det er vigtigt! Sygdommen er medfødt og ervervet.

Der er et stort antal negative faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​denne sygdom.

Anatomiske og fysiologiske egenskaber

Binyrerne består af to morfologisk og fysiologisk uafhængige dele - hjernen og kortikalen. Det ydre kortikale lag frembringer kortikosteroider og medulakatcholaminerne: adrenalin og norepinephrin. Medullaets hormoner dannes af aromatiske aminosyrer (tyrosin eller phenylalanin). Disse hormoner aktiverer lipolyse i fedtvæv, som igen øger koncentrationen af ​​ikke-esterificerede fedtsyrer i blodet. Adrenalin bidrager til indsnævring af arterierne, øger blodtrykket.

En stigning i catecholaminsyntese, som observeres under udviklingen af ​​tumorer i binyrens medulla kirtlen (pheochromocytom), ledsages af hyperglykæmi på grund af forøget glukoneogenese og glykogen nedbrydning.

Binyrebarken producerer ca. 50 hormoner - kortikosteroider. På grund af den biologiske virkning er der 3 typer kortikosteroider: mineralocorticoider, glukokortikoider og kønshormoner (østrogener og androgener). Af mineralocorticoider er aldosteron det vigtigste af glucocorticoider, cortisol.

ætiologi

Adrenal hyperplasi er dannet på baggrund af dysfunktionen af ​​dette organ. Med en stigning i koncentrationen af ​​kønshormoner i kroppen observeres en fortykning af binyrens cortex.

Hyperfunktion af binyrerne er forbundet med flere faktorer:

• genetisk disposition
• endokrin kirtel dysfunktion;
• funktionelle lidelser i gravide kvinder;
• anvendelse af ACTH hos kvinder i barnebarnsperioden
• systematisk eksponering for stressfaktorer
• nervestamme
• toksikose under graviditeten.

Det er vigtigt! Etiologien af ​​sygdommen er oftest forbundet med problemer med glucorticoidsyntese. Denne genetiske patologi har flere forskellige typer og er grundlaget for CAH (medfødt adrenal hyperplasi i binyrebarken).

klinik

Symptomer på sygdommen hos kvinder observeres meget oftere end hos mænd. Klinikken afhænger af graden af ​​skader på binyrerne. Atypiske former for adrenal hyperplasi er karakteriseret ved følgende symptomer:

• Tilstedeværelsen af ​​acne;
• overdreven vækst, der ikke opfylder aldersindikatorer
• tidlig hårvækst i armhulen og kropsregionen;
• amenorré;
• svimmelhed, kvalme og opkastning
• kvinder har dårligt udviklede brystkirtler;
• Tilstedeværelsen af ​​skaldede pletter i templerne;
• ufrugtbarhed;
• hirsutisme (overdreven kropsvækst);
• overdreven koncentration af androgener i blodet.

Symptomerne varierer og afhænger af den underliggende sygdom. De klassiske tegn på manifestationen af ​​patologi omfatter:

• osteoporose;
• hypertension;
• udtalt hyperpigmentering af de eksterne genitalier;
• fedme;
• myalgi;
• hukommelsessvigt
• muskel hypo eller atrofi
• strækmærker (strækmærker);
• udviklingen af ​​diabetes;
• nervøse sammenbrud;
• dyspepsi;
• nedsat synmodstand.

Det er vigtigt! Hvis patienten er bekymret for overdreven tørst og rigelig vandladning om natten, så kan disse symptomer angive en krænkelse af de endokrine kirtler.

Nodular form

Nodulær hyperplasi arveres på en autosomal dominerende måde. Sekretorvæv øges i volumen. Denne form for hyperplasi forårsager hyperkortisolisme. Unormale kirtler producerer en for stor mængde glukose steroider. Alt dette fører til udviklingen af ​​Cushings syndrom. Bilateral nodulær hyperplasi af binyrebarken diagnosticeres hos 40% af personer med denne anomali. Nodulære formationer kan være multiple og single. De vigtigste symptomer på sygdommen:

• hyper og hypotension
• generel svaghed
• synsproblemer
• medfødt hyperpigmentering af huden;
• nykturi;
• hjertesvigt
• konvulsiv tilstand
• polyuri.

Nodal hyperplasi i venstre binyren

I lægebehandling bruger lægerne ofte følgende terminologi: "ACTH-inaktiv Cushings sygdom", "Itsenko-Cushing-familiens patologi." Under hele sæt af ovenstående terminologi refereres til nodulær hyperplasi i venstre binyren. Patologien registreres oftest hos ældre. Sygdommen manifesterer sig som følger:

• migræne;
• hudafskrabninger;
• permanent deprimeret tilstand
• svaghed i lemmer.

Hyperplasi i højre binyren registreres ofte i de sene stadier af udvikling eller efter patientens død. Det er meget svært at diagnosticere sygdommen, da det er asymptomatisk. At identificere en tumor i de indledende faser er kun mulig ved hjælp af hardware diagnostik (sonografi, CT eller MRI). Som en hjælpediagnostisk metode kan der udføres biokemisk analyse af blod og urin.

Hyperplasi kan være lokal og flere. Den lokale form kan forekomme i form af makro- og mikro-nodale neoplasmer. Med ultralyd er denne knudepunkt ikke forskellig fra tumorprocesser i vævets væv.

Metoder til at eliminere patologien

Hormonbehandling er en af ​​de vigtigste måder at genoprette arbejdet med endokrine kirtler. Som regel er glukokortikoidlægemidler ordineret:

For en optimal manifestation af sekundære seksuelle karakteristika ordineres drenge og piger i ungdomsårene steroider. I nogle tilfælde er kirurgisk korrektion af de eksterne genitalier påkrævet. Operationen gennemføres bedre i barnets første år.

Årsager til adrenal hyperplasi

Årsagerne til sygdommen skyldes typen af ​​patologi. Hvis den forventede mor i løbet af graviditeten blev observeret alvorlige former for funktionelle lidelser i kroppen, så kan barnet identificere medfødte abnormiteter.

Adrenal hyperplasi kan være af flere typer:

Viril typen skyldes aktiviteten af ​​androgen sekretion, hvilket fører til en markant forøgelse af størrelsen på de eksterne genitalorganer. Hertil kommer, at hårvækst og acne forekommer meget tidligere og i større antal, og musklerne udvikler sig aktivt. Hypertensiv subtype diagnosticeres, hvis androgener og mineralocorticoid er for aktivt produceret. Denne proces påvirker fundusens og nyrernes skibe negativt og fører til udviklingen af ​​hypertensive syndrom.

Solter-lignende hyperplasi skyldes en øget produktion af androgener med mangel på andre hormoner, som adrenal cortex producerer. Denne type forandring fører til hypoglykæmi og hyperkalæmi. De er igen farlige, fordi de forårsager udtørring, vægttab og opkastning.

Adrenal hyperplasi kan skyldes følgende faktorer:

• stress,
• nervøs og psykologisk overbelastning
• ustabil følelsesmæssig tilstand.

De kan føre til et overskud af kortisol - det vigtigste hormon blandt glucocorticoider.

symptomer

I tilfælde af sygdom er der funktionsfejl i de metaboliske processer i kroppen, og symptomer findes på grund af en mangel eller tværtimod en forøgelse af et eller andet glucocorticoid.

I ikke-klassiske typer af hyperplasi er disse symptomer afsløret:

1. Pubisk og aksillært hår vokser tidligt.
2. For høj for sin alderstilvækst.
3. Et ekstremt stort antal androgener.
4. Hirsutisme er det terminale kropshår.
5. Germzoner lukker for tidligt.
6. Der er ingen månedlige.
7. Barnløshed.
8. Acne.
9. Templer på templerne.

Manifestationer af adrenal hyperplasi er meget forskellige og afhænger af hvilke patologier der er forårsaget. Ofte læger lægerne disse:

1. Blodtrykket falder.
2. Atrofi og følelsesløshed i musklerne.
3. Diagnose af diabetes.
4. Vægtforøgelse, "moonlike" ansigt.
5. Udseendet af stregmærker på maven og hofterne.
6. Påvisning af osteoporose.
7. Psykiske forandringer (hukommelsesforringelse, psykose osv.).
8. Sygdomme i fordøjelseskanalen.
9. Reduceret immunitet.

Hvis en person ofte oplever tørst og ønsker at urinere om natten, bør dette være årsagen til hurtig lægehjælp.

Nodulær hyperplasi i binyrerne

I Cushings syndrom diagnostiseres 40 ud af 100 patienter med bilateral adrenal hyperplasi. Nodler bliver 2-4 cm i størrelse. Nogle gange er disse enkeltformationer, nogle gange er de flere. I mange tilfælde er strukturen karakteriseret som lobular. Sygdommen findes hovedsageligt hos mennesker i alderen. Nodulær hyperplasi i binyren får autonom adenom til at vokse.

Denne type hyperplasi er arvelig, overført af en autosomal dominerende type. Der er ingen karakteristiske symptomer. Formentlig har patogenesen et autoimmunt grundlag. Jo ældre patienten er, jo mere udtalte det kliniske billede. Mulige symptomer:

• symptomer på mucosal neurofibromatose
• Carneys syndrom (hud er specklede pigmenter)
• dysfunktioner af ledning og excitation af neuroner af muskelstrukturer, der er udtrykt ved svaghed i kroppen og krampeanfald
• svimmelhed
• hovedpine
• flimrende "flyve" før øjnene
• renal dysfunktion

Diffus hyperplasi i binyrerne

Diffus hyperplasi karakteriseres ved bevarelse af formen af ​​binyrerne og dannelsen af ​​1 eller flere knuder. Ultralyd bruges næsten ikke til diagnose, fordi det ikke giver pålidelige, præcise resultater. Og CT- og MR-metoder er relevante i dag til påvisning af patologi. Opdager hypokok strukturer af en trekantet form og miljøet af fedtvæv.

Adrenal hyperplasi kan være en blandet form: diffus nodular. En person har følgende symptomer:

• panikanfald
• svaghed i kroppen, selv efter en god hvile
• hypertension, intermitterende
• overvægt
• overdreven mængde kropshår og så videre.

Nodulær adrenal hyperplasi

Nodulær adrenal hyperplasi er også kendt som nodulær. De fleste patienter er i barndom eller ungdomsår. Sygdommen er forbundet med Itsenko-Cushing syndrom og hyperkortikisme. Årsager: Forstyrrelse af binyrens aktivitet eller modtagelse af en for stor mængde GCS.

• muskulær atrofi (i de nederste ledd hovedsagelig)
• ujævn overvægt (ansigt, bryst, abdominal fedt, nakke)
• osteoporose i brystet og nedre ryg
• kompression frakturer med svær smerte
• tynd og meget tør hud
• vaskulært mønster på huden
• dannelsen af ​​strii violet eller crimson farvetone
• hyperpigmenterede områder
• depression og sløvhed, men der kan være den modsatte tilstand: en meget stærk glæde og følelsesmæssighed
• hjertesygdomme
• fravær af menstruationscyklus
• en stor mængde hår på en kvindes krop
• diabetes mellitus

Hvis det er meget tidligt at opdage sygdommen og behandle det korrekt, vil prognosen være gunstig.

Hyperplasi af binyrebarken

Sammen med hyperplasi af cortex i et givet organ kan der også være en lidelse i produktionen af ​​hormoner, som påvirker den menneskelige seksuelle kugle. Medfødte abnormiteter er forårsaget af unormale ændringer i generne, hvilket fører til forstyrrelse af produktionen af ​​et sådant hormon som cortisol. Dens niveau i en organisme falder, og i blod øger AKGT, fikseres en bilateral hyperplasi.

• pigmentering af det eksterne kønsområde over normen
• mandlige træk hersker
• ål vises
• i en tidlig alder begynder hår at vokse under armene og på patientens skam
• kritiske dage første gang begynder i en senere alder

Sygdommen ligner en tumor i binyrerne. Derfor er det vigtigt at kontrollere niveauet af hormoner i kroppen, for hvilket patientens blod og urin undersøges.

Medfødt adrenal hyperplasi

Forløbet af medfødt hyperplasi kan være klassisk eller ikke-klassisk. Den første type indbefatter lipidformen, diffus, med udtalt tab af salt og mangel på 21-hydroxylase. Tilfælde af lipoid hyperplasi i binyrerne fastgøres sjældent, kroppen mangler steroidhormoner og 20,22 desmolase, som ofte ender i døden. Hvis det syge barn ikke er døde, hæmmes hans seksuelle udvikling signifikant, og det alvorlige organsvigt registreres også. I tilfælde af medfødt patologi med saltopløsning, når der er en mangel på 3β-hydroxysteroid dehydrogenase i kroppen, kan mandlige kønsorganer forekomme hos kvindelige babyer. Og drenge med denne patologi ligner meget børn af det modsatte køn.

Diffus medfødt adrenal hyperplasi udvikler sig med en mangel på 17α-hydroxylase, sådanne tilfælde er meget sjældne. Børn udvikler hypotension, samt mangel på kalium i kroppen. Hos kvindelige patienter er seksuel udvikling forsinket, og for mandlige patienter er manifestationer af såkaldt pseudohermafroditisme karakteristiske.

Medfødt adrenal hyperplasi opdages i de fleste tilfælde efter fødslen eller i 12-24 måneder efter fødslen. For det meste er patologi typisk for piger. Det påvirker ikke kun den seksuelle kugle, men også andre systemer i kroppen. Kun tidlig diagnose og professionel terapi kan forhindre de triste konsekvenser.

diagnostik

Lægen skal foretage en klinisk undersøgelse, tildele laboratorietest, herunder hormoner, samt biokemi. Funktionelle indikatorer for binyrerne bestemmes af særlige metoder, funktionelt test er muligt. Blandt laboratoriemetoder skelner RIA og ELISA. Ved udførelse af en radioimmunoassay bestemmes fri kortisol i patientens urin og hans blod. Ved udførelse af ELISA undersøges blodserum for mængden af ​​hormoner til stede.

Røntgenbilleder, herunder aortografi, angiografi og tomografi, bruges til at diagnosticere adrenal hyperplasi. I dag kan formen og størrelsen af ​​binyren bestemmes ved hjælp af radionuklidscanning samt MR. I nogle tilfælde taler lægerne om behovet for aspiration punktering, som udføres under ultralyd kontrol.

behandling

Behandling er næsten altid hormonal. Den førende behandlingstaktik, som giver resultater i de fleste tilfælde, er endnu ikke blevet bestemt. Anvend glukokortikoider:

• prednisolon
• dexamethason
• hydrocortison
• cortisonacetat

Også relevante kombinationer af disse lægemidler. Med mangel på salt i kroppen (denne type hyperplasi i binyrerne er beskrevet ovenfor) udføres terapien med mineralocorticoider, og det daglige saltindtag øges til 1-3 gram. For at ungdomspatienter normalt danner sekundære seksuelle karakteristika, er drenge ordineret terapi med androgener, og piger behandles med østrogen.

I alvorlige tilfælde af patologi udvej til kirurgiske metoder. De er nødvendige, hvis der findes eksterne kønsorganer, der ikke kan differentieres som mand eller kvinde. Sex tegn bør normaliseres, indtil barnet er et år gammelt. Hvis hans tilstand er alvorlig, foretages korrektionen i en senere alder.

forebyggelse

Hvis du har haft tilfælde af medfødt hyperplasi i din familie, skal du vende dig til en kvalificeret genetik. For forebyggelse er prænatal diagnose vigtig (diagnose, når barnet stadig er i livmoderen). Chorionisk biopsi udføres i de første 3 måneder af graviditeten. I anden halvdel udføres en fostervandtest, der bestemmer niveauet af hormoner.

Screeningstestning af nyfødte er også vigtig for forebyggelsen af ​​denne patologi. For at gøre dette skal du tage blod fra kapillæren fra barnets hæl. Når moderen stadig er gravid, er det nødvendigt at udelukke effekten på sin kropsgift i forskellige former og stråling.

Årsager til adrenal hyperplasi

Årsagerne til adrenal hyperplasi kan identificeres allerede i sygdomsdiagnostikken ved hjælp af total symptomer og under samtale med patienten eller hans forældre.

I processen med embryotdannelse udvikler en patologisk proces nogle gange, hvilket forhindrer den korrekte dannelse af strukturen af ​​den endokrine kirtel. Ofte forekommer defekten i det kortikale lag, og i medulla af dets tilstedeværelse indikerer neoplasmer (tumorer).

Forskere har fundet årsagerne til uregelmæssigheden:

• genetisk prædisponering, genetisk svigt
• stressende forhold hos moderen under barnets bære;
• brugen af ​​visse lægemidler
• rygning, alkoholmisbrug.

Medfødt adrenal hyperplasi er ofte forbigående - selv efter korrekt diagnose og behandling dør nogle babyer inden for en måned.

Hver person, der oplever spænding, bemærkede, at hans hjerte slog hurtigere og sværere, blodet rushes til hans ansigt, og hans muskler er spændte. Han oplever symptomerne, der opstår, når store mængder kortisol og adrenalin, hormoner produceret af binyrerne, kommer ind i blodbanen. Og hvis kroppen hele tiden er under stress, hvis det er en velkendt tilstand? Binyrerne klipper simpelthen deres reserver, de kan ikke opretholde et konstant abnormt hormonindhold i blodet. Erhvervet dysplasi forekommer ofte af denne grund.

Typer og symptomer på adrenal hyperplasi

Kombinationen af ​​visse symptomer på hyperplasi kan variere afhængigt af arten og ganske signifikant. Men der er generelle tegn, der kan mistænkes for at have en sygdom:

• Diabetes mellitus.
• Øget blodtryk.
• Knoglevævets skrøbelighed.
• Svingninger i kropsvægt, ofte opad.
• Øget angst, apati, nedsat hukommelse.
• Reduceret immunitet, den hyppige forekomst af infektiøse processer.
• Muskel svaghed.

Medfødt adrenal hyperplasi manifesterer sig i følgende symptomer: En stigning i kønsorganernes størrelse, tilstedeværelsen af ​​manlige symptomer hos piger, hurtig vækst med deformation af knoglevæv, en ustabil mental tilstand og undertiden hypersexualitet. Disse funktioner, der er fælles for alle former for hyperplasi, slutter sig til disse karakteristiske træk ved medfødt patologi.

Her er hovedtyperne af medfødt patologi:

• virilna - forekommer når overdrevne niveauer af mandlige kønshormoner;
• tab af salt - udvikler sig med et øget niveau af androgener i fravær af andre hormoner;
• hypertensive - er dannet med en stigning i produktionen af ​​mineralocorticoider og androgener.

Også, hyperplasi kan opdeles i diffus og lokal. Når den diffuse form af den endokrine kirtle bevarer sin oprindelige form, og når den er lokal, kan en eller flere sæler findes i form af små knuder.

Binyrebark hyperplasi

I denne form for vinci påvirker patologiske forandringer i cortex stigningen i koncentrationen af ​​androgene steroider i blodbanen. Med et mere alvorligt sygdomsforløb er der et fald i produktionen af ​​cortisol og en stigning i indholdet af steroidhormoner (deoxycorticosteron), som tidligere ikke blev produceret af binyrerne overhovedet, eller deres mængde var ubetydelig.

På grund af utilstrækkelig produktion af cortisol i blodet stiger niveauet af adrenokortikotrop hormon, som er forbundet med sygdomme i hypofysen. Talrige undersøgelser har tilladt denne type hyperplasi at henføres til medfødte sygdomme.

Hos børn, for tidlig hærdning af bruskvæv, ukorrekt dannelse af skeletet i løbet af forøget vækst af knoglevæv, patologiske ændringer i genitalorganernes struktur. Hos kvinder er livmoderen og brystkirtlerne ofte forfalskede, udvikling sker i henhold til den mandlige type: lav stemme, overdreven hårvækst.

Solvansk hyperplasi i binyrerne

Blandt alle diagnosticerede hyperplasier er andelen af ​​ensomme 75%. Årsagen til adrenal cortexs salt-tabende hyperplasi er en vedvarende blokade af 21-hydroxylase, hvilket resulterer i den ukorrekte produktion af glucocorticoider og mineralocorticoider af binyrerne. Straks efter fødslen begynder indholdet af steroide androgener i blodet at stige i blodet, der, hvis det efterlades ubehandlet, fører til en unormal dannelse af organismen som helhed og udseendet af nyresvigt.

Nyfødte piger diagnosticeres med en stigning i klitoris og fusion af labia, hos drenge, kønsområdet er overpigmenteret. Hos ældre børn er der markant træthed, søvnforstyrrelser, blodtryksspring, hævelse. Hvis barnet ikke behandles, vil kvinden ikke have menstruation, hvilket vil føre til infertilitet.

Hypertensive hyperplasi af binyrerne

Sygdommen tilhører medfødte former for patologi, kan diagnosticeres under graviditet eller umiddelbart efter barnets fødsel på basis af kombinationen af ​​disse symptomer: dehydrering, lav kropsvægt, højt blodtryk. Hypertensive hyperplasi kræver øjeblikkelig medicinsk intervention for at genoprette vand-saltbalancen i kroppen, stabilisere blodtrykket.

Patienter med denne diagnose klager over følgende symptomer på hyperplasi på lægens kontor:

• migræne, hovedpine;
• angst, apati, øget nervøs irritabilitet;
• sveden;
• svaghed, træthed
• mørke cirkler under øjnene.

Hos børn manifesterer sygdommen sig i overtrædelse af mave-tarmkanalen, dårlig søvn, ukorrekt dannelse af knoglernes knogler.

Nodulær hyperplasi i binyrerne

Årsagen til sygdommen er en øget koncentration af adrenokortikotrop hormon i blodet, hvilket fører til dannelse af en godartet tumor fra glandular epithelium (adenom). For at reducere den negative virkning begynder adrenal cortex at vokse, hvilket producerer en stor mængde kortisol for at udjævne effekten af ​​ACTH.

Hos patienter med hyperkortisolisme (Cushings syndrom) findes knudehindebetændelse i binyrerne i mere end 38% af tilfældene. Jo ældre en person bliver, jo mere er han i fare for at udvikle en sygdom. Symptomer er lidt sløret, men de vigtigste symptomer er som følger:

• neurofibromatosis;
• alder pletter
• svimmelhed;
• muskelkramper
• synshandicap.

I studiet af binyren ved hjælp af computertomografi på den endokrine kirtel er synlig en eller flere knuder. Betegner medfødte anomalier, transmitteres af en autosomal dominant type, hyperplasi i venstre binyren kan forekomme og i mere sjældne tilfælde den rette binyr.

Diffus hyperplasi i binyrerne

Diagnostik af denne patologi ved hjælp af den sonografiske metode er ekstremt vanskelig, men undersøgelse ved hjælp af computertomografi hjælper med at identificere en eller flere knuder. På skærmen ser de ud som et sæt trekantede strukturer med lav ekkogenicitet omgivet af fedtvæv. Den endokrine kirtel bevarede sin oprindelige form, men steg betydeligt i størrelse. Diffus-nodulær form for hyperplasi er ikke ualmindeligt og findes i 30% af tilfældene - barkvævet er modificeret, langstrakte ovale formationer (knuder) forekommer.

Diffus hyperplasi kan også diagnosticeres ved en kombination af symptomer: svær tørst, ekstremiteterne, øget blodvolumen, fravær af menstruation hos kvinder, nedsat styrke hos mænd og pludselige blodtryksspidser.

Nodulær adrenal hyperplasi

Normalt er nodulær adrenal hyperplasi påvist hos spædbørn, der bliver bragt til forældrene bekymrede over følgende symptomer:

• fedme med lokalisering i ansigtet, brystet;
• muskulatur er dårligt udviklet, undertiden atrophied;
• hud med et tyndt lag af fedt, for pigmenteret;
• diabetes mellitus;
• hyppige brud på overkroppens skelet
• ustabil mental tilstand
• lidelser i det kardiovaskulære system.

Mikronodulær adrenal hyperplasi

Mikronodulær hyperplasi er en hormonafhængig type Cushings syndrom og er karakteriseret ved en øget produktion af cortisol med bistand fra adrenokortikotrop hormon. Hvis sygdommen ikke behandles, og i det tidlige stadium er det velegnet til lægemiddelbehandling, så er der en høj sandsynlighed for en godartet tumor.

Hyperplasi i binærens mediale ben

Adenopati er en tilstand af et organ, hvor patologiske processer allerede er begyndt at forekomme, men sygdommen er endnu ikke udviklet. Med rettidig behandling kan processen omdannes for at forhindre uregelmæssigheder i at udvikle sig. Ifølge resultaterne af posthumt ekstraktion og undersøgelse af sektioner fra medialbenet blev den anatomiske struktur af binyrerne i mere end 500 tilfælde afvigelser fundet hos 300 døde.

I løbet af deres levetid var de alle helt sunde og klagede ikke over nyrernes og binyrernes arbejde. Under obduktionen blev medialbenet imidlertid beskadiget af, at patologien begyndte at udvikle sig. Segmental hyperplasi af den medokale ben af ​​endokrin kirtel reagerer godt på terapi.

Nodulær hyperplasi i binyrerne

Krænkelse af sekretionen af ​​aldosteron - det binoculære hormon i binyrebarket - i retning af at øge dets indhold i blodbanen er årsagen til primær hyperaldosteronisme. Hvis ubehandlet udvikler sygdommen sig til diffus eller diffus nodulær hyperplasi, i de fleste tilfælde kompliceret af en godartet tumor af den anden type.

Som et resultat af undersøgelsen ved brug af computertomografi ligner noden adenom eksternt, nikkelstrukturen har lav echogenicitet, nogle gange er placeringen af ​​strukturen den binære side af binyren.

Symptomer på nodulær adrenal hyperplasi er som følger: øget hårvækst, krampagtigt blodtryk, nyrestørrelser og hjerte-kar-systemet, muskelsvaghed, nervesystemet.

Diagnose af adrenal hyperplasi

For at bekræfte tilstedeværelsen i patientens krop af hyperplasi, udfør en række laboratorietest:

• ELISA - resultatet viser indholdet af hormoner i binyrebarken og hypofysen i serumet.
• Radioimmunologisk analyse - resultatet viser det kvantitative indhold af cortisol i blodet og urinen.

Det hjælper meget ved diagnosen af ​​dexamethason-test, der anvendes til at bestemme, om patienten har hyperplasi eller lignende symptomer på dannelse af tumorer. Også for at identificere sygdommen ved hjælp af følgende hardware undersøgelser:

• ultralyd;
• computertomografi;
• magnetisk resonans billeddannelse;
• radionuklid scanning;
• angiografi.

Hvis det er nødvendigt at bekræfte diagnosen, er det nogle gange nødvendigt at tage en aspiration punktering, samt at udføre en histologisk undersøgelse og studere den cellulære sammensætning.

Behandling af adrenal hyperplasi

De fleste typer medfødt og erhvervet hyperplasi behandles med succes ved hjælp af hormonbehandling. Ved at koordinere det nødvendige beløb til kroppen anvendes hormonelle lægemidler i tilsvarende doser to eller tre gange om dagen. For det meste foreskrevet følgende medicin:

• Acetat af cortison.
• Dexamethason.
• Hydrocortison.
• Prednisolon.
• Kombinationen af ​​hormonelle lægemidler.

Mange af disse hormonelle lægemidler har mange bivirkninger, så de kombineres med stoffer, som reducerer deres udseende.

I nogle former for medfødt patologi gives børn et ekstra få gram natriumchlorid i kosten samt erstatningsterapi ved hjælp af mineralocorticoider. Hvis det er nødvendigt, ordinerer lægerne den korrekte dannelse af sekundære seksuelle egenskaber:

• piger - lægemidler indeholdende østrogen;
• drenge - stoffer med androgener.

Ved fødslen af ​​kvindelige børn med tegn på hermafroditisme i det første år af deres liv behandles adrenal hyperplasi sammen med korrektion af kønsorganerne for at forbedre barnets livskvalitet.

Efter laparoskopisk adrenalektomi kan patienten spises næste dag og gå rundt om afdelingen. Efter et par dage skal patienten aflades med anbefalinger for at besøge lægen og gennemgå eksamen en gang hvert halve år. Obligatorisk er en moderat kost.
Tidlig indgreb af læger vil bidrage til at undgå mange komplikationer i sygdomme i binyrerne. Du bør ikke udsætte turen til lægen og lukke øjnene for de indlysende symptomer på hyperplasi. Dette kan spare sundhed og undgå kirurgi.

Former og kliniske manifestationer af sygdommen

Medfødt adrenal hyperplasi manifesterer sig i form af klassiske og ikke-klassiske former. Den klassiske omfatter:

1. Manglende 20,22-desmolase kaldes også lipoid hyperplasi. Denne formular er sjælden, og ca. to tredjedele af børn med denne enzymmangel er ikke levedygtige. 20,22-desmolase findes i gonaderne og i bindehulen af ​​binyrebarkerne, og med sin mangel er der mangel på alle typer steroidhormoner. Hvis barnet alligevel overlevede, er den hårdeste binyrebarksufficiens fundet. Seksuel udvikling sker altid med forsinkelse.
2. Adrenal hyperplasi med mangel på 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase ledsaget af tab af salt. Men nogle gange er udskillelsen af ​​hormonet aldosteron normalt. I drenge, en overtrædelse af seksuel differentiering. Nogle gange kan en fuldfundet kvindelig fænotype forekomme. Sekundære seksuelle karakteristika udvikles ofte normalt, kun i nogle tilfælde observeres gynækomasti. Piger kan have udviklingen af ​​kønne organer af den mandlige type, dette skyldes den øgede sekretion af mandlige kønshormoner i prænatal perioden. I øjeblikket er ovariefunktionen i denne type lidelse ikke blevet undersøgt nok.
3. Congenital diffus hyperplasi af binyrerne med mangel på 17-a-hydroxylase er yderst sjælden. Kun 180 tilfælde af sådan patologi er beskrevet. Med denne overtrædelse observeres symptomer på utilstrækkelighed af kønshormoner og glucocorticoider. Hos børn er der mangel på kaliumioner - hypokalæmi og et fald i blodtrykket. I syge piger er seksuel udvikling forsinket, mens pseudohermafroditisme hos drenge observeres. I tilfælde, hvor patologien ikke blev diagnosticeret kort efter fødslen, opdrættes børn, der har det mandlige genetiske køn som piger, fordi de har kønsorganer, der er udviklet efter kvindetypen. Testiklerne forbliver i bukhulrummet eller indgangskanalerne og bliver ofte et uheldigt resultat ved hjælp af ultralyd. Sommetider bestemmes kønsorganets kønsorganer, og barnets køn betragtes som mand. Disse mænd og kvinder har som regel ingen skam og axillær hår.
4. Congenital diffus hyperplasi i binyren med 21-hydroxylase mangel er en simpel viriliserende form.

Hyperplasi kan være årsagen til nogle sygdomme. For eksempel er der i 35-40% af tilfældene hos Cushings sygdom noteret hyperplasi i venstre og højre binyren. Typisk er denne patologi bestemt hos mennesker i mellem- eller alderdom, fordi sværhedsgraden af ​​symptomer stiger langsomt. Nodulær hyperplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en eller flere knuder, hvilket kan være meget lille og nogle gange nå flere centimeter i diameter. Knudepunkterne består af flere lobulaer, og hyperplastisk kirtelvæv bestemmes også mellem knuderne selv. Sådan hyperplasi er undertiden beskrevet som nodulær.

Adrenal mikronodulær hyperplasi forekommer på grund af den langvarige stimulerende virkning af adrenokortikotrop hormon på kirtlenvæv, hvilket fører til dannelsen af ​​binyrens adenom. Dens cortex gennemgår hyperplastiske ændringer og udskiller store mængder kortisol som reaktion på forbedret stimulering af ACTH. Derfor betragtes lille knudehyperplasi som en ACTH-afhængig form af Cushings syndrom. I klinisk praksis forveksles hyperplasi ofte med binyretumorer, hvilket ofte forårsager ukorrekt behandling.

I ikke-klassiske former observeres følgende symptomer: Tidlige udseende af skam og armhule, øget antal androgener, høj vækst, knoglealder svarer ikke til reel, tidlig nedbrydning af vækstzoner, hirsutisme, acne, amenoré, alopeci af templer, sterilitet. Hos nyfødte kan disse tegn naturligvis ikke bestemmes, derfor foretages diagnosen ved puberteten eller i voksenalderen. Derfor blev denne tilstand tidligere kaldt erhvervet eller senere begyndende hyperplasi af binyrerne.

Detaljeret information om binyrebarkens arbejde er lagt ud i videoen:

Hvordan udvikler sygdommen sig? Hovedforbindelsen i sygdomspatogenesen er en krænkelse af dannelsen af ​​hormonet kortisol. Når det er i konstant mangel, forbedres syntesen af ​​ACTH i hypofysen ifølge tilbagemeldingsprincippet, og binyrerne udvikler sig. Mest almindelige nodulære eller diffuse hyperplasi i venstre binyren. ACTH stimulerer også dannelsen af ​​steroider. Derfor observeres patienter ikke kun et øget antal streoider, som dannes i de stadier, der går forud for den, der er blokeret, men også dem, der omgår det. Mange former for hyperplasi er præget af øget produktion af androgen binyrerne, og der opstår derfor forvirring af piger. Derfor kaldes tidligere denne tilstand adrenogenitalt syndrom.

Hvordan diagnostiseres sygdommen?

Hyperplastiske ændringer i binyrerne er præget af en række metaboliske lidelser og symptomer. Symptomer afhænger af hvilke hormoner i glucocorticoidgruppen i kroppen er overskydende eller mangelfulde. Diagnosen bruges som regel ELISA og RIA. Hvad er det? ELISA-enzymimmunoassay, udføres for at bestemme mængden af ​​hormon i serum. Som en hjælpemetode anvendes bestemmelsen af ​​disse hormoner i urinen. Dette er nødvendigt for at bekræfte diagnosen eller vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. For at finde ud af, på hvilket tidspunkt blokering af processen med steroiddannelse i kroppen opstod, er det nødvendigt at bestemme hvilke kortikosteroider der er i utilstrækkelig mængde, og hvilke er i overskud. Hormoner, der dannes yderligere fra den blokerede fase - hormoner-produkter - bestemmes i store mængder, fordi periferihormonerne bliver til dem, der dannes før blokprækursorhormoner. For at forhindre fejl ved bestemmelsen af ​​antallet af produkter beregnes forholdet "produkter - forgængere".

Hvis der observeres en alvorlig form for hyperplasi, vokser progenitorhormonerne meget stærkt, og derfor er der ingen problemer med at diagnosticere. Moderate eller milde former af sygdommen er vanskeligere at skelne mellem. Nødvendig prøve med ACTH. Patienten injiceres intravenøst ​​med sin syntetiske analog, tetracosactid, og efter 1 time vurderes niveauet af steroider i blodserumet. For at bekræfte resultatet af testen måles koncentrationen af ​​steroider for første gang efter 30 minutter og anden gang efter 1 time. Det gøres også nogle gange at teste med dexamethason, som undertrykker produktionen af ​​ACTH ved hypofysen, derfor bliver antallet af steroider i serum mindre.

Hvilke terapeutiske foranstaltninger gælder?

Grundlæggende ordineret lægemiddelbehandling med hormonelle lægemidler, i alvorlige tilfælde er kirurgisk behandling indikeret. Blandt glucocorticoider anvendes prednison, hydrocortison, prednison, cortisoneacetat, dexamethason eller kombinationer deraf. Der er forskellige ordninger for indførelsen af ​​disse stoffer. Det er stadig ikke fastlagt, hvilken ordning der er bedst. I nogle tilfælde er brugen af ​​to eller tre lige doser hormoner pr. Dag vist, og undertiden foreskrives den totale dosis om morgenen eller om eftermiddagen. Når der er en øget sekretion af mineralocorticoid eller androgen, anvendes de mest minimale doser af kortikosteroidhormoner, som tilstrækkeligt hæmmer deres produktion i menneskekroppen.

På behandlingen af ​​binyrerne beskrevet i videoen:

Børn diagnosticeret med salt-tab syndrom er ordineret mineralocorticoids. Det anbefales at føje til den daglige kost fra 1 til 3 g køkkenbordssalt om dagen til spædbørn for at genoprette saltbalancen og kompensere for tabet af salte. Manglen på natriumioner er succesfuldt genopfyldt. Når medfødt hyperplasi af bindehulenes kortikale substans observeres, er der manglende kønshormoner for at stimulere dannelsen af ​​sekundære seksuelle egenskaber i ungdommen, behandling med østrogener hos piger og androgener hos drenge er indiceret.

Kirurgiske operationer er vist i ekstreme tilfælde. Normalt sker dette i nærværelse af eksterne kønsorganer af den mellemliggende type. Operationen har til formål at justere strukturen af ​​kønsorganerne i overensstemmelse med barnets genetiske køn. Kirurgisk indgriben foretrækker kun at udføres i det første år af livet kun med en stabil tilstand af barnet. På nuværende tidspunkt er patienter med ægte accelereret seksuel udvikling og mangel på 21-hydroxylase foreskrevet analoger af hormonet GnRH i kombination med glucorticoider. Måske hjælper denne behandlingsmetode med at øge patienternes vækst.

De vigtigste mål for terapi er at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon, forebygge binyrebarksufficiens og reducere frigivelsen af ​​androgener ved binyrerne. For at reducere udskillelsen af ​​androgener er det nødvendigt at kontrollere indholdet af intermediære stoffer, der er i kæden af ​​dannelse af hormoner for enzymblokken, som forekom. Indholdet af dette stof normaliseres ved at justere doserne af hormonet cortisol. Men det er kun muligt at undertrykke dannelsen af ​​androgener ved adrenal cortex kun ved at ordinere en dosis kortisol, der overstiger det gennemsnitlige behov for udskiftningsbehandling.

Meget store mængder kortisol vil sandsynligvis have irreversible virkninger på barnets udvikling og vækst. Desuden er det ofte ikke let at vælge en sådan dosis glucocorticoider korrekt, hvilket normaliserer androgenernes niveau og ikke forstyrrer vækstprocesserne i kroppen. Derfor anvendes der som en hjælpebehandling mineralocorticoider eller antiandrogener i kombination med doser af glukokortikoider, som ikke hæmmer væksten.

Prognosen for livet er altid gunstig, hvis der ikke er komplikationer af sygdommen. Ved korrekt behandling lever børn normalt og udvikler sig. Når salt går tabt, er prognosen mindre gunstig, fordi der er stor risiko for akut binyrebarksufficiens. Med viriliserende former, hvis behandlingen var rettidig og korrekt, fortsætter fysisk og seksuel udvikling normalt. Hvis terapien var forsinket, bevares overdreven hårdhed, lav vækst og komplikationer, der er opstået på grund af hypotension.