Hypospadier - pædiatrisk kirurgi

Hypospadier hos kvinder er en unormal udvikling af både urinrøret og vagina. Denne medfødte sygdom er karakteriseret ved to store defekter: forkortelse af urinrøret og ektopi af dets ydre åbning. Mandlige hypospadier er en af ​​de mest hyppige abnormiteter i det urogenitale system og er godt undersøgt. Hypospadier hos kvinder betragtes som en meget sjælden patologi, som har karakteristiske kliniske symptomer, hvilket tvinger patienten til at konsultere en gynækolog og en urolog. Udtrykket "kvindelige hypospadi» (hypospadi feminis) forstå medfødt sygdom, som manifesterer sig i forskydningen af ​​den eksterne åbning af urinrøret i den forreste vaginale væg gimenalnogo proksimale ring.

REVISION AF LITERATUR

Da hypospadier er yderst sjældne hos piger og kvinder, lægges der lidt vægt på diagnose og behandling af læger. I den indenlandske litteratur blev der for første gang i 1914 nævnt kvindens hypospadier i bogen I.X. Dzirne "Operationel Urologi". Forfatteren mente, at hypospadier hos kvinder ikke kræver kirurgisk behandling, hvis de ikke ledsages af inkontinens [1]. I den tilgængelige udenlandske litteratur tilhører en af ​​de første omtale af denne sygdom L. Buffoni, der beskrev den i det italienske urologiske tidsskrift i 1957 [2]. Den ægte forekomst af kvindelige hypospadier er ekstremt vanskelig at vurdere på grund af det store antal udiagnostiserede tilfælde. Imidlertid ifølge D.V. Kana hyppigheden af ​​forekomsten af ​​hypospadier blandt kvinder med tilbagevendende urinvejsinfektioner (UTI), seksuelt aktiv, er 66% [3].

NE Savchenko fortolker hypospadier hos piger som en embryonal defekt i urethrovaginal septum [4]. Normalt åbner den ydre åbning af urinrøret i piger i den midterste tredjedel af vaginaets vestibul på en lige afstand mellem klitoris og indgangen til vagina. Når hypospadier opstår distal forskydning af den udvendige åbning af urinrøret. Dette øger afstanden fra klitoris til urinrørets udvendige åbning og omvendt mindsker afstanden fra urinrørets udvendige åbning til indgangen til vagina.

Embryogenese af hypospadier hos piger, i modsætning til drenge, er ikke en konsekvens af manglen på forbindelse af urinrørets vægge, da denne del af urinrøret i piger simpelthen ikke er til stede. Hypospoadic anses for at være meatus, der ligger på vagina's forvæg [5]. Etiologien af ​​kvindelige hypospadier forbliver uklar. Den nedre del af urinrøret og vagina udvikler sig fra den nedre del af den urogenitale sinus, derfor kan forstyrrelsen af ​​den normale udvikling af denne struktur føre til dannelse af hypospadier [6]. S. Miyagawa et al. i en eksperimentel undersøgelse viste det sig, at udviklingen af ​​hypospadier er mulig med indførelsen af ​​diethylstilbestrol (syntetisk analog østrogen) [7]. Analyse af dosis / responsforhold viste, at 0,03 g diethylstilbestrol, administreret parenteralt en gang om dagen i 6 dage, er tilstrækkelig til udvikling af hypospadier. Forfatterne viste, at forekomsten af ​​kvindelige hypospadier i dette tilfælde er resultatet af overtrædelser af apoptose og proliferation af epitelcellerne i dorsal urinrøret. Formen af ​​hypospadier forårsaget af diethylstilbestrol afhænger af varigheden af ​​graviditeten, hvor eksponeringen opstod. Andre medfødte sygdomme, såsom det urogenitale septum, de tohornede livmoder, vaginal atresi og septum i vagina, kan kombineres med hypospadier.

For øjeblikket beskrev kliniske manifestationer og udviklede adskillige klassificeringer af kvindens hypospadier, der er baseret på graden af ​​dystopi af den udvendige åbning af urinrøret i forhold til de forskellige dele af vagina og blærehals. En af klassificeringer af de kvindelige hypospadier blev foreslået af D.V. Kanom i 1988: 1) lav vaginal ektopi af den ydre åbning af urinrøret; 2) høj vaginal ektopi af den ydre åbning af urinrøret 3) fusion af blærehalsen med vagina med urininkontinens 4) den urogenitale sinus hos kvinder 5) en kombination af alle disse muligheder med falsk eller ægte hermafroditisme [3].

De fleste forfattere skelner mellem den delvise og totale form af kvindens hypospadier [8-10]. GA Serviceman et al. tildele vestibulære og vaginale former for sygdommen [11].

Ifølge V. Blums klassifikation er der tre former for hypospadier hos kvinder: 1) en langsgående fold mellem urinrørets bagvæg og vaginaens fremre væg 2) vedvarende urogenital sinus, hvor vagina er forbundet til urinrøret, og den jomfru membran er dybt i den urogenitale sinus; 3) urinrøret åbner ind i vaginaet proximalt til den normalt positionerede hymen [12].

En lignende klassifikation foreslået af A.E. Solovyov [13]. Han skelner mellem tre former for hypospadier hos piger: vestibulær (delvis), vestibulovenaginal (subtotal) og vaginal (total). De vestibulære (delvise) hypospadier hos piger er reduceret til fraværet af urinvejen under væggen i større eller mindre grad. Den udvendige åbning af urinrøret skubbes tættere på indgangen til vagina. Klitoris er forstørret, hymen ændres ikke. Hos piger er denne form for hypospadier ofte et fund. Imidlertid kan patienter lider af dagtid og natlig inkontinens, nogle har dysuri, kløe i vulva, vaginal udledning. Den vestibulære form for hypospadier kan forårsage urinlækage i skeden og dets eve, som bidrager til udviklingen af ​​kronisk urethrit, cystitis. Vestibuginøse (subtotale) hypospadier er en mere alvorlig form, hvor den udvendige åbning af urinrøret fjernes yderligere fra klitoris og er placeret således, at urinrøret og vaginale septum bliver tyndere til 0,2-0,3 cm, og den nedre væg af den ydre åbning af urinrøret og den øverste væg af indgangen til Skeden er en enkelt enhed. Hymen er delt langs den øvre bue, indgangen til vagina gapes. Urin i denne form for hypospadier går konstant ind i vagina, forårsager maceration af slimhinden, vulvovaginitis, hvilket forårsager en stigende urininfektion. Den udvendige åbning af urinrøret er bred, uregelmæssig i form. Klinisk manifesteres den vulvovaginale form ikke kun af dystopi af den udvendige åbning af urinrøret, men kombineres også med underudviklingen af ​​blærens sphincteriske apparat. Vaginal (total) form for hypospadier hos piger er en meget alvorlig misdannelse. I denne form registreres signifikante anatomiske forstyrrelser fra både urin og reproduktive systemer. Ved undersøgelse af kønsorganerne er labia minora underudviklet, hymen er fraværende. Den ydre åbning af vagina er bred, gabende, ligesom en kvinde, der har født. På det sædvanlige sted er den ydre åbning af urinrøret ikke defineret. Når man ser på spejlet i midten af ​​vaginaets forvæg bestemmes det ved den udvendige åbning af urinrøret [13].

Klassificering af kvindelige hypospadier, foreslået af H.M. Knight, omfatter en komplet (type I) og ufuldstændig form (type II), mens type II har to undertyper afhængig af urinrøret: II-a - kort og bred urinrør og II-b - normal urinrør [14].

Diagnose og behandling af kvindelig hypospadier er enkel, men ganske ofte overses denne sygdom [15-16]. Hvad angår diagnosen hypospadier, må man sige, at de fleste tilfælde ikke diagnosticeres, men symptomerne kan først opstå i en anden periode - fra ungdomsår til helt moden (op til 90 år). Årsagen til hypospadier hos ældre kvinder må ikke være en medfødt abnormitet i urinrøret, men et skifte af migatus til vagina på grund af fibrose som følge af atrofisk vaginitis eller operation på urinrøret [17].

Sværhedsgraden af ​​symptomer forbundet med hypospadier hos kvinder afhænger af graden af ​​forskydning af Meatus. Patienter med hypospadier af type 3 ifølge V. Blum eller med høj vaginal form er mere modtagelige for urinvejsinfektioner. Urethral syndrom og tilbagevendende UTI, der opstår som følge af seksuel aktivitet, er en hyppig manifestation af kvindelige hypospadier. Hos sådanne patienter er konservativ behandling som regel ikke effektiv, og den hurtige bevægelse af meatus kan signifikant reducere kliniske symptomer [8].

Andre manifestationer af kvindelig hypospadier indbefatter stressurininkontinens efter fødslen og undertiden total urininkontinens [17]. Incontinens kan være "usand", men forårsaget af vaginal vandladning, mens ægte vandladning er forbundet med dysfunktion af blærehalsen. Denne sygdom opdages oftest ved installation af et urethralkateter, endoskopiske indgreb i den nedre urinvej. Sommetider diagnosticeres sådanne patienter med supravesisk obstruktion, hvilket fører til udførelsen af ​​en operation for at fjerne urin, hvor behovet ikke er [18].

Hertil kommer, at hypospadier ofte ledsages af urethral stenose [7].

Også disse patienter kan have detrusor-sphincter dyssynergi (DSD), da der under hypospadier er en udpræget vaginal urinering, som kan stimulere bulbocavernosal reflux, hvilket igen stimulerer sammentrækningen af ​​sphincteren under vandladning, hvilket manifesterer sig som DSD. Hertil kommer, at tilstedeværelsen af ​​vaginal urinering kan føre til, at patienten i løbet af dagen ofte belaster perineumets muskler, hvilket fører til hypertrofi og som følge heraf - til DSD [19]. Hos kvinder med hypospadier kan der forekomme vaginale sten, som støtter infektionen, hvilket gør konservativ terapi ineffektiv. Sådanne patienter kræver fjernelse af urethrale sten og plast til behandling og forebyggelse af UTI'er [7]. Det skal bemærkes, at årsagen til kronisk urethritis, blærebetændelse og vulvovaginitis også kan være den såkaldte hypermobilitet i urinrørets udvendige åbning, hvor den udvendige åbning af urinrøret kun forskydes i vagina under samleje [20-21]. Hypermobiliteten i den udvendige åbning af urinrøret kan diagnosticeres ved hjælp af O'Donnell-Hirschhorn-testen: Indeks og midterfingre på hånden, der er indsat i introitus, adskilles sideværts, og tryk på bagvæggen af ​​vagina genereres samtidigt - situationen, der opstår som følge af introjektionen af ​​penis i vagina, simuleres. Hvis der er hypermobilitet i urinrøret, begynder urethraets udvendige åbning at gape og skifte ind i vagina.

Bevarelse af den urogenitale sinus hos kvinder manifesteres af umuligheden af ​​samleje. Når der er en urogenital sinus, diagnostiserer gynækologer ofte vaginal stenose, som i det væsentlige ikke er til stede, og forsøger at koge det op. Den urogenitale sinus diagnosticeres hos kvinder oftest af en gynækolog, der er bekendt med denne anomali [20-21].

Den vigtigste metode til korrektion af de kvindelige hypospadier betragtes som kirurgi. Udfør transponering af urinrøret fra vagina til perineum i regionen af ​​klitorisens base. Hos patienter med tegn på urininkontinens udføres plast i den distale del af urinrøret og blærehalsen. Formålet med operationerne til gennemførelse af distal urinrøret under dets vaginale ektopi er at opnå ophør af vedvarende kronisk urethritis, cystitis og vulvovaginitis, som forværres efter hvert samleje. Det er vigtigt at bemærke, at der i mange udenlandske publikationer er beskrevet en kombination af hypospadier hos kvinder med neurogen blære dysfunktion, således at patienterne gennemgår en omfattende behandling af to sygdomme [20].

Med en mangel på urethralvæv kan sidstnævnte opbygges fra vagina's fremre væg ved at tubulere det, hvilket gør det muligt at flytte meatusen til sin normale position. Dette undgår pseudo-urin urin forårsaget af vaginal urinering [7]. For alvorlig ardannelse i urinrøret er det bedre at bruge en fordrevet perineal hudflap, hofteflap eller Martius-flap [22] for at dække det. I denne gruppe af patienter kan urinretention opnås ved at skifte neururetra til klitoris, som har to fordele: 1) Tilføjelse af længde giver mere modstand, 2) Der er nok væv på introitus til at dække den distale del af urinrøret [23].

Litteraturen beskriver få tilfælde af kvindelig hypospadier. En af disse patienter blev beskrevet i 2013 af A. Chemaou [24]. En 13-årig pige med anuria, nyresvigt og arteriel hypertension blev optaget til klinikken; patienten havde ingen historie af urinsystemet. Efter den fysiske undersøgelse og undersøgelse blev pigen diagnosticeret med hypospadier, neurogen dysfunktion af blæren på grund af sacrosisgenesisen. Kirurgisk behandling bestod i omlokalisering og plastik af den udvendige åbning af urinrøret for at udføre intermitterende selvkateterisering. Ved opfølgning, normaliseret blodtryk og nyrefunktion.

EGEN KLINISK OBSERVATION

I 2014, børneafdelingen uroandrologicheskoe State Organization "Institute of Urology" russiske sundhedsministerium indrømmede patient M., 11 år gammel. De vigtigste klager var urininkontinens og tilbagevendende urinvejsinfektioner. Tidligere blev patienten undersøgt gentagne gange på bopælsstedet. Diagnosen blev oprettet: urininkontinens af ukendt oprindelse, infektion i det urogenitale system. Ifølge den laparoskopiske diagnose af patologi fra det urogenitale system detekteres ikke. Patienten gennemgik konservativ terapi rettet mod behandling af UTI, blære hyperaktivitet. En midlertidig positiv effekt blev noteret.

I instituttets pædiatriske urologi viste en fysisk undersøgelse af patienten en forkortelse af urinrøret og en lille forskydning af den ydre åbning i området for indgangen til vagina. Det er vigtigt at bemærke, at urethraens mest udtalte forskydning blev observeret i pigen under vandladning (figur 1).

Fig. 1. Udseendet af kønsorganerne og urinrørspiger M., 11 år gammel. Pile angiver placeringen af ​​urinrørets udvendige åbning

Ifølge ultralydet er der ingen tegn på ændringer i den øvre urinveje, nyrernes størrelse ligger inden for aldersnorm, nyreskytten er ikke udvidet, parenchymen ændres ikke. Generelt afslørede analysen af ​​urin signifikant leukocyturi (op til 100 leukocytter i p / sp.). Patienten gennemgik uroflowmetri og kompleks urodynamisk undersøgelse (KUDI) (figur 2, 3).

Fig. 2. Uroflowmetry patient M., 11 år gammel

Fig. 3. Omfattende urodynamisk undersøgelse af patient M., 11 år gammel

Ifølge KUDI blev en høj-amplitude hyperaktivitet af blæren detekteret, hvilket kunne manifesteres ved imperativ urininkontinens.

På basis af anamnese, fysiske undersøgelsesdata og instrumentale undersøgelser blev patienten derfor diagnosticeret med hypospadier, urin dysfunktion ved blære hyperaktivitet.

Patienten blev anbefalet at udføre rekonstruktiv plastikkirurgi til korrektion af hypospadier. Men i betragtning af patientens alder blev det besluttet at udsætte operationen i 2-3 år indtil puberteten, fordi udførelse af operation på den distale del af urinrøret i dette tilfælde kan være ineffektivt på grund af mangel på væv i det vaginale område. Efter genoptræden af ​​puberteten og den aktive vækst i kønsorganerne vil denne rekonstruktive kirurgi efter vores mening blive udført med stor effekt. I betragtning af ineffektiviteten af ​​den tidligere behandling blev patienten anbefalet at indføre botulinumtoksin i detrusoren for at reducere hyperaktiviteten. Som et første trin blev patienten introduceret til botulinumtoxinet i detrusoren for at reducere dets hyperaktivitet. Ved opfølgning på 2 måneder efter indførelsen af ​​botulinumtoksin hos en patient var der et fald i inkontinensepisoder til 6-7 (tidligere 13-15), men de kliniske tegn på UTI fortsætter. Pigen er planlagt til operation i alderen 14-15 år.

KONKLUSION

Hypospadier - opdeling af urinledets bageste (nedre) væg - er præget af to komponenter: forkortelse af urinrøret og ektopi af dets ydre del. Kvinde hypospadier er ofte ikke diagnosticeret og detekteres hovedsageligt, når et urethralkateter er installeret eller transurethrale manipulationer udføres. Denne sygdom bør udelukkes hos kvinder med tilbagevendende, resistent over for behandling, UTI, urininkontinens. Kvinder med hypospadier skal gennemføre en omfattende urodynamisk undersøgelse for at udelukke blære dysfunktion. Alle udgaver af hypospadier hos piger og kvinder er underlagt operativ korrektion - gennemførelse af urinhindenes udvendige åbning fra vagina til perineum til den fysiologiske stilling eller i form af plasturørrør, når urininkontinens konstateres.

REFERENCER

1. Dzirne I. X. Operativ urologi. Petrograd: Praktisk medicin, 1914. 125 s.

2. Buffoni L, Terragna A. Kvindehypospadier; sagen rapport. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D. V., Laurent OB, Levin E.I. Klassificering og diagnose af tilbagevendende og kronisk blærebetændelse hos kvinder. // Urologi og nefrologi. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadier og dets behandling. Minsk: Ed. Videnskabsakademiet i BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Urinrøret. // i "Klinisk pædiatrisk urologi". 1985. Vol. 2. s. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Kvinder hypospadier sager rapporter. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N 7. S. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Karakterisering af diethylstilbestrolinducerede hypospadier hos hunmus. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5 P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya. Urologi af barndommen. L., 1968. 278 s.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Gynækologi af børn og unge. L., 1989. 267 s.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Pædiatrisk urologi. M., 1986. 321 s.

11. Podduzhny G. A. Engangskorrigering af penis og plastik i urinrøret i forskellige former for hypospadier. Metode anbefalinger Zaporizhzhya stat, mig. forbedring af læger opkaldt efter M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnose og behandling af hypospadier hos piger. // Urologi og nefrologi. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Kvindehypospadier: en sagsrapport. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, nr. 12, s. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Kirurgisk reparation af hypospadier hos kvinder med symptomer på urethral syndrom. / J Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Ældste JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Medfødte medfødte anomalier. // i "Campbell's urologi" 6. ed. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Kvinde hypospadier apropos af 3 tilfælde. // J Urol (Paris). 1995. Vol. 101, s. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadier hos kvinden. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. S. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalier af urethrale kødpiger med ikke-neurogen blære-sphincter dysfunktion. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3, s. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginal ektopi af urinrøret og urogenitale sinus hos kvinder. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadier hos kvinder. // Urologi. 2007. №3. S. 26-28.

22. Hendren WH. Konstruktion af kvindelig urinrør fra vaginal og perineal flap. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Kvindehypospadier med vaginale sten: En sjælden medfødt anomali. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Kvindehypospadier diagnosticeret hos en ungdom. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12, 1314-1316.

Hypospadier hos børn

Hypospadia er en medfødt abnormitet i urinrøret (MK). Dette er en ret almindelig medfødt defekt, det er noteret i 3 børn pr. 1000 nyfødte, og der er en stigning i denne patologi. Defekten er fraværet af den bageste væg i urinrøret eller MK. For det meste er denne patologi hos drenge, i piger ekstremt sjælden.

grunde

Årsagerne til udviklingen af ​​denne mangel hos børn er ikke fuldt ud etableret. Eksperter mener, at det kan føre til:

  • genetiske lidelser i form af genmutationer;
  • arvelig faktor (nogle gange ses en sådan medfødt udviklingsfejl i flere generationer);
  • hormonbehandling ordineret til en kvinde med truet abort
  • hormonelle lidelser i en gravid kvindes krop i perioden 9-12 uger (i denne svangerskabsperiode er fostrets urinorganer lagt);
  • hormonel prævention, der blev brugt i løbet af året før graviditet;
  • in vitro befrugtning (hormonbehandling behandles ofte under graviditet);
  • miljøkatastrofer
  • spise mad indeholdende herbicider og pesticider, der kan påvirke fostrets hormoner.

symptomer

Normalt er den ydre åbning af MK placeret øverst på penishovedet, og under hypospadier kan den findes på den nedre overflade af penis, i sit bagagerum, inden for koronar sulcus, på pungen eller i perinealområdet. Afhængig af dette udmærker sig disse former for sygdommen:

  • golovochnaya;
  • stamceller;
  • scrotalt;
  • kronen;
  • skridtet;
  • "Hypospadier uden hypospadier".

I piger med denne patologi er åbningen af ​​MK i skeden.

Hovedformen (den letteste) forekommer i 75% af tilfældene. Perineale og skrotale former er alvorlige udviklingsfejl. I nogen form er der en krumning (i varierende grad af sværhedsgrad) af penis. Dette skyldes manglende overensstemmelse mellem den korte længde af MC'en og den normale længde af penisens hulskroppe.

Et af de konstante symptomer på plet er også dysplasi i forhuden: Det kan opdeles eller placeres oven på penis, hængende i form af en "hætte".

Hypospadier kan være en uafhængig udviklingsabnormalitet, men kan kombineres med andre, mere alvorlige fødselsdefekter (og ikke kun genitourinært system). En isoleret defekt er udtrykt ved mildere former ("hypospadier uden hypospadier", hovedform).

Ofte er der en kombination af svære hypospadier og kvindelig eller mandlig pseudohermafroditisme, hvor de indre kønsorganer er af samme køn og de modsatte kønsorganer. Der kan være andre lidelser i det urogenitale system: vesicoureteral reflux, kryptorchidisme, urogenital reflux, hydronephrosis osv.

ved capitated form anomalier forhuden underudviklet. Åbningen af ​​urinrøret (ofte indsnævret) er placeret på hovedet af penis, hvilket ikke når sin apex. Krumningen af ​​penisens kropslegemer er udtrykt en smule. Forældre til barnet klager over en modificeret type penis og urinudskillelse i en tynd strøm.

til koronoid form Placeringen af ​​den ydre indsnævrede åbning af MC i området for koronar sulcus er karakteristisk. Forskin sags i form af en "hood". Urinstrømmen er rettet mod en vinkel på den buede penis.

ved stamform Urinrøret åbner på et andet niveau af stammen af ​​en signifikant buet penis. Ved vandladning skal barnet trække penis i maven.

ved scrotal eller scrotal Anomaly MK hul placeret på pungen eller mellem stammen af ​​penis og pungen. Penisens krumning er udtalt, i nogle tilfælde er det noteret atypisk placering. Urinering er kun mulig i en siddeposition. I de eksterne kønsorganer er signifikant lighed med labia majora og forstørret klitoris.

Crotch form udviklingsfejl har sådanne manifestationer: åbningen af ​​urinrøret er placeret på perineum, der er splittelse af pungen og udtalt krumning af penis. Strukturen af ​​de eksterne genitalorganer er blandet.

Urination mulig i en siddeposition. I disse tilfælde udføres en genetisk undersøgelse til diagnose, og en endokrinologisk høring er påkrævet.

I nogle tilfælde ligger en medfødt defekt kun i den kortere længde af MC'en, og dens ydre åbning er normalt placeret. Denne form for sygdommen hedder "Hypospadier uden hypospadier".

Denne formular afslører også deformation af penis, hvis årsag ikke kun er en underudviklet urinrør, men også dysplasi i huden med tilstedeværelsen af ​​en bindevævstreng langs MC.

diagnostik

Diagnosen udføres normalt i leveringsrummet efter at barnet er undersøgt. Ved alvorlige udviklingsfejl er det vigtigt at bestemme den nyfødte. Sand hermafroditisme er præget af tilstedeværelsen af ​​både æggestokke og testikler.

Kvinde pseudo-hermafroditisme manifesteres af en kraftigt forøget klitoris i en pige. Nogle gange har han en forhuden, der passerer over til labia minoraen. Indgangen til vagina er normal, der er små labia.

I tilfælde af kvindens hypospadier er labia minora praktisk taget fraværende, vagina er underudviklet. Indgangen til skeden og den ydre åbning af MK'en er dækket af en tykk slimhinde.

Manifestationer af mandlig pseudohermafroditisme er: Undescension af begge testikler, underudvikling af penis, hypospadier og en uudviklet punge.

behandling

Hypospadier behandles kun kirurgisk og fortrinsvis i en tidlig alder: fra 6 måneder. op til 1,5-2 år. Kirurgisk behandling udført i denne alder vil gøre det muligt for de cavernøse organer at udvikle sig normalt i fremtiden. Ellers vil yderligere unormal udvikling af penis forårsage en overtrædelse af seksualitet i fremtiden.

Sammenligning af tre typer af operationer

Succesen af ​​operationen afhænger af kirurgens faglige niveau. Ifølge statistikker er 90-95% af operationerne succesfulde.

I mild form udføres kun en operation. I mere komplekse former for hypospadier udføres rekonstruktiv plastikkirurgi i flere faser. En indsnævret ydre del af et atypisk placeret MC, der krænker vandladning, er en absolut indikation for kirurgisk behandling.

Hovedmålene med operationer for hypospadier:

  • eliminering af krumningen af ​​penisens kropslegemer
  • plast manglende afdeling MK tilstrækkelig diameter;
  • Placeringen af ​​urinrørets udvendige åbning i toppen af ​​hovedet med en længderetning for at sikre en direkte urinstråle uden bøjninger og sprøjtning;
  • maksimal eliminering af kosmetisk defekt.

Den første fase af operationen sigter mod at lukke huddefekten og dannelsen af ​​den manglende del af urinrøret ved hjælp af en scrotal flap eller forhuden.

Den anden fase af kirurgisk behandling udføres i førskolealderen (4-6 år). I løbet af denne operation udføres urethralplastik med en diameter på mindst 6 mm, således at urethralfejlen ikke forhindrer penisens vækst for at skabe betingelser for normal vandladning.

Når en kombineret medfødt patologi i urinsystemet (for eksempel vesicoureteral reflux) detekteres, korrigeres den øvre og nedre urinveje først, og derefter udføres kirurgi for hypospadier.

Hvis der opdages "hypospadier uden hypospadier" under den første operation, fjernes fibrøse ledninger i urinrøret for at rette penisens hulskroppe. Den anden fase af operationen er implementeringen af ​​plastik MK (som med andre former for hypospadier).

Efter kirurgisk behandling er patienterne under observation indtil puberteten. Succesfuldt udførte operationer påvirker ikke patientens seksuelle funktion i fremtiden og sikrer sin psykosociale tilpasning.

Genoptag til forældre

Ved identifikation af hypospadier efter fødslen af ​​barnet bør ikke panik. Det er nødvendigt at foretage en fuldstændig undersøgelse af barnet for at identificere mulig comorbiditet.

Efter en præcis diagnose i barndommen udføres kirurgisk behandling (i et eller flere trin). Børn har ikke engang minder om operationen, og de udvikler sig sammen med deres jævnaldrende.

Hvilken læge at kontakte

Hypospadier opdages normalt af en neonatolog ved barselshospitalet eller en børnelæge. Høring af en kirurg eller plastikkirurg er påkrævet. På piger er samråd med gynækologen obligatorisk. En urolog undersøgelse er vist. For alvorlige misdannelser, når det er svært at selv bestemme kødet af det fødte barn, afholdes en høring af en genetiker og en endokrinolog.

hypospadi

Hypospadier er en medfødt misdannelse af det urogenitale system, hvor der er en ukorrekt arrangement af åbningen af ​​urinrøret (urinrøret). Hypospadier er en af ​​de mest almindelige misdannelser i den nedre urinveje hos mænd (efter phimosis og metostenose), i den generelle struktur af urologisk patologi er den 1-4%. Hos kvinder er hypospadier sjældent diagnosticeret.

Årsager og risikofaktorer

Hovedårsagen til dannelsen af ​​hypospadier er en krænkelse af differentieringsprocessen i det rudimentære epitel, samt lukning af urinrøret, der forekommer i løbet af svangerskabets 7-14. uge.

Hypospadier hos drenge kombineres ofte med andre abnormiteter i udviklingen af ​​urogenitale kanaler.

Risikofaktorer der påvirker en kvinde under graviditeten omfatter:

  • endokrine lidelser;
  • smitsomme sygdomme;
  • befrugtning ved in vitro befrugtning
  • kompliceret graviditet (tidlig toksicose, nefropati, truet abort);
  • tager visse lægemidler
  • alkoholmisbrug
  • alvorlig psyko-følelsesmæssig uro
  • eksponering for ioniserende stråling.

Lige vigtig i udviklingen af ​​sygdommen har en genetisk prædisponering. Familie tilfælde af hypospadier registreres i 10-20% af det samlede antal tilfælde. Ifølge nogle undersøgelser ses en øget risiko for at få et barn med hypospadier hos forældre til vegetarer, hvilket skyldes indtagelse af store mængder phytoøstrogener med mad.

Former af sygdommen

Afhængig af urinrørets underudvikling er der følgende former for hypospadier:

  • capitatum;
  • kronen;
  • stamceller;
  • scrotalt;
  • skridtet;
  • akkordhypospadier ("hypospadier uden hypospadier").

Desuden er patologi klassificeret i tre grupper:

  • anterior (capita og coronoid);
  • medium (stamme);
  • tilbage (scrotal og perineal).

Hypospadier hos kvinder er af to grader:

  1. Den udvendige åbning af urinrøret er placeret i den midterste eller nederste del af vagina, vandladning er ikke forstyrret.
  2. Samlet opdeling af urinrørets bagvæg, der strækker sig til sphincterområdet, udvikler urininkontinens.

symptomer

Det kliniske billede af hypospadier varierer afhængigt af sygdommens form. Et almindeligt symptom er underudviklingen af ​​urinrørets distale del. Hos mænd er der dannet en kort fibrøs ledning, hvilket fører til krumning af penis. Krumningsgraden afhænger af længden af ​​det fibrøse akkord og densiteten af ​​arvæv. Forhuden i hypospadier er delt og dækker hovedet af penis. Det kavale legeme kan være underudviklet eller helt fraværende i en eller en anden del af urinrørets distale del. I mangel af sphincter beskadigelse, er urinen generelt godt bevaret.

Den mest almindelige (75% af tilfældene) og den milde form af sygdommen er de capiterede hypospadier, hvor den udvendige åbning af urinrøret ligger lidt under normal, kan indsnævres (metostenose), hvilket medfører problemer med vandladning, men frenulen er fraværende. Patienterne har en krumning i penis, som stiger med begyndelsen af ​​seksuel aktivitet.

Med udviklingen af ​​sygdomskoronoidformen er den ydre åbning af urinrøret placeret ved niveauet af koronar sulcus, er der konstateret urinlidelser og markeret penilkrumning.

Stamhypospadier er karakteriseret ved umuligheden af ​​normal manlig vandladning, hvilket får patienterne til at hæve penis til maven eller urinere mens de sidder. Hos patienter med markant deformation af penis er en erektion normalt ledsaget af smerte. I denne form for sygdommen er seksuel kontakt mulig, men hvis den ydre åbning af urinrøret er placeret ved bunden af ​​penis, går ejakulatet ind i vagina.

Den skrotale form af sygdommen har et alvorligt kursus. Den udvendige åbning af urinrøret i dette tilfælde åbner på pungen og opdeles i to dele. Der er en udtalt underudvikling og krumning af penis, der ligner en hypertrofieret klitoris, hvorfor i løbet af fødslen er drenge med scrotale hypospadier undertiden forvekslet med piger med adrenogenitalt syndrom. Urination er kun mulig i en siddestilling, sexlivet er umuligt.

Med udviklingen af ​​perineal hypospadier er den eksterne åbning af urinrøret placeret bag skrotummet. Penisens længde overstiger ikke 9,5 cm (lille penis). Der er spaltning af pungen, hvilket kan føre til en fejl ved bestemmelsen af ​​en nyfødt barns køn. De skrotale og perineale former for hypospadier kombineres ofte med inguinal brokkelse, hydrocele (dropsy af testikelmembraner), kryptorchidisme (undescended testikel i pungen).

Hos patienter med hypospadier af typen akkord noteres en kort underudviklet urinrør, som forårsager krumning af penis nedad. Den eksterne åbning af urinrøret, mens den er placeret korrekt. Under erektion bøjer penis, hvilket ledsages af betydelig smerte og gør samleje umuligt.

Hypospadier hos kvinder er præget af en vaginal ektopi af den ydre åbning af urinrøret. En signifikant forkortelse af urinrøret bliver årsagen til og hyppig gentagelse af infektionssygdomme i urogenitale kanaler. Patienter udvikler ofte vulvitis, vulvovaginitis, cystitis, urethritis osv. Derudover kan der være tegn på pseudohermafroditisme eller hermafroditisme, hvilket er årsagen til psykologiske problemer. Samlet hypospadier hos kvinder ledsages af urininkontinens.

diagnostik

I de fleste tilfælde opdages hypospadier, når barnet undersøges af en neonatolog umiddelbart efter fødslen. Hvis der er abnormiteter i kønsorganerne hos den nyfødte, gennemføres en ultralydsundersøgelse af bækkenorganerne for at bestemme kødet, og hvis det ikke er nok, tyver de til at bestemme karyotypen.

En objektiv undersøgelse af patienten tager hensyn til lokaliseringen af ​​urinrørets udvendige åbning, dets form og størrelse, tilstedeværelsen af ​​krumning i penis.

Da drengehypospadier ofte kombineres med andre abnormiteter i udviklingen af ​​urogenitalt tarmkanal, udføres en detaljeret undersøgelse ved hjælp af (om nødvendigt) bækkenmagnetisk resonanstomografi, urethrografi, uretroskopi, uroflowmetri etc.

behandling

De vigtigste mål for behandling af hypospadier hos drenge er restaurering af penisfunktionerne og eliminering af en kosmetisk defekt. Den mest effektive tidlige behandling af sygdommen, der udføres i en alder af 1-3 år.

Med ubetydelig dystopi og indsnævring af den udvendige åbning af urinrøret er det nok at have en metatomi, det vil sige dissektion af meatusen for at udvide den. I andre tilfælde tilgodeses plast urinrør ved hjælp af transplantater og lokale klapper. Operation for hypospadier kan udføres i et eller to trin (anden fase er 7-8 år, når penis når en vis størrelse, og der er endnu ingen erektioner). Præference gives til en-trins kirurgisk behandling af hypospadier. Under operationen udføres penile krumningskorrektion (fibrøse adhæsioner elimineres, plastikkirurgi af den ventrale overflade af penis udføres), den manglende urethralafsnit og den normalt placeret ydre åbning af urinrøret rekonstrueres. I nærvær af kryptorchidisme sænker testikelen samtidigt i pungen. Efter operationen gennem barndommen overvåges patienterne af en pædiatrisk urolog indtil færdiggørelsen af ​​penisens vækst.

Kirurgisk behandling af hypospadier hos kvinder er indikeret i tilfælde af udvikling af en total form for patologi. Under operationen dannes urinrøret fra blærens eller vaginaets væg. I andre mindre alvorlige tilfælde er kirurgisk korrektion ikke påkrævet. Planlægning af graviditet hos patienter med hypospadier bør udføres i overensstemmelse med lægens anbefalinger.

Hvis patienten har psykiske problemer, kan det være nødvendigt at arbejde med en psykolog eller psykoterapeut.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Hypospadier er kompliceret ved konstant irritation af huden på urinrøret, infektionssygdomme i det urogenitale system, forstyrrelser i reproduktiv funktion. Negative virkninger af operation for hypospadier kan være urethral fistel, urinrørstrengning, urethral diverticulum, tab af følsomhed af glanspenis. Komplikationer, der fører til et fald i livskvaliteten, observeres oftere hos scrotale og perineale former af sygdommen.

outlook

Ved rettidig diagnose og tidlig behandling er prognosen i de fleste tilfælde gunstig. Tidlig korrektion gør det muligt at opnå normalisering af udviklingen af ​​penis og processen med vandladning.

forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af sygdommen. Ikke-specifik profylakse af hypospadier er eliminering af faktorer, der kan påvirke fostrets dannelse under graviditeten negativt.

Hypospadier - hvad er det?

Hypospadier af penis er en arvelig patologi. Såkaldt defekt - atypisk placering af åbningen af ​​urinrøret, som skal placeres på hovedet af penis i midten.

Anomali ledsages ofte af andre patologier:

  • krumning af penisakslen
  • dysplasi i forhuden
  • inguinal brok;
  • indsnævring af urinrøret
  • dropsy af testikler.

Hypospadier diagnosticeres i det første år af livet i 0,8% af nyfødte drenge.

Årsagerne til anomali er endnu ikke blevet afklaret. Misstanke falder på genetiske eller kromosomale mutationer, misbrug af dårlige vaner hos moderen, infektioner, der krydser placenta-barrieren, flere graviditeter, stressfaktorer og tager visse lægemidler.

I hypospadier er ikke kun urinrøret på plads, penis er også underudviklet - det kan være af en lille tykkelse, fusioneret med pungen. Sommetider forveksles drenge med en sådan patologi for piger - deres urinrør er forkortet, og en underudviklet penis kan forveksles med en klitoris.

Hvis patologien udtrykkes en smule, og det er umuligt at diagnosticere det i de første uger af livet, kan yderligere symptomer på sygdommen ses på dette grundlag - barnet skal urinere mens man sidder, og strømmen af ​​urin sprøjtes stærkt.

Typer af hypospadier og symptomer

Denne sygdom findes ikke kun hos drenge, men også hos piger. Årsagen til manglen i dem - underudviklingen af ​​kønsorganerne. Symptomer på en udgang i urinrøret i en vagina - for bred strøm af urin.

Typer af anomalier hos drenge:

  1. Capitate - åbningen af ​​urinrøret afviger lidt - proximalt - og ligger tættere på toppen af ​​hovedet. På grund af dette ser forhuden ud som en hætte. Penis lidt bøjet. Det eneste symptom kan være en tynd strøm af urin.
  2. Kronen. Udgangen af ​​urinrøret er placeret ved koronar sulcus, medlemmet er bøjet ventralt, urinstrømmen afviger indad, dysplasi af forhuden observeres. Dette er en forfra af sygdommen.
  3. Stem. Udgangen til vandladning kan være placeret på en hvilken som helst del af penis, i dette tilfælde kan der ses en yderligere meatal åbning.
  4. Den bageste form af anomali er den medlemskrotale og skrotale. I dette tilfælde er udgangen af ​​urinrøret placeret i pungen. Ofte, når visuelt inspiceret, tager drengens kønsorganer fejl for pigens organer, så penisstammen er deformeret. I dette tilfælde er der brug for konsultationer genetik og endokrinolog.
  5. En "interessant" tilstand for en læge er "hypospadier uden hypospadier". Hullet er på plads - på hovedet, men penis har en krumning. Der kan også forekomme andre symptomer - dysplasi i forhuden, indsnævring af bindevæv i urinrøret, hypoplasi i det seksuelle apparat.

Sygdommen er klassificeret efter manifestationens sværhedsgrad.

  • I sin milde form er krumningen i penis ubetydelig, urinrørets afvigelse er lille, og den er placeret i de distale dele, det vil sige ved hovedet.
  • Den gennemsnitlige form er urinrøret i det proximale, eller på niveauet af forbindelsen mellem penis og pungen. Ofte er der andre symptomer på seksuelle abnormiteter, korrektion er nødvendig.
  • Alvorlig form for sygdommen - penis er underudviklet, urinrøret går ind i perineum, kun kirurgisk behandling.

Hypospadier diagnosticeres sjældent uden comorbiditeter - det kan være et symptom på mere alvorlige lidelser. Andre sygdomme og patologier kan også være til stede - testikelabnormiteter, inguinal brok, kardiovaskulære patologier, nyresygdomme, anusarterie... Der er mange andre sygdomme, som udvikler sig samtidigt med stamhypospadier.

I barndommen er anomali mere bekymret over urinsystemet. Denne sygdom skaber ulejlighed for barnet - drengen bliver nødt til at lægge sig ned for ikke at plaske. Men - hvis patologien udtrykkes lidt - formår han gradvist at tilpasse sig sine funktioner.

I dette tilfælde mener forældrene allerede, at behandling ikke er nødvendig, men dette er en forkert mening. Sygdommen manifesterer sig på den anden side, når barnet vokser op. På grund af penisens krumning er sexlivet svært - selvom samleje er muligt, forekommer der ikke yderligere graviditet hos kvinder. Sperma udhældes, ikke i vagina.

Uanset hvilken form sygdommen er, og graden af ​​sværhedsgrad er behandling af afgørende betydning. Selvom det primære symptom på unormaliteten kun er en indsnævring af urinrøret, giver det barnet betydeligt ubehag.

Han skal rette sig for at tømme sin blære, en dråbe er tynd, tynd.

Resterende urin stagnerer, hvilket skaber stor risiko for forekomst af infektionssygdomme i urinsystemet:

  • cystitis;
  • pyelonefritis - infektionen stiger opadgående
  • betændelse i prostata.

Behandling af sygdommen er kun operationel.

Hypospadier - behandling

Diagnosen er etableret under undersøgelsen.

Differentialdiagnostik udføres, hvor følgende diagnostiske foranstaltninger anvendes:

  • uroflowmetry - på denne måde bestemmer de tilstedeværelsen af ​​indsnævringer i urinrøret
  • genetisk analyse;
  • Ultralyd i urinsystemet;
  • intern undersøgelse af kønsorganerne
  • MR er nogle gange påkrævet.

I nogle tilfælde kan et præcist billede af sygdommen kun foretages efter endoskopisk kirurgi, hvilket også er et diagnostisk og terapeutisk mål.

For at bekræfte hypodadierne i akkordtypen, bliver forældrene bedt om at tage et billede af barnets penis under en morgenopstilling i lateral fremspring - ellers kan graden af ​​penilebøjning og graden af ​​deformation af de cavernøse kroppe ikke bestemmes.

For at eliminere anomalierne af urinrørets placering og underudvikling af penisen udføres operationer af den rekonstruktive plasttype. Kirurgen bliver nødt til at eliminere krumningen i de cavernøse kroppe og underudviklingen i urinrøret for at bevæge hullet i det sted, der tildeles af naturen.

Kirurgen vælger anæstesimetoden - den mest anvendte kombineret anæstesi. Distale former elimineres af TIP-plast og proksimale former - ved to-trinsoperationer.

I første fase udskilles embryonale fibre-tråde, urinrøret dissekeres, hulholdere er retret, og plastikkirurgi af penisens overflade udføres. I anden fase udføres urethroplastisk. For at genoprette urinrøret ved hjælp af huden på forhuden eller underarmen. Moderne medicin har fundet evnen til at genskabe urinrøret fra et væv, der kunstigt dyrkes fra de opererede stamceller.

Jo tidligere operationen er færdig, jo lettere er det for barnet at tilpasse sig. Psykologer anbefaler at udføre kirurgisk indgreb i op til 2 år (operationer kan udføres indtil barnet når 6 måneder). Dernæst vises seksuel identifikation, og det er meget vigtigt, at drengen indser hans tilhørsforhold til det mandlige køn.

Efter operationen er det meget vigtigt at skabe alle betingelserne for rehabilitering. Barnet ligger på sengen hvile, et kateter er i urinrøret. Efterhånden som vævene vokser, passerer vandladning gennem kateteret. Genvindingen finder normalt sted inden for 2 uger, og kateteret fjernes.

Men for fuldstændig rehabilitering har du brug for op til 6-8 måneder.

For at forhindre udvikling af negative ændringer efter kirurgiske indgreb er det nødvendigt, når et barn vokser op for at blive regelmæssigt undersøgt - årligt.

For at nå op til 16-18 må du passere spermogrammet. Hvis der er abnormiteter, er det nødvendigt at straks tage terapeutiske foranstaltninger - i dette tilfælde øges sandsynligheden for at gøre uden gentagen operation.