Hudtilstand, kropsvægt, kardiovaskulær funktion og andre fysiologiske parametre er reguleret af hormoner. De producerer specielle kirtler - binyrerne og hypofysen. Hvis organernes funktion er forstyrret, forekommer en endokrin ubalance.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad er det?

Den beskrevne tilstand (hyperkortisolisme) er en gruppe af patologier, hvor adrenal cortex producerer en overdreven mængde kortisol eller adrenocorticotrop hormon. Det er vigtigt at skelne mellem det pågældende problem og Cushings sygdom. Det er en sekundær læsion af det endokrine system, der udvikler sig på baggrund af sygdomme i hypothalamus og hypofyse.

Cushings syndrom - årsager

Der er flere faktorer, der formodentlig fremkalder denne patologi. Alle årsager til hyperkortisolisme klassificeres betinget i 3 typer:

Eksogen hyperkortisolisme

Sådant Itsenko-Cushing-syndrom udvikler sig, når det udsættes for eksterne faktorer. Hovedårsagen til forekomsten anses for at være en langsigtet anvendelse af glukokortikosteroidhormoner. Denne type syndrom skyldes terapi, hvorfor det også kaldes iatrogen hyperkortikisme. Det observeres ofte efter transplantation - hormonelle lægemidler er ordineret til at undertrykke immunitet og forhindre afvisning af et transplanteret organ. Medicinsk hyperkortikoidisme begynder med behandling af kronisk inflammation:

• reumatoid arthritis
• bronchial astma
• systemisk lupus erythematosus.

Endogen hyperkortisolisme

Denne variant af sygdommen opstår på grund af indre lidelser i kroppen. Hovedårsagerne til udvikling er tilstande, der fører til dysfunktion af binyrebarken:

Arvelighed kan fremkalde væksten af ​​binyretumorer, derfor er genetisk disposition betragtet som en af ​​de faktorer, der forårsager hyperkortikisme. Itsenko-Cushing sygdom er også forårsaget af neoplasmer, men i andre organer:

• hypofyse;
• æggestokkene;
• lunger;
• thymus;
• testikler;
• bugspytkirtlen eller skjoldbruskkirtlen
• bronkier.

Pseudo-Cushing syndrom

Der er tilstande, hvor der er overskydende produktion af kortisol, men i kroppen er der ingen hormonsekreterende tumorer. Dette er et funktionelt syndrom af hyperkortikisme, det følger ofte neurologiske og mentale patologier. For lidelser karakteriseret ved et klinisk billede, helt identisk med den sande sygdom. Sommetider fremkalder Itsenko-Cushing pseudosyndrom:

• fedme;
• graviditet;
• alkoholisme (kronisk forgiftning);
• hypertension;
• kulhydratstofskifteforstyrrelser.

Itsenko-Cushing sygdom - symptomer

Hovedtegnet på hyperkortisolisme er aflejringen af ​​fedtvæv på flere områder:

På grund af fedme er Itsenko-Cushing syndromet selv visuelt let identificeret, hvis symptomer er som følger:

• runde ansigt
• uforholdsmæssigt tynde lemmer i forhold til kroppen
• lilla blå mærker på balderne, lårene, maven, skuldrene;
• depression og psykose på grund af overvægt og utilfredsstillende udseende.

Hvis ubehandlet, forværres tilstanden af ​​den hormonelle baggrund hurtigt. Udvikling af progressivt Cushing-syndrom, hvis symptomer er:

• overdreven hårvækst hos kvinder (mandlig hirsutisme);
• højt blodtryk
• menstruationsforstyrrelser;
• impotens;
• myopati;
• osteoporose og hyppige knoglefrakturer forbundet med det;
• hovedpine;
• søvnløshed;
• psykiske lidelser;
• svaghed;
• muskelatrofi
• abdominal brok;
• sveden;
• akne;
• hyperpigmentering af visse hudområder
• spinal krumning;
• hypotrofi i abdominale muskler;
• nedsat aktivitet af immunsystemet;
• lyse rødme.

Itsenko-Cushing syndrom - diagnose

Hovedfaktoren ved mistanke om hyperkortisolisme er symptomerne på patologi. Efter indsamling af anamnese og grundig undersøgelse tildeler endokrinologen en række undersøgelser for at bestemme årsagerne til kliniske fænomener, differentieringen af ​​den beskrevne sygdom og andre lidelser. Cushings syndrom - diagnose:

• urin og blodprøver for kortikosteroidhormoner;
• radiografi af den tyrkiske sadle og kraniet område;
• Beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse af hypofysen og binyrerne
• dexamethason test;
• blod biokemi;
• Røntgen af ​​rygsøjlen og brystet;
• binyrens scintigrafi.

Itsenko-Cushing syndrom - behandling

Terapeutisk taktik afhænger af årsagerne til at fremkalde hypercorticism. For eksogene faktorer anbefales gradvis aflysning, reduktion af dosen af ​​glucocorticoider eller deres erstatning med andre immunosuppressive lægemidler. Samtidig udføres symptomatisk behandling af Itsenko-Cushings sygdom med det formål at genoprette metaboliske processer og normalisere kropsvægt.

I tilfælde af endogen oprindelse af overskudsproduktion af cortisol skal årsagen elimineres. Den eneste effektive løsning i tilfælde af tumorer, der fremkalder Cushings syndrom, er kirurgisk behandling. Neoplasmen fjernes efterfulgt af stråling og langtidsbehandling af lægemidler. Farmakologiske midler udvælges, der reducerer koncentrationen af ​​kortikosteroidhormoner i blodet og undertrykker deres produktion:

• mitotan;
• aminoglutethimid;
• Mamomit og andre.

Derudover er det nødvendigt at stoppe symptomerne på patologi. For dette bruges (efter endokrinologens valg):

• kaliumpræparater;
• antihypertensive stoffer;
• kost;
• vitaminer og mineraler;
• hypoglykæmiske lægemidler;
• calcitoniner;
• bisfosfonater;
• anabolske steroider;
• beroligende midler;
• antidepressiva.

Fødevarer til hypercorticism

Kost hjælper ikke væsentligt med at reducere produktionen af ​​cortisol, men vil sikre normalisering af metaboliske processer i kroppen. Det er vigtigt at stoppe hyperkortisolisme i et kompleks - behandling indebærer nødvendigvis korrektion af kosten med begrænsning eller udelukkelse af følgende produkter:

• margarine;
• animalske fedtstoffer;
• mayonnaise;
• smør;
• røget kød;
• salt;
• fedt kød og fisk;
• bagning;
• pickles;
• pickles;
• stærk te og kaffe;
• alkohol;
• slik.

For at lindre Cushings syndrom er det vigtigt at bruge:

• æg;
• fermenterede mejeriprodukter
• hård ost;
• fedtfattige eller vegetariske supper;
• korn;
• kogt kostkød;
• frugt og grøntsager;
• greens;
• urtete
• ikke sure sure frugtdrikke og frugtdrikke.

Komplikationer af Itsenko-Cushing's sygdom

Overvejet patologi er tilbøjelig til progression, i mangel af tilstrækkelig terapi kan det føre til alvorlige konsekvenser. Sygdomme og Itsenko-Cushing syndrom er forbundet med sådanne komplikationer:

• slagtilfælde;
• hjerte dekompensation;
• sepsis;
• kronisk nyresvigt
• svær pyelonefritis
• cellulitis;
• multiple knoglefrakturer;
• irreversibel skade på rygsøjlen;
• hudafskrabninger;
• dannelsen af ​​nyresten;
• svampe og bakterielle læsioner af huden med suppurations;
• abort;
• kompliceret fødsel.

Sommetider forårsager et syndrom eller Cushings sygdom en ekstremt farlig tilstand, der kan ende i en dødelig adrenal (adrenal) krise. Hans tegn er:

• hypoglykæmi;
• akutte mavesmerter
• ukuelige opkastninger;
• hyperkaliæmi;
• bevidsthedstab
• et kraftigt fald i blodtrykket
• hyponatriæmi;
• metabolisk acidose.

Hormonale lidelser

kategorier

• En specialist vil hjælpe dig (15)
• Sundhedsspørgsmål (13)
• Hårtab (3)
• Hypertension. (1)
• Hormoner (33)
• Diagnose af endokrine sygdomme (40)
• Kirtler af intern sekretion (8)
• Kvinde infertilitet (1)
• Behandling (33)
• Overvægt. (23)
• Mandlig infertilitet (15)
• Medicin Nyheder (4)
• Patologi af skjoldbruskkirtlen (50)
• Diabetes Mellitus (44)
• Acne (3)
• Endokrine patologi (18)

Endogen hyperkortisolisme

Definition.

Endogen hypercortisolisme (eller Itsenko-Cushing's sygdom) er en neuroendokrin sygdom baseret på dysregulering af hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet

Epidemiologi.

• - Incidensen af ​​endogen hyperkortisolisme (Itsenko-Cushing-sygdom) er 2 nye tilfælde pr. År pr. 1 million befolkning;
• - Mere almindelig hos kvinder i alderen 20-40 år

Etiologiske faktorer.

• - Hypofyse adenom
• - Infektiøse læsioner af centralnervesystemet;
• - Skader på kraniet;
• - Primært "tom tyrkisk sadel"

Patogenese.

Infektioner, forgiftninger, tumorer, psykiske og hovedskader medfører forstyrrelser i processerne i CNS, stigende serotoninniveauer og reducerende dopaminniveauer. Dette fører til en stigning i udskillelsen af ​​corticoliberin af hypothalamus og adrenocorticotropisk hormon ACTH ved hypofysen.

Faktum er, at serotonin normalt aktiverer systemet corticoliberin-corticotropin, og dopamin hæmmer det. Derfor fører en stigning i serotonins aktiverende effekt og et fald i den inhiberende effekt af dopamin til en overdreven frigivelse af corticoliberin og ACTH. Forhøjet frigivelse af ACTH er en patogenetisk faktor for endogen hyperkortikisme. Det fører til øget sekretion ved binyrerne af kortisol, aldosteron og androsteron.

Samtidig reduceres hypotalamus-hypofysens følsomhed til virkningen af ​​corticosteroider samtidig med endogen hypercorticisme (Itsenko-Cushing's sygdom). Derfor er frigivelsen af ​​ACTH og cortisol også forbedret. Samtidig aktiveres steroidogenese enzymer. Alt dette fører til udvikling af kliniske syndromer:

• - astenoadinamicheskogo,
• - hypertensiv,
• - osteoporotisk,
• - dysplastisk fedme
• - seksuel dysfunktion,
• - svækket glukosetolerance
• - dermatologisk

Hyppigheden af ​​de vigtigste kliniske tegn på endogen hyperkortisolisme (Itsenko-Cushing's sygdom)

Astenoadynamisk syndrom. Forekomsten af ​​96,5%. Symptomer - skade på de nervøse og muskulære systemer, karakteriseret ved generel svaghed, nedsat præstation, ustabil stemning, psykiske lidelser.

Hypertensive syndrom. Forekomsten af ​​91,4%. Vedvarende hypertension med dets karakteristiske manifestationer, komplikationer og konsekvenser.

Osteoporotisk syndrom. Forekomsten af ​​88,4%. Knoglesmerter, symptomer på sekundær ischias på baggrund af systemisk osteoporose, der hovedsagelig påvirker hvirvlerne, ribben, knogler i kraniet, bækkenet; frakturer.

Dysplastisk fedme syndrom. Incidensen på 93,6%. Ujævnt fordeling af fedtvæv med overdreven afsætning i bukets, ryggen, brystet med relativt tynde lemmer.

Syndrom krænkelse af seksuel funktion. Incidensen af ​​72%. Overtrædelse af menstruationscyklus, amenoré, infertilitet, hirsutisme, lactorrhea hos kvinder. Impotens, sterilitet hos mænd.

Syndrom med nedsat glucosetolerance. Incidensen af ​​62%. I nogle tilfælde er der diabetes (34,9%)

Dermatologisk syndrom. Hyppigheden af ​​manifestation på 54%. Huden er tynd, tør, cyanotisk, akne på brystet og ryggen. I maven, skuldre, lår og bryst er der brede lilla-cyanotiske stretchbånd, hyperpigmentering på friktionssteder.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): symptomer, årsager og behandling af sygdommen

Cushings syndrom (hyperkortisolisme) er en langvarig og kronisk virkning på patientens krop af en overdreven mængde af binyrebarkhormoner, hovedsagelig cortisol. Syndromet kan være forårsaget af nogle interne sygdomme såvel som ved at tage visse lægemidler. Ifølge statistikker er kvinder udsat for denne sygdom meget oftere end mænd (10 gange mere), og den største risikogruppe er kvinder i alderen 25 til 40 år. På grund af hormons stærke ubalance undergår patienten patologiske forandringer i kroppens ydre udseende og biokemiske processer.

Se også:

Cortisol, der produceres i overskud i Cushings syndrom, kan i dette tilfælde sikkert kaldes dødshormonet. I store mængder reducerer cortisol produktionen af ​​glucose, hvilket er så nødvendigt for de fleste af cellerne i vores krop, og derfor på grund af manglen på glukose dør nogle af cellernes funktioner helt eller helt væk.

Årsager til Cushings syndrom.

Der er så mange grunde, der forårsager overdreven dannelse af binyrehormoner. Der er tre typer af hyperkortisolisme: eksogent, endogent og pseudo-cushing syndrom. Lad os undersøge hver enkelt af dem særskilt og de grunde, der oftest forårsager dem.

Eksogen hyperkortisolisme.

En af de mest almindelige årsager til Cushings syndrom er overdosering eller langvarig behandling med steroider (glukokortikoider) af en anden sygdom. Oftest anvendes steroider til behandling af astma, rheumatoid arthritis eller immunosuppression under organtransplantationer.

Endogen hyperkortisolisme.

I dette tilfælde er årsagen til sygdommen allerede interne forstyrrelser i kroppen. Den mest almindelige årsag er i omkring 70% af tilfældene Cushings sygdom (ikke forveksles med Cushings syndrom). Med Itsenko-Cushings sygdom opstår der en øget produktion af hypofysen af ​​adrenocorticotrop hormon (ACTH), hvilket igen stimulerer frigivelsen af ​​cortisol fra binyrerne. Dette hormon kan produceres af hypofysemikadomen eller ektopisk kortikotropin. Et ektopisk malignt kortikotropin kan være placeret i bronchi, testikler, æggestokke. Mere sjældent forekommer Cushings syndrom, når den primære læsion af binyrebarken, for eksempel hyperplasi i binyrebarken eller maligne, godartede tumorer i binyrebarken.

Pseudo-Cushing syndrom.

Sommetider kan symptomerne på syndromet skyldes meget forskellige faktorer, men dette er kun midlertidigt og betyder ikke, at en person har sand hypercorticism. De almindelige årsager til udviklingen af ​​pseudo-Cushings syndrom er fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet, stress og depression og nogle gange endda orale præventionsmidler, der indeholder en blanding af østrogen og progesteron. En stigning i niveauet af kortisol i blodet kan forekomme selv hos spædbørn, når alkohol kommer ind i deres kroppe med modermælk.

Tegn og symptomer på Cushings syndrom.

Hurtig vægtforøgelse og fedme findes hos 90% af patienterne, hvor fedt deponeres i ansigtet (måneskåret, afrundet ansigt med rødme på kinderne), mave, bryst og nakke og arme og ben ser tynde ud.

Muskelatrofi er meget mærkbar på skulderbælten og benene. Det hurtige fald i muskelmasse hos en patient ledsages af generel svaghed og træthed. Sammen med fedme skaber dette symptom store problemer for patienter i at udøve fysisk aktivitet. Nogle gange er der smerter under hukning og løft.

Meget ofte med hyperkorticisme hos en patient kan hudens udtynding overholdes. Huden bliver marmorfarvet, tør og med områder af lokal hyperhidrose. I en patient observeres lilla-blålige stretchbånd (striae) sjældent på kroppen, såvel som for enhver krænkelse af hudens integritet, sår og udskæringer helbredes langsomt.

Kvinder med Cushings syndrom udvikler ofte hirsutisme (overdreven mannlig hårvækst). Hår begynder at vokse på overlæben, hagen og brystet. Alt dette skyldes det faktum, at binyrebarket begynder at styrke produktionen af ​​mandlige hormoner - androgener. Hos kvinder indtræder foruden hirsutisme menstruationsforstyrrelser (amenorré), og hos mænd opstår erektil dysfunktion (impotens), og libido falder.

Osteoporose er det mest almindelige symptom (90%), der forekommer hos patienter med hyperkortikisme. Osteoporose manifesterer sig først som smerter i knogler og led, og så kan spontane brud på ribben og lemmer forekomme. Hvis sygdommen manifesterer sig i barndommen, bliver det et mærkbart lag af barnet i udviklingen af ​​vækst.

I Cushings syndrom udvikles kardiomyopati med et blandet kursus. Denne tilstand forekommer på baggrund af arteriel hypertension, elektrolytskift eller kataboliske virkninger af steroider på myokardiet. Disse overtrædelser manifesterer sig i form af hjerterytmeforstyrrelser, højt blodtryk, hjertesvigt, som i de fleste tilfælde fører til patientens død.

Ofte er der i ca. 10-20% af tilfældene hos patienter med hyperkorticisme steroid diabetes mellitus, som let kan reguleres ved hjælp af medicin (hypoglykæmiske midler).

På den del af nervesystemet observeres symptomer som inhibering, depression, eufori, forskellige søvnforstyrrelser og steroidpsykose.

Behandling for Cushings syndrom (hyperkortikisme).

Behandlingen af ​​Cushings syndrom er primært rettet mod at eliminere årsagen til hyperkorticisme og afbalancere hormonerne i kroppen.

Der er tre behandlingsmetoder: lægemiddelbehandling, strålebehandling og kirurgi.

Det vigtigste er at starte behandlingen til tiden, fordi ifølge statistikkerne, hvis du ikke starter behandling i de første fem år fra sygdommens begyndelse, vil døden forekomme i 30-50% af tilfældene.

Narkotikabehandling.

Ved lægemiddelbehandling ordineres patienten medicin, der reducerer produktionen af ​​hormoner i binyrene. Ofte ordineres medicin til patienten i kombinationsterapi, eller hvis andre behandlinger ikke har hjulpet. Til behandling af hyperkortisolisme kan lægen ordinere mitotan, metyrapon, trilostan eller aminoglutethimid. Dybest set er disse lægemidler ordineret, hvis den kirurgiske operation var ineffektiv, eller det er umuligt at holde det.

Strålebehandling.

Denne metode er især effektiv, hvis sygdommen er forårsaget af hypofyse adenom. Strålebehandling, når den udsættes for hypofysen, får det til at reducere produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon. Strålebehandling udføres normalt sammen med medicin eller kirurgisk behandling. Oftest er det i kombination med stoffer, denne metode anvendes, da den forbedrer effekten af ​​lægemiddelbehandling af Cushings syndrom.

Kirurgisk indgreb.

I hypofysen Cushings syndrom anvendes ofte transsphenoid revision af hypofysen og adenom excision ved brug af mikrokirurgiske teknikker. Forbedringer kommer meget hurtigt, og effektiviteten af ​​denne metode er 70 - 80%. Hvis hyperkortisolisme skyldes en tumor i binyrebarken, udføres en operation for at fjerne denne tumor. I enkelte tilfælde, især hos alvorligt syge mennesker, fjernes begge binyrerne, som patienten foreskriver livslang brug af glucocorticoider som erstatningsterapi.

Årsager, symptomer og behandling af hyperkortisolisme

En langvarig stigning i blodniveauet af binyrerne, glukokortikoider, fører til udvikling af hyperkortikisme. Dette syndrom er kendetegnet ved krænkelsen af ​​alle former for stofskifte, funktionsfejl i forskellige kropssystemer. Årsagerne til hormonel ubalance er volumenformationer af hypofysen, binyrerne og andre organer samt medicin indeholdende glucocorticoider. For at eliminere sygdommens manifestationer, foreskrevne medikamenter, og tumoren påvirkes af strålingsmetoder eller kirurgisk fjerne dem.

I binyrebarken produceres steroidhormoner - glukokorticoider, mineralocorticoider og androgener. Deres produktion styres af hypofysen adrenokortikotrop hormon (ACTH eller corticotropin). Dens sekretion er reguleret af det frigivende hormon corticoliberin og hypothalamus vasopressin. En almindelig kilde til syntese af steroider er kolesterol.

Det mest aktive glucocorticoid er cortisol. Forøgelse af koncentrationen fører til undertrykkelse af kortikotropinproduktion på basis af feedback. Således opretholdes hormonbalancen. Udviklingen af ​​en større repræsentant for mineralocorticoidgruppen, aldosteron, er mindre afhængig af ACTH. Den primære reguleringsmekanisme for dets produktion er renin-angiotensinsystemet, som reagerer på ændringer i blodvolumenet i blodet. Androgener produceres i større mængder i kønkirtlerne.

Glukokortikoider påvirker alle former for stofskifte. De bidrager til en stigning i blodglukose, proteinnedbrydning og omfordeling af fedtvæv. Hormoner har udtalt antiinflammatoriske og anti-stress-effekter, bevarer natrium i kroppen og øger blodtrykket.

Patologisk forhøjelse af glukokorticoidniveauer i blodet fører til forekomsten af ​​hypercorticoidsyndrom. Patienter markerer udseendet af klager relateret til ændringer i deres udseende og forstyrrelse af de kardiovaskulære, reproduktive, muskuloskeletale og nervesystemer. Symptomer på sygdommen er også forårsaget af høje koncentrationer af aldosteron og adrenal androgener.

Hos børn, som følge af hyperkortisolisme, forstyrres kollagensyntese, og målorganernes følsomhed over for virkningen af ​​somatotrop hormon falder. Alle disse ændringer fører til forstyrret vækst. I modsætning til voksne er det muligt at genoprette strukturen af ​​knoglevæv efter helbredelse af patologien.

Manifestationer af hyperkortisolisme er angivet i tabellen.

Hvad er farligt hypercorticoid syndrom, hvordan man diagnosticerer og behandler det?

Hypercortisolism syndrom (ICD kode 10) er et kompleks af symptomer, som forekommer under påvirkning af øget syntese af adrenal hormonhormon.

Formen af ​​syndromet

Patologi kan forekomme i enhver alder for ethvert køn.

Syndromet afviger fra sygdommen, idet der i andet tilfælde forekommer hyperkortisolisme sekundært, og hypofysenes patologi er primær.

I medicin er der tre typer af hyperkortisolisme, der er baseret på forskellen i årsagerne til patologien:

I medicinsk praksis er der også tilfælde af juvenil hyperkortisolism syndrom. Juvenil hyperkortisolisme fremhæves også i en separat form og skyldes aldersrelaterede hormonelle ændringer i en teenagers krop.

eksogene

Under påvirkning af ydre årsager, som f.eks. Anvendelse til behandling af lægemidler indeholdende glucocorticoider, kan der udvikles iatrogen eller eksogen hyperkortik.

Dybest set passerer den efter afskaffelsen af ​​den patologiske medicin.

endogene

Faktorer for udviklingen af ​​endogen hyperkortisolisme kan være følgende årsager:

Det ektopiske kortikotropinom forårsager oftest tumor af bronchi eller gonaderne. Det er hun, der forårsager den øgede sekretion af kortikosteroidhormon.

Itsenko-Cushing pseudosyndrom

Ukorrekt hyperkortisolisme opstår af følgende årsager:

• alkoholisme;
• graviditet;
• tager orale præventionsmidler
• fedme;
• stress eller langvarig depression.

Den mest almindelige årsag til pseudosyndrom er svær alkoholforgiftning i kroppen. Der er dog ingen tumorer.

Risikofaktorer

Symptomatisk manifesterer syndromet sig med følgende specifikke tegn:

1. Fedme, med udtalt deponering af fedt på ansigt, nakke, mave. Samtidig udmunder lemmerne. Syndromet er karakteriseret ved et månelignende ansigt.
2. Usund rødme i kinderne, som ikke passerer.
3. På maven vises cyanotiske stregmærker.
4. Acne kan forekomme.
5. Osteoporose opstår.
6. Krænkelser i det kardiovaskulære system, hypertension.

Forstyrrelser som depression eller langvarig migræne kan være både årsagen til hyperkorticisme og dens symptomer. Desuden bliver appetitten for en sådan krænkelse af det endokrine system ofte ublu.

ungdommelige

Hyperkortikoidisme hos børn opstår på grund af hyperplasi i binyrebarken. Symptomer på denne sygdom kan ses så tidligt som et år.

Hvis der er karakteristiske symptomer svarende til symptomerne på syndrom hos voksne, oplever børnene følgende manifestationer:

• modtagelighed for sygdom
• dårlig mental udvikling;
• dårlig fysisk udvikling
• hjertesygdom.

Hvis sygdommen manifesterer sig før ungdommen, kan for tidlig pubertet begynde. Hvis sygdommen manifesterer sig i ungdomsårene, så vil der være en forsinkelse i seksuel udvikling.

Hos kvinder

10 gange oftere end mænd, lider kvinder af hypercortisolsyndrom. Hovedalderen kategori af sager - den gennemsnitlige alder.
Hos kvinder er det manifesteret af følgende symptomer:

1. Øget hår på læber, bryst, arme og ben.
2. Observeret amenoré, anovulering.
3. Hyperkortisolisme hos gravide fremkalder abort eller forekomsten af ​​hjertesygdom hos et barn.

Kvinder oftere end mænd viser alvorlige former for osteoporose. Faktisk kan en sådan manifestation af sygdommen føre til alvorlige former for handicap, selv før overgangsalderen er opstået.

Typer af hyperkortisolisme

I typologien af ​​Itsenko-Cushing syndrom er der to typer af patologi: primære og sekundære.

Primær hyperkortisolisme opdages i strid med binyrerne selv, med udseendet af en funktionel tumor i cortexen. Sådanne tumorer kan forekomme i andre organer, såsom kønkirtlerne.

Sekundær hyperkortisolisme er forbundet med ændringer i hypofysen, når tumorer i hypothalamus-hypofysen fremkalder en hormonel stigning.

Hvordan kan syndromet strømme?

Patologi kan være skjult, med en svag stigning i syntese af hormonet og udtalt.
Læger identificerer tre former for manifestation af sygdommen:

1. Subklinisk hyperkortisolisme forekommer tidligt eller i små former for tumorer, der manifesteres af forhøjet blodtryk, dysfunktion af kønkirtlerne.
2. Iatrogen forekommer på grund af udsættelse for et lægemiddel til behandling af rheumatiske sygdomme, blod. Når organtransplantation opdages i 75% af tilfældene.
3. Funktionel eller endogen hyperkortisolisme detekteres i alvorlige patologier i hypofysen, i diabetes mellitus. Patienter med Itsenko-Cushing-syndrom kræver særlig observation.

Op til 65% af tilfældene forekommer ved iatrogent hyperkortisolisme.

grader

Ifølge sværhedsgraden af ​​sygdommen er der tre grader:

1. Lys med mindre fedme, den normale tilstand af det kardiovaskulære system.
2. Gennemsnittet i udviklingen af ​​problemer med endokrine kirtler, der øger vægten på mere end 20% af sin egen kropsvægt.
3. Svær med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer og svær fedme.

Udviklingsgraden af ​​sygdommen og dens komplikationer kan identificeres: en progressiv form (patologienes udviklingstid er seks måneder - et år) og en gradvis form (1,5 år eller mere).

diagnostik

At diagnosticere denne sygdom ved hjælp af følgende metoder:

• blodprøve for adrenokortikotrop hormon og kortikosteroider;
• hormonelle urinprøver;
• røntgen af ​​hovedet, skeletets knogler;
• MR eller CT scan af hjernen.

Diagnosen gøres klart i nærvær af alle undersøgelser. Det skal differentieres fra diabetes og fedme.

behandling

Når hyperkorticisme af forskellige former kræver anden behandling:

1. Iatrogen hyperkortisolisme behandles ved afskaffelsen af ​​hormonet
2. Når hyperplasi af binyrebarken opstår, anvendes medicin til at undertrykke steroider, for eksempel Ketoconazol eller Mitotan.
3. I tilfælde af en neoplasma anvendes en kirurgisk metode og kemoterapi. I medicin, til behandling af kræft i kirtlerne ved hjælp af strålebehandling.

• diuretika;
• glucosesænkning;
• immunmodulatorer;
• beroligende;
• vitaminer, calcium.

Hvis en patient har en binyret fjernet, skal han bruge hormonudskiftningsterapi til slutningen af ​​sit liv.

komplikationer

Hvis ubehandlet eller sygdommen skrider hurtigt, kan komplikationer, der kan true patientens liv, forekomme:

• hjertesygdomme;
• cerebral blødning
• blodforgiftning
• svære former for pyelonefrit med behovet for hæmodialyse
• knogleskader, herunder hoftefraktur eller rygmarvsfraktur.

En tilstand, der kræver hurtig lindring, anses for at være en adrenalkrise. Det fører til alvorlige skader på kroppens systemer, såvel som til koma. Til gengæld kan bevidstløshed provokere et fatalt resultat.

Behandlingsprognose

Overlevelse og nyttiggørelse afhænger af graden af ​​skade og behandlingens varighed.
Oftest forudsiger:

1. Andelen af ​​død vil være op til halvdelen af ​​alle tilfælde af diagnosticeret, men ubehandlet, endogen hyperkortikisme.
2. Ved diagnosticering af en malign tumor vil op til 1/4 af alle patienter, der behandler det, overleve. Ellers sker døden inden for et år.
3. Med en godartet tumor når muligheden for nyttiggørelse op til 3/4 af alle patienter.

Patienter med positiv dynamik i sygdommens forløb bør observeres af en specialist i hele deres liv. Med dynamisk observation og tager de nødvendige lægemidler, fører sådanne mennesker et normalt liv uden at miste sin kvalitet.

Forbindelsen mellem øget nitrosprayindtag og kropsmasseforstærkning? Påvirker nitrospray binyrerne?

Nitrospray er et antiangentisk lægemiddel, som påvirker venøse blodkar.

Det fremmer udvidelsen af ​​arterier og vener, hæmmer blodpladeaggregering, forbedrer koronar blodstrøm og styrer den til myokardieets iskæmiske steder.

Det er taget til forebyggelse af angina angreb, såvel som ved akut myokardieinfarkt.

Denne medicin er udelukkende ordineret af en læge, og modtagelsen skal kun finde sted under hans tilsyn.

Da Nitrospray har en stor effekt på hjerte-kar-systemet, har den en række kontraindikationer, herunder forskellige hormonforstyrrelser, herunder fra binyrerne.

Blandt bivirkningerne af fejl i binyrerne og hurtig vægtøgning er ikke, og der er ingen andre afvigelser fra det endokrine system.

Hvorfor har du besluttet, at der er problemer i binyrens arbejde, er der nogen symptomer og forudsætninger for en sådan antagelse, og har du udtrykt dine bekymringer over for din læge?

Annuller Nitrospray kan kun være din førende specialist. Hvis du er i tvivl, kontakt en anden læge.

Med hensyn til hurtig vægtøgning er dette faktisk et af de vigtigste symptomer på svigt i den hormonelle baggrund.

Desuden kan det forekomme i ethvert endokrine organ. Derfor bør du testes for koncentration af hormoner i blodet og gennemgå yderligere forskning, muligvis ultralyd og CT.

Jeg tror ikke, at din tilstand er relateret til at tage nitrospray.