Udtrykket blev først anvendt i 1958 af Kark et al. og derefter indbefattet i klassificeringen af ​​Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Men fra begyndelsen var dette udtryk usikker. Nogle mener, at membranformig proliferativ glomerulonephritis er en simpel kombination af proliferative og membranøse ændringer (som anført ovenfor, "sand membranøs glomerulonefritis" ledsages ikke af celleproliferation); eksistensen af ​​en fokal og diffus form af membranproliferativ glomerulonephritis er også tilladt (Fiaschi et al., 1959; V.V. Serov, 1973 og andre.). Vanskelighederne ligger i den kendsgerning, at nogle forskere indtil videre tillægger en fortykkelse af kapillarkundemembranerne - brændvidde eller diffus - til membranøs glomerulonephritis (Schwartz et al., 1970). Der er imidlertid en form for glomerulonefritis, for hvilken kombinationen af ​​diffus fortykning af kapillærkældermembranerne med proliferation af glomerulære celler er karakteristisk. Loberne udtrykkes normalt i glomeruli. Sådanne ændringer blev først beskrevet af Allen i 1951 som lobular glomerulonefritis (hvilket især gav anledning til en diskussion om tykkelsen af ​​de basale membraner i lobulær glomerulonefritis). Det blev yderligere vist, at diffus fortykning af kællemembranerne i kombination med diffus proliferation af mesangial og endotheliale glomerulære celler kan anvendes som et kriterium for membranøs proliferativ glomerulonephritis karakteriseret ved morfologiske egenskaber og et særligt klinisk billede (Burkholder et al., 1970; West and McAdam. 1970; B. N. Zibel, 1972).

Fig. 14. Membranøs og proliferativ glomerulonefritis (biopsi).

Glomerulus lobulation, forøget antal celler, fortykkede kapillære kælder membraner langs periferien af ​​lobules. Farve hæmatoxylin-eosin, UV. 300.
Fig. 15. Membranøs og proliferativ glomerulonefritis (biopsi).

Diffus fortykning af kapillærkælder membranerne, hvoraf de fleste ikke opfatter sølv. Det fortykkede mesangiale skelet er intenst sølv. Jones - Mowri imprægnering. SW. 1300.

Glomeruli har normalt en lobet struktur (figur 14) og i denne henseende ligner lobulær glomerulonefritis (Mandalenakis et al., 1971). Antallet af celler steg med 2-2,5 gange, de fleste af dem ligger i lobulernes centre. Kælderkarakteristikaens membraner er fortykkede, ser ud som homogene bånd og er farvede rosa med hæmatoxylin-eosin, gul med picrofuchsin, rød med PAS-reaktion. Ved brug af nogle andre farver findes en signifikant ændring i kinemembranernes tinctorielle egenskaber, som ikke findes under andre glomerulære læsioner. Når farvning med azan, basal membraner som regel ikke opfattes anilin blå og bliver rød med azocarmine. Den mest klare ændring i tinctorielle egenskaber af kældermembranerne findes imidlertid i sølvdannelse ved Jones-metoden eller i dens modifikationer. Kældermembranerne opfatter ikke sølv og er farvet med et ekstra farvestof (for eksempel orange G) - Samtidig sølvfortykkes de fortykkede og fibrøse mesangiale fibre meget intensivt (figur 15). Denne ændring i kinemembranernes tinctorielle egenskaber kan tjene som et klart differentieret træk ved membranøs proliferativ glomerulonephritis (Burkholder et al., 1970; West og McAdams, 1970).

For første gang blev lignende ændringer i kællemembranerne i nefrotisk syndrom observeret af Jones (1957) og henvist til udviklingen af ​​membranøs glomerulonefritis. Men som det fremgår af observationer fra andre forfattere og vores egen forskning, findes disse ændringer også i tilfælde med en klinisk varighed af sygdommen i flere måneder, og spinøse fremspring, der er karakteristiske for membranøs glomerulonephritis, forekommer ikke i nogen sygdomsvarighed. Mandalenakis et al. Angiv en overvejende proliferation af mesangialcellerne og en stigning i mesangialmatrixen i denne form for glomerulonefritis, og derfor bliver lobulationen forskellig i glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West og McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Essensen af ​​ændringer i kællemembranen og patogenesen af ​​membranøs proliferativ glomerulonefritis er uklar. Sygdommen forekommer overvejende i ungdomsårene, karakteriseret ved nefrotisk syndrom, et langt, relativt godartet forløb med spontane remissioner, lave serumkomplementniveauer, manglende virkning fra steroid og immunosuppressiv terapi (West og McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) fundet forekomster i kældermembranerne af IgG- og IgM-globulin. I modsætning hertil fandt Holland og Benett (1972) i kællemembranerne hovedsageligt deponeringen af ​​βIC-globulin, en IgG kun i små mængder. Forfatterne tvivler på denne form for glomerulonefritis immunitet og bemærker uoverensstemmelsen mellem det konstant lave niveau af komplement til langvarige remissioner i løbet af sygdommen. I den forbindelse er udviklingen af ​​morfologiske forandringer i glomeruli af interesse. Herdman et al. (1970) observerede et fald i tykkelsen af ​​kællemembranerne under gentagen biopsi i tilfælde af membranøs proliferativ glomerulonephritis. Under gentagen biopsi med klinisk remission etablerede vi ikke kun et fald i tykkelsen af ​​kællemembranen, men også en delvis dannelse af nye med genoprettelsen af ​​deres tinctoriale egenskaber. Processen fortsatte med deltagelse af podocytter og blev ledsaget af et fald i antallet af mesangialceller til normal (figur 16). Disse ændringer kan svare til klinisk remission af sygdommen. Det er muligt, at fikseringen af ​​komplement forårsager ødelæggelsen af ​​glycoproteinerne af kapillærkældermembranerne og infiltreringen af ​​membranerne af plasmaglycoproteiner; Tinctorielle egenskaber af det deponerede protein er forskellige fra membraner.

Fig. 16. Den gentagne bioptat af den samme patient, som i fig. 15, taget efter 2 år.

Sammenlignet med det foregående studie er kapillærmembranen meget tyndere, nogle steder skelnes det ikke fra det normale, nogle af dem er forsynet med sølv. Den mesangiale ramme er også meget tyndere. Imprægnering og forøgelse er de samme
hvad er der på pic 15.

Genoprettelsen af ​​tinctorielle egenskaber er kun mulig ved genoprettelsen af ​​selve membranen. Sygdommen karakteriseres af et relativt langt kursus, men glomeruli kan gradvist hyalinisere og nyreinsufficiens udvikles (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Tinctorial membranegenskaber karakteristisk for denne form for glomerulonefritis opbevares i de resterende glomeruli og kan anvendes til differentiel diagnose og på snitmateriale. Ændringer i tubuli svarer til sygdomsfasen - med nefrotisk syndrom i epitelet af de proximale konvolutte tubuli, kan protein og lipider akkumulere, med nyreinsufficiens, atrofi af tubuli og forurening kan observeres.

Differentialdiagnosen i de tidlige stadier af sygdommen, når proliferation er mindre udtalt, udføres med membranøs glomerulonephritis. Det eneste pålidelige diagnostiske tegn er tabet af argyrofili ved kællemembranerne under sølvdannelse ifølge Jones-Mowry i tilfælde af membranøs proliferativ glomerulonefritis og tilstedeværelsen af ​​sølvfarvede torner på den noget fortynnede membran med membranøs glomerulonefritis. I de senere stadier af sygdommen udføres differentiering med lobular glomerulonefritis i nærværelse af en udtalt lobular struktur af glomeruli, proliferation og fortykning af membranerne. Og i dette tilfælde er et pålideligt tegn forholdet mellem kælderen membraner og sølv. Med lobular glomerulonephritis bliver argyrofilien af ​​kællemembranen altid vedligeholdt eller forøges, da kællemembranerne fortykkes ved sølvdannelse ifølge Jones - Mouri, mens membranaffiniteten af ​​membranerne til sølv er helt eller delvis tabt i membranformet proliferativ glomerulonefritis *.

* For at opnå tilfredsstillende resultater med sølvbelægning bør tykkelsen af ​​paraffinsektioner ikke overstige 3 mikrometer.

Hvad er proliferativ glomerulonefritis?

Bilateral inflammation af glomeruli i nyrerne er en alvorlig infektion kaldet glomerulonefritis. Ofte forekommer denne sygdom efter pharyngitis, tonsillitis, skarlagensfeber og andre streptokokinfektioner. Proliferativ glomerulonephritis udskilles ved den øgede permeabilitet af glomerulære membraner.

Hvad er en sygdom?

I nyrerne er glomeruli, de består af blodkarillærer. De filtrerer blodet og er involveret i fjernelse af overskydende væske. Hvis glomeruli er beskadiget, så virker nyrerne forringet, fører det til dannelse af nyresvigt. Denne tilstand kan være livstruende og kræver hurtig behandling.

Der er forskellige underarter af denne sygdom.

• Diffus proliferativ glomerulonephritis er karakteriseret ved alternerende perioder med exacerbation og remission. Denne sygdom skyldes nederlaget i glomerulære kar.
• Mesangial proliferativ glomerulonephritis er en svag eller moderat diffusion. MPGN er præget af en klar stigning i kapillarerne i glomeruli.
• Membranøs proliferativ glomerulonefritis - en mærkbar fortykning af kælderen.
• Mesangial-proliferativ glomerulonefritis - en morfologisk type af sygdommen karakteriseret ved moderat eller svag diffus stigning i kapillærlejet i glomeruli

Disse er de mest almindelige typer af glomerulonefritis, men andre typer af sygdommen klassificeres også i medicin.

årsager til

Nyrerne renser blodet ind i dem, og derefter gennem kapillærerne kommer det ind i glomeruli. Der passerer væsken gennem de glomerulære membraner, og primær urin dannes. Hvis membranerne er meget permeable, udvikler sygdommen sig. Hvis du tager analysen, så vil det i det opsamlede urinprotein blive detekteret. Læger har endnu ikke regnet ud mekanismen, der fører til sådanne lidelser.

Der er en hypotese om, at dette er det menneskelige immunsystems reaktion, fordi inflammerede glomeruli er årsagen til forekomsten af ​​antistoffer. Med sygdommen svulmer forskellige dele af kroppen, så falder urinproteinindholdet. Sygdommen er akut eller kronisk (træg) form. Med sygdommens fremgang kan der opstå kronisk nyresvigt.

Symptomer på sygdommen

• Appetit mindsker eller forsvinder helt.
• Urin har en brunfarve på grund af blodet i det.
• Timetræthed og apati.
• Stor tørst.
• Ømhed i lænderegionen.
• Puffiness på ansigtet.
• Hoste, væskeophobning i lungerne.
• Nattkramper i musklerne.
• Brown blomstre på tungen.
• Lugten af ​​ammoniak fra mundhulen.
• Huden er gul.

Typer af diagnostik

Med karakteristiske symptomer er laboratorietest ordineret. Tilstedeværelsen af ​​en respiratorisk infektion tages i betragtning. For at diagnosticere glomerulonefritis skal du have kliniske og laboratoriedata. De eksisterende kroniske infektioner betragtes, den tidligere overførsel er akut glomerulonefritis og andre systemiske sygdomme.

• Generel urinalyse er foreskrevet, erythrocytter, protein, leukocytter opdages i det, væskens specifikke vægt ændrer sig.
• For at afklare tilstanden af ​​nyrerne tages Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• En blodprøve for tilstedeværelsen af ​​hepatitisvirus.
• Blodbiokemi.
• Bestemmelse i blod af antistoffer mod streptokokker.
• Immunogram.

Fra instrumentelle undersøgelser tildeles følgende prøver.

• Ultralyd af nyrerne.
• Biopsi af nyrerne.
• Excretory urography.
• Elektrokardiogram.

Der kræves også konsultationer fra andre specialister: En ENT-specialist, en tandlæge og en tandlæge til at detektere infektiøse foci og diagnosticere fundus samt hypertensive syndrom.

Typer af behandling

Grundbehandlingsordningen anvendes:

• hospitalsindlæggelse i nefrologisk afdeling
• i den akutte periode
• restriktioner i kosten: højst en liter vand til voksne, salt - 3 og protein - op til 80 g / dag, reducere forbruget af fedtstoffer og kulhydrater (holde sig til to uger);
• diuretisk og hypotensiv terapi;
• antiplatelet terapi (foreskrevet aspirin, dipyridamol);
• antikoagulant terapi;
• i nærværelse af en bakteriel infektion - antibakteriel terapi (for dette er det bedre at smøre ud af nasopharynx for at studere bakterietype og deres følsomhed over for lægemidlet);
• behandling af alle relaterede sygdomme.

Hvis membranøs proliferativ glomerulonefritis behandles med antibiotika, er der foreskrevet calcium og andre desensibiliserende midler, ascorbinsyre og andre vitaminer. I munden bliver smittespredningens foki daglig rengjort ved hjælp af medicin, indånding og fysioterapi.

Diuretika bruges til at reducere hævelse. Den mest effektive saluretiki, gavnlige virkninger på hjertet. Hvis der er arteriel hypertension, angives osmotiske diuretika. Immunsuppressiva er ordineret til nefrotisk virkning uden tegn på remission. I løbet af behandlingen skal niveauet af leukocytter kontrolleres strengt på den 10. og 14. dag efter pulsbehandling. I nogle stadier af behandling anbefales øget væskeindtagelse til at stimulere hyppig vandladning. I det langsigtede forløb af den akutte form af sygdommen med tilstedeværelsen af ​​det nefrotiske syndrom er brugen af ​​medicin, som stimulerer nyre-mikrostimulering, indikeret.

Hvis sygdommen er akut, skal patienten indlægges - der er ingen anden behandling. Først tilbringer patienten to uger (og nogle gange mere) i sengen under et varmt tæppe - dette sikrer ensartet opvarmning af kroppen og normaliserer nyrernes funktion. I en sådan stilling er det ønskeligt for patienten at forblive, indtil ødemet forsvinder (i alvorlige tilfælde kan dette trække på i et par måneder).

Calciumholdige essentielle aminosyrer anbefales:

• ikke-fed mælk;
• blød ost;
• appelsinjuice;
• æg;
• kogt kød;
• fisk.

Forbudt øre, bouillon, gelé og andre retter indeholdende ekstraktionsstoffer.

Nogle patienter (ikke alle) i et par dage anbefalet tørfasting. Efter afslutningen af ​​sultestrejken skal man følge ovennævnte diæt i mere end et år. Derefter kan du fjerne alle ernæringsmæssige begrænsninger, bortset fra normen for bordssalt. I tre år efter afladning har patienten været forbudt mod tung fysisk anstrengelse, hypotermi, overophedning.

Klinisk observation varer tre år efter at have modtaget den første normale analyse - patienten besøger regelmæssigt lægen og sender urin til test. Det bliver særlig relevant efter at have lider ARVI, influenza, andre forkølelser og skader. Hvis der er mistanke om tilbagefald, udføres en grundig undersøgelse. Hvis der er forringelse, er patienten indlagt på hospitalet. Før den endelige fjernelse fra registret kontrollerer de niveauet af kolesterol og blodspektrum.

Med hensyn til behandling med folkemægler er nefrologernes sætning utvetydig. En sådan metode vil ikke bringe et komplet opsving. Traditionelle metoder er dog gode som en yderligere faktor til behandling, men ikke i den akutte fase, men når patientens tilstand er vendt tilbage til normal. Urtebehandling under en eksacerbation er fyldt med et trist udfald helt op til dødsårsagen - akut indlæggelse og brug af stærke lægemidler er nødvendige. Når tilstanden stabiliseres, vil lægen ordinere diuretika baseret på birkeblader, jordbær, majsblomster, majsstængler mv.

Kvinder, der er helbredt af glomerulonefritis, anbefales ikke læger at blive gravid i de næste tre år. Hvis det ikke var muligt at undgå et tilbagefald under graviditeten, er det nødvendigt at overholde anbefalingerne:

• hvile i løbet af dagen i sengen
• begrænse salt og væske i kosten
• Protein er ikke nødvendigt at begrænse (som anbefalet af andre, ikke-gravide patienter);
• Brug symptomatisk terapi, undtagen ætiologisk behandling
• nogle former for fysioterapi (endonasal elektroforese).

Antikoagulantia, der forårsager hæmoragisk syndrom og død i fosteret, er kontraindiceret.

Forebyggelse af sygdomme

For at forhindre udviklingen af ​​patologi er det nødvendigt at helbrede alle de tilstødende inflammatoriske tilstande i kroppen (bihulebetændelse, tonsillitis, lungebetændelse, dental sygdomme). Man bør huske på, at membranøs proliferativ glomerulonefritis og andre nyresygdomme er komplikationer efter andre infektionssygdomme. Der skal tages behørigt hensyn til oral hygiejne og forebyggelse af hypotermi. For udvikling af immunitet skal hærdes og spise rigtigt, ryg ikke og misbrug ikke alkohol.

Membranøs proliferativ glomerulonefritis og visse nyresygdomme er meget farlige patologier. I dette tilfælde er det særlig farligt at engagere sig i selvbehandling - et fatalt udfald er reelt. Selv læger foretrækker at behandle sådanne sygdomme på hospitalet, snarere end hjemme.

Membranøs glomerulonephritis

Membranøs glomerulonefritis er en sygdom præget af læsion af nefronglomeruli med udvikling af nefrotisk syndrom og nyresvigt. I de indledende faser er kurset asymptomatisk, senere er der smerter i lænderegionen, oliguri, ødem af subkutant fedt. Diagnose udføres gennem laboratorieprøver (generelle blod- og urinprøver, funktionelle nyretest), ultralyd og histologisk undersøgelse af nyrevæv. Behandling omfatter indtagelse af ACE-hæmmere, korrigering af blodets reologiske egenskaber, immunosuppressiv behandling.

Membranøs glomerulonephritis

Membranøs glomerulonefritis (MG) eller ekstramembranøs nefropati er en forholdsvis almindelig tilstand. Mere end 40% af alle tilfælde af nefrotisk syndrom hos voksne skyldes denne patologi. Blandt inflammatoriske nyresygdomme ligger andelen af ​​MG, ifølge forskellige eksperter inden for praktisk urologi, fra 3 til 15%.

Langt størstedelen af ​​patienterne tilhører middelalderen (20-35 år), kun 1% af patienterne er børn. Kvinder og mænd påvirkes med omtrent samme sandsynlighed, men hos kvinder opstår glomerulonefritis lettere, og komplikationer er mindre almindelige. Alvorlig nyresvigt udvikler sig langsomt, forekommer hos ca. 40% af patienterne i gennemsnit 15 år efter diagnosen.

grunde

Der er etableret et klart forhold mellem udviklingen af ​​membranøs glomerulonefritis og tilstedeværelsen af ​​en række forskellige patologier. På samme tid forekommer nogle tilfælde af sygdommen uden tilsyneladende årsag. I lyset heraf er primære (idiopatiske) og sekundære varianter af sygdommen skelnet. Udgangsfaktorerne for den sekundære form er følgende forhold:

• Infektionssygdomme. Den mest almindelige årsag til membranøs nefropati. En historie med patienter med denne form for glomerulonefritis har ofte episoder af viral hepatitis (B, C), tuberkulose, syfilis, schistosomiasis.
• Ondartede neoplasmer. Tumorer er i stand til at udløse en række autoimmune reaktioner, herunder mod nyrereigener. Især ofte membranøs glomerulonephritis observeres ved kronisk lymfocytisk leukæmi, lungekræft og tarm, nogle lymfomer.
• Medicin. Relativt sjældent forårsager sygdommens udvikling. Blandt de stoffer, der kan fremkalde patologi, omfatter NSAID'er, guldmedikamenter, captopril, D-penicillamin.

Årsagerne til idiopatisk ekstramembranøs nefropati er endnu ikke kendt. Det antages tilstedeværelsen af ​​genetiske abnormiteter, som påvirker nogle dele af immuniteten, hvilket resulterer i beskadigelse af membranerne i nefronglomeruli. Indirekte bekræftes dette ved hyppigere detektion hos patienter med MG, diabetes mellitus og andre patologier af autoimmun genese - systemisk lupus erythematosus, psoriasis.

patogenese

Med udviklingen af ​​membranøs glomerulonephritis observeres et unormalt immunrespons på nogle glomerulære proteiner. Det specifikke antigen er endnu ikke blevet identificeret, men det er blevet konstateret, at det ligger overvejende på væggene i kapillærerne og på den glomerulære basalmembran. På grund af overtrædelsen af ​​immunitet mod disse proteiner produceres der antistoffer, som akkumulerer i nefronen, der danner immunkomplekser.

Dette fører til en fortykkelse af væggene i kapillærerne og kælderen membranen, diffusionen af ​​væsken gennem dem er hæmmet. Som følge heraf falder den glomerulære filtreringshastighed, nephronfunktionaliteten falder kraftigt. Endvidere bliver de berørte glomeruli ude af stand til at bevare plasmaproteiner, som begynder at passere ind i urinen og forlade kroppen. Der er proteinuri med hypoalbuminæmi og hyperlipidæmi.

Blodets reologiske egenskaber forringes - dets onkotiske tryk falder, hvilket resulterer i ødem af subkutant væv. Efterhånden som flere og flere nefroner "slukker", begynder udskillelsen af ​​nyrerne at lide, og deres manglende evne udvikles. Hos nogle patienter på dette stadium er irritation af det juxtaglomerulære apparat muligt, hvilket fører til en stigning i blodtrykket.

Symptomer på membranøs glomerulonephritis

Oftest udvikler sygdommen nogle få uger efter infektionen på baggrund af kræft efter en lang medicinsk behandling. I første omgang opdages ikke symptomer - på dette stadium kan MG påvises ved en tilfældighed, når en urinanalyse udføres. I fremtiden kan patienter klage over svaghed, svaghed, hovedpine, appetitløshed.

Huden bliver blege, nogle patienter har feber (op til 39-40 grader) og arteriel hypertension. Ofte går disse manifestationer ubemærket, går tabt på baggrund af symptomerne på den underliggende sygdom. Med progressionen af ​​membranøs glomerulonephritis opstår der smerter i underkroppen, hævelse af væv i ansigt og lemmer. Puffiness er som regel asymmetrisk, blød til berøring, i sjældne tilfælde er huden spændt. Daglig urinudskillelse er noget reduceret (oliguri), urinen bliver uklar, og sediment er let dannet i den. Nogle gange er der væskeopsamling i kroppens hulrum, en stigning i underlivet taler om ascites, hoste og åndenød - hydrothorax.

For MG karakteriseret ved spontan remission med en næsten fuldstændig forsvinden af ​​symptomer, ofte skiftevis med tilbagefald. Ved længerevarende glomerulonefritis og hyppige eksacerbationer kan tegn på kronisk nyresvigt forekomme. Ud over oliguri og ødem detekteres lugten af ​​ammoniak fra hud og mund i sådanne tilfælde, er forvirring og besvimelse mulige. I alvorlige tilfælde udvikler immunsvigt også på grund af tabet af immunoglobuliner i urinen.

komplikationer

Den mest almindelige komplikation af membranøs glomerulonephritis er nyresvigt som følge af død og hærdning af et stort antal nefroner. Sandsynligheden for en sådan tilstand er højere hos mænd, mennesker over 50 år og patienter med massiv proteinuri (over 15-20 g / dag). På baggrund af denne nefropati kan andre systemiske patologier forekomme eller forværres - SLE, psoriasis, autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus. Risikoen for trombotiske komplikationer - trombose af nyreskibene og dybe vener i underekstremiteterne øger lungembolien. Med den sekundære karakter af MG på grund af renal dysfunktion, kan behandling af den underliggende sygdom, en infektion eller en tumor hæmmes.

diagnostik

Påvisning af membranøs glomerulonephritis udføres af en nefrolog, der kræves ofte konsultationer fra andre specialister - en immunolog, en onkolog, en phthisiolog, der hovedsageligt skyldes patologiens sekundære karakter. Uden en række særlige undersøgelser er denne nephropati vanskelig at skelne fra lignende forhold - for eksempel lipoid nefrose. Undersøgelsesplanen indeholder følgende metoder:

• Inspektion og indsamling historie. I de fleste tilfælde er hævelse i ansigt, nakke og ekstremiteter bestemt, huden er bleg og tør. Når man interviewer patienter klager over svaghed, rygsmerter, træthed. En historie med infektionssygdomme registreres ofte, eller patienten er registreret i en onkologisk dispensar.
• Laboratorieundersøgelser. En generel blodprøve afslører moderat leukocytose og en stigning i ESR, BAC - hypoalbuminæmi, hyperlipidæmi med en kraftig stigning i niveauet af kolesterol, fosfolipider og kreatinin. Urinalyse bekræfter proteinuri (op til 20-30 g / dag), enkelt leukocytter og røde blodlegemer kan bestemmes.
• Histologisk undersøgelse. Mikroskopisk undersøgelse af nyresvæv viser en stigning i tykkelsen eller en fordobling af den basale glomerulære membran og degenerering af det rørformede epitel. En immunhistokemisk undersøgelse afslører forekomster af immunkomplekser i glomerulus og i tubuli. Celleproliferation af mesangium er fraværende eller meget svagt udtrykt.
• Ultralyddiagnose. I de indledende faser af udviklingen af ​​membranformet glomerulonefritis er der normalt ingen fravær i forhold til nyren ultralyddata. Med et langt forløb af patologi kan der være en stigning i organer i størrelse, svækket differentiering af hjernen og kortikale lag, udseendet af sklerotiske processer.

Som led i definitionen af ​​nefropati kan andre undersøgelser foreskrives for at identificere den underliggende sygdom, herunder en række serologiske, biokemiske, røntgen- og andre teknikker. Differentiel diagnostik udføres med lipoid nefrose og andre typer glomerulonefritis. Et træk ved MG, som adskiller det fra disse betingelser, er tilstedeværelsen af ​​immunkomplekser på nefronmembranen med samtidig fravær af celleproliferation.

Behandling af membranøs glomerulonefritis

De fleste eksperter er tilbøjelige til behovet for immunosuppressiv terapi. En vigtig rolle spilles af den etiotropiske behandling af sygdommen, som virker som en predisponerende faktor. Viser symptomatiske foranstaltninger med det formål at genoprette det normale blodbillede og forbedre nyrernes filtreringsevne. Det grundlæggende behandlingsprogram for membranøs nefropati omfatter følgende komponenter:

• Immunsuppressiv terapi. Hyppigst anvendte glukokortikosteroider - høje doser under eksacerbation og støtte i perioder med remission. I alvorlige tilfælde (høj proteinuri, progressiv nyresvigt) kombineres steroider med alkylerende cytostatiske immunosuppressiva.
• Acceleration SCF. Nephroprotective midler ordineres hovedsageligt fra gruppen af ​​ACE-hæmmere. En yderligere effekt i deres anvendelse er eliminering af nyrearteriel hypertension, som nogle gange forekommer i MG.
• Infusionsterapi Patienterne skal genoprette niveauet af proteiner i blodet, for tunge patienter, for at de kan udføre transfusioner af donorplasma. Om nødvendigt anvendes diuretika og elektrolytopløsninger til at reducere ødem.

Generelle regimetiltag er ved at blive taget - i perioden med forværringer er der vist strenge bedrester, en højprotein kost (til restaurering af plasmaproteiner), stegte eller krydrede retter er udelukket. Det er nødvendigt at begrænse saltforbruget (højst 2 gram pr. Dag) - dets store mængder bidrager til bevarelsen af ​​ødem og øger blodtryksniveauet. I perioder mellem exacerbationer anbefales behandling i specialiserede sanatorier.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for membranøs glomerulonephritis er tvetydig, hos nogle patienter registreres langvarige spontane remissioner, mens i andre patologien fører til udvikling af CRF. Ifølge statistikker er ti års overlevelse i mangel af behandling 60-65%. Tilstedeværelsen af ​​associerede sygdomme og komplikationer - infektioner, onkologiske processer og autoimmune lidelser - har en betydelig indvirkning på udsigterne for MG. Med fuldgyldig kompleks terapi er langsigtet kompensation af patologien mulig.

Specifik profylakse eksisterer ikke, det anbefales ikke at forsinke behandlingen af ​​sygdomme, der kan fremkalde nyreskade. Patienter i remission bør regelmæssigt besøge nefrologen for at overvåge deres tilstand og rettidig påvisning af komplikationer.

Membranøs og proliferativ glomerulonefritis (mesangial-kapillær glomerulonefritis)

DEFINITION, ETIOLOGI OG PATHOGENESIS Top

Membranproliferativ glomerulonefritis (MPGN [MPGN], et synonym for mesangial-kapillær GN) er glomerulopati, som er præget af diffus mesangial proliferation og fortykkelse af kapillærvæggene. Dette er ≈10% af alle tilfælde af GN. Sekundær MPGN udvikler sig i sygdomme med cirkulerende immunkomplekser, der deponeres i de nyrede glomeruli; De mest almindelige er: HCV- og HBV-infektioner, systemisk lupus erythematosus, ikke-HCV-associeret cryoglobulinæmi, bakterielle infektioner (endokarditis, infektion med hjertefejl), lymfoproliferative syndromer.

Primær MPGN forekommer hovedsageligt i en alder af 5-30 år. Det fremgår af mikrohematuri og subnefrotisk proteuri (≈35% af tilfældene), tilstedeværelsen af ​​granulære cylindre i urinsediment (35%), nefrotisk syndrom med normal eller svagt nedsat nyrefunktion (35% af tilfældene) eller progressiv CKD med arteriel hypertension, mikrohematuri og lille proteinuri 20%). Kan være årsagen til pgn.

I sekundære former observeres symptomer på den underliggende sygdom.

Baseret på det histopatologiske billede af nyrebiopsien.

Der er ingen almindeligt accepteret behandlingsregime for primær MPGN. Patienter med proteinuri> 3,5 g / dag. og et progressivt fald i GFR, kan du bruge immunosuppressiv behandling: cyclophosphamid p / o 1,5-2 mg / kg / dag. eller MMF p / ca. 1,5-2,0 g / dag. i kombination med en lille dosis glukokortikosteroider (prednison 0,5 mg / kg / dag).

Primær MPGN skrider normalt frem. 5 år efter en nyrebiopsi kræver 50-60% af voksne patienter dialysebehandling. I sekundære tilfælde fører effektiv behandling af årsagen i det mindste i det mindste til delvis remission af glomerulonefritis.

Membranøs glomerulonefritis: Klassificering, Årsager, Symptomer og stadier, Diagnose, Behandling, Prognose

Glomerulonefritis er en alvorlig nyresygdom, som normalt er smitsom eller autoimmun. Ved udviklingen af ​​denne sygdom medfører karakteristiske patologiske forandringer delvis eller fuldstændigt tab af funktionerne i det parrede organ.

Afhængigt af årsag og karakter af strukturelle og funktionelle ændringer er der i klinisk praksis flere sorter af denne patologi. En af sygdommens former er membranøs glomerulonephritis, som er en diffus deponering af proteinpartikler langs kapillærvæggene i det glomerulære apparat i nyrerne. I mangel af rettidig behandling fører denne sygdom til udvikling af irreversible processer.

Membranøs eller hurtigt progressiv glomerulonefritis karakteriseres ved lagdeling af proteinpartikler på væggene i glomerulære kapillærer. De proteinpartikler, der deponeres i nyrernes glomerulære apparater, indeholder immunoglobuliner af klasse G.

Denne tilstand på mange måder minder om fokal sclerotiske ændringer. Hovedforskellen mellem membranøs glomerulonephritis fra fokalsklerose er den diffuse placering af patologiske foci. Det såkaldte nefrotiske syndrom diagnostiseres kun hos 30-40% af patienterne med diffus glomerulonefritis. Den resterende procentdel af mennesker med en lignende diagnose lider af proteinuri.

klassifikation

For nemhedsdiagnose i lægepraksis anvendes en separat klassifikation af glomerulonefritis. Hvis sygdommen har udviklet sig selvstændigt og ikke på baggrund af andre patologier, så taler vi om idiopatisk (primær) glomerulonefritis.

Af kursets art er sådanne kliniske former for membranøs glomerulonephritis kendetegnet:

• Kronisk form. For denne sygdom er et langvarigt asymptomatisk tilbagevendende forløb karakteristisk. Den kroniske proces er karakteriseret ved udseendet af fibroplastisk foci af sklerose i nyrenområdet.
• Akut form. Denne form for sygdommen opstår som regel mod baggrunden af ​​allerede eksisterende infektiøse og inflammatoriske sygdomme i kroppen. Streptokokinfektion kan bidrage til udviklingen af ​​den akutte form af membranøs glomerulonefritis. Denne tilstand er kendetegnet ved et lyst klinisk billede.

Når den udvikler sig, forårsager den membranformede form af patologien udviklingen af ​​nefrotisk syndrom. Denne tilstand manifesteres i form af intens ødem i underekstremiteterne og ansigtet, såvel som udseendet af proteinfragmenter i urinen.

grunde

I 60% af tilfældene har denne form for glomerulonefritis en smitsom karakter. Sygdommen udvikler sig, når et bakterielt eller virusinfektiøst patogen introduceres ved hæmatogen eller lymfogen. I alle andre tilfælde er patologien sekundær i naturen og udvikler sig på baggrund af sådanne sygdomme som thyroiditis, malaria, diabetes mellitus, syfilis, hepatitis B, systemisk lupus erythematosus og maligne tumorer.

Personer, der regelmæssigt bruger narkotika, er i risiko for forekomst af membranøs glomerulonefritis. Den såkaldte post-streptokokse glomerulonefritis udvikler sig i 14-21 dage efter penetration af streptokokinfektion i renvæv.

Symptomer og stadier

Denne patologiske tilstand er karakteriseret ved bilateral nyreskade. På baggrund af udviklingen af ​​sygdommen er der en vedvarende dysfunktion af det parrede organ.

I tilfælde af overtrædelse af nyrernes filtrering af væsken observeres indtrængning af proteinpartikler i urinen efterfulgt af deres eliminering. Denne proces er fyldt med et alvorligt tab af protein af kroppen, med udviklingen af ​​alvorlige konsekvenser. Sygdommen forløber i 4 faser. Afhængigt af scenen i den patologiske proces kan følgende kliniske tegn observeres:

• Den første fase. I området for nyrepitelet er der en ophobning af udenlandske indeslutninger af forøget tæthed. Diagnose af glomerulonefritis på dette stadium er vanskelig, da nogen patologiske ændringer i membranen ikke visualiseres.
• Anden fase For den anden fase af sygdommens udvikling er kendetegnet ved udseendet af ujævne sæler i membranen.
• Den tredje fase. På dette stadium af udvikling af glomerulonefritis deponeres immunkomplekser i membranområdet. Samtidig er membranen visuelt sammenlignelig med schweizisk ost. Fusionen af ​​patologiske vækst forekommer inden for epitelelementer.
• Fjerde etape Ved den sidste fase af udviklingen af ​​membranøs glomerulonefritis observeres fibrose. Denne proces kan let visualiseres ved hjælp af ultralydsteknikker af nyrerne.

Hvert stadium af patologiske ændringer ledsages af et sæt karakteristiske træk.

I den første fase af sygdommen ændrer patienten ikke blodtryksindikatorerne. Derudover er der i fase 1 ingen sediment i urinen og eventuelle ændringer i glomerulær filtrering.

Med udviklingen af ​​patologiske ændringer indbefatter det kliniske billede af membranøs glomerulonephritis følgende symptomer:

• intenst hovedpine
• hurtig træthed og utilpashed
• kulderystelser;
• regelmæssig langvarig kvalme
• fuldstændig eller delvis tab af appetit
• lændepine smerte;
• nogle patienter har en stigning i kropstemperaturen til høje niveauer;
• En anden fremtrædende manifestation af sygdommen er en stigning i blodtrykket.

Når sygdommen begynder at udvikle sig hurtigt, falder niveauet af immunglobuliner i den humane systemiske kredsløb kraftigt, og protein ses i urinen. Denne tilstand ledsages af udseendet af åndenød i ro og under fysisk anstrengelse samt hurtig vægtøgning. På dette stadium af udvikling af glomerulonefritis har patienten blodfragmenter i urinen, og mængden af ​​urin frigivet pr. Dag er også reduceret.

Ofte er der asymptomatisk sygdom, når patienten ikke ved udviklingen af ​​patologiske forandringer.

Pludselig ødemer i regionen af ​​underekstremiteterne og ansigterne tvinger som regel lægen til at se.

diagnostik

I betragtning af at membranøs glomerulonephritis ofte forekommer i asymptomatisk form, søger patienter lægehjælp på avancerede stadier af den patologiske proces.

For at bekræfte den kliniske diagnose foreskrives patienter med karakteristiske klager følgende metoder til laboratorie- og instrumentanalyse:

behandling

Arten af ​​lægemiddelterapi i diagnosticeret membranøs glomerulonephritis afhænger af sværhedsgraden og forsømmelsen af ​​den patologiske proces. For at reducere kroppens tab af protein ordineres patienterne med glukokortikosteroider. Prednisolon anvendes mest. Standardplanen for lægemiddelbehandling omfatter brugen af ​​sådanne grupper af stoffer:

• ACE-hæmmere;
• Cytostatika. De personer, der har kontraindikationer for brugen af ​​cytostatika, ordineres cyclosporin i en dosis på 4-6 mg / kg pr. Dag;
• antikoagulanter;
• antihypertensiva;
• Lipidsænkende medicin;
• Immunosuppressive midler.
• Intravenøs immunoglobulin anbefales til patienter med diagnosticeret glomerulonefritis, hvilket gør det muligt at kompensere for dets tab med urin.
• Hvis sygdommen er akut, foreskrives patienterne antibiotika.

I løbet af hele lægemiddelperioden bør personen være under regelmæssig lægeovervågning. Den gennemsnitlige varighed af medicinbehandling er 6 måneder.

For at øge behandlingseffektiviteten ordineres personer med membranøs glomerulonefritis en specialiseret kost (bord nummer 7 af Pevsner). Hovedformålet med kosttilpasning er at normalisere nyrernes funktionstilstand, reducere intensiteten af ​​den inflammatoriske proces og også reducere belastningen på nyrenfiltreringsapparatet.

Hvis sygdommen opstår i kronisk form, anbefales det at helt afstå brugen af ​​alkohol, røget kød, stegte og fede fødevarer samt produkter, der er overmættet med protein, for at undgå en anden tilbagevenden af ​​sygdommen.

Derudover bliver det kategoriske forbud salt, hvilket fremmer væskeretention i kroppen og skaber en ublu belastning på nyrerne. Den daglige menu skal indeholde friske grøntsager og frugter, mejeriprodukter med en lav procentdel af fedt, decoctions af urter og svag grøn te. Drikkevand bør ikke indeholde kuldioxid.

outlook

Når behandlingen påbegyndes i tide, bliver sygdommen remission. På grund af den sene henvisning til en læge slutter kun 25% af alle påvist tilfælde af membranøs glomerulonephritis i remission. De resterende 75% af patienterne øger risikoen for nyresvigt betydeligt.

Minimal sandsynlighed for sygdomsprogression er kvinder såvel som unge patienter, der påbegyndte lægemidler rettidigt.

Mandlige patienter over 50 år, der har forhøjet indhold af urinstof og protein, har stor risiko for at udvikle nyresvigt.

Med den hurtige udvikling af sygdommen forstyrres en persons vand- og elektrolytmetabolisme, niveauet af protein i blodet falder, og irreversible processer udvikles i hjernen, hjertet og blodkarrene. På nyrenes side er udviklingen af ​​obturation af nyrene, nyrernes sklerose, akut nyresvigt og den hurtige udvikling af det nefrotiske syndrom sandsynligt.

For at undgå de alvorlige konsekvenser af membranøs glomerulonefritis er det kun muligt under rettidig besøg hos en læge og gennemgå en omfattende lægemiddelbehandling i kombination med en diæt.

Proliferative glomerulonefritis: symptomer og behandling

Glomerulonefritis - diffus bilateral betændelse i nyrerne, hvilket resulterer i et fuldstændigt nederlag af renalglomeruli. Sygdommen har sin oprindelse efter infektionssygdomme: Skarlagensfeber, ondt i halsen, faryngitis, streptokokinfektioner af bakteriel art. Spolen er en lille blodkapillær af nyrestrukturen. Deres vigtigste funktion er at filtrere blodet, eliminere toksiner og overskydende væske. Når nyretanglerne er beskadigede, nedsættes nyrefunktionen og forårsager nedsat nyrefunktion, proliferativ glomerulonefritis er en øget permeabilitet af glomeremembranerne. I denne artikel vil vi tale om form for inflammation af nyrerne proliferative glomerulonefritis, dets symptomer, årsager til uddannelse, diagnose og behandlingsmetoder.

Årsagerne til sygdommen

Membranøs proliferativ glomerulonefritis eller MPGN er en blandet form af membranlignende og proliferativ glomerulonefritis. Hovedkarakteristika for sygdommen er nefrotisk syndrom, arteriel hypertension, isoleret og nefrotisk syndrom i urinsystemet med tilstedeværelse af morfologiske og specifikke lidelser. I medicin er sygdommen membranøs proliferativ glomerulonephritis klassificeret i tre hovedformer:

• den første form er klassisk, med en uændret kældermembran og subendotelialaflejringer;
• den anden form er en sygdom med tætte aflejringer;
• den tredje form har en udpræget strukturel kældermembran med mange ændringer i den såvel som subendotelial og subendotelial aflejringer.

Alle tre former for glomeronefrit har en fælles funktion - deponering af immunforekomster og tilstedeværelsen af ​​endotel mesangial proliferation. Membranøs proliferativ glomerulonefritis er en kompleks immunstyrsyge. I patogenesen af ​​det følgende forekommer processen med blodrensning i nyrerne, så løber blodet gennem de små kapillærer ind i nyretanglerne. Primær urin optræder i spolerne, så sker der en proces af væskepolning gennem spolemembranen, hvilket resulterer i primær urin i nyrerne.

På et meget højt niveau af permeabiliteten af ​​membranerne i nyretanglerne fremkommer glomerulonefritis, som ledsages af nyresvigt. Membranøs proliferativ glomerulonephritis bekræftes som en diagnose i tilfælde af membranforstørrelse og proliferation af nyretangler.

Symptomer på proliferativ glomerulonephritis

De vigtigste symptomer på sygdommen MPGN omfatter følgende symptomer:

• hævelse af ben, hænder og ansigt;
• patientens urin har en mørk farve, som oftest ligner farven på kødslop;
• tørst, tør mund
• svaghed, utilpashed, træthed i kroppen
• hjertebanken, ubehag i hjertet;
• skarpe eller smertefulde smerter i lænderegionen
• arteriel hypertension;
• svære hovedpine
• nedsat appetit
• en tilstand af konstant apati
• forekomster af kramper, især ofte forekommer de om natten
• kvalme og opkastning;
• udvikling af nyresvigt med ødem og udtalt arteriel hypertension.

Som regel bemærkes hos patienter med MHI hudlakkenhed, bleg hudfleksion, et fald i turgor (stresstilstanden for levende cellers membraner). Farven på huden bliver en beskidt gul farve, tørhed og lugten af ​​ammoniak.

Også lugten af ​​ammoniak kommer fra munden, mens tungen er ret tør og har en brun belægning. På tidspunktet for påvisning af diagnosen af ​​MPGN er det nødvendigt at neutralisere nyrefunktions- og infektionssygdomme, der fremkalder og har lignende symptomkomplekser. En effektiv diagnosticering af nyrebetændelse hos MPGN er en nyrebiopsi og urinalyse.

Effektive behandlingsmetoder

I nærvær af alarmerende og smertefulde symptomer er det nødvendigt at straks vende sig til specialister til diagnosticering af sygdommen. På tidspunktet for henvisning til en urolog patient konstant at overvåge blodtryk, udføre diagnostik på grundlag af hans ordineret medicin kortikosteroider, til lindring og eliminering af en allergisk reaktion. De vigtigste foranstaltninger til behandling af IPPH omfatter:

• Inpatient type behandling, med overholdelse af særlige kost nr. 7;
• passerende terapi med lægemidler af glucocorticoidgruppen;
• passage af lægemiddelterapi cytostatika (Imuran, cyclophosphamid);
• antikoagulerende midler (heparin);
• tage anti-non-steroide antiinflammatoriske lægemidler (ibuprofen);
• tager anti-allergifremkaldende og antihistaminlægemidler (suprastin, diphenhydramin);
• tager diuretika og urte infusioner;
• tager antihypertensive stoffer (adelfan);
• foranstaltninger til reduktion af puffiness
• neutralisering af kvælstofmetabolisme produkter;
• Det anbefales at gennemgå en sanatoriumbehandling på steder med et varmt og tørt klima.

For mere information om symptomer og behandling af glomerulufenrit findes i videoen ovenfor. Husk, når de første symptomer straks skal kontakte din urolog. Tidlig diagnose og behandling af nyrebetændelse i alle former vil bidrage til at undgå dannelse af komplikationer og organdab.

MEMBRANOPROLIFERATIV GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferativ GN (MPGN) - en sygdom og samtidig en morfologisk variant af glomerulære læsioner omfatter forskellige patologiske tilstande med forskellige patogenetiske mekanismer for udvikling: aflejring af immunkomplekser, kronisk trombotisk mikroangiopati, kronisk omsætning af transplantatafstødning osv Histologi kendetegnet glomerulær hypercellularitet, udvidelse af mesangial. matrix, fortykkelse af kapillærvæggen.

Patogenetisk adskiller MPGN sig oprindeligt fra andre varianter af kronisk glomerulonephritis ved forekomsten af ​​hypokomplementæmi hos de fleste patienter.

Der er primære (idiopatiske) og sekundære varianter af MPGN. Tidligere blev primær MPGN opdelt i 3 typer. I øjeblikket er kun dens type I med subendotelialaflejringer relateret til IGCP. Skyldes forskelle i patogenese, arten af ​​histologiske ændrer kurs og prognose (herunder efter nyretransplantation), BAP (tidligere behandlet MPGN II type) nu stammer fra den gruppe MPGN og overdraget til gruppe C3 glomerulopati (uden Ig indskud). Type III var ikke signifikant forskellige fra type I MPGN både morfologiske billede og det kliniske forløb og prognose blev udelukket fordi [10].

Epidemiologi. MPGN ofte mødt tidligere, men på grund af en vellykket forebyggelse og behandling af infektionssygdomme i det seneste årti i de udviklede lande i Europa og Nordamerika er faldet forekomsten af ​​MPGN. Generelt er forekomsten af ​​primær IGCP i økonomisk udviklede lande meget lav, mens den stadig er høj i udviklingslande. Idiopatisk MPGN påvirker normalt børn og unge. IGCP I er mere almindeligt. BPD er en sjælden sygdom, der kun tegner sig for 5% af alle primære tilfælde af IGCP. Også, som IGPT I, er det karakteristisk for børn og teenagere.

MPGN type I

Patogenese. En type IGPD, eller nu kun en MPGN, udvikler sig som følge af deponering af cirkulerende immunkomplekser i subendotelialrummet af GBM og mesangium, hvilket fører til aktivering af komplementet langs den klassiske vej. Hypokomplementæmi er karakteristisk. Disse processer fører til spredning af mesangialceller og udvidelse af mesangialmatrixen. Mesangiale celler danner cytoplasmatiske udvækst, som passerer under endotelcellerne og syntetiserer GBM-materiale, der består af type IV-kollagen (såvel som mesangialceller). Således bliver glomerulusens kapillærvæg fra tre lag femlags:

1) endotelcelle;

2) nyligt dannet GBM;

3) mesangial celle cytoplasma;

4) den indledende GBM med aflejringer

Glomeruli erhverver et multicellulært, lobulært udseende, lumen af ​​kapillære loops smal. Denne proces er diffus.

Når de er farvet ifølge Jones, skaber dobbelt basale membraner et typisk billede af "sporvognskinner". Når IF finder sted på periferien af ​​den granulære luminescens IgG, C3, mindre ofte IgM. Når MPGN er karakteriseret som nederlaget af tubuli og interstitium. Inflammatorisk infiltration af neutrofiler og mononukleære celler registreres makrofager. Påvisning af MPGN hos voksne kræver eliminering af kronisk antigenæmi. Sekundær MPGN forbundet med viral hepatitis B, C, bakteriel endokarditis, SLE, Sjogrens syndrom, kronisk lymfocytisk leukæmi, a1-antitrypsinmangel og shuntnefritis er mere almindelige. I viral hepatitis C udvikles cryoglobulinæmisk GN, som morfologisk ud over MPGN-varianten, ved tilstedeværelsen af ​​kapillær thrombi (kryoglobuliner og immunoglobuliner) udvikler arteritis. Med EM er aflejringer og masser i kapillærlumen organiseret af typen af ​​tubuli eller taktoidændringer. Med IF er luminescens IgM, C3, IgG ikke kun omkring periferien af ​​kapillære loops, men også i kapillærlumen, svarende til kapillær thrombi.

Klinisk billede. MPGN manifesterer sig i nefritisk syndrom, nefrotisk syndrom eller en kombination deraf. Ved sygdommens begyndelse har en tredjedel af patienterne hypertension og nyresvigt. Det kan imidlertid være svært at skelne det fra OPIGN. Men OPIH er præget af en forbedring af kurset med lindring af de vigtigste symptomer på nefritisk syndrom i de første uger. Med type IGMD er symptomerne stabile eller værre. Spontan remission af sygdommen sker ikke, den løber kronisk og udvikler sig til udvikling af ESRD inden for 5-10 år.

Behandling. MPGN er vanskeligt at behandle. Imidlertid kan immunsuppressiv terapi i idiopatisk type IGMD sænke progressionen [8]. Hos børn og unge forlænget behandling PP i en dosis på 60 mg / m2, skiftevis rate efterfulgt af en langsom reduktion af dosis med maksimale samlede varighed af 5 år behandling [8] i visse tilfælde ført til reducere proteinuri og forbedre renal overlevelse, men ikke senere været udførte randomiserede undersøgelser. Hos voksne og børn med MPGN med NA og et progressivt fald i GFR foreslås oralt cyclophosphamid eller MMF som induktionsbehandling i kombination med lave doser GCS i alternerende tilstand eller dagligt (KDIGO, 2012). Andre lægemidler kan være rituximab og i mindre grad calcineurinhæmmere (forhøjet hypertension, hurtigere nedgang i nyrefunktionen). På grund af det lille antal observationer er det svært at drage konklusioner om effektiviteten. Mange patienter ordineres vedligeholdelsesbehandling (symptomatisk, diuretisk, antihypertensive, nefrobeskyttende).

Med sekundær MPGN, der udvikler sig på baggrund af infektion (viral hepatitis B og C), er systemiske sygdomme (cryoglobulinemia, SLE osv.) Med tumorsygdomme ikke forskellige fra dem med idiopatisk variant. Behandlingen kræver ovennævnte typer vedligeholdelsesbehandling i kombination med behandlingen af ​​udløsningsfaktoren for udvikling af MPGN-infektion. I nærvær af hepatitis C-virus anvendes kombineret antiviral terapi. Dette bør tage hensyn til stadiet af CKD, patientens tolerabilitet. Patienter med blandet cryoglobulinæmi, PU nefrotisk niveau og et fald i GFR anbefales at tildele antiviral behandling kombineret med plasmaferese, rituximab eller TF i kombination med corticosteroider pulser (KDIGO, 2012).

Nedenfor leverer vi patientens saghistorie, observeret fra sygdommens begyndelse til nyretransplantation.