Polycystisk nyredysplasi

Polycystisk nyredysplasi (græsk, poly mange + kystisblære, dysplasi) er en lidelse i udviklingen af ​​renal parenchyma, hvilket fører til forekomsten af ​​cyster kombineret med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresygdom kendetegnes.

P. d. P. Er anerkendt meget oftere hos børn end hos voksne, observeres det som en uafhængig form for patologi eller i en række misdannelser, herunder tuberøs sclerose (se), Hippel's sygdom - Lindau (se Hippel's - Lindau sygdom), nefronophthysis af Fanconi (se Fanconi nephronophtiz). Erhvervet cystisk transformation af nyrerne observeres hos patienter efter hæmodialyse (se).

I forsøget P. p. P. Opnået i forsøgsdyr med indførelsen af ​​prednison, diphenylamin og andre nefrotoksiske stoffer. Tilstanden af ​​de eksterne cytomembraner og desmosomet af det rørformede epitel, såvel som dets papillære hyperplasi, der skaber mikroobstruktioner, har stor betydning for udviklingen af ​​P. d.

Polycystisk (polycystisk nyresygdom) er en arvelig nefropati med en bilateral cytose af en del i forhold til et udviklet parenchyma-indsamlingsrør og nephron-tubuli (figur A). Polycystisk sygdom skelnes hos børn, som er arvet på en autosomal recessiv måde (har forskellige manifestationer hos børn i forskellige aldre) og polycystiske hos voksne (se nyre), arvet på autosomalt dominerende måde.

I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos nyfødte, forstørres forstørrede nyrer, hyppige opkastninger observeres, og barnet bliver ikke vild. Nyrernes koncentrationsevne er reduceret (se nyrer), i blodet - et forhøjet indhold af urinstof (se) og restkvælstof (se. Restkvælstof). Mulig forøgelse af blodtrykket. Nyresvigt (se) vokser, og 80% af børn dør inden for de første 4 uger. Livet, resten - op til et år.

I en sektionsundersøgelse af en stor nyre med mange cyster grænset af fladt eller kubisk epitel, dækker cytosen ca. 90% af parenchymen, ch. arr. kollektive tubuli af begge nyrer og også ofte observeret i leveren, lungerne, bugspytkirtlen og tymuskirtlerne.

Polycystisk nyresygdom hos spædbørn og ældre børn ligner grundlæggende polycystisk neonatal ved morfologi, ændringer, men i nyrerne fortsætter 40-75% af den intakte parenchyme, hvilket forklarer de signifikant mindre alvorlige manifestationer af sygdommen og dens varighed i flere år. Imidlertid reduceres nyrernes størrelse i fremtiden på grund af interstitiel sklerose (se). Nyresvigt udvikler sig samtidig med stigende leverdysfunktion.

I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos unge optager cyster ca. 10% af volumenet af nyreparenchymen, i forgrunden i kilen, er sygdomsbilledet unormalt leverfunktion og portalhypertension (se) på grund af periportal fibrose. I fremtiden er der en progression af ændringer i renal parenchyma på grund af cystisk dilatation af fungerende nefroner, kompression og sklerose af renvæv. Glomeruli kan være hypertrophied, men som forstyrrelser i vævet omkring cysterne udvikler sig, udvikler hyalinose (se). Alt dette forårsager en sen udvikling af kronisk nyresvigt.

Multicytosis (cystisk dysplasi af nyrerne) er en medfødt misdannelse af nyrerne, oftest ensidige (hos nyfødte oftere bilaterale) og segmentale på grund af forsinket dannelse, cytose og sklerose af parenchymen af ​​den sekundære nyrenavn; sædvanligvis forbundet med urinvejspatologi. Nyredysplasi forklares ved embryofototerapi, men det forekommer også at være en variant af familiære og arvelige syndromer af flere misdannelser (se).

Med unilateral multicystic renal parenchyma er underudviklet, er nyren lille (aplastisk, hypoplastisk); Imidlertid er nyren oftest omfangsrig, den har cyster i forskellige størrelser, adskilt af lag og ledninger af bindevæv (figur b). Opdelingen af ​​parenchymen i lag slettes, antallet af nefron reduceres kraftigt. Gistol, primitive kanaler, tubuli og glomeruli af føtal typen tjener som markører for dysplasi, og foki af metaplastisk brusk findes mindre ofte. Nyrecyster er normalt ikke forbundet med urinvejene.

Det kliniske billede domineres af forskellige symptomer på misdannelse af nyrerne og urinvejen. Sygdommen registreres ofte under infektion i urinvejene, urografi (se), angiografi (se nyredannografi), renografi (se Renis radioisotop), scan nyrerne (se scanning).

Ved rettidig fjernelse af den berørte nyre er prognosen gunstig, det forværres, når arteriel hypertension er fastgjort.

Mikrocystisk sygdom (medfødt nefrotisk syndrom) er en særlig arvelig cystisk transformation af den udviklende parenchyma hos begge nyrer, forårsaget af dilatation og dysfunktion af nephronens proksimale tubulat, ofte i baggrunden for immunol, konflikt mellem moder og foster. Sygdommen forekommer hos børn i det første år af livet (se nefrotisk syndrom).

Prognosen er alvorlig, brugen af ​​immunosuppressive stoffer forsinker sygdommens progression.

Diagnosen. De vigtigste diagnostiske metoder til alle former for ppd er røntgen og funktionelle biokemiske. Et fald i nyrernes rørformede funktioner, deformation af bækkenbælghulrummet, ændringer i størrelsen og konfigurationen af ​​nyrerne samt fyldning af cysterne med et kontrastmiddel (med polycystose) eller tilsyneladende mangel på nyre (med multicystic) findes.

Behandling af P. d. P. Symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvigt udføres hæmodialyse (se), senere vises nyretransplantationer (se).


Bibliografi: M. Ignatov og Yu. E. Veltishchev. Arvelig og medfødt nephropati hos børn, s. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfologiske manifestationer af nedsat nyrefævsdifferentiering hos børn, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya. Om cystiske formationer af nyrerne og deres klassificering, Urol og nephrol., № 1, s. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polypoid og papillær epithelial hyperplasi, Kidney int., V. 16, s. 743, 1979; Krem-p ie n B. a. R i t z E. Erhvervet cystisk transformation af nyrerne fra hæmodi-lyserede natienter, Virchows Arch. sti. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologi, ed. af J. Hamburger a. o. N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Patologi af fosteret og spædbarnet, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t t T M. M. Pædiatrisk nefrologi, s. 337, Baltimore, 1975.

Polycystisk nyredysplasi

Polykylous dysplasi af nyrer

Forstyrrelse af udviklingen af ​​renal parenchyma, hvilket fører til forekomsten af ​​cyster i den; kombineret med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Det observeres oftere hos børn som en uafhængig form for patologi eller som en manifestation af tuberkuløs sklerose, Hippel-Lindau sygdom (se Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (se Rachitus-lignende sygdomme). Der er polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresygdom.

Polycystisk nyresygdom (polycystisk nyresygdom) er en arvelig nefropati med en bilateral cystisk del af de relativt udviklede parenchyma-indsamlingsrør og nephron-tubuli. Polycystisk nyresygdom i barndommen, som er arvet på autosomal recessiv måde, og polycystisk nyresygdom hos voksne (se nyre), arvet i en autosomal dominerende type, kendetegnes.

I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos nyfødte, makroskopisk store nyrer med mange cyster. Cystisk sygdom dækker omkring 90% af parenchymen, hovedsagelig i begge nyres samlingsrør. Forstørrede nyrer palperes, der opdages hyppige opkastninger, barnet går ikke i vægt. Nyrernes koncentrationsevne reduceres, blodurinstof og restkvælstof øges. Mulig forøgelse af blodtrykket. Nyresvigt er stigende, og 80% af børnene dør i de første 4 uger af livet, resten - i en alder af 1 år.

Polycystisk nyresygdom hos spædbørn og ældre børn ligner grundlæggende polycystiske neonatale spædbørn ved arten af ​​morfologiske forandringer, men 40 til 75% af den intakte parenchyma vedvarer i nyrerne, hvilket forklarer sygdommens mindre alvorlige manifestationer og dets varighed i flere år. Imidlertid reduceres nyrernes størrelse i fremtiden på grund af interstitiel sklerose; Nyresvigt udvikler sig samtidig med stigende leverdysfunktion.

I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos unge bruger cyster ca. 10% af volumenet af nyreparenchyma, leverfunktionslidelser og portalhypertension på grund af periportal fibrose kommer frem i det kliniske billede af sygdommen. Endvidere observeres progression af ændringer i renal parenchyma som følge af cystisk dilatation af fungerende nefroner, kompression og sklerose af renvæv. Glomeruli kan være hypertrophied, men som processen skrider frem, udvikles deres hyalinose. Kronisk nyresvigt forekommer senere.

Multicytosis (cystisk dysplasi i nyrerne) - medfødt misdannelse af nyrerne (hos nyfødte ofte bilaterale) på grund af forsinkelsen i dannelsen, cytosen og sklerosen af ​​parenchymen af ​​den sekundære nyrenavn; sædvanligvis forbundet med urinvejspatologi. Det kan være en variant af familiære og arvelige syndromer af flere misdannelser (misdannelser).

Med unilateral multicystic renal parenchyma er underudviklet. Oftere er nyrerne forstørret på grund af cyster i forskellige størrelser, adskilt af lag og ledninger af bindevæv, men det kan være lille, stærkt deformeret. Nyrecyster er normalt ikke forbundet med urinvejene. Det kliniske billede domineres af forskellige symptomer på misdannelse af nyrerne og urinvejen. Ved rettidig fjernelse af den berørte nyre er prognosen gunstig, det forværres, når arteriel hypertension er fastgjort.

Mikrocystisk sygdom (medfødt nefrotisk syndrom) er en særlig arvelig cystisk transformation af den udviklende parenchyma hos begge nyrer forårsaget af dilatation og dysfunktion af de proximale nyretubuli, ofte på baggrund af en immunkonflikt mellem moderens krop og fosteret. Det forekommer hos børn i det første år af livet. Prognosen er alvorlig, brugen af ​​immunosuppressive stoffer forsinker sygdommens progression.

Diagnosen. De vigtigste diagnostiske metoder til alle former for ppd er røntgen og funktionelle biokemiske. Nedsættelser af nyretalfunktioner af den rørformede type, deformation af bækkenbælghulrummet, ændringer i størrelsen og konfigurationen af ​​nyrerne samt fyldningen af ​​cyster med et radioaktivt stof (i tilfælde af polycystisk) eller tilsyneladende mangel på nyre (i multikystisk sygdom) detekteres.

Behandling af P. d. P. Symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvigt udføres hæmodialyse, og i fremtiden kan en nyretransplantation angives (se Transplantation).

Bibliografi: Ignatov MS og Veltishchev Yu.E. Pædiatrisk nefrologi, s. 216, M., 1982; Guide til pædiatri, ed. RE Berman og V.K. Vogan, trans. fra engelsk, prins 2, s. 78, M., 1987.

Nyredysplasi hos et barn: behandles det?

Blandt de forskellige medfødte anomalier af nyreudvikling findes ofte renal dysplasi. Mere end 50% af patologiske tilfælde er resultatet af genmutationer, det er en medfødt patologi, der ikke kan helbredes. Sygdommen fører til forstyrrelse af organets funktioner, ændring af nyrernes struktur.

For at forebygge uregelmæssigheder hos et nyfødt barn bør en kvinde tage en ansvarlig tilgang til hendes helbred før og under graviditeten.

Hvad er det?

Nyredysplasi er en medfødt abnormitet præget af varierende grader af undervævning af nyrevæv.

Ifølge ICD 10 har sygdommen koden Q61.4. Grundlaget for patologien er følgende symptomer:

  • Reduktion af kroppens størrelse.
  • Intet udtryk for nyrelagene.
  • Ændre formen af ​​glomeruli.
  • Umodne tubuli.
  • Atrofi af vaskulære sløjfer.
  • Udskiftning af renal bindevæv.
til indhold ↑

Klassifikation af patologi

Der er dysplasi af højre, venstre nyren, i sjældne tilfælde er læsionen bilateral. Afhængig af formen er dysplasi opdelt i simpel og cystisk (polycystisk). Enkel er igen opdelt i:

  1. Fokaldysplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​små ændrede foci. Eksterne ændringer af organer overholdes ikke, funktionerne er ikke forringede.
  2. Det samlede er en anomalie af udviklingen af ​​hele organet. Nyren kan være meget lille eller helt fraværende (aplasi af nyrerne). Fra prognosen er denne betingelse den mest ugunstige.
  3. Segmentændring er udtrykt i underudviklingen af ​​et segment af nyrerne. Det berørte område mister funktionen, har en ændret struktur.

Cystisk dysplasi er af følgende typer:

  • Kortikal. Små cyster dannes i det kortikale lag, hvilket fører til nedsat nyrefunktion med konstant udseende.
  • Multicystisk. Den farligste type patologi, hvor hele nyren består af cystiske formationer.
  • Multilokulyarnaya. Læsionen er fokal. Cyster danner i det unormale fokus, der kan være flere sådanne steder i nyrerne.
  • til indhold ↑

    Årsager til medfødte anomalier

    De nøjagtige grunde er ikke etableret. I medicin er der flere provokerende faktorer. Disse omfatter:

    • Dårlige vaner af gravide kvinder.
    • Opfattelse i den akutte periode af en smitsom sygdom.
    • Tilstedeværelsen af ​​diabetes.
    • Skader under graviditeten.
    • Medicin.
    • Intrauterin infektioner: mæslinger, røde hunde, parotitis.
    • Gen mutationer.
    til indhold ↑

    Karakteristiske symptomer

    Nogle typer af dysplasi (fokal) manifesterer sig ikke. Mere alvorlige læsioner giver kun symptomer i voksenalderen. Mistanke om patologi kan være af følgende grunde:

    • svær rygsmerter
    • renal kolik;
    • vedvarende arteriel hypertension;
    • træthed;
    • besvimelse.

    Det sværeste at identificere sygdommen hos et barn.

    Forældre bør advares af følgende symptomer:

  • dårlig søvn, øget angst;
  • hyppig vandladning
  • manglende vægt.
  • Cystisk dysplasi giver bredere symptomer:

    Børn med denne form for dysplasi ligger ofte bagud i fysisk og psykisk udvikling, har en historie med insulinafhængig diabetes mellitus.

    Hos voksne på baggrund af dysplastiske ændringer kan sygdomme som f.eks. Udvikle sig:

    Hvad er glomerulonefritis, læs vores artikel.

    Hvad er diagnosen?

    Moderne ultralydsmaskiner kan identificere nyrernes patologi i fosterudviklingsstadiet. Chorionbiopsi er mulig.

    Hvis der forekommer svær dysplasi i fosteret, bliver kvinden bedt om at opsige graviditeten.

    Hos voksne og børn er det muligt at opdage dysplasi ved hjælp af følgende undersøgelser:

    1. Generel og biokemisk analyse af urin. Patienten er fundet at øge niveauet af proteincylindre. Måler også tætheden af ​​urin, daglig diurese.
    2. Blodtest for glucose og glycosyleret hæmoglobin. Dette er nødvendigt, fordi diabetes mellitus udvikler sig i nogle typer af dysplasi.
    3. Ultralyd af nyren afslører en overtrædelse af strukturen, afvigelser i størrelse, tilstedeværelsen af ​​cystiske formationer.
    4. Radiografi med kontrast er tildelt til undersøgelse af blodgennemstrømning i nyrerne.
    5. Biopsi af nyrerne. Bruges til at diagnosticere alvorlige organskader. Med en total type patologi i biomaterialet findes erstatning af renalvæv med bindevæv, underudviklede nefroner og primitive glomeruli.
    6. Genforskning. Selv om generne der er ansvarlige for dysplastiske læsioner ikke er blevet fastslået, kan ændringer detekteres i andre gener.
    til indhold ↑

    Skal jeg behandle

    Der er ingen specifik behandling for nyredysplasi. Terapi er symptomatisk. I nemme situationer vælger lægen taktikken for dynamisk observation.

    Mere komplekse tilfælde involverer følgende terapier:

  • Antibiotisk behandling (hvis infektion er til stede).
  • Smerte relievers er ordineret til renal kolik.
  • Narkotika for at reducere trykket.
  • Diuretika hjælper med at forbedre diurese og lavere blodtryk.
  • Særlig lav carb diæt.
  • Hvis organfunktionerne er alvorligt svækkede, kræves der hæmodialyse. Med total nyreskader, når orgelet ikke udfører sine funktioner, bidrager patologien til udviklingen af ​​resistent hypertension, så udføres ensidig resektion. Det er muligt at fjerne en del af organet eller hele nyren. Normalt udføres operationen i form af laparoskopi.

    I tilfælde af bilateral total dysplasi kan organerne ikke fungere normalt, hvilket har en negativ effekt på andre organer og systemer. I denne situation kan patienten kun reddes gennem nyretransplantation.

    outlook

    Prognosen for sygdommen afhænger af graden af ​​organskader. Hvis et barn er født med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leve i flere timer.

    Unilateral læsion påvirker ikke patientens liv. Alle funktioner forudsætter en sund krop. Det kræver kun omhyggelig observation i løbet af livet, eliminering af fysisk anstrengelse, forebyggelse af infektion, kost. Undgå produkter, der øger koncentrationen af ​​urinsyre.

    Generelt kan en person med ensidet ikke-cystisk dysplasi leve sikkert i mange år og adskiller sig ikke fra sunde mennesker. Patienterne skal være registreret hos en nephrolog og en urolog og undersøges regelmæssigt for at påvise ændringer i nyrerne og forringelse af organets funktioner i tide.

    Hvad der ellers er medfødte anomalier af nyrerne, vil urologen fortælle i videoklippet:

    Polycystisk nyredysplasi

    Indholdsfortegnelse

    Polycystisk nyredysplasi

    Polycystisk dysplasi af nyrerne (græsk poly multi + kystisblære, dysplasi) er en lidelse i udviklingen af ​​renal parenchyma, hvilket fører til forekomsten af ​​cyster kombineret med extrarenale abnormiteter og patologi i urinsystemet. Polycystisk, multi-cystisk og mikrocystisk nyresygdom kendetegnes.

    Polycystisk dysplasi af nyren anerkendes meget oftere hos børn end hos voksne, det observeres som en uafhængig form for patologi eller i en række misdannelser, herunder tuberøs sklerose (se den fulde krop), Hippel-Lindau sygdom (se den fulde krop af viden: Hipple- Lindau sygdom) i nephronophthysis Fanconi (se den komplette krop af viden: Fanconi nephronophtiz). Erhvervet cystisk transformation af nyrerne observeres hos patienter efter hæmodialyse (se hele kendskabet til viden).

    I eksperimentet blev polycystisk dysplasi af nyrerne opnået i forsøgsdyr med administration af prednison, diphenylamin og andre nefrotoksiske stoffer. I udviklingen af ​​polycystiske dysplasi af nyrerne er tilstanden af ​​eksterne cytomembraner og desmosomer af det rørformede epitel, såvel som dets papillære hyperplasi, som skaber mikroobstruktioner, vigtig.

    Polycystisk (polycystisk nyresygdom) er en arvelig nefropati med en bilateral cystisk del af et relativt udviklet parenchyma - indsamlingsrør og nephron tubuli (figur a). Polycystisk sygdom i barndommen, som er arvet af en autosomal recessiv type (har forskellige manifestationer hos børn i forskellige aldre) og polycystisk sygdom hos voksne (se den fulde krop af viden: Nyre), arvet af en autosomal dominant type.

    I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos nyfødte, forstørres nyrerne, hyppige opkastninger observeres, barnet vokser ikke. Nyrernes koncentrationsevne reduceres (se hele kendskabet: Nyrer), i blodet - Et øget indhold af urinstof (se den fulde krop af viden) og restkvælstof (se den fulde krop af viden: Restkvælstof). Mulig forøgelse af blodtrykket. Nyresvigt (se den fulde krop af viden) vokser, og 80% af børn dør i løbet af de første 4 uger af livet, resten - i en alder af et år.

    I en sektionsundersøgelse af en stor nyre med flere cyster, der grænser op til fladt eller kubisk epitel, dækker cytosen ca. 90% af parenchymen, hovedsagelig i begge nyres samlingsrør, og observeres ofte i lever, lunger, pankreas og tymuskirtler.

    Polycystisk nyresygdom hos spædbørn og ældre børn ligner grundlæggende polycystiske neonatale morfologiske forandringer i naturen, men i nyrerne fortsætter 40-75% af den intakte parenchyme, hvilket forklarer sygdommens signifikant mindre alvorlige manifestationer og dets varighed i flere år. Imidlertid reduceres nyrernes størrelse i fremtiden på grund af interstitiel sklerose (se hele kendskabet til viden). Nyresvigt udvikler sig samtidig med stigende leverdysfunktion.

    I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos unge optager cyster ca. 10% af nyrene parenchyma, og kliniske tegn på sygdommen er unormal leverfunktion og portalhypertension (se den fulde krop af viden) på grund af periportal fibrose. I fremtiden er der en progression af ændringer i renal parenchyma på grund af cystisk dilatation af fungerende nefroner, kompression og sklerose af renvæv. Glomeruli kan være hypertrophied, men som forstyrrelser i vævet omkring cysterne udvikler sig, udvikler hyalinose (se den fulde krop af viden). Alt dette forårsager en sen udvikling af kronisk nyresvigt.

    Multicytosis (cystisk dysplasi af nyrerne) er en medfødt misdannelse af nyrerne, oftest ensidige (hos nyfødte, ofte bilaterale) og segmentale på grund af forsinket dannelse, cystisk og sklerose af parankymen af ​​den sekundære nyrenavn; sædvanligvis forbundet med urinvejspatologi. Nyredysplasi forklares af embryofopati, men det forekommer også at være en variant af familiære og arvelige syndromer af flere misdannelser (se den fulde krop af viden).

    Med unilateral multicystic renal parenchyma er underudviklet, er nyren lille (aplastisk, hypoplastisk); Imidlertid er nyren oftest omfangsrig, den har cyster i forskellige størrelser, adskilt af lag og ledninger af bindevæv (figur, b). Opdelingen af ​​parenchymen i lag slettes, antallet af nefron reduceres kraftigt. Histologiske markører for dysplasi er primitive kanaler, tubuli og glomeruli af fostertypen, mindre ofte fundet foki af metaplastisk brusk. Nyrecyster er normalt ikke forbundet med urinvejene.

    Det kliniske billede domineres af forskellige symptomer på misdannelse af nyrerne og urinvejen. Sygdommen registreres ofte ved infektion i urinvejen, urografi (se hele kendskabet til viden), angiografi (se den fulde krop af viden: Renal angiografi), renografi (se den fulde krop af viden: Radioisotop renografi), scan nyrerne (se den fulde krop af viden: Scan).

    Ved rettidig fjernelse af den berørte nyre er prognosen gunstig, det forværres, når arteriel hypertension er fastgjort.

    Mikrocystisk sygdom (medfødt nefrotisk syndrom) er en særlig arvelig cystisk transformation af den udviklende parenchyma af begge nyrer forårsaget af dilatation og dysfunktion af nephronets proksimale tubulat, ofte på baggrund af en immunologisk konflikt mellem moder og foster. Sygdommen opstår hos børn i det første år af livet (se den komplette krop af viden: nefrotisk syndrom).

    ris
    Niermikrolægemidler til polycystisk dysplasi: a - polycystisk nyreparenchyma (1 - cyster adskilt af svagt definerede lag af bindevæv); b - multicystic nyreparenchyma (1 - cyster, 2 - tydeligt udtalt bindevæv adskillende cyster); hæmatoxylin-eosin plet, × 60.

    Prognosen er alvorlig, brugen af ​​immunosuppressive stoffer forsinker sygdommens progression.

    Diagnosen. De vigtigste diagnostiske metoder til alle former for polycystisk nyre-dysplasi er røntgenstråling og funktionel-biokemisk. Et fald i nyrernes rørformede funktioner, deformation af bækkenbælghulrummet, ændringer i størrelsen og konfigurationen af ​​nyrerne samt fyldning af cysterne med et kontrastmiddel (med polycystisk) eller tilsyneladende mangel på nyre (med multi-cystisk) findes.

    Behandling af polycystiske dysplasi i nyrerne symptomatisk og kirurgisk; Ved kronisk nyresvigt udføres hæmodialyse (se hele kendskabet til viden), senere vises nyretransplantationer (se hele kendskabet til viden).

    Hvad er nyredysplasi og hvordan man behandler det?

    Nyredysplasi er en urologisk patologi, der er kendetegnet ved en unormal udvikling af nyrerne.

    Sygdommen ledsages af et fald i nyrens størrelse, beskadigelse af nyrevævet, udseendet af cystiske formationer og nedsat urinfunktion.

    grunde

    Nyredysplasi er i de fleste tilfælde medfødte abnormiteter baseret på genetiske lidelser.

    En tredjedel af tilfældene i forbindelse med manifestationen af ​​dysplasi forbliver imidlertid ukendte, fordi moderne medicin ikke kan angive de nøjagtige årsager til forekomsten. En sådan alvorlig patologi trænger tre gange oftere til drenge.

    At være i livmoderen, på tidspunktet for dannelsen af ​​nyrevæv, opstår der et genetisk svigt, som følge af hvilke nyrerne undergår væsentlige ændringer.

    Ved fødslen bliver barnet udover dysplasi diagnosticeret med alvorlige patologier i urinerne og nyrenummen.

    På grund af den unormale udvikling af væv i nyrerne i en patient bestemmes tilstedeværelsen af ​​et stort antal cyster af multicystic.

    Cyster er fyldt med urinvæske, fordi en unormal udvikling af nyretubuli observeres hos en patient med dysplasi, hvilket fører til nedsat urinudstrømning.

    Samtidig udvides tubuli og fremkalder dannelsen af ​​cyster. Desværre er et stort antal fyldte cyster signifikant smalere urinrummets lumen og derved forværrer vandladningsprocessen.

    I nogle alvorlige tilfælde kan urinrøret være helt blokeret. Dette fører til en forøgelse af nyrelegemets størrelse, suppuration af cysteens indre indhold.

    Denne situation kan ikke gå ubemærket, derfor provokerer nyrens død selv. Hvis der er en nødvendig mængde af sundt nyrevæv, udfør kirurgi, hvor der produceres resektion af cyster.

    Dette giver mulighed for at forsøge at redde nyrerne. Ellers skal det fjernes for at redde patientens levetid.

    symptomer

    Nedsdysplasi er en patologi, der i de sjældneste tilfælde kan være asymptomatisk, kan den kun afvige fra hinanden på grund af inddragelse af en eller samtidig to nyredannende organer i den patologiske proces.

    Endvidere kan karakteren af ​​ændringer i renalvæv påvirke de karakteristiske egenskaber ved patologiens manifestation.

    Med en fuldstændig degeneration kan nyren ikke fungere normalt, men med en delvis ændring i dens præstation.

    Når kun en nyre udsættes for dysplasi, kan lægerne punktere eller fjerne det berørte organ. I disse tilfælde er der gode chancer for at redde patientens liv og for at sikre normal funktion.

    Med nederlaget i begge nyrer har patienten ikke engang en minimal chance for at redde livet. Hvis vi taler om et nyfødt barn, så vil han være i stand til at leve med sådan dysplasi i kun få dage.

    I nærvær af et lille antal cyster kan patienten ikke i starten opdage nogen symptomer på patologien. Men sådan synlig velvære varer ikke lang tid.

    Med dysplasi forekommer en forøgelse af nyrene, som fremkalder andre patologiske processer og udviser karakteristiske symptomer:

    • alvorlige smertestillende lændesmerter
    • bouts af kolik;
    • forstoppelse;
    • besvimelse;
    • højt blodtryk.

    Yderligere symptomer på mistanke om dysplasi omfatter hyppige anfald af opkastning, anæmi og hovedpine.

    Moderne medicin, når de gennemfører forskning, har klassificeret typer af dysplasi, de mest almindelige er fokal, total, segmental og polycystisk.

    Summen er opdelt i fire underarter: hypoplastisk, aplastisk, multicystic, hyperplastisk. Ved hypoplastisk dysplasi nedsætter nyren dramatisk i vægt og størrelse.

    Cyster er oftest dannet i medulla af nyrerne eller dens cortex. Denne patologi i et organ ledsages af pyelonefrit eller nyresvigt i det andet organ.

    Aplastisk dysplasi er kendetegnet ved et signifikant fald i renalorganets størrelse med samtidig dannelse af flere cyster.

    Med nederlaget for begge nyrer aplastisk dysplasi dør patienten. Multicystic dysplasi er tværtimod præget af en forøgelse af orgelens størrelse med dannelsen af ​​et betydeligt antal cyster.

    Hyperplastisk karakteriseres også af en sådan stigning, cyster er dannet i medulla af nyrerne.

    Segmental dysplasi er karakteriseret ved dannelsen af ​​en for stor cyste lokaliseret i et specifikt segment, hvorfra patologien kom. Fokal dysplasi fremkalder alvorlig smerte.

    På grund af det faktum, at en cyste med denne patologi er multikammer, bliver den fyldt med væske, presser urinlægen.

    Polycystisk dysplasi findes også hos børn og voksne. Samtidig forstørres nyrerne til en sådan størrelse, at det let bestemmes under palpation. Renal parenchyma i denne patologi er kun delvist udviklet.

    behandling

    En fuldstændig helbredelse af en nyre berørt af dysplasi er umulig, og det antages derfor, at der træffes medicinske foranstaltninger for at lindre alvorlige samtidige symptomer.

    Hvis sygdommen ledsages af alvorlig smerte, er patienten ordineret til at bruge smertestillende midler.

    Når en infektion opstår, anbefales det, at antibakteriel terapi udføres for at eliminere den inflammatoriske proces.

    Desværre er cyster, der er store og har en negativ effekt på naboorganer, genstand for resektion, så læger skal undergå kirurgi.

    Der udføres også operationer i tilfælde hvor der forekommer rigelig hæmaturi i patientens urin, og han klager selv over den stærkeste og hyppigste nyrekolik.

    I de mest alvorlige tilfælde, når det er absolut umuligt at bevare organet, udføres en nephroektomi af det berørte nyredannende organ.

    Med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt udføres substitutionsterapi som en af ​​måderne til at yde lægebehandling, især hæmodialyse er indiceret hos mange patienter.

    Kun en transplantation af et donororgan kan redde en persons liv, hvis begge nyresdysplasi er beskadiget.

    Hvilke regler skal følges i tilfælde af polycystisk nyresygdom

    Nyrerne er et vitalt organ i den menneskelige krop. Blandt sygdommene er der begrebet polycystisk dysplasi af nyrerne, som er præget af nedsat udvikling af renal parenchyma, hvilket resulterer i mange cyster i kombination med urinstofs anomalier og patologier. Polycystisk dysplasi er klassificeret som multicystic, mikrocystisk og polycystisk.

    Konceptet og typer af sygdom

    Den arvelige, patologiske tilstand, hvor dannelsen af ​​flere cyster forekommer i strukturen af ​​et organ kaldes polycystisk nyresygdom. Denne sygdom er spredt til begge nyrer samtidigt, i medicinsk praksis er der ingen tilfælde, hvor kun en blev påvirket. Desuden kan polycystisk med denne nyresygdom spredes til andre organer (lever, bugspytkirtel).

    Strukturen af ​​nyrerne. Øg.

    Risikoen for forekomsten af ​​sygdommen hos mænd og kvinder er den samme, da genet, der er ansvarlig for patologien, er placeret på det sekstende kromosom, som ikke er ansvarligt for seksuel egenskab. Ifølge medicinsk statistik er omkring 1 ud af 1.000 børn født udsat for denne sygdom. Cystiske formationer er dannet i moderens moder, og deres udvikling fortsætter gennem hele livet af en person. I øjeblikket er processen med cystdannelse hos voksne ikke fuldt ud forstået som en del af denne mutation.

    Der er to former for polycystisk:

    1. Når der opstår polycystisk nyresygdom hos børn, taler de om en autosomal recessiv lidelse. I sin kerne er det medfødt polycystisk nyresygdom.
    2. Den autosomale dominerende form er mere almindelig og karakteristisk for voksne, det ser ud efter 30 år.

    Symptomer på sygdommen

    På trods af denne sygdoms arvelighed og det faktum, at sygdommens udvikling opstår, selv før fødslen, kan en patient med polycystisk ikke have symptomer på op til 45-65 år. Polycystic ses sjældent hos børn, men denne praksis eksisterer stadig. Kroppen for livets levetid er ikke i stand til at komme sig fra denne patologi. Og det faktum, at sygdommens manifestation forekommer i en ret moden og sommetider ældre levetid forværrer sygdommens forløb.

    Blandt symptomerne på polycystisk nyresygdom er:

    • en forøgelse af kroppens størrelse og som følge heraf kan smerter i lændehvirvelområdet som regel ikke permanent karakter øges fra tid til anden; smerter i nyren opstår på grund af udstrækning af væv i mange cyster;
    • infektion i urinsystemet som følge af krænkelse af urinudstrømningen på grund af skade på organets væv;
    • Tilstedeværelsen af ​​blod i urinen (hæmaturi) som følge af blødninger i organcyster;
    • hypertension - forhøjet blodtryk - som følge af kredsløbssygdomme i kroppen;
    • kan danne nyresten med kolik.

    Sundt væv bliver gradvist løs på grund af tumors nederlag. Udskillelsesfunktionen forværres, og der opstår ophobning af nedbrydningsprodukter. Der er en kvælstofforgiftning af kroppen.

    Samtidige sygdomme

    I medicinsk praksis kombineres polycystose ofte med visse sygdomme, såsom:

    1. Aneurysme af cerebral fartøjer - ofte observeret hos patienter med polycystisk. På grund af bruddet af hjernebeholderens aneurisme forekommer intracerebral blødning, hvilket er meget farligt for nervesystemet og kan endda være dødeligt.
    2. Mikroorganismer som følge af krænkelser af urodynamik (urinudstrømning) trænger ind i nyrerne gennem urinvejen og forårsager betændelse i væv og cyster. Pyelonefritis opstår, som ofte udvikler sig hos patienter med polycystisk sygdom. Beskadigede celler er meget modtagelige for bakteriernes virkninger, hvilket resulterer i bakteriel inflammation. Pyelonefrit er en meget alvorlig sygdom, som i tilfælde af progression fører til alvorlige krænkelser i sit arbejde fremkalder stenudseende.
    3. Hos patienter med polycystisk nyresygdom observeres også polycystisk ovariecancer, som kombinerer nedsat funktion af binyrebark, bugspytkirtlen, hypothalamus og hypofyse. Som følge af organernes unormale funktion forekommer polycystisk ovariesyndrom (PCOS), hormonforstyrrelser, manglende ægløsning og muligvis sterilitet.
    4. Ikke mindre alvorlig er en sygdom som hypertension. På grund af at nyrerne klemmes med cyster, er der en krænkelse af blodgennemstrømningen, stofskiftet i organet forstyrres, og frigivelsen af ​​hormonet, der forårsager blodtryk, opstår. Det er vigtigt, at hypertension i dette tilfælde ikke er tilbøjelig til at behandle medicin og er en meget farlig sygdom.
    5. Den alvorligste komplikation og den sidste fase af sygdommen er kronisk nyresvigt. Karakteriseret ved generel forgiftning af kroppen, en overtrædelse af vand-salt og syre-base metabolisme.
    Beklager, der er i øjeblikket ingen afstemninger tilgængelige.

    Graviditet med polycystisk sygdom

    Det er vigtigt at overveje spørgsmålet om polycystisk nyresygdom og graviditet. Graviditet lægger i høj grad "nyrernes arbejde", som er tvunget til at arbejde med en større belastning. Nyrens funktion under graviditeten kan være kompliceret. Men graviditet og polycystiske er kompatible, men du skal følge lægenes anbefalinger.

    Hvis patienten blev undersøgt før graviditet, og hendes tilstand er ret tilfredsstillende, bør der ikke være alvorlige komplikationer, såsom nyresvigt. Men hvis en kvinde med polycystose udviklede inflammatorisk pyelonefrit, hvilket resulterer i en overtrædelse af urinudstrømningen, øget tryk i organerne og en stigning i cyster, så kan der udvikles renal dysfunktion. Disse tilstande, som polycystiske, kan forårsage miscarriages, patologier i udviklingen af ​​fosteret.

    Nogle anbefalinger til planlægning af en graviditet:

    • graviditet er kontraindiceret, når tilstanden af ​​nyre og nyrevæv som følge af udviklingen af ​​polycystose er blevet utilfredsstillende;
    • det er nødvendigt at føde en patient med polycystiske op til 25 år, i denne alder er symptomerne mindre udtalte;
    • En fuldstændig afvisning af dårlige vaner, junk food er nødvendigt, en saltfri kost, fysisk uddannelse og rettidig behandling af sygdomme er vist.

    Diagnostiske metoder

    Hvad skal der gøres og hvilke tests og undersøgelser der skal tages i tilfælde af, at der opstår polycystiske symptomer. Først og fremmest gør de:

    1. En blodprøve til bestemmelse af inflammation i kroppen.
    2. Biokemisk blodprøve til vurdering af præstationen af ​​forskellige elementer (især protein, kalium, natrium, jern, urinstof, kreatinin)
    3. Urinalyse for betændelse og tilstedeværelsen af ​​blodindeslutninger.
    4. Så urin.
    5. Renal ultralyd er en obligatorisk standarddiagnostisk metode, der gør det muligt at se organets størrelse, struktur, cysternes antal og placering, diffuse ændringer i nyrerne osv.
    6. Ultralyd af leveren og bækkenet sker ganske ofte, da cystisk lever og æggestokke ofte ledsager patienter med polycystisk nyresygdom.
    7. Et elektrokardiogram udføres for at vurdere præstationen af ​​hjertemusklen, arytmier.

    Cystisk dysplasi af nyrerne

    Cystisk dysplasi af nyrerne er en alvorlig patologi af nyrerne, som kan være dødelig.

    Hvad er det?

    Renal cystisk dysplasi er en sygdom, der er en krænkelse af dannelsen af ​​renal parenchyma, hvilket igen bidrager til udseendet af cystiske neoplasmer i nyrerne. Polycystisk nyresygdom hos nyfødte og ældre børn er det mest alvorlige kliniske tilfælde af en sådan læsion.

    Hvis polycystisk ikke er blevet identificeret i den tidlige barndom, så uden terapeutiske foranstaltninger, begynder den at udvikle sig aktivt. Ofte hos børn er cystiske neoplasmer ret små i størrelse, derfor giver de ingen symptomer. Men som de bliver ældre, øges antallet og størrelsen af ​​cyster, hvilket fører til forekomsten af ​​forskellige afvigelser i sundhedstilstanden.

    Hvad er polycystisk nyredysplasi?

    I øjeblikket klassificeres mange forskellige typer af polycystisk nyredysplasi. Blandt hovedformerne er der: total, fokal, segmental og polycystisk dysplasi af nyrerne.

    Total cystisk dysplasi af nyrerne

    Følgende samlede former for renal cystisk dysplasi udmærker sig:

    • Aplastisk dysplasi er karakteriseret ved stærkt nedsat størrelse af nyrerne, og nyrene parenchyma er næsten fuldstændig fraværende. En mikroskopisk undersøgelse af nyrerne afslører en lang række cyster. Med bilaterale aplastiske dysplasi af nyrerne dør personen (eller fosteret). Med unilateral aplastisk dysplasi kan en nyre overtage hele belastningen i et stykke tid.
    • Hypoplastisk dysplasi er præget af et fald i masse og størrelse af nyrerne. I medulla og cortex af nyrerne findes cyster i forskellige størrelser. Nyrens parenchyma kan delvist bevares. Ofte er hypoplastisk dysplasi af nyren kombineret med sådanne patologier som misdannelser i den nedre urinvej, uregelmæssigheder i udviklingen af ​​mave-tarmkanalen og afbrydelse af det kardiovaskulære system. Med nederlaget på en nyre er den anden normalt tilbøjelig til pyelonefrit. Ofte med denne patologi udvikler nyresvigt, som udvikler sig afhængigt af graden af ​​skade i begge nyrer.
    • Hyperplastisk dysplasi er sædvanligvis bilateral. Størrelsen af ​​nyrerne øges, de er dækket af en række cyster, som kan placeres i hjernen og cortikale lag. Hyperplastisk dysplasi er medfødt og fører til døden i en tidlig alder.
    • Multicystic dysplasi - er præget af en forøgelse af nyrernes størrelse og tilstedeværelsen af ​​et stort antal cyster.

    Fokal cystisk dysplasi af nyrerne

    Denne form for patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en flerkammercyst, afgrænset fra det normale væv af nyrerne ved hjælp af kapslen. Fokal cystisk dysplasi af nyren ledsages af alvorlig smerte og nedsat udstrømning af urin, som opstår som følge af klemme af urineren af ​​cysten.

    Segmental cystisk dysplasi af nyrerne

    Segmental cystisk dysplasi af nyren er kendetegnet ved dannelsen af ​​en stor cyste. Denne cyste er placeret i et af segmenterne af nyrerne. Ofte forekommer denne form for dysplasi i dobbeltknopper.

    Polycystisk nyredysplasi

    Polycystiske dysplasi af nyrerne er kendetegnet ved dannelsen af ​​bilateral cytose. Samtidig er der en delvist udviklet parenchyma. Polycystic er almindelig hos både børn og voksne. Hos nyfødte kan cytose dække op til 90% af renal parenchyma. Samtidig er 60% af cyste dækningen i de første seks måneder af et barns liv dødelig.

    I voksne begynder polycystiske at manifestere sig som teenager. Nyrerne er forstørrede, de kan detekteres ved palpation. Når polycystiske hos voksne er konstateret smerter i lænderegionen, forekommer udviklingen af ​​nyresvigt langsomt.

    Behandling af cystisk dysplasi hos nyrerne

    Behandling af cystisk dysplasi er normalt symptomatisk. Hvis der er smerte, ordineres smertestillende midler til patienten. I tilfælde af tiltrædelse af den infektiøse proces udføres antibakteriel terapi.

    For store cyster, pres på vævet, såvel som alvorlig hæmaturi og alvorlig renal kolik, er patienten planlagt til operation.

    Fuld opsving fra cystisk dysplasi er kun mulig under nyretransplantation.

    Årsager og symptomer på polycystisk nyresygdom

    Polycystisk nyresygdom er en arvelig kronisk sygdom forbundet med en genmutation, som fører til nedsat nyre-tubulær dannelse i embryoet og udviklingen af ​​flere cystiske formationer i parankymet (det væsentligste funktionelle væv) af organet.

    Andre medicinske termer, der definerer patologi, er polycystisk sygdom eller nyredannelse.

    • unormal proces observeres altid samtidigt i to nyrer;
    • diagnosticeret hos nyfødte i de første uger af livet eller hos patienter over 30 år;
    • i lige store proportioner påvirker patienter af begge køn;
    • i 4-5% af barnets historiehistorier registrerer de spredning af patologi til andre organer, derfor diagnostiserer de samtidig polycystisk nyre og lever, bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtlen, hjernen, lungerne;
    • størrelsen af ​​formationerne ligger fra 1 - 2 til 10 - 15 mm;
    • inde i kapslen indeholder en geléagtig hemmelighed af gullig eller brun farve.

    Årsag og mekanisme for uddannelse

    Årsagerne til polycystisk nyresygdom er genetiske ændringer i kromosomerne, der forekommer intrauterint i løbet af 20-60 dage med embryonudvikling.

    Genmutationer fører til, at metanfrosens urinrørledninger (nyrens knopper i fosteret) ikke vokser sammen med de primære urinrør. Som følge af sådanne dysplasi af nyrerne (unormal udvikling af organets væv) finder væsken ikke et udløb til urinvejen. I vævet er der dannet adskillige hulrum og kapsler fyldt med exudat, som klemmer filterkanalerne. Kroppen bliver ude af stand til at udføre sin hovedfunktion - at filtrere ud skadelige stoffer, toksiner, nedbrydningsprodukter. Intoxikation (forgiftning) af organismen forekommer, udvikler nyresvigt.

    Yderligere prognose bestemmes af graden af ​​cystisk dysplasi hos nyrerne. Hvis fostret har næsten alle filtreringsrørene, der ikke er fusioneret med opsamlingsrørene, opstår der en fuldstændig cystisk degeneration af nyren, som ved fødslen bestemmes som en ekstremt alvorlig anomali-polycystisk nyresygdom hos den nyfødte.

    Typer af patologi

    Predisposition til medfødt polycystisk nyresygdom opdages hos flere familiemedlemmer eller nære slægtninge. Mutationer forekommer i gener kodende for proteiner fibrocystin, polycystin-1 og 2.

    De grundlæggende typer af patologi er adskilt efter arvstypen:

    1. Autosomal recessiv. Fremskridt på grund af genmutation i kromosom 4. Anomali er karakteristisk for tidlig alder. Det kombineres med andre medfødte misdannelser. I laboratorieundersøgelser manifesteres det ved tilstedeværelsen af ​​kæmpe mitokondrier i levercellerne. Med den langsomme udvikling af cystisk dysplasi er patologi også fundet hos aldersrelaterede patienter.
    2. Autosomal dominant. En mere almindelig genetisk patologi, der udvikler sig på grund af genmutation i kromosom 16. En mindre alvorlig form, hvor der er stor sandsynlighed for at opretholde den tilfredsstillende tilstand af organets filtrerings- og urinsystem. Autosomal dominerende polycystisk nyresygdom diagnosticeres hos mennesker fra 30 år.

    Polycystisk nyresygdom hos nyfødte forekommer hos 1 ud af 250 babyer, og barnet er født med delvis eller fuldstændigt berørte organer (total form) eller med cyster af bakterier. I sidstnævnte tilfælde skyldes sygdommens langsomt fremskridt ofte diagnosen allerede i voksenalderen. Polycystisk nyresygdom hos unge børn bestemmes ti gange mindre end hos voksne.

    Cystiske strukturer selv er klassificeret i 2 typer:

    1. Lukkede kapsler. Disse er lukkede hulrum, der ikke har forbindelse med urinkanalen, hvilket blokerer udskillelsesfunktionen. Denne form for formationer defineres hyppigere hos nyfødte med autosomal recessiv polycystisk nyresygdom.
    2. Open. De er ikke lukkede kapsler i vævet, men fremspring af væggene i rørene, der kommunikerer med bækkenet. Ved dannelsen af ​​sådanne former mere karakteristiske for autosomal dominant polycystisk nyresygdom opretholdes organets udskillelsesfunktion i lang tid.

    Kliniske tegn

    Kurset og symptomerne på polycystisk nyresygdom bestemmes af mængden af ​​cystiske hulrum i orgelparenchyma.

    Kompenseret fase

    På dette stadium fortsætter nyrerne med at fungere normalt, da kroppen selv er i stand til at kompensere for lidelser i urinsystemet.

    • Følelse af pres og tyngde i nedre ryg;
    • trækker ømhed i underlivet og på begge sider af taljen på grund af øgningen i orglet og strækningen af ​​kapslen samt tryk på det omgivende væv;
    • stigning i sløvhed, svaghed, træthed, vægttab
    • hæmaturi (blod i urinen);
    • hyppige stigninger i blodtryk, som er præget af resistens og svag reaktion på stoffer (falder en smule og vokser igen).

    Subkompenseret stadium

    Polycystic nyresygdom skrider frem, kroppen kan ikke længere klare patologiske lidelser, tegn på organ dysfunktion deltage i de ovennævnte symptomer:

    1. Udviklingen af ​​hypertension.
    2. Alvorlig og langvarig hovedpine.
    3. Udseendet af smertefuld kløe i hele kroppen.
    4. Anfald af kvalme, diarré eller forstoppelse.
    5. Tørring af mundens slimhinde, uudslidelig tørst, som forklares af det berørte organs manglende evne til at indsamle og filtrere urin, og væske frigives hurtigt ved urinering.
    6. Rigelig udledning af meget lys, vandlignende urin op til 2,5 - 3,5 liter om dagen;
    7. Kvalme, forstyrret afføring (diarré, forstoppelse);
    8. Periodiske eksacerbationer eller udvikling af pyelonefritis, blærebetændelse.

    Dekompensationstrin

    Kroppen kan ikke påvirke unormale processer. Sammen med alle symptomer på de første to stadier udvikler alvorlig kronisk uremi (forgiftning). Patientens tilstand forringes hurtigt.

    Lanceret sygdom ledsages af udseendet af sand og sten i kroppen, renal kolik, undertiden observere fremspringet i mavemuren.

    På baggrund af en kraftig svækkelse af alle immunforsvaret lider patienten ofte af akutte respiratoriske virusinfektioner, lungebetændelse og andre smitsomme sygdomme, der kan føre til døden. Højt blodtryk fremkalder udviklingen af ​​hjertesvigt, cerebral aneurisme og andre alvorlige komplikationer.

    Kursus af patologi hos spædbørn

    Polycystisk nyresygdom er farlig for en voksen patient og udgør en enorm livstruende for et barn. Den største komplikation er nyresvigt, hvilket kan resultere i patientens død. Polycystisk nyresygdom fører meget ofte til akut organ dysfunktion, intrauterin død, dødsfald.

    Malignt forløb af polycystisk nyresygdom hos børn manifesteres i de første dage efter fødslen. Et spædbarn har en forøgelse i nyrerne og et fremspring af maven, hyppig opkastning, højt blodtryk, klare tegn på uremi (forgiftning af kroppen med toksiner), alvorlig åndedrætsbesvær (åndedrætsbesvær). Med en sådan udbredt læsion lever børn ofte ikke op til 12 måneder.

    Tegn på komplikationer

    Hospitalisering er påkrævet i dekompensationsfasen, da komplikationer er mulige:

    1. Suppuration af den dannede tumor, som er præget af høj feber med kuldegysninger, hælde sved, alvorlig udmattelse, opkastning, øget smerte i underlivet og nedre ryg.
    2. Kapselens hulvægge. Det manifesterer sig i uudholdelig akut smerte, uventet udseende af blod i urinen (hæmaturi), øjens mørkning, bevidsthedstab, et kraftigt trykfald og et chok. I tilfælde af forsinkelse kan koma udvikle sig hurtigt.
    3. Forstyrrelse i rytmen af ​​hjertesammentrækninger, unormal afmatning (bradykardi) til 55 og under slag per minut eller acceleration til 110 og højere (takykardi). Alvorlig arytmi - udseende af ekstrasystoler (skarpt hjerte skubber og pause i rytmen). Disse farer skyldes akut elektrolytforstyrrelse.

    Under graviditeten

    Graviditet og polycystisk nyresygdom hos kvinder er en farlig kombination, da patologien ofte komplicerer urinsystemets funktion, hvilket forårsager komplikationer under graviditeten, både for moderen og fosteret.

    Nøglepunkter at overveje:

    1. Før graviditet og endog graviditetsplanlægning skal der gennemføres en omfattende undersøgelse og konsultation med en gynækolog, urolog og nephrolog. For at forhindre udvikling af alvorlige konsekvenser, hvis familiemedlemmer allerede er blevet diagnosticeret med polycystisk degeneration, kræves der yderligere test fra genetikeren såvel som hos institutioner med speciale i undersøgelsen af ​​nyrefunktionen.
    2. Læger mener, at med en fuld undersøgelse af en kvinde før undfangelsen, med tilfredsstillende test og en normal generel betingelse over for baggrunden for diagnosticering af fokalpolycystose i den tidlige fase, når organets funktioner bevares, kan kvinden bære og føde et sundt barn.
    3. Men det skal huskes, at graviditet kun er tilladt i tilfælde af vedvarende dekompensation, det vil sige en tilstand, hvor der ikke er udtalt symptomer, hopper i blodtryk, og nyrerne fortsætter deres arbejde, hvilket bekræftes af alle undersøgelser.
    4. Hvis diagnosen er foretaget under en allerede holdt graviditet, i patientens normale tilstand, udføres behandlingen på ambulant basis.
    5. Når tilstanden hos fosteret på 36 uger en kvinde skal gå til hospitalet for løbende overvågning indtil naturlig fødsel. Når der opstår svære symptomer, udføres en kejsersnit straks.
    6. Du kan føde kvinder selv med en nyre, men kun 2 år efter operationen, og forudsat at en sund nyre er i stand til at opretholde normal funktion af urinsystemet.
    7. Faren for barnet opstår, hvis patienten, før undfangelsen, led af blodtryksstigninger eller allerede var syg med polycystisk cytose, pyelonefritis, glomerulonefritis.

    I sådanne tilfælde bliver filtrering og udskillelse af urin meget hurtigt forstyrret, rørets indre tryk øges, tegn på forgiftning af kroppen (uremi) optræder, og orgendysfunktion udvikler sig. Dette fører til alvorlig præeklampsi - præ-emplaksii, kramper, abort, dødsfald, afblødning af moderkagen, samt dannelse af alvorlige føtale defekter.

    Hvis patienten afslører tegn på nyresvigt og uremi - det vil sige en tilstand, hvor toksiner, metaboliske stoffer ikke elimineres helt eller delvist, er det strengt forbudt at føde, for at undgå patientdød. Akkumulering af skadelige forbindelser kan forårsage uoprettelige virkninger i moderens og fostrets organer. I svære tilfælde afbrydes graviditeten ved 20 - 22 uger.

    diagnostik

    For at foretage en diagnose skal lægen analysere dataene opnået ved hardwareforskningsmetoder.

    1. Først og fremmest skal du bruge den mest overkommelige og sikre metode - ultralyd. Patienten er forpligtet til at lave en komplet ultralydsundersøgelse af begge nyrer, hvor diagnosen afslører lokalisering af formationerne, antallet og forekomsten afhængigt af omfanget af læsionen, størrelsen, forbindelsen med tilstødende organer. Ekkogrammerne viser en klar stigning i organets volumen, dens deformation på grund af flere hulrum i form af afrundede skygger af forskellig størrelse. Derudover skaber de ultralyd af andre organer, fordi de ofte finder cystiske forandringer i andre organer.
    1. Til grundig undersøgelse af orglet ordinerer lægen magnetisk resonans og computertomografi (MR eller CT), som hjælper med at undersøge nyrerne mere detaljeret i forskellige planer. Multiple anstrengte tumorer, klemme og deformere tubuli, dysplasi og atrofi (udtørring) af parenchymen er visualiseret.

    Yderligere metoder i uklare tilfælde:

    1. Renal angiografi er en type radiografi, der bruger et kontrastmiddel, som injiceres i en arterie. Når det fylder kroppens kar, skal du lave røntgenbilleder. Ud over forekomsten af ​​cyster, et fald i blodtilførslen til organet, er en udtynding af det vaskulære netværk tydeligt synligt.
    2. Nephroscintigraphy - et radionuklidstudium, der giver dig mulighed for at se alle funktionerne i strukturen og krænkelserne i kroppens funktion.
    3. Excretorisk (intravenøs) urografi. Metoden gør det muligt at indhente oplysninger om ændringer i urinsystemet under flytning af væske i nyrer og urinledere, hastigheden af ​​bevægelse af urin og organkapacitet. De afslører en signifikant stigning i organet fra to sider, deformation af bækkenbjælke strukturer.

    Funktioner identificeret i laboratorieundersøgelser:

    1. I blodet finder man: tegn på anæmi, et fald i mængden af ​​funktionelle proteiner, en stigning i kreatinin og urinstof.
    2. I analysen af ​​urin, prøver af Rehberg og Zimnitskiy: tegn på nedsat funktion af kroppen og urinveje. I tilfælde af et aggressivt forløb af sygdommen, forekommer forekomsten af ​​protein (proteinuri), et forøget antal hvide blodlegemer (leukocyturi) et stadigt fald i urinspecifik gravitation (hypoisostenuri).
    3. Hæmaturi (udseendet af blod i urinen) betragtes som et valgfrit symptom, det kan være forbigående, det vil sige at røde blodlegemer (røde blodlegemer) forekommer eller forsvinder. Stabil tilstedeværelse af blod i urinen påvises ved kapslernes brud.

    Differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom udføres for at skelne patologi fra andre, i det væsentlige symptomatiske, cystiske læsioner, glomerulonefritis. Og også til differentiering fra maligne former hos børn 2-5 år - adenomyosarcoma (Wilms tumor).

    outlook

    Prognosen for polycystisk nyresygdom afhænger af form af patologi og klinisk kursus, udviklingshastigheden og sværhedsgraden af ​​komplikationer (hypertension, nyresvigt).

    Med type 1 - en autosomal recessiv form af sygdommen - sker der en hurtig stigning i tegn på nyresvigt. Hvis uregelmæssigheden diagnosticeres ved fødslen eller i en tidlig alder, er prognosen for de fleste børn ugunstig. Selv på baggrund af vedligeholdelsesbehandling udvikler akut nyresvigt i alderen 15-20 år (og tidligere). I dette tilfælde er den reelle chance for overlevelse en organtransplantation.

    Med type 2 - en autosomal dominerende form - sygdomsforløbet er godartet, alle symptomer er mindre udtalt, og tegn på alvorligt nyresvigt forekommer kun hos aldersrelaterede patienter ældre end 40 år. Hvis der registreres sygdommen på et tidligt stadium, kan patienten leve et fuldt liv, til arbejde, til at gennemgå regelmæssig behandling, undgå hypotermi efter kosten.

    Ved udvikling af nyresvigt, når patienten ikke går glip af hæmodialyseprocedurer og nøje overholder de kliniske retningslinjer, når den forventede levetid den gennemsnitlige levetid for raske mennesker - 70 år.

    Metoder til behandling af polycystisk nyresygdom

    Moderne medicin er endnu ikke i stand til helt at helbrede polycystisk nyresygdom, så den vigtigste opgave for lægen er:

    • forebygge og standse udviklingen af ​​komplikationer;
    • lindre smertefulde symptomer så meget som muligt
    • tage skridt til at forhindre polycystiske formationer i at reinkarnere til kræft;
    • øge varigheden og livskvaliteten for mennesker med alvorlig sygdom.

    Symptomer på polycystisk nyresygdom og behandling er nært beslægtede, da sværhedsgraden af ​​de smertefulde manifestationer bestemmer behandlingsregimen.

    Konservativ behandling

    Da flere hulrum, der ødelægger parenchymen, ikke kan fjernes, bruges medicin til at korrigere nedsat nyrefunktion og de resulterende patologiske tilstande - pyelonefritis, arteriel hypertension, elektrolyt ubalance, urodynamik (bevægelses- og urinudskillelse).

    Narkotikabehandling af polycystisk nyresygdom kan kun være kompleks og bestå af flere terapeutiske blokke:

    1. Antihypertensive midler ordineres for at normalisere blodtrykket, da højt tryk ødelægger nyreskibene, gradvist blokerer blodtilførslen til det syge organ, som i stigende grad mister sin funktionalitet. Sådanne grupper af lægemidler som beta-blokkere - Concor, Nebilet, Betalok, ACE-hæmmere - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, calciumantagonister - Norvax, Altiazem, Gallopamil, virker på helt forskellige måder, så de ordineres i forskellige kombinationer. Men kun kardiologen og nefrologen kan vælge den korrekte dosis med hensyn til samtidige sygdomme.
    2. Det er absolut nødvendigt at tage antibiotika lige ved første tegn på begyndelsen af ​​en infektiøs proces (pyelonefritis), suppuration og brud på polycystiske kapsler for at standse spredningen af ​​bakteriel aggression, akut inflammation i peritoneum (peritonitis) og septiske komplikationer. Ofte anvendte kombinationer af antibiotika i en dosis beregnet afhængig af niveauet af nyrefunktion. Amoxiclav, cephalosporiner, fluoroquinoner anvendes. Efter at have modtaget dataanalysen for bakteriekultur (bestemmelse af aktiviteten i nyrerne i en mikroorganisme) kan lægen erstatte antibiotika med en mere effektiv, som patogen er bange for. Behandlingsforløbet kan vare op til 4 - 5 uger.
    3. Analgetiske, antispasmodiske og antiinflammatoriske lægemidler. Til lindring af spasmer, smerter under anvendelse Detsitel, Nospanum, papaverin, Duspatalin, Platifillin. Den største effekt er givet ved injektion af spasmalgone. Mange smertestillende midler samtidig lindre betændelse. Diclofenac, Tempalgin, Tog, Analgin, Baralgin er ordineret. Ibuprofen, paracetamol har en meget lav analgetisk effekt. I henhold til graden af ​​stigning i bedøvelsen (fra mindste til største) fordeles medicin som følger: Metamizol (Analgin), Diclofenac (Voltaren), Ketorolac (Ketorol), Lornoxicam (Ksefokam), Ketoprofen (Ketonal).
    4. Midler til at eliminere anæmi. De ordineres under hensyntagen til niveauet af hæmoglobin og serum jern (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), herunder injektion. Behandlingen kræver konstant overvågning af blodparametre.
    5. For at udfylde proteinmangel med forhøjet proteuri, er Ketosteril, Supro, hvis det er påkrævet, ordineret, som delvis kan korrigere proteinmangel under udvikling af nyreinsufficiens. Takket være disse aminosyreanaloger kan dialyse forsinkes.
    6. Forberedelser af calcium, alfa-calcidol for at korrigere mineralmangel (under hensyntagen til indholdet af calcium, fosfor og parathyroidhormon i blodserumet).
    7. Kalium-magnesium-farmaceutiske produkter (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) i små doser er nødvendige til dannelse af sten mod baggrund af polycystisk nyresygdom og samtidig som et mildt antiarytmisk middel, hvis patienten lider af hjerte-kar-sygdomme. Sørg for at spore niveauet af kalium i blodet.
    8. Diuretisk (diuretisk) medicin til normalisering af urin udskillelse, lavere blodtryk, eliminere ødem og forgiftning med uremi.

    I den indledende fase af polycystisk nyre drikker de oftest medicin, der bevarer kalium og magnesium i kroppen - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

    De mest populære er thiaziddiuretika, som virker hurtigt og i lang tid, og nyttige stoffer fjernes praktisk taget ikke med urin - Triampur (kombineret), Arifon, Hypothiazid, Ravel, Indalamid.

    Loop og osmotiske diuretika - Furosemidem, Torasemid, Diuver, Lasix, Trigrim, Etacrynsyre, Mannitol - bruges til aktiv diurese på hospitalet.

    1. Blandt de anbefalede vitaminer og kosttilskud: Supercomplex (USA) med kontrol af calcium i blodet, TNT i form af pulver (dosis calcium og fosfor), Vitozavriki egnet til børn, patienter i hæmodialyse, kræver ikke justering, Coenzyme Q10 i kombination med Omega 3.

    Resultatet af sygdommen kan være alvorlig nyresvigt, en tilstand, hvor nyrerne ikke klare filtrering af blod fra giftige stoffer.

    For patienten at leve er hæmodialyse nødvendig - en særlig terapi, der kompenserer for (erstatter) organets funktioner. Processen består i at rense blodet fra metaboliske produkter, overskydende vand, toksiner.

    Fra et vist stadium af sygdommen bliver konstant hæmodialyse procedure, som gør ambulant i 4 - 5 timer på de gennemsnitlige tre gange om ugen. For maksimal bekvemmelighed og smertefri hæmodialysepatienten på armen dannes arteriovenøs fistel (AVF-shunt) til permanent vaskulær adgang.

    Kirurgisk behandling

    I tilfælde af aggressiv udvikling af cystisk dysplasi af væv, er det muligt at anvende kirurgisk behandling af polycystisk nyresygdom.

    Den vigtigste metode i sygdomens kompenserede stadium er perkutan punktering (aspiration) af cystiske kapsler op til 60 mm i størrelse. Punktering udføres med lokalbedøvelse. En tynd lang nål passerer gennem kroppens væv, gennembler hulrummets væg og pumper væsken ud under ultralydskontrol eller ved hjælp af laparoskopiske teknikker.

    Denne manipulation reducerer størrelsen af ​​store formationer og selve organet, lindrer spændinger i væv, aktiverer blodcirkulationen i raske parenchymområder og stabiliserer organfunktionen.

    I tilfælde af fokal læsion af et organ er det muligt at fjerne store formationer ved hjælp af laparoskopi (udfører kirurgiske procedurer gennem punkteringer). I nogle tilfælde udføres nekroektomi (fjernelse af nyrer) på vævsdød, kræftproces, total organskader på den ene side.

    I fasen med alvorlig dekompensation, med udviklingen af ​​svær organ dysfunktion, er spørgsmålet om nyretransplantation løst på baggrund af yderligere terapi med lægemidler, som undertrykker mulig vævsafvisning.

    Folkemedicin

    Hjem retsmidler med brug af urter og medicinske stoffer til at helbrede patologien er umuligt. Behandling af folkemedicinske midler til nyrernes polycystose er kun tilladt som et supplement til hovedterapien.

    Når man forsøger at fjerne polycystose i nyrerne med hjemmebistand, kan man let gå glip af udviklingen af ​​inflammatorisk proces, suppuration eller ruptur af hulrummet, som i stedet for behandling hurtigt vil føre til døden.

    Det er kun muligt at behandle hjemme alene med tilladelse fra lægen, og lægemidler er kun tilladt i en nøjagtig dosering til støtte for organernes arbejde og for at fjerne nogle af symptomerne - hovedpine, hævelse, kvalme, betændelse.

    Infusion af propolis har en god effekt på nyrerne og urinsystemet. På grund af dets antibakterielle egenskaber eliminerer det inflammation. På 1 del af den pounded propolis tager 10 dele vodka af høj kvalitet, der insisterer 14 dage (rystes lejlighedsvis). Drikk 15 dråber tre gange om dagen før måltider i 14 dage. Så gør en to-ugers pause.

    Foruden propolis betragtes det som effektivt perga, der tygges 1 til 2 gram tre gange om dagen.

    Hvad angår brugen af ​​mineralvand, kan de bringe både gavn og skade og forårsage stendannelse, så de kun er berusede efter at have konsulteret en læge. Den terapeutiske virkning er givet ved dårligt mættet med mineralvand, der er i stand til at korrigere vand-elektrolytbalancen.

    Cystisk vævsændring kan suspenderes ved hjælp af hvidløg (forbudt i tilfælde af maveproblemer). Knus 200 gram skrællet hvidløg, hæld 200 ml drikkevand og træk i 20-30 dage i mørket. Efter anstrengelse drikker de 20 ml tre gange om dagen og drikker 150 ml varm mælk (før måltider).

    Ved hjemmebehandling anvendes også bouillon af staminat orthosifon (nyrethe), lingonbærblad, fyrkegler, burdock, valnødder, calendula, lakrids og celandine.

    Forebyggelse af polycystisk nyresygdom er endnu ikke udviklet, fordi sygdommen er forårsaget af genfaktorer, der ikke er underlagt korrektion. I dag er al videnskabelig forskning og forskning om undertrykkelse af polycystiske vækst i parenchymen i fase med forsøgsforsøg.

    Livsstil og ernæring

    Patienten er forpligtet til klart at indse, at polycystisk nedbrydning af nyrerne med et godartet stille kursus er en ekstremt alvorlig patologi, og overholdelse af visse regler og diætindtag er ikke kun en tilføjelse, men en væsentlig del af terapien.

    Hvis patienten gør alt for at forhindre udviklingen af ​​komplikationer, der forværrer den patologiske proces, forlænger han virkelig fuld levetid og arbejdskapacitet.

    • observeres regelmæssigt af en urolog eller nephrologist, da tidlig korrektion af arteriel hypertension og rettidig eliminering af alle urogenitale infektioner gentagne gange nedsætter progressionen af ​​unormale forandringer i nyrerne.
    • før symptomerne på børn, unge og unge, mindst 1 gang om året for at gøre ultralyd af nyrerne, skal testes
    • konstant og meget strengt overvåge blodtryksindikatorer (bør ikke være mere end 130 til 80 mm Hg. Art.);
    • under alle omstændigheder ikke at tillade hypotermi, især fodsålerne, underlivet, lændehvirvelzonen;
    • hærdning af børn til at udføre med ekstrem forsigtighed, eliminere enhver hypotermi krop;
    • eliminere hoppe, intens løb, ridning, vægtløftning, aktiv sport, især kontakttyper (rugby, fodbold, brydning, basketball);
    • undgå forkølelse og smitsomme sygdomme så meget som muligt
    • strengt og konstant overholder kosten og hjælper med at reducere byrden på nyrerne
    • helbrede kroniske infektiøse læsioner så tidligt som muligt (bihulebetændelse, karies tænder, tonsillitis)
    • Hvis der er polycystisk sygdom i familien, har forældre før barnets opfattelse brug for genetisk rådgivning og en fuld undersøgelse for at bestemme risikoen for at få et barn med denne anomali.

    Kost til polycystisk nyresygdom

    Kost til polycystisk nyresygdom er rettet mod at maksimere de faktorer, der belaster og irriterer dette par organer.

    • begrænse saltindtaget for ikke at provokere en stigning i blodtrykket og udviklingen af ​​ødem;
    • kontrol mængden af ​​væske forbruges pr. dag. Begræns volumenet bør ikke alle patienter, men kun de, der har sygdommen ledsages af hævelse af ansigt, fødder, tegn på hjertesvigt med åndenød, højt blodtryk. Hvis sådanne tegn mangler, anbefales det at drikke op til 2 - 2,5 liter om dagen.
    • reducere protein (kød) indtag. Med en stor tilstrømning af animalske proteiner frigives giftige nitrogenholdige stoffer aktivt, hvilket er særlig farligt i de sidste stadier af nyresvigt;
    • overlade krydrede krydderier, stegte, fede, salte fødevarer, alkoholholdige drikkevarer (især øl). Minimer chokolade, kakao, skaldyr, sort stærk kaffe, irriterende;
    • hvis der er tegn på en stigning i kaliumindholdet i blodet, er det nødvendigt at begrænse indtaget af nødder, bananer, kartofler, spinat, tørrede frugter. Og øge hvis kaliummangel opstår;
    • ernæring anbefales fraktioneret, med et højt indhold af frugt, mejeriprodukter, korn. Søde retter er tilladt (undtagen sort chokolade).

    Separat skal du tale om citrus i kosten hos patienter med polycystisk nyresygdom. Mange forskere rapporterer, at naringenin, indeholdt i appelsiner og grapefrugter, kan forhindre sygdommen. Dette er ikke sandt. Du kan ikke forhindre sygdommen forbundet med genmutationer ved at bruge grapefrugtsaft. En anden ting er, at naringenin virkelig undertrykker intensiteten af ​​forekomsten af ​​godartede formationer og deres fordeling i kroppen. Det er til en vis grad, at denne komponent kan bremse udviklingen af ​​patologi. Men med samme grad af sandsynlighed kan grapefrugt forværre patientens tilstand, fordi stofferne i dets sammensætning aktiverer stendannelsesprocessen i nyrerne, hvilket forværrer patientens alvorlige tilstand. Derfor, hvis ultralydet bekræfter tilstedeværelsen af ​​sand i orgelet, bør grapefrugt og andre citrusfrugter være forbudt.

    Læs i vores næste artikel om, hvad en nyrecyst er.