Nyrerne er det afgørende organ, som filtrerer blodet og fjerner farlige og unødvendige stoffer fra det. Nyrerne er placeret i bukhulen, hvor mange organer og systemer i barnets krop er placeret meget tæt. Eventuelle medfødte anomalier af nyrernes struktur har negativ indflydelse på mange indre organers funktion.

De mest almindelige medfødte defekter i strukturen og funktionen af ​​nyrerne hos børn er som følger:

• En sund nyre;
• Anomalier af nyrernes placering
• Anomalier af nyrernes struktur
• Congenital hydronephrosis.

Anomalier af nyrernes placering hos børn:

I de tidlige stadier af graviditeten er nyrerne af fosteret meget lave. Efterhånden som den kommende baby vokser, bevæger de sig gradvist til lændehvirvelsområdet og vendes 90 ° (denne proces kaldes nyretrotation).

Den unormale placering af nyrerne hos børn i medicin kaldes dystopi. Den eneste årsag til dette fænomen er en overtrædelse af processen med embryonisk rotation af nyrerne. Det vil sige, at denne proces ikke stopper i sin endelige fase, men på et af de mellemliggende.

Typer af dystopi hos børn

Afhængigt af det niveau, hvor nyrernes rotation er stoppet i fosteret, er der flere typer af dystopier:

• Pelvic;
• Iliac;
• Lumbal.

Der er også fænomenet af en vandrende nyre, men den er karakteristisk for ældre mennesker og gælder ikke for abnormiteter af nyrernes placering.

Nogle gange sker det, at en af ​​nyrerne i rotationsprocessen er stærkt skiftet til det modsatte plan. Som et resultat splejses de sammen i form af forskellige konfigurationer. De mest almindelige muligheder er som følger:

• Horseshoe nyre. I dette tilfælde vokser barnets nyrer sammen i underdelen og ligner en hestesko;
• Kryss nyre. Den nedre del af den korrekt placeret nyre vokser sammen med den øverste del af den unormalt anbragte
• Fordeling af nyrerne i brystet. Dette er en ekstremt alvorlig form for sygdommen, som ikke altid er forenelig med barnets liv.

Konsekvenser af dystopi for fosteret

Den unormalt anbragte nyre klemmer kraftigt naborendene, fortrænger de normalt anbragte indre organer. Som følge heraf er processen med deres vækst og udvikling signifikant forstyrret. Som følge af dystopi kan fremtidens baby udvikle medfødte komplikationer og patologier i andre indre organer.

Det førende symptom på en unormalt placeret nyre er smerte af varierende intensitet og placering (afhængigt af placeringen af ​​den unormale nyre).

Angreb kan være:

• Meget stærk. Mest karakteristiske for ældre børn og fejlagtigt forvekslet med appendicitis;

• Kedelig og smertefuld. Mere almindeligt hos små børn.

Et andet vigtigt tegn på dystopi er hyppige urinvejsinfektioner.

Den mest pålidelige kilde til information om nyrernes placering i en baby er ultralyd. Hvis undersøgelsen afslørede abnormiteter, udføres der en dybtgående undersøgelse af nyres funktion.

Måder at behandle dystopi

Den eneste metode til ikke-farmakologisk behandling er at forhindre udvikling af komplikationer og patologier mod baggrunden for en unormal placering af nyrerne i barnet.

De mest almindeligt anvendte kirurgiske behandlingsmetoder. Valg af metode afhænger af den specifikke situation. I de mest alvorlige tilfælde fjernes et unormalt organ med udviklingen af ​​irreversible ændringer i nyrerne. Lægen tager kun en ansvarlig beslutning efter en grundig undersøgelse af barnet og en vurdering af den anden nyres sundhed.

Forskellige varianter af nyredystoki

Anomalier af nyrernes struktur:

Ofte hos børn er der sådanne krænkelser af strukturen af ​​det vigtigste organ - nyrerne:

1. Udvidelse af nyrekopper - divertikulum

2. Doubling bækken bækkenet system. Denne overtrædelse er normalt asymptomatisk. Det er vigtigt i nærvær af en sådan anomali hos en baby at betale øget opmærksomhed på forebyggelsen af ​​infektionssygdomme i urinsystemet og dannelsen af ​​sten;

3. Dobbelt nyre. Årsagen til denne anomali er et medfødt plastikområde med et ekstra urinleder. En dobbelt nyre er ofte svært at få øje på med en ultralydsscanning. Hvis denne defekt har små dimensioner, vil den eneste manifestation være meget hyppige infektionssygdomme i urinsystemet i en baby. Behandling er fjernelse af unormale elementer af nyren, kaldet heminefrectomy;

4. Enkelt og flere cyster i nyrerne. Sådanne tumorer diagnosticeres ofte hos babyer med andre sygdomme i urinsystemet.

Cyster er dannet på grund af:

• Nedsat udvikling af nyrerne;
• Som følge af sygdomme, der forårsager skade på den indre del af nyrerne. En sådan overtrædelse kaldes erhvervet polycystisk;
• Som følge af genetiske abnormiteter. Denne anomali kaldes medfødt polycystisk nyresygdom. Medfødte anomalier dannes ved 4-12 ugers graviditet.
Følgende faktorer fører til dannelse af cyster i nyrerne:
• Congenital disposition
• Virkning af negative eksterne faktorer;
• Hypoxi;
• Anæmi;
• Inflammatoriske sygdomme;
• Rygning af moderen under graviditeten
• Forurenet miljø
• Moderne infektioner i graviditetens første trimester;
• Placentas anomalier
• Overtrædelser af navlestrengenes dannelse.

Cyster, der dannes i nyrens parenchyma, erstatter det, hvilket reducerer funktionaliteten betydeligt. Sværhedsgraden af ​​polycystiske manifestationer afhænger direkte af, hvor meget den normale parenchyma af nyren forbliver intakt, og ikke på størrelsen af ​​cysterne.
Nyrecyster kan detekteres ved fostrets ultralyd. I nogle tilfælde dækker cystiske læsioner både nyrer og i andre kun en.

Nyfødte, der har været diagnosticeret med intrauterin polycystisk nyresygdom umiddelbart efter fødslen, overføres til en specialiseret nephrologi institution eller urologi afdeling. Faren for situationen er, at en medfødt hydronephrose af nyrerne hos en nyfødt kan give et lignende klinisk billede, som kræver øjeblikkelig fjernelse af kongestiv urin ved kirurgiske metoder.

Behandling af polycystisk er at udføre aktiviteter, der tager sigte på at udvide nyrernes sundhed og bekæmpelsen af ​​arteriel hypertension, som er en hyppig ledsager af sådanne uregelmæssigheder.

Hvis nyren ikke kan reddes, mister den dens funktioner, så får barnet:

En nyretransplantation udføres kun i ekstrem grad. Hovedbetingelsen for operationen er barnets vægt mindst 7 kg.
Nogle gange fører nyreskade til leversvigt. I sådanne tilfælde skal du beslutte dig for en nyre- og levertransplantation.

En sund nyre:

Denne uregelmæssighed forekommer i to versioner:

1. Fravær af en nyre - agenese. Hovedårsagen til denne udviklingsmæssige abnormitet er fraværet af en organkim i fosteret;

2. Underudvikling af nyrerne. Som regel er den lille, ukorrekt placeret eller påvirket af polycystiske formationer. Som følge heraf kan den beskadigede nyre ikke udføre sine funktioner.
Den anden nyre, som viser sig at være brugbar, øger signifikant i størrelse (hypertrofieret nyre).
Diagnose er let at etablere baseret på ultralydsdata.

De mest tidlige tegn på nyreunderudvikling begynder at dukke op, på grund af den unormale struktur i det udvikler inflammatoriske processer ofte.

De tidligste symptomer er:

• Øget kropstemperatur af ukendt oprindelse;
• Arteriel hypertension - øget tryk i karrene på grund af indsnævring i nyrearterien;
• Ændringer i urintest.

Medfødt mangel på nyre i lang tid manifesterer sig slet ikke, før en sund nyre er påvirket af inflammatoriske ændringer.

Et barn kan leve helt normalt med en effektiv nyre. Det er kun vigtigt at konstant overvåge urinvejens hygiejne, forhindre betændelse og infektioner. Sådanne børn er under nøje tilsyn af en børnelæge eller urolog (nephrologist).

En sådan anomalie af nyrerne er en sjælden forekomst. I virkeligheden fører sådanne fejl ganske hurtigt til en stigning i tegn på nyresvigt hos et barn.

Renal hydronephrose:

Denne sygdom tilhører kategorien af ​​nyreabnormiteter. Forbundet med overtrædelsen af ​​urinflowet på grund af tilstedeværelsen af ​​medfødte (oftest) eller erhvervede barrierer i barnets urinvej. Manifestationer afhænger af sygdomsstadiet. Der er ingen symptomer i de tidlige stadier. I mere alvorlige tilfælde er tegn på nyresvigt stigende. I de fleste tilfælde involverer behandling den kirurgiske fjernelse af en mekanisk obstruktion i urinerne eller indsættelsen af ​​et kateter, hvilket letter aflæsningen af ​​nyrerne og fjernelsen af ​​akkumuleret kongestiv urin. Hvis sygdommen diagnosticeres i prænatal udvikling, så umiddelbart efter fødslen af ​​barnet, vil han få brug for kirurgisk indgreb, der gør det muligt at fjerne urinen og nyren til at fungere.

Nyreabnormaliteter under udvikling

Urinsystemet udfører en række vitale funktioner i menneskekroppen. Enhver afvigelse i funktionen af ​​organerne i dette system medfører væsentlige ændringer i hele organismens arbejde. Nyrer - et urinogent parret organ placeret i niveauet af taljen på hver side af rygsøjlen, udfører filtrering af blodet, dets partielle oprensning og udfører en regulerende funktion. I vores artikel vil vi se på de udviklingsmæssige anomalier af nyrerne og de medfødte defekter af disse organer, de faktorer der påvirker udviklingen af ​​patologier og symptomerne forbundet med eksisterende lidelser.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​nyreabnormiteter

Nyreabnormiteter omfatter afvigelse fra accepterede normer i størrelsen af ​​organer, deres antal, placering og også lidelser i organernes struktur, som kan påvirke deres funktion. Abnormiteter af nyrerne i forbindelse med krænkelsen af ​​deres struktur er som følger:

• Andet andet end to;
• Placeringen af ​​organer
• Unormal nyrestørrelse
• Nyrefejl i forbindelse med unormal organstruktur.

Niernes medfødte patologi (i dette tilfælde kan vi tale om anomalier af nyreudvikling hos børn) udvikler sig fra 3. til 10. uge af graviditeten, den tid, hvor de vitale organer af fosteret er lagt. Misdannelser af nyrerne hos nyfødte i dag tegner sig for omkring 47% af alle almindelige abnormiteter i fostrets udvikling. Desværre er denne patologi dårligt forstået, og vi kan kun gætte på de faktorer, der provokerede medfødte anomalier af nyrerne.

Advarsel! I graviditetsplanlægningsperioden bør den fremtidige far og moder undgå brug af giftige stoffer, som kan påvirke kimcellerne (alkohol, tobak og andre potente stoffer). Også gravide kvinder bør fuldstændigt fjerne deres kost fra skadelige fødevarer og drikkevarer, der indeholder alkohol, farvestoffer, smagsforstærkere, genetisk modificerede genstande, giftige stoffer og hygiejneprodukter, der indeholder potentielt farlige komponenter til et ufødt barn (selvom mærket viser en baby, bør være yderst forsigtig).

Forurenet økologi og infektionssygdomme kan have negativ indflydelse på fostrets udvikling, hvilket medfører medfødt unormal udvikling, mutation. Det er også nødvendigt at overveje arvelighed. Ofte forekommer nyreangreb, hvis ikke i det første år af et barns liv, så efter nogle år eller endda under ungdomsårene. Og for at identificere disse afvigelser er det nødvendigt at gennemføre en række undersøgelser.

symptomer

På trods af at mange abnormiteter i nyrerne udvikler sig selv i livmoderen, kan nogle af dem forekomme allerede i barndommen, ledsaget af veldefinerede symptomer:

• Smerter, der ikke ændrer sin intensitet med en ændring i kropspositionen, men intensiveres, når nyrenområdet er tappet;
• Følelse af bitterhed i munden;
• Uophørlig tørst;
• Krænkelse af mængden af ​​urin og hyppigheden af ​​vandladning
• Ændring i urinens farve (tilstedeværelsen af ​​blod urenheder);
• Øget kropstemperatur (op til 38 grader);
• Hævelse af lemmer, ansigter.

Børn med medfødte anomalier i urinsystemet registreres hos en urolog med obligatoriske regelmæssige undersøgelser med henblik på forebyggelse. For at gøre dette skal du bruge følgende instrumentelle metoder:

• ultralyd;
• MR;
• CT af fartøjer
• Renovazografiya;
• Farve ekkokardiografi.

Vi overvejer de forekommende uregelmæssigheder af nyrerne, alt efter de tegn, som de er klassificeret til.

Anomali af nyrernes placering

Under fostrets udvikling bevæger formningsknopperne fra bækkenregionen til lændehvirvelområdet. At stoppe på ethvert stadium af denne bevægelse kaldes dystopi. Dystopi sker:

• iliaca;
• Pelvic sacral;
• Korsbenet og lumbal;
• Breast.

Derudover er der ensidig dystopi, når kun en af ​​nyrerne standser bevægelse og tosidet med et uregelmæssigt arrangement af begge organer. Afhængigt af hvor præcis bevægelsen af ​​nyren stoppede, afhænger det kliniske billede og behandlingen. Hvis orgelet er i bækkenet, kan det bidrage til urolithiasis, cystitis. Når iliac dystopi ofte appendicitis forekommer inguinal brok. Diagnose og bestemmelse af organets nøjagtige placering udføres ved hjælp af ultralyd og røntgen.

Ofte udvikler hydronephrosis og pyelonefritis, når organerne er unormalt placeret, der kræver symptomatisk og antiinflammatorisk behandling, og i nogle tilfælde er kirurgisk indgreb påkrævet.

Unormal nyretælling

Antallet afvigelser omfatter:

• Yderligere nyre;
• Nyre fordobling;
• Medfødt fravær af et eller to organer på én gang.

Orgel fordobling

Den mest almindelige overlapning af kroppen, som er en enkelt nyre, divideret med en rille på den øvre og nedre. Derudover har hver af delene af et sådant organ ofte sine egne blodkar, bækken og ureter. Selvfølgelig vil en sådan krop afvige betydeligt i størrelse fra normen. Fuld dobbeltarbejde kaldes, når hver af urinerne har sin egen separate indgang til blæren, og ufuldstændig - når urinerne er forbundet i en mund på et eller andet tidspunkt.

Der er tilfælde, hvor en af ​​disse urinledere åbner i urinrøret eller ind i vagina, når ikke blæren. Denne uregelmæssighed detekteres efter at have gennemført instrumentelle diagnostiske metoder (ultralyd) og kræver kirurgisk behandling. Hvis urinerne åbner ind i blæren, med normalt fungerende organer, der udfører deres funktioner fuldt ud, betragtes denne anomali ikke som en patologi.

Hvis folk med nyretabning udvikler urolithiasis, nefritis, pyelonefritis, glomerulonefritis og andre inflammatoriske sygdomme, er det yderst vigtigt at finde den rigtige behandling for at forhindre sygdommen i at blive kronisk. Nogle gange er du nødt til at ty til resektion fordobling.

Manglende myndighed

Aplasi, eller fraværet af et eller to organer, blandt nyreanomalier forekommer i 5-10% af tilfældene. Medfødt bilateral aplasi er uforenelig med livet, og ensidigt findes ofte ved en tilfældighed og er en grund til at registrere hos en urolog.

Det er vigtigt at huske! Hvis du oplever de mindste symptomer på sygdommen, skal en person født med en nyre straks søge behandling hos en læge, ellers er der risiko for at tabe et enkelt organ. Og for at forhindre fremkomsten af ​​nyresygdomme, har du brug for hele dit liv til at engagere sig i forebyggelsen af ​​deres udseende.

Yderligere nyre

En ekstra nyre findes oftest under en undersøgelse i lumbosakral eller bækken regionen. Det er altid mindre end hovedorganet, men det har sine egne blodkar og urinveje.

På grund af dens placering er en sådan nyre ofte modtagelig for hydronephrosis, stendannelse og andre sygdomme, og har derfor brug for hyppigere profylaktiske undersøgelser af ultralyd og radiografi end hovedorganet.

Størrelse anomali

Afvigelser i organernes størrelse kan afhænge af underudviklingen af ​​forskellige dele af nyrerne.

hypoplasi

Hypoplasi er en nyresvigt, hvor en underudvikling af væv fra et organ opstår, samtidig med at selve strukturen opretholdes. Antallet nefroner i et sådant organ, i sammenligning med normen, er ca. 50%, men det påvirker ikke funktionen og resultaterne forbliver. Der er 3 former for hypoplasi, bestemt histologisk:

• Simple. Sagen, når kun antallet af nefroner og kopper er reduceret;
• Hypoplasi med oligonephronia. I tilfælde af et lille antal glomeruli med en forøgelse i deres størrelse og ændringer i tubuli;
• Hypoplasi med dysplasi. Hvis der er bindevævskoblinger omkring de primære tubuli, ændrer udseendet af cyster i tubulerne og glomeruline sig i urinerne.

Hypoplasi med dysplasi er ofte ensidig i naturen og kan ikke påvises gennem hele livet. Nogle gange forårsager denne anomali nephrogen hypertension efter pyelonefritis. Et organ med hypoplasi kan ikke udføre sine funktioner fuldt ud og bør være involveret i at forhindre forekomsten af ​​nyresygdomme for ikke at miste en sund nyre, der bærer hovedbelastningen.

Sjældent forekommer hypoplasi med bilateral dysplasi, det diagnosticeres i det første år af et barns liv. I dette tilfælde har barnet tegn på rickets, et stort hoved, han har bleg hud og ofte feber. Sådanne børn ligger bagud i udvikling. Nyrernes koncentrationsfunktion er nedsat, uremi udvikler sig, og sådanne børn dør ofte.

dysplasi

En lidelse i udviklingen af ​​væv med en krænkelse af deres funktionalitet og en ændring i størrelsen på et organ kaldes dysplasi. Der er to typer af dysplasi:

1. Den rudimentære nyre, som er en tæt klump af bindevæv, stoppede sin dannelse ved det embryonale stadium af fosterudvikling. Har størrelsen fra 1 til 3 cm og en vægt på 10 gram;
2. Dværgernen er 5-20 gange mindre end den normale, har en regelmæssig bønneformet form, et reduceret bækken, delvis manglende kopper, en smal (undertiden udslettet) ureteralkanal.

Anomalier af blodkar

Disse afvigelser er opdelt i vene og arterieanomalier. Til gengæld klassificeres arterielle anomalier:

• Efter mængde. Forskellige fra hovedstørrelsen, en eller flere yderligere arterier, der ikke udgør en trussel mod kroppens funktion;
• Ved placering. Også unormal lændehvirvel, bækken eller iliac arterie placering, der ikke påvirker funktionen af ​​nyrerne;
• I form og struktur. Stenose (indsnævring) eller aneurisme (ekspansion) af nogen del af nyrearterien, der påvirker organets funktion.

Medfødte abnormaliteter hos nyrerne er også klassificeret efter struktur, form, mængde og placering. Formen af ​​sådanne uregelmæssigheder udsender:

• Okoloaortalnuyu;
• ringformet;
• Bag bagved.

Stenose refererer til anomalier af venernes struktur. Der er permanent stenose og ortostatisk. I sjældne tilfælde er der en sammenlægning af væggene i venøse og arterielle skibe. Alle vaskulære defekter er farlige på grund af deres irreversible sklerotiske ændringer, der forårsager udvikling af pyelonefritis, stendannelse, hydronephrose.

Strukturanomalier

Strukturelle afvigelser har deres egen klassificering. I separate grupper tildeles:

• Multikistoz. Nyren med denne defekt fungerer ikke, bilateral patologi er ikke kompatibel med livet;
• Polycystisk. Ofte arvelige sygdomme, der fører til død som følge af nyresvigt;
• Enlig eller simpel cyste;
• Svampet nyre. Oftest bilaterale patologi med små cyster;
• Dermo cyst bestående af føtalvæv (kan indeholde fedt, hår, tænder).

Anomalier af nyrernes forhold

De fusionerede nyrer i hinanden i ét organ, med hver af de fusionerede nyrer har et separat ureter, der går ind i blæren og den korrekte struktur. I form af en akkret nyre kan det være:

• Galetoobraznaya;
• hestesko;
• L-formet;
• S-formet.

Som regel udføres behandlingen af ​​eventuelle uregelmæssigheder efter påvisning af den sygdom, der er opstået i baggrunden.

Anomalier af nyreudvikling hos børn

Congenitale misdannelser af nyrerne er vedvarende morfologiske forandringer, der går ud over grænserne for normale variationer, hvilket fører til nedsat nyrefunktion.

Medfødte anomalier af nyrerne og urinvejen forekommer med en frekvens på 3 til 6 nyfødte pr. 1000 og udgør ca. 20-30% af alle anomalier, der er påvist i perinatalperioden.

Anomalier af nyreudvikling:

• tilbehør nyre;
• nyredobling (fuldstændig og ufuldstændig).
• renal hypoplasi er enkel (reduktion af organets relative masse uden at forstyrre strukturen og funktionen);
• renal dysplastisk hypoplasi (fald i den relative masse af et organ med nedsat struktur og funktion);
• agenesis - fuldstændig fravær af nyrerne (en, bilateral).

• position anomalier - dystopi (homolateral dystopi (thorax, lumbal, iliac og bækken) eller heterolaterial-tværdystopi);
• nephroptosis;
• orienteringsanomalier: nyrerotation.

3. Anomalier af forholdet og formen (splejsede nyrer):

• symmetrisk (hestesko og galeteobrazny nyrer) former for fusion;
• asymmetriske (L-, S-, I-formede nyrer) former for fusion. Asymmetriske former for adhæsioner er karakteriseret ved forbindelsen af ​​nyrens modsatte poler.

4. Anomalier af bægerbæksystemet:

• megakalikoz;
• kopdivertikulum (pyeloektasi henviser også til de særlige forhold i strukturen af ​​bægerbjælkepletteringssystemet).

Anomalier af nyreskibene:

1. Anomalier af arterier:

• fuldstændigt fravær
• nyrearteriehypoplasi;
• dobbelt renal arterie;
• flere nyrearterier
• renal arterie stenose;
• nyrearterieaneurisme;
• fibromuskulær dysplasi.

• ringformet renalve;
• retroaortisk venstre renalve.

3. Arteriovenøs fistel.

4. Anomalier af lymfekarrene.

5. Overtrædelse af urinvæsenets innervering, ofte med neurogent blære syndrom.

Anomalier af differentiering (struktur) af nyrerne:

• sure overflader af dysplasi;
• cystiske dysplasi af nyrerne.

• total polycystisk nyresygdom
• cortisk polycystisk nyresygdom;
• mikrocystisk bark;
• polycystiske pyramider;
• polycystisk nyresygdom uklassificeret.

Tubulopatier (primære og sekundære tubulopatier):

1. Arvelig jade:

• Alport syndrom;
• kronisk nefritis uden døvhed
• nefritis med polyneuropati;
• familie godartet hæmaturi.

2. Foster nyre tumor (Wilms tumor).

Nyresvigtdannelser kan have kliniske manifestationer (smerte, dysuri, betændelse), men de kan også være en utilsigtet diagnostisk "søgning". Store misdannelser af nyrerne kan føre til både dødelig og vedvarende nedsat nyrefunktion.

I betragtning af mangfoldigheden og forekomsten af ​​medfødte misdannelser af nyrerne anbefales det at planlægge, at i en alder af 1 måned at udføre en nyre-ultralyd. Det er muligt at mistanke om tilstedeværelsen af ​​et antal misdannelser af barnets urinsystem allerede med en ultralydsundersøgelse af en gravid kvinde. I dette tilfælde er det efter fødslen af ​​barnet nødvendigt at udføre nyrens ultralyd af nyrerne og ultralydet af blæren samt at lave en aftale med en børnenefrolog.

Vigtige medfødte anomalier af nyrerne hos børn

De mest almindelige medfødte anomalier af nyrerne hos børn omfatter dystopi, bilateral aplasi og fordobling, misdannelser af forholdet og form, forstyrrelse af udviklingen af ​​parenchyma.

Multicystosis, dysplasi, hypoplasi, ensomme og parapelvic cyster, pectoral-medullære anomalier og bækkendivertikulum er mindre almindeligt diagnosticeret. Nogle gange kan defekter kombineres.

De første tegn på nyredannelse forekommer i fosteret inden udgangen af ​​fjerde uge af udvikling. Ved udgangen af ​​den anden måned dannes en sekundær nyre, dvs. den, som gradvist udvikler sig sammen med fosteret, bliver til nyrer, der virker i en person for resten af ​​sit liv.

Disse knopper af nyrerne er dannet i bækkenet, gradvist stiger op og når deres sædvanlige position i niveauet af XII thoracic vertebra.

Medfødte misdannelser af nyrerne er ret sjældne, men stadig er dette problem stedet at være, og kræver derfor den mest omhyggelige undersøgelse.

Følgende er de mest almindelige nyreabnormiteter hos børn.

Dystopi: En defekt i nyrernes placering

Dystopi er en anomali af nyrernes placering.

Ifølge forskellige data forekommer det i et tilfælde pr. 1000-2000 patienter og er karakteriseret ved placeringen af ​​disse organer på et atypisk sted for dem:

• Thorakisk eller torcal dystopi er præget af en højere placering af nyrerne og tegner sig for 5-10% af det totale antal dystopier. Nyrerne kan være en del af den membranhernia. I denne stilling er de normalt ikke håndgribelige, og på gennemgangen kan radiografien ligne en mediastinal tumor.
• Lumbaldystopi er kendetegnet ved en vis omvendelse af nyrebælten foran, placeret på niveau af IV lændehvirvelen
• Iliac og bækkendystopi er karakteriseret ved nyrernes placering under det normale niveau, samt ved at ændre selve formularen (oval, rund, firkantet)
• Korsdystopi karakteriseres af nyrernes placering på forskellige niveauer (thorax og lumbal, lændehvirvler og bækken osv.)

Denne medfødte nyresygdom hos nyfødte bør ikke forveksles med organets mulige udeladelse på grund af svaghed i ligamentapparatet.

I de fleste tilfælde forekommer in vivo påvisning af en unormal placering af nyrerne tilfældigt under undersøgelse af patienten, da nyrernes funktion ikke er nedsat.

Samtidig kan patienter med en medfødt misdannelse af nyrerne klage over smerter som følge af en pludselig ændring i kropsstilling, tung fysisk anstrengelse og meteorisme.

Diagnosen er etableret med excretory urografi og ultralyd af nyrerne.

Hos patienter med thorax-, lumbal-, ileal- eller tværprostatisk dystopi kan alle sygdomme manifestere sig som hos personer med normalt placeret nyrer i en typisk placering. Disse sygdomme behandles efter de generelle regler.

Kirurgisk behandling er ekstremt sjælden, og indikationerne er:

• Urolithiasis (koralsten)
• hydronefrose
• Nyretumor

Aplasi og fordobling: Nyreabnormalitet

Bilateral aplasi er en medfødt misdannelse af nyrerne, der er kendetegnet ved, at der ikke findes et organ eller en del af det, er ret sjældent - 1 tilfælde pr 5.000 nyfødte, og hos drenge er det 3 gange oftere. Med fuldstændig aplasi af nyrerne er normalt den nyfødte ikke levedygtig.

Unilateral aplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kun en fungerende nyre, som regel den rigtige. En abnormitet i antallet af nyrer forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.500 mennesker, og hos mænd noteres det 2 gange oftere end hos kvinder. Tilfælde af familiens anomali, der består i en unilateral aplasi af en nyre, er beskrevet.

Normal funktion af en enkelt nyre uden andre misdannelser og sygdomme praktisk talt ikke påvirker en persons levedygtighed.

Nyredubbling er en af ​​de hyppigste nyresvigt hos børn, og hos piger er den dobbelt så almindelig som hos drenge. Nyrenes fordobling er fuldstændig, når hver nyre har sit eget kollektive system, og ufuldstændigt - blodforsyningen til nyrerne udføres af et vaskulært bundt.

Anomali opdages normalt under undersøgelse af patienten om komplikationerne.

Tilbehøret (tredje) nyre er en yderst sjælden anomali. Normalt har den tredje nyre betydeligt mindre størrelser og ligger under den primære. Denne uregelmæssighed ledsages af en række komplikationer. Behandlingen er at fjerne tilbehøret nyre.

Anomali af forholdet og form af nyrerne

Anomalien af ​​forholdet og formen af ​​nyrerne er i form af nyreradhesioner. Denne type abnormitet tegner sig for ca. 13% af alle nyresvigt. Nyrefusion kan forekomme i de øvre, nedre poler samt den øvre med den nedre pol.

Blandt de symmetriske former for adhæsioner er den hesteskoformede en mest almindelig, som er dannet ved adhæsionen af ​​de nedre poler (90%) eller den øvre (10%). Denne type medfødt anomali hos nyrerne hos mænd opstår 2,5 gange oftere end hos kvinder. Hesteskoernen er placeret lavere end normalt, med dyb palpation af maven, den kan defineres som en tæt stillesiddende formation.

Med kontrasterende urografi ser det sådan ud:

• Som du kan se, har nyrerne form af en hestesko, hvor den konvekse del ofte vender nedad.

En af klagerne hos en patient med en hestesko nyre kan være udseende af smerte, når kroppen forlænges, hvilket er forbundet med kompression af karrene og aortic plexus af isthmusen.

Operativ behandling anvendes kun ved udvikling af komplikationer eller andre sygdomme i nyrerne (hydronephrosis, tumor).

Polycystisk sygdom: en misdannelse af nyrene parenchyma

Den mest almindelige anomali er polycystisk nyresygdom, hvis udbredelse er 1 tilfælde pr. 1250 nyfødte. Dette er en arvelig patologi, som overføres på en autosomal recessiv og autosomal dominerende måde.

Typisk registreres sygdommen i alderen 30-50 år og er karakteriseret ved smerte, hæmaturi og progressiv nyresvigt. Patienter opdagede hypertension på grund af nyresygdom.

Når ekskretionsurogrammet afslører en forstørret nyre med uregelmæssige konturer og udstrålede kopper, undersøger en ultralyd et stort antal cyster af forskellig størrelse i nyreparenchyma. Denne type patologi kan kombineres med tilstedeværelsen af ​​cyster i leveren, som ikke har en praktisk indvirkning på dens funktion.

Normalt udføre konservativ behandling i nærværelse af hypertension, urinvejsinfektioner.

Polycystic er altid en tovejs proces, men en af ​​nyrerne påvirkes mere og den anden mindre. Kun med en fuldstændig overtrædelse af filtreringsfunktionen hos den mest berørte nyre og komplikationerne udtrykt på denne side kan spørgsmålet om hurtig fjernelse opstå, selvom dette er yderst uønsket.

Med en signifikant svækkelse af nyrefunktionen i de senere stadier udføres hæmodialyse, eller en nyretransplantation bestemmes.

Blandt andre medfødte misdannelser kan noteres unormal udvikling af urinerne og nyreskibene, som er ret sjældne.

Sammenfattende skal det bemærkes, at en stor rolle ikke er en type medfødt udvikling af nyrerne hos børn eller voksne, men graden af ​​dysfunktion. Man kan sige, at patienter med defekter er mere tilbøjelige til inflammatoriske sygdomme i nyrerne og stendannelsen, der behandles i henhold til de generelle regler.

Kapitel 3. KIDNEY UDVIKLINGER

3.1. MÆNGDE ANOMALIER

Hyppigheden af ​​nyregenesis er 1: 1000 af nyfødte. På samme tid er organet og dets ben, skibene med urineren, fraværende. Bilateral agenese (arseni), uforenelig med livet, er 4-5 gange mindre almindelig. Denne defekt kombineres sædvanligvis med gendannelsen af ​​genitalorganerne, rektum, anus og rygmarv (anomalier kombineret med Duhamel i "kaudal regression syndrom"). Ensidet nyregenesis er klinisk asymptomatisk i lang tid, med den eneste nyreskompenserende hypertrofierede og fuldt ud tilvejebringer udskillelsesfunktionen. Øget stress på en enkelt nyre bidrager imidlertid til udviklingen af ​​komplikationer som pyelonefrit og urolithiasis. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, udskillelsesurografi, CT og angiografi. Konservativ behandling af blemish udføres i tilfælde af tilføjelse af komplikationer.

En nyre er en sjælden anomali. Verdenslitteraturen beskriver tilfælde af tre eller fire nyrer, helt isoleret fra hinanden. Tilbehøret nyre har sin egen vaskulatur, fibrøse og fede kapsler, samt urinret, som strømmer ind i urinret i hovednyren eller åbner med en uafhængig mund til blæren. En defekt er normalt diagnosticeret under en urologisk undersøgelse udført på udviklingen af ​​forskellige komplikationer (såsom sekundær hydronephrosis, urolithiasis, tumordannelse og urininkontinens). Ved vedvarende pyelonefritis, som ikke kan behandles med lægemidler, anbefales det at fjerne den berørte accessoirernyre.

3.2. POSITION ANOMALIER

Abnormiteter af nyrernes stilling diagnosticeres oftest hos børn. Som udviklingsbevægelsen fra bækkenhulen til

lændehvirvelområdet i nyren kan tage en fast position på ethvert stadium af stigningen. Samtidig er dets rotation stadig ufuldstændig, hvilket tjener som et kriterium for differentialdiagnosen af ​​nyredystoki til nephroptose. Dystopi forekommer med en frekvens på 1: 800 nyfødte. Pelvic, ileal, lumbal, thorax og cross dystopia er kendetegnet.

Pelvisk dystopi er sjælden, men den kliniske betydning er signifikant. I svær bækkendystopi ligger nyrerne dybt: i drenge, mellem endetarm og blære, i piger, mellem endetarm og livmoder. Den øverste pol i nyren er dækket af peritoneum, den nederste pol ligger på bækkenmembranen. Måske fusion af dystopiske knopper. Smerter er som regel til stede i alle patienter. Vedvarende eller intermitterende smerte er lokaliseret i underlivet. I unge piger falder smertersyndrom ofte sammen med menstruationsperioden. Hos halvdelen af ​​patienterne er bælgdystopiens forløb kompliceret med sekundær hydronephrose. Som følge af kompression af den dystopiske nyre af karrene i de nedre ekstremiteter er tiltagelsen af ​​vasomotoriske forstyrrelser mulig. Under rektal undersøgelse findes nyrerne som en tumorlignende masse i bækkenhulen. Diagnosen bekræftes af ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen er rettet mod rehabilitering af pyelonefrit og restaurering af tilstrækkelig urodynamik. Den usædvanlige topografi og vaskularisering af et sådant unormalt organ gør bekkenet nyre operationer teknisk meget komplekse, hvilket minimerer antallet af organ-bevarende rekonstruktiv operationer.

I ileal dystopi er nyrerne placeret under iliac-kammen (figur 2). Nyren har altid en fladform, og perirenalfiber er fraværende. Renalarterier, der strækker sig fra den fælles iliacarterie, sædvanligvis flere. Klinisk manifesteres defekten ved mavesmertsyndrom forårsaget af trykket af den dystopiske nyre på nerveplexus og urodynamiske lidelser. Smerter kan også være forbundet med mekanisk eller refleksmotilitet i mave-tarmkanalen (GIT) og ledsages af kvalme, opkastning, hævning og lignende symptomer. De mest typiske komplikationer omfatter sekundær hydronephrose og sekundær kronisk pyelonefritis. Diagnose af sygdommen omfatter generelle blod- og urintest, særlige urologiske undersøgelser, ultralyd og ex-

urethral ureografi. Behandlingen består i rehabilitering af pyelonefrit, operationer vises til patienter med alvorlig hydronephrotisk transformation.

Fig. 2. Iliac dystopi af den rigtige nyre (retrograd pyelografi)

For lumbaldystopi er nyren typisk lav i lænderegionen. Det er karakteristisk, at nyrens arterielle skibe afviger fra aorta under normal, omtrent ved niveauet af II-III lændehvirveler. Nyren drejes rundt langs længdeaksen, bækkenet vender mod flere forreste. I tilfælde af nyrens lumbaldystopi opstår behovet for kirurgisk behandling i tilfælde af komplikationer eller sammenfaldende abnormiteter.

Thorakdystopi er en anomali, hvor nyrerne er placeret i brysthulen over membranen (figur 3). Denne defekt, som normalt ikke forårsager smertefulde fornemmelser i patienten, påvises ved røntgenundersøgelse. Excretorisk urografi, der er nødvendig for alle, gør det muligt at undgå diagnostiske fejl.

Fig. 3. Thorakdystopi af venstre nyren (ekskretorisk urografi)

syge med afrundede skygger over membranen. I modsætning til andre typer af dystopi i thoraxdystopi er urinlængden over normen, og nyreskibene afviger lidt højere. Denne mangel kræver ikke særlig behandling. Kirurgisk behandling udføres ifølge indikationer.

Korsdystopi er en tilstand, hvor begge nyrer er placeret på den ene side af rygsøjlen, og den nedre ureter krydser rygsøjlen og strømmer ind i blæren på det sædvanlige sted (figur 4). Blodtilførsel af nyrerne med denne defekt er meget variabel. Som regel ledsages krydsdystopi af nyrefusion. Kliniske manifestationer af anomalier er ikke specifikke. Diagnose udføres i henhold til excretory urografi, retrograd pyelografi og renal angiografi. I tilfælde af hydronephrose eller urolithiasis underkastes en af ​​nyrerne kirurgisk behandling.

Fig. 4. Korsdystopi i venstre nyren (udskillelsesurografi)

3.3. ANOMALIER AF STØRRELSE

Aplasia - fraværet af et organ samtidig med at bevaret dets ben. Der opstår en defekt i den tidlige embryonale periode før dannelsen af ​​nefroner. Klinisk manifesterer manglen sig ikke. Sygdommen diagnosticeres i henhold til ultralyd, udskillelsesurografi, CT, renal angiografi og retrograd pyelografi. Der er ikke behov for behandling.

Hypoplasi er en medfødt nedsættelse af nyrerne forbundet med nedsat udvikling af det metanærogeniske blastem som følge af dets utilstrækkelige blodforsyning (figur 5). Makroskopisk repræsenterer organet nyren i miniature, men histologisk undersøgelse afslører som regel overtrædelser forbundet med oligonephroni eller dysplastiske processer i nyretævet. Klinisk kan fejlen ikke manifestere sig. Diagnosen er etableret efter ultralyd, ekskretorisk urografi, angiografi, Doppler og nephroscintigrafi. Der opstår vanskeligheder ved differentialdiagnosen af ​​en hypoplastisk nyre med en sekundær krøllet nyre. I hypoplasi reduceres kaliberen af ​​blodkar i nyrespedlen og inden i nyren jævnt, mens i sekundær rynke

Fig. 5. Hypoplasi af venstre nyren (diagnostisk retropneumoperitoneum)

i den normale kaliber af nyrespatikskibene reduceres diameteren af ​​de intranyrale karre kraftigt, de er forkert placeret, deres antal i cortex-stoffet reduceres også.

En bestemt diagnostisk værdi er tællingen af ​​kopperne på excretory urogrammerne. Normalt er der normalt omkring ti med nyrehypoplasi mindre end fem. På grund af den lille mængde bindevæv i parenchyma har den hypoplastiske nyre med ultralyd ikke glansegenskaberne for en rynket nyre.

I en radioisotopstudie detekteres normal parenkymtransport af lægemidlet. Unilateral hypoplasi manifesteres oftere af symptomer på sekundær pyelonefrit, mens bilateral hypoplasi manifesteres ved nyrehypertension. Operativ behandling anvendes i tilfælde af mislykket antibakteriel og antihypertensive behandling. Valg af valg i en ensidig proces - nefrektomi, men når detekteres nephrosclerotiske ændringer i den kontralaterale nyre, er den kontraindiceret. Når vesicoureteral reflux i den hypoplastiske nyre viser antireflux operation.

3.4. ANOMALIER AF RELATIONER

Anomalier af forholdet - forskellige varianter af fusion mellem begge nyrer. Afhængig af forholdet mellem nyrernes langsgående akser er det sædvanligt at skelne mellem S-formede, L-formede, I-formede, galetoobrazny og hesteskoformede deformiteter af nyrerne.

S-, L-, I-formede deformationer dannes ved sammensmeltning af den øverste pol på en nyre med den anden polens anden pol (figur 6). Hyppigheden af ​​disse anomalier er 1: 5000 nyfødte. Som regel går urinerne ind i blæren på det sædvanlige sted. På grund af topografiske egenskaber er sådanne abnormiteter mere tilbøjelige til at manifestere mavesmerter. De mest karakteristiske komplikationer af disse defekter:

• krænkelser af urodynamik i et af de bækken-ureterale segmenter (LMS).

Fig. 6. S-formet deformitet af nyrerne (ekskretorisk urografi)

Diagnose udføres ved hjælp af ultralyd, ekskretorisk urografi og retrograd pyelografi. Nogle gange indikeres renal angiografi. Kirurgisk behandling består i heinefrureterektomi efter indikationer.

Den galete-lignende nyrer forekommer med en frekvens på 1:26 000 nyfødte. Denne type anomali er dannet som et resultat af fusion af begge par poler af nyrerne eller deres mediale overflader inden rotationsstart. Herefter bliver opstigningen af ​​nyren umulig. Den galete-lignende nyren er placeret i bækkenet. Nyrens krave i den sædvanlige betydning af udtrykket eksisterer simpelthen ikke, da bækkenet og uret ligger foran nyremassen, og skibene trænger ind i nyrerne langs rygfladen. Hver halvdel af nyrerne har sit eget ureter. Med en sådan anomali er sandsynligheden for tilsætning af inflammatoriske komplikationer høj; konservativ behandling.

Fig. 7. Blære ureter reflux til hesteskoernen (mik-cystografi)

Når en hestesko nyre nyrer vokser sammen polakker med samme navn (i 90% af tilfældene - bunden). Fejl opstår med en frekvens på 1: 400 spædbørn. Hesteskoernyren er ofte ektopisk, dens ermus ligger i niveauet af IV eller V lændehvirvelen. Renalarterier bevæger sig normalt væk fra aorta, men niveauet af deres udledning er lavere, jo mere udtalte den renale ektopi. På grund af lav mobilitet er hesteskoens nyre mere udsat for skade. Det er karakteristisk, at urinerne med denne defekt bøjes gennem parenchymen, hvilket fører til krænkelser af urodynamik på niveauet af LMS (figur 7). Hyppige komplikationer:

• hydronephrosis af en af ​​hesteskoens nyrerhalver;

En sund hestesko nyre er undertiden manifesteret af smertefulde fornemmelser i maven på grund af kompression af andre organer.

Lejlighedsvis observeres det såkaldte cava-syndrom (kompressionssyndrom i den nedre vena cava). Diagnose af anomali er hovedsagelig baseret på ultralydsdata og ekskretorisk urografi. Den mest informative udførte angiografi. Konservativ behandling tager sigte på at eliminere den inflammatoriske proces. Indikationer for kirurgi er udtalt hydronephrotic transformation og nefrocalculosis. Med den udbredte introduktion af lithotripsy ind i børnenes praksis, skal operationen ifølge disse indikationer udnyttes mindre og mindre.

3.5. STRUKTURANOMALIER

Nyrenes fordobling betegnes også som bivirkninger af bækkenet og uretret, det vil sige unormal udvikling af urinvejen. Denne tilstand betyder tilstedeværelsen i nyren af ​​to segmenter, der har en autonom blodforsyning og deres egen øvre urinveje. Dette er en almindelig abnormitet i urinsystemet hos børn: dets frekvens når 1: 150 nyfødte (piger påvirkes 2 gange oftere end drenge). Udseendet af en defekt er forbundet med spaltningen af ​​urinvejen, før den vokser ind i det metanærogeniske blastema. Det øverste segment af den dobbelte nyre drænes af den øvre gruppe af kopper og udgør ca. en tredjedel af hele renal parenchyma, det nedre segment er drænet af den midterste og nedre gruppe af kopper. Skelne mellem fuldstændig og ufuldstændig fordobling af nyrerne. til

ufuldstændig fordobling er kendetegnet ved en fordobling af den øvre urinveje i samme urinets mund (figur 8). Konfluensen af ​​dobbelturetre kan lokaliseres på forskellige niveauer.

Fig. 8. Ufuldstændig fordobling af den rigtige nyre (ekskretorisk urografi)

Klinisk manifesterer denne uregelmæssighed sig ikke, hvis den ikke ledsages af obstruktion i bækken-ureteriske eller ureterale cystiske segmenter, vesicoureteral eller inter-urinreflux. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, ekskretorisk urografi, cystoskopi og cystografi. Defekter behandles kun med udvikling af komplikationer. Ifølge patientens vidnesbyrd udfører hæminefrureterektomi eller pålægger interkonsulerende anastomose med obstruktion af LMS og ureteral-vesikulær artikulering. Med en fuldstændig fordobling i blæren er der to mund på urinerne på den ene side, der ligger under den anden. Munden af ​​uretret i det øvre segment er altid lavere og mere medial end den anden (Weigert-Meier lov). Ud over sekundær pyelonefriti indbefatter de typiske komplikationer af denne patologi

tilbagesvaling. I de fleste tilfælde sendes det til uret i det nedre segment (det vil sige til den øverste mund). Behandling af sygdommen består i rehabilitering af pyelonefritis og udførelse af antireflux-kirurgi ifølge indikationer.

Cystiske abnormiteter hos nyrerne forekommer med en frekvens på 1: 250 nyfødte. Der er flere typer af sådanne fejl. Polycystic er en arvelig og altid bilateral anomali, der udvikler sig på grund af en tidlig og ukorrekt forbindelse af filtreringsreabsorptionen og urinapparatet i nyrerne (nefroner og opsamlingsrør), hvilket resulterer i urinretention i nephrons proksimale områder med den efterfølgende udvidelse af de blinde ende-tubuli og dannelse af dem cyster. Polycystisk nyresygdom kombineres ofte med polycystiske andre organer. Sygdomsforløbet afhænger af antallet af intakt nyresparenchyma. Med et gunstigt forløb af patologi er fejlen ofte asymptomatisk. Efterhånden som den sekundære pyelonefritiske proces bygger op, begynder arteriel hypertension og hæmaturi, begynder kronisk nyresvigt (CRF) at udvikle sig. På abdominal palpation defineres stærkt smertefulde, forstørrede nodulære knopper. Ved scanninger på ultralyd og på ekskretoriske urogrammer opdages forstørrede ujævne skygger af nyrerne, kollektorsystemet strækkes fragmenteret på grund af kompression af cyster, bækkenet er intra-nyret og forskydes medialt. Nogle gange udføres retrograd pyelografi og angiografi for at afklare diagnosen; Radio-diagnostiske metoder kan kvantificere området for fungerende parenchyma. Konservativ behandling tager sigte på at bekæmpe infektion, korrigere anæmi og hypertension og minimere nyresvigt. Med progressionen af ​​kronisk nyresvigt er prognosen ugunstig.

Multicystosis er en ensidig defekt, dannet på grund af fraværet af et bogmærke af ureteralknoppen, samtidig med at metanephrosens filtreringsreabsorptionsapparat opretholdes. Når barnet er født, mangler den multicystic nyre parenchyma. Typisk er en defekt diagnosticeret med ultralyd. Behandlingen består af en nephrektomi af nyren, der udelukkende består af cyster og fibrøst væv ("drue drue"). Ifølge litterære data er spontan resorption af multicystic nyrer under organismens liv mulig.

Ensartet cyste af nyren i barndommen forekommer sjældent. Cyst udvikler sig fra germinale tubuli, der har mistet kontakten

med urinveje, så en ensom cyste kommunikerer ikke med bækkenet. Retentionen af ​​urin i cysten fører til dens vækst, smerte syndrom og perifokal atrofi af renal parenchyma. Lille cyste er asymptomatisk. Mulige komplikationer: cyst suppuration og malignitet i cystens væg. Diagnosen er lavet i henhold til fysisk undersøgelse, ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen består af punktering af en cyste (åben intraoperativ, laparoskopisk eller perkutan) og dets hærdning ved administration af alkoholopløsninger eller 3% natriumtetradecylsulfatopløsning (trombovar ♠). Der er multilaterale (multi-kammer) cyster. I sådanne tilfælde er kirurgisk behandling nødvendig: Anbefalelse af eksfoliering af cysten med excision af væggene, koagulering af parenchymvæggene og tamponaden af ​​hulrummet med paranephrier eller tørproteinpræparater (hæmostatisk svamp, tachocomb б ¤).

En svampet nyre er en sjælden medfødt anomali, hvis oprindelse stadig er meget uklar, men det antages, at udviklingen af ​​anomali er forbundet med ekspansion og dannelse af flere små cyster fra opsamlingsrør. Klinisk kan den svampede nyre manifestere sig som proteinuri, erytrocyturi eller leukocyturi. Diagnosen er etableret i henhold til resultaterne af excretory urography (pathognomonic symptom - "en masse blomster" i pyramidernes område). I mangel af komplikationer af behandling udføres ikke.

Beskrivelse af medfødte misdannelser af nyrerne og deres behandling

I urologi er en unormal udvikling af nyrerne en unormal dannelse af urinorganerne under embryogenese, hvilket skyldes ændringer i det genetiske niveau eller den negative påvirkning af forskellige faktorer på embryoet i den første tredjedel af graviditeten. De vigtigste manifestationer er smerte i lumbosakral, hyppige anfald, kliniske ændringer i sammensætningen og arten af ​​blod og urin. Konservativ behandling er valgt ud fra den type anomali, nogle gange er det nødvendigt med kirurgi for at rette op på problemet.

Medfødt nyrepatologi

Unormal udvikling af nyrerne hos børn er en afvigelse i dannelsen af ​​organets struktur i livets embryonale periode. Faren for mennesker skyldes sygdomsforløbet, og kan være fra den terminalt dødelige til den næsten harmløse. Vices af denne type betragtes som de mest almindelige. Blandt de kendte afvigelser hidtil ligger de fra 30 til 40%. Ifølge statistikker kombineres i 16% af tilfældene med kønsorganer.

Årsagerne til udseendet af patologier

Etiologien af ​​nyre- og urinvejenabnormaliteter forstås ikke fuldt ud, men forskere har avanceret to teorier om udseendet af medfødte misdannelser. Således betragtes oprindelsen som multifaktoriel og afhænger både af den genetiske prædisponering og på virkningerne af mange teratogene faktorer, især i de tidlige stadier af embryoformation.

I det første tilfælde forekommer destruktion på det genetiske niveau, og afvigelser i nyrernes udvikling kombineres med andre defekter, der fører til dannelsen af ​​forskellige syndromer. I det andet kan de skyldes virkningen af ​​sådanne faktorer som:

• Infektionsmiddelets indflydelse - bakteriel, viral
• skadelig afhængighed - rygning, alkohol og narkotikabrug;
• tage lægemidler - antibiotika, ACE-hæmmere, hormoner;
• fysiske faktorer - ioniserende stråling, toksiner, kemikalier.

Under hensyntagen til de mange skadelige virkninger er det ikke altid muligt for specialister at bestemme årsagen til dannelsen af ​​medfødte nyre- og urinvejeformationer, selv med den mest grundige historieoptagelse. Mekanismen til udvikling af anomalier på grund af genmutationer er også ret kompleks og dårligt forstået.

Symptomer på unormal organudvikling

Kliniske manifestationer af forskellige anomalier af nyrerne afhænger af organets funktionelle integritet samt på betingelserne for blodforsyning og urodynamik. Bilaterale abnormiteter forekommer normalt en smule efter fødslen på grund af nedsat nyrefunktion. De alvorligste uregelmæssigheder fører ofte til døden, da de ledsages af patologier af udviklingen af ​​ODE (muskuloskeletale system) og multiorganforstyrrelser.

Eksperter identificerer en række specifikke tegn, som giver dig mulighed for at mistanke om eventuelle abnormiteter i nyrernes struktur eller for at opdage tilstedeværelsen af ​​misdannelser hos spædbarnet. Disse omfatter:

• krænkelse af urinudstrømning
• forhøjet blodtryk
• udseendet af symptomer på pyelonefritis;
• kliniske ændringer i sammensætningen af ​​urin og blod.

Med en objektiv diagnose afslører specialist altid en række karakteristiske symptomer:

• hovedpine;
• krænkelse af hyppigheden og portioniteten af ​​vandladning
• hypertermi ledsaget af kuldegysninger, feber, svaghed;
• vedholdende tørst, bitterhed i munden;
• dyspeptisk syndrom - kvalme, intermittent emetisk trang;
• forandring i urinernes natur - det bliver grumset, skumagtigt og har farven på "kødslop";
• tendens til ødem;
• urininkontinens (når en yderligere nyre er fundet);
• varicocele - åreknuder i testikel (hos mænd);
• anfald af typen "renal kolik".

Hovedsymptomet er at trække smerter i lumbalområdet, som ikke forsvinder med en ændring i kropsposition og øger under perkussion i området af det parrede organ. I tilfælde af ændring i lokalisering af nyrerne og fravær af mere alvorlige abnormiteter, kan symptomerne måske ikke vises.

Varianter af patologier

Unormal udvikling af nyrerne og vaskulære abnormiteter tegner sig for 30-40% af alle eksisterende fosterskader. ICD-koden er Q63. Moderne klassifikation, der anvendes med succes i dag, giver dig mulighed for korrekt at foretage en diagnose og vælge behandlingens taktik. Misdannelser kan opdeles i flere kategorier.

1. Aplasi. En del af det parrede organ er fraværende, og alle hovedfunktionerne udføres af en sund lap med adaptive egenskaber, og patienten føler ikke noget ubehag. Ellers er der dannelse af smerte og vanskeligheder med udstrømning af urin.
2. Agenese. Delvis eller total fravær af et parret organ. Den bilaterale løsning betragtes som dødelig, men en afvigelse, der påvirker et segment, påvirker ikke en persons trivsel.
3. Fordobling. Representerer en splittelse af nyrens lobe, og til hver af dem modtager blodgennemstrømning. Klinisk forekommer symptomer på baggrund af udviklingen af ​​pyelonefrit eller tuberkulose.
4. Yderligere nyre. Tilstedeværelsen af ​​et tredje organ med egen blodforsyning og ureter. Den har en kompakt størrelse, er placeret under hovedlinjen og fungerer normalt.

Anomalier og mangler i strukturen af ​​nyrerne:

• polycystisk - tilstedeværelsen af ​​flere formationer i parenchymen;
• svampet organ, der er kendetegnet ved en overtrædelse af nyretubuli
• Solitary cyste - en enkelt enhed, inden for hvilken der er en væske.

Horseshoe nyre. En medfødt defekt er karakteriseret ved accentionen af ​​enderne af renalfløerne, hvilket resulterer i, at en kontur, der minder om en hestesko, dannes.

Splejsning. Begge organer er en enkelt enhed, samtidig med at de opretholder deres egne blodkar og går ud i urinlægen. Patienten lider af smerte, nedsat urinstrøm, sekundære tegn på pyelonefritis.

En af de mest almindelige misdannelser er dystopi eller en ændring i lokaliseringen af ​​det parrede organ. Det kan være enkelt at gå bilateralt. Afhængig af den topografiske placering skelnes ileal, bækken, thorax og krydsformer.

effekter

Hvis unormal udvikling af nyrerne og urinvejen ikke kombineres med andre organers mangler, forekommer der relativt sjældent alvorlige komplikationer. Afvigelser af forskellig art kan føre til følgende forhold.

1. Akut eller kronisk primær pyelonefritis er en bakteriel betændelse i nyrebælksystemet. Ifølge hyppigheden af ​​udvikling i unormale knopper tager førstepladsen.
2. Vasorenal hypertension - vedvarende stigning i blodtryk over 140/90 mm. Hg. Art., Som er vanskeligt at anvende korrektion.
3. Hydronephrose er en forlængelse af ekskretionsorganets opsamlingsstrukturer.
4. Urolithiasis - dannelsen af ​​sten af ​​forskellig oprindelse.
5. Kronisk nyresvigt - fuldstændig nyresvigt, der fører til forstyrrelser i vandsalt, kvælstof og andre former for stofskifte.
6. Atrofi hos orgelet, når parenchymvævet erstattes af arret, og det bliver ude af stand til at producere urin.
7. Renoparenchymal hypertension, der udvikler sig som en komplikation af pyelonefritis.

Diagnose

Tidlig diagnose af mange abnormiteter ved dannelsen af ​​det parrede organ og urinvejene kan udføres i prænatal perioden fra 13-17 uger. På dette tidspunkt kan du finde:

• manglende bogmærker i den fremtidige placering af nyrerne
• dårlig visualisering af kroppen ved fraværet af blærens skygge;
• mangel på vand, som betragtes som tegn på udvikling afvigelser.

I postpartumperioden udføres en fuldstændig undersøgelse af det nyfødte barn. Hos børn udføres klinisk diagnose i tilfælde af symptomer på urinsystemet og begynder med en grundig historie af sygdommen og livet. Desuden ordinerer lægen en række laboratorietest.

1. Komplet blod- og urintest for at vurdere nyrernes funktionalitet og identificere tegn på en inflammatorisk proces.
2. Måling af blodtryk, hvis høje niveauer kan indikere skade på kroppen mod baggrunden af ​​urin-vesikulær reflux.
3. Palpation af maveskavheden, hvor detektion af nyrerne bliver tilgængelig på grund af deres stigning på grund af nedsat udstrømning af urin. Normalt er denne procedure ikke mulig.

For at få detaljerede diagnostiske resultater kan der anvendes flere metoder til instrumentel undersøgelse.

1. Ultralyd af bækkenorganerne. Gennemført for at vurdere typen, størrelsen, strukturen, anatomisk topografi af det parrede organ, samt tilstanden af ​​nyretanken, påvisningen af ​​cystiske formationer eller sten.
2. Excretory urography. Tillader dig at bestemme kroppens arbejde, tilstedeværelsen af ​​calculi eller forhindringer for den normale strøm af urin. Patienten injiceres intravenøst ​​med et kontrastmiddel, som på tidspunktet for partiel eliminering med urin tillader os at opnå et urografi (særskilt billede) ved forskellige tidsintervaller.
3. Miktsionny cystography - Røntgenundersøgelse udført under urineringsprocessen.
4. CT og MR. De tillader at opnå et tredimensionelt billede for nøjagtig visualisering af det parrede organ og vurdering af dets struktur, størrelse og tilstand af vævene.

En yderligere procedure betragtes som angiografi. Et kontrastmiddel injiceres i nyrearterien for at bestemme dets tilstand, størrelse, placering og forekomsten af ​​patologiske forandringer.

Behandlingsmetoder

Hvis der ikke er urodynamiske lidelser, smertsyndrom i tilfælde af en uregelmæssig detekteret anomali, opretholdes den normale nyrefunktion, så har patienten ikke brug for nogen terapi. Dette refererer til de fordoblede, splejsede, dystopiske organer, agenesen af ​​en af ​​dem. En person anbefales at være under tilsyn af en specialist og følge reglerne for forebyggelse. Ved udvikling af defekter, der ledsages af kliniske tegn og påvirker patientens tilstand og liv, vises etiologisk behandling.

I de fleste tilfælde er korrigerende kirurgi udpeget.

1. Radikal nefrektomi - fjernelse af nyre.
2. Punktering af en cyste af et parret organ er en punktering af en boble indeholdende en specifik væske og dens fjernelse fra hulrummet.
3. Renalarterie stenting - indførelsen af ​​en kompakt metalramme i karret for at udvide dens lumen.
4. Plast i bækken-ureteral segmentet - udvidelse af lumen i tilfælde af stenose.
5. Angioplastik af nyrearterien - indførelsen af ​​en speciel "ballon", hvis hævelse gør det muligt at øge fartøjets lumen.

Konservativ behandling omfatter følgende metoder:

1. Et kursus af antibiotikabehandling for at eliminere infektiøse faktorer.
2. Antihypertensive lægemidler til normalisering af blodtrykket.

I løbet af behandlingsperioden og efter opsigelsen anbefales det, at patienter holder sig til en kosthold. Det indebærer minimal brug af salt, begrænsning af protein og fede fødevarer, en stigning i mængden af ​​grøntsager og frugter, korn og overholdelse af drikkeordningen.

Prognose og forebyggende anbefalinger

Abnormaliteter af nyrerne og urinvejen forekommer i de tidlige stadier af embryoformationen under påvirkning af forskellige faktorer. For at forhindre deres dannelse er det nødvendigt at træffe forebyggende foranstaltninger og overholde de ledende lægers forskrifter fra de første dage efter opfattelsen. Som en del af disse aktiviteter anbefales det:

• justere ernæring, hvilket gør det nyttigt og varieret;
• undgå smitsomme og inflammatoriske sygdomme
• begrænse brugen af ​​stoffer af enhver gruppe, især antibiotika uden recept
• vises regelmæssigt på rutinemæssige gynækologiske undersøgelser og gennemgår en ultralyd.

En kvinde rådes til ikke at drikke alkohol af nogen styrke, stop med at ryge, føre en sund livsstil, tilbringe mere tid udendørs, tage regelmæssige vandreture. Dette vil bidrage til at styrke immunforsvaret og forhindre forekomsten af ​​andre beslægtede sygdomme.

I de fleste tilfælde forbliver prognosen for abnormiteter i nyreudviklingen positiv, da funktionen af ​​urinsystemet forbliver normal. En vigtig rolle i forbedringen af ​​barnets trivsel er spillet ved lægemiddelbehandling og kirurgisk behandling.

konklusion

Nyreformationer er mystiske, forskellige i type og art af sygdommen. Dannelsen af ​​mangler på grund af moderens tilstand og graviditetsforløbet. For at undgå alvorlige konsekvenser er det nødvendigt at være meget opmærksom på tidlig forebyggelse. Når du planlægger fødslen af ​​et barn, skal en kvinde huske, at hun ikke alene er ansvarlig for helbredet, men også barnets efterfølgende liv.