Conn syndrom (primær aldosteronisme): årsager, manifestationer, behandling, prognose
Conns syndrom (Kona) er et kompleks af symptomer forårsaget af overproduktion af aldosteron ved binyrens cortex. Årsagen til patologien er en tumor eller hyperplasi af den glomerulære zone i det kortikale lag. Hos patienter med forhøjet blodtryk nedsættes mængden af kalium og øger koncentrationen af natrium i blodet.
Syndromet har flere ækvivalente navne: primær hyperaldosteronisme, aldosterom. Disse medicinske termer forener et antal lignende i kliniske og biokemiske egenskaber, men forskellige i patogenesen af sygdomme. Conn syndrom er en patologi af de endokrine kirtler, der manifesteres af en kombination af myastheni, unaturlig stærk, uudslettelig tørst, højt blodtryk og øget urinproduktion pr. Dag.
Aldosteron udfører vitale funktioner i menneskekroppen. Hormon bidrager til:
- absorptionen af natrium i blodet,
- udviklingen af hypernatremi,
- udskillelse af kalium i urinen
- blod alkalisering
- renin hypoprodukter.
Når niveauet af aldosteron i blodet stiger, forstyrres funktionen af kredsløbs-, urin- og neuromuskulære systemer.
Syndrom er ekstremt sjældent. Det blev først beskrevet af en videnskabsmand fra America Conn i 1955, som han fik navnet til. Endokrinologen beskrev de vigtigste kliniske manifestationer af syndromet og viste at kirurgisk behandling er den mest effektive behandling af patologi. Hvis patienter overvåger deres helbred og regelmæssigt besøger læger, registreres sygdommen i tide og reagerer godt på behandlingen. Fjernelse af adrenal cortex adenom fører til fuldstændig genopretning af patienter.
Patologi er mere almindelig hos kvinder i alderen 30-50 år. Hos mænd udvikler syndromet 2 gange mindre. Ekstremt sjælden sygdom rammer børn.
Etiologi og patogenese
Conn's etiopathogenetiske faktorer:
- Hovedårsagen til Conn syndrom er overdreven udskillelse af hormonet aldosteron ved binyrerne på grund af tilstedeværelsen af en aldosteron i det ydre kortikale lag af en hormonelt aktiv tumor. I 95% af tilfældene er denne neoplasma godartet, ikke metastaseret, har et ensidigt forløb, der kun er karakteriseret ved en stigning i niveauet af aldosteron i blodet og forårsager alvorlige forstyrrelser af vand-saltmetabolisme i kroppen. Adenoma har en diameter på mindre end 2,5 cm. Ved udskæringen er den gullig på grund af det høje cholesterolindhold.
- Bilateral hyperplasi af binyrebarken fører til udvikling af idiopatisk hyper aldosteronisme. Årsagen til udviklingen af diffus hyperplasi er en genetisk prædisponering.
- Mindre almindeligt kan årsagen være et malignt tumor adrenalkarcinom, som syntetiserer ikke kun aldosteron, men andre kortikosteroider. Denne tumor er større - med en diameter på op til 4,5 cm eller mere, der er i stand til invasiv vækst.
Patogenetiske forbindelser af syndromet:
- aldosteron hypersekretion,
- reduktion af renin og angiotensin,
- rørformet udskillelse af kalium,
- hyperkaliuri, hypokalæmi, mangel på kalium i kroppen,
- udvikling af myastheni, paræstesier, forbigående muskelforlamning,
- forbedret absorption af natrium, klor og vand,
- væskeretention,
- hypervolæmi,
- væg hævelse og vasokonstriktion,
- stigning i OPS og BCC,
- højt blodtryk
- Overfølsomhed af skibe til pressorpåvirkninger,
- hypomagnesiæmi,
- øget neuromuskulær excitabilitet,
- krænkelse af mineralstofskifte,
- dysfunktion af indre organer
- interstitiell inflammation i renalvævet med en immunkomponent,
- nefrosklerose,
- udseende af nyresymptomer - polyuria, polydipsia, nocturia,
- udvikling af nyresvigt.
Vedvarende hypokalæmi fører til strukturelle og funktionelle lidelser i organer og væv - i nyrernes tubuli, glatte og skeletmuskler og nervesystemet.
Faktorer der bidrager til udviklingen af syndromet:
- sygdomme i det kardiovaskulære system
- samtidige kroniske patologier,
- fald i kroppens beskyttelsesressourcer.
symptomatologi
De kliniske manifestationer af primær hyper aldosteronisme er meget forskellige. Patienterne holder simpelthen ikke opmærksom på nogle af dem, hvilket gør det svært at diagnosticere tidlig patologi. Sådanne patienter går til lægen med den avancerede form af syndromet. Dette tvinger eksperter til at begrænse palliativ behandling.
Symptomer på Conn syndrom:
- muskel svaghed og træthed
- paroxysmal takykardi,
- tonisk-kloniske krampeanfald,
- hovedpine,
- konstant tørst
- polyuri med lav relativ urindensitet,
- paræstesier i lemmerne
- laryngisme, kvælning,
- arteriel hypertension.
Conn syndrom ledsages af tegn på skade på hjertet og blodkar, nyrer, muskelvæv. Arteriel hypertension er ondartet og resistent overfor antihypertensiv behandling, såvel som moderat og mildt, godt behandlet. Det kan have en skarp eller stabil kurs.
- Øget blodtryk er normalt svært at normalisere med antihypertensive stoffer. Dette fører til udseende af karakteristiske kliniske tegn - svimmelhed, kvalme og opkastning, åndenød, cardialgia. Hos hver anden patient er hypertension af krisesituation.
- I alvorlige tilfælde har de kæmper af tetany eller udviklingen af slap lammelse. Lammelse opstår pludselig og kan vedvare i flere timer. Hyporeflexi hos patienter kombineres med diffuse motoriske underskud, hvilket fremgår af myoklonisk træk i undersøgelsen.
- Vedvarende hypertension fører til udvikling af komplikationer i hjertet og nervesystemet. Hypertrofi i venstre hjertekamre slutter med progressiv koronarinsufficiens.
- Arteriel hypertension forstyrrer synets organ: øjets fundus ændres, optisk nervehoved svulmer, synshulhed dråber for at fuldføre blindhed.
- Muskelsvaghed når ekstrem sværhedsgrad, hvilket ikke tillader patienter at bevæge sig. Konstant føle vægten af deres krop, kan de ikke engang komme ud af sengen.
- I alvorlige tilfælde kan nefrogen diabetes insipidus udvikle sig.
Der er tre varianter af sygdommen:
- Conn syndrom med hurtig udvikling af symptomer - svimmelhed, arytmi, nedsat bevidsthed.
- Monosymptomatisk forløb af sygdommen - forhøjet blodtryk hos patienter.
- Primær hyper aldosteronisme med milde kliniske tegn - utilpashed, træthed. Syndrom registreres tilfældigt under en fysisk undersøgelse. Hos patienter udvikles sekundær inflammation i nyrerne over tid på baggrund af eksisterende elektrolytforstyrrelser.
Hvis der opstår tegn på Conn syndrom, skal du besøge en læge. I mangel af ordentlig og rettidig behandling udvikles farlige komplikationer, som udgør en reel trussel mod patientens liv. På grund af langvarig hypertension kan der udvikles alvorlige sygdomme i hjerte-kar-systemet, herunder slagtilfælde og hjerteanfald. Måske udviklingen af hypertensive retinopati, svær myastheni og malignitet i tumoren.
diagnostik
Diagnostiske tiltag for mistænkt Conn-syndrom er laboratorietests, hormonprøver, funktionstest og aktuelt diagnostik.
- Blodprøver til biokemiske parametre - hypernatremi, hypokalæmi, blodalkalisering, hypocalcæmi, hyperglykæmi.
- Hormonal undersøgelse - en stigning i plasma aldosteron niveauer.
- Urinalyse - bestemmelse af dens relative tæthed, tæller daglig diurese: iso- og hypostenuri, nocturia, alkalisk urinreaktion.
- Specifikke tests - bestemmelse af niveauet af renin i blodet, forholdet mellem plasma aldosteronaktivitet og renin, bestemmelse af niveauet af aldosteron i den daglige urin.
- For at øge aktiviteten af renin i blodplasmaet stimuleres de af en lang gåtur, en hyponatrisk diæt og diuretisk indgivelse. Hvis reninaktivitet ikke ændrer sig selv efter stimulation, er Conn syndrom hos patienter.
- For at identificere urinsyndromet udføres en test med Veroshpiron. Lægemidlet tages 4 gange om dagen i tre dage med begrænsningen af daglig saltindtagelse til seks gram. Forhøjede niveauer af kalium i blodet på den fjerde dag er et tegn på patologi.
- CT og MR i bukhulen - identifikation af aldosterom eller bilateral hyperplasi, dens type og størrelse, bestemmelse af operationsvolumen.
- Scintigrafi er påvisningen af en adrenal neoplasma udskillende aldosteron.
- Oksisuprarenografiya giver dig mulighed for at bestemme lokalisering og størrelse af binyretumorer.
- Ultralyd af binyrerne med farve Doppler kortlægning har en høj følsomhed, lav pris og bruges til at visualisere et aldosterom.
- På EKG - metaboliske ændringer i myokardiet, tegn på hypertension og overbelastning af venstre ventrikel.
- Molekylærgenitisk analyse er identifikationen af familiære former for aldosteronisme.
Aktuelle metoder - CT og MR - med stor nøjagtighed afslører en tumor i binyren, men giver ikke oplysninger om dens funktionelle aktivitet. Det er nødvendigt at sammenligne de identificerede ændringer på tomogrammet med data om hormonanalyser. Resultaterne af en omfattende undersøgelse af patienten tillader specialister at diagnosticere og ordinere korrekt behandling.
Særligt bemærkelsesværdige mennesker med hypertension. Eksperter opmærksom på tilstedeværelsen af kliniske symptomer på sygdommen - alvorlig hypertension, polyuri, polydipsi, muskelsvaghed.
behandling
Terapeutiske foranstaltninger i Conn syndrom er rettet mod korrektion af hypertension og metaboliske forstyrrelser samt forebyggelse af mulige komplikationer forårsaget af højt blodtryk og et kraftigt fald i kalium i blodet. Konservativ terapi er ikke i stand til radikalt at forbedre patientens tilstand. De kan helt udvinde først efter fjernelse af aldosteroma.
Kirurgi er indiceret hos patienter med adrenal aldosterom. Unilateral adrenalektomi er en radikal metode, der består i delvis eller fuldstændig resektion af den berørte binyren. De fleste patienter viser laparoskopisk kirurgi, hvis fordel er en lille smerte og traume til vævene, en kort genoprettelsesperiode, små snit, som efterlader små ar. 2-3 måneder før operationen skal patienter begynde at tage diuretika og antihypertensive lægemidler fra forskellige farmakologiske grupper. Efter kirurgisk behandling observeres Conns tilbagefald normalt ikke. Idiopatisk form af syndromet er ikke underlagt kirurgisk behandling, da selv total resektion af binyrerne ikke vil bidrage til at normalisere trykket. Sådanne patienter er vist livslang behandling med aldosteronantagonister.
Hvis årsagen til syndromet forekommer adrenal hyperplasi eller en idiopatisk form for patologi, er konservativ terapi indikeret. Patienterne ordineres:
- Kaliumbesparende diuretika - "Spironolacton",
- Glukokortikosteroider - Dexamethason,
- Antihypertensive stoffer - "Nifedipin", "Metoprolol".
Til behandling af primær hyperaldosteronisme er det nødvendigt at følge en kost og begrænse brugen af bordssalt til 2 gram pr. Dag. Sparsam behandling, moderat motion og opretholdelse af optimal kropsvægt forbedrer patientens tilstand betydeligt.
Strenge slankekure reducerer sværhedsgraden af de kliniske tegn på syndromet og øger chancerne for, at patienterne genvinder. Patienterne skal spise hjemmelavet mad, der ikke indeholder smagsforstærkere, smagsstoffer og andre tilsætningsstoffer. Læger anbefaler ikke overspisning. Det er bedre at spise i små portioner hver 3. time. Basen af kosten bør være frisk frugt og grøntsager, korn, magert kød, kaliumholdige produkter. Drikke om dagen skal være mindst 2 liter vand. Kosten udelukker enhver form for alkohol, stærk kaffe, te, produkter, som øger blodtrykket. Patienterne skal bruge produkter med en vanddrivende effekt - vandmeloner og agurker samt særlige afkog og tinkturer.
Kliniske anbefalinger fra specialister vedrørende patienters livsstil:
- Hyppige vandreture i frisk luft
- spiller sport
- kæmper med at ryge og undgå alkoholholdige drikkevarer
- afvisning af fastfood.
Prognosen for diagnosticeret Conn syndrom er normalt gunstigt. Det afhænger af patientens individuelle egenskaber og den praktiserende læge's professionalisme. Det er vigtigt - i tide at søge lægehjælp, før udviklingen af nefropati og vedvarende hypertension. Højt blodtryk er det mest alvorlige og farlige sundhedsproblem forbundet med primær hyper aldosteronisme.
Conn syndrom
Primær hyper aldosteronisme (Conn's syndrom, aldosteroma) er en god bekræftelse af det velkendte ordsprog, at frygt har store øjne. Og pointen her er ikke engang, at niveauet for lægevidenskab blandt vores medborgere efterlader meget at ønske: Den gennemsnitlige person på gaden må jo ikke forstå indviklingen af denne eller den sjældent forekommende patologi. Det inerte ry, den patologiske frygt for alt, der på en eller anden måde er forbundet med kræft, og den uforklarlige frygt for sygdom med ukendte og komplekse navne skyldes det dårlige ry, der har udviklet sig omkring det problem, der diskuteres i dag.
Conns syndrom opfylder alle disse betingelser: et uforståeligt udtryk, en "åbenbar" tilknytning til onkologi og en lydig forventning om "dommen" hos den behandlende læge efter at have nævnt ordet "tumor". Bange? Det er forgæves! For det første er symptomerne på primær hyperaldosteronisme undersøgt godt, og behandlingen startet til tiden tillader ikke at kalde Conns syndrom "uhelbredeligt". For det andet er forekomsten meget, meget lille - fra 0,5% til 4%, og disse tal refererer kun til "professionelle" hypertensive patienter. For det tredje, hvis en patient er opmærksom på hans helbred og regelmæssigt gennemgår forebyggende undersøgelser, kan patologien diagnosticeres i de tidligste faser, takket være, at behandlingen er meget mere effektiv.
beskrivelse
Primær hyper aldosteronisme, en relativt "ung" sygdom, blev først beskrevet i 1955 af amerikansk videnskabsmand Jerome Conn. Patologi er karakteriseret ved en signifikant stigning i sekretionen af aldosteron, det vigtigste mineralocorticosteroidhormon i binyrens cortex. Desuden er Connors primære fortjeneste ikke så meget i udvælgelsen af karakteristiske kliniske manifestationer (vi vil tale om dem lidt senere) som i beviset for, at fjernelsen af den primære tumor, der kaldes aldosteroma, i mange tilfælde fører til patientens genopretning.
Hvordan kan overskydende hormon påvirke vores helbred? Desværre er det ret vanskeligt, om ikke umuligt at give et udtømmende svar på dette spørgsmål inden for rammerne af en artikel designet til en almindelig person. Men for at forstå, hvad hovedfunktionerne af aldosteron i kroppen kan du:
- øger absorptionen af natrium ved nyrerne og derved øger dets tilstedeværelse i blodet;
- hjælper med at fjerne overskydende kalium fra kroppen;
- reducerer blodsyrhed (alkalose) ved at stimulere frigivelsen af hydrogenprotoner fra den;
- reducerer reninproduktionen (dens overskud fører til hypertension, øgede kaliumindhold i kroppen og ændringer i væskens naturlige balance).
grunde
Moderne forskning og statistik tyder tydeligt på, at Conn syndrom kan skyldes tre grunde:
- Enkelt (70-90% af tilfældene) eller flere (10-15% af tilfældene) aldosteronproducerende binyretumorer. Lokaliseres oftest i det ydre kortikale lag og forårsager alvorlige krænkelser af vand-saltmetabolisme i kroppen. Men den opfattelse, der har udviklet sig i samfundet, ifølge hvilken et aldosterom altid er en ondartet neoplasma, bør betragtes som fejlagtig. Det overvældende antal registrerede tilfælde (ca. 92-96%) er godartede formationer, der ikke bærer en alvorlig trussel mod livet (hvis tilstrækkelig behandling blev startet i tide).
- Idiopatisk hyperaldosteronisme. Patofysiologien er endnu ikke blevet afklaret, og de tilgængelige statistiske data indsamlet af praktikere skal stadig opsummeres.
- Bilateral hyperplasi af binyrebarken (Cushings sygdom). Patologi anses for at være pædiatrisk og yderst sjælden: Selv i store byer med et udviklet netværk af universel primærundersøgelse, diagnosticeres det hos ikke mere end 7-10 patienter over 5-15 år.
symptomer
Primær hyper aldosteronisme kan have forskellige kliniske manifestationer. Patienterne må ikke være opmærksomme på nogle af dem i årevis, derfor er det ikke nødvendigt at tale om tidlig opdagelse af patologi i denne sag. På grund af den overtroiske frygt for at høre den "ubehagelige" diagnose ignorerer patienterne ikke blot de åbenlyse symptomer (hvilket er dårligt i sig selv), men også sandsynligheden for, at aldosteroma kan være ondartet. Som følge heraf er lægen, der står over for en forsømt tumor, tvunget til at begrænse sig til palliativ behandling. De kliniske manifestationer selv kan være som følger:
- øget træthed og progressiv muskelsvaghed;
- hyppige udfald af øget hjertefrekvens (hjertefrekvens);
- muskelkramper
- svære hovedpine
- intens tørst uafhængig af omgivelsestemperatur
- polyuri;
- følelsesløshed i arme og ben
- muskelspasmer i strubehovedet, såvel som i hænder og fødder;
- følelse af kvælning;
- hypocalcæmi;
- arteriel hypertension.
diagnostik
Bekræftelse af foreløbig tilbageholdelse "primær hyperaldosteronisme" er en ikke-triviel opgave. Det er næppe realistisk at identificere patologi på basis af kun subjektive klager fra patienten (se tidligere afsnit). Og for henvisning til specialiserede laboratorieprøver og instrumenter med høj præcision er der behov for passende begrundelse, som ikke altid findes ved den første medicinske aftalemøde. De diagnostiske foranstaltninger selv kan være som følger:
1. Laboratorieundersøgelser
- Biokemisk analyse af blod. Det vil vise en mulig stigning i niveauet af natrium i blodet, hypokalæmi og alkalisering af blodet. I 20-25% af tilfældene er der en overtrædelse af kulhydratmetabolisme, selv om diabetes selv udvikler sig relativt sjældent. Med hensyn til det forventede niveau af kalium er det ikke altid normale indikatorer, der tyder på mangel på et problem. På 7-38% af patienterne, der efterfølgende diagnosticeres med primær hyper-aldosteronisme, er serumkalium inden for det normale område.
- Bestemmelse af renin niveau. Nogle læger anser det som den bedste specifikke test for Conn syndrom, men det er ikke helt sandt. Ca. en tredjedel af patienter med nedsat renin har lidt af hypertension og ikke fra primær hyper aldosteronisme.
- Bestemmelse af plasma aldosteron (AAP) og plasma renin (ARP). I sig selv er disse indikatorer uninformative, men deres forhold (AARP divideret med ATM) kan være en af de afgørende faktorer. Under testen skal man dog huske på, at resultatet kan påvirkes af indtagelsen af forskellige lægemidler, som patienten tidligere har modtaget.
- Hvis AAP / ARP testen viste sig at være positiv, udføres en yderligere aldosteron test (hormonniveau i det daglige urinvolumen korrigeret for det samtidigt målte serumkalium).
2. Instrumentale undersøgelser
- CT og MR i bukhulen. Bekræftelse af diagnosen "primær hyper aldosteronisme" kræver obligatorisk visualisering af ændringer i kroppen. Dette vil tillade ikke blot at bestemme typen af patologi (aldosteroma eller bilateral hyperplasi), men også at ordinere behandling (mængden af kirurgisk indgreb påkrævet).
- Scintigrafi med 131-I-iodocholesterol. Tillader dig at identificere ensidig dannelse af binyrerne, udskillende hormoner. Men på grund af de høje omkostninger ved det nødvendige laboratorieudstyr og reagenser er brug for omhyggelig patientbehandling og visse restriktioner (aldosteroma ikke mere end 1,5 cm i diameter) meget sjældent anvendt ved scintigrafi for formodet primær hyperaldosteronisme.
3. Hjælpediagnostiske metoder
- Postural test. Det kan bruges i klinikker til at opdage reninafhængig adrenal adenom, men på grund af tvivlsom nøjagtighed er den praktisk taget ikke brugt i øjeblikket.
- En blodprøve taget direkte fra binyrerne og den ringere vena cava (bestemmelse af aldosteronniveauet efter maksimal stimulering af adrenokortikotrop hormon). Ofte udføres umiddelbart efter CT eller MR.
behandling
Hovedformålet er at forhindre udvikling af komplikationer forårsaget af arteriel hypertension og hypokalæmi. Men patienter skal klart forstås: Medicinsk behandling af Conn syndrom (uanset symptomerne) er ikke i stand til radikalt at forbedre deres tilstand, og i det store og hele er designet til at reducere risikoen for bivirkninger efter operationen.
Konservativ terapi
- en diæt med nedsat natriumindtagelse til 2 g pr. dag (detaljer er i den relevante sektion);
- regelmæssig motion
- opretholdelse af optimal kropsvægt.
Lægemiddelterapi
- first-line stoffer, der bevarer kalium i kroppen (spironolacton). De giver en næsten øjeblikkelig forsvinden af hypoglykæmi, men symptomerne forårsaget af højt blodtryk (BP) kan vare i 1-2 måneder;
- anden-line medicin. De bruges, hvis trykket på trods af langtidsbehandling af lægemidler forbliver for høj. Disse omfatter midler til langsigtet reduktion i blodtryk og diuretika (diuretika).
Kirurgisk behandling
- ensidig adrenalektomi (adrenal kirtel fjernelse). Hvis det er muligt, udføres ved laparoskopisk metode på grund af det store traume i abdominal kirurgi;
- i sjældne tilfælde kan det være hensigtsmæssigt at fjerne begge binyrerne.
Desværre kan bilateral adrenalektomi som enhver anden kirurgisk indgreb næppe betegnes som en absolut sikker procedure på grund af risikoen for bivirkninger:
- dannelsen af blodpropper i lemmer og lunger;
- utilsigtet skade på tilstødende organer
- sårinfektion i tilfælde af utilfredsstillende postoperativ pleje
- indre blødning, manifesteret både under operationen og under rehabiliteringsperioden;
- hormonel ubalance forårsaget ikke kun af medicinsk forberedelse til kirurgi, men også ved fravær af en eller begge binyrerne (kræver langvarig erstatningsterapi);
- negative ændringer i tarmene;
- smerte i flere dage eller uger efter operationen (kræver smertestillende midler)
- åndedrætsbesvær (åndenød, åndenød);
- hvis patientens krop er stærkt svækket, er en negativ reaktion på de lægemidler, der anvendes i genopretningsperioden, mulig
- betydelige udsving i blodtrykket
- lange helbredende ar
- under ugunstige omstændigheder - hjerteanfald eller slagtilfælde.
Ernæring og terapeutisk kost
På trods af at Conns syndrom effektivt behandles udelukkende med kirurgiske metoder, er det ikke værd at forsømme normalisering af ernæring. Dette vil ikke kun reducere patologiens ydre manifestationer, men øger også chancerne for et positivt resultat af operationen.
Principperne for organisationen af kosten med lavt natrium
- Misbrug ikke saltet (i stedet er det bedre at bruge sort og cayenne peber, timian, oregano, basilikum og andre krydderier);
- foretrækker hjemmelavede snarere end restaurantretter;
- Spis ikke fødevarer med højt indhold af natrium (fisk og skaldyr, æg, hårde og bløde oste, pølser og pølser, konserverede grøntsager, kulsyreholdige drikkevarer);
- ikke overeat;
- Vælg om muligt friske, ikke forarbejdede, konserverede eller frosne fødevarer;
- kassere høje mononatriumglutamatfødevarer (mulig forkortelse MSG);
- dagligt brug mindst 1,5-2 liter vand
- Salat dressinger laves bedst på basis af olivenolie, citronsaft og eddike;
- få vil være i stand til helt at opgive kød, men det er værd at erstatte det i kosten med vegetabilske retter;
- Husk at kalium sænker natrium i kroppen: Foretage friske bananer, avocado, meloner, appelsinjuice, tomater, bønner, kartofler, laks, flounder, torsk og kylling;
- ikke blive båret væk med smagsoplevelser, hvis sammensætning er ukendt for dig;
- hvis du kan lide bagning, er det bedre at bruge almindeligt vand i stedet for mælk;
- vask frugt og grøntsager før du spiser.
Livsstil Anbefalinger
- gå og motion så ofte som muligt: overdreven svedning bidrager til fjernelse af overskydende salt fra kroppen;
- stop med at ryge og ikke misbruge alkoholholdige drikkevarer
- Glem alt om fastfood, især McDonald's.
outlook
Det afhænger af mange faktorer: graden af skade på kardiovaskulærsystemet, tilstedeværelsen af samtidige kroniske sygdomme, behandlingens aktualitet og tumorens karakter. Hvis tumoren har en godartet natur og blev detekteret til tiden, er sandsynligheden for fuldstændig genopretning meget høj.
I tilfælde af løbende aldosterom, et generelt fald i kroppens beskyttelsesressourcer og forekomsten af en historie med alvorlige comorbiditeter, er prognosen mindre gunstig, men afhænger meget af organismens individuelle karakteristika og professionaliteten hos den behandlende læge.
Symptomer, behandling og kost for Conn syndrom
Conns syndrom (Kona syndrom) er en patologi forbundet med en binyrens tumor, hvilket resulterer i et fald i kalium i blodet. Det lave kaliumindhold i blodet skyldes det faktum, at adrenal cortex begynder at producere hormonet aldosteron i meget store mængder.
Ved behandling af et alvorligt stadium af sygdommen anvendes kirurgisk indgreb og tumorfjernelse. Hvis Conn syndrom er diagnosticeret i første fase, kan en positiv effekt opnås ved brug af konservative behandlingsmetoder, hvis det hjælper med at normalisere blodtrykket og holde kalium i kroppen.
Bekæmpelse af hypertension og lavt kalium er ikke så svært, men for at reducere aldosteron i blodet vil det tage en betydelig indsats og lang tid.
symptomer
Symptomerne på sygdommen er på mange måder ligner symptomerne på andre nyre- og tumorpatologier, derfor er Kohns sygdom vanskeligt at diagnosticere. Ud over et kraftigt fald i koncentrationen af kalium i blodet og arteriel hypertension med sygdommen, observeres følgende symptomer:
- Muskelsvaghed og sløvhed, selv efter langvarig hvile;
- Patienter er bekymrede over hyppige angreb af muskelkramper, som er forbundet med forekomsten af biokemiske reaktioner forårsaget af mangel på kalium i muskelvævene;
- Konstant hovedpine, dels forårsaget af højt blodtryk
- Perioder med hjertebanken, arytmi og andre lidelser i kardiovaskulærsystemets funktion
- De ofte forekommende og karakteristiske symptomer på Conn syndrom er en konstant følelse af tørst hos en patient, som følge af, at patienter drikker en stor mængde væske, hvilket resulterer i hyppig og rigelig vandladning;
- Som et resultat af et lavt kaliumindhold og en høj koncentration af hormonet aldosteron forekommer der nedsat funktion af nyrerne og urinvejen, som er forbundet med såkaldt diabetes insipidus;
- Klar kaliumudtømning af kroppen fører til specifikke symptomer, såsom kramper i hænderne og følelsesløshed i visse områder af ansigtet, oftest i mundområdet;
- Med et mere alvorligt forløb af sygdommen oplever patienterne muskelkramper og spasmer i nakke og luftveje, og patienten skaber en følelse af manglende luft og kvælning, hvilket forårsager alvorlige panikanfald.
En langvarig tilstand af højt blodtryk fører til komplikationer og forstyrrelser i hjerte-kar-systemet, med alle de følgevirkninger heraf.
diæt
Under behandling etableres en diæt, hvis hovedtræk er at minimere natriumindtag. Hvis det er umuligt at fjerne natrium fra kosten, bør dets daglige indhold i fødevarer ikke overstige 2 gram. Det betyder, at mad ikke bør saltes.
Conn syndrom giver en kost, der udelukker fra kosten enhver form for fisk og skaldyr - havkalke, alle sorter af hvid fisk, sardiner, ansjos, fordi skaldyr er højt i natrium, hvis niveau er usædvanligt højt med binyrebarktumorer.
Af samme grund anbefales det ikke at bruge grøntsager som gulerødder, tomater og rødbeter. Med Conn's sygdom kan man ikke spise bælgfrugter - ærter, bønner. Det er nødvendigt at begrænse brugen af enhver form for korn i kosten.
Kosten udelukker enhver form for alkohol, stærk kaffe og te, samt andre produkter, der udløser en stigning i blodtrykket, hvilket allerede er højt. I kosten må man ikke tilføje fødevarer, der indeholder kalium, da kaliumindholdet i kroppen er tilstrækkeligt, men det falder konstant på grund af udvaskning af urin. For at rette op på denne tendens anvendes medicin, der spiller rollen som kaliumretention i kroppen, for eksempel spironolacton.
Det anbefales at tilsætte fødevarer med en udtalt diuretisk effekt til kosten. Det kan være som sædvanlig mad (vandmeloner og agurker), og specielle bouillon og tinkturer, som lånes fra recepten af traditionel medicin.
Vandmeloner er tredobbelt i dette tilfælde: Udover at være et fremragende diuretisk produkt indeholder det også et overskud af kalium, så nødvendigt for Conn's sygdom. Endelig betragtes vandmeloner som et produkt, der sænker blodtrykket. Apotekets netværk er i øjeblikket bredt repræsenterede gebyrer til fremstilling af drikkevarer, der forårsager den diuretiske virkning.
behandling
I begyndelsesfasen forsøges Conns syndrom ved konservative metoder ved brug af lægemidler, der holder kalium i kroppen, mens du bruger injektioner til at sænke blodtrykket. Lægemidlet spironolacton er hurtigt nok i 2-4 dage til at klare opgaven med at holde kalium i kroppen, men desværre kræves der en meget længere periode for at reducere aldosterons niveau i blodserumet - fra 1 til 2 måneder.
Hvis der efter langvarig behandling med kaliumbaserede lægemidler og kaliumbesparende stoffer ikke er nogen stabil positiv dynamik, foreskriver eksperter diuretika, medicin og injektioner for at sænke blodtrykket. Højt blodtryk er et af de mest alvorlige og farlige sundhedsmæssige problemer forbundet med Conn syndrom.
På grund af langvarig hypertension kan der udvikles alvorlige sygdomme i hjerte-kar-systemet, herunder slagtilfælde og hjerteanfald. Derfor indeholder diætprodukter i tillæg til medicin også fødevarer, der har tendens til at sænke blodtrykket.
Disse produkter omfatter dem, der indeholder vitaminer C og E i overflod, fødevarer med rigdom af calcium og kalium, magnesium og folinsyrer. C-vitamin i store mængder indeholder citrusfrugter, jordbær, alle former for kål og bulgarsk peber. E-vitamin er rig på nødder, oliven og solsikkeolie og grønne grøntsager - i persille, dill, salat.
I Conns syndrom er vitamin D meget vigtigt, som vi ved, kommer vi med solen. For patienter med et mildt stadium af sygdommen skal enhver mulighed bruges til at solbade og generelt, hvis tilstanden og vejrforholdene tillader det - den maksimale tid bruges ikke indendørs, men udendørs.
Det er bedre, hvis det er en støvet og forurenet stor storby, og et landhus, en skov eller en park. Og hvis det er en varm sæson, prøv at udsætte solens stråler for mere åbne områder af kroppen.
Traditionel medicin bruges også i vid udstrækning ikke kun til at berige kroppen med kalium, men endnu vigtigere for at bekæmpe hypertension. For eksempel er den sædvanlige fedtfattige cottageost, ud over at den har et højt indhold af kalium, helt nedsat blodtryk, det anbefales dagligt, ikke mindre end 100 gram pr. Dag. Det samme gælder for skummetmælk.
Conn syndrom: hvad det er, årsager, symptomer, diagnose, behandling og prognose
Hyperaldosteronisme, ellers kendt som Conns syndrom, er en af de sjældent forekommende endokrine patologier, som er baseret på overdreven produktion af hormonet aldesteron i kroppen. Sygdommen er forbundet med en tumor eller hyperplasi i den glomerulære zone af bindekirtlenes kortikale substans. Det blev åbnet i 1955 af dr. Jerome Conn, i hvis ære sygdommen er kaldt til denne dag.
Hormonet aldosteron produceres i binyren og er ansvarlig for mineralmetabolismen i kroppen.
Hovedfunktionerne af aldosteron:
- blodtryksregulering
- bevarelse af elektrolytbalancen
- opretholdelse af væskevolumen inde i cellerne;
- regulering af iontransport i tarmene, sved og spytkirtler.
Årsager til Conn syndrom
Sygdommen opstår på grund af følgende grunde:
- aldosteron-producerende adenom;
- hyperplasi og hyperfunktion i binyrerne, hvilket fører til forhøjet aldosteron;
- hormonproducerende malignt carcinom;
- tumorer lokaliseret i skjoldbruskkirtlen, æggestokke og andre organer;
- Conn's arvelige syndrom;
- idiopatisk hyperaldosteronisme (af ukendt oprindelse).
Conn syndrom fortsætter med at blive undersøgt til denne dag, og årsagerne til dets udvikling kan ikke altid bestemmes. Den mest almindelige fejl i binyrerne er forbundet med tilstedeværelsen af tumororganer i den glomerulære zone, som kaldes adrenal aldosteron og er godartet i naturen.
Forøgelsen af antallet af celler gennem adrenal cortex
Den anden mest almindelige årsag er diffus hyperplasi (en stigning i antallet af celler gennem binyrebarken). Og kun i meget sjældne tilfælde er der tumorer af andre organer og væv, hvoraf følger øget aldosteron. Alle tilfælde kan være forbundet med en arvelig genetisk disponering. Hvis en af de pårørende lider af hyper aldosteronisme, øges risikoen for udvikling af patologi i høj grad.
Andre prædisponerende faktorer:
- langvarig dehydrering
- forgiftning;
- HIV infektion;
- nogle inflammatoriske sygdomme og infektioner, der påvirker binyrerne og nyrerne.
klassifikation
Alle tilfælde af Kona syndrom kan opdeles i grupper:
- om lokalisering af sygdommen:
- nederlag på kun en adrenal kirtel, højre eller venstre;
- bilaterale organskader.
- ved alvorligheder af manifestationer:
- alvorlig grad. Patienten overvåges konstant af den behandlende læge og kan ikke undvære medicin. Livskvaliteten i denne sag er alvorligt påvirket;
- medium grad. Hovedfunktionerne i kroppen er signifikant svækket;
- mild grad. Kliniske manifestationer er praktisk taget fraværende og påvirker ikke livskvaliteten.
- på sygdomsforløbet:
- kronisk. Periodiske faser af eksacerbation erstattes regelmæssigt af faser af remission;
- subakut. Udviklingen af syndromet forekommer inden for få måneder;
- akut kursus. Siden opdagelsen af de allerførste symptomer har sygdommen udviklet sig hurtigt i løbet af få uger.
Udbredelse af sygdom
Fra 0,5 til 2 procent af alle hypertension tilfælde i verden er forbundet med primær hyper aldosteronisme. Desuden forekommer dette syndrom hos kvinder 2 gange oftere end hos mænd.
Symptomer på Conn syndrom
Blandt manifestationerne af overdreven produktion af aldosteron er der tre grupper:
Symptomer manifesteret af nyresystemet.
De mest mærkbare tegn, som normalt får folk til at mistanke om helbredsproblemer og konsultere en læge, er tørst og en stigning i daglig urinproduktion. Denne indikator kan nå op til 10 liter. Desuden falder dens relative densitet, for hvilken manglen på natriumioner er ansvarlig. Ved sygdommens lange forløb kan en krænkelse af nyrernes funktionelle aktivitet i form af nefropati udvikle sig.
Det vigtigste symptom manifesteret af kredsløbssystemet
Øget blodtryk, som ikke kan klare standard antihypertensive stoffer. Til det tilføjes massen af beslægtede problemer. Patienter klager over kvalme og hovedpine, svaghed og opkastning. En stigning i tryk afspejles også i den visuelle analysator. I nogle tilfælde kan optisk nerveødem og sløret syn udvikle sig.
Symptomer forbundet med muskelsystemets funktion.
Ændringer i indholdet af mineraler i blodet kan føre til udvikling af tonisk-klonisk krampe og konvulsiv muskelberedskab.
Diagnose af Conn syndrom
Hvis der er mindst nogle af de problemer med trivsel beskrevet, er det værd at konsultere en læge så hurtigt som muligt for en undersøgelse. Desværre er der ingen specifikke manifestationer, hvorved Conns syndrom kunne identificeres tydeligt og hurtigt, så undersøgelsen skal være kompleks.
- En tilstrækkelig nøjagtig test til bestemmelse af primær hyperaldosteronisme er bestemmelsen af plasma aldosteronaktivitet i forhold til plasma-reninaktivitet. Hvis denne test viser sig at være positiv, bestemmes en høj aldosteron i den daglige del af urinen under hensyntagen til niveauet af kalium i blodet;
- Biokemisk analyse med bestemmelse af calcium, kalium og natrium i plasma kan også opdage, at aldosteron er forhøjet og påvirker nyrerne. Næsten hver 5. patient med sygdommen vil også have et øget niveau af glukose i blodet;
- et karakteristisk tegn kan også være et reduceret niveau af renin i blodet. Desuden vil værdien ikke stige, når den flyttes til en lodret stilling af kroppen og når den udsættes for diuretika, hvilket altid observeres under normale forhold. Denne test anses af nogle læger for at være den vigtigste i diagnosen PHA, men et fald i niveauet af renin findes også hos en tredjedel af hypertensive patienter, og derfor kan det ikke være det eneste grundlag for diagnosticering.
- udvidelse af binyrerne gør det muligt at identificere den sædvanlige ultralydsundersøgelse af abdominale organer;
- I tilfælde af mistænkt Conn-syndrom er computertomografi af maveskaviteten en obligatorisk undersøgelsesmetode. Med sin hjælp er det muligt at afsløre en neoplasma, forstå, hvad det er og bestemme mulighederne for kirurgisk behandling og omfanget af kirurgisk indgreb;
- Magnetisk resonansbilleddannelse kan også anvendes, men det er ikke en mere følsom metode end CT;
- Radioaktivt iod-131 scintigrafi kan udføres for at detektere tumorer. Men denne procedure er ikke udbredt på grund af den høje pris, lave nøjagtighed og vanskelige proces med at forberede patienten.
Andre diagnostiske metoder
Som en primærprøve i en polyklinik kan en postural test anvendes (ændring af kropsposition fra vandret til lodret). For at afklare resultaterne af computertomografi tages der undertiden blod fra binyrernes blodårer og den ringere vena cava. I dette tilfælde indsættes et specielt kateter i låret på låret.
Conn behandling
Da symptomerne på sygdommen kan være farlige i sig selv og påvirke andre organs sundhed, er en betydelig del af afhjælpende foranstaltninger i Conn syndrom rettet mod at forhindre mulige komplikationer. Disse komplikationer kan opstå på grund af lave kaliumniveauer i blodet og forhøjede blodtryksniveauer.
Kirurgisk behandling
Kirurgisk indgreb er ordineret til dem, der har syndromet forårsaget af et binyrel aldosterom. Den radikale metode består i fuldstændig eller delvis resektion af det berørte organ (metode for ensidig adrenalektomi). De fleste patienter er ordineret laparoskopisk kirurgi, som er karakteriseret ved minimal vævsskade med små indsnit, lav ømhed og en hurtig opsvingstid. Ca. 3 måneder før operationen begynder administrationen af antihypertensive stoffer og diuretika.
Gendannelsesperioden efter kirurgisk fjernelse er 2 til 5 dage. Den opererede patient bør fuldt ud observeres af endokrinologen, som måler mængden af renin og aldosteron i blodplasmaet og følger alle kliniske retningslinjer. I løbet af denne tidsperiode er diuretika og antihypertensive stoffer forbudt, så de ikke forstyrrer nøjagtigheden af observationer.
Efter en vellykket operation er Conns syndrom-recidiver oftest ikke fundet. Imidlertid forsvinder hypertension ikke umiddelbart efter operationen, men falder kun lidt. Den fulde normalisering af trykket tager sædvanligvis fra 3 til 6 måneder.
I tilfælde, hvor primær adrenal hyperaldosteronisme detekteres, er den tilsvarende ICD 10 eller idiopatisk form af sygdommen til stede, kirurgisk behandling er udelukket, og kun konservativ terapi er indiceret for patienter.
Konservativ terapi
Formål med konservativ terapi:
- bringe niveauet af elektrolytter i blodserummet til normal (herunder kalium);
- udligning af serum aldosteron værdier
- normalisering af blodtrykket.
De vigtigste metoder til konservativ terapi:
- trykudligningsmedicin og injektioner;
- diuretika;
- recept på kaliumsparende lægemidler, der redder patienten fra hypokalæmi.
Under behandling af hyperaldosteronisme er det vigtigt at følge en diæt med en alvorlig begrænsning af bordssalt (ikke mere end 2 gram pr. Dag). Du bør spise hjemmelavet mad uden smagsstoffer, smagsforstærkere og andre tilsætningsstoffer til fødevarer. Alle typer af alkohol, stærk te, kaffe og andre blodtryksstigende produkter er kontraindiceret. Det er heller ikke tilrådeligt at spise, det er bedre at spise hver 3. time, men i små portioner.
Hvis en person har højt aldosteron, skal basisen af kosten være magert kød, korn, grøntsager, frugter og fødevarer med højt indhold af kalium. I løbet af dagen er det tilrådeligt at drikke mindst 2 liter vand. Det vil ikke være overflødigt og mad med diuretisk virkning - agurker, vandmeloner. Strikt overholdelse af en diæt ordineret af en læge, opretholdelse af en sund kropsmasse, gå i frisk luft og moderat aerob træning reducerer signifikant sværhedsgraden af syndromets kliniske manifestationer og forbedrer patientens generelle tilstand.
fysioterapi
Moderne fysioterapeutisk praksis har et stort udvalg af metoder, som aktiverer kroppens egne forsvarssystemer, hjælper med at genoprette sig fra langvarig behandling og normalisere det indre miljø. I endokrinologi anvendes kun nogle af dem på grund af den store liste over kontraindikationer.
I Conns syndrom er fysioterapi indikeret for alvorlige komplikationer: Efter et slagtilfælde, efter et hjerteanfald, med arytmier og arteriel hypertension. Det er også nyttigt i nyttiggørelsesperioden efter operationen.
Traditionel medicin til behandling af hyper aldosteronisme
Brug af folkemetoder er kun tilladt i forbindelse med metoder og forberedelser, der er ordineret af en specialistlæge, og kun efter høring af ham. De fjerner ikke årsagen til sygdommen, men kan bidrage til at forbedre tilstanden og reducere sværhedsgraden af ubehagelige symptomer.
For folkemæssige retsmidler, der forbedrer binyrens arbejde, omfatter:
- Tinktur af geranium blade. En lille mængde radium indeholdt i geranium har en positiv effekt på binyrerne. Til forberedelsen skal du hugge et par blade før dannelsen af en gylle og bryg det i et glas kogende vand. Den resulterende infusion tilsættes til te mindst to gange om dagen;
- Infusion af medicinske medunitsi forbedrer blodcirkulationen og stimulerer vævsregenerering. Til forberedelsen skal du bruge 30 gram råmaterialer og 1 liter kogende vand. Tag tinktur 20 minutter før måltider til 1 glas.
forebyggelse
Conns sygdom er en farlig patologi af det endokrine system. Derfor er tidlig diagnose og regelmæssig forebyggende undersøgelse af risikopersoner af afgørende betydning for sygdomsforebyggelse.
Det er værd at være særlig opmærksom på risikofaktorer:
- Arbejdssted. Når man arbejder i kontakt med kræftfremkaldende stoffer og manglende evne til at skifte job, er det vigtigt ikke at forsømme midler og systemer til beskyttelse for nøje at overholde regimet for arbejde og hvile.
- Økologisk situation inden for bopæl. Der er separate regioner og boligområder i industrielle byer, hvor den økologiske situation til tider øger risikoen for udvikling af tumorer. Du bør ikke undgå muligheden for at ændre dette opholdssted til gunstige betingelser for kroppen.
- Medicin. En særlig fare i forbindelse med endokrine patologier er uautoriseret indtagelse af hormonelle lægemidler. Enhver ubalance af hormoner kan føre til katastrofale konsekvenser, så alle virkninger på det endokrine system skal være under streng overvågning af specialister.
Prognose for patienter
Ved rettidig diagnose af Conn-syndrom er prognosen oftest gunstig. Problemets forløb afhænger ikke kun af lægenes professionalisme, men også på organismens individuelle karakteristika. Det vigtigste - tid til at bede om kvalificeret hjælp, før udviklingen af vedvarende hypertension og andre komplikationer.
Sygdødelighed
Dødelighedsstatistikken for hyperaldosteronisme er tæt forbundet med tilstedeværelsen af komplikationer: med hypokalæmi og arteriel hypertension (mangel på kalium i blodet og en vedvarende forhøjet blodtryk). Lanceret i mange år, kan hypertension føre til hjertesvigt, slagtilfælde og kranspulsårersygdom. Hypokalæmi forårsager igen en farlig hjertearytmi.
Conn syndrom som årsag til sekundær hypertension, symptomer og behandling
Conns syndrom (eller primær hyper aldosteronisme) er et symptomkompleks, der fører til udvikling af arteriel hypertension, ledsaget af en øget produktion af aldosteron ved binyrerne, et fald i reninaktiviteten, et fald i niveauet af kalium i blodet.
For første gang blev dette syndrom ledsaget af arteriel hypertension, hypokalæmi og tilstedeværelsen af adrenom af binyrebarken beskrevet i 1955 af den amerikanske forsker Jerome Conn. Derefter blev han opkaldt efter ham. Conn konstaterede i forbindelse med undersøgelser af denne patologi, at efter at kirurgisk fjernelse af binyrens neoplasma ophørte, ophører patienterne med arteriel hypertension og deres blodtal stabiliseres uden brug af medicin.
Hvorfor udvikler Conn syndrom? Hvordan manifesterer denne sygdom? Hvordan diagnostiseres og behandles Conns syndrom? Du vil få svar på disse spørgsmål ved at læse denne artikel.
grunde
Eksperter identificerer tre hovedårsager til Conn syndrom:
- nederlag af en af binyrerne med en aldosteronproducerende tumor (adenom) - neoplasma er enkelt (i 70-90% af tilfældene) eller flere (i 10-15% af tilfældene);
- bilateral hyperplasi af binyrens cortex (Cushings sygdom) - sjældent observeret (i 5-15 år findes den hos 7-10 personer), der er opdaget i barndommen;
- idiopatisk hyperaldosteronisme - årsagerne til udviklingen af denne tilstand er endnu ikke blevet afklaret, og statistikken skal præciseres.
Det er værd at bemærke, at neoplasmer, der forårsager Conns syndrom, er næsten altid (i 92-96% af tilfældene) godartede og med rettidig behandling, udgør ikke en trussel for patientens liv. Gennem årene kan de skade sig. Maligne aldosteronproducerende tumorer i æggestokkene eller binyrens cortex findes meget sjældent.
Adenom af binyrebarken er den mest almindelige årsag til Conn syndrom. Denne variant af syndromet findes hos 50-60% af patienterne. Typisk er tumorens diameter ikke mere end 3 cm, er ensidig og reninafhængig (det vil sige udskillelsen af aldosteron afhænger ikke af kroppens position). I mere sjældne tilfælde er adenomen reninafhængig, og når kroppen er oprejst, øges produktionen af aldosteron.
I de resterende 40-50% af tilfældene fremkaldes Cohn syndrom ved adrenal hyperplasi eller idiopatisk hyper aldosteronisme. Nogle gange udvikler denne patologi sig som følge af familiær hyperaldosteronisme type I og II på grund af en genetisk lidelse. Det er yderst sjældent, at der forekommer overskydende aldosteronproduktion i æggestokke eller nyrer, der ikke er adrenale.
symptomer
En stigning i aldosteron niveauer i blodbanen af Conn syndrom fører til følgende manifestationer:
- stærk tørst (patienten kan drikke 5-6 liter væske om dagen);
- rigelig urin med lav relativ tæthed (op til 5-6 liter pr. dag);
- følelsesløshed i arme og ben, kramper i strubehovedet, muskler i hænder og fødder;
- periodiske episoder af kvælning;
- svær og langvarig hovedpine
- stigende muskel svaghed og træthed;
- ændringer i fundus
- hjerterytmeforstyrrelser;
- stigning i blodtryk (eller forværring af eksisterende hypertension)
- perifert ødem i Conn syndrom er ikke observeret.
Afvigelserne i det kardiovaskulære system, der udvikles med Conns syndrom, fremkaldes af et fald i reninaktivitet, et fald i niveauet af kalium i blodet og væskeretention i kroppen på grund af forøget natriumreabsorption. Det forløbne forløb af syndromet fører til en signifikant stigning i blodtrykket (op til 220-260 / 120-140 mmHg) ledsaget af intens hovedpine. På grund af dystrofiske ændringer i myokardiet har patienten i fremtiden udtalt manifestationer af arytmier og kredsløbssvigt.
diagnostik
For at opdage Conn syndrom udføres følgende laboratorie- og instrumentundersøgelser:
- generelle blod- og urintest;
- måling af daglig diurese
- blod biokemi;
- bestemmelse af renin niveau
- analyse af plasma renin aktivitet og plasma aldosteron (ARP og AARP);
- aldosteron test (udpeget med en positiv ATM og AARP);
- Ultralyd, MR og CT i mavemusklerne;
- EKG;
- scintigrafi med 131-I-iodocholesterol (foreskrevet til påvisning af aldosterom mere end 5 cm i diameter).
Som bekræftelse udføres de overskydende aldosteronforsøg følgende prøver:
- med natriumbelastning
- med saltvand;
- med fludrocortison;
- med captopril;
- marchetest;
- selektiv blodprøveudtagning fra binyrens centrale vener.
For at eliminere fejl i diagnosen udføres differentialdiagnose af Conn-syndrom med følgende sygdomme:
- sekundær hyperaldosteronisme
- psevdoaldosteronizm;
- primær hyperrenisme (eller bartersyndrom)
- fæokromocytom;
- nefroblastom;
- malignt forløb af hypertensive sygdomme
- arteriel hypertension, når der tages hormonelle præventionsmidler.
behandling
Hovedmålet med behandling af Conn syndrom er at forhindre de konsekvenser, der kan fremkaldes ved arteriel hypertension og lave niveauer af kalium i blodet. Konservative metoder, der anvendes i denne sygdom, tillader ikke at klare sig radikalt med dets manifestationer og anvendes kun som forberedelse af patienten til den kommende kirurgiske behandling. Derudover er lægemiddelbehandling i postoperativ periode ordineret inden den endelige eliminering af arteriel hypertension, da normaliseringen af trykindikatorer opstår ca. 3-6 måneder efter operationen.
Alle patienter med Conns syndrom anbefales at følge en hyponatrisk diæt med et fald i mængden af salt, der forbruges (op til 2 g pr. Dag) og en begrænsning i brugen af natriumholdige fødevarer. Alle patienter udvises regelmæssig motion, hvis intensitet skal bestemmes individuelt afhængigt af patientens generelle tilstand. Overvældende mennesker rådes til at følge en kost for at stabilisere deres vægt.
Narkotikaplanen indeholder følgende medicin:
Den vigtigste behandling for Conn syndrom er en kirurgisk operation for at fjerne binyrerne - ensidig adrenalektomi. Disse indgreb kan udføres efter stabilisering af patientens tilstand (korrektion af hypokalæmi, stabilisering af blodtryksniveauet). Operationen kan udføres på den klassiske eller laparoskopiske måde.
I sjældne tilfælde er det tilrådeligt at udføre bilateral adrenalektomi. Sådanne operationer udføres ekstremt sjældent, da fjernelse af to binyrer på én gang kan føre til følgende konsekvenser:
- tromboembolisme af lunger og lemmer
- hormonelle lidelser og behovet for langsigtet hormonudskiftningsterapi;
- indre blødninger under intervention eller i postoperativ periode
- tarm problemer.
Efter kirurgisk behandling ordineres patienten med lægemiddelbehandling, indtil blod- og blodtryksparametrene er fuldt stabiliseret. Endvidere anbefales alle patienter med Conns syndrom konstant opfølgende pleje hos en specialist.
outlook
Prognosen for Conn syndrom afhænger af følgende faktorer:
- neoplasmets art, hvilket fremkalder overdreven produktion af aldosteron
- moderniteten begyndte behandling.
Efter fjernelse af binyrerne observeres et fald i blodtrykket hos næsten alle patienter. En langvarig forbedring af tilstanden ses hos næsten 69% af de opererede patienter.
Hvilken læge at kontakte
Overdreven udskillelse af urin, fremkomsten af alvorlig tørst, hovedpine, anfald og højt blodtryk bør være en grund til at henvise til endokrinologen. Efter undersøgelse af patienten kan lægen anbefale en konsultation med en kardiolog og en nefrolog. Efter forberedelse til kirurgisk behandling af patienten sendes til kirurgen.
Conn syndrom ledsages af en stigning i aldosteron niveauer, et fald i renin aktivitet, hyponatremi, hypokalæmi og en stigning i blodtrykket. Denne sygdom kan udløses af forskellige tumorer eller hyperplasi i binyrebarken. I sjældne tilfælde udvikler syndromet på grund af tilstedeværelsen af andre hormonproducerende tumorer i kroppen. Hvis ubehandlet er Conns syndrom negativt påvirket det kardiovaskulære system og fører til vedvarende og livstruende arteriel hypertension. Behandlingen af sygdommen udføres kirurgisk og suppleres med medicinsk terapi.
Om aldosterom i "Live Healthy" -programmet med Elena Malysheva (se 32:10 min.):