Cushings syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer forårsaget af et højt indhold af kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunktion af det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrebarkens patologi, og den sekundære udvikler sig med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystem.

Glukokortikosteroider er hormoner, som regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af kortisol i binyrens cortex aktiveres under indflydelse af hypofysen og andrenocorticotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten af ​​sidstnævnte styres af hormonerne i hypothalamus - corticoliberiner. Det koordinerede arbejde i alle led af humoristisk regulering sikrer, at den menneskelige krop fungerer korrekt. Tabet af mindst et link fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider ved binyrerne og udviklingen af ​​patologi.

Cortisol hjælper den menneskelige krop til hurtigt at tilpasse sig virkningerne af negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmæssig, smitsom. Dette hormon er uundværligt i gennemførelsen af ​​vitale funktioner i kroppen. Glucocorticoider øger intensiteten af ​​katabolismen af ​​proteiner og aminosyrer samtidig med at hæmmer splittelsen af ​​glucose. Som et resultat begynder kroppens væv at deformere og atrofi, og hyperglykæmi udvikler sig. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glucocorticoider i blodet: nogle af dem fremskynder fedtaflejringsprocessen, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Vandelektrolyt ubalance fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Forringet immunitet reducerer kroppens overordnede modstand og øger dets modtagelighed over for virus- og bakterieinfektioner. Når hyperkortikoidisme påvirker knogler, muskler, hud, myokardium og andre indre organer.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurosurgeon Harvey Williams Cushing, på grund af hvilken den fik navnet. N. Itsenko gennemførte en uafhængig undersøgelse og offentliggjorde sit videnskabelige arbejde med sygdommen, lidt senere i 1924, og derfor er navnet på Cushing-syndromet almindeligt i post-sovjetlandene. Kvinder er meget mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn optræder i en alder af 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres af hjertesvigt, metaboliske lidelser, en særlig form for fedtaflejring i kroppen, skader på huden, muskler, knogler og dysfunktion i det nervøse og reproduktive system. Patientens ansigt er afrundet, øjenlågene svulmer, der vises en klar rødme. Kvinder mærker overdreven vækst af ansigtshår. I den øvre del af kroppen og ikke nakken akkumulerer meget fedt. Strækmærker vises på huden. Hos patienter med forstyrret menstruationscyklus er clitoris hypertrofieret.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier af binyrerne. Behandling af patologi er:

  • i udnævnelsen af ​​lægemidler, som hæmmer udskillelsen af ​​kortikosteroider,
  • ved udførelse af symptomatisk terapi,
  • i kirurgisk fjernelse af en neoplasma.

ætiologi

De etiopathogenetiske faktorer i Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogent og eksogent.

  1. Den første gruppe omfatter hyperplastiske processer og neoplasmer af binyrens cortex. En hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes et kortikosterom. Ved oprindelse er det adenom eller adenocarcinom.
  2. Den eksogene årsag til hyperkorticisme er den intensive og langsigtede behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drugs syndrom udvikler sig med ukorrekt behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogen type patologi.
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre årsager, der ikke er relateret til binyreskader. Disse omfatter fedme fedme, alkohol afhængighed, graviditet, neuropsykiatriske sygdomme.
  4. Cushings sygdom skyldes øget produktion af ACTH. Årsagen til denne tilstand er hypofyse-mikroadenom eller corticotropinom, der er placeret i bronchi, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede glandulære tumor bidrager til hovedskader, udskudte neuroinfections, fødsel.
  • Total hyperkortisolisme udvikler sig, når alle lag af binyrens cortex påvirkes.
  • Delvis ledsages af en isoleret læsion af individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

  1. hypersekretion af cortisol
  2. acceleration af kataboliske processer
  3. spaltning af proteiner og aminosyrer
  4. strukturelle ændringer i organer og væv,
  5. forstyrrelse af kulhydratmetabolisme, der fører til hyperglykæmi,
  6. unormale fedtindskud på ryggen, nakke, ansigt, bryst,
  7. syre-base ubalance,
  8. et fald i blodkalium og en stigning i natrium,
  9. stigning i blodtryk
  10. deprimeret immunforsvar
  11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer, der indgår i risikogruppen for udvikling af hyperkortisolisme:

  • atleter
  • gravide kvinder
  • misbrugere, rygere, alkoholikere,
  • psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. I patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemer.

  1. Det første symptom på sygdommen - morbid fedme, karakteriseret ved ujævn fedtaflejring i hele kroppen. Hos patienter med subkutan fedtvæv er det mest udtalt på nakke, ansigt, bryst, mave. Deres ansigt ligner månen, deres kinder bliver lilla, unaturlige rødme. Antallet af patienter bliver uregelmæssigt i form - en hel krop på tynde lemmer.
  2. På hudens hud vises stribe eller strækmærker af en lilla-blålig farve. Disse er striae, hvis udseende er forbundet med overstretching og udtynding af huden på de steder, hvor fedt er deponeret i overskud. Hudangivelser af Cushings syndrom omfatter også: acne, acne, hæmatomer og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse af sår og nedskæringer. Patientens hud erhverver en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mønster. Det bliver udsat for flad og tørhed. På albuer, nakke og mave ændrer huden sin farve på grund af overdreven deponering af melanin.
  3. Muskelsystemets nederlag manifesteres af hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Frøkenbukken" skyldes atrofiske processer i de respektive muskler. Med atrofi af musklerne i ben og skulderbælte klager patienterne om smerte på tidspunktet for løft og hukning.
  4. Seksuel dysfunktion manifesteres af menstruelle uregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrichose hos kvinder, nedsat seksuel lyst og impotens hos mænd.
  5. Osteoporose er et fald i knogletæthed og en krænkelse af dens mikroarkitektur. Lignende fænomener forekommer i alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne med en overvejende katabolisme over knogledannelsesprocesser. Osteoporose manifesteres af artralgi, spontane frakturer af knoglerne i skeletet, krumning af rygsøjlen - kyphoskolose. Knogler begynder at tynde og gøre ondt. De bliver skøre og sprøde. Patienter slæber, og syge børn slår sig bag deres jævnaldrende.
  6. Med nervesystemet taber patienterne forskellige lidelser, der spænder fra sløvhed og apati til depression og eufori. Hos patienter med søvnløshed, psykose, mulige selvmordsforsøg. Krænkelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
  7. Almindelige symptomer omfatter: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødem, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologiens forløbende forløb er præget af en stigning i symptomer i løbet af året og den gradvise udvikling af syndromet - i 5-10 år.

Hos børn er Cushings syndrom sjældent diagnosticeret. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte puberteten er forsinket: Drenge er underudviklet i kønsorganerne - testiklerne og penis, og i piger er der ovarie dysfunktion, livmoderhypoplasi, og der er ingen menstruation. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Tynd hud er let at gøre ondt. På det virker koger, acne vulgaris, lav-lignende udslæt.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom forekommer sjældent på grund af alvorlig seksuel dysfunktion. Hendes prognose er ugunstig: for tidligt arbejde, spontan abort, tidlig afslutning af graviditeten.

I mangel af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udviklingen af ​​alvorlige komplikationer:

  • dekompenseret hjertesvigt
  • akut cerebrovaskulær ulykke
  • sepsis,
  • svær pyelonefritis
  • osteoporose med frakturer i rygsøjlen og ribbenene,
  • adrenal krise med stupefaction, trykfald og andre patologiske tegn,
  • bakteriel eller svampebetændelse i huden,
  • diabetes uden dysfunktion i bugspytkirtlen,
  • urolithiasis.

diagnostik

Diagnose af Cushing syndrom er baseret på anamnesiske og fysiske data, patientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynder med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​fedtindskud, tilstanden af ​​hud i ansigt og krop og diagnosticere muskuloskeletalsystemet.

  1. I urinen af ​​patienter bestemmer niveauet af cortisol. Med sin stigning med 3-4 gange bekræftes diagnosen af ​​patologi.
  2. Gennemførelse af en test med "Dexamethason": hos raske mennesker reducerer dette lægemiddel niveauet af cortisol i blodet, og hos patienter er der ikke noget sådant fald.
  3. I hæmogrammet - leukopeni og erytrocytose.
  4. Blodbiokemi - en krænkelse af KOS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolemi.
  5. Analysen af ​​osteoporose markører afslører et lavt indhold af osteocalcin, en informativ markør for knogledannelse, som frigives af osteoblaster under osteosyntese og delvist kommer ind i blodbanen.
  6. Analyse af TSH - reducerende niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
  7. Bestemmelse af niveauet af kortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
  8. En tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres for at bestemme onkogenese, dens lokalisering, størrelse.
  9. Røntgenundersøgelse af skeletet - definitionen af ​​tegn på osteoporose og brud.
  10. Ultralyd af de indre organer - en yderligere diagnostisk metode.

Specialister inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom.

behandling

For at slippe af med Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien skyldes intensiv glucocorticoidbehandling, skal de gradvist afbrydes eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Patienter med Cushings syndrom indlægges i hospitalets endokrinologiavdelingen, hvor de er under streng lægeovervågning. Behandlinger omfatter medicin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Patienterne foreskrev hæmmere af binyresyntese af glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykæmiske lægemidler - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • hjerte glycosider - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedativer - Corvalol, Valocordin,
  • multivitaminkomplekser.

Operationel indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består i at udføre følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyren. I godartede neoplasmer udføres partiel adrenalektomi, hvor kun en tumor fjernes med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes til histologisk undersøgelse for at opnå information om typen af ​​tumor og dets vævsoprindelse. Efter at have udført en bilateral adrenalektomi, skal patienten tage glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måde at slippe af med problemet. Hypofysen er fjernet af neurokirurger gennem næsen. Patienterne rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til deres normale livsstil.
  • Hvis en kortisolproducerende tumor er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved at udføre en minimalt invasiv indblanding eller en klassisk operation.
  • Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvormed det er muligt at ødelægge kirtelhyperplasi ved at injicere skleroserende stoffer gennem huden.
  • Strålebehandling for hypofyse adenom har en gavnlig effekt på dette område og reducerer produktionen af ​​ACTH. Bær det i tilfælde, hvor den kirurgiske fjernelse af adenom er umulig eller kontraindiceret af sundhedsmæssige årsager.

    Ved kræft i binyrerne i lys og medium form er strålebehandling indikeret. I alvorlige tilfælde fjern binyrerne og ordiner "Hloditan" med andre lægemidler.

    Protonbehandling på hypofysen er ordineret til patienter med usikkerhed fra lægerne om tilstedeværelsen af ​​adenomer. Protonbehandling er en speciel type radioterapi, hvor accelererede ioniserende partikler virker på den bestrålede tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden gør det muligt at sigte mod en tumor med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden væsentlig skade på omgivende væv.

    outlook

    Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i en uge. Læger giver specielle anbefalinger til at organisere hjemme terapi til deres patienter:

    • En gradvis stigning i fysisk aktivitet og en tilbagevenden til den sædvanlige rytme i livet gennem mindre træning uden træthed.
    • Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
    • Performing mental gymnastik - krydsord, puslespil, opgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering af psyko-emotionel tilstand, behandling af depression, forebyggelse af stress.
    • Den optimale arbejdstilstand og hvile.
    • Hjemmet metoder til patologi behandling - lys øvelse, vand gymnastik, varmt bad, massage.

    Hvis årsagen til patologien er en godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. I sådanne patienter begynder binyren efter behandling at fungere fuldt ud. Deres chancer for opsving fra sygdom øges betydeligt. I binyrerne kræft forekommer døden normalt i et år. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienternes liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver prognosen for patologi ugunstig.

    Cushings syndrom hos kvinder

    Genkende symptomerne på Cushings syndrom hos kvinder kan være på den overdrevent forekomst af fedt på ansigt og torso. Dette problem kræver øjeblikkelig behandling til endokrinologen.

    Fælles symptomer på Cushings syndrom hos kvinder

    At anerkende symptomerne på Cushings syndrom er ret simpelt. Først og fremmest ændres en kvindes udseende, en stor mængde fedtvæv er deponeret på hendes ansigt, nakke, bryst og mave. Samtidig kan lemmer falde i volumen. Hudens tilstand ændrer sig også: det bliver tyndt, blegt, der dannes hurtigt strækmærker på den. Ved den mindste skade forekommer der omfattende hæmatomer. Dette skyldes det faktum, at bindevævets struktur er forstyrret hos en person. Du kan også genkende Cushings syndrom hos kvinder ved at:

    • Udseendet af rødme og acne på ansigtet;
    • øget appetit
    • udviklingen af ​​diabetes;

    Symptomer på Cushings syndrom afhængigt af årsagerne

    Udseendet af denne sygdom skyldes tilstedeværelsen af ​​alvorlige afvigelser i organismens funktion. Det er sjældent muligt at diagnosticere Cushings syndrom uden samtidige sygdomme. På grund af den forskellige natur kan tegnene på denne patologi afvige lidt.

    Det er meget vigtigt at kende den nøjagtige årsag til denne sygdom. Dette vil hjælpe med at bestemme den mest komplette og effektive behandling. For at gøre dette skal du kontakte en kvalificeret endokrinolog, som sender dig til en omfattende undersøgelse. I intet tilfælde behøver du ikke engagere sig i selvbehandling af denne sygdom.

    Behandlingsmetoder

    Kun den behandlende læge kan bestemme den effektive behandlingsmetode. For at gøre dette er det nødvendigt at give resultaterne af en omfattende diagnose. Den mest almindelige behandling af Cushings syndrom hos kvinder er:

    • Accept af lægemidler, som forstyrrer produktionen af ​​ACTH eller corticosteroider.
    • Strålebehandling - en procedure, der reducerer hypofysenes aktivitet.
    • Kirurgisk indgreb for at fjerne en hypofysetumor. Du kan også slippe af med sådan uddannelse ved at bruge lave temperaturer. For at gøre dette skal du bruge flydende nitrogen, som behandles hele overfladen af ​​tumoren.

    For at slippe af med Cushing-Itsenko syndromet bruges en kompleks af flere metoder på en gang. Den mest populære er kombinationen af ​​at tage medicin og kirurgi. Det næststørste er et kompleks af stof- og stråleeksponering.

    Symptomatisk behandling bruges til at genoprette hormoner. For at normalisere blodtrykket er ordineret Enalapril. Også på tidspunktet for behandlingen skal overholde principperne om korrekt ernæring og overvåge koncentrationen af ​​glucose.

    Behandlingsprincip

    Det vigtigste ved behandlingen af ​​Cushings syndrom er at eliminere strukturelle ændringer i hypothalamus samt at normalisere produktionen af ​​den nødvendige mængde ACTH hormoner og kortikosteroider. Også for den normale funktion af kroppen har brug for at genoprette metabolisme. Til disse formål anvendes gamma-, roentgeno- eller protonbehandling af rummet mellem hypofysen og hypothalamus. I tilfælde af alvorlig skade kan kirurgi anvendes. Der er også brug for lokal terapi, som genopretter kroppens funktion som helhed.

    Cushings syndrom er en alvorlig læsion af hypothalamus, som kræver øjeblikkelig og omfattende behandling.

    Interventioner på hypofysen udføres i tilfælde af, at tumoren ikke kan bestemmes ud fra røntgenundersøgelsen på overfladen. Strålebehandling er et meget effektivt middel til at bekæmpe Cushings syndrom, hvilket giver en lang klinisk remission. Sådanne procedurer kan også kombineres med udskæring af en del af hypofysen eller binyrerne. Når et adenom detekteres på overfladen af ​​denne del af hjernen, udføres endoskopisk fjernelse eller kryodeforstyrrelse.

    Behandlingsresultater

    Det skal bemærkes, at selv den mest effektive og omfattende behandling i kroppen udvikler uoprettelige ændringer. Hvis du ignorerer sygdommen i lang tid, øges sandsynligheden for døden til 40-50%.

    Cushings syndrom fremkaldt af en godartet tumor kan helbredes i 80% af tilfældene, men i tilfælde af en ondartet tumor i 20-25%. Hvis sygdom er stoppet og omdannet til kronisk form, er det nødvendigt at tage mineralkomplekser og glukokortikoider i resten af ​​livet.

    Prognosen for Cushings Sinenko-sygdom afhænger helt af behandlingens fuldstændighed og aktualitet. Husk, jo hurtigere du begynder at påvirke problemet, jo større er chancerne for at undgå udviklingen af ​​komplikationer. Folk, der lider af denne sygdom eller for nylig er blevet kvitt det, skal regelmæssigt besøge endokrinologen. Du skal også genoverveje din livsstil - den skal blive sund og sund. Sådanne personer er forbudt mod overdreven træning og natskift.

    Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsager, symptomer, diagnose og behandling

    Itsenko-Cushing syndrom er et patologisk symptomatisk kompleks, der opstår på grund af hyperkortikisme. Langsigtet behandling med glucocorticoider er også en af ​​grundene til udviklingen af ​​den patologiske proces. Syndromet observeres hos mennesker i alderen 20 til 45 år. Tilfælde af udviklingen af ​​Cushings syndrom hos børn og ældre er ikke udelukket. Ofte udvikler syndromet hos kvinder.

    Det er ikke nødvendigt at sammenligne Itsenko-Cushings sygdom (BIC) og Cushings syndrom. Sygdommen indebærer sekundær hyperkortisolisme, som udvikler sig med svækkede reguleringsmekanismer, som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling af syndromet udføres efter undersøgelse af årsagerne og provokerende faktorer.

    årsager til

    De primære årsager til forekomsten af ​​Itsenko-Cushing-syndrom er hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og dannede pludselig kortikotrofe hypofysenumancer. Dette fører til udtalte hormonforstyrrelser og hormonforstyrrelser. Hovedårsagerne til syndromet er:

    • Hypofyse-mikroadenom er en godartet kirtelformation, der ikke overstiger 10 mm. Tumoren påvirker stigningen i niveauet af adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsagen til udviklingen af ​​syndromet. Patologiske symptomer forekommer i 83% af tilfældene;
    • Adenomatose af binyrebarken, adenocarcinom og adenom fører til udviklingen af ​​syndromet og Cushings sygdom i 19%. Overvævning af tumoren fører til forstyrrelser af den normale struktur og binyrebarkens arbejde;
    • Kortikotropinomi i lungerne, skjoldbruskkirtlen, prostata, bugspytkirtel, æggestokke og andre organer. På grund af en tumor udvikler et patologisk syndrom i 2% af alle tilfælde. Corticotropinom producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hyperkortikisme;
    • Forstyrret udskillelse af biologisk aktive komponenter;
    • På grund af overdreven produktion af kortisol forekommer der en katabolisk virkning, det vil sige at proteinstrukturerne i muskler, hud, knogler, indre organer mv brydes ned. Denne tilstand fører gradvist til atrofi og vævsdegeneration;
    • Øget intestinal absorption af glucose forårsager forekomsten af ​​steroid diabetes;
    • Overtrædelse af fedtstofskifte. Denne tilstand er karakteriseret ved overdreven fedtudslip i visse områder af kroppen og udtømning hos andre på grund af forskellig modtagelighed for glucocorticoider;
    • For høje niveauer af kortisol påvirker nyrerne, hvilket resulterer i elektrolytforstyrrelser (hypernatremi og hypokalæmi), forøget tryk og forstyrrelse af dystrofiprocesserne i muskelvæv;
    • Langsigtet brug af stoffer, der indbefatter glukokortikoider eller adrenokortikotrop hormon.

    Hjertesvigt, kardiomyopati og arytmi udvikler sig på grund af hjertemuskulaturhyperkorticisme. Cortisol hæmmer immuniteten, så Cushings syndrom hos børn fremkalder fremkomsten af ​​forskellige infektionssygdomme.

    Provokative faktorer for fremkomsten af ​​Itsenko-Cushing syndrom

    Enhver patologi i kirtlerne kan ændre udseendet af en person, hæmme reproduktiv funktion, have en negativ effekt på tilstanden af ​​blodkarrene og hjertet. Derfor er eksperter særligt forsigtige med at undersøge nye oplysninger om patogenese, årsager og provokerende faktorer i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer, der fører til forekomsten af ​​syndromet er:

    • inflammatorisk proces i arachnoid mater. Ledsaget af dannelsen af ​​adhæsioner (arachnoid);
    • hovedskader, hjernerystelser
    • encephalitis - betændelse i hjernen strukturer forårsaget af patogene mikroorganismer eller tick aktivitet;
    • meningitis - betændelse i membranerne i hjernen og rygmarven;
    • arvelighed;
    • alvorlig forgiftning
    • skade på centralnervesystemet.

    Cushings syndrom kan have et progressivt kursus med manifestationen af ​​alle symptomer inden for et år eller gradvis med en stigning i symptomer fra 2 til 10 år.

    symptomer

    Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er ejendommelige, og det er umuligt at uafhængigt forstå, hvad der forårsager udseendet af visse tegn. Kun en læge kan foretage en korrekt diagnose ved at undersøge alle symptomerne. Symptomerne er som følger:

    • Ifølge statistikker er hovedsymptomen i fedme i 90% af tilfældene med Itsenko-Cushing syndrom. Fedtindskud forekommer på underlivet, ansigt, nakke og ryg. Ansigtet køber en måneform, huden har en mørk rød farve med en blålig tinge (se billedet ovenfor). Hvis fedt deponeres i regionen af ​​den syvende livmoderhvirvel, opstår der en "bison" pukkel;
    • Med hensyn til muskelsystemet har patienter muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Specifikke tegn, der ledsager syndromet, er:
      • lille mængde gluteus og femorale muskler;
      • Underernæring af abdominale muskler er karakteriseret ved delvis fravær af subkutant væv;
      • brækkefibre struktur af den fremre abdominale væg.
    • Huden får en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mesh, peeling og tørhed fremstår. Stretching opstår på huden i overbenene, lårene, brystet, balder og underlivet - blå eller lilla striber, der når 2 cm i længden. Derudover er stærke udslæt på huden (akne), subkutane blødninger og lyspigmentering af nogle hudområder ikke udelukket. På palmerne bliver huden tyndt;
    • Atrofi og knoglereskader er ingen undtagelse - osteoporose, der fører til meget alvorlig smerte, brud, knoglet deformation, kyphoscoliosis (krumning af rygsøjlen i frontal og sagittale planer) og skoliose (deformitet af de tre planer i rygsøjlen). På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne ses en slør og væksten falder. I Cushings syndrom hos børn er der en forsinkelse i vækst på grund af nedsættelsen af ​​udviklingen af ​​epifyspladen;
    • Hjertemuskelforstyrrelser fører til udvikling af kardiomyopati, som er karakteriseret ved slag, atrieflimren og symptomer på hjertesvigt. Disse symptomer kan være dødelige;
    • I Cushings syndrom lider centralnervesystemet og manifesterer sig:
      • sløvhed;
      • langvarig depression
      • psykoser;
      • forsøgte selvmord.
    • I 22% af patienterne udvikler patienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med nogen forstyrrelse i pancreas funktion. Diabetesforløbet har en mild grad med moderat insulinniveau og er hurtigt afbalanceret med en individuelt valgt diæt og lægemidler, der sænker blodsukkeret. Mulig udvikling af perifert ødem, polyuri (øget urindannelse) og nocturia (hyppig vandladning om natten);
    • Hos kvinder er forekomsten af ​​hyperandrogenisme mulig - en patologi af det endokrine system præget af sådanne symptomer:
      • virilisering er et symptomkompleks karakteriseret ved udseendet af mandlige træk hos kvinder (fysik, stemme, hårvækst osv.);
      • hirsutisme - overdreven vækst af terminal hår (hård, lang og mørk) af en mandlig type hos kvinder;
      • hypertrichose - en sygdom, der manifesterer sig i overdreven hårvækst på usædvanlige hudområder;
      • krænkelse af menstruationscyklusen
      • infertilitet.

    Mænd med Cushings syndrom nuværende symptomer:

    • feminisering - udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika for kvinder;
    • testikelatrofi eller testikelatrofi - en patologisk tilstand, hvor kønkirtlerne (testiklerne) er stærkt reduceret i størrelse;
    • lav seksuel lyst og erektil dysfunktion;
    • gynekomasti - en stigning i brystkirtlerne med hypertrofi af fedtvæv.

    Symptomer på Cushings syndrom hos børn er sjældne, men sværhedsgraden er ikke ringere end nogen anden endokrine system sygdom. Syndromet er mere tilbøjeligt til unge.

    Omfang af Cushings sygdom

    Der er ingen former, stadier eller typer af syndromet, Cushings sygdom er opdelt i tre grader af klinisk kursus. Graderne er som følger:

    • Svage symptomer er milde: Osteoporose kan være fraværende, menstruationsfunktionen bevares;
    • den gennemsnitlige grad har udtalt symptomer, men der er ingen komplikationer;
    • med alvorlige komplikationer udvikle sig:
      • muskelatrofi
      • hypokalæmi - lavt indhold af kaliumioner i blodet;
      • hypertensive nephropati - nederlaget for de små nyrearterier med arteriel hypertension;
      • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe af sygdomme karakteriseret ved komplikationer af kurset og terapien.

    Ud over grader er der to kursus af Cushing sygdom:

    • progressiv. Det er karakteriseret ved en hurtig (inden for 7 måneder) stigning i symptomer og komplikationer;
    • dvask. Patologiske ændringer er gradvist dannet i løbet af 10 år.

    diagnostik

    Ved de allerførste mistanker om Itsenko-Cushing-syndromet er den eksogene kilde til glucocorticoidindtagelse udelukket, anamnese og fysiske data studeres. Det første skridt er at finde ud af hovedårsagen til hyperkortik. Til dette formål udføres diagnostik ved hjælp af screening test:

    • bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin. Hvis niveauet af cortisol øges 4 gange, så indikerer dette en pålidelig diagnose af Cushings syndrom eller selve sygdommen;
    • lille dexamethason test. Cushings sygdom indebærer at tage dexamethason, hvilket hjælper med at reducere cortisolniveauerne betydeligt, men uden reduktionssyndrom.

    For at bestemme hovedkilden til hyperkortisolisme, adrenal scintigrafi, magnetisk resonans eller computertomografi af hypofysen udføres. Radiografi, computertomografi på brystet og rygsøjlen udføres for at diagnosticere syndromets komplikationer. Biokemisk analyse af blod hjælper med at diagnosticere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinafhængig diabetes mellitus type 1 osv.

    behandling

    Til behandling anvendes en særlig mekanisme, der kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling af hypofysen). Ved hjælp af gamma terapi udsendes stråling fra radioaktive isotoper af forskellige tumorer. Der er nogle forskelle mellem gamma terapi og proton bestråling af hypofysen:

    • stor dosis af stråling
    • skader på nærliggende organer forekommer ikke
    • en procedure er nok;
    • den næste bestråling af hypofysen udføres kun seks måneder senere;
    • protonbestråling er mere effektiv i Itsenko-Cushing-sygdommen.

    For det bedste resultat er visse lægemidler ordineret.

    Lægemiddelterapi

    Symptomatisk terapi indebærer anvendelse af antihypertensive midler, sukkerreducerende og diuretiske lægemidler. Udnævnt også:

    • hjerte glycosider:
      • Korglikon er et hurtigtvirkende lægemiddel, der behandler milde former for hjerte dysfunktion og forårsager sjældne bivirkninger;
      • Strofantin - et lægemiddel med en stærk og langvarig virkning, hjælper med kronisk hjertesvigt, bivirkninger er mulige;
      • Digoxin - behandler alvorlige former for hjerteinsufficiens, findes i form af tabletter og injektionsvæske, opløsning, bivirkninger er mulige;
      • Celanid er et mildt og gradvist lægemiddel, der hjælper med moderate manifestationer af hjertesvigt, forårsager sjældne bivirkninger;

    Ved korrekt brug af hjerteglycosider kan kun 6% opleve tegn på forgiftning.

    • immunmodulatorer:
      • Interferon - stoffet hjælper med at øge det beskyttende kompleks;
      • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindiceret til lakterende og gravide kvinder;
      • Arbidol - antiviralt lægemiddel med en immunmodulerende virkning;
      • Lymfomyosot er et homøopatisk lægemiddel med anti-ødem og lymfatiske dræningsvirkninger;
      • Ismigen - et stof til forebyggelse af virussygdomme;
      • Imudon - et lægemiddel der beskytter mundhulen i mundhulen mod virus og bakterier
    • antidepressiva:
      • Amitriptylin er et lægemiddel fra gruppen af ​​tricykliske antidepressiva. Det har en beroligende, beroligende og anxiolytisk virkning;
      • Imipramin - stoffet forbedrer humør, reducerer følelsen af ​​depression;
      • Clomipramin - stoffet har antihistamin og adrenoceptorblokerende virkning;
      • Maprotilin - et lægemiddel, der forstærker phenamins virkning og svækker de berøvende virkninger af reserpin;
    • beroligende midler:
      • Valerian - reducerer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten af ​​sovende piller;
      • Passionflower - lindrer anfald, letter at falde i søvn
      • Morwort - har en mild afslappende effekt, balancerer hjertefrekvensen;
    • vitaminterapi. Foreskrevne lægemidler med C-vitamin, P, K, B15, B1 osv.
    • lægemiddel terapi for osteoporose. præparater:
      • Denozumab;
      • Østrogen-progestinkomplekser;
      • bisfosfonater;
      • Salmon calcitonin.

    Hvis arten af ​​Cushings syndrom er iatrogen, er der behov for en gradvis afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfælde af hyperkortisolismens endogene karakter er foreskrevet administration af lægemidler, der undertrykker steroidogenese i binyrerne (Chloditan, Mamomit, Elipten osv.).

    Kirurgisk indgreb

    Ved tumorskader på lungerne, hypofysen og binyrerne udføres kirurgisk fjernelse af læsionerne. Hvis dette ikke er muligt, udføres en enkelt eller bilateral fjernelse af binyrerne (adrenalektomi) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling sker i forbindelse med kirurgisk eller medicinsk behandling.

    Den postoperative periode for kronisk adrenal insufficiens hos patienter, der har gennemgået adrenalektomi, indebærer konstant hormonbehandling.

    Alternative behandlinger

    Udover lægemiddelbehandling og kirurgi kan nogle alternative metoder til behandling af syndromet og Cushings sygdom anvendes. Disse omfatter:

    • ernæring;
    • behandling af folkemægler
    • motion.

    mad

    I Cushings syndrom øges niveauet af corticosteroidhormoner, hvilket medfører åbenbare ændringer i arbejdet i forskellige væv og organer. Kost påvirker ikke produktionen af ​​kortisol og andre hormoner i høj grad, men du bør ikke undervurdere korrekt ernæring. Stram overholdelse af kost vil bidrage til at normalisere og regulere stofskiftet.

    Dietten bør ikke være mange mættede fedtsyrer (margarine, mayonnaise, smør), men i stedet er det nødvendigt at øge produkterne med indholdet af D-vitamin (æg, hård ost, mejeriprodukter). Også behov for mad indeholdende calcium (cottage cheese, mælk, sesam, grønne).

    I fedme er det bedre at reducere indtaget af salt, animalske fedtstoffer og væsker. Stærk te, spiritus og kaffe bør helt elimineres og erstattes med lette supper, kogt kød, korn. Med steroid diabetes anbefales det at forbruge mere protein, reducere andelen af ​​kulhydrater og fedtstoffer.

    Folkelige retsmidler

    Til adjuverende behandling af Cushings syndrom anvendes behandling med folkemæssige retsmidler. Før du vender tilbage til traditionel medicin, skal du vide alt om patologien: hvad det er, årsager, faktorer og hvad der kan være komplikationer. Fondene omfatter:

    • Havtornsaft. Brug i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre gange om dagen. Omsluttende egenskab beskytter maveslimhinden mod virkningerne af mavesaft og eliminerer symptomerne på mavesår;
    • Linden honning. 1 spiseskefuld af produktet opløst i et glas varmt vand og drik tre briller om dagen
    • Hvidløg infusion. Nyttig i steroid diabetes, et middel til at reducere niveauet af sukker. Det er nødvendigt at fint gnide hvidløgskrydderierne, hæld kogende vand og lad dem blande i 30 minutter. Drikke et halvt glas tre gange om dagen i små sip;
    • Infusion af frugterne af bjergaske. En spiseskefuld tørret frugt hæld et glas kogende vand. Lad være at blande, efter at have drukket tre gange om dagen for et halvt glas.

    øvelser

    Motion er godt for syndrom og Cushings sygdom. Det anbefales at udføre let fysisk anstrengelse regelmæssigt, de hjælper med at lindre stress, tabe sig og øge den korrekte mængde muskelmasse. Den mest effektive måde er yoga, som afbalancerer stofskifte, immunitet og hormonniveauer.

    forebyggelse

    Som en forebyggende foranstaltning anbefales det en gang om året at lave en røntgen på den tyrkiske sadel, for at studere de visuelle felter og koncentrationen af ​​adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umuligt at ignorere symptomerne på Itsenko-Cushing-syndromet, da ændringer, der fører til døden, kan udvikle sig. Anbefales ikke tung motion, overarbejde, stress osv.

    outlook

    Prognosen afhænger af typen af ​​tumoren - godartet eller ondartet. Hvis patienten har et godartet corticosterom, er den efterfølgende prognose positiv, men samtidig er funktionen af ​​en sund binyrke tilbøjelig til fuld inddrivelse hos kun 85% af patienterne. Generelt afhænger prognosen af ​​årsagerne, tilgængeligheden, sværhedsgraden af ​​eksacerbationer, rettidig diagnose og behandling. Patienterne skal overvåges af en endokrinolog. Sygdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tager højde for alle forskellene mellem årsager og symptomer.

    Cushings syndrom hos kvinder, dets symptomer og behandling

    Selvfølgelig ved du, at fuldbyrdelserne ikke altid er - boller og kager? Så i dag vil vi overveje en anden grund - Cushings syndrom. Hvis det skete, at Cushings syndrom udviklede sig, rammer symptomerne hos kvinder altid harmoni, det er cyklisk, så hvordan man behandler en sådan ubehagelig ting.

    Hej kære! Med dig Svetlana Morozova. I dag lærer vi at genkende det og hvad vi skal gøre. Lad os gå!

    Venner! Jeg, Svetlana Morozova, inviterer dig til at bruge nyttige og interessante webinars! Præsentation, Andrei Eroshkin. Sundheds Restaurering Ekspert, Certified Nutritionist.

    Emner for kommende webinarer:

    • Vi afslører de fem årsager til alle kroniske lidelser i kroppen.
    • Sådan fjerner du krænkelser i fordøjelseskanalen?
    • Hvordan slippe af med JCB og kan jeg gøre uden operation?
    • Hvorfor trækker en person stærkt på en sød?
    • Fedtfri kost er en genvej til genoplivning.
    • Impotens og prostatitis: Bryd stereotyper og eliminere problemet
    • Sådan begynder du at genoprette helbredet i dag?

    Cushings syndrom, symptomer hos kvinder: Vis dig selv!

    Så overvej symptomerne:

    • Ændringer i analyserne: Højt blodsukker og urinniveau. Dette kan udløse diabetes mellitus (kortisol forhindrer celler i at absorbere glukose).
    • Konstant svaghed, træthed. Der er søvnløshed, hovedpine, stemningen konstant "hopper", kvinden bliver irritabel, tårefuld og undertiden aggressiv, nogle gange døsig.
    • Typisk udseende. Med den sædvanlige kost og livsstil hurtigt vinde sig. Desuden er fedt deponeret på karakteristiske steder: rundt om hagen og på halsen (det såkaldte måneformede ansigt), i overkroppen og over kravebenet (en "bøffelbult") og generelt i den øverste del af kroppen - på brystet, arme, mave. I dette tilfælde taber benene, og muskler svækker og atrofi.
    • Hud forværres. På grund af den hurtige vægtforøgelse vises lilla stregmærker (striae). Selve huden bliver tør, tynd, bleg (marmor). Det er ikke klart, hvor der er pustler, sår, der ikke heler i meget lang tid. Hår taber farve, skinne, styrke, bliver kedelig, skør, tynd.
    • Violerede niveauet for kvindelige kønshormoner. Hvordan påvirker dette? Hos kvinder begynder hankønshår at vokse (der er mange af dem, de er mørke, hårde og vokser selv i ansigtet). På grund af dette hormonelle svigt er menstruationscyklussen forstyrret, og menstruationen kan endda stoppe helt. Selv kønsorganer ændrer sig: de øges i størrelse og enten taber deres følsomhed eller tværtimod bliver for følsomme.
    • Hos børn er væksten langsommere, der kan forekomme hyppige brud, blå mærker.
    • Hos voksne udvikler osteoporose sig på siden af ​​skeletsystemet, tænderne falder fra hinanden, neglene bryder og flager. Ofte klager folk på smertestillende led, selv uanset vejrændringer.
    • Hjertelig anliggender. Stien fra hypertension til hjertesvigt, herunder arytmi, åndenød, angina, en stigning i hjerte størrelse.
    • Reduceret immunitet. En endeløs række forkølelser, der er nemme at hente og vanskelige at helbrede.
    • Hos mænd begynder problemer med styrke.

    Cushings syndrom, symptomer hos kvinder eller sygdom - der er forskel!

    Du har sikkert hørt om sygdommen med samme navn - Itsenko-Cushing. Hvad er forskellen mellem en sygdom og et syndrom?

    Generelt er et syndrom et kompleks af associerede symptomer, der opstår på grund af en bestemt årsag. Der er to årsager til Cushings syndrom: overskydende syntese af hormonet kortisol ved binyrerne (oftest på grund af en tumor) eller langvarig brug af hormonelle stoffer - glucocorticoider (Cushings lægemiddel syndrom). Dette syndrom har et andet navn - primær hyperkortisolisme (ACTH-uafhængig type syndrom).

    Itsenko-Cushing sygdom udvikler sig på grund af sekundær hyperkortisolisme (ACTH-afhængig type syndrom), dvs. når binyrerne ikke kan fungere normalt på grund af en forstyrrelse i kirtlenes funktion, der styrer dem. Og dette er hypofysen, som igen styres af hypothalamus.

    Og oftest forårsager sådanne lidelser tumorer eller craniocerebrale skader, skade på centralnervesystemet (centralnervesystemet). Hos kvinder kan hypofysenes arbejde også blive forstyrret i overgangsalder, efter fødslen, under graviditeten.

    Det vil sige, udover Cushings syndrom, manifesterer Itsenko-Cushings sygdom sig i mange andre lidelser: fra nervesystemet, nyrerne, hjertet, det endokrine system og fordøjelsesorganerne.

    Og Cushings syndrom er cyklisk, når symptomer periodisk forekommer og falder. For at diagnosticere det er det nødvendigt at lave et stænk kortisol 3 gange i analyserne og 2 gange dets fald til normen. Catching dette er svært, derfor diagnosticeres cyklisk Cushing syndrom sjældent.

    Her er et kort resumé af forskellene.

    Lad os nu gå videre.

    Hvordan bestemmer man?

    Vi går til lægen. Først til terapeuten, giver han retning til endokrinologen. Til gengæld foreskriver endokrinologen en undersøgelse:

    • Blod- og urintest (generel og biokemi);
    • MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) af hjernen;
    • MRI og CT (computertomografi) af abdominale organer;
    • CT scan af brystet;
    • Hormonale test, specifikke blodprøver for hormoner.

    Og så, når diagnosen er etableret, er behandling ordineret.

    Eliminer "breakage"

    Så hvordan man behandler en sådan ubehagelig ting:

    1. Hvis al denne tilstand er udviklet på grund af brugen af ​​hormonelle lægemidler, bliver de gradvist afbrudt, dosis reduceres, erstattet med lignende stoffer. Hvorfor gradvist: Hvis du pludselig tager og stopper deres modtagelse, så kan der opstå en binyrekrise, og du skal så hurtigt ringe til en ambulance.
    2. Prescribe lægemidler, der hæmmer produktionen af ​​cortisol eller ACTH-adrenokortikotrop hormon, som produceres i hypofysen og sporer syntese af binyret kortisol.
    3. Hvis fejlen er i tumoren, er strålebehandling ordineret først, og derefter udføres kirurgi.
    4. I tilfælde af en ondartet tumor gentages strålebehandlingskurser. Prescribe medikamenter er ordineret, og lægemidler injiceres i de fartøjer, hvorigennem blod går ind i tumorerne, som blokerer fartøjets lumen. Så stopper ernæringen af ​​tumoren.

    Prognosen for maligne tumorer er normalt ikke den mest rosenrøde: i 40% er dette et dødeligt udfald. Hvis tumoren er godartet, så efter behandling, er 80% af alle sunde funktioner genoprettet.

    Hvad er den ekstra terapi:

    • Behandling med osteoporose - Calcium Drugs
    • Hjertebehandling - Kalium-, magnesium-, og bekæmpelse af hypertension.
    • Diabetesbehandling - insulin.
    • Antidepressiva.
    • Immunstimulerende midler.
    • Behandling af folkemæssige retsmidler. Jeg synes, det er mere værd.

    Metoder for folket

    Alle stoffer, der undertrykker syntese af hormoner, reducerer stærkt appetitten. Problemet med appetit kan løses med urter. Dette er den første og vigtigste.

    Hvad der ellers er ordineret urter: normalisering af stofskifte, en mild diuretisk effekt, en generel tonic effekt, styrkelse af immunsystemet, reduktion af tryk, bekæmpelse af infektion, fjernelse af nyresten.

    Så det vil ikke være overflødigt. Men alle ukrudt og gebyrer kan kun tages efter samråd med din læge selvfølgelig.

    Hvilke urter bruges til dette:

    • brændenælde
    • padderok
    • lungwort
    • Succesen
    • Sort Currant og Viburnum Leaves
    • lakrids
    • enebær
    • mulberry
    • Verbena
    • Mælkebøtte rødder
    • persille
    • Diuretiske og hypotoniske afgifter

    Du kan i første omgang købe færdige blandinger, eller du kan gøre dem hjemme - da det er mere praktisk for nogen.

    Det er på tide at gøre det rigtige valg til dit helbred. Det er ikke for sent - handle! Nu er der 1000 års gamle opskrifter til rådighed for dig. 100% naturlige komplekser Trado er den bedste gave til din krop. Begynd at genoprette dit helbred i dag!

    Så pas på dig selv, kære. Husk at hvis du går til en læge i tide og starter behandling, er chancen for genopretning meget højere.

    På dette afslutter jeg dette ikke et simpelt emne, som Cushings syndrom, symptomer hos kvinder. Vær sund, tag dig af dig selv.

    Del med venner i sociale netværk, abonner på opdateringer. Det er altid interessant her!

    Itsenko-Cushing syndrom: årsager, symptomer og behandlingsmetoder

    Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk tilstand, der udvikler sig som følge af overdreven dannelse af cortisol eller glukokortikosteroider, der trænger ind i menneskekroppen udefra. Kilden til hyperproduktion af steroider kan være binyrerne, hypofysen og nogle andre organer. Denne patologi er karakteriseret ved udviklingen af ​​en række specifikke kliniske symptomer, hvis langsigtede manifestation fører til alvorlige konsekvenser.

    Hovedårsagerne til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet:

    • en godartet eller ondartet tumor fra cellerne i bindezonen i binyrebarken, udskillende kortisolkortikosterom;
    • hypofyse adenom, der producerer et overskud af adrenokortikotrop hormon (ACTH) - kortikotropinom;
    • ekstrahypofyse tumorer med ektopisk produktion af ACTH - småcellet lungekræft, tumorer i den endokrine pancreas;
    • langvarig brug af ikke-fysiologisk høje doser af glukokortikosteroider til sygdomme (ofte med systemisk lupus erythematosus).

    I litteraturen hedder hypercortisolisme forbundet med hypofyse adenom Cushings sygdom.

    Cortisol er det vigtigste glukokortikosteroid i kroppen. Når det er overdrevent dannet, er der en ændring i metaboliske processer (kulhydrat, fedt, proteinmetabolisme, elektrolytbalance) i forskellige systemer.

    Itsenko-Cushing-syndromet har specifikke kliniske manifestationer, så det er ofte muligt at foretage en foreløbig diagnose ved patientens første undersøgelse. De mest typiske manifestationer:

    • specifik - cushingoid - fedme (måneformet ansigt med en lilla hudtone, omfordeling af subkutant fedt med et fald i tykkelsen i den nederste del af kroppen og en forøgelse i kroppen);
    • muskelatrofi af bækkenet og skulderbælten
    • lilla striber (striae) på maven, lårene og brystkirtlerne;
    • acne på huden af ​​hele overfladen af ​​kroppen;
    • hyperpigmentering med ektopisk ACTH-produktion.

    Ved interview med en patient er det ofte muligt at identificere klager over hjerterytmeforstyrrelser (atrieflimren, østrasystolia), arteriel hypertension, manifestationer af hjertesvigt (åndenød, ødem) forbundet med nedsat vandelektrolytbalance (hypokalæmi og hypernatremi med væskeretention i kroppen).

    Under virkningen af ​​kortisol aktiveres gluconeogenese (glukosdannelse i leveren). Derfor forekommer sådanne abnormiteter i kulhydratmetabolismen ofte for udviklingen af ​​diabetes mellitus.

    Når corticotropinose hos kvinder kan have følgende symptomer:

    • hirsutisme (mandlig overskydende hårhårhed);
    • krænkelse af menstruationscyklussen indtil udvikling af amenoré
    • infertilitet.

    Udviklingen af ​​disse symptomer hos kvinder med kortikotropin skyldes, at ACTH aktiverer ikke kun produktionen af ​​cortisol, men også adrenal androgener (androstenedion og dihydroepiandrosteron). For mænd er deres overskud ikke klinisk signifikant, med undtagelse af mandlige børn, der kan have for tidlig pubertet i Cushings sygdom.

    Ud over at vurdere sygdommens karakteristiske symptomer kræves der en række yderligere laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder.

    Den første test til påvisning af hyperkorticisme (høj kortisol i blodet) er en lille dexamethason test. Det er nødvendigt at identificere Cushings syndrom forårsaget ved at tage kortikosteroider (prednisolon, dexamethason).

    Det er ikke informativt at bestemme niveauet af blodcortisol uden funktionelle tests.

    Små dexamethason test udføres som følger:

    • Kl. 23.00 tager patienten 1 mg Dexamethason (1 tablet).
    • Klokken 8 om dagen bestemmes kortisolniveauerne.

    Hvis den overstiger 50 nmol / l, er det højst sandsynligt tegn på hyperkorticisme.

    For yderligere diagnose for at identificere årsagerne til en stor dexamethason test:

    • Klokken 8:00 bestemmes kortisolniveauerne.
    • Klokken 23.00 tager patienten 8 mg Dexamethason.
    • Klokken 8:00 næste dag bestemmes koncentrationen af ​​kortisol igen.

    Når hypercorticoidisme skyldes kortikotropinom, nedsættes cortisolniveauet med 50% eller mere fra baseline, og når kortikosteroid og ektopisk ACTH-produktion falder med mindre end 50%.

    I nogle laboratorier, i stedet for en lille dexamethason-test, bestemmes kortisolniveauerne i spyt kl. 23.00 (normalt mindre end 4 nmol / l) eller i urinen (med Cushings syndrom øget med 3-4 gange) og som et alternativ til en stor prøve bestemmes niveaubestemmelsen ACTH kl 8:00. Hvis koncentrationen af ​​ACTH er mindre end 10 pg / ml, er det et spørgsmål om et kortikosterom eller dets ektopiske produkt, og hvis det er mere end 20 pg / ml, er det et corticotropinom. Diagnostisk værdi af mellemværdier er ikke defineret.

    Efter udførelse af funktionelle tests udføres følgende aktuelle diagnostiske foranstaltninger:

    • hvis en hypofyse adenom er mistænkt, udføres magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i den tyrkiske sadel;
    • til mistænkte kortikosteroider, en computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse af retroperitonealrummet.

    Den mest vanskelige aktuelle diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet, forårsaget af ektopisk produktion af ACTH. Lokalisering af tumoren kan være nogen, men oftest findes den i lungerne og bugspytkirtlen. MRI i bukhulen med kontrast og multispiral CT i brystorganerne bruges til at detektere det.

    Når en hypofyse adenom detekteres, er en neurolog og en ophthalmologs undersøgelse (med okulær fundusundersøgelse og perimetri) obligatorisk, da de fleste tumorer placeret inde i kraniet ledsages af neurologiske lidelser (vedvarende hovedpine) og synsvanskeligheder (tab af laterale synsfelter, synsskarphed indtil dets fuldstændige tab).