Itsenko-Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand, der skyldes langvarig eksponering for kroppen af ​​høje niveauer af glukokortikoidhormoner, hvoraf det vigtigste er cortisol.

Cortisol fremstilles i binyrens cortex. Hovedstimulatoren for kortisolproduktion er adrenocorticotrop hormon (ACTH). ACTH produceres i hypofysen - den endokrine kirtel, som er placeret i hjernebasis. Produktionen af ​​ACTH stimuleres af det corticotropin-frigivende hormon, der produceres i hypothalamus - den del af hjernen, der styrer kroppens endokrine system.

Cortisol udfører vigtige opgaver i kroppen. Det hjælper med at opretholde blodtrykket i det kardiovaskulære system, reducerer immunsystemets inflammatoriske respons, balancerer insulinets virkning, øger glukoseniveauet i blodet, regulerer metabolismen af ​​proteiner, kulhydrater og fedtstoffer. En af kortisols vigtigste opgaver er at hjælpe kroppen med at reagere på stress. Af denne grund har kvinder i de sidste 3 måneder af graviditet og professionelle atleter tendens til at have et højt niveau af kortisol. Personer, der lider af depression, alkoholisme, underernæring og paniklidelser, øger også kortisolniveauerne.

Normalt, når mængden af ​​cortisol i blodet er tilstrækkelig, producerer hypofysen mindre ACTH. Og med et fald i cortisol i blodet øges indholdet af ACTH for stærkere at stimulere produktionen af ​​glucocorticoider af binyrerne. Dette sikrer, at mængden af ​​kortisol produceret i binyrerne er tilstrækkelig til at imødekomme kroppens daglige behov.

Årsager til hyperkortisolisme

Overdreven cortisol niveauer er mulige i følgende tilfælde:

1. Langsigtet brug af glukokortikoidhormoner, såsom prednison, dexamethason, til behandling af bronchial astma, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre inflammatoriske sygdomme eller for at undertrykke immunitet efter organtransplantation - eksogen (forårsaget af ekstern eksponering) hyperkortisisme.
2. Adenom (godartet tumor) i hypofysen er hovedårsagen til Cushings syndrom. Hyperkortisolisme forårsaget af hypofyseadenom, hjemmepleje opkaldt Itsenko-Cushing-sygdom, alle andre tilfælde af hyperkortik er selve Itenko-Cushing-syndromet. Hypofyse adenom udskiller en øget mængde ACTH, og ACTH stimulerer på sin side overskydende produktion af cortisol. Denne form for syndrom påvirker kvinder fem gange oftere end mænd.
3. Syndrom af ektopisk produktion af ACTH - en tilstand, hvor godartede eller ondartede (kræft) tumorer uden for hypofysen producerer ACTH. Lungtumorer forårsager mere end 50% af disse tilfælde. De mest almindelige former for ACTH-producerende lungtumorer er havregryn eller småcellet carcinom og carcinoide tumorer. Mænd lider 3 gange oftere end kvinder. Andre mindre almindelige typer af tumorer, der kan producere ACTH, er thymomer (tymus tumorer), bugspytkirtletumorer og skjoldbruskkræft.
4. Binyre tumorer. Sommetider er Cushings syndrom forårsaget af en patologi, oftest en tumor, af binyrerne, som udskiller en stor mængde kortisol. I de fleste tilfælde er binyretumorer godartede (adenomer). Adrenokortisk carcinom eller binyrekræft er den mindst almindelige årsag til Cushings syndrom. Carcinomer i binyrebarken forårsager normalt en meget høj stigning i hormonniveauet og den hurtige udvikling af symptomer. En meget sjælden årsag til adrenal Cushing syndrom er hyperplasi af adrenal cortex, dvs. unormal stigning i antallet af celler i cortex. I alle binyrene af Itsenko-Cushing-syndrom sænkes niveauet af ACTH i blodet.
5. En familielignende form for Cushings syndrom. De fleste tilfælde af Cushings syndrom er ikke arvet. Det er imidlertid meget sjældent, at årsagen til dette syndrom er en arvelig sygdom - multiple endokrine neoplasiasyndrom, dvs. tilbøjelighed til at udvikle tumorer fra en eller flere endokrine kirtler. I denne sygdom kan tumorer af parathyroidkirtlerne, bugspytkirtlen og hypofysen være sammen med en tumor i binyrerne, der producerer passende hormoner.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De fleste patienter med hyperkortisolisme er overvægtige. Vægtøgning er et af de tidlige tegn på sygdom. Afsætningen af ​​fedtvæv forekommer hovedsageligt i bagagerummet, ansigtet, halsen. Og lemmer tværtimod bliver tyndere.

I barndommen og ungdommen ses der som regel sammen med fedme en afmatning i væksten.
Meget karakteristisk for hyperkortisolisme er hudændringer. Huden bliver tynd, der er blå mærker, blå mærker, som passerer meget lang tid. Bred lilla-pink og lilla strejke mærker kan forekomme på maven, lår, skinker, arme og bryst.

Striae i Itsenko-Cushing syndromet

Nogle gange klager patienter på smerter i ryggen, ribben, arme og ben, når de bevæger sig. Dette skyldes, at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyder at reducere knogletætheden, forstyrre deres struktur, øge latterligheden og reducere styrke, hvilket kan føre til brud selv med den mindste skade.

Itsenko-Cushing syndrom ledsages af træthed, muskel svaghed, irritabilitet, angst, sjældne ændringer i psyken.

Et af de tidlige symptomer på syndromet er en stigning i blodtrykket. Da glucocorticoider undertrykker insulinvirkningen, ofte med hyperkortisme, stiger sukkerindholdet i blodet, og symptomer på diabetes mellitus forekommer (tørst, hyppig, kraftig vandladning osv.).

Kvinder har som regel overdreven hårvækst på ansigt, nakke, bryst, mave og lår. Menstruation kan blive uregelmæssig eller stoppe. Mænd noterer sig et fald i libido.

Hvis nogle af deres symptomer på hyperkortisolisme og især deres kombinationer forekommer, er det nødvendigt at søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Opgaven med den første fase af diagnosen er at fastslå, hvorvidt der er en stigning i cortisolniveauet. For at gøre dette skal du bruge en speciel testbestemmelse af cortisol i daglig urin.

I patientens urin indsamlet over en 24-timers periode bestemmes cortisolniveauerne. Niveauer højere end 50-100 mcg om dagen bekræfter Cushings syndrom. Den øvre grænse for normale værdier varierer i forskellige laboratorier afhængigt af den anvendte målteknik.

Efter at have konstateret en stigning i cortisolniveauer, er det nødvendigt at opdage den nøjagtige placering af processen, der fører til overdreven produktion af cortisol.

En test med dexamethason hjælper med at skelne patienter med overdreven produktion af ACTH på grund af hypofyse adenom fra patienter med en ectopisk ACTH-producerende tumor. Patienten tager dexamethason (syntetisk glucocorticoid) i mund hver 6 timer i 4 dage. I de første 2 dage gives lavere doser dexamethason, i de sidste 2 dage - højere doser. Daglig urinopsamling udføres før administration af dexamethason og derefter hver dag i testen. Med hypofyse adenom reduceres niveauet af cortisol i urinen, og med en ektopisk tumor uden for hypofysen ændrer niveauet af cortisol ikke. For at gennemføre testen er det nødvendigt at holde op med at tage stoffer som phenytoin og phenobarbital om en uge.

Depression, alkoholmisbrug, høje østrogenniveauer, akut sygdom og stress kan føre til det forkerte resultat. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Corticotropin-releasing hormone stimulation test. Denne test hjælper med at skelne patienter med hypofyse adenom fra patienter med ACTH ektopisk produktionssyndrom og kortisolsekreterende binyretumorer. Patienten injiceres med kortikotropin-frigivende hormon, hvilket får hypofysen til at producere ACTH. I hypofyse adenom øger ACTH og cortisol niveauerne i blodet. Et sådant respons ses meget sjældent hos patienter med ektopisk produktion af ACTH og næsten aldrig hos patienter med cortisolsekreterende binyretumorer.

Den næste fase af diagnosen er den direkte visualisering af de endokrine kirtler. Den mest anvendte ultralyd af binyrerne, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hypofysen, binyrerne. For at etablere ektopisk fokus for ACTH-produktion anvendes ultralyd, computeret eller magnetisk resonansbilleddannelse af det tilsvarende organ (sædvanligvis brystet, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen).

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling afhænger af den specifikke årsag til overskud af kortisol og kan omfatte kirurgisk, strålebehandling eller lægemiddelbehandling.

Hvis årsagen til syndromet er den langsigtede brug af glukokortikoidhormoner til behandling af en anden sygdom, er det nødvendigt at reducere dosis gradvist til den mindste dosis, der er tilstrækkelig til at kontrollere denne sygdom.

Til behandling af hypofyseadenom er kirurgisk fjernelse af en tumor, kendt som transsphenoidal adenomektomi, mest anvendt. Ved hjælp af et specielt mikroskop og meget tynde endoskopiske instrumenter nærmer kirurgen hypofysen gennem næsehornet eller hullet lavet under overlæben og fjerner adenomen. Succesen af ​​operationen afhænger af kirurgens kvalifikation, er mere end 80 procent, når den udføres af en kirurg med stor erfaring. Efter operationen reduceres produktionen af ​​ACTH ved hypofysen kraftigt, og patienter får erstatningsterapi med glucocorticoider (for eksempel hydrocortison eller prednisolon), som normalt kræves inden for et år, og produktionen af ​​ACTH og glucocorticoider genoprettes.

For patienter med kontraindikationer til kirurgi er strålebehandling mulig. Denne metode tager 6 uger, effektiviteten er 40-50%. Ulempen ved denne metode er den forsinkede forbedring, effekten kan forekomme flere måneder eller endog år efter eksponering. En kombination af strålebehandling og lægemiddelbehandling med mitotan (Lizodren) kan dog hjælpe med at genoprette hastigheden. Mitotan undertrykker kortisolproduktion. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% af tilfældene.

Der er andre stoffer, der anvendes i hyperkortik, alene eller i kombination: aminoglutethimid, metyrapon og ketoconazol. Hver af dem har sine egne bivirkninger, som læger overvejer, når man ordinerer terapi for hver patient individuelt.

I den ektopiske produktion af ACTH-syndrom er kirurgisk operation til fjernelse af en ACTH-udskillende tumor mest foretrukket. I tilfælde, hvor tumoren opdages i det ubrugelige stadium, anvendes adrenalektomi - fjernelse af binyrerne. Denne operation afhjælper noget symptomerne i denne kategori af patienter. Narkotikabehandling anvendes også nogle gange (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketoconazol).

I binyretumorer er den kirurgiske metode grundlaget for behandlingen af ​​både godartede og ondartede binyretumorer.

Itsenko - Cushings sygdom - symptomer og behandling

Endokrinolog, erfaring med 14 år

Udgivelsesdato 7 juni 2018

Indholdet

Hvad er sygdommen Itsenko - Cushing? Årsagerne, diagnoserne og behandlingsmetoderne vil blive diskuteret i artiklen fra Dr. Vorozhtsov EI, en endokrinolog med erfaring fra 14 år.

Definition af sygdommen. Årsager til sygdom

Itsenko-Cushings sygdom (BIC) er en alvorlig, multisystemisk sygdom med hypotalamus-hypofyse, hvoraf de kliniske manifestationer skyldes hypersekretion af binyrerne. [1] Det er en ACTH-afhængig form for hyperkortisolisme (en sygdom i forbindelse med overdreven frigivelse af hormoner af binyrene).

Den væsentligste årsag til sygdommen er corticotrophic mikroadenom (godartet tumor) i hypofysen. Forekomsten af ​​sidstnævnte kan skyldes mange faktorer. Ofte udvikler sygdommen efter en hjerneskade, graviditet, fødsel, neuroinfektion.

Itsenko-Cushings sygdom er en sjælden sygdom, hvis forekomst er 2-3 nye tilfælde pr. År for en million mennesker. [2]

Symptomer på sygdommen Itsenko - Cushing

De kliniske tegn på denne sygdom skyldes hypersekretion af kortikosteroider. I de fleste tilfælde er det første kliniske tegn fedme, der udvikler sig på ansigt, nakke, torso og underliv, mens lemmerne bliver tynde. Senere vises hudændringer - udtynding af huden, vanskelige helbredende sår, lyse stregmærker (strækmærker), hyperpigmentering af huden, hirsutisme (overdreven udseende af hår på ansigt og krop).

Et vigtigt og hyppigt symptom er også muskelsvaghed, udvikling af osteoporose.

Arteriel hypertension med NIR er konstant og moderat, i sjældne tilfælde forbliver blodtrykket normalt. Dette skyldes det faktum, at glucocorticoider (hormoner produceret af binyrebarken) øger adrenoreceptors vaskulære tone og følsomhed overfor catecholaminer (naturlige stoffer der styrer intercellulær interaktion i kroppen).

Mere end halvdelen af ​​patienterne har psykiske lidelser. De hyppigste af dem er følelsesmæssig ustabilitet, depression, irritabilitet, panikanfald, søvnforstyrrelse.

Overtrædelser af menstruationscyklussen (sjælden, knap menstruation eller mangel deraf) forekommer hos 70-80% af patienterne, ufrugtbarhed er også ret almindelig. Hos mænd med BIK, nedsættes seksuel lyst og der opstår erektil dysfunktion.

Itsenko-Cushings sygdom ledsages af immundefekt, der manifesterer sig som en tilbagevendende infektion (oftest forekommer kronisk pyelonefrit).

Frekvensen af ​​kliniske manifestationer af BIC: [3]

• månens ansigt - 90%;
• nedsat glucosetolerance - 85%;
• abdominal fedme og hypertension - 80%;
• hypogonadisme (testosteronmangel) - 75%;
• hirsutisme - 70%;
• osteoporose og muskelsvaghed - 65%;
• strækmærker - 60%;
• fælles hævelse, acne og fedtaflejring i det VII-livmoderhvirvelområde - 55%;
• rygsmerter - 50%;
• psykiske lidelser - 45%;
• svækkelse af sårheling - 35%;
• polyuria (overdreven vandladning), polydipsi (overdreven tørst) - 30%;
• kyphosis (krumning i rygsøjlen) - 25%;
• urolithiasis og polycytæmi (øget koncentration af røde blodlegemer) - 20%.

Patogenese af Itsenko-Cushings sygdom

Patogenesen af ​​denne sygdom er multistage.

I hypofysekortikotrofer forekommer karakteristiske receptor-postreceptorfejl, der yderligere fører til omdannelsen af ​​normale corticotrofer til tumorer med hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og den efterfølgende udvikling af hypercorticoidisme. [4]

Omdannelsen af ​​normale kortikotrofer til tumor påvirkes af hormonerne i hypothalamus og lokale vækstfaktorer:

• epidermal vækstfaktor (stimulerer væksten af ​​epitelceller);
• cytokiner (ansvarlig for intercellulær interaktion);
• ghrelin (overtræder kulhydratmetabolisme); [14]
• vaskulær endothelial vækstfaktor (fremmer væksten af ​​endotelceller).

Kronisk øget koncentration af ACTH fører til øget sekretion af cortisol, som bestemmer det karakteristiske kliniske billede af NIR.

Klassifikation og stadier af udvikling af sygdommen Itsenko - Cushing

BIC-klassifikation efter sværhedsgrad: [5]

• mildt - symptomerne er moderate
• medium form - symptomerne er udtalt, der er ingen komplikationer;
• alvorlig form - i nærvær af alle symptomer på NIR opstår der forskellige komplikationer.

BIC-klassifikation ved flow:

• torpid (patologiske ændringer dannes gradvist i en periode på 3-10 år);
• progressiv (stigning i symptomer og komplikationer af sygdommen forekommer inden for 6-12 måneder fra sygdommens begyndelse);
• cykliske (kliniske manifestationer forekommer periodisk, ikke permanent).

Komplikationer af Itsenko - Cushings sygdom

• Vaskulær og kongestiv fiasko. Denne komplikation udvikler sig hos halvdelen af ​​patienterne efter 40 år. Denne patologi kan føre til døden. I de fleste tilfælde skyldes dette lungeemboli, akut hjertesvigt og lungeødem.
• Patologiske osteoporotiske frakturer. De mest almindelige brud på rygsøjlen, ribben, rørformede knogler.
• Kronisk nyresvigt. Hos 25-30% af patienterne reduceres glomerulær filtrering og tubulær reabsorption (omvendt væskeabsorption).
• Steroid diabetes. Denne komplikation ses hos 10-15% af patienterne med denne sygdom.
• Muskelatrofi, hvilket resulterer i svær svaghed. Patienterne har vanskeligheder ikke kun ved flytning, men også på tidspunktet for stigning.
• Visuel svækkelse (katarakt, exofthalmos, synsfeltforstyrrelse).
• Psykiske lidelser. Søvnløshed, depression, panikanfald, paranoide tilstande og hysteri er mest almindelige.

Diagnose af sygdommen Itsenko - Cushing

Diagnosen "Itsenko-Cushing's Disease" kan etableres ud fra karakteristiske klager, kliniske manifestationer, hormon-biokemiske ændringer og data fra instrumentelle undersøgelser.

Ekstremt vigtige hormonelle indikatorer for denne patologi vil være ACTH og cortisol. ACTH-niveauet stiger og varierer fra 80 til 150 pg / ml. [7] En stigning i blodcortisol er ikke altid informativ, da en stigning i denne indikator kan skyldes en række andre årsager (stress, alkoholisme, graviditet, endogent depression, familiemodstand (glukose) til glucocorticoid osv.). I denne henseende er der udviklet metoder til at studere niveauet af fri kortisol i daglig urin eller spyt. Det mest informative er studiet af gratis kortisol i spyt kl. 23.00. [6]

Til bevis for hyperkortisolisme anvendes en lille dexamethason test. Med BIC vil denne prøve være negativ, da undertrykkelsen af ​​kortisol, når der tages 1 mg dexamethason, forekommer ikke. [7]

Biokemisk analyse af blod kan afsløre mange ændringer:

• stigning i serumniveauet af kolesterol, chlor, natrium og globuliner
• et fald i blodkoncentrationer af kalium, fosfat og albumin;
• reduktion af alkalisk phosphataseaktivitet.

Efter bekræftet hyperkortisolisme er der brug for instrumentelle undersøgelsesmetoder (hypofys MR, adrenal CT).

Når BIC i 80-85% af tilfældene er detekteret hypofysemikadomen (tumor op til 10 mm) i de resterende 15-20% - til makroadenom (godartet neoplasma på 10 mm). [7]

Behandling af sygdommen Itsenko - Cushing

Lægemiddelterapi

I øjeblikket findes der ikke effektive lægemidler til behandling af denne patologi. I denne forbindelse anvendes de enten i nærvær af kontraindikationer til kirurgisk behandling eller som adjuvansbehandling. Følgende medicin bruges:

• neuromodulatorer - blokere dannelsen af ​​ACTH ved hypofyse adenom (cabergolin, bromkriptin, somatostatin); [8]
• lægemidler, der blokerer syntesen af ​​steroider i binyrerne (ketoconazol, aminoglutethimid, mitotan, metyrapon);
• glucocorticoidantagonister (mifepriston). [9]

Ud over forberedelserne af disse grupper gives patienter symptomatisk terapi for at reducere symptomerne på hyperkortik og forbedre patientens livskvalitet:

• antihypertensiv behandling (ACE-hæmmere, calciumantagonister, diuretika, beta-blokkere);
• antiresorptiv terapi i udviklingen af ​​steroid osteoporose;
• stoffer, der korrigerer forstyrrelser i kulhydratmetabolisme (metformin, sulfonylurinstof, insulin);
• terapi rettet mod at korrigere dyslipidæmi
• antianginal terapi.

Operativ terapi

• Transsphenoidal adenomektomi anses for tiden som den mest effektive og sikre metode til behandling af BIC. [7] Kontraindikationer for denne type behandling er suprasellulær vækst af adenom med spiring i laterale ventrikler, alvorlige comorbiditeter, der bestemmer den generelle dårlige postoperative prognose. Komplikationer af transsphenoidal adenomektomi omfatter: liquorrhea (tab af cerebrospinalvæske), pansinusitis (betændelse i alle bihulerne i næsehulen), diabetes insipidus, hypokorticisme.

• Bilateral adrenalektomi anvendes med ineffektiviteten af ​​adenomektomi og radiokirurgi. [10]

strålebehandling

• Betjening med en gamma kniv. Under en kirurgisk procedure ødelægger en strålingsstråle rettet direkte mod hypofysenævnene sine celler. Denne behandlingsmetode forhindrer tumorvækst med en enkelt dosis af stråling. Proceduren tager cirka to til tre timer. Det påvirker ikke de omgivende strukturer i hjernen, det er produceret med en nøjagtighed på 0,5 mm. Komplikationer af denne terapi - hyperæmi (forhøjet blodgennemstrømning) i strålingszonen, alopeci (hårtab).

• Proton terapi. [11] Denne type behandling bruger proton energi, som genereres i nukleare acceleratorer. Protonerne beskadiger DNA'et af celler, som et resultat af hvilket de dør. Protonstrålen er fokuseret direkte på adenomen uden at skade det omgivende væv. Patientens hoved er fastgjort i en speciel maske, som er lavet for hver enkelt. Under bestrålingsproceduren overvåger lægen patientens tilstand, og operatørerne overvåger fjernlyset fjernt. Denne type behandling tolereres sædvanligvis godt af patienterne. Forbedring af trivsel ses i 1-1,5 måneder.
• Megavoltage bremsstrahlung medicinske acceleratorer tillader elektroner at trænge igennem lange afstande. Denne type terapi giver ofte gode resultater, men komplicerer samtidig dosimetri (beregninger af ioniserende stråling), som kan føre til farlige strålingsulykker.

Prognose. forebyggelse

BIC-prognosen afhænger af flere indikatorer: sygdommens form og varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, tilstanden af ​​immunitet og andre faktorer.

Fuld opsving og rehabilitering er mulig med en mild form af sygdommen og en lille oplevelse af sygdommen.

Ved medium og svær NIR er arbejdskapaciteten ekstremt reduceret eller fraværende. Efter en bilateral adrenalektomi udvikler kronisk adrenal insufficiens, hvilket dikterer livslang administration af gluco- og mineralcorticoider.

Generelt fører enhver behandling som regel til en forbedring af patientens livskvalitet, men forbliver lavere end hos dem uden denne patologi.

Itsenko - Cushings sygdom er en alvorlig kronisk sygdom, der, hvis den ikke behandles hurtigt, kan være dødelig. Dødeligheden i denne patologi er 0,7%.

Femårs overlevelse med BIC uden behandling er 50%, men det forbedres markant, selvom kun palliativ behandling udføres (med bilateral adrenalektomi øges overlevelsen til 86%). [13]

Primærforebyggelse BIC eksisterer ikke. Sekundær forebyggelse af sygdommen sigter mod at forebygge sygdommens gentagelse.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjælden sygdom, der er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der normalt produceres af binyrerne og er afgørende for livet. Det giver folk mulighed for at reagere på stressfulde situationer, såsom sygdom, og påvirker stort set alle væv i kroppen.

1 Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom

Cortisol fremstilles under udbrud, oftest tidligt om morgenen, med en meget lille mængde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor for meget cortisol produceres af kroppen selv, uanset årsagen.

Sygdommen er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen.

Nogle patienter har denne betingelse, fordi binyrerne har en tumor, der producerer for meget cortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sygdom, og hvad det er, fordi de producerer for meget af hormonet ACTH, hvilket får binyrerne til at producere kortisol. Når ACTH er afledt af hypofysen, kaldes det Cushings sygdom.

Generelt er denne tilstand ret sjælden. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og den mest almindelige alder af sådanne lidelser i kroppen er 20-40 år.

Hos mænd kan årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt indtag af steroidlægemidler, især steroidtabletter. Steroider indeholder en kunstig udgave af cortisol.

2 Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Hovedtegnene og symptomerne på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen nedenfor. Ikke alle mennesker med denne tilstand har alle disse tegn og symptomer. Nogle mennesker har få eller "milde" symptomer, måske kun vægtøgning og uregelmæssig menstruation.

Andre mennesker med en mere alvorlig form for sygdommen kan have næsten alle symptomerne. De mest almindelige symptomer hos voksne er vægtøgning (især i kroppen og ofte ikke ledsaget af vægtøgning i arme og ben), højt blodtryk og ændringer i hukommelse, humør og koncentration. Yderligere problemer, såsom muskel svaghed, skyldes tab af protein i kroppens væv.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos børn er Itsenko-Cushings syndrom manifesteret af fedme med langsommere vækstrater.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvækst (kvinder)

Rødt, rødligt ansigt

Ekstra fedt på nakken

Tynd hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svaghed i hofter og skuldre

3 Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

På grund af det faktum, at ikke alle med syndromet af Cushings har alle de tegn og symptomer, og fordi mange af funktionerne i syndromet, såsom vægtøgning og forhøjet blodtryk, er almindelige i den almindelige befolkning, kan det være svært at diagnosticere sygdommen Itsenko- Cushing baseret kun på symptomer.

Som følge heraf bruger læger laboratorietests til at diagnosticere en sygdom. Disse tests bestemmer, hvorfor der produceres for meget cortisol, eller hvorfor normal hormonkontrol ikke fungerer korrekt.

De mest anvendte tests måler mængden af ​​cortisol i spyt eller urin. Du kan også kontrollere, om der er for meget produktion af kortisol ved at give en lille pille kaldet dexamethason, som efterligner cortisol. Dette kaldes dexamethason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer kortisol korrekt, vil kortisolniveauerne falde, men det sker ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse test kan ikke altid definitivt diagnosticere tilstanden, fordi andre sygdomme eller problemer kan forårsage overdreven kortisol eller unormal kontrol med kortisolproduktion.

Cortisol niveauer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse betingelser kaldes "pseudotørrende tilstande". På grund af ligheden af ​​symptomer og laboratorietestresultater mellem Cushings syndrom og anfører psevdosushinga læger kan have at gøre en række tests og kan have behov til behandling af tilstanden, som kan føre til en tilstand af pseudo-Cushings syndrom, såsom depression, for at sikre, at et højt niveau af cortisol bliver normal under behandlingen. Hvis de ikke gør det, og især hvis de fysiske egenskaber forringes, er det mere sandsynligt, at personen har ægte kløe-kramningssygdom.

• fysisk aktivitet
• søvnapnø;
• depression og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress;
• ukontrolleret diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandling for Itsenko-Cushings sygdom er fjernelse af en tumor, reduktion af dets evne til at producere ACTH eller fjernelse af binyrerne.

Efter fjernelse af binyrerne ved operation

Der er andre komplementære tilgange, som kan bruges til at behandle nogle symptomer. For eksempel vil diabetes, depression og forhøjet blodtryk blive behandlet med konventionelle lægemidler, der anvendes til disse forhold. Desuden kan læger ordinere yderligere calcium eller D-vitamin eller en anden medicin for at forhindre knogleudtynding.

Fjernelse af en hypofysetumor ved kirurgi

Fjernelse af en hypofysetum ved kirurgi er den bedste måde at slippe af med Itsenko-Cushings sygdom. Operationen anbefales til dem, der har en tumor, der ikke spredes i området uden for hypofysen, og som er tydeligt synlige nok til at undergå anæstesi. Dette gøres normalt ved at passere gennem næse eller overlæbe og gennem sinusmusklen for at nå frem til tumoren. Dette er kendt som transsphenoidal kirurgi, som gør det muligt at undgå at falde ind i hypofysen gennem den øvre kraniet. Denne rute er mindre farlig for patienten og giver dig mulighed for at komme hurtigere.

Kirurgi for at fjerne hypofysen

Fjernelse af kun tumoren efterlader resten af ​​hypofysen intakt, så den i sidste ende virker normalt. Dette lykkes for 70-90% af befolkningen, når de udføres af hypofysenes bedste kirurger. Succeshastigheder afspejler kirurgens erfaring med at udføre operationen. Imidlertid kan tumoren vende tilbage til 15% af patienterne, sandsynligvis på grund af ufuldstændig fjernelse af tumoren under en tidligere operation.

strålebehandling

Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandling (kaldet radiokirurgi), når tumoren er synlig på en MR. Det kan bruges som den eneste behandling, hvis hypofyseoperationen ikke er helt succesfuld. Disse tilgange kan tage op til 10 år at have fuld effekt. I mellemtiden tager patienter medicin til at reducere produktionen af ​​binyrebarkisol. En af de vigtige bivirkninger ved strålebehandling er, at den kan påvirke andre hypofyseceller, der danner andre hormoner. Som følge heraf skal op til 50% af patienterne tage en anden hormonudskiftning inden for 10 år efter behandlingen.

Fjernelse af binyrerne ved kirurgi

Fjernelse af begge binyrerne fjerner ligeledes kroppens evne til at producere kortisol. Da binyrerne er afgørende for livet, bør patienterne tage cortisollignende hormon og hormonflorinef, som kontrollerer balancen mellem salt og vand hver dag for resten af ​​deres liv.

medicin

Mens nogle lovende stoffer bliver testet i kliniske undersøgelser, fungerer de lægemidler, der er til rådighed for at sænke cortisolniveauerne, ikke, hvis de gives separat, ikke godt som langsigtede behandlinger. Disse lægemidler bruges oftest i kombination med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsager, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er et patologisk symptomatisk kompleks, der opstår på grund af hyperkortikisme. Langsigtet behandling med glucocorticoider er også en af ​​grundene til udviklingen af ​​den patologiske proces. Syndromet observeres hos mennesker i alderen 20 til 45 år. Tilfælde af udviklingen af ​​Cushings syndrom hos børn og ældre er ikke udelukket. Ofte udvikler syndromet hos kvinder.

Det er ikke nødvendigt at sammenligne Itsenko-Cushings sygdom (BIC) og Cushings syndrom. Sygdommen indebærer sekundær hyperkortisolisme, som udvikler sig med svækkede reguleringsmekanismer, som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling af syndromet udføres efter undersøgelse af årsagerne og provokerende faktorer.

årsager til

De primære årsager til forekomsten af ​​Itsenko-Cushing-syndrom er hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og dannede pludselig kortikotrofe hypofysenumancer. Dette fører til udtalte hormonforstyrrelser og hormonforstyrrelser. Hovedårsagerne til syndromet er:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kirtelformation, der ikke overstiger 10 mm. Tumoren påvirker stigningen i niveauet af adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsagen til udviklingen af ​​syndromet. Patologiske symptomer forekommer i 83% af tilfældene;
• Adenomatose af binyrebarken, adenocarcinom og adenom fører til udviklingen af ​​syndromet og Cushings sygdom i 19%. Overvævning af tumoren fører til forstyrrelser af den normale struktur og binyrebarkens arbejde;
• Kortikotropinomi i lungerne, skjoldbruskkirtlen, prostata, bugspytkirtel, æggestokke og andre organer. På grund af en tumor udvikler et patologisk syndrom i 2% af alle tilfælde. Corticotropinom producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hyperkortikisme;
• Forstyrret udskillelse af biologisk aktive komponenter;
• På grund af overdreven produktion af kortisol forekommer der en katabolisk virkning, det vil sige at proteinstrukturerne i muskler, hud, knogler, indre organer mv brydes ned. Denne tilstand fører gradvist til atrofi og vævsdegeneration;
• Øget intestinal absorption af glucose forårsager forekomsten af ​​steroid diabetes;
• Overtrædelse af fedtstofskifte. Denne tilstand er karakteriseret ved overdreven fedtudslip i visse områder af kroppen og udtømning hos andre på grund af forskellig modtagelighed for glucocorticoider;
• For høje niveauer af kortisol påvirker nyrerne, hvilket resulterer i elektrolytforstyrrelser (hypernatremi og hypokalæmi), forøget tryk og forstyrrelse af dystrofiprocesserne i muskelvæv;
• Langsigtet brug af stoffer, der indbefatter glukokortikoider eller adrenokortikotrop hormon.

Hjertesvigt, kardiomyopati og arytmi udvikler sig på grund af hjertemuskulaturhyperkorticisme. Cortisol hæmmer immuniteten, så Cushings syndrom hos børn fremkalder fremkomsten af ​​forskellige infektionssygdomme.

Provokative faktorer for fremkomsten af ​​Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kirtlerne kan ændre udseendet af en person, hæmme reproduktiv funktion, have en negativ effekt på tilstanden af ​​blodkarrene og hjertet. Derfor er eksperter særligt forsigtige med at undersøge nye oplysninger om patogenese, årsager og provokerende faktorer i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer, der fører til forekomsten af ​​syndromet er:

• inflammatorisk proces i arachnoid mater. Ledsaget af dannelsen af ​​adhæsioner (arachnoid);
• hovedskader, hjernerystelser
• encephalitis - betændelse i hjernen strukturer forårsaget af patogene mikroorganismer eller tick aktivitet;
• meningitis - betændelse i membranerne i hjernen og rygmarven;
• arvelighed;
• alvorlig forgiftning
• skade på centralnervesystemet.

Cushings syndrom kan have et progressivt kursus med manifestationen af ​​alle symptomer inden for et år eller gradvis med en stigning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er ejendommelige, og det er umuligt at uafhængigt forstå, hvad der forårsager udseendet af visse tegn. Kun en læge kan foretage en korrekt diagnose ved at undersøge alle symptomerne. Symptomerne er som følger:

• Ifølge statistikker er hovedsymptomen i fedme i 90% af tilfældene med Itsenko-Cushing syndrom. Fedtindskud forekommer på underlivet, ansigt, nakke og ryg. Ansigtet køber en måneform, huden har en mørk rød farve med en blålig tinge (se billedet ovenfor). Hvis fedt deponeres i regionen af ​​den syvende livmoderhvirvel, opstår der en "bison" pukkel;
• Med hensyn til muskelsystemet har patienter muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Specifikke tegn, der ledsager syndromet, er:
  • lille mængde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring af abdominale muskler er karakteriseret ved delvis fravær af subkutant væv;
  • brækkefibre struktur af den fremre abdominale væg.
• Huden får en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mesh, peeling og tørhed fremstår. Stretching opstår på huden i overbenene, lårene, brystet, balder og underlivet - blå eller lilla striber, der når 2 cm i længden. Derudover er stærke udslæt på huden (akne), subkutane blødninger og lyspigmentering af nogle hudområder ikke udelukket. På palmerne bliver huden tyndt;
• Atrofi og knoglereskader er ingen undtagelse - osteoporose, der fører til meget alvorlig smerte, brud, knoglet deformation, kyphoscoliosis (krumning af rygsøjlen i frontal og sagittale planer) og skoliose (deformitet af de tre planer i rygsøjlen). På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne ses en slør og væksten falder. I Cushings syndrom hos børn er der en forsinkelse i vækst på grund af nedsættelsen af ​​udviklingen af ​​epifyspladen;
• Hjertemuskelforstyrrelser fører til udvikling af kardiomyopati, som er karakteriseret ved slag, atrieflimren og symptomer på hjertesvigt. Disse symptomer kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider centralnervesystemet og manifesterer sig:
  • sløvhed;
  • langvarig depression
  • psykoser;
  • forsøgte selvmord.
• I 22% af patienterne udvikler patienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med nogen forstyrrelse i pancreas funktion. Diabetesforløbet har en mild grad med moderat insulinniveau og er hurtigt afbalanceret med en individuelt valgt diæt og lægemidler, der sænker blodsukkeret. Mulig udvikling af perifert ødem, polyuri (øget urindannelse) og nocturia (hyppig vandladning om natten);
• Hos kvinder er forekomsten af ​​hyperandrogenisme mulig - en patologi af det endokrine system præget af sådanne symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakteriseret ved udseendet af mandlige træk hos kvinder (fysik, stemme, hårvækst osv.);
  • hirsutisme - overdreven vækst af terminal hår (hård, lang og mørk) af en mandlig type hos kvinder;
  • hypertrichose - en sygdom, der manifesterer sig i overdreven hårvækst på usædvanlige hudområder;
  • krænkelse af menstruationscyklusen
  • infertilitet.

Mænd med Cushings syndrom nuværende symptomer:

• feminisering - udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika for kvinder;
• testikelatrofi eller testikelatrofi - en patologisk tilstand, hvor kønkirtlerne (testiklerne) er stærkt reduceret i størrelse;
• lav seksuel lyst og erektil dysfunktion;
• gynekomasti - en stigning i brystkirtlerne med hypertrofi af fedtvæv.

Symptomer på Cushings syndrom hos børn er sjældne, men sværhedsgraden er ikke ringere end nogen anden endokrine system sygdom. Syndromet er mere tilbøjeligt til unge.

Omfang af Cushings sygdom

Der er ingen former, stadier eller typer af syndromet, Cushings sygdom er opdelt i tre grader af klinisk kursus. Graderne er som følger:

• Svage symptomer er milde: Osteoporose kan være fraværende, menstruationsfunktionen bevares;
• den gennemsnitlige grad har udtalt symptomer, men der er ingen komplikationer;
• med alvorlige komplikationer udvikle sig:
  • muskelatrofi
  • hypokalæmi - lavt indhold af kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nephropati - nederlaget for de små nyrearterier med arteriel hypertension;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe af sygdomme karakteriseret ved komplikationer af kurset og terapien.

Ud over grader er der to kursus af Cushing sygdom:

• progressiv. Det er karakteriseret ved en hurtig (inden for 7 måneder) stigning i symptomer og komplikationer;
• dvask. Patologiske ændringer er gradvist dannet i løbet af 10 år.

diagnostik

Ved de allerførste mistanker om Itsenko-Cushing-syndromet er den eksogene kilde til glucocorticoidindtagelse udelukket, anamnese og fysiske data studeres. Det første skridt er at finde ud af hovedårsagen til hyperkortik. Til dette formål udføres diagnostik ved hjælp af screening test:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin. Hvis niveauet af cortisol øges 4 gange, så indikerer dette en pålidelig diagnose af Cushings syndrom eller selve sygdommen;
• lille dexamethason test. Cushings sygdom indebærer at tage dexamethason, hvilket hjælper med at reducere cortisolniveauerne betydeligt, men uden reduktionssyndrom.

For at bestemme hovedkilden til hyperkortisolisme, adrenal scintigrafi, magnetisk resonans eller computertomografi af hypofysen udføres. Radiografi, computertomografi på brystet og rygsøjlen udføres for at diagnosticere syndromets komplikationer. Biokemisk analyse af blod hjælper med at diagnosticere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinafhængig diabetes mellitus type 1 osv.

behandling

Til behandling anvendes en særlig mekanisme, der kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling af hypofysen). Ved hjælp af gamma terapi udsendes stråling fra radioaktive isotoper af forskellige tumorer. Der er nogle forskelle mellem gamma terapi og proton bestråling af hypofysen:

• stor dosis af stråling
• skader på nærliggende organer forekommer ikke
• en procedure er nok;
• den næste bestråling af hypofysen udføres kun seks måneder senere;
• protonbestråling er mere effektiv i Itsenko-Cushing-sygdommen.

For det bedste resultat er visse lægemidler ordineret.

Lægemiddelterapi

Symptomatisk terapi indebærer anvendelse af antihypertensive midler, sukkerreducerende og diuretiske lægemidler. Udnævnt også:

• hjerte glycosider:
  • Korglikon er et hurtigtvirkende lægemiddel, der behandler milde former for hjerte dysfunktion og forårsager sjældne bivirkninger;
  • Strofantin - et lægemiddel med en stærk og langvarig virkning, hjælper med kronisk hjertesvigt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjerteinsufficiens, findes i form af tabletter og injektionsvæske, opløsning, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvist lægemiddel, der hjælper med moderate manifestationer af hjertesvigt, forårsager sjældne bivirkninger;

Ved korrekt brug af hjerteglycosider kan kun 6% opleve tegn på forgiftning.

• immunmodulatorer:
  • Interferon - stoffet hjælper med at øge det beskyttende kompleks;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindiceret til lakterende og gravide kvinder;
  • Arbidol - antiviralt lægemiddel med en immunmodulerende virkning;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk lægemiddel med anti-ødem og lymfatiske dræningsvirkninger;
  • Ismigen - et stof til forebyggelse af virussygdomme;
  • Imudon - et lægemiddel der beskytter mundhulen i mundhulen mod virus og bakterier
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et lægemiddel fra gruppen af ​​tricykliske antidepressiva. Det har en beroligende, beroligende og anxiolytisk virkning;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humør, reducerer følelsen af ​​depression;
  • Clomipramin - stoffet har antihistamin og adrenoceptorblokerende virkning;
  • Maprotilin - et lægemiddel, der forstærker phenamins virkning og svækker de berøvende virkninger af reserpin;
• beroligende midler:
  • Valerian - reducerer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten af ​​sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfald, letter at falde i søvn
  • Morwort - har en mild afslappende effekt, balancerer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Foreskrevne lægemidler med C-vitamin, P, K, B15, B1 osv.
• lægemiddel terapi for osteoporose. præparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Salmon calcitonin.

Hvis arten af ​​Cushings syndrom er iatrogen, er der behov for en gradvis afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfælde af hyperkortisolismens endogene karakter er foreskrevet administration af lægemidler, der undertrykker steroidogenese i binyrerne (Chloditan, Mamomit, Elipten osv.).

Kirurgisk indgreb

Ved tumorskader på lungerne, hypofysen og binyrerne udføres kirurgisk fjernelse af læsionerne. Hvis dette ikke er muligt, udføres en enkelt eller bilateral fjernelse af binyrerne (adrenalektomi) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling sker i forbindelse med kirurgisk eller medicinsk behandling.

Den postoperative periode for kronisk adrenal insufficiens hos patienter, der har gennemgået adrenalektomi, indebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

Udover lægemiddelbehandling og kirurgi kan nogle alternative metoder til behandling af syndromet og Cushings sygdom anvendes. Disse omfatter:

• ernæring;
• behandling af folkemægler
• motion.

mad

I Cushings syndrom øges niveauet af corticosteroidhormoner, hvilket medfører åbenbare ændringer i arbejdet i forskellige væv og organer. Kost påvirker ikke produktionen af ​​kortisol og andre hormoner i høj grad, men du bør ikke undervurdere korrekt ernæring. Stram overholdelse af kost vil bidrage til at normalisere og regulere stofskiftet.

Dietten bør ikke være mange mættede fedtsyrer (margarine, mayonnaise, smør), men i stedet er det nødvendigt at øge produkterne med indholdet af D-vitamin (æg, hård ost, mejeriprodukter). Også behov for mad indeholdende calcium (cottage cheese, mælk, sesam, grønne).

I fedme er det bedre at reducere indtaget af salt, animalske fedtstoffer og væsker. Stærk te, spiritus og kaffe bør helt elimineres og erstattes med lette supper, kogt kød, korn. Med steroid diabetes anbefales det at forbruge mere protein, reducere andelen af ​​kulhydrater og fedtstoffer.

Folkelige retsmidler

Til adjuverende behandling af Cushings syndrom anvendes behandling med folkemæssige retsmidler. Før du vender tilbage til traditionel medicin, skal du vide alt om patologien: hvad det er, årsager, faktorer og hvad der kan være komplikationer. Fondene omfatter:

• Havtornsaft. Brug i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre gange om dagen. Omsluttende egenskab beskytter maveslimhinden mod virkningerne af mavesaft og eliminerer symptomerne på mavesår;
• Linden honning. 1 spiseskefuld af produktet opløst i et glas varmt vand og drik tre briller om dagen
• Hvidløg infusion. Nyttig i steroid diabetes, et middel til at reducere niveauet af sukker. Det er nødvendigt at fint gnide hvidløgskrydderierne, hæld kogende vand og lad dem blande i 30 minutter. Drikke et halvt glas tre gange om dagen i små sip;
• Infusion af frugterne af bjergaske. En spiseskefuld tørret frugt hæld et glas kogende vand. Lad være at blande, efter at have drukket tre gange om dagen for et halvt glas.

øvelser

Motion er godt for syndrom og Cushings sygdom. Det anbefales at udføre let fysisk anstrengelse regelmæssigt, de hjælper med at lindre stress, tabe sig og øge den korrekte mængde muskelmasse. Den mest effektive måde er yoga, som afbalancerer stofskifte, immunitet og hormonniveauer.

forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det en gang om året at lave en røntgen på den tyrkiske sadel, for at studere de visuelle felter og koncentrationen af ​​adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umuligt at ignorere symptomerne på Itsenko-Cushing-syndromet, da ændringer, der fører til døden, kan udvikle sig. Anbefales ikke tung motion, overarbejde, stress osv.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​tumoren - godartet eller ondartet. Hvis patienten har et godartet corticosterom, er den efterfølgende prognose positiv, men samtidig er funktionen af ​​en sund binyrke tilbøjelig til fuld inddrivelse hos kun 85% af patienterne. Generelt afhænger prognosen af ​​årsagerne, tilgængeligheden, sværhedsgraden af ​​eksacerbationer, rettidig diagnose og behandling. Patienterne skal overvåges af en endokrinolog. Sygdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tager højde for alle forskellene mellem årsager og symptomer.