Itsenko-Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand, der skyldes langvarig eksponering for kroppen af ​​høje niveauer af glukokortikoidhormoner, hvoraf det vigtigste er cortisol.

Cortisol fremstilles i binyrens cortex. Hovedstimulatoren for kortisolproduktion er adrenocorticotrop hormon (ACTH). ACTH produceres i hypofysen - den endokrine kirtel, som er placeret i hjernebasis. Produktionen af ​​ACTH stimuleres af det corticotropin-frigivende hormon, der produceres i hypothalamus - den del af hjernen, der styrer kroppens endokrine system.

Cortisol udfører vigtige opgaver i kroppen. Det hjælper med at opretholde blodtrykket i det kardiovaskulære system, reducerer immunsystemets inflammatoriske respons, balancerer insulinets virkning, øger glukoseniveauet i blodet, regulerer metabolismen af ​​proteiner, kulhydrater og fedtstoffer. En af kortisols vigtigste opgaver er at hjælpe kroppen med at reagere på stress. Af denne grund har kvinder i de sidste 3 måneder af graviditet og professionelle atleter tendens til at have et højt niveau af kortisol. Personer, der lider af depression, alkoholisme, underernæring og paniklidelser, øger også kortisolniveauerne.

Normalt, når mængden af ​​cortisol i blodet er tilstrækkelig, producerer hypofysen mindre ACTH. Og med et fald i cortisol i blodet øges indholdet af ACTH for stærkere at stimulere produktionen af ​​glucocorticoider af binyrerne. Dette sikrer, at mængden af ​​kortisol produceret i binyrerne er tilstrækkelig til at imødekomme kroppens daglige behov.

Årsager til hyperkortisolisme

Overdreven cortisol niveauer er mulige i følgende tilfælde:

1. Langsigtet brug af glukokortikoidhormoner, såsom prednison, dexamethason, til behandling af bronchial astma, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre inflammatoriske sygdomme eller for at undertrykke immunitet efter organtransplantation - eksogen (forårsaget af ekstern eksponering) hyperkortisisme.
2. Adenom (godartet tumor) i hypofysen er hovedårsagen til Cushings syndrom. Hyperkortisolisme forårsaget af hypofyseadenom, hjemmepleje opkaldt Itsenko-Cushing-sygdom, alle andre tilfælde af hyperkortik er selve Itenko-Cushing-syndromet. Hypofyse adenom udskiller en øget mængde ACTH, og ACTH stimulerer på sin side overskydende produktion af cortisol. Denne form for syndrom påvirker kvinder fem gange oftere end mænd.
3. Syndrom af ektopisk produktion af ACTH - en tilstand, hvor godartede eller ondartede (kræft) tumorer uden for hypofysen producerer ACTH. Lungtumorer forårsager mere end 50% af disse tilfælde. De mest almindelige former for ACTH-producerende lungtumorer er havregryn eller småcellet carcinom og carcinoide tumorer. Mænd lider 3 gange oftere end kvinder. Andre mindre almindelige typer af tumorer, der kan producere ACTH, er thymomer (tymus tumorer), bugspytkirtletumorer og skjoldbruskkræft.
4. Binyre tumorer. Sommetider er Cushings syndrom forårsaget af en patologi, oftest en tumor, af binyrerne, som udskiller en stor mængde kortisol. I de fleste tilfælde er binyretumorer godartede (adenomer). Adrenokortisk carcinom eller binyrekræft er den mindst almindelige årsag til Cushings syndrom. Carcinomer i binyrebarken forårsager normalt en meget høj stigning i hormonniveauet og den hurtige udvikling af symptomer. En meget sjælden årsag til adrenal Cushing syndrom er hyperplasi af adrenal cortex, dvs. unormal stigning i antallet af celler i cortex. I alle binyrene af Itsenko-Cushing-syndrom sænkes niveauet af ACTH i blodet.
5. En familielignende form for Cushings syndrom. De fleste tilfælde af Cushings syndrom er ikke arvet. Det er imidlertid meget sjældent, at årsagen til dette syndrom er en arvelig sygdom - multiple endokrine neoplasiasyndrom, dvs. tilbøjelighed til at udvikle tumorer fra en eller flere endokrine kirtler. I denne sygdom kan tumorer af parathyroidkirtlerne, bugspytkirtlen og hypofysen være sammen med en tumor i binyrerne, der producerer passende hormoner.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De fleste patienter med hyperkortisolisme er overvægtige. Vægtøgning er et af de tidlige tegn på sygdom. Afsætningen af ​​fedtvæv forekommer hovedsageligt i bagagerummet, ansigtet, halsen. Og lemmer tværtimod bliver tyndere.

I barndommen og ungdommen ses der som regel sammen med fedme en afmatning i væksten.
Meget karakteristisk for hyperkortisolisme er hudændringer. Huden bliver tynd, der er blå mærker, blå mærker, som passerer meget lang tid. Bred lilla-pink og lilla strejke mærker kan forekomme på maven, lår, skinker, arme og bryst.

Striae i Itsenko-Cushing syndromet

Nogle gange klager patienter på smerter i ryggen, ribben, arme og ben, når de bevæger sig. Dette skyldes, at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyder at reducere knogletætheden, forstyrre deres struktur, øge latterligheden og reducere styrke, hvilket kan føre til brud selv med den mindste skade.

Itsenko-Cushing syndrom ledsages af træthed, muskel svaghed, irritabilitet, angst, sjældne ændringer i psyken.

Et af de tidlige symptomer på syndromet er en stigning i blodtrykket. Da glucocorticoider undertrykker insulinvirkningen, ofte med hyperkortisme, stiger sukkerindholdet i blodet, og symptomer på diabetes mellitus forekommer (tørst, hyppig, kraftig vandladning osv.).

Kvinder har som regel overdreven hårvækst på ansigt, nakke, bryst, mave og lår. Menstruation kan blive uregelmæssig eller stoppe. Mænd noterer sig et fald i libido.

Hvis nogle af deres symptomer på hyperkortisolisme og især deres kombinationer forekommer, er det nødvendigt at søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Opgaven med den første fase af diagnosen er at fastslå, hvorvidt der er en stigning i cortisolniveauet. For at gøre dette skal du bruge en speciel testbestemmelse af cortisol i daglig urin.

I patientens urin indsamlet over en 24-timers periode bestemmes cortisolniveauerne. Niveauer højere end 50-100 mcg om dagen bekræfter Cushings syndrom. Den øvre grænse for normale værdier varierer i forskellige laboratorier afhængigt af den anvendte målteknik.

Efter at have konstateret en stigning i cortisolniveauer, er det nødvendigt at opdage den nøjagtige placering af processen, der fører til overdreven produktion af cortisol.

En test med dexamethason hjælper med at skelne patienter med overdreven produktion af ACTH på grund af hypofyse adenom fra patienter med en ectopisk ACTH-producerende tumor. Patienten tager dexamethason (syntetisk glucocorticoid) i mund hver 6 timer i 4 dage. I de første 2 dage gives lavere doser dexamethason, i de sidste 2 dage - højere doser. Daglig urinopsamling udføres før administration af dexamethason og derefter hver dag i testen. Med hypofyse adenom reduceres niveauet af cortisol i urinen, og med en ektopisk tumor uden for hypofysen ændrer niveauet af cortisol ikke. For at gennemføre testen er det nødvendigt at holde op med at tage stoffer som phenytoin og phenobarbital om en uge.

Depression, alkoholmisbrug, høje østrogenniveauer, akut sygdom og stress kan føre til det forkerte resultat. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Corticotropin-releasing hormone stimulation test. Denne test hjælper med at skelne patienter med hypofyse adenom fra patienter med ACTH ektopisk produktionssyndrom og kortisolsekreterende binyretumorer. Patienten injiceres med kortikotropin-frigivende hormon, hvilket får hypofysen til at producere ACTH. I hypofyse adenom øger ACTH og cortisol niveauerne i blodet. Et sådant respons ses meget sjældent hos patienter med ektopisk produktion af ACTH og næsten aldrig hos patienter med cortisolsekreterende binyretumorer.

Den næste fase af diagnosen er den direkte visualisering af de endokrine kirtler. Den mest anvendte ultralyd af binyrerne, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hypofysen, binyrerne. For at etablere ektopisk fokus for ACTH-produktion anvendes ultralyd, computeret eller magnetisk resonansbilleddannelse af det tilsvarende organ (sædvanligvis brystet, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen).

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling afhænger af den specifikke årsag til overskud af kortisol og kan omfatte kirurgisk, strålebehandling eller lægemiddelbehandling.

Hvis årsagen til syndromet er den langsigtede brug af glukokortikoidhormoner til behandling af en anden sygdom, er det nødvendigt at reducere dosis gradvist til den mindste dosis, der er tilstrækkelig til at kontrollere denne sygdom.

Til behandling af hypofyseadenom er kirurgisk fjernelse af en tumor, kendt som transsphenoidal adenomektomi, mest anvendt. Ved hjælp af et specielt mikroskop og meget tynde endoskopiske instrumenter nærmer kirurgen hypofysen gennem næsehornet eller hullet lavet under overlæben og fjerner adenomen. Succesen af ​​operationen afhænger af kirurgens kvalifikation, er mere end 80 procent, når den udføres af en kirurg med stor erfaring. Efter operationen reduceres produktionen af ​​ACTH ved hypofysen kraftigt, og patienter får erstatningsterapi med glucocorticoider (for eksempel hydrocortison eller prednisolon), som normalt kræves inden for et år, og produktionen af ​​ACTH og glucocorticoider genoprettes.

For patienter med kontraindikationer til kirurgi er strålebehandling mulig. Denne metode tager 6 uger, effektiviteten er 40-50%. Ulempen ved denne metode er den forsinkede forbedring, effekten kan forekomme flere måneder eller endog år efter eksponering. En kombination af strålebehandling og lægemiddelbehandling med mitotan (Lizodren) kan dog hjælpe med at genoprette hastigheden. Mitotan undertrykker kortisolproduktion. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% af tilfældene.

Der er andre stoffer, der anvendes i hyperkortik, alene eller i kombination: aminoglutethimid, metyrapon og ketoconazol. Hver af dem har sine egne bivirkninger, som læger overvejer, når man ordinerer terapi for hver patient individuelt.

I den ektopiske produktion af ACTH-syndrom er kirurgisk operation til fjernelse af en ACTH-udskillende tumor mest foretrukket. I tilfælde, hvor tumoren opdages i det ubrugelige stadium, anvendes adrenalektomi - fjernelse af binyrerne. Denne operation afhjælper noget symptomerne i denne kategori af patienter. Narkotikabehandling anvendes også nogle gange (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketoconazol).

I binyretumorer er den kirurgiske metode grundlaget for behandlingen af ​​både godartede og ondartede binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjælden sygdom, der er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der normalt produceres af binyrerne og er afgørende for livet. Det giver folk mulighed for at reagere på stressfulde situationer, såsom sygdom, og påvirker stort set alle væv i kroppen.

1 Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom

Cortisol fremstilles under udbrud, oftest tidligt om morgenen, med en meget lille mængde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor for meget cortisol produceres af kroppen selv, uanset årsagen.

Sygdommen er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen.

Nogle patienter har denne betingelse, fordi binyrerne har en tumor, der producerer for meget cortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sygdom, og hvad det er, fordi de producerer for meget af hormonet ACTH, hvilket får binyrerne til at producere kortisol. Når ACTH er afledt af hypofysen, kaldes det Cushings sygdom.

Generelt er denne tilstand ret sjælden. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og den mest almindelige alder af sådanne lidelser i kroppen er 20-40 år.

Hos mænd kan årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt indtag af steroidlægemidler, især steroidtabletter. Steroider indeholder en kunstig udgave af cortisol.

2 Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Hovedtegnene og symptomerne på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen nedenfor. Ikke alle mennesker med denne tilstand har alle disse tegn og symptomer. Nogle mennesker har få eller "milde" symptomer, måske kun vægtøgning og uregelmæssig menstruation.

Andre mennesker med en mere alvorlig form for sygdommen kan have næsten alle symptomerne. De mest almindelige symptomer hos voksne er vægtøgning (især i kroppen og ofte ikke ledsaget af vægtøgning i arme og ben), højt blodtryk og ændringer i hukommelse, humør og koncentration. Yderligere problemer, såsom muskel svaghed, skyldes tab af protein i kroppens væv.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos børn er Itsenko-Cushings syndrom manifesteret af fedme med langsommere vækstrater.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvækst (kvinder)

Rødt, rødligt ansigt

Ekstra fedt på nakken

Tynd hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svaghed i hofter og skuldre

3 Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

På grund af det faktum, at ikke alle med syndromet af Cushings har alle de tegn og symptomer, og fordi mange af funktionerne i syndromet, såsom vægtøgning og forhøjet blodtryk, er almindelige i den almindelige befolkning, kan det være svært at diagnosticere sygdommen Itsenko- Cushing baseret kun på symptomer.

Som følge heraf bruger læger laboratorietests til at diagnosticere en sygdom. Disse tests bestemmer, hvorfor der produceres for meget cortisol, eller hvorfor normal hormonkontrol ikke fungerer korrekt.

De mest anvendte tests måler mængden af ​​cortisol i spyt eller urin. Du kan også kontrollere, om der er for meget produktion af kortisol ved at give en lille pille kaldet dexamethason, som efterligner cortisol. Dette kaldes dexamethason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer kortisol korrekt, vil kortisolniveauerne falde, men det sker ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse test kan ikke altid definitivt diagnosticere tilstanden, fordi andre sygdomme eller problemer kan forårsage overdreven kortisol eller unormal kontrol med kortisolproduktion.

Cortisol niveauer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse betingelser kaldes "pseudotørrende tilstande". På grund af ligheden af ​​symptomer og laboratorietestresultater mellem Cushings syndrom og anfører psevdosushinga læger kan have at gøre en række tests og kan have behov til behandling af tilstanden, som kan føre til en tilstand af pseudo-Cushings syndrom, såsom depression, for at sikre, at et højt niveau af cortisol bliver normal under behandlingen. Hvis de ikke gør det, og især hvis de fysiske egenskaber forringes, er det mere sandsynligt, at personen har ægte kløe-kramningssygdom.

• fysisk aktivitet
• søvnapnø;
• depression og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress;
• ukontrolleret diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandling for Itsenko-Cushings sygdom er fjernelse af en tumor, reduktion af dets evne til at producere ACTH eller fjernelse af binyrerne.

Efter fjernelse af binyrerne ved operation

Der er andre komplementære tilgange, som kan bruges til at behandle nogle symptomer. For eksempel vil diabetes, depression og forhøjet blodtryk blive behandlet med konventionelle lægemidler, der anvendes til disse forhold. Desuden kan læger ordinere yderligere calcium eller D-vitamin eller en anden medicin for at forhindre knogleudtynding.

Fjernelse af en hypofysetumor ved kirurgi

Fjernelse af en hypofysetum ved kirurgi er den bedste måde at slippe af med Itsenko-Cushings sygdom. Operationen anbefales til dem, der har en tumor, der ikke spredes i området uden for hypofysen, og som er tydeligt synlige nok til at undergå anæstesi. Dette gøres normalt ved at passere gennem næse eller overlæbe og gennem sinusmusklen for at nå frem til tumoren. Dette er kendt som transsphenoidal kirurgi, som gør det muligt at undgå at falde ind i hypofysen gennem den øvre kraniet. Denne rute er mindre farlig for patienten og giver dig mulighed for at komme hurtigere.

Kirurgi for at fjerne hypofysen

Fjernelse af kun tumoren efterlader resten af ​​hypofysen intakt, så den i sidste ende virker normalt. Dette lykkes for 70-90% af befolkningen, når de udføres af hypofysenes bedste kirurger. Succeshastigheder afspejler kirurgens erfaring med at udføre operationen. Imidlertid kan tumoren vende tilbage til 15% af patienterne, sandsynligvis på grund af ufuldstændig fjernelse af tumoren under en tidligere operation.

strålebehandling

Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandling (kaldet radiokirurgi), når tumoren er synlig på en MR. Det kan bruges som den eneste behandling, hvis hypofyseoperationen ikke er helt succesfuld. Disse tilgange kan tage op til 10 år at have fuld effekt. I mellemtiden tager patienter medicin til at reducere produktionen af ​​binyrebarkisol. En af de vigtige bivirkninger ved strålebehandling er, at den kan påvirke andre hypofyseceller, der danner andre hormoner. Som følge heraf skal op til 50% af patienterne tage en anden hormonudskiftning inden for 10 år efter behandlingen.

Fjernelse af binyrerne ved kirurgi

Fjernelse af begge binyrerne fjerner ligeledes kroppens evne til at producere kortisol. Da binyrerne er afgørende for livet, bør patienterne tage cortisollignende hormon og hormonflorinef, som kontrollerer balancen mellem salt og vand hver dag for resten af ​​deres liv.

medicin

Mens nogle lovende stoffer bliver testet i kliniske undersøgelser, fungerer de lægemidler, der er til rådighed for at sænke cortisolniveauerne, ikke, hvis de gives separat, ikke godt som langsigtede behandlinger. Disse lægemidler bruges oftest i kombination med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsager, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er et patologisk symptomatisk kompleks, der opstår på grund af hyperkortikisme. Langsigtet behandling med glucocorticoider er også en af ​​grundene til udviklingen af ​​den patologiske proces. Syndromet observeres hos mennesker i alderen 20 til 45 år. Tilfælde af udviklingen af ​​Cushings syndrom hos børn og ældre er ikke udelukket. Ofte udvikler syndromet hos kvinder.

Det er ikke nødvendigt at sammenligne Itsenko-Cushings sygdom (BIC) og Cushings syndrom. Sygdommen indebærer sekundær hyperkortisolisme, som udvikler sig med svækkede reguleringsmekanismer, som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling af syndromet udføres efter undersøgelse af årsagerne og provokerende faktorer.

årsager til

De primære årsager til forekomsten af ​​Itsenko-Cushing-syndrom er hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og dannede pludselig kortikotrofe hypofysenumancer. Dette fører til udtalte hormonforstyrrelser og hormonforstyrrelser. Hovedårsagerne til syndromet er:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kirtelformation, der ikke overstiger 10 mm. Tumoren påvirker stigningen i niveauet af adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsagen til udviklingen af ​​syndromet. Patologiske symptomer forekommer i 83% af tilfældene;
• Adenomatose af binyrebarken, adenocarcinom og adenom fører til udviklingen af ​​syndromet og Cushings sygdom i 19%. Overvævning af tumoren fører til forstyrrelser af den normale struktur og binyrebarkens arbejde;
• Kortikotropinomi i lungerne, skjoldbruskkirtlen, prostata, bugspytkirtel, æggestokke og andre organer. På grund af en tumor udvikler et patologisk syndrom i 2% af alle tilfælde. Corticotropinom producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hyperkortikisme;
• Forstyrret udskillelse af biologisk aktive komponenter;
• På grund af overdreven produktion af kortisol forekommer der en katabolisk virkning, det vil sige at proteinstrukturerne i muskler, hud, knogler, indre organer mv brydes ned. Denne tilstand fører gradvist til atrofi og vævsdegeneration;
• Øget intestinal absorption af glucose forårsager forekomsten af ​​steroid diabetes;
• Overtrædelse af fedtstofskifte. Denne tilstand er karakteriseret ved overdreven fedtudslip i visse områder af kroppen og udtømning hos andre på grund af forskellig modtagelighed for glucocorticoider;
• For høje niveauer af kortisol påvirker nyrerne, hvilket resulterer i elektrolytforstyrrelser (hypernatremi og hypokalæmi), forøget tryk og forstyrrelse af dystrofiprocesserne i muskelvæv;
• Langsigtet brug af stoffer, der indbefatter glukokortikoider eller adrenokortikotrop hormon.

Hjertesvigt, kardiomyopati og arytmi udvikler sig på grund af hjertemuskulaturhyperkorticisme. Cortisol hæmmer immuniteten, så Cushings syndrom hos børn fremkalder fremkomsten af ​​forskellige infektionssygdomme.

Provokative faktorer for fremkomsten af ​​Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kirtlerne kan ændre udseendet af en person, hæmme reproduktiv funktion, have en negativ effekt på tilstanden af ​​blodkarrene og hjertet. Derfor er eksperter særligt forsigtige med at undersøge nye oplysninger om patogenese, årsager og provokerende faktorer i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer, der fører til forekomsten af ​​syndromet er:

• inflammatorisk proces i arachnoid mater. Ledsaget af dannelsen af ​​adhæsioner (arachnoid);
• hovedskader, hjernerystelser
• encephalitis - betændelse i hjernen strukturer forårsaget af patogene mikroorganismer eller tick aktivitet;
• meningitis - betændelse i membranerne i hjernen og rygmarven;
• arvelighed;
• alvorlig forgiftning
• skade på centralnervesystemet.

Cushings syndrom kan have et progressivt kursus med manifestationen af ​​alle symptomer inden for et år eller gradvis med en stigning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er ejendommelige, og det er umuligt at uafhængigt forstå, hvad der forårsager udseendet af visse tegn. Kun en læge kan foretage en korrekt diagnose ved at undersøge alle symptomerne. Symptomerne er som følger:

• Ifølge statistikker er hovedsymptomen i fedme i 90% af tilfældene med Itsenko-Cushing syndrom. Fedtindskud forekommer på underlivet, ansigt, nakke og ryg. Ansigtet køber en måneform, huden har en mørk rød farve med en blålig tinge (se billedet ovenfor). Hvis fedt deponeres i regionen af ​​den syvende livmoderhvirvel, opstår der en "bison" pukkel;
• Med hensyn til muskelsystemet har patienter muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Specifikke tegn, der ledsager syndromet, er:
  • lille mængde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring af abdominale muskler er karakteriseret ved delvis fravær af subkutant væv;
  • brækkefibre struktur af den fremre abdominale væg.
• Huden får en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mesh, peeling og tørhed fremstår. Stretching opstår på huden i overbenene, lårene, brystet, balder og underlivet - blå eller lilla striber, der når 2 cm i længden. Derudover er stærke udslæt på huden (akne), subkutane blødninger og lyspigmentering af nogle hudområder ikke udelukket. På palmerne bliver huden tyndt;
• Atrofi og knoglereskader er ingen undtagelse - osteoporose, der fører til meget alvorlig smerte, brud, knoglet deformation, kyphoscoliosis (krumning af rygsøjlen i frontal og sagittale planer) og skoliose (deformitet af de tre planer i rygsøjlen). På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne ses en slør og væksten falder. I Cushings syndrom hos børn er der en forsinkelse i vækst på grund af nedsættelsen af ​​udviklingen af ​​epifyspladen;
• Hjertemuskelforstyrrelser fører til udvikling af kardiomyopati, som er karakteriseret ved slag, atrieflimren og symptomer på hjertesvigt. Disse symptomer kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider centralnervesystemet og manifesterer sig:
  • sløvhed;
  • langvarig depression
  • psykoser;
  • forsøgte selvmord.
• I 22% af patienterne udvikler patienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med nogen forstyrrelse i pancreas funktion. Diabetesforløbet har en mild grad med moderat insulinniveau og er hurtigt afbalanceret med en individuelt valgt diæt og lægemidler, der sænker blodsukkeret. Mulig udvikling af perifert ødem, polyuri (øget urindannelse) og nocturia (hyppig vandladning om natten);
• Hos kvinder er forekomsten af ​​hyperandrogenisme mulig - en patologi af det endokrine system præget af sådanne symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakteriseret ved udseendet af mandlige træk hos kvinder (fysik, stemme, hårvækst osv.);
  • hirsutisme - overdreven vækst af terminal hår (hård, lang og mørk) af en mandlig type hos kvinder;
  • hypertrichose - en sygdom, der manifesterer sig i overdreven hårvækst på usædvanlige hudområder;
  • krænkelse af menstruationscyklusen
  • infertilitet.

Mænd med Cushings syndrom nuværende symptomer:

• feminisering - udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika for kvinder;
• testikelatrofi eller testikelatrofi - en patologisk tilstand, hvor kønkirtlerne (testiklerne) er stærkt reduceret i størrelse;
• lav seksuel lyst og erektil dysfunktion;
• gynekomasti - en stigning i brystkirtlerne med hypertrofi af fedtvæv.

Symptomer på Cushings syndrom hos børn er sjældne, men sværhedsgraden er ikke ringere end nogen anden endokrine system sygdom. Syndromet er mere tilbøjeligt til unge.

Omfang af Cushings sygdom

Der er ingen former, stadier eller typer af syndromet, Cushings sygdom er opdelt i tre grader af klinisk kursus. Graderne er som følger:

• Svage symptomer er milde: Osteoporose kan være fraværende, menstruationsfunktionen bevares;
• den gennemsnitlige grad har udtalt symptomer, men der er ingen komplikationer;
• med alvorlige komplikationer udvikle sig:
  • muskelatrofi
  • hypokalæmi - lavt indhold af kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nephropati - nederlaget for de små nyrearterier med arteriel hypertension;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe af sygdomme karakteriseret ved komplikationer af kurset og terapien.

Ud over grader er der to kursus af Cushing sygdom:

• progressiv. Det er karakteriseret ved en hurtig (inden for 7 måneder) stigning i symptomer og komplikationer;
• dvask. Patologiske ændringer er gradvist dannet i løbet af 10 år.

diagnostik

Ved de allerførste mistanker om Itsenko-Cushing-syndromet er den eksogene kilde til glucocorticoidindtagelse udelukket, anamnese og fysiske data studeres. Det første skridt er at finde ud af hovedårsagen til hyperkortik. Til dette formål udføres diagnostik ved hjælp af screening test:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin. Hvis niveauet af cortisol øges 4 gange, så indikerer dette en pålidelig diagnose af Cushings syndrom eller selve sygdommen;
• lille dexamethason test. Cushings sygdom indebærer at tage dexamethason, hvilket hjælper med at reducere cortisolniveauerne betydeligt, men uden reduktionssyndrom.

For at bestemme hovedkilden til hyperkortisolisme, adrenal scintigrafi, magnetisk resonans eller computertomografi af hypofysen udføres. Radiografi, computertomografi på brystet og rygsøjlen udføres for at diagnosticere syndromets komplikationer. Biokemisk analyse af blod hjælper med at diagnosticere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinafhængig diabetes mellitus type 1 osv.

behandling

Til behandling anvendes en særlig mekanisme, der kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling af hypofysen). Ved hjælp af gamma terapi udsendes stråling fra radioaktive isotoper af forskellige tumorer. Der er nogle forskelle mellem gamma terapi og proton bestråling af hypofysen:

• stor dosis af stråling
• skader på nærliggende organer forekommer ikke
• en procedure er nok;
• den næste bestråling af hypofysen udføres kun seks måneder senere;
• protonbestråling er mere effektiv i Itsenko-Cushing-sygdommen.

For det bedste resultat er visse lægemidler ordineret.

Lægemiddelterapi

Symptomatisk terapi indebærer anvendelse af antihypertensive midler, sukkerreducerende og diuretiske lægemidler. Udnævnt også:

• hjerte glycosider:
  • Korglikon er et hurtigtvirkende lægemiddel, der behandler milde former for hjerte dysfunktion og forårsager sjældne bivirkninger;
  • Strofantin - et lægemiddel med en stærk og langvarig virkning, hjælper med kronisk hjertesvigt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjerteinsufficiens, findes i form af tabletter og injektionsvæske, opløsning, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvist lægemiddel, der hjælper med moderate manifestationer af hjertesvigt, forårsager sjældne bivirkninger;

Ved korrekt brug af hjerteglycosider kan kun 6% opleve tegn på forgiftning.

• immunmodulatorer:
  • Interferon - stoffet hjælper med at øge det beskyttende kompleks;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindiceret til lakterende og gravide kvinder;
  • Arbidol - antiviralt lægemiddel med en immunmodulerende virkning;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk lægemiddel med anti-ødem og lymfatiske dræningsvirkninger;
  • Ismigen - et stof til forebyggelse af virussygdomme;
  • Imudon - et lægemiddel der beskytter mundhulen i mundhulen mod virus og bakterier
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et lægemiddel fra gruppen af ​​tricykliske antidepressiva. Det har en beroligende, beroligende og anxiolytisk virkning;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humør, reducerer følelsen af ​​depression;
  • Clomipramin - stoffet har antihistamin og adrenoceptorblokerende virkning;
  • Maprotilin - et lægemiddel, der forstærker phenamins virkning og svækker de berøvende virkninger af reserpin;
• beroligende midler:
  • Valerian - reducerer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten af ​​sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfald, letter at falde i søvn
  • Morwort - har en mild afslappende effekt, balancerer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Foreskrevne lægemidler med C-vitamin, P, K, B15, B1 osv.
• lægemiddel terapi for osteoporose. præparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Salmon calcitonin.

Hvis arten af ​​Cushings syndrom er iatrogen, er der behov for en gradvis afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfælde af hyperkortisolismens endogene karakter er foreskrevet administration af lægemidler, der undertrykker steroidogenese i binyrerne (Chloditan, Mamomit, Elipten osv.).

Kirurgisk indgreb

Ved tumorskader på lungerne, hypofysen og binyrerne udføres kirurgisk fjernelse af læsionerne. Hvis dette ikke er muligt, udføres en enkelt eller bilateral fjernelse af binyrerne (adrenalektomi) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling sker i forbindelse med kirurgisk eller medicinsk behandling.

Den postoperative periode for kronisk adrenal insufficiens hos patienter, der har gennemgået adrenalektomi, indebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

Udover lægemiddelbehandling og kirurgi kan nogle alternative metoder til behandling af syndromet og Cushings sygdom anvendes. Disse omfatter:

• ernæring;
• behandling af folkemægler
• motion.

mad

I Cushings syndrom øges niveauet af corticosteroidhormoner, hvilket medfører åbenbare ændringer i arbejdet i forskellige væv og organer. Kost påvirker ikke produktionen af ​​kortisol og andre hormoner i høj grad, men du bør ikke undervurdere korrekt ernæring. Stram overholdelse af kost vil bidrage til at normalisere og regulere stofskiftet.

Dietten bør ikke være mange mættede fedtsyrer (margarine, mayonnaise, smør), men i stedet er det nødvendigt at øge produkterne med indholdet af D-vitamin (æg, hård ost, mejeriprodukter). Også behov for mad indeholdende calcium (cottage cheese, mælk, sesam, grønne).

I fedme er det bedre at reducere indtaget af salt, animalske fedtstoffer og væsker. Stærk te, spiritus og kaffe bør helt elimineres og erstattes med lette supper, kogt kød, korn. Med steroid diabetes anbefales det at forbruge mere protein, reducere andelen af ​​kulhydrater og fedtstoffer.

Folkelige retsmidler

Til adjuverende behandling af Cushings syndrom anvendes behandling med folkemæssige retsmidler. Før du vender tilbage til traditionel medicin, skal du vide alt om patologien: hvad det er, årsager, faktorer og hvad der kan være komplikationer. Fondene omfatter:

• Havtornsaft. Brug i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre gange om dagen. Omsluttende egenskab beskytter maveslimhinden mod virkningerne af mavesaft og eliminerer symptomerne på mavesår;
• Linden honning. 1 spiseskefuld af produktet opløst i et glas varmt vand og drik tre briller om dagen
• Hvidløg infusion. Nyttig i steroid diabetes, et middel til at reducere niveauet af sukker. Det er nødvendigt at fint gnide hvidløgskrydderierne, hæld kogende vand og lad dem blande i 30 minutter. Drikke et halvt glas tre gange om dagen i små sip;
• Infusion af frugterne af bjergaske. En spiseskefuld tørret frugt hæld et glas kogende vand. Lad være at blande, efter at have drukket tre gange om dagen for et halvt glas.

øvelser

Motion er godt for syndrom og Cushings sygdom. Det anbefales at udføre let fysisk anstrengelse regelmæssigt, de hjælper med at lindre stress, tabe sig og øge den korrekte mængde muskelmasse. Den mest effektive måde er yoga, som afbalancerer stofskifte, immunitet og hormonniveauer.

forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det en gang om året at lave en røntgen på den tyrkiske sadel, for at studere de visuelle felter og koncentrationen af ​​adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umuligt at ignorere symptomerne på Itsenko-Cushing-syndromet, da ændringer, der fører til døden, kan udvikle sig. Anbefales ikke tung motion, overarbejde, stress osv.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​tumoren - godartet eller ondartet. Hvis patienten har et godartet corticosterom, er den efterfølgende prognose positiv, men samtidig er funktionen af ​​en sund binyrke tilbøjelig til fuld inddrivelse hos kun 85% af patienterne. Generelt afhænger prognosen af ​​årsagerne, tilgængeligheden, sværhedsgraden af ​​eksacerbationer, rettidig diagnose og behandling. Patienterne skal overvåges af en endokrinolog. Sygdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tager højde for alle forskellene mellem årsager og symptomer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.

Itsenko-Cushing syndrom: behandlingsregler og hovedsymptomer

Cushing syndrom er en sygdom i det neuroendokrine system. Manifest på grund af en for stor mængde adrenokortikotrop hormon. Sygdommen forårsager en stærk tumor i hypofysen. Syndromet manifesterer oftest hos kvinder fra 20 til 45 år. Mange patienter spørger sig selv, hvad dette "Cushings syndrom" er, og hvordan man skal håndtere denne sygdom.

Hvad forårsager sygdommen?

Udviklingen af ​​denne patologiske tilstand kan begynde på grund af følgende grunde:

1. Vises adenom i hypofysen. Læger bemærkede, at omkring 80% af patienterne med en diagnose af Cushings syndrom havde et for stort niveau af adrenokortikotrop hormon. Nogle gange forårsager denne årsag sygdommen en anden gang.
2. Tumorer producerer en overskydende mængde hormon. Itsenko-Cushing syndrom kan begynde efter en tumor i æggestokkene, lungerne eller i bugspytkirtlen.
3. Medicin. Langsigtet brug af stoffer med glukokortikoidhormoner kan udløse syndromet.
4. Arv af endokrine neoplasiasyndrom. I dette tilfælde har patienten risiko for udseende af tumorer, der forårsager sygdommen og syndromet af cushing.
5. Processen af ​​tumor i binyrerne. I 15% af alle tilfælde opstod sygdommen efter en inflammatorisk proces på binyrebarken. Cushing syndrom kan udløses af adenomer eller adenocarcinomer.

Nærmere om årsagerne til syndromet kan fortælle den behandlende læge, efter at patienten er diagnosticeret.

klassifikation

Marov i 2000 foreslog følgende klassificering:

• endogen type sygdom
• eksogene arter
• funktionel type hyperkortisolisme.

Endogen hyperkortisolisme er opdelt i flere sygdomme:

1. Den manifestation af Itsenko-Cushing syndrom i hypothalamus og hypofyse.
2. Alvorlig hævelse i binyrebarken.
3. Manifestationen af ​​dysplasi af barken af ​​primærgenese.
4. ACTH-syndrom, som ledsages af en tumor i æggestokkene, bronkierne, tarmene og brystkirtlen.

Den eksogene type hyperkortisolisme skyldes oftest kortikosteroider. Læger kalder dette sygdom iatrogen Cushings syndrom. Den funktionelle type hyperkortisolisme manifesteres på grund af overvægt i patienten og efter leversygdomme. Det kan udløses af diabetes mellitus, hyppigt drikker og graviditet.

Læger skelner også pseudo-cushing syndrom. Alle symptomer falder sammen med den underliggende sygdom, men årsagerne til manifestationen er helt forskellige. Et pseudosyndrom kan begynde efter stress, depression og alvorlig alkoholforgiftning. Sygdommen opstår efter at have taget orale præventionsmidler og under graviditet hos kvinder. Hvis en ammende moder spiser alkohol, så kan sygdommen gå til barnet.

Symptomer på sygdommen

Cushings syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer:

• vægtforøgelse
• med syndromet er kinderne altid afrundede og bliver røde;
• intensiv hårvækst. Syndrom icenko-cushing fremkalder udseendet af et overskæg på ansigtet af en kvinde;
• lyserøde striber vises på huden;
• problemer med menstruationscyklus hos kvinder. Cushingoid syndrom forårsager hyppige forsinkelser;
• fald i styrke hos mænd, fald i seksuelle hobbyer;
• infertilitet hos en kvinde;
• patientens hud bliver tyndere;
• vedvarende muskel svaghed;
• osteoporose manifestation. Knoglerne bliver svage og skøre. En patient kan have en patologisk brud i rygsøjlen;
• trykforøgelse
• forekomsten af ​​diabetes;
• lav immunitet i kroppen;
• lidelser i nervesystemet. Søvnløshed, humørsvingninger og depression betragtes som tegn på denne patologi;
• der er en forsinkelse i vækst;
• sygdom i genitourinary system;
• forekomsten af ​​sår og purulente formationer på huden.

Ved de første symptomer skal du diagnosticere og straks starte behandlingen. Pseudokokningsbetingelser har lignende symptomer. Efter undersøgelsen vil lægen imidlertid være i stand til at bestemme den nøjagtige diagnose og årsagen til patologien.

Hudændringer

I Cushings syndrom vises disse hudændringer:

• huden bliver tynd og tør;
• patienten har en tendens til hyperkeratose;
• huden får en lilla tinge;
• med en stigning i kroppens proteiner vises strækmærker på brystet og hofterne;
• hæmatomer er dannet på huden på grund af kapillærernes store skrøbelighed;
• processen med hyperpigmentering på nakke og armhuler.

Ændringer i knoglesystemet

Cushings syndrom forårsager stunting hos børn og unge. Patienten kan begynde kraftig smerte i rygsøjlen på grund af skjolddeformation. En voksen bliver kortere i højden på grund af et fald i de enkelte hvirvler. Sygdommen fremkalder skarpe brud i ribbenets område.

Hypogonadisme hos patienter

Dette er det primære symptom på Cushings sygdom. I starten begynder en kvinde at få problemer med menstruationscyklussen. Senere fører det til fuldstændig sterilitet. Mands styrke falder, gynækomasti kan begynde. I barndommen har drenge en langsom udvikling af kønsorganerne i Cushings syndrom. Piger lider af passiv udvikling af brystet. Negative symptomer opstår på grund af et fald i de nødvendige hormoner i patientens blod.

Hestevæddeløb

De fleste patienter med Cushings syndrom udvikler hypertension. Det ledsages af kraftige trykstigninger. Dette kan føre til alvorlige metaboliske lidelser. Hos mange patienter begynder hjertesvigt på baggrund af Cushings syndrom. For at bestemme mulige komplikationer er lægen tildelt diagnosen EKG. Ved undersøgelse kan du se atrofi i hjertets venstre ventrikel.

immundefekt

Dette er et sekundært symptom på Cushings sygdom. Immundefekt ledsages af sådanne manifestationer:

1. Purulente formationer på huden.
2. Udseendet af svamp på neglene.
3. Udslæt og acne på ansigtet.
4. Farlige sår i underbenet.
5. Alle patientssår heler længere.
6. Den manifestation af kronisk pyelonefritis.

Patienten har nedsat humoral immunitet. Dramatiske ændringer i nervesystemet kan observeres. En person lider af søvnløshed, hyppige humørsvingninger (stress, depression, humørsvingning, panik, hysteri) opstår.

Børnsygdom

Itsenko-Cushing syndrom hos børn er ret sjældent. Opstår sædvanligvis hos unge efter 12 år. Årsager til sygdommen hos et barn:

1. Arvelig faktor.
2. Forstyrrelser i elektrolytfeltet.
3. Bloddannende kortikotrop hormon.
4. Alvorlig skade i binyrerne.
5. Manifestationen af ​​adenom.
6. Medikament med hormoner glucocorticoider.

Det første symptom på sygdommen er fedme i ansigtet. Barnet kan begynde hududslæt og stofskifteforstyrrelser. Striae er dannet på barnets legeme. Disse er strækmærker, der er i form af striber. De kan være røde eller lilla. Strækmærker forårsager ikke smerte eller ubehag hos et barn, efter et stykke tid bliver de usynlige.

Cushing syndrom hos børn fører til en stærk svækkelse af hjernefunktionen. Væv og muskler begynder at deformere gradvis.

Til behandling af sygdommen ved hjælp af metoden for strålebehandling. Behandlingsforløbet og varigheden af ​​procedurerne bestemmes af den behandlende læge. Komplekset er ordineret medicin. Narkotika bør undertrykke sekretionen af ​​corticotropin og reducere symptomerne på sygdommen. Peritol er mest almindeligt foreskrevet, hvilket har en positiv effekt på barnets serotonergiske system.

diagnostik

Hvis du identificerer de første symptomer på sygdommen, skal du straks kontakte hospitalet. Det er nødvendigt at besøge endokrinologen. Han vil ordinere patientdiagnostiske procedurer til påvisning af syndrom og cushingsyndrom:

1. Urin og blodprøve. Det er nødvendigt at bestemme indekset for ACTH og niveauet af kortikosteroider i blodet.
2. Røntgen diagnostik syndrom og couting syndrom. Det er nødvendigt at undersøge området af kraniet og bestemme hypofysenes størrelse.
3. Test for hormoner. Patienten tager lægemidlet Dexamethason og gennemgår en blodprøve for at bestemme mængden af ​​hormoner.
4. Undersøgelse af diagnosen ved brug af computertomografi til en detaljeret undersøgelse af hypofysen.
5. Røntgen af ​​knogler for at bestemme osteoporose og mulige brud.
6. Ultralyddiagnose af binyrerne.

Hvis undersøgelsen afslører et hypofyse adenom, ordinerer lægen et sæt procedurer og medicin. Diabetespatienter kan begynde hos patienter med otisk-cushing syndrom. Derfor skal lægen foretage en biokemisk analyse for at bestemme kroppens svigt.

Behandlingsmetoder

Til behandling af sygdommen og caching lægger lægerne følgende behandlinger:

• lægemiddelindtag. Normalt ordineret medicin, der hurtigt blokerer produktionen af ​​ACTH og kortikosteroider;
• kirurgisk indgreb. Kirurgen fjerner tumoren i hypofysområdet. Du kan ødelægge en farlig formation ved lave temperaturer. Flydende kvælstof anvendes til denne procedure;
• holder adrenalectomy. Lægen udfører fjernelse af binyrerne med ineffektiviteten af ​​konservativ behandling;
• behandling af cushing syndrom med strålebehandling. Proceduren reducerer aktiviteten i hypofysen. Behandlingsforløbet vil bidrage til at forbedre effektiviteten af ​​lægemidler.

For at kurere cushing syndrom anbefales det at anvende en integreret tilgang og bruge flere teknikker på én gang. Lægen skal ordinere symptomatisk behandling. Hvis patienten har højt blodtryk, er det nødvendigt at tage medicin for at normalisere det. På tidspunktet for progressiv diabetes ordinerer lægen glucosesænkende medicin og ordinerer en diæt til patienten. Behandling for cushing sygdom og nødvendigvis omfatter vitaminer for at reducere risikoen for osteoporose.

Narkotikabehandling

Lægen skal ordinere lægemidler, der hæmmer frigivelsen af ​​overskydende corticotropin. Brug af sådanne lægemidler før strålebehandling anbefales ikke. Dette vil reducere effektiviteten. Tabletter anvendes almindeligvis med komplekse behandlingsmetoder som en lettelse for sygdommen.

Behandlingen af ​​sygdommen og kramningssygdommen udføres med sådanne lægemidler:

1. Peritol.
2. GABA-ergiske lægemidler. Disse neurotransmittere betragtes som de bedste til behandling af Cushings syndrom. Anvendes til samtidig behandling, hvis patienten er blevet diagnosticeret med Nelson syndrom. Udnævnt efter et forløb af strålebehandling. Lægen ordinerer patienten Minalon og Konvulex.
3. Drug blokkere af steroidogenese. Narkotika reducerer biosyntesen af ​​steroider. Lægen ordinerer til behandling af chloditan. Det forbedrer binyrens funktion og normaliserer patientens generelle tilstand.
4. Aminoglutethimid. På tidspunktet for behandlingen med dette lægemiddel bør overvåges for lever og blodprøver. Parallelt kan du bruge hepatoprotektorer.

Medikamentmetoden giver dig mulighed for at klare årsagen til syndromet og cushing og øger effektiviteten af ​​kompleks terapi. Ud over disse stoffer skal du tage ekstra midler til symptomatisk behandling. For at lindre symptomer på arteriel hypertension ordinerer lægen kaliumchlorid eller Adelfan. Parallelt skal du fjerne tegn på diabetes i kroppen. Symptomatisk behandling bør klare sådanne opgaver:

• korrektion af proteinmetabolisme
• tryk normalisering;
• restaurering af kulhydratmetabolisme
• normalisering af blodsukkerniveauer.

Derudover skal du tage medicin med calcium og kelcitonin for at lindre tegn på osteoporose. Terapi skal vare mindst 12 måneder.

Strålingsbehandling

Strålebehandling bruges til effektivt at behandle cushingsyndrom. Det omfatter elementer af gamma terapi og proton bestråling. Effekten er på patientens hypofyse. Gamma terapi er egnet til behandling af den gennemsnitlige grad af sygdommen. På tidspunktet for proceduren er der eksponering for små blodpropper af ladede partikler. Læger foreskriver ofte protonbestråling af hypofysen. Det har følgende funktioner:

1. Patienten modtager en stor dosis stråling.
2. Organer, der ligger tæt på hypofysen, beskadiges ikke under proceduren.
3. Til behandling er 1-2 sessioner tilstrækkelige.
4. Gentagen behandling kan kun være efter 6 måneder.

Operationel indgriben

Med ineffektiviteten af ​​lægemidler og laserprocedurer er kirurgisk behandling af sygdommen og cachinghastigheden foreskrevet. Den indeholder følgende metoder:

• traphenoidol adenomektomi;
• nedbrydning af binyrerne;
• adrenalectomy.

Læger ordinerer oftest unilateral eller bilateral adrenalektomi. Den ensidige metode anvendes på mellemstadiet af forsømmelse af syndromet. Anvendes parallelt med strålebehandling. På det avancerede stadium bør bilateral adrenalektomi anvendes. Metoden anvendes på tidspunktet for forværring af hyperkortisolisme hos en patient.

Konsekvenser af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis tiden ikke begynder behandling, kan syndromet føre til døden i 50% af tilfældene. Når et godartet corticosterom er påvist, forudsiger lægerne et positivt resultat for behandlingen. Binyrefunktionen vil blive genoprettet i 75% af tilfældene.

Ved diagnosticering af et malignt kortikosteroid giver lægerne en prognose for 5 års overlevelse. Ca. 20% af befolkningen lever i gennemsnit 14 måneder. Ved kronisk syndrom skal du hele tiden tage glukokortikoider og besøge lægen regelmæssigt. Generelt vil prognosen for behandling af syndromet være positiv, underkastet sådanne anbefalinger:

1. Tidlig diagnose og behandling af sygdommen.
2. Hold dig under overvågning af en endokrinolog.
3. Begrænsninger i fysisk belastning.
4. Overholdelse af reglerne for ernæring og søvn.

For at Itsenko-Cushings syndrom ikke skal føre til farlige konsekvenser, er det nødvendigt at gå til sygehuset til tiden og straks diagnosticere. Patienten skal overholde alle anbefalinger fra lægen, tage de foreskrevne lægemidler i den nøjagtige dosis og deltage i proceduren.