Betegnelsen "dystrofi" er et derivat af to ord og i oversættelse betyder en overtrædelse af udveksling. Det påvirker et stort antal organer. Dette gælder især for dem, der spiller en vigtig rolle i stofskiftet. Ikke for ingenting dystrofi af nyrerne kan tjene som en markør for mange lignende sygdomme.

Korte anatomiske og fysiologiske egenskaber hos nyrerne

Nyrerne er parret organer. Udadtil ligner de legumefrugtets form. Placeret på begge sider af rygsøjlen, i området 11-12 thoracic og 1-2 lumbal vertebrae. Den gennemsnitlige størrelse på kroppen overstiger ikke 12 cm i længden og 3-5 cm i tykkelse. Deres konkave overflader vender mod rygsøjlen henholdsvis konvekse - fra ham.

Hver nyre består af flere lag tæt væv.

• Bindevævskapsel. Det dækker næsten hele kroppen. I sinusområdet (placeret næsten i midten af ​​den side, der vender mod ryggen), passerer den ind i urets kappe. Der er to store skibe i nyrerne. Dette er nyrene og arterien.
• Det kortikale stof er placeret direkte under kapslen. Lige under det ligger medulla. Den indeholder nefroner. Scions afviger fra medulla, i retning af sinus. Her er blod- og lymfekarrene. På skåret er farve af kortikale, medulla og processer det samme. Derfor betragtes de som en enkelt anatomisk struktur.
• Næsten i midten af ​​kroppen ligger de såkaldte nyrespyramider mellem processerne. Navngivet for sin trapezformede form. Basen er rettet mod det kortikale stof og spidsen - mod sinus.
• Nyre kopper. Hulrum, hvor pyramiderne passerer. De åbner ind i bækkenet, hvorfra det igen går uret.

Nyrernes hovedfunktion kan repræsenteres som følger. Efter "indgangen" til orgelet begynder nyrearterien at forgrenes til flere grene. De passerer ind i processens væv og trænger ind i medulla. Her er de også opdelt i mindre fartøjer til størrelsen af ​​arterioler, der går til nephronen. På grund af endnu mindre forgrening danner de en vaskulær tangle. På grund af dets tætte miljø med særlige celler (podocytter) forekommer primærfiltrering af blodet her. Yderligere kun blodceller, en del af plasma og nogle proteiner ligner venulerne.

Alt andet, og disse er slynger, elektrolytter, kulhydrater, lipider og nogle proteiner, bevares af podocytfiltre og indgår sammen med en del af plasmaet i nephron-tubuli. Dette kaldes primær urin. Det ophobes i Bowman-Shumlyansky-koppen, som er omgivet af en halvcirkel af vaskulær glomerulus. Dens base er begyndelsen af ​​nyretubuli. Ifølge ham går den primære urin ind i tubuli, hvilket er ret lang, der går fra medulla til pyramiderne. Her laver han en loop og "stiger" i medulla.

Hele vejen er han tykt indhyllet i venøse skibe, der kommer fra det udgående skib. Det er nødvendigt for reabsorption (reabsorption) af proteiner, lipider, kulhydrater, nogle elektrolytter og vand. Som følge heraf kommer kun slagger, elektrolytter og en del af vandet fra rørene til nyrekoppen. Dette kaldes sekundær urin. Hun går til bækkenet, hvorfra det vises på urinlægen.

Dette er vigtigt! En person producerer normalt op til 180 liter primær urin om dagen. Ca. 90-95% af dette beløb genabsorberes. Således overstiger det daglige volumen af ​​sekundær urin ikke 2 liter. Man kan kun forestille sig, hvor mange organiske molekyler der passerer gennem nyrerne. Denne omstændighed giver en klar forklaring på, hvorfor metaboliske lidelser ofte påvirker nyrerne.

Mekanismer og årsager til dystrofi

Fælles for alle typer af dystrofier er den indledende fase af udviklingen. Den består af følgende:

1. Molekylær metabolisme lidelse.
2. Overdreven ophobning af disse molekyler i cellerne i et organ.

En yderligere mekanisme varierer afhængigt af den specifikke type dystrofi. Men dette vil blive diskuteret nedenfor. Hvad angår årsagerne til dystrofi, er de opdelt i to store grupper.

• Medfødt dystrofi På grund af genetiske og / eller fødselsdefekter på ethvert stadium af stoffets metabolisme: fra syntese til henfald. For nyrerne, fra medfødte dystrofier, er den mest karakteristiske en krænkelse af protein og fedtstofskifte.
• Erhvervede dystrofier er resultatet af overtrædelse af ethvert stadium af stoffets stofskifte under påvirkning af ydre årsager. De mest sandsynlige årsager er virusinfektioner, kroniske bakterielle infektioner, stråling, kronisk forgiftning og nogle sygdomme. Disse omfatter diabetes, nogle neoplasmer, skader.

Typer af dystrofi

Dette er vigtigt! Alle nyrernes dystrofier kan opdeles afhængigt af årsagerne til udseendet og det specifikke stof. I det første tilfælde er disse sygdomme opdelt i medfødte og erhvervede dystrofier. Men fordelingen af ​​dystrofier efter typer af stoffer betragtes som mere korrekt ud fra praktisk medicinsk synspunkt.

Ifølge ovennævnte position af dystrofi er opdelt i tre kategorier:

1. Disproteinozy. Disse er dystrofier forårsaget af en sammenbrud af proteinmetabolisme. De kan enten være medfødte eller erhvervet. Nyre er karakteriseret ved følgende typer:
   • Granulær dystrofi. Det udvikler sig som et resultat af intracellulært ødem og frigivelsen af ​​protein i cytoplasma. Men da protein ikke er et opløseligt stof, danner det særlige "korn" i cytoplasmaet. Derfor granulær dystrofi af nyrerne og fik sit navn.
   • Hyalindråbe dystrofi. Det er resultatet af den videre udvikling af de første arter. Her begynder proteinmolekylerne som følge af en betydelig ophobning at forene sig i en slags "dråber" af bruskekstur og farve. I struktur ligner disse proteinkonstruktioner hyalin, bruskets hovedprotein "byggemateriale". Denne omstændighed forklarer hvorfor hyalindråbdystrofi af nyrerne fik et sådant navn.
   • Horndystrofi. Udviklet med overdreven ophobning af keratin. Denne hvide er normalt kun karakteristisk for epithelceller. Men i tilfælde af en permanent indvirkning på en ikke-epithelial celle af den skadelige faktor fra cytoplasmiske fibriller begynder "samlingen" af keratinmolekyler.
   • Hydropisk dystrofi. En særlig type protein dystrofi. Det forekommer med en forøget stigning i vandvakuoler i cellen. Ofte i cellen er der en kæmpe vakuol indeholdende en klar væske. Samtidig er der praktisk taget ingen andre organeller. Herunder den kerne, der er ødelagt af denne vacuole. Hovedårsagen til dystrofi er en virusinfektion. For nyrernes strukturer er denne art mest karakteristisk for tubulerne. Imidlertid skyldes den hydropiske degeneration af epitelet af nyrernes tubuli her ikke så meget til virale infektioner, men til kronisk inflammation generelt.
2. Fedt degeneration eller lipidose. Mød lidt mindre. Desuden er de ofte erhvervet i naturen end protein. For hvilke begge muligheder er lige så karakteristiske. Og en af ​​de vigtigste faktorer i feddystrofi er iskæmi - mangel på ilt. Dette er godt bevist af den kendsgerning, at fede degeneration af nyrerne ofte ses i kroniske infektioner og forgiftning med nogle uorganiske stoffer: arsen, bismuth, kviksølv samt kronisk alkoholisme.
3. Kulhydratdystrofier er mindre karakteristiske for nyrerne. Dette skyldes stort set, at nyrerne spiller en lille rolle i metabolisme af kulhydrater. I nogle sygdomme kan der dog forekomme kulhydratdystrofi af nyrerne. Det er baseret på aflejring af kulhydratmolekyler med deres overskud. Det mest fremtrædende eksempel på denne type dystrofi er diabetes.

Nyredystrofi

Literalt oversat fra græsk betyder dystrofi "spiseforstyrrelser". Dette udtryk kombinerer kvantitative og kvalitative ændringer i vævsstrukturer og organer, som igen fører til deres funktionelle lidelser. Dystrofiske afvigelser er almindelige og lokale, og har et andet navn nefrose, men det anvendes i sjældne tilfælde.

Blandt mennesker, under hørelse, oftest granulær dystrofi af nyrerne, da det er forbundet med en krænkelse af proteinmetabolisme, som observeres hos mange patienter. Og også det er hun, der oftest involverer hjertet og leveren i den patologiske proces. Klassificeringen af ​​sådanne lidelser er meget omfattende.

Konventionelt kan de opdeles i følgende kategorier:

• metaboliske ændringer;
• lokal;
• generaliseret;
• medfødt og erhvervet
• mesenkymale, parenkymale og blandede.

Yderligere detaljer om hver art samt deres sorter.

Generelle egenskaber

Dystrofiske lidelser i nyrerne har en klar placering, det vil sige de er placeret inden for samme organ. Men på trods af dette begynder urinsystemet senere at lide, og så hele organismen.

Nyrerne udfører en udskillelsesfunktion. De er nødvendige for at mennesket kan slippe af med forfaldne produkter, der er dannet som følge af metabolisme. Metabolske processer forekommer i nyrernes glomeruli, interaktionen mellem blod og vandopløsning finder sted der, det er i dem, at alle komponenter, der ikke er nødvendige for menneskekroppen, akkumuleres. Alle giftige stoffer udskilles gennem nyrerne, så det parrede organ lider altid af en række forgiftninger, lige så lige som leveren.

Dystrofier forbundet med nedsat proteinstofskifte

På grund af det faktum, at nyrerne tager en aktiv rolle i proteintypen af ​​stofskiftet, er patienter oftest diagnosticeret med dystrofi af proteinegenskab. Cellens strukturer af parenchymen er involveret i processen, dette skyldes purulente formationer, bindevævspatologier, maligne neoplasmer og kronisk inflammation.

Edema af vævene er det vigtigste symptom på den patologiske proces, og i det mindste under den generelle analyse af urin detekteres et stort antal røde legemer, leukocytter og proteinforbindelser. Men denne instrumentelle metode er ikke informativ nok, da et sådant klinisk billede ledsager de fleste sygdomme i urinsystemet.

Blandt dystrofierne af et proteinkarakter er der:

• kornet;
• hydropiske;
• hyalin drop.

Yderligere en kort beskrivelse af hver af dem.

Granulærdystrofi

Den granulære dystrofi af epitelet af forvrængede tubuli af nyren har et så detaljeret navn, da det ved en histologisk undersøgelse kan bemærkes, at formen af ​​disse strukturer ændrer sig. Sygdommen kan påvirke lever og hjerte, og det kan betegnes som overskyet eller kedelig hævelse. Hovedårsagen til udviklingen af ​​den patologiske proces er tilstedeværelsen af ​​infektion eller akut forgiftning.

Ved rettidig diagnose og eliminering af tegn på forgiftning, vil nyren hurtigt vende tilbage til sin tidligere tilstand. Men hvis processen med indtrængning af giftige stoffer i kroppen ikke sænker, så begynder nekrose i det parrede organ. Det andet organ efter nyren, som er involveret i processen med dystrofi, er leveren. Det mister sin farve, bliver falmet, eller rettere, er malet i en farvetone, mens kornet på leveren måske eller måske ikke er til stede.

Med hensyn til hjertet øges det i størrelse, og muskelvævene bliver blabby. Der er ingen granulerede centre, men der er observeret basofile og oxofile cellestrukturer. Hjerte muskler bliver mere følsomme over for farvestoffer af blå og lilla.

Hydropisk dystrofi

Hydropic degenerering af epitelet af tubulerne har et andet navn, nemlig vakuolær dystrofi. Dette skyldes det faktum, at storformede vakuoler dannes i cellestrukturerne indeholdende intracellulær væske.

Årsagerne til udviklingen af ​​denne patologi omfatter: diabetes mellitus, amyloidose, et kraftigt fald i niveauet af kalium i blodbanen, glomerulonefritis, glykolforgiftning. Alle de ovennævnte sygdomme fører til en acceleration af filtreringsprocessen med en efterfølgende overtrædelse af enzymatiske funktioner. Desværre er prognosen for genopretning ikke den mest fordelagtige, da det oftest fører til udvikling af områder med renal nekrose.

Hyalindråbe dystrofi

Hyaline-drop-dystrofi påvirker områder af epitelet, der linjer nyrens bundne tubuli. Et vist antal epithelceller er involveret i metaboliske processer, der finder sted mellem nyrematrixen og blodet.

Dråbe epitheliumdystrofi udvikler sig på grund af tilstedeværelsen i kroppen af ​​sådanne sygdomme som: glomerulær nefritis, pyelonefritis og forgiftning af forskellige slags. Disorders af denne art betegnes som sådan, fordi dråber af et stof, der ligner hyalin, akkumuleres i de cellulære strukturer, de er en diagnostisk funktion.

Horndystrofi

Horndystrofi er forbundet med overdreven ophobning af et specifikt stof - keratin. Denne proteinforbindelse findes i epithelceller. Hvis en sådan skadelig faktor som cytoplasmiske fibriller konstant påvirker cellen, vil der forekomme en stigning i mængden af ​​keratin.

Dystrofiske ændringer forbundet med nedsat lipidmetabolisme

Fedtdegeneration af nyrerne har et andet navn - lipoid. I en helt sund person er en lille mængde fedtceller i nyrerne normen, de ligger i området for at samle rør. Men hos patienter med svær fedme begynder lipidaflejringer at akkumulere i nyrernes proksimale og distale tubuli. Fedtindskud er opdelt i cholesterol, phospholipider, såvel som frie lipider.

Det parrede organ begynder at vokse i størrelse, og de begynder også at blive dækket af et fedtlag, der er farvet gul. Nyrerne begynder at være dækket af lipider på grund af vævsdystrofi eller oxygen sult (patologier i åndedrætssystemet, hjertesvigt, anæmi, alkoholmisbrug).

Hertil kommer, at årsagerne til denne sygdom omfatter:

• chloroform forgiftning;
• fosfor eller arsen;
• tilstedeværelsen af ​​en smitsom proces
• lavprotein kost
• beriberi.

Glykogenøs dystrofi

Denne type dystrofisk lidelse observeres hos diabetespatienter. Det er karakteriseret ved en for stor mængde glykogen i distale og nephron loops. Glykogen er nødvendig til opbevaring og efterfølgende ophobning af kulhydratforbindelser i menneskekroppen.

Specifikke typer af nephrose

Der er to typer af dystrofisk lidelse, nemlig termen nephrose er oftest anvendt på dem: febril og nekrotisk nephrose.

Febril nefrose

Febernephrose udvikler sig på grund af den hurtige infektiøse patologi i menneskekroppen. For at bestemme denne type dystrofi er det nødvendigt at bestå en generel urinalyse, hvori celler i nyrepitelet vil blive detekteret. Hvis du går ind for behandling af en smitsom sygdom, så vil nefrose gå sammen med det, det vil sige behovet for specifikke stoffer forsvinder.

Nekrotisk nefrose

Årsagen til nekrotisk nephrose er akut forgiftning af kroppen med nyretab. Disse omfatter: syrer, organisk oprindelse, kviksølv, bly, krom. Desuden kan smitsomme sygdomme og skader på store områder af huden (brænde) føre til nekrose af renvæv.

Diagnostiske foranstaltninger

Dystrofisk nyreskade kan ikke manifestere sig ganske lang tid, det vil sige at det bliver asymptomatisk. Præcis begyndelsen af ​​det kliniske billede falder i den periode, hvor det parrede organ ophører med at klare det funktionelle ansvar. Det var på dette tidspunkt, at stoffer begynder at ophobes i den menneskelige krop, der er fraværende hos raske mennesker.

Hver specifik type dystrofi, visse metaboliske produkter er iboende, det er af dem, at du kan bestemme typen af ​​patologisk proces. For eksempel, hvis patientens urincellestrukturer af nyrepitelet bestemmes, kan feberisk nephrose vurderes, og i amyloidprotein er amyloidnefrose diagnosticeret.

For mere præcis diagnose ved brug af ultralydsmetoder. Ved udførelse af en sådan manipulation kan en stigning i nyrens størrelse noteres, og i struktur bliver den uklar og løs. Enhver patologisk proces, der opstår i kroppen, påvirker nyrernes tilstand negativt. Derudover ses en særlig negativ effekt, når der tages forskellige lægemidler, som samtidig er vitale.

Det parrede organ er meget følsomt for forskellige afvigelser, så det er værd at overvåge dets tilstand, og i tilfælde af den mindste fejlfunktion og tegn på sygdommen er det nødvendigt at konsultere en læge. Det er værd at huske på, at størstedelen af ​​dystrofiske nyreskader i de tidlige stadier er let behandles og er en reversibel proces. Hvis nefrose ikke behandles, kan dette føre til et fuldstændigt tab af nyre.

temaer / DISTROPHIES

Patologisk Anatomi Foredrag nr. 2

Dystrofi er en patologisk proces, der opstår ved metaboliske sygdomme, hvilket fører til skade på cellulære strukturer, og som følge heraf forekommer normalt ubestemte stoffer i celler og væv.

ved omfanget af processen: lokal (lokal) og generel

Af den grund, ved årsagen til årsagen: erhvervet og medfødt. Medfødte dystrofier er altid genetisk bestemte sygdomme, arvelige metaboliske forstyrrelser af proteiner, eller kulhydrater eller fedtstoffer. Der er en genetisk mangel på et eller andet enzym, der er involveret i metabolisme af proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater. Dette fører til det faktum, at ikke helt opdelte kulhydrat-, protein- og fedtstofskifteprodukter akkumuleres i vævene. Det forekommer i en lang række væv, men vævet i centralnervesystemet er altid berørt. Sådanne sygdomme kaldes akkumulationssygdomme. Syge børn dør i løbet af det første år af livet. Jo større enzymmangel er, jo hurtigere udvikler sygdommen, og jo hurtigere dør opstår.

Efter type nedsat metabolisme: protein, kulhydrat, fedt, mineral, vand osv. dystrofi

Anvendelsesstedet, lokaliseringsprocessen skelner mellem cellulær (parenkymal) og ikke-cellulær (mesenkymal) dystrofi, som findes i bindevævet; blandet (fundet i parenchyma og bindevæv).

Patogenese. Patogenetisk mekanisme 4:

Transformation er nogle stoffers evne til at blive til andre, ganske tæt på struktur og sammensætning. F.eks. Har kulhydrater en lignende evne, der omdannes til fedtstoffer.

Infiltrering er evnen af ​​væv eller celler til at fylde med en overskydende mængde af et stof. Infiltrering kan være af 2 typer: Infiltrering af den første type er kendetegnet ved, at cellen, der er i en tilstand af normal vital aktivitet, modtager en overskydende mængde af et eller andet stof. Der kommer en grænse, hvor den ikke er i stand til at behandle, assimilere dette overskud. Med den anden type infiltration er cellen i en tilstand med reduceret vital aktivitet, derfor kan den ikke klare selv med den normale mængde af stoffet, der kommer ind i det.

Nedbrydning. Under nedbrydning forekommer nedbrydning af intracellulære og interstitiale strukturer (protein-lipidkomplekser, som udgør organernes membraner). I membranen er proteiner og lipider bundet og derfor ikke synlige. Når de forfalder, vises de i cellerne og bliver synlige under mikroskopet.

Perverteret syntese. I tilfælde af perverteret syntese danner celler unormale fremmede stoffer, som normalt ikke findes i kroppen. For eksempel syntetiserer celler i amyloiddystrofi et unormalt protein, hvorfra amyloid bygges. Hos patienter med kronisk alkoholisme begynder leverceller (hepatocytter) at syntetisere fremmede proteiner, hvorfra den såkaldte alkoholiske hyaline dannes.

Hver type dystrofi svarer til sin egen dysfunktion af vævet. Med dystrofi lider funktionen på to måder: kvantitativ og kvalitativ dysfunktion, dvs. funktionen falder og kvalitativt er der en forvrængning af funktionen, det vil sige, den har funktioner, som ikke er karakteristiske for en normal celle. Et eksempel på en sådan perverteret funktion er udseendet i et proteins urin i nyresygdomme, når dystrofiske ændringer i nyren forekommer; Il ændringer i leverfunktionstest i leversygdomme og i hjertesygdomme lyder en ændring i hjertet.

PROTEIN-PARAHIMATISKE DYSTROFIER: Dette er dystrofier, hvor proteinmetabolisme lider. Processen udvikler sig inde i cellen. Proteinparenkymdystrofier indbefatter granulær, hyalin-dråbe, hydropisk dystrofi.

Granulær dystrofi. Histologisk undersøgelse af celler og cytoplasma viser proteinkorn. Granulær dystrofi påvirker parenkymale organer, såsom nyrer, lever og hjerte. Denne dystrofi betegnes som overskyet eller kedelig hævelse. Dette skyldes makroskopiske egenskaber. Organerne ved denne dystrofi er lidt opsvulmede, og indsnittets overflade er sløv, mudret, som om "skoldet med kogende vand". Granulær dystrofi forårsager en række årsager, som kan opdeles i 2 grupper: infektioner og forgiftning.

En stigning i størrelse observeres i nyrerne i granulær dystrofi, det er blabby, der kan være en positiv Schorr-test (når nyrespolerne reduceres til hinanden, bliver nyretæppet revet). På snittet er vævet svagt, grænserne for cortex og medulla er sløret eller skelnes. Med denne type dystrofi lider epitheliumet af indviklet tubulat af nyrerne. Hvis nyrernes normale tubuli selv har huller, ødelægges den apikale del af cytoplasma med granulær dystrofi, og lumen bliver stellat. Cytoplasma af epitelet af nyretubuli indeholder talrige korn (lyserød). Renal granulær dystrofi har 2 resultater: Gunstig: Hvis du fjerner årsagen, vil tubuleepitelet vende tilbage til det normale, ugunstige, hvis den patologiske faktor fortsætter med at virke, bliver processen irreversibel, dystrofi bliver til nekrose (ofte observeret ved forgiftning med nyretoksis).

Lever med granulær dystrofi er også forstørret. På skæret bliver stoffet kedeligt, lerens farve. Histologiske tegn på leverens granulære dystrofi: Proteinkorn kan eller ikke være. Det er nødvendigt at fokusere på det faktum, at strålestrukturen bevares eller ødelægges. Med denne dystrofi bryder proteiner op i separate grupper eller adskilte hepatocytter, som kaldes discominering af leverbjælker.

Udadtil er hjertet også lidt forstørret, myokardiet er blabby, og i snittet har det udseende af kogt kød. Makroskopiske egenskaber: ingen proteinkorn. Det histologiske kriterium for denne dystrofi er fokal hydroxy- og basofili. Myokardfibre opfatter hæmatoxylin og eosin forskelligt. Nogle områder er stærkt farvet med hæmatoxylin i lilla, mens andre er intensivt farvet med eosin i blåt.

Hyaline - dråbe dystrofi forekommer i nyrerne (epithelium af kronet tubulat lider). Det findes i nyresygdomme som kronisk glomerulonefritis, kronisk pyelonefritis og forgiftning. I cytoplasmaet af cellen findes dråber af et hyalinlignende stof. Denne type dystrofi ledsages af alvorlig nedsat nyrefiltrering.

Hydropisk dystrofi: Det kan observeres i leveren celler i viral hepatitis. I hepatocytter forekommer store, lyse dråber, der ofte fylder cellen.

Fedtdystrofi. Der er 2 typer fedtstoffer: mobil (labiel) mængde, som varierer gennem hele en persons liv, og som er repræsenteret af fedt i fedt depoterne og stabile (faste) fedtstoffer, som er en del af cellulære strukturer, membraner. Fedtstoffer udfører en række funktioner - støtte, beskyttende mv. Fedtstoffer opdages ved hjælp af specielle farvestoffer:

Sudan III pletter fedt orange-rødt.

Skarlagenrød

sudan IV osminsyre pletter fedt sort

Nileblå har metakromasy: det farver neutrale fedtstoffer rødt, og alle andre fedtstoffer er blå eller blå. Før farvning behandles materialet på to måder: den første er alkohol ledninger, den anden fryser. For at identificere fedtstoffer anvendes frysning af vævssektioner, da fedt opløses i alkoholer.

Forstyrrelser af fedtstofskifte hos mennesker er repræsenteret af tre patologier:

Faktisk feddystrofi (cellulær, parenkymal)

Generel fedme eller fedme

Fedme af det interstitielle stof af væggene i blodkar (aorta og dets grene). Denne dystrofi er grundlaget for aterosklerose.

Faktisk fedt degeneration. Årsager kan opdeles i to hovedgrupper:

I vores tid er den primære form for kronisk forgiftning alkoholforgiftning. Ofte er der stofforgiftning, endokrin forgiftning - for eksempel i diabetes mellitus. Et eksempel på en infektion, der forårsager feddystrofi, er difteri: difteritoksin kan forårsage fedthyokardisk dystrofi. Fedt degeneration er lokaliseret i de samme organer som protein - i leveren, nyrerne og myokardiet.

Leveren stiger med fedtdystrofi i størrelse, erhverver tæthed, svag lys gul farve på skæret. Det figurative navn på leveren er "gåslever".

Mikroskopiske egenskaber: I cytoplasma af hepatocytter kan du se fedtdråber af små, mellemstore og store størrelser. De kan være placeret i midten af ​​lobula, de kan optage hele hepatiske lobule. I udviklingen af ​​fedme kan opdeles i flere faser:

simpel fedme, når en dråbe tager hepatocytten, men hvis du stopper indflydelsen fra den patologiske faktor (patienten holder op med at tage alkohol), så går leveren tilbage til normal efter 2 uger.

Nekrose: leukocytinfiltrering fremstår omkring fokus for nekrose som reaktion på skade. Processen på dette stadium er stadig reversibel.

fibrose, der er ardannelse. Processen går ind i et irreversibelt cirrhotic stadium.

Hjertet vokser, musklen er uklar og kedelig, og hvis du ser forsigtigt på endokardiet, under endokardiet af de papillære muskler kan du se den tværgående striation (dette er det såkaldte "tiger hjerte"

Mikroskopisk karakterisering: Fedt er fundet i cytoplasma af cardiomyocytter. Processen er mosaik i naturen: kardiomyocytter er placeret langs de små årer. Resultater: En tilbagevenden til normalitet er et positivt resultat (hvis årsagen er fjernet), og hvis årsagen fortsætter med at virke, dør cellen, et ar bliver dannet på sin plads.

Nyrer. I nyrerne findes fedt i epithelium af konvolutte tubuli. Vi støder på sådan dystrofi i kroniske nyresygdomme (nefritis, amyloidose) eller i tilfælde af forgiftning.

Generel fedme eller fedme. Med fedme lider udvekslingen af ​​neutrale labile fedtstoffer, som forekommer i overskud i fedtdeponerne; kropsvægten stiger som følge af aflejringen af ​​fedt i det subkutane fedtvæv, i omentummet, mesenteri, i perirenal og retroperitonealvæv til sidst i vævet der dækker hjertet. Med fedme ser hjertet ud til at være tilstoppet med en tykk fedtmasse, og derefter begynder fedtet at trænge ind i myokardiet ind i stroma og forårsage dets fede genfødsel. Muskelfibre oplever trykket af en overvægtig stroma og atrofi fra tryk, hvilket fører til udvikling af hjertesvigt. Oftest er halvdelen af ​​højre ventrikel påvirket, så der opstår stagnation i den systemiske cirkulation. Hjertefedme er desuden fyldt med myokardiebrud. I litteraturen er et sådant overvægtigt hjerte blevet beskrevet som Pickwick syndrom.

I leveren med fedme kan der forekomme fedt i cellerne. Leveren udviser udseende af en "gåselever" såvel som i dystrofi. Det er muligt at differentiere fedtets oprindelse i leverceller ved farvning: Nileblå pletter neutralt fedt (med fedme) i rødt, og i tilfælde af dystrofi bliver fedtet malet i blåt.

Fedme af det interstitiale stof i blodkarets vægge. Det handler om udveksling af kolesterol. Ved infiltrering fra blodplasmaet indgår kolesterol i den allerede fremstillede vaskulære væg og deponeres på væggen. En del af det vaskes tilbage, og en del er spist af makrofager. Fedtbelastede makrofager kaldes xanthomatiske celler. Over fedtaflejringerne er der en spredning af bindevæv, der rager ud i karrets lumen, der dannes en atherosklerotisk plaque.

endokrine (diabetes, Cushings sygdom

Phoenix hjerte

Cardio hjemmeside

Hydropic dystrofi af nyrerne

Ændring (latinsk ændring - ændring) eller skade - det er strukturelle ændringer i celler og væv i kroppen, som forekommer under påvirkning af eksogene og endogene faktorer. Samtidig forstyrres stofskifte, funktion og vital aktivitet i væv og organer. Ændringer kan skyldes kredsløbssygdomme, fysiske agenser og kemikalier, infektionsmidler, immunopatologiske reaktioner, genetiske faktorer og ubalancer af de stoffer, som cellen behøver (normalt som følge af spiseforstyrrelser). Graden af ​​skade på celler og væv afhænger af typen og varigheden af ​​den patogene faktors virkning på de morfofunktionelle egenskaber hos mikroorganismen. Ændringer kan forekomme ved ultrastrukturelle, cellulære, væv og organ niveauer.

Ved patogenese af skade på celler og væv spiller hypoxiske faktorer i forbindelse med utilstrækkelig iltforsyning til vævene (for eksempel når arteriel blodstrøm hindres) en vigtig rolle. Under hypoxi

ophør af oxidativ fosforstop og ATP-syntese falder, aktiveres glycolyse. Akut hævelse (ødem) i cellen skyldes osmotisk tryk og ophobning af metabolitter i cytoplasma (fosfater, lactat osv.), Endoplasmatiske retikulumtanker svulmer, mitokondrier ekspanderer, og plasmamembranerne er beskadiget, herunder lysosommembranen, hvilket fører til frigivelsen deres enzymer og nedbrydning af cellekomponenter.

Cellskade kan skyldes iltfri radikaler, kemiske faktorer, ioniserende stråling; udvikler sig med aldrende celler. Når dette sker, forekommer lipidperoxidering af membraner, som kan føre til ødelæggelse af plasmamembranen og organellerne. En væsentlig rolle afspilles også ved oxidativ transformation af proteiner, hvilket forstærker ødelæggelsen af ​​nøgle enzymer gennem neutrale proteaser og skade på celle DNA ved frie radikaler.

Skader kan skyldes kemikalier, som kan virke direkte på cellens molekyler og organeller (for eksempel vandopløselige kviksølvchloridforbindelser).

Ændring er repræsenteret ved to patologiske processer - dystrofi og nekrose, som kan være på hinanden følgende trin.

Dystrofi (græsk dys er et bilag, der betegner en lidelse og tropheernæring) er en kompleks patologisk proces baseret på metaboliske forstyrrelser, der fører til strukturelle ændringer. Hvad angår morfologi, forekommer celler og væv i tilfælde af dystrofi stoffer, som normalt ikke eksisterer eller har ringe indhold, eller deres iboende stoffer forsvinder fra celler og væv.

Grundlaget dystrofi er en krænkelse af komplekse mekanismer for metabolisme og struktur integritet af celler og væv, såsom det regulerende funktion af nerve- og hormonsystem, og lymfe perfusion lidelser samt lidelser autoregulering celler, hvilket fører til afbrydelse af enzymatiske processer i cellen.

Medfødte lidelser på enzymatiske systemer (fermentopathy) er ansvarlige for en stor gruppe af arvelige sygdomme - tezaurismozov (storage sygdomme), hvor på grund af fraværet af ethvert enzym eller uregelmæssige strukturer blokerede enhver link metabolisme og abnorme celler vises stof.

Der er følgende morfogenetiske mekanismer, der fører til udvikling af dystrofi: infiltrationsnedbrydning (phanosis), perverteret syntese, transformation.

Infiltrering er den overdrevne indtrængning af metaboliske produkter fra blodet og lymfet ind i cellerne eller intercellulær substans med deres efterfølgende akkumulering. Et typisk eksempel på infiltrering er infiltreringen af ​​den indre foring af aortavæggen (intima) og store blodkar med cholesterol og dets estere, som ligger til grund for en sygdom som aterosklerose.

Nedbrydning eller Phanerozoic - er desintegration ultrastructures celler og intercellulære stof, hvilket fører til sprængning af væv eller cellemetabolisme og akkumulering af de forstyrrede metaboliske produkter i et væv eller celle, såsom difteri forgiftning opstår fedtdegeneration af cardiomyocytter. Perversyntese er syntesen af ​​stoffer i celler og væv, som normalt ikke findes. Et eksempel ville være amyloidose, især i myelom, når B-lymfocytter, der normalt producerer antistoffer under tumortransformation, producerer proteiner med ændret struktur.

Transformation - dannelsen af ​​produkter af en type udveksling i stedet for produkter af en anden type udveksling. For eksempel omdannelsen af ​​bestanddelene af fedtstoffer og kulhydrater til proteiner.

Afhængig af de overvejende strukturer, hvor dystrofiske ændringer er lokaliserede, er de opdelt i parenkymal, stromalvaskulær (mesenkymal), blandet.

Afhængigt af forekomsten af ​​overtrædelser af en bestemt type metabolisme udsender de protein, fedt, kulhydrat, mineraldystrofier, blandet.

Udmærker også erhvervet og arvelig dystrofier, og afhængig af forekomsten - den generelle og lokale.

I disse dystrofier akkumuleres stoffer i parenchymcellerne i forskellige organer, såsom myocardiocytter, hepatocytter, neuroner, celler i nyretubuli og binyrerne. Ifølge typen af ​​nedsat metabolisme er disse dystrofier opdelt i protein (dysproteinose), fedt (lipidose) og kulhydrat.

Parenchymale proteindystrofier (dysproteinose) er præget af nedsat metabolisme af cytoplasmatiske proteiner, der er i fri eller bundet tilstand. Disse omfatter granulær, hydropisk, hyalindråbe og horndystrofi.

Årsager til granulær dystrofi kan være kredsløbssygdomme, infektioner, forgiftning og andre faktorer, der fører til et fald i intensiteten af ​​celle redox-processer. Organerne i denne proces er forstørrede, blabby, kedelige på skåret, kedelig. Dette giver grund til at kalde granulær dystrofi uklar (kedelig) hævelse af organer.

Mikroskopisk øges cellerne, deres cytoplasma er uklar, rig på proteingranulater. Elektronmikroskopisk i granulær dystrofi er der en stigning i antallet (hyperplasi) og hævelse af cellernes organeller, der ligner optiske granulater af lys. Sådan hyperplasi af celle-ultrastrukturer betragtes i øjeblikket som en udpræget funktionel stamme af organer på forskellige indflydelser.

Resultatet af granulær dystrofi er anderledes. I de fleste tilfælde er det reversibel, men hvis årsagerne, der forårsagede det, ikke elimineres, kan det overføres til hyalindråbende, hydropisk eller feddystrofi.

Funktionen af ​​de berørte organer kan være nedsat.

Det er en mere alvorlig type dystrofi. Oftest udvikler den sig i nyrerne, leveren, oftere i myokardiet.

Med denne type dystrofi forekommer store dråber af protein i cytoplasmaet af celler, der ofte fusionerer sammen og, som et resultat af proteinkoagulation, ligner hovedstofet af hyalinbrusk.

Organets udseende ændres sædvanligvis ikke eller afhænger af de sygdomme, hvor denne dysproteinose opstår.

I nyrerne udvikler sådan dystrofi i tilfælde, hvor en stor mængde protein trænger ind i urinen gennem nyrenfilteret. Således ophobning af inklusioner i cytoplasmaet af proteinet og dets nedbrydning forårsaget af svigt lysosomale protein reabsorption tubulær epitel under forhold med forøget permeabilitet af den glomerulære filter (nefrotisk syndrom).

I leveren udvikler hyalindråbedystrofi ofte gennem perversyntese. Det udvikles oftest, når alkohol er beskadiget, når dråber af hyalinlignende protein forekommer i cytoplasmaet af hepatocytter, der kaldes Mallory-kroppe (eller alkoholisk hyalin) og er et morfologisk tegn på alkoholisk hepatitis. Sommetider kan hyalindråbdystrofi af hepatocytter observeres med galde cirrhose og Wilson-Konovalov sygdom. Alkoholisk hyalin kan have en cytolytisk virkning på hepatocytter og stimulere kollagensyntese, som bestemmer det kroniske progressive forløb af alkoholhepatitis og bidrager til udviklingen af ​​levercirrhose.

Organernes funktion i hyalindråbdystrofi er normalt signifikant påvirket. Resultatet af denne dystrofi kan være koagulationsnekrose (død) af cellen.

Hydropisk (vandbåret) dystrofi

Denne dystrofi er karakteriseret ved udseendet af vakuoler i celler fyldt med cytoplasmatisk væske. Det sker, når der er krænkelser af vandelektrolyt og proteinmetabolisme, som sker med forgiftninger af forskellig oprindelse samt med infektioner, især virale. Så udvikler den sig i cellerne i epidermis og slimhinder med herpesinfektion, vandkopper og kopper; i hepatocytter - med viral hepatitis; i hjernens neuroner og deres processer - med spongioformal encephalopatier (herunder Creutzfeldt-Jakob-sygdom) forårsaget af et infektiøst proteinmolekyle, prion. De aksiale cylindre af nervefibrene i det ledende system i rygmarven hos patienter med amyotrofisk leukospongiose og myelinkaathederne af nervefibre under HIV-infektion (vacuolær myelopati) kan udsættes for vakuoldystrofi.

Udseendet af organerne ændres sædvanligvis ikke, med undtagelse af huden i tilfælde af herpesinfektion og kopper, når vesiklerne fremstår fyldt med serøs væske.

Mikroskopisk undersøgelse af de modificerede celler steg i volumen, deres cytoplasma er fyldt med vakuoler af forskellige størrelser, og kernen skiftes til periferien af ​​cellen. Efterhånden som processen skrider frem, vakuolerne fusionerer med hinanden, og cellen bliver til en vesikel, som er en stor vakuol og en fordrevet vesikulær kerne (ballondegeneration)

Den hydropisk degeneration af nyre epiteliale komplicerede tubuli kan skyldes systemnedbrud reabsorption basal labyrint som overløbsvand gennemtrængning ind i cellen, og "klatring" til børstesømmen og ødelægger membranen danner en ballon struktur.

Hydropic degeneration af hepatocytter er oftest resultatet af virkningen af ​​hepatitis B-viruset eller giftige stoffer. Under virussens virkning opstår denne dysproteinose gennem perversyntese, en underordnet reproduktion af virussen, og under påvirkning af giftige stoffer skyldes det en mangel i afgiftningssystemet.

Denne tilstand er kendetegnet ved overdreven dannelse af hornhinden i det stratificerede pladekeratiniserende epitel (hud) eller keratinisering af det stratificerede pladeformede pladepitel (spiserør, livmoderhals).

Horny dystrofi kan forekomme med forstyrrelser i hududvikling, kroniske kredsløbssygdomme, kronisk inflammation, infektioner, beriberi, tumorer mv.

Horny huddystrofi kan være almindelig (ichthyosis er en arvelig sygdom manifesteret af overdreven keratinisering - overdreven skællende flak) og lokal (hyperkeratose).

Hornificering af det stratificerede pladeformede ikke-pladeformede epitel, f.eks. I mundhulen eller i livmoderhalsen, ser makroskopisk ud som en hvid plet (leukoplaki).

Arvelig parenkymal dysproteinose, som skyldes en overtrædelse af den intracellulære metabolisme af aminosyrer, omfatter: cystinose, tyrosinose og phenylpyruvig oligofreni (phenylketonuri). I disse sygdomme påvirkes lever, nyrer, knoglemarv, milt og nervesystem oftest.

Parenchymfedtdegeneration (lipidose).

Disse dystrofier er karakteriseret ved en overtrædelse af fedtstofets metabolisme, for det meste neutral, i cytoplasmaet af celler. Overvejelsen af ​​en eller anden mekanisme for indtræden af ​​lipidose afhænger både af årsagen til dens årsag og på organets strukturelle og funktionelle egenskaber. I de fleste tilfælde, udvikling af steatose forbundet med hypoxi, der opstår med kroniske sygdomme i det kardiovaskulære system, åndedrætsorganerne, sygdomme i blodsystemet, samt med virkningen af ​​toksiske stoffer (forskellige infektioner og forgiftninger) og en stigning i fedtsyre-niveau i plasma (samlet fedme ).

Fedt degeneration udvikler sig normalt i hjertet, leveren, nyrerne.

Myokardfedtdegeneration kan forekomme oftest som følge af hypoxi eller forgiftning (difteri, alkohol, fosfor, arsen osv.). I begge tilfælde udvikler mitokondriske skader og et fald i intensiteten af ​​fedtsyreoxidation.

De mindste fedtdråber (pulveriseret fedme) forekommer i muskelcellerne, som erstatter cytoplasma med en stigning i ændringerne (mindre fedme). Processen er fokal i naturen og observeres i grupper af muskelceller langs det venøse knæ i kapillærerne såvel som i små årer, hvilket forklarer hjertets kendetegn: Fra den endokardiske side er gule tværbånd synlige ("tiger" -hjertet). Myokardiet er blabby, hjertestørrelsen kan forstørres, og hulrummet udvides.

Resultatet af myokardiel parenkymfedtdegeneration afhænger af sin grad. De oprindelige ændringer er reversible, dyb føre til en udpræget dysfunktion.

Fedt parenkymal degenerering af leveren er mest almindelig.

Det kan forekomme, når niveauet af fedtsyrer i blodplasmaet (diabetes mellitus, generel fedme) stiger som følge af nedbrydning (med infektioner og forgiftninger), transformation (med kronisk alkoholisme), underernæring på grund af mangel på protein i fødevarer og genetiske defekter af enzymer.

Små fedtdråber (pulveriseret fedme) forekommer i cytoplasmaet af hepatocytter, som fusionerer i store dråber (småfedt fedme). Som et resultat fyldes en dråbe næsten hele cytoplasmaen, idet den skubber kernen til periferien af ​​cellen (storfedts fedme). Makroskopisk forstærker leveren, bliver blabby, bliver æggegul eller gulbrun i farve ("gåslever").

Leverfunktionen reduceres kraftigt. Ved ophør af den skadelige faktor (for eksempel alkohol, mere end 1 måned) kan den normale cellestruktur genoprettes. Nær fedme fører til døden af ​​hepatocytter, en mesenkymreaktion og udviklingen af ​​fibrose med et resultat af cirrose.

Fedtdegeneration af nyrerne udvikler sig ofte i epitelcellerne i de proximale og distale tubuli. ved infiltration (med hyperlipidæmi), oftere - nedbrydning (med stigende hypoxi). Oftest forekommer fedtdystrofi af nyrerne i nefrotisk syndrom. Nyrerne er forstørrede, blabby, i et snit med grå-gule pletter. Nyrefunktion reduceres.

Der er en gruppe af arvelig systemisk lipidose, som er en akkumulationssygdom (thesaurism). Disse sygdomme er forbundet med arvelige defekter af enzymer, der metaboliserer komplekse fedtstoffer. Disse omfatter: cerebrozidipidose (Gaucher-sygdom), sphingomyeline lipidose (Niemann-Pick-sygdom), gangliosidipidose (Tay-Sachs-sygdom eller tidlig amarotisk idioci), generaliseret gangliosidose (Norman-Landing disease) og andre. centralnervesystemet. Cellespecifikke celler karakteristiske for en bestemt type lipidose (Gaucher-celler, Peak-celler) hjælper den morfologiske diagnose.

Parenkymisk kulhydratdystrofi. Karakteriseret af nedsat metabolisme af glycogen eller glycoproteiner.

Forstyrrelser af glykogen metabolisme udvikler sig i diabetes mellitus. I denne sygdom er der absolut og relativ insufficiens af insulin, hvilket resulterer i nedsat glucoseudnyttelse og glycogensyntese. Som følge heraf øger blodglukoseniveauet (hyperglykæmi), glukose fremkommer i urinen (glukosuri), glykogenbutikker i leveren og musklerne er udtømt. I forbindelse med hyperglykæmi og glukosuri betragtes infiltrering af det renale tubulære epitel med glucose og syntesen af ​​glycogen i det rørformede epitel, hvor det normalt ikke forekommer. Cytoplasmaet af nyretubulære celler bliver lys og skummende.

Overdreven ophobning af glykogen i cellerne i lever, nyrer, skeletmuskler forekommer også med arvelige akkumulationssygdomme (thesaurimoser) - glykogenoser på grund af manglen på forskellige enzymer, der regulerer glykogenmetabolisme (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl-sygdommen osv.)

Når glycoproteinmetabolismen forstyrres, ophobes muciner og mucoider (slimlignende stoffer) i cellerne. Dette ses normalt i inflammatoriske processer i slimhinderne, såsom rhinitis, gastritis, bronkitis, etc. Sådan slim kan lukke bronkiernes lumen, kanaler i kirtlerne, hvilket fører til dannelse af cyster. Sommetider produceres slimlignende kolloide stoffer i skjoldbruskkirtelen med colloid goiter. Atrofi af slimhinderne slutter. Overdreven ophobning af slim observeres også ved cystisk fibrose (en systemisk arvelig sygdom). Samtidig producerer epithelceller i kirtlerne i bugspytkirtlen, bronchialtræet, fordøjelses- og urinveje, sved og lacrimalkirtler, galdeveje) tykt, viskost slim. Lystene af kirtlenes kirtler udvider sig omkring deres spredning af bindevæv - cystisk fibrose.

STROMAL - VASKULAR (mesenkymal) dystrofier

Mesenkymale dystrofier opdages i organets stroma og væggene i blodkarrene, og afhængigt af typen af ​​metaboliske forstyrrelser er opdelt i protein, fedt og kulhydrat.

Ved mesenkymal dysproteinose indbefatter: muskuløs hævelse, fibrinoid hævelse, hyalinose og amyloidose.

Når muskuløs hævelse i bindevævets hovedstof (normalt i væggene i blodkar, endokardium, synoviale membraner) akkumuleres og omfordeles glycosaminoglycaner, som har egenskaben at tiltrække vand såvel som plasmaproteiner, hovedsagelig globuliner.

Kollagenfibre på samme tid svulmer, frigør, men forbliver konserverede. Akkumulerende glycosaminoglycaner har fænomenet metakromasi (evnen til at ændre den underliggende farvetone), hvilket gør det nemt at bestemme foci af mucoid hævelse i bindevævet. Dette fænomen manifesteres tydeligst, når toluidinblåt er farvet, når foci af mucoid hævelse er farvet ikke i blåt, men i lys eller rød.

Denne dystrofi udvikler sig oftest med infektiøs-allergisk (glomerulonefritis), allergiske (overfølsomhedsreaktioner af umiddelbar type) og autoimmune (reumatiske sygdomme) sygdomme. Udseendet af kroppen ændres ikke, og mucoid hævelse opdages kun mikroskopisk. Når årsagen er elimineret, kan den være reversibel, ellers øges uorganiseringen af ​​bindevævet, og fibrinoid hævelse udvikler sig yderligere.

Ved fibrinoid hævelse bliver væv gennemblødt med plasmaproteiner, som akkumuleres i hovedstoffet og kollagenfibrene, ødelægger dem og omdanner dem til en homogen masse indeholdende fibrinoid - et komplekst stof bestående af fibrin, polysaccharider, immunkomplekser (med revmatisme) og nukleoproteiner lupus erythematosus). Bindevævsmetakromasien er ikke længere påviselig, da ødelæggelsen af ​​hovedstofglycosaminoglycanerne har fundet sted. Fibrinoid hævelse er en irreversibel proces, hvis udfald kan udvikle fibrinoid nekrose, sklerose eller hyalinose.

Når hyalinose i bindevævet dannes homogene, gennemsigtige tætte proteinmasser, der ligner hyalinkræsen (hyalin).

Hyalinose kan være generel og lokal. Hyalinose af blodkar og bindemiddelvæv er også kendetegnet.

Hyalinose kan være resultatet af tre tilstande: fibrinoid hævelse og nekrose, sklerose og plasma soaking.

Vaskulær hyalinose påvirker de små arterier og arterioler og opstår som følge af plasmablødning i hypertension og diabetes. På grund af deponeringen af ​​blodplasma proteiner i væggen mister karrene deres elasticitet, deres lumen indsnævres, hvilket resulterer i nedsat blodforsyning til organet. Vaskulær hyalinose er en systemisk proces og er mest udtalt i nyrerne, hjernen, nethinden, bugspytkirtlen og huden. Hyalinose af hjernens arterioler er særlig farlig, da pludselige stigninger i blodtryk (hypertensive kriser) kan føre til brud på karret og blødning i hjernens substans.

Hyalinose af bindevævet selv udvikler sig i resultatet af fibrinoid hævelse eller sklerose. Som et resultat af fibrinoid hævelse forekommer hyalinose i sygdomme forbundet med immunforstyrrelser, såsom reumatiske sygdomme, og sædvanligvis fuldender den progressive destruktion af bindevæv. I reumatisme forekommer hyalinose i hjertets ventiler og akkorder, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hjertefejl.

Som følge af sklerose er hyalinose dannet i pleura, perikardieplader og peritoneum efter de udløbne inflammatoriske processer. Hylenose af miltkapslen fører til dannelsen af ​​en "glasur milt" - kapslen bliver tyk, imprægneret med proteinmasser. Hyaline kan også deponeres i hudens bindevæv, efter at det er beskadiget, især efter forbrændinger i ansigt og hals, hvilket fører til dannelsen af ​​grove, tætte, hvide ar (keloid ar).

Amyloidose (lat. Amylum - stivelse) - stromal-vaskulær dysproteinose, ledsaget af dybe ændringer i proteinmetabolisme og udseendet af et unormalt fibrillar protein-amyloid.

I 1884 kaldte Rokitansky amyloidose en sebaceøs sygdom siden berørte organer er fedtede. Senere viste P Virkhov, at under påvirkning af jod og svovlsyre bliver dette stof blåt og foreslået at kalde det amyloid. Proteinegenskaben af ​​amyloid blev etableret i 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Mikroskopisk ligner amyloid, når de er farvet med hæmatoxylin og eosin, ligner eosinofile tætte strukturløse masser. For at skelne amyloid fra andre sedimenter anvendes histokemiske metoder, f.eks. Congo-rød farve, jodgrun, gentianviolet og methylviolet, baseret på metakromasy, da amyloidmasser indeholder glycosaminoglycaner.

Følgende hovedtyper amyloid adskiller sig afhængigt af dets kemiske struktur:

-AA er amyloid, som påvises i visse former for arvelig (familiær middelhavsfeber) og sekundær amyloidose. Som et resultat af aktiveringen af ​​systemet med monocytiske fagocytter i leveren under indflydelse af interleukin-1 stimuleres syntesen af ​​SAA, og yderligere nedbrydning forekommer med dannelsen af ​​protein AA, hvorfra amyloide fibriller samles på overfladen af ​​makrofager (amyloidoblaster);

-AL er amyloid, som findes i primær amyloidose og i neoplastisk plasmacelle dyscrasia. For det første syntetiseres immunoglobulins lette kæder, hvorfra plasmaceller, makrofager og myelomceller fremstilles, og amyloide fibriller syntetiseres;

-FAP (AF) amyloid detekteret i visse typer af arvelig amyloidose (familiær amyloid polyneuropati)

-AS amyloid som følge af senil amyloidose

Dannelsen af ​​amyloid er nært beslægtet med bindevævets fibre. Amyloid kan deponeres undervejs som retikulære fibre (periretikulær amyloidose), for eksempel i milt, lever, nyrer, tarm og langs kollagenfibre (perikollagenisk amyloidose), f.eks. I strierede og glatte muskler og hud.

Amyloidose er også opdelt efter den overvejende aflejring af amyloid i organerne til nefropatisk, cardiopatisk, neuropatisk, hepatopatisk mv.

Følgende kliniske og anatomiske former for amyloidose kendetegnes:

Idiopatisk (primær) amyloidose. Årsagen og mekanismen er ikke kendt. Samtidig forekommer amyloid i myokardiale stroma og karvægge (cardiopatisk amyloidose) såvel som langs de perifere nerver (neuropatisk amyloidose)

Arvelig (genetisk, familiel) amyloidose. Disse er kardiopatiske, neuropatiske, mindre ofte - nefropatiske varianter. Mest almindelige i Middelhavslandene (Israel, Libanon osv.)

Senil amyloidose. Amyloid deponeres i cerebral cortex, som er centrum for senile (senile) plaques, såvel som i væg af små blodkar. Sådanne ændringer i store antal forekommer med senil (senil) demens og Alzheimers sygdom.

Erhvervet (sekundær) amyloidose. Det forekommer hyppigst og betragtes som en komplikation af forskellige sygdomme, ledsaget af kroniske suppurative og destruktive processer. Amyloid deponeres på baggrund af enhver sygdom: tuberkulose; kronisk suppurativ inflammation, for eksempel ikke-specifikke lungesygdomme (bronchiectasis, kronisk lungebetændelse), osteomyelitis, kroniske brystoperationer, kronosepsis samt reumatiske sygdomme (primært reumatoid arthritis); og blodtumorer (myelom). Amyloid deponeres sædvanligvis i nyrerne, milt, lever, binyrerne, tarmene.

Organer vokser i størrelse, bliver tætte og har et fedtet udseende på snittet.

I milten deponeres amyloid initialt i form af gennemskinnelige korn i lymfesækkene - sago milt, akkumuleres derefter i den røde pulp;

Amyloidose af nyrerne er af stor betydning i klinikken, da det er farligt for patientens liv. Begynder i pyramiderne af hjernens substans i nyrerne, fanger amyloidose gradvist cortexen. Amyloid deponeres i små fartøjer, i glomeruli mesangium, på tubulærens basale membran, i organets stroma.

Nyren vokser i størrelse, stoffet er tæt, hvidt, med en fedtet glans ("big fat kidney"). Der er et klinisk og morfologisk billede af amyloid nephrose, hvilket fører til kronisk nyresvigt.

Leveren i amyloidose er også forstørret, tæt, ser "fedtet" ud.

Mindre almindeligt deponeres amyloid i binyrerne, sædvanligvis i sit kortikale lag og i tarmene, i området af det submukosale lag.

Funktionsværdien bestemmes af graden af ​​udvikling af amyloidose. Udtalte amyloidose fører til dystrofi og atrofi af parenchyma og sklerose af organernes stroma til deres funktionelle mangel. Ved alvorlig amyloidose er kronisk nyresvigt oftest observeret, mindre ofte - svigt i leveren, hjertet, lungerne, binyre, tarm (svækket absorptionssyndrom).