Wilms tumor eller nefroblastom er en malign neoplasma stammende fra nyrens embryonale væv. Tumoren fik navnet til ære for den berømte tyske kirurg Max Wilms, der først identificerede sygdommen hos et barn. Som det viste sig senere, kan nefroblastom udelukkende forekomme hos børn, primært under 5 år, da det er netop i deres nyrervæv, at der er et stort antal embryonale celler.

Årsager til nefroblastom

De nøjagtige årsager til Wilms tumor i dag er ikke etableret. Nogle forskere foreslår at modtagelsen af ​​sygdommen kan arves, da flertallet af børn med denne patologi har medfødte udviklingsanomalier. Aktiv forskning er på vej for at bestemme årsagerne til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskningsprocessen omfatter de bedste verdenseksperter inden for medicin, genetik og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos børn

I de fleste tilfælde har Wilms-tumoren et asymptomatisk forløb. I en sådan situation opdages det oftest af forældrene i form af en ujævn, tæt dannelse i barnets bughule. Som regel er den mobil og smertefri, selv om de kliniske muligheder, når nephroblastom vokser til tilstødende væv, ledsages af en ret udtalt smertefulde symptomer.

Et andet symptom, der gør det muligt at opdage tilstedeværelsen af ​​en Wilms-tumor, er brutto hæmaturi (blod i urinen). Blod i urinen vises som regel, når glomerulus indre membraner ødelægges. Samtidig forbinder nyrens kredsløb med bækkenet, som ledsages af blødning i sidstnævntes hulrum.

Ikke-specifikke symptomer, der kan ledsage nefroblastom, er feber, vægttab, gastrointestinale lidelser og en stigning i blodtrykket. Disse symptomer kan opstå som følge af spiring af svulsten med nærliggende væv eller ved nedsat nyrefunktion.

Hvis barnet har mindst et af de ovennævnte symptomer og tegn, skal det tages til konsultation til urologen og onkologen. Disse specialister, ved fælles styrker, vil være i stand til at indstille den korrekte diagnose og ordinere tilstrækkelig behandling.

Diagnose af nefroblastom

Komplet blodtal for Wilms-tumor er karakteriseret ved et progressivt fald i antallet af røde blodlegemer. Der er tre mekanismer til udvikling af anæmi i denne patologi. For det første ledsages en malign neoplasma, uanset placering, af et anæmisk syndrom. For det andet nedsættes frigivelsen af ​​erythropoietin på grund af nedsat nyrefunktion, hvilket påvirker produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven. Og det sidste led i udviklingen af ​​anæmi i nefroblastom er nyreblødning, som udvikler sig på grund af de ovennævnte årsager.

Urinalyse i nefroblastom er præget af tilstedeværelsen i stort antal af nyrepitelet og de røde blodlegemer. Derudover kan mængden af ​​protein i urinanalysen øges under desintegrationen af ​​tumoren og under overholdelse af den infektiøse proces - bakterier og hvide blodlegemer.

Til verifikation af diagnosen ved hjælp af forskellige billeddannelsesmetoder. Den billigste og en af ​​de mest pålidelige betragtes som en ultralyd af nyrerne. En ultralyd indikerer en rund dannelse af forøget echogenicitet, der befinder sig i retroperitonealrummet.

Excretorisk urografi i de tidlige stadier af sygdommen indikerer en deformitet af brystbælksystemet. I de senere stadier af sygdommen er der en fuldstændig mangel på udskillelse af kontraststofet ved den syge nyre.

Til differentialdiagnostikken mellem nephroblastom og nyrecyst kan angiografi af dette organ anvendes. Det indebærer intravenøs administration af et kontrastmiddel efterfulgt af røntgenundersøgelse. Som regel viser Wilms tumorer en øget blodforsyning til neoplasma, mens cysten muligvis ikke har arterielle skibe.

Wilms tumor på røntgen

Beregnet tomografi er den bedste renal billedteknik. Når man gennemfører denne undersøgelse, er det ikke kun muligt at identificere tumoren, men også for at bestemme størrelsen og placeringen nøjagtigt.

Det endelige trin i at verificere diagnosen af ​​en malign neoplasma af nyrerne er en aspiration punkteringsbiopsi. Under kontrol af ultralydapparatet punkteres hud og blødt væv i lænderegionen, efterfulgt af at tage en lille del af tumorvævet. Under elektronmikroskopet udføres histologisk undersøgelse, hvor der som regel påvises atypiske celler med embryonisk oprindelse.

For at identificere fjerne metastaser er det også nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse af brystorganerne og osteoscytniografi. Den første giver mulighed for at bestemme forekomsten af ​​fjerne metastaser i lungerne, i den anden - i benet.

Behandling af nefroblastom hos børn

Som den vigtigste behandlingsmetode for Wilms tumor anvendes kirurgi, hvoraf volumen afhænger af tumorens størrelse og dets spredning. Hvis i de tidlige stadier det er muligt at komme videre med blot en simpel fjernelse af tumoren, så i de senere stadier af sygdommen udføres en resektion af nyren med udskæring af de regionale lymfeknuder. Kirurgisk indgreb bør anvendes så tidligt som muligt efter dannelsen af ​​en tumor. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, skal den betjenes i løbet af de første 14 dage af hans liv.

Udover kirurgi kan kemoterapi og telegambehandling anvendes. Formålet med disse behandlingstyper er at forhindre gentagelse af sygdommen eller reducere tumorens størrelse før operationen.

Det er værd at bemærke, at Wilms-tumoren er en af ​​de få sygdomme, der er meget velegnede til kirurgisk behandling. Ifølge forskellige statistiske undersøgelser når antallet af helbrede børn med en Wilms-tumor 90 procent.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Patienter med maligne tumorer er som regel ikke forbudt at anvende traditionelle behandlingsmetoder, da konventionel medicin ikke pålideligt kan sikre et positivt resultat af behandlingen. Wilms 'tumor er en lidt anderledes situation. Da det kan hærdes i 70-90 procent af tilfældene, kan traditionelle behandlingsmetoder kun forsinke et vellykket øjeblik for starten af ​​kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Desværre bør patienter med en Wilms-tumor overholde anbefalingerne for livet, ifølge Pevsners 7 tabellen. De skal begrænse mængden af ​​fede, salte, sure og stegte fødevarer i kosten. Dette er nødvendigt for at reducere diuretisk belastning på den eneste sunde nyre.

Rehabilitering efter sygdom

Som regel, nogle uger efter operationen, foreskrives patienterne fysioterapi kurser, hvor de gennemgår forskellige procedurer ved brug af UVM og darsonvaliseringsenheder. Helt gode resultater observeres efter sanatorium-udvej behandling i Saki og Morshyn, hvor der er udviklet specielle ordninger for patientbehandling, mineralbehandling og mudderbehandling til patienter med nyresygdom.

Komplikationer af Wilms tumor

Den allerførste komplikation, der udvikler sig efter udviklingen af ​​en Wilms-tumor, er arteriel hypertension. Mekanismen for dens udvikling er ikke forskellig fra mekanismen for udviklingen af ​​anden nefrogenhypotension. Øget produktion af renin, som er et meget stærkt vasospastisk middel, fører til en indsnævring af blodkarets lumen og højt blodtryk.

En anden farlig komplikation af nefroblastom er renal blødning, som udvikler sig som et resultat af en krænkelse af membranets levedygtighed i glomerulus kapslen. Samtidig forekommer blødning i hulebetændelsens hulrum, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​store mængder blod og blodpropper i urinen. Abrupt tab af en stor mængde blod kan resultere i et fald i blodtryk og sammenbrud, som manifesteres af bevidsthedstab. Afvigende komplikationer af renal blødning bør betragtes som anæmi, som har post-hæmoragisk karakter.

De såkaldte klassiske komplikationer af en ondartet neoplasma skal betragtes som regionale og fjerne metastaser, der forekommer i tredje og fjerde fase af den onkologiske proces. Oftest har Wilms 'tumor metastaser i lungerne, hvilket er manifesteret af smerter bag brystet, åndenød og udslip af blodig sputum.

Desuden kan komplikationerne af Wilms-tumoren betragtes som en del af en sekundær infektionsproces og dannelsen af ​​nyresten. Nyresygdom med nephroblastom er som regel meget alvorligere end med relativt sund nyre.

Wilms tumor forebyggelse

Da nephroblastom i mange tilfælde er en medfødt kræft, bør forebyggelsen foregå før fødslen. Det ligger i prænatal forebyggelse af infektioner, der kan forstyrre den normale udvikling af fostret, i nedlæggelsen af ​​alkoholholdige drikkevarer og rygning under graviditeten, samt i en sund kost til at bære et barn.

Derudover er det nødvendigt at minimere traumatiske skader og skadelige virkninger af miljøfaktorer under graviditeten. Alle lægemidler, der anvendes under graviditeten, bør kontrolleres af en læge for at afgøre, om de har en teratogen virkning.

Postnatal forebyggelse af nefroblastom er behandling og forebyggelse af inflammatoriske sygdomme i nyrerne og udjævning af virkningen af ​​skadelige miljøfaktorer.

Nephroblastom prognose

Som allerede nævnt er Wilms-tumoren en af ​​de mest gunstige med hensyn til behandling af maligne tumorer, både nyrerne og andre organer. Ca. 8 ud af ti børn, der har gennemgået en hel behandling af denne sygdom, husker det aldrig i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandlingen blev startet i tredje eller fjerde fase, når der allerede er fjerne metastaser, vil overlevelsesraten være meget lavere.

Nyrernefroblastom hos børn - prognose

Onkologer har studeret den naturlige forløb af nyrernefroblastom hos børn, samtidig med at der fremhæves en række faktorer, der har en negativ fusion på prognosen for sygdommen.

Ufordelagtig histologisk type tumor, metastaser til regionale lymfeknuder, tumormasse på mere end 250 g, varigheden af ​​eksistensen af ​​en tumor på mere end 2 år og brugen af ​​et enkelt lægemiddel under kemoterapi er faktorer, der ledsages af en øget risiko for metastaser og høj dødelighed, det vil forværre prognosen for nyrernefroblastom hos børn. Parametre, der ikke havde en statistisk signifikant tilknytning til overlevelse, omfattede: læsionssiden, spiring af en nyrekapsel, vaskulær invasion, direkte regionalt spredning af tumoren og intraoperativ formidling.

Det vigtigste videnskabelige bidrag var utvivlsomt isoleringen af ​​histologisk ugunstige tumortyper, hvilket markerede en vigtig milepæl i forståelsen af ​​nefroblastom hos børn.

Blandt børn med fase 1, som fik en kombination af actinomycin og vincristin, var hyppigheden af ​​tilbagefald og overlevelse ikke afhængig af behandlingens varighed.

Den tilbagefaldsfrit 2-årige overlevelsesrate for børn med 2-3 stadier og en gunstig tumortype var højere med kemoterapi med tre lægemidler (actinomycin, vincristin og doxorubicin) end med to lægemidler (henholdsvis 90% og 75%). De overordnede 2-årige overlevelsesgrader var dog ikke forskellige. Prognosen for nyrernefroblastom hos børn, der havde metastaser under den første diagnose (fjerde fase), var skuffende. Blandt patienter med stadium 4 var der ingen signifikant forskel i tilbagefaldsfrit overlevelse afhængigt af om to eller tre lægemidler blev anvendt til kemoterapi. Resultater med en ugunstig histologisk type af tumoren var meget værre end med en gunstig type (2 års overlevelse 54% og 90%). Prognosen for nyrernefroblastom hos børn og med inddragelse af regionale lymfeknuder forværres (2 års overlevelsesrate på 54% mod 82%). Risikoen for dødsfald i forbindelse med behandling (som følge af lægemiddeltoksicitet og infektion) forblev ret acceptabel (2%).

I lavrisikobørn ledsages ikke brugen af ​​mindre aggressive behandlingsprotokoller af en forringelse af resultaterne. Hos børn med fase 1 histologisk gunstige (FH-gunstige histologi) tumorer i behandlingen af ​​actinomycin og vincristin var tilbagefaldshastigheden og overlevelsen ikke afhængig af varigheden af ​​kemoterapi (10 uger eller 6 måneder). Tilsætningen af ​​doxorubicin i fase II forbedrede ikke resultaterne. Hos børn med trin 2-3 var der en forbedring i resultatet af behandlingen med tre lægemidler. I en 4-trins tumor øgede tilsætningen af ​​cyclophosphamid til standardprotokollen for tre lægemidler ikke to- og 4-årige overlevelseshastigheder og reducerede heller ikke hyppigheden af ​​tilbagefald. Strålebehandling resulterede ikke i en forbedring af prognosen og resultaterne af behandling af børn med nephroblastom i nyrerne.

Nuværende data bekræftede, at 4-komponent kemoterapi kan være effektiv hos patienter med stadium IV-sygdom og med anaplastiske tumorer. Prognose for nyrernefroblastom hos børn med stadium 1-3 var sammenligneligt med denne indikator hos patienter med histologisk gunstige tumorer. Dødeligheden i forbindelse med lægemiddeltoksicitet eller infektion var 1,5%. Dette tyder på, at forbedrede resultater blev opnået på bekostning af at øge hyppigheden af ​​komplikationer af behandlingen selv.

Hovedmålet med nephroblastomforskning er at forbedre udsigterne for børn ved at forenkle, forkorte og videreudvikle forskellige behandlingsprotokoller og dermed reducere de socioøkonomiske virkninger af terapi for barnet, familien og samfundet. NWTS-4-studiet blev lanceret i 1985, og materialet ophobning fortsætter.

Langtidseffekter af behandling og prognose

En af de væsentligste faktorer, der gør det muligt at vurdere effektiviteten af ​​behandling af børn med kræft, er muligheden for udvikling af senale negative virkninger af terapi. Det er kendt, at for nylig ved brug af forskellige moderne behandlingsprotokoller er overlevelsesraten for nephroblastom 85%. Et af hovedmålene med forskningen er at minimere intensiteten og varigheden af ​​terapi hos børn, der tilhører prognostisk fordelagtige kategorier.

Nyrernefroblastom i børneprognose

Den mest forfærdelige ting i forældrenes liv et par år efter fødslen af ​​en baby er at lære om en medfødt tumor med et uforudsigeligt resultat. Nyrenephroblastom refererer til embryonale formationer, der forekommer i prænatal udviklingstid og forekommer hos børn i de første år af livet (oftest fra 1 til 5 år).

Tumorens malignitet tillader os ikke selvtillid at give en gunstig prognose, selv under behandling og gennemførelse af alle anbefalinger fra lægen. Dette er dog ikke en grund til at opgive og give op: Tidsmæssigt opdagede tumorer med en omfattende behandling øger barnets chancer for et fuldt liv.

Årsager til tumor

Graviditet er en glad tid, når den forventede mor bærer en baby og glæder sig til barnets fødselsdato. Desværre er det til tider på nuværende tidspunkt, at udviklingsforstyrrelser i fosterets individuelle organer forekommer: Fra de celler, der danner urinsystemet, begynder ukontrolleret tumorvækst. Embryogenese er for kompleks og delikat proces, så du på en eller anden måde kan forsøge at forhindre dette problem. En neoplasme fra embryonalt renvæv, kaldet nephroblastom eller Williams sygdom, påvises straks eller i de kommende år efter barnets udseende. Ofte vil lægen sammen med nefroblastom opdage medfødte og genetiske abnormiteter i urinorganerne. Hvad er mest ubehageligt - hvert 20. barn med nefroblastom kan have bilateral nyreskade.

Nephroblosis stadier

En nyretumor hos børn går gennem flere udviklingsstadier. Hvis nephroblastom detekteres hos et barn i de tidlige stadier, vil behandling af sygdommen give forældre mulighed for at se fremtiden med tillid. Følgende tumorvarianter udmærker sig:

Trin 1, hvor tumoren er placeret inde i nyren uden at gå ud over orglet og ikke spire i de renale sinusbeholdere. Trin 2 er kendetegnet ved muligheden for penetration af nefroblastom ud over nyrerne med spiring af nærliggende skibe og nærliggende organer i bukhulen, 4. stadium af Williams sygdom er tilstedeværelsen af ​​metastaser i organerne langt fra nyrerne (lunger, lever, hjerne, knogler); 5. etape er en hvilken som helst variant af bilateral nephroblasto vi er

Den værste prognose er på 4-5 stadier af sygdommen. I andre tilfælde kan behandling give en masse reelle chancer for forældre og barn: hvis ikke for fuld tilbagesendelse, så i det mindste for at redde livet og muligheden for en nyretransplantation over tid.

Symptomer afhængigt af scenen

Et lille barn er usandsynligt, at man præcist beskriver alle sygdommens manifestationer. Desuden er nephroblastom ofte asymptomatisk. Nogle gange finder forældrene eller en børnelæge en tæt tumorformation i barnets side. I sjældne tilfælde kan følgende symptomer opstå:

vægttab eller utilstrækkelig vægtforøgelse, blod i urinen, følelse af smerte i siden eller bagsiden, ændringer i blodtrykket opad, hvilket er yderst ukarakteristisk for børn, problemer med afføring eller vandladning.

Forældre skal være meget forsigtige: tumorændringer i nyrerne hos børn har ikke klare symptomer, hvilket gør det vanskeligt at opdage tumorer i rette tid.

Metoder til diagnosticering af en tumor

For at identificere nefroblastom hos børn er følgende typer af undersøgelser påkrævet:

undersøgelse foretaget af en erfaren urolog eller børnelæge, evaluering af generelle kliniske test, ultralydsscanning, som kan afsløre tumorens størrelse og skade på naboorganer; røntgen af ​​nyrerne; tomografisk undersøgelse (CT-scan eller MR), som vil vurdere omfanget af tumorpredning og mulig spiring bækkenorganer; vaskulær undersøgelse med angiografi; radioisotopscintigrafi; tumorbiopsi med cytologisk undersøgelse, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​en ondartet tioner eller modbevise den frygtelige diagnose (hjælp af en særlig diagnostisk punktering med at tage celler fra den syge nyre, udføres ved hjælp af ultralyd).

Det er ikke altid muligt fra første gang at identificere Williams sygdom. Dette gøres bedst i barndommen, hvilket vil skabe gunstige betingelser for effektiv behandling.

Behandlingsmuligheder

Behandling af tumorer hos børn bør forfølge flere mål:

at redde barnets liv og sundhed, for helt eller delvis at fjerne en nyre, der er ramt af en tumor, at tage en lang behandlingstid for at forhindre metastaser i andre organer.

Lægen vil anvende følgende behandlinger:

Det vigtigste, som en kirurg skal gøre, er at forsøge at bevare den sunde del af nyren til barnet så meget som muligt. I tilfælde af ensidig læsion af organet og stor størrelse af tumoren udføres nephrectomi ved anvendelse af operationen. Hvis det er muligt, vil lægen gøre en delvis resektion af nyrerne, samtidig med at den eksterne uændrede del af organet opretholdes.

Det er særligt vanskeligt at vælge behandling taktik, når tumorer opdages på begge sider: fuldstændig fjernelse af nyrerne vil være en sætning, derfor forsøger børn med bilateralt nephroblastom at udføre organsparende operationer.

En vigtig del af kirurgisk behandling er om muligt fjernelsen af ​​alle metastaser, der ligger i nærheden af ​​svulsten og i bækkenområdet.

Eksponering for stråling er nødvendig i tilfælde hvor sygdoms sene fase er blevet identificeret, og der er fjerne metastaser i knogler, lunger, lever og hjerne. Lægen vil ordinere det krævede antal kurser for strålebehandling, hvis formål er at forhindre den yderligere vækst af tumorer.

Obligatorisk er brugen af ​​lægemiddeleksponering. Følgende muligheder for at tage målrettet terapi er tilgængelige:

præoperativ, når du ved hjælp af stoffer kan reducere tumorens størrelse, hvilket vil hjælpe kirurgen til fuldstændigt at fjerne tumoren under operationen, postoperativ, med hvilken lægen kan forhindre gentagelse af forekomsten af ​​tumorer, hvis en delvis resektion af nyren blev udført.

Forældre bør nøje følge anbefalinger fra en specialist inden for dosering og kursusbehandling med medicin.

Selv efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet med en fremragende prognose for genopretning, er det nødvendigt at overvåges af en onkolog gennem hele barnets liv.

Komplikationer af terapi

Problemer hos børn med Williams sygdom forekommer i alle stadier af behandlingen. Barnets krop er meget lettere at udføre operationen end strålingseksponering og langvarig brug af piller. Komplikationer af terapi omfatter:

patologiske forandringer i blodet med anæmi og nedsat immunforsvar, problemer med mave-tarmkanalen manifesteret af kvalme, opkastning og diarré, ændringer i lever, hjerte og knogler, skade på reproduktive organer med stor risiko for infertilitet i fremtiden.

Omfattende behandling af maligne tumorer hos børn er altid meget vanskeligere på grund af den følelsesmæssige belastning: nogle gange tror forældre, at barnet ikke vil være i stand til at udtage alle medicinske foranstaltninger. Børnenes organisme er dog mere plastisk og vedvarende: selv efter flere kurser med stråle- og lægemiddelbehandling kan barnet se på sin mor med et smil.

outlook

Det værste for prognosen vil være følgende muligheder:

brud på en tumor på et hvilket som helst stadium af behandlingen, forekomsten af ​​metastaser i organer fjernt fra nyrerne (trin 4), bilateral læsion (trin 5), en histologisk tumor med et malignt kursus.

Hvis i fase 1-2 af Williams 'sygdom med hele behandlingsforløbet får 97-98% af de syge børn en reel chance for et langt og godt liv, så er overlevelsesraten på scene 4-5 ikke over 33%. Derfor er det så vigtigt at opdage et nyreproblem hos et barn i tide, at gennemgå en fuldstændig undersøgelse, og hvis en tumor opdages, start straks behandlingen.

Nephroblastoma er en patologisk neoplasma i nyrerne, som er karakteriseret ved en dystontogenisk manifestation, som normalt findes blandt børn. Det kaldes også adenosarcoma nyre, Wilms tumor og føtal nephroma. En sådan tumor påvirker som regel kun en nyre, men nogle gange er der også bilaterale nefroblastomer.

I nogle tilfælde kan en malign patologi lokaliseres i bækkenet, lysken, æggestokkene, livmoderen, retroperitonealt væv. Nephroblastomer er karakteriseret ved skader på børn fra 2 år til 3 år, men der er også beskrivelser af tilfælde blandt voksne og nyfødte.

Nefroblastom, i makroskopisk undersøgelse, ligner en stor knude, for hvilken der er klare sondringer fra nyreparenchymen. Denne tumor kan spredes gennem lymfatiske og hæmatogene ruter, mens metastasering til forskellige organer, endda spire i højre atrium og den ringere vena cava.

Nephroblastoma årsager

For nylig er der gjort nogle fremskridt med at løse problemet med årsagerne til nefroblastom. Først og fremmest blev det kendt, at denne sygdom er nært forbundet med nedsat nyreembryogenese. En vigtig rolle i udviklingen af ​​nefroblastom er tildelt abnormiteter i nogle gener, såsom WT 1, WT 2 og WT 3. Det første gen, der blev identificeret i 1989, styrer dannelsen af ​​visse proteiner, der regulerer udviklingen af ​​den primære form af nefronen. Med den normale aktivitet af dette gen styrer dets produkter udviklingen af ​​nyrerne og virker som suppressorer til vækst af tumorceller. Ud over abnormiteter i generne spiller dysreguleringen af ​​føtale mitogener en afgørende rolle i udviklingen af ​​nefroblastom. I dette tilfælde øges ekspressionen af ​​genet med insulinlignende vækstfaktor. Disse abnormiteter blev fundet i de fleste undersøgte nefroblastomeprøver.

Den genetiske rolle i dannelsen af ​​en malign tumor er årsagen til dens udvikling, bekræftet af den hyppige kombination med udviklingsanomalierne hos andre systemer og organer.

Nefroblastom symptomer

Nephroblastom i lang tid kan udvikle sig helt asymptomatisk. Imidlertid er en smertefri, glat, tæt tumor med en ujævn overflade, der findes i peritonealområdet, et af de første tegn på nefroblastom.

Ofte, i flere måneder eller endda år, er de karakteristiske symptomer på en ondartet anomali i kroppen ikke afsløret. Den patologiske tumor fortsætter imidlertid at vokse langsomt, og progressionen er ved at opnå så hurtige hastigheder, der fører til en signifikant stigning i nefroblastom. I dette tilfælde kan der under palpation findes en neoplasma i peritonealområdet.

Patientens subjektive tilstand kan betragtes som tilfredsstillende. Med ubetydelige mængder forårsager nefroblastom ikke ubehag, og allerede med deres stigning er asymmetrien af ​​maven og palpationen af ​​tumoren selv detekteret visuelt.

Alvorlige symptomer på forgiftning opdages kun i avancerede og alvorlige tilfælde. Hos 25% af patienterne diagnosticeret med brutto hæmaturi, som forårsager subkapsulær ruptur af tumoren og en stigning i tryk forbundet med hyperreninæmi.

Da nefroblastom spredes gennem kroppen gennem blod og lymfe, er lymfeknuderne i nyrernes porte, lever og para-aorta noder beskadiget. Nogle gange falder en blodprop i form af en tumor ind i den nedre del af vena cava.

Gastrointestinale sygdomme, feber, mavesmerter og utilpashed med højt blodtryk kan også observeres.

Til diagnosticering af nefroblastom lægges særlig vægt på patientens historie. Et vigtigt punkt betragtes som infektioner, en arvelig faktor forbundet med ondartet sygdom og tilstedeværelsen af ​​medfødte anomalier. Og for at differentiere diagnosen udelukker neuroblastom, splenomegali, hepatomegali, polycystisk og hydronephrose.

I nephroblastom, i 15% af tilfældene, påvises eksisterende forkalkninger ved hjælp af røntgen. Udnævnelse af ultralydstomografi hjælper med at bestemme patologi i 10% af tilfældene netop, når nyren ikke vises på pyelogrammet. CT bestemmer grænserne for tumordannelsen i nyren og omkring den, afslører de ramte lymfeknuder, leveren og gør det muligt at spore tilstanden af ​​den anden nyre.

Hos patienter med nefroblastom observeres anæmi som følge af hæmaturi. Men for at udelukke denne patologi er urin ordineret for tilstedeværelsen af ​​catecholaminer.

Sjældne kliniske tegn indbefatter højt blodtryk, som normaliserer efter fjernelse af nyre.

Nephroblastoma fortsætter nogle gange parallelt med glomerulosklerosyndrom og drasessyndrom.

Nephroblastom hos børn

Denne sygdom er en af ​​de forskellige typer af maligne sygdomme hos nyrerne, som normalt forekommer hos børn.

Nefroblastom anses for at være en fælles barndomskræft. Ifølge statistikker påvirker sygdommen i gennemsnit otte børn fra en million under 15 år. Og hyppigheden af ​​ondartede tumorer blandt børn med mørk hud er dobbelt så høj.

Overvejende nefroblastom observeres hos børn i to og tre år. Desuden forekommer det hos piger flere måneder senere end i drenge. Nephroblastom er hovedsageligt lokaliseret i en nyre, selv om det undertiden kan påvirke to på én gang.

De nøjagtige årsager til nefroblast hos børn er endnu ikke fuldt ud forstået. Det er kendt, at en tumor udvikler sig som et resultat af mutationer i den cellulære struktur af DNA. Kun 1,5% af disse mutationer er arvet af børn fra deres forældre. Men som regel er der ingen konkret forbindelse mellem udviklingen af ​​nefroblastom og arvelighed.

Men risikofaktorerne omfatter piger, som oftest rammes, i modsætning til drenge; karakteristisk familie arvelighed og racemæssige disposition.

Meget ofte diagnostiseres nefroblastom hos børn i nærværelse af nogle medfødte anomalier. For eksempel i aniridia, når der er en underudvikling af iris eller dens absolutte fravær; i hæmypertrofi, når der er en signifikant udvikling af den ene halvdel af kroppen over den anden; ved kryptorkisme; hypospadi. Også hos børn kan nephroblastom være en bestanddel af et af syndromerne, såsom: WAGR syndrom, Drash syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom.

Symptomer på nefroblastom hos børn i de tidlige stadier kan ikke manifestere sig. Ved første øjekast ser små patienter sig helt sunde ud, selv om dette undertiden øger maven, en neoplasm palperes i peritonealområdet, smerter og der opstår et vist ubehag i abdominalområdet, hæmaturi og feber.

Ved diagnosticering af et nefroblastom hos et barn bestemmer de sygdomsstadiet. For at gøre dette, udføre instrumentelle metoder til undersøgelse. Disse omfatter bryst røntgen, CT og MR, radioisotop knoglescanning, som hjælper med at bestemme metastasen af ​​tumorprocessen.

Der er fem stadier af nephroblastoma. I første eller tidlige fase påvirkes kun en nyre af en tumor. I dette tilfælde fjernes den maligne patologi let ved kirurgi. I anden fase bestemmes spredningen af ​​nefroblastom til nærliggende væv, hvilket også fjernes under kirurgisk indgreb. Den tredje fase er karakteriseret ved sygdommens indtrængning ud over grænserne for nyrene, ind i de nærliggende lymfeknuder og ind i nogle bukhuleorganers organer. I dette tilfælde er kirurgi alene ikke nok.

Den næstsidste fase, den fjerde, er præget af spredning af nefroblastom til fjerne væv og organer. Den femte fase af sygdommen markerede læsioner af begge nyrer.

I dag er den generelle komplekse terapi for børn med denne patologi genkendt, hvilket inkluderer fjernelse af en malign formation ved kirurgi, strålebehandling og intensiv behandling med polykemik.

Preoperativ behandling anses for øjeblikket som et diskutabelt problem. Pædiatrisk onkologi i USA anser denne terapi upraktisk, indtil morfologisk bekræftelse af diagnosen og etablering af sygdomsstadiet efter operationen er blevet modtaget. Selv om der er tegn på præoperativ bestråling, hvilket i høj grad letter en radikal operation og signifikant reducerer forekomsten af ​​nefroblastombrud. Og dette eliminerer i sin tur strålingseksponering af hele området i abdominal rummet. En tilsvarende positiv effekt blev opnået efter udførelse af polykemoterapi før kirurgi.

Den korrekte og korrekte taktik til behandling af børn er som regel afhængig af morfologien af ​​tumoren selv og stadium af nefroblastom. For neoplasmer med en histologisk struktur af positiv karakter er strålingsbehandling og kemoterapibehandlinger godt ordineret. Men moderne ordninger med den kombinerede behandling af sådanne tumorer foretrækker kemoterapi. Og til behandling af halvdelen af ​​børn, der kun har en nyre, der er ramt af en tumor, foreskriver de slet ikke strålingseksponering.

Med en ugunstig histologisk struktur af nefroblastom, foreskrives begge typer behandling, da den er resistent over for sådan terapi. Derfor anvendes aggressiv multimodal terapi til disse tumorer.

Nefroblastom behandling

Standard typer behandling for nefroblastom omfatter: kirurgi for at fjerne tumoren og polykemoterapi. Sygdomme i sygdommen og histologiske resultater bestemmer udnævnelsen af ​​yderligere behandling i form af strålingseksponering.

Nephrektomi eller fjernelse af nyrevæv er kirurgisk opdelt i tre typer operationer. Under simpel nefrektomi er hele nyren fuldstændigt fjernet kirurgisk, og den resterende nyre styrker sin funktion delvist og supplerer arbejdet i den fjernede nyre.

Når der udføres delvis nephrectomi, fjernes kun nephroblastom og nyrevæv omkring nyrerne. En sådan operation udføres, når den anden nyre er beskadiget eller fjernet. Under radikal nefrektomi fjernes den berørte nyre, omgivende væv, binyren, ureter og lymfeknuder med kræftceller.

Med bilateralt nefroblastom fjernes begge nyrer, og patienten er derfor ordineret dialyse, hvilket indebærer mekanisk rensning af blod fra forskellige toksiner. I denne situation venter patienten på en donor nyre.

Efter operationer ved hjælp af laboratorieundersøgelser undersøges tumorprøver for tilstedeværelsen af ​​maligne celler og deres følsomhed overfor polykemoterapi.

I dag betragtes doxorubicin, dactinomycin og vincristin som de mest effektive kemoterapeutiske lægemidler. Imidlertid kan en sådan behandling forårsage bivirkninger i form af undertrykkelse af bloddannelse, kvalme, opkastning, modtagelighed for infektioner, appetitløshed osv. Men alle disse problemer forsvinder efter at have stoppet brugen af ​​kemoterapi.

I tredje og fjerde fase af nefroblastom anbefales det, at strålingseksponering og polykemoterapi efter kirurgisk behandling udføres. Brugen af ​​strålebehandling ødelægger desuden tumorceller, der ikke har gået i pension under operationen.

Nefroblastom er en velkørt malign neoplasma. Ca. 90% af patienterne med denne sygdom er helbredt ved brug af moderne metoder til kompleks terapi.

Nephroblastom prognose er tæt forbundet med stadierne af malign patologi. Behandling af sygdomstilfælde er karakteriseret ved reduceret effektivitet. Kun 40% lykkes at opnå et positivt resultat.

Fem års overlevelsesrate i første fase af nefroblastom er mere end 95%, og i fjerde fase - ca. 80%.

Hvis nephroblastom diagnosticeres hos børn under to år, er chancerne for en gunstig prognose meget større, end hvis det sker senere.

Wilms tumor eller nefroblastom er en malign neoplasma stammende fra nyrens embryonale væv. Tumoren fik navnet til ære for den berømte tyske kirurg Max Wilms, der først identificerede sygdommen hos et barn. Som det viste sig senere, kan nefroblastom udelukkende forekomme hos børn, primært under 5 år, da det er netop i deres nyrervæv, at der er et stort antal embryonale celler.

Årsager til nefroblastom

De nøjagtige årsager til Wilms tumor i dag er ikke etableret. Nogle forskere foreslår at modtagelsen af ​​sygdommen kan arves, da flertallet af børn med denne patologi har medfødte udviklingsanomalier. Aktiv forskning er på vej for at bestemme årsagerne til nefroblastom og andre embryonale tumorer. Forskningsprocessen omfatter de bedste verdenseksperter inden for medicin, genetik og embryologi.

Symptomer på nefroblastom hos børn

I de fleste tilfælde har Wilms-tumoren et asymptomatisk forløb. I en sådan situation opdages det oftest af forældrene i form af en ujævn, tæt dannelse i barnets bughule. Som regel er den mobil og smertefri, selv om de kliniske muligheder, når nephroblastom vokser til tilstødende væv, ledsages af en ret udtalt smertefulde symptomer.

Et andet symptom, der gør det muligt at opdage tilstedeværelsen af ​​en Wilms-tumor, er brutto hæmaturi (blod i urinen). Blod i urinen vises som regel, når glomerulus indre membraner ødelægges. Samtidig forbinder nyrens kredsløb med bækkenet, som ledsages af blødning i sidstnævntes hulrum.

Ikke-specifikke symptomer, der kan ledsage nefroblastom, er feber, vægttab, gastrointestinale lidelser og en stigning i blodtrykket. Disse symptomer kan opstå som følge af spiring af svulsten med nærliggende væv eller ved nedsat nyrefunktion.

Hvis barnet har mindst et af de ovennævnte symptomer og tegn, skal det tages til konsultation til urologen og onkologen. Disse specialister, ved fælles styrker, vil være i stand til at indstille den korrekte diagnose og ordinere tilstrækkelig behandling.

Diagnose af nefroblastom

Komplet blodtal for Wilms-tumor er karakteriseret ved et progressivt fald i antallet af røde blodlegemer. Der er tre mekanismer til udvikling af anæmi i denne patologi. For det første ledsages en malign neoplasma, uanset placering, af et anæmisk syndrom. For det andet nedsættes frigivelsen af ​​erythropoietin på grund af nedsat nyrefunktion, hvilket påvirker produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven. Og det sidste led i udviklingen af ​​anæmi i nefroblastom er nyreblødning, som udvikler sig på grund af de ovennævnte årsager.

Urinalyse i nefroblastom er præget af tilstedeværelsen i stort antal af nyrepitelet og de røde blodlegemer. Derudover kan mængden af ​​protein i urinanalysen øges under desintegrationen af ​​tumoren og under overholdelse af den infektiøse proces - bakterier og hvide blodlegemer.

Til verifikation af diagnosen ved hjælp af forskellige billeddannelsesmetoder. Den billigste og en af ​​de mest pålidelige betragtes som en ultralyd af nyrerne. En ultralyd indikerer en rund dannelse af forøget echogenicitet, der befinder sig i retroperitonealrummet.

Excretorisk urografi i de tidlige stadier af sygdommen indikerer en deformitet af brystbælksystemet. I de senere stadier af sygdommen er der en fuldstændig mangel på udskillelse af kontraststofet ved den syge nyre.

Til differentialdiagnostikken mellem nephroblastom og nyrecyst kan angiografi af dette organ anvendes. Det indebærer intravenøs administration af et kontrastmiddel efterfulgt af røntgenundersøgelse. Som regel viser Wilms tumorer en øget blodforsyning til neoplasma, mens cysten muligvis ikke har arterielle skibe.

Wilms tumor på røntgen

Beregnet tomografi er den bedste renal billedteknik. Når man gennemfører denne undersøgelse, er det ikke kun muligt at identificere tumoren, men også for at bestemme størrelsen og placeringen nøjagtigt.

Det endelige trin i at verificere diagnosen af ​​en malign neoplasma af nyrerne er en aspiration punkteringsbiopsi. Under kontrol af ultralydapparatet punkteres hud og blødt væv i lænderegionen, efterfulgt af at tage en lille del af tumorvævet. Under elektronmikroskopet udføres histologisk undersøgelse, hvor der som regel påvises atypiske celler med embryonisk oprindelse.

For at identificere fjerne metastaser er det også nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse af brystorganerne og osteoscytniografi. Den første giver mulighed for at bestemme forekomsten af ​​fjerne metastaser i lungerne, i den anden - i benet.

Behandling af nefroblastom hos børn

Som den vigtigste behandlingsmetode for Wilms tumor anvendes kirurgi, hvoraf volumen afhænger af tumorens størrelse og dets spredning. Hvis i de tidlige stadier det er muligt at komme videre med blot en simpel fjernelse af tumoren, så i de senere stadier af sygdommen udføres en resektion af nyren med udskæring af de regionale lymfeknuder. Kirurgisk indgreb bør anvendes så tidligt som muligt efter dannelsen af ​​en tumor. Hvis en nyfødt har en lignende patologi, skal den betjenes i løbet af de første 14 dage af hans liv.

Udover kirurgi kan kemoterapi og telegambehandling anvendes. Formålet med disse behandlingstyper er at forhindre gentagelse af sygdommen eller reducere tumorens størrelse før operationen.

Det er værd at bemærke, at Wilms-tumoren er en af ​​de få sygdomme, der er meget velegnede til kirurgisk behandling. Ifølge forskellige statistiske undersøgelser når antallet af helbrede børn med en Wilms-tumor 90 procent.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Patienter med maligne tumorer er som regel ikke forbudt at anvende traditionelle behandlingsmetoder, da konventionel medicin ikke pålideligt kan sikre et positivt resultat af behandlingen. Wilms 'tumor er en lidt anderledes situation. Da det kan hærdes i 70-90 procent af tilfældene, kan traditionelle behandlingsmetoder kun forsinke et vellykket øjeblik for starten af ​​kirurgisk og konservativ behandling.

Ernæring og livsstil

Desværre bør patienter med en Wilms-tumor overholde anbefalingerne for livet, ifølge Pevsners 7 tabellen. De skal begrænse mængden af ​​fede, salte, sure og stegte fødevarer i kosten. Dette er nødvendigt for at reducere diuretisk belastning på den eneste sunde nyre.

Rehabilitering efter sygdom

Som regel, nogle uger efter operationen, foreskrives patienterne fysioterapi kurser, hvor de gennemgår forskellige procedurer ved brug af UVM og darsonvaliseringsenheder. Helt gode resultater observeres efter sanatorium-udvej behandling i Saki og Morshyn, hvor der er udviklet specielle ordninger for patientbehandling, mineralbehandling og mudderbehandling til patienter med nyresygdom.

Komplikationer af Wilms tumor

Den allerførste komplikation, der udvikler sig efter udviklingen af ​​en Wilms-tumor, er arteriel hypertension. Mekanismen for dens udvikling er ikke forskellig fra mekanismen for udviklingen af ​​anden nefrogenhypotension. Øget produktion af renin, som er et meget stærkt vasospastisk middel, fører til en indsnævring af blodkarets lumen og højt blodtryk.

En anden farlig komplikation af nefroblastom er renal blødning, som udvikler sig som et resultat af en krænkelse af membranets levedygtighed i glomerulus kapslen. Samtidig forekommer blødning i hulebetændelsens hulrum, der ledsages af tilstedeværelsen af ​​store mængder blod og blodpropper i urinen. Abrupt tab af en stor mængde blod kan resultere i et fald i blodtryk og sammenbrud, som manifesteres af bevidsthedstab. Afvigende komplikationer af renal blødning bør betragtes som anæmi, som har post-hæmoragisk karakter.

De såkaldte klassiske komplikationer af en ondartet neoplasma skal betragtes som regionale og fjerne metastaser, der forekommer i tredje og fjerde fase af den onkologiske proces. Oftest har Wilms 'tumor metastaser i lungerne, hvilket er manifesteret af smerter bag brystet, åndenød og udslip af blodig sputum.

Desuden kan komplikationerne af Wilms-tumoren betragtes som en del af en sekundær infektionsproces og dannelsen af ​​nyresten. Nyresygdom med nephroblastom er som regel meget alvorligere end med relativt sund nyre.

Wilms tumor forebyggelse

Da nephroblastom i mange tilfælde er en medfødt kræft, bør forebyggelsen foregå før fødslen. Det ligger i prænatal forebyggelse af infektioner, der kan forstyrre den normale udvikling af fostret, i nedlæggelsen af ​​alkoholholdige drikkevarer og rygning under graviditeten, samt i en sund kost til at bære et barn.

Derudover er det nødvendigt at minimere traumatiske skader og skadelige virkninger af miljøfaktorer under graviditeten. Alle lægemidler, der anvendes under graviditeten, bør kontrolleres af en læge for at afgøre, om de har en teratogen virkning.

Postnatal forebyggelse af nefroblastom er behandling og forebyggelse af inflammatoriske sygdomme i nyrerne og udjævning af virkningen af ​​skadelige miljøfaktorer.

Nephroblastom prognose

Som allerede nævnt er Wilms-tumoren en af ​​de mest gunstige med hensyn til behandling af maligne tumorer, både nyrerne og andre organer. Ca. 8 ud af ti børn, der har gennemgået en hel behandling af denne sygdom, husker det aldrig i deres levetid. Selvfølgelig, hvis behandlingen blev startet i tredje eller fjerde fase, når der allerede er fjerne metastaser, vil overlevelsesraten være meget lavere.

Nyretroblastom hos børn

Nyrernefroblastom hos børn udvikler sig fra embryonalt renalvæv og tilhører kategorien maligne tumorer. Sygdommen har også et andet navn - Wilms tumor, dette patologienavn var til ære for kirurgen fra Tyskland, der først opdagede en frygtelig sygdom hos et barn. Hans navn var Max Wilms.

Efter en vis tid viste det sig, at denne neoplasma kun findes hos unge børn under 5 år. Det er i denne aldersgruppe i nyrene indeholder det største antal embryonale celler.

Kort beskrivelse af sygdommen

I risikogruppen er der i udviklingen af ​​Wilms 'tumor børn i alderen fra 2 til 5 år, men der er tilfælde af udvikling af patologi hos nyfødte babyer og børn over 6 år. Ifølge statistikker udvikler neoplasmen hos drenge end hos piger, men oftere påvirker tumoren kroppen af ​​små babyer. Foruden sådanne børn havde man ikke haft nogen sundhedsmæssige problemer før.

I 20% af børnene ledsages patologien af ​​andre ubehagelige sygdomme, nemlig:

• hemihypertrophy;
• kryptorkisme;
• aniridi;
• unormal udvikling af det urogenitale system;
• Beckwith-Wiedemann syndrom;
• Denis-Dresh syndrom.

Hemihypertrofi er præget af, at i nærvær af denne sygdom hos et barn er den ene side af kroppen mere udviklet end den anden. Cryptorchidisme er karakteristisk for drenge, da testiklerne ikke falder ned i pungen i denne patologi. Det fuldstændige fravær af iris i øjet indikerer tilstedeværelsen af ​​aniridier.

Beckwith-Wiedemann syndrom er præget af en stigning i total kropsvægt samt en stigning i massen af ​​indre organer. Denis-Dresh syndrom involverer underudviklede kønsorganer i både drenge og piger. Denne tumor er den mest almindelige patologi i det genitourinære system blandt unge patienter. Denne sygdom forekommer hos 8 børn ud af en million, i aldersklassen op til 15 år.

Hvis nogen i familien blev registreret et tilfælde af udvikling af denne neoplasma, stiger dets dannelse i efterfølgende generationer med 3%. I sådanne familier er bilateral nyreskade ikke udelukket.

Årsager til patologi

Den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​nefroblastom til dato er ikke blevet fastslået. Men ifølge forskere fra forskerne sker der visse ændringer på det genetiske niveau i børnenes krop. Under tæt kontrol er gen 1 forbundet med en Wilms tumor og placeret på det ellevte kromosom. Dette gen er ansvarlig for den normale udvikling af det urogenitale system hos babyer, især nyrerne.

Og hvis der opstår unormale ændringer i dette gen, dannes tumorformationer, i sjældne tilfælde andre genetiske patologier næsten umiddelbart. I forskningsprocessen var der heller ikke nogen sammenhæng mellem udviklingen af ​​nefroblastom og indflydelsen af ​​miljøet på en lille persons organisme.

Stadier for udvikling af den onkologiske proces

Som enhver onkologisk sygdom har Wilms tumor flere trin. Jo hurtigere lægen diagnosticerer tilstedeværelsen, desto mere vellykket vil behandlingen være og en mere gunstig prognose for genopretning. Nephroblastoma udvikler sig i fire faser:

• Trin 1. I første fase kan tumoren have forskellige størrelser, men den er placeret i nyrerne, der er ingen metastaser.
• Trin 2a. Tumoren kan også have forskellige størrelser, men en lille del af den kan strække sig ud over nyrerne, og der er ingen metastaser.
• Trin 2b. Metastaser deltager i tumoren, som migrerer til nærliggende lymfeknuder placeret nær nyrens port.
• Trin 3 a. Tumoren begynder at spire ud over grænserne for nyrerne, nemlig i pararalvævet, er membranen, binyrerne, bughulen, tyktarmen og metastaserne fraværende.
• Trin 3b. Metastaser slutter sig til tumoren.
• Trin 4a. Tumoren kan være af enhver størrelse og vokse til alle nærliggende organer. Metastaser er til stede, men spredes ikke i hele kroppen, forbliver inden for nyre.
• Trin 4b. Metastaser spredt over hele kroppen.

Det er muligt at skelne den femte fase i udviklingen af ​​nyrernefroblastom hos børn, hvor hele parret organ påvirkes.

symptomer

I de tidlige udviklingsstadier er tumoren næsten umulig at bestemme, da patologi er karakteriseret ved et asymptomatisk forløb. Et sygt barn oplever svaghed, generel utilpashed, og det kan også bemærkes, at temperaturen stiger til subfebrile værdier. Forældre kan igen mærke en tæt knude i peritoneumregionen. Sådanne formationer har typisk ringe mobilitet, og barnet oplever ikke nogen smertefulde fornemmelser.

Hvis nefroblastom påvirker nærliggende organer og væv, oplever barnet ret udpræget smertefulde fornemmelser. Efter en klinisk analyse af urin kan du opdage brutto hæmaturi, tilstedeværelsen af ​​blodlegemer, undertiden kan denne indikator ses med det blotte øje. Dette er et af de tydelige tegn på en Wilms tumor. Ved ødelæggelsen af ​​glomeruluskapslens indre membranstrukturer er det muligt at observere udseendet i urinen af ​​urenheder i blodet.

Der er en liste over ikke-specifikke tegn på nefroblastom, herunder: vægttab, forstyrrelse af mave-tarmkanalen, forhøjet blodtryk. Ovennævnte symptomer udvikler sig på grund af, at dannelsen begynder at spire i naboorganer og væv, samt på grund af, at nyrerne holder op med at arbejde i normal tilstand.

Hvis formationen er for stor, kan den klemme i nærheden af ​​organer og væv, som følge af, at væske akkumuleres i bukhulen og der dannes ascites. Ærene begynder at skinne gennem huden, og udad sådan ligner en samling æder som en vandmænds hoved.

Smertefulde fornemmelser slutter sig, men det er svært for et barn at bestemme deres nøjagtige placering. Hvis der er mindst et af de ovennævnte symptomer, er det obligatorisk at besøge en onkolog og en urolog. Jo hurtigere lægerne diagnosticere, jo hurtigere bliver behandlingen, og barnet vil komme sig.

Diagnostiske procedurer

Når du gennemfører et komplet blodtal, kan du bestemme et klart fald i antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer, som følge af hvilken anæmi udvikler sig ved tre mekanismer. Den første mekanisme er, at alle maligne neoplasmer fører til dannelse af anæmi.

Den anden mekanisme er baseret på det faktum, at nyrerne holder op med at arbejde normalt, og som følge heraf falder mængden af ​​erytropoietin, og dette er direkte relateret til produktionen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven. Og den tredje mekanisme til udvikling af anæmi er renal blødning, hvilket kan skyldes de allerede beskrevne grunde.

I urinresterne af nyrepitelet og røde blodlegemer findes i store mængder. Når nefroblastomet begynder at opløses, kan en overdreven mængde protein detekteres i den generelle urinanalyse, og i nærvær af en infektiøs inflammatorisk proces er hvide blodlegemer og bakterier til stede. For at bestemme den nøjagtige diagnose anvendes forskellige metoder til visualisering. Den enkleste og billigere billeddannelsesmetode anses for at være en ultralyd af nyrerne.

Ved hjælp af denne diagnosticeringsmetode er det muligt at registrere et websted med en neoplasma, som har øget echogenicitet og har en klar lokalisering bag peritoneum. Hvis en sådan diagnosemetode som udskillelsesurografi anvendes i de første faser af patologien, kan man detektere deformation af bægerbjælkepletteringssystemet. I de sidste faser af patologien kan det bemærkes, at den berørte nyre ikke udsender et kontrastmiddel.

For at skelne mellem nefroblastomet fra nyren cysten er det nødvendigt at indføre et kontrastmiddel i venen ved hjælp af en sprøjte og en nerve angiografi efterfulgt af røntgenstråler. Hvis dette er en Wilms tumor, så vil et område med øget blodtilførsel være synlig, og hvis det er en cyste, så kan vaskulærnet være fuldstændig fraværende. Den bedste og mest informative billeddannelsesmetode er computertomografi. Med hjælp af tomografi kan du nøjagtigt bestemme størrelsen og placeringen af ​​tumordannelsen.

For at udføre manipulationen er der brug for en ultralyddiagnostisk enhed, som styrer den korrekte indføring af nålen. Punktet udføres i lænderegionen, med efterfølgende fjernelse af det patologiske materiale til forskning. Ved anvendelse af et elektronmikroskop bør der udføres en histologisk undersøgelse som følge heraf, hvilke embryonale celler detekteres.

At bestemme metastaserne, der anvendes bryst røntgen og skelett scintigrafi. Ved hjælp af røntgenstudier bestemmer forekomsten af ​​metastaser i lungevævet, og den anden metode giver mulighed for at udforske alle knoglerne i kroppen.

Medicinske begivenheder

De vigtigste terapeutiske foranstaltninger til eliminering af nefroblastom omfatter:

• operativ intervention
• strålebehandling;
• kemoterapi behandling.

Wilms tumor er kategoriseret som hurtigt fremskreden kræft, og derfor, efter den korrekte diagnose er blevet etableret, skal øjeblikkelig behandling påbegyndes. Terapimetoder afhænger af patologien, og kun en onkolog er involveret i udnævnelsen af ​​alle stoffer. Kirurgisk fjernelse af tumoren er et af stadierne i kampen mod patologi.

Anvendelsen af ​​kemoterapibehandling, muligvis før kirurgi, for at reducere størrelsen af ​​nefroblastomet og dermed - dette vil forenkle processen med at fjerne tumoren. Et sådant behandlingsregime anvendes, hvis onkologi blev diagnosticeret i fase III - IV, da dets kirurgiske fjernelse kan påvirke sunde organer og store kar.

Udover brugen af ​​kemoterapi er det muligt at reducere sandsynligheden for brud på kapslen, hvor tumoren er lukket, under operationen. Efter en vellykket operation er det nødvendigt at gennemgå et kursus af kemoterapi, nogle gange i kombination med strålebehandling, for at dræbe de resterende skadelige cellulære strukturer.

Der er flere muligheder for operation, nemlig:

• simpel nefrektomi involverer fuldstændig fjernelse af nyrerne;
• radikal nefrektomi - fjernelse af nyre med nærliggende væv, lymfeknuder og binyrerne
• delvis nephrektomi - ufuldstændig fjernelse af nyre.

Kemoterapi behandling er obligatorisk foreskrevet for alle unge patienter, der er blevet diagnosticeret med nefroblastom. Blandt stofferne foreskrev oftest følgende navne: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. Ved kompleks behandling, med genudvikling af en tumor eller en mislykket histologi, anvendes sådanne lægemidler desuden: Etoposid, Cyclophosphamid, Ifosfamid og lægemidler indeholdende platin. Strålebehandling er ordineret meget sjældent.

Recovery prognose

Prognosen for genopretning er mest gunstig, da nefroblastom er en malign neoplasma, der er bedst behandles. Ca. 90% af de syge børn, efter behandlingsforløbet, er fuldstændigt helbredt. Intet kan forudsiges på forhånd, da alt afhænger af tilstanden af ​​barnets krop og sygdomsstadiet.

Med genudviklingen af ​​tumordannelse er chancen for genopretning ikke så høj, det ligger fra 25% til 45%. Desværre er der ingen måde at påvirke denne proces på, og det er kun at kæmpe og ikke give op, da chancerne for genopretning er meget høje, og efter sygdommen kan du få et fuldt og normalt liv.