Cushings syndrom er et kompleks af kliniske symptomer forårsaget af et højt indhold af kortikosteroider i blodet (hyperkortikisme). Hyperkortisolisme er en dysfunktion af det endokrine system. Dens primære form er forbundet med binyrebarkens patologi, og den sekundære udvikler sig med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystem.

Glukokortikosteroider er hormoner, som regulerer alle former for stofskifte i kroppen. Syntese af kortisol i binyrens cortex aktiveres under indflydelse af hypofysen og andrenocorticotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten af ​​sidstnævnte styres af hormonerne i hypothalamus - corticoliberiner. Det koordinerede arbejde i alle led af humoristisk regulering sikrer, at den menneskelige krop fungerer korrekt. Tabet af mindst et link fra denne struktur fører til hypersekretion af kortikosteroider ved binyrerne og udviklingen af ​​patologi.

Cortisol hjælper den menneskelige krop til hurtigt at tilpasse sig virkningerne af negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmæssig, smitsom. Dette hormon er uundværligt i gennemførelsen af ​​vitale funktioner i kroppen. Glucocorticoider øger intensiteten af ​​katabolismen af ​​proteiner og aminosyrer samtidig med at hæmmer splittelsen af ​​glucose. Som et resultat begynder kroppens væv at deformere og atrofi, og hyperglykæmi udvikler sig. Fedtvæv reagerer forskelligt på niveauet af glucocorticoider i blodet: nogle af dem fremskynder fedtaflejringsprocessen, mens andre - mængden af ​​fedtvæv falder. Vandelektrolyt ubalance fører til udvikling af myopati og arteriel hypertension. Forringet immunitet reducerer kroppens overordnede modstand og øger dets modtagelighed over for virus- og bakterieinfektioner. Når hyperkortikoidisme påvirker knogler, muskler, hud, myokardium og andre indre organer.

Syndromet blev først beskrevet i 1912 af den amerikanske neurosurgeon Harvey Williams Cushing, på grund af hvilken den fik navnet. N. Itsenko gennemførte en uafhængig undersøgelse og offentliggjorde sit videnskabelige arbejde med sygdommen, lidt senere i 1924, og derfor er navnet på Cushing-syndromet almindeligt i post-sovjetlandene. Kvinder er meget mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end mænd. De første kliniske tegn optræder i en alder af 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres af hjertesvigt, metaboliske lidelser, en særlig form for fedtaflejring i kroppen, skader på huden, muskler, knogler og dysfunktion i det nervøse og reproduktive system. Patientens ansigt er afrundet, øjenlågene svulmer, der vises en klar rødme. Kvinder mærker overdreven vækst af ansigtshår. I den øvre del af kroppen og ikke nakken akkumulerer meget fedt. Strækmærker vises på huden. Hos patienter med forstyrret menstruationscyklus er clitoris hypertrofieret.

Diagnose af syndromet er baseret på resultaterne af laboratoriebestemmelse af cortisol i blod, tomografiske og scintigrafiske studier af binyrerne. Behandling af patologi er:

• i udnævnelsen af ​​lægemidler, som hæmmer udskillelsen af ​​kortikosteroider,
• ved udførelse af symptomatisk terapi,
• i kirurgisk fjernelse af en neoplasma.

ætiologi

De etiopathogenetiske faktorer i Cushings syndrom er opdelt i to grupper - endogent og eksogent.

1. Den første gruppe omfatter hyperplastiske processer og neoplasmer af binyrens cortex. En hormonproducerende tumor i det kortikale lag kaldes et kortikosterom. Ved oprindelse er det adenom eller adenocarcinom.
2. Den eksogene årsag til hyperkorticisme er den intensive og langsigtede behandling af forskellige sygdomme med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drugs syndrom udvikler sig med ukorrekt behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkaldte iatrogen type patologi.
3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk billede, men er forårsaget af andre årsager, der ikke er relateret til binyreskader. Disse omfatter fedme fedme, alkohol afhængighed, graviditet, neuropsykiatriske sygdomme.
4. Cushings sygdom skyldes øget produktion af ACTH. Årsagen til denne tilstand er hypofyse-mikroadenom eller corticotropinom, der er placeret i bronchi, testikler eller æggestokke. Udviklingen af ​​denne godartede glandulære tumor bidrager til hovedskader, udskudte neuroinfections, fødsel.

• Total hyperkortisolisme udvikler sig, når alle lag af binyrens cortex påvirkes.
• Delvis ledsages af en isoleret læsion af individuelle kortikale zoner.

Patogenetiske forbindelser af Cushings syndrom:

1. hypersekretion af cortisol
2. acceleration af kataboliske processer
3. spaltning af proteiner og aminosyrer
4. strukturelle ændringer i organer og væv,
5. forstyrrelse af kulhydratmetabolisme, der fører til hyperglykæmi,
6. unormale fedtindskud på ryggen, nakke, ansigt, bryst,
7. syre-base ubalance,
8. et fald i blodkalium og en stigning i natrium,
9. stigning i blodtryk
10. deprimeret immunforsvar
11. kardiomyopati, hjertesvigt, arytmi.

Personer, der indgår i risikogruppen for udvikling af hyperkortisolisme:

• atleter
• gravide kvinder
• misbrugere, rygere, alkoholikere,
• psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Cushings syndrom er forskellige og specifikke. I patologi udvikler dysfunktion af de nervøse, seksuelle og kardiovaskulære systemer.

1. Det første symptom på sygdommen - morbid fedme, karakteriseret ved ujævn fedtaflejring i hele kroppen. Hos patienter med subkutan fedtvæv er det mest udtalt på nakke, ansigt, bryst, mave. Deres ansigt ligner månen, deres kinder bliver lilla, unaturlige rødme. Antallet af patienter bliver uregelmæssigt i form - en hel krop på tynde lemmer.
2. På hudens hud vises stribe eller strækmærker af en lilla-blålig farve. Disse er striae, hvis udseende er forbundet med overstretching og udtynding af huden på de steder, hvor fedt er deponeret i overskud. Hudangivelser af Cushings syndrom omfatter også: acne, acne, hæmatomer og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse af sår og nedskæringer. Patientens hud erhverver en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mønster. Det bliver udsat for flad og tørhed. På albuer, nakke og mave ændrer huden sin farve på grund af overdreven deponering af melanin.
3. Muskelsystemets nederlag manifesteres af hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå skinker" og "Frøkenbukken" skyldes atrofiske processer i de respektive muskler. Med atrofi af musklerne i ben og skulderbælte klager patienterne om smerte på tidspunktet for løft og hukning.
4. Seksuel dysfunktion manifesteres af menstruelle uregelmæssigheder, hirsutisme og hypertrichose hos kvinder, nedsat seksuel lyst og impotens hos mænd.
5. Osteoporose er et fald i knogletæthed og en krænkelse af dens mikroarkitektur. Lignende fænomener forekommer i alvorlige metaboliske forstyrrelser i knoglerne med en overvejende katabolisme over knogledannelsesprocesser. Osteoporose manifesteres af artralgi, spontane frakturer af knoglerne i skeletet, krumning af rygsøjlen - kyphoskolose. Knogler begynder at tynde og gøre ondt. De bliver skøre og sprøde. Patienter slæber, og syge børn slår sig bag deres jævnaldrende.
6. Med nervesystemet taber patienterne forskellige lidelser, der spænder fra sløvhed og apati til depression og eufori. Hos patienter med søvnløshed, psykose, mulige selvmordsforsøg. Krænkelse af centralnervesystemet manifesteres ved konstant aggression, vrede, angst og irritabilitet.
7. Almindelige symptomer omfatter: svaghed, hovedpine, træthed, perifert ødem, tørst, hyppig vandladning.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologiens forløbende forløb er præget af en stigning i symptomer i løbet af året og den gradvise udvikling af syndromet - i 5-10 år.

Hos børn er Cushings syndrom sjældent diagnosticeret. Det første tegn på sygdommen er også fedme. Ægte puberteten er forsinket: Drenge er underudviklet i kønsorganerne - testiklerne og penis, og i piger er der ovarie dysfunktion, livmoderhypoplasi, og der er ingen menstruation. Tegn på skade på nervesystemet, knogler og hud hos børn er de samme som hos voksne. Tynd hud er let at gøre ondt. På det virker koger, acne vulgaris, lav-lignende udslæt.

Graviditet hos kvinder med Cushings syndrom forekommer sjældent på grund af alvorlig seksuel dysfunktion. Hendes prognose er ugunstig: for tidligt arbejde, spontan abort, tidlig afslutning af graviditeten.

I mangel af rettidig og passende behandling fører Cushings syndrom til udviklingen af ​​alvorlige komplikationer:

• dekompenseret hjertesvigt
• akut cerebrovaskulær ulykke
• sepsis,
• svær pyelonefritis
• osteoporose med frakturer i rygsøjlen og ribbenene,
• adrenal krise med stupefaction, trykfald og andre patologiske tegn,
• bakteriel eller svampebetændelse i huden,
• diabetes uden dysfunktion i bugspytkirtlen,
• urolithiasis.

diagnostik

Diagnose af Cushing syndrom er baseret på anamnesiske og fysiske data, patientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynder med en generel undersøgelse og lægger særlig vægt på graden og arten af ​​fedtindskud, tilstanden af ​​hud i ansigt og krop og diagnosticere muskuloskeletalsystemet.

1. I urinen af ​​patienter bestemmer niveauet af cortisol. Med sin stigning med 3-4 gange bekræftes diagnosen af ​​patologi.
2. Gennemførelse af en test med "Dexamethason": hos raske mennesker reducerer dette lægemiddel niveauet af cortisol i blodet, og hos patienter er der ikke noget sådant fald.
3. I hæmogrammet - leukopeni og erytrocytose.
4. Blodbiokemi - en krænkelse af KOS, hypokalæmi, hyperglykæmi, dyslipidæmi, hypercholesterolemi.
5. Analysen af ​​osteoporose markører afslører et lavt indhold af osteocalcin, en informativ markør for knogledannelse, som frigives af osteoblaster under osteosyntese og delvist kommer ind i blodbanen.
6. Analyse af TSH - reducerende niveauet af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon.
7. Bestemmelse af niveauet af kortisol i spyt - hos raske mennesker svinger det, og hos patienter falder det kraftigt om aftenen.
8. En tomografisk undersøgelse af hypofysen og binyrerne udføres for at bestemme onkogenese, dens lokalisering, størrelse.
9. Røntgenundersøgelse af skeletet - definitionen af ​​tegn på osteoporose og brud.
10. Ultralyd af de indre organer - en yderligere diagnostisk metode.

Specialister inden for endokrinologi, terapi, neurologi, immunologi og hæmatologi er involveret i diagnose og behandling af patienter med Cushings syndrom.

behandling

For at slippe af med Cushings syndrom er det nødvendigt at identificere årsagen og normalisere niveauet af cortisol i blodet. Hvis patologien skyldes intensiv glucocorticoidbehandling, skal de gradvist afbrydes eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Patienter med Cushings syndrom indlægges i hospitalets endokrinologiavdelingen, hvor de er under streng lægeovervågning. Behandlinger omfatter medicin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Patienterne foreskrev hæmmere af binyresyntese af glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretika - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykæmiske lægemidler - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• hjerte glycosider - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedativer - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminkomplekser.

Operationel indgriben

Kirurgisk behandling af Cushings syndrom består i at udføre følgende typer operationer:

Adrenalektomi - fjernelse af den berørte binyren. I godartede neoplasmer udføres partiel adrenalektomi, hvor kun en tumor fjernes med organbeskyttelse. Biomaterialet sendes til histologisk undersøgelse for at opnå information om typen af ​​tumor og dets vævsoprindelse. Efter at have udført en bilateral adrenalektomi, skal patienten tage glukokortikoider for livet.

Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måde at slippe af med problemet. Hypofysen er fjernet af neurokirurger gennem næsen. Patienterne rehabiliteres hurtigt og vender tilbage til deres normale livsstil.

Hvis en kortisolproducerende tumor er placeret i bugspytkirtlen eller andre organer, fjernes den ved at udføre en minimalt invasiv indblanding eller en klassisk operation.

Ødelæggelsen af ​​binyrerne er en anden metode til behandling af syndromet, hvormed det er muligt at ødelægge kirtelhyperplasi ved at injicere skleroserende stoffer gennem huden.

Strålebehandling for hypofyse adenom har en gavnlig effekt på dette område og reducerer produktionen af ​​ACTH. Bær det i tilfælde, hvor den kirurgiske fjernelse af adenom er umulig eller kontraindiceret af sundhedsmæssige årsager.

Ved kræft i binyrerne i lys og medium form er strålebehandling indikeret. I alvorlige tilfælde fjern binyrerne og ordiner "Hloditan" med andre lægemidler.

Protonbehandling på hypofysen er ordineret til patienter med usikkerhed fra lægerne om tilstedeværelsen af ​​adenomer. Protonbehandling er en speciel type radioterapi, hvor accelererede ioniserende partikler virker på den bestrålede tumor. Protoner beskadiger DNA fra kræftceller og forårsager deres død. Metoden gør det muligt at sigte mod en tumor med maksimal nøjagtighed og ødelægge den på enhver dybde af kroppen uden væsentlig skade på omgivende væv.

outlook

Cushings syndrom er en alvorlig sygdom, der ikke går væk i en uge. Læger giver specielle anbefalinger til at organisere hjemme terapi til deres patienter:

• En gradvis stigning i fysisk aktivitet og en tilbagevenden til den sædvanlige rytme i livet gennem mindre træning uden træthed.
• Korrekt, rationel, afbalanceret ernæring.
• Performing mental gymnastik - krydsord, puslespil, opgaver, logiske øvelser.
• Normalisering af psyko-emotionel tilstand, behandling af depression, forebyggelse af stress.
• Den optimale arbejdstilstand og hvile.
• Hjemmet metoder til patologi behandling - lys øvelse, vand gymnastik, varmt bad, massage.

Hvis årsagen til patologien er en godartet neoplasma, betragtes prognosen som gunstig. I sådanne patienter begynder binyren efter behandling at fungere fuldt ud. Deres chancer for opsving fra sygdom øges betydeligt. I binyrerne kræft forekommer døden normalt i et år. I sjældne tilfælde kan læger forlænge patienternes liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fænomener forekommer i kroppen, og der ikke er nogen kompetent behandling, bliver prognosen for patologi ugunstig.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjælden sygdom, der er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der normalt produceres af binyrerne og er afgørende for livet. Det giver folk mulighed for at reagere på stressfulde situationer, såsom sygdom, og påvirker stort set alle væv i kroppen.

1 Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom

Cortisol fremstilles under udbrud, oftest tidligt om morgenen, med en meget lille mængde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor for meget cortisol produceres af kroppen selv, uanset årsagen.

Sygdommen er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen.

Nogle patienter har denne betingelse, fordi binyrerne har en tumor, der producerer for meget cortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sygdom, og hvad det er, fordi de producerer for meget af hormonet ACTH, hvilket får binyrerne til at producere kortisol. Når ACTH er afledt af hypofysen, kaldes det Cushings sygdom.

Generelt er denne tilstand ret sjælden. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og den mest almindelige alder af sådanne lidelser i kroppen er 20-40 år.

Hos mænd kan årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt indtag af steroidlægemidler, især steroidtabletter. Steroider indeholder en kunstig udgave af cortisol.

2 Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Hovedtegnene og symptomerne på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen nedenfor. Ikke alle mennesker med denne tilstand har alle disse tegn og symptomer. Nogle mennesker har få eller "milde" symptomer, måske kun vægtøgning og uregelmæssig menstruation.

Andre mennesker med en mere alvorlig form for sygdommen kan have næsten alle symptomerne. De mest almindelige symptomer hos voksne er vægtøgning (især i kroppen og ofte ikke ledsaget af vægtøgning i arme og ben), højt blodtryk og ændringer i hukommelse, humør og koncentration. Yderligere problemer, såsom muskel svaghed, skyldes tab af protein i kroppens væv.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos børn er Itsenko-Cushings syndrom manifesteret af fedme med langsommere vækstrater.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvækst (kvinder)

Rødt, rødligt ansigt

Ekstra fedt på nakken

Tynd hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svaghed i hofter og skuldre

3 Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

På grund af det faktum, at ikke alle med syndromet af Cushings har alle de tegn og symptomer, og fordi mange af funktionerne i syndromet, såsom vægtøgning og forhøjet blodtryk, er almindelige i den almindelige befolkning, kan det være svært at diagnosticere sygdommen Itsenko- Cushing baseret kun på symptomer.

Som følge heraf bruger læger laboratorietests til at diagnosticere en sygdom. Disse tests bestemmer, hvorfor der produceres for meget cortisol, eller hvorfor normal hormonkontrol ikke fungerer korrekt.

De mest anvendte tests måler mængden af ​​cortisol i spyt eller urin. Du kan også kontrollere, om der er for meget produktion af kortisol ved at give en lille pille kaldet dexamethason, som efterligner cortisol. Dette kaldes dexamethason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer kortisol korrekt, vil kortisolniveauerne falde, men det sker ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse test kan ikke altid definitivt diagnosticere tilstanden, fordi andre sygdomme eller problemer kan forårsage overdreven kortisol eller unormal kontrol med kortisolproduktion.

Cortisol niveauer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse betingelser kaldes "pseudotørrende tilstande". På grund af ligheden af ​​symptomer og laboratorietestresultater mellem Cushings syndrom og anfører psevdosushinga læger kan have at gøre en række tests og kan have behov til behandling af tilstanden, som kan føre til en tilstand af pseudo-Cushings syndrom, såsom depression, for at sikre, at et højt niveau af cortisol bliver normal under behandlingen. Hvis de ikke gør det, og især hvis de fysiske egenskaber forringes, er det mere sandsynligt, at personen har ægte kløe-kramningssygdom.

• fysisk aktivitet
• søvnapnø;
• depression og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress;
• ukontrolleret diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandling for Itsenko-Cushings sygdom er fjernelse af en tumor, reduktion af dets evne til at producere ACTH eller fjernelse af binyrerne.

Efter fjernelse af binyrerne ved operation

Der er andre komplementære tilgange, som kan bruges til at behandle nogle symptomer. For eksempel vil diabetes, depression og forhøjet blodtryk blive behandlet med konventionelle lægemidler, der anvendes til disse forhold. Desuden kan læger ordinere yderligere calcium eller D-vitamin eller en anden medicin for at forhindre knogleudtynding.

Fjernelse af en hypofysetumor ved kirurgi

Fjernelse af en hypofysetum ved kirurgi er den bedste måde at slippe af med Itsenko-Cushings sygdom. Operationen anbefales til dem, der har en tumor, der ikke spredes i området uden for hypofysen, og som er tydeligt synlige nok til at undergå anæstesi. Dette gøres normalt ved at passere gennem næse eller overlæbe og gennem sinusmusklen for at nå frem til tumoren. Dette er kendt som transsphenoidal kirurgi, som gør det muligt at undgå at falde ind i hypofysen gennem den øvre kraniet. Denne rute er mindre farlig for patienten og giver dig mulighed for at komme hurtigere.

Kirurgi for at fjerne hypofysen

Fjernelse af kun tumoren efterlader resten af ​​hypofysen intakt, så den i sidste ende virker normalt. Dette lykkes for 70-90% af befolkningen, når de udføres af hypofysenes bedste kirurger. Succeshastigheder afspejler kirurgens erfaring med at udføre operationen. Imidlertid kan tumoren vende tilbage til 15% af patienterne, sandsynligvis på grund af ufuldstændig fjernelse af tumoren under en tidligere operation.

strålebehandling

Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandling (kaldet radiokirurgi), når tumoren er synlig på en MR. Det kan bruges som den eneste behandling, hvis hypofyseoperationen ikke er helt succesfuld. Disse tilgange kan tage op til 10 år at have fuld effekt. I mellemtiden tager patienter medicin til at reducere produktionen af ​​binyrebarkisol. En af de vigtige bivirkninger ved strålebehandling er, at den kan påvirke andre hypofyseceller, der danner andre hormoner. Som følge heraf skal op til 50% af patienterne tage en anden hormonudskiftning inden for 10 år efter behandlingen.

Fjernelse af binyrerne ved kirurgi

Fjernelse af begge binyrerne fjerner ligeledes kroppens evne til at producere kortisol. Da binyrerne er afgørende for livet, bør patienterne tage cortisollignende hormon og hormonflorinef, som kontrollerer balancen mellem salt og vand hver dag for resten af ​​deres liv.

medicin

Mens nogle lovende stoffer bliver testet i kliniske undersøgelser, fungerer de lægemidler, der er til rådighed for at sænke cortisolniveauerne, ikke, hvis de gives separat, ikke godt som langsigtede behandlinger. Disse lægemidler bruges oftest i kombination med strålebehandling.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme): årsager, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er et patologisk symptomatisk kompleks, der opstår på grund af hyperkortikisme. Langsigtet behandling med glucocorticoider er også en af ​​grundene til udviklingen af ​​den patologiske proces. Syndromet observeres hos mennesker i alderen 20 til 45 år. Tilfælde af udviklingen af ​​Cushings syndrom hos børn og ældre er ikke udelukket. Ofte udvikler syndromet hos kvinder.

Det er ikke nødvendigt at sammenligne Itsenko-Cushings sygdom (BIC) og Cushings syndrom. Sygdommen indebærer sekundær hyperkortisolisme, som udvikler sig med svækkede reguleringsmekanismer, som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Behandling af syndromet udføres efter undersøgelse af årsagerne og provokerende faktorer.

årsager til

De primære årsager til forekomsten af ​​Itsenko-Cushing-syndrom er hyperproduktion af adrenokortikotrop hormon og dannede pludselig kortikotrofe hypofysenumancer. Dette fører til udtalte hormonforstyrrelser og hormonforstyrrelser. Hovedårsagerne til syndromet er:

• Hypofyse-mikroadenom er en godartet kirtelformation, der ikke overstiger 10 mm. Tumoren påvirker stigningen i niveauet af adrenokortikotrop hormon i kroppen. Ifølge endokrinologer er dette hovedårsagen til udviklingen af ​​syndromet. Patologiske symptomer forekommer i 83% af tilfældene;
• Adenomatose af binyrebarken, adenocarcinom og adenom fører til udviklingen af ​​syndromet og Cushings sygdom i 19%. Overvævning af tumoren fører til forstyrrelser af den normale struktur og binyrebarkens arbejde;
• Kortikotropinomi i lungerne, skjoldbruskkirtlen, prostata, bugspytkirtel, æggestokke og andre organer. På grund af en tumor udvikler et patologisk syndrom i 2% af alle tilfælde. Corticotropinom producerer et kortikotrop hormon, der forårsager hyperkortikisme;
• Forstyrret udskillelse af biologisk aktive komponenter;
• På grund af overdreven produktion af kortisol forekommer der en katabolisk virkning, det vil sige at proteinstrukturerne i muskler, hud, knogler, indre organer mv brydes ned. Denne tilstand fører gradvist til atrofi og vævsdegeneration;
• Øget intestinal absorption af glucose forårsager forekomsten af ​​steroid diabetes;
• Overtrædelse af fedtstofskifte. Denne tilstand er karakteriseret ved overdreven fedtudslip i visse områder af kroppen og udtømning hos andre på grund af forskellig modtagelighed for glucocorticoider;
• For høje niveauer af kortisol påvirker nyrerne, hvilket resulterer i elektrolytforstyrrelser (hypernatremi og hypokalæmi), forøget tryk og forstyrrelse af dystrofiprocesserne i muskelvæv;
• Langsigtet brug af stoffer, der indbefatter glukokortikoider eller adrenokortikotrop hormon.

Hjertesvigt, kardiomyopati og arytmi udvikler sig på grund af hjertemuskulaturhyperkorticisme. Cortisol hæmmer immuniteten, så Cushings syndrom hos børn fremkalder fremkomsten af ​​forskellige infektionssygdomme.

Provokative faktorer for fremkomsten af ​​Itsenko-Cushing syndrom

Enhver patologi i kirtlerne kan ændre udseendet af en person, hæmme reproduktiv funktion, have en negativ effekt på tilstanden af ​​blodkarrene og hjertet. Derfor er eksperter særligt forsigtige med at undersøge nye oplysninger om patogenese, årsager og provokerende faktorer i Itsenko-Cushing-syndromet. De faktorer, der fører til forekomsten af ​​syndromet er:

• inflammatorisk proces i arachnoid mater. Ledsaget af dannelsen af ​​adhæsioner (arachnoid);
• hovedskader, hjernerystelser
• encephalitis - betændelse i hjernen strukturer forårsaget af patogene mikroorganismer eller tick aktivitet;
• meningitis - betændelse i membranerne i hjernen og rygmarven;
• arvelighed;
• alvorlig forgiftning
• skade på centralnervesystemet.

Cushings syndrom kan have et progressivt kursus med manifestationen af ​​alle symptomer inden for et år eller gradvis med en stigning i symptomer fra 2 til 10 år.

symptomer

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er ejendommelige, og det er umuligt at uafhængigt forstå, hvad der forårsager udseendet af visse tegn. Kun en læge kan foretage en korrekt diagnose ved at undersøge alle symptomerne. Symptomerne er som følger:

• Ifølge statistikker er hovedsymptomen i fedme i 90% af tilfældene med Itsenko-Cushing syndrom. Fedtindskud forekommer på underlivet, ansigt, nakke og ryg. Ansigtet køber en måneform, huden har en mørk rød farve med en blålig tinge (se billedet ovenfor). Hvis fedt deponeres i regionen af ​​den syvende livmoderhvirvel, opstår der en "bison" pukkel;
• Med hensyn til muskelsystemet har patienter muskelatrofi, lav tone og muskelstyrke. Specifikke tegn, der ledsager syndromet, er:
  • lille mængde gluteus og femorale muskler;
  • Underernæring af abdominale muskler er karakteriseret ved delvis fravær af subkutant væv;
  • brækkefibre struktur af den fremre abdominale væg.
• Huden får en "marmor" skygge med et udtalt vaskulært mesh, peeling og tørhed fremstår. Stretching opstår på huden i overbenene, lårene, brystet, balder og underlivet - blå eller lilla striber, der når 2 cm i længden. Derudover er stærke udslæt på huden (akne), subkutane blødninger og lyspigmentering af nogle hudområder ikke udelukket. På palmerne bliver huden tyndt;
• Atrofi og knoglereskader er ingen undtagelse - osteoporose, der fører til meget alvorlig smerte, brud, knoglet deformation, kyphoscoliosis (krumning af rygsøjlen i frontal og sagittale planer) og skoliose (deformitet af de tre planer i rygsøjlen). På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne ses en slør og væksten falder. I Cushings syndrom hos børn er der en forsinkelse i vækst på grund af nedsættelsen af ​​udviklingen af ​​epifyspladen;
• Hjertemuskelforstyrrelser fører til udvikling af kardiomyopati, som er karakteriseret ved slag, atrieflimren og symptomer på hjertesvigt. Disse symptomer kan være dødelige;
• I Cushings syndrom lider centralnervesystemet og manifesterer sig:
  • sløvhed;
  • langvarig depression
  • psykoser;
  • forsøgte selvmord.
• I 22% af patienterne udvikler patienter steroid diabetes mellitus, som ikke er forbundet med nogen forstyrrelse i pancreas funktion. Diabetesforløbet har en mild grad med moderat insulinniveau og er hurtigt afbalanceret med en individuelt valgt diæt og lægemidler, der sænker blodsukkeret. Mulig udvikling af perifert ødem, polyuri (øget urindannelse) og nocturia (hyppig vandladning om natten);
• Hos kvinder er forekomsten af ​​hyperandrogenisme mulig - en patologi af det endokrine system præget af sådanne symptomer:
  • virilisering er et symptomkompleks karakteriseret ved udseendet af mandlige træk hos kvinder (fysik, stemme, hårvækst osv.);
  • hirsutisme - overdreven vækst af terminal hår (hård, lang og mørk) af en mandlig type hos kvinder;
  • hypertrichose - en sygdom, der manifesterer sig i overdreven hårvækst på usædvanlige hudområder;
  • krænkelse af menstruationscyklusen
  • infertilitet.

Mænd med Cushings syndrom nuværende symptomer:

• feminisering - udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika for kvinder;
• testikelatrofi eller testikelatrofi - en patologisk tilstand, hvor kønkirtlerne (testiklerne) er stærkt reduceret i størrelse;
• lav seksuel lyst og erektil dysfunktion;
• gynekomasti - en stigning i brystkirtlerne med hypertrofi af fedtvæv.

Symptomer på Cushings syndrom hos børn er sjældne, men sværhedsgraden er ikke ringere end nogen anden endokrine system sygdom. Syndromet er mere tilbøjeligt til unge.

Omfang af Cushings sygdom

Der er ingen former, stadier eller typer af syndromet, Cushings sygdom er opdelt i tre grader af klinisk kursus. Graderne er som følger:

• Svage symptomer er milde: Osteoporose kan være fraværende, menstruationsfunktionen bevares;
• den gennemsnitlige grad har udtalt symptomer, men der er ingen komplikationer;
• med alvorlige komplikationer udvikle sig:
  • muskelatrofi
  • hypokalæmi - lavt indhold af kaliumioner i blodet;
  • hypertensive nephropati - nederlaget for de små nyrearterier med arteriel hypertension;
  • alvorlige psykiske lidelser - en gruppe af sygdomme karakteriseret ved komplikationer af kurset og terapien.

Ud over grader er der to kursus af Cushing sygdom:

• progressiv. Det er karakteriseret ved en hurtig (inden for 7 måneder) stigning i symptomer og komplikationer;
• dvask. Patologiske ændringer er gradvist dannet i løbet af 10 år.

diagnostik

Ved de allerførste mistanker om Itsenko-Cushing-syndromet er den eksogene kilde til glucocorticoidindtagelse udelukket, anamnese og fysiske data studeres. Det første skridt er at finde ud af hovedårsagen til hyperkortik. Til dette formål udføres diagnostik ved hjælp af screening test:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin. Hvis niveauet af cortisol øges 4 gange, så indikerer dette en pålidelig diagnose af Cushings syndrom eller selve sygdommen;
• lille dexamethason test. Cushings sygdom indebærer at tage dexamethason, hvilket hjælper med at reducere cortisolniveauerne betydeligt, men uden reduktionssyndrom.

For at bestemme hovedkilden til hyperkortisolisme, adrenal scintigrafi, magnetisk resonans eller computertomografi af hypofysen udføres. Radiografi, computertomografi på brystet og rygsøjlen udføres for at diagnosticere syndromets komplikationer. Biokemisk analyse af blod hjælper med at diagnosticere elektrolytabnormiteter, sekundær insulinafhængig diabetes mellitus type 1 osv.

behandling

Til behandling anvendes en særlig mekanisme, der kombinerer strålebehandling (gamma terapi og protonbestråling af hypofysen). Ved hjælp af gamma terapi udsendes stråling fra radioaktive isotoper af forskellige tumorer. Der er nogle forskelle mellem gamma terapi og proton bestråling af hypofysen:

• stor dosis af stråling
• skader på nærliggende organer forekommer ikke
• en procedure er nok;
• den næste bestråling af hypofysen udføres kun seks måneder senere;
• protonbestråling er mere effektiv i Itsenko-Cushing-sygdommen.

For det bedste resultat er visse lægemidler ordineret.

Lægemiddelterapi

Symptomatisk terapi indebærer anvendelse af antihypertensive midler, sukkerreducerende og diuretiske lægemidler. Udnævnt også:

• hjerte glycosider:
  • Korglikon er et hurtigtvirkende lægemiddel, der behandler milde former for hjerte dysfunktion og forårsager sjældne bivirkninger;
  • Strofantin - et lægemiddel med en stærk og langvarig virkning, hjælper med kronisk hjertesvigt, bivirkninger er mulige;
  • Digoxin - behandler alvorlige former for hjerteinsufficiens, findes i form af tabletter og injektionsvæske, opløsning, bivirkninger er mulige;
  • Celanid er et mildt og gradvist lægemiddel, der hjælper med moderate manifestationer af hjertesvigt, forårsager sjældne bivirkninger;

Ved korrekt brug af hjerteglycosider kan kun 6% opleve tegn på forgiftning.

• immunmodulatorer:
  • Interferon - stoffet hjælper med at øge det beskyttende kompleks;
  • Licopid er en kraftig immunmodulator, stoffet er kontraindiceret til lakterende og gravide kvinder;
  • Arbidol - antiviralt lægemiddel med en immunmodulerende virkning;
  • Lymfomyosot er et homøopatisk lægemiddel med anti-ødem og lymfatiske dræningsvirkninger;
  • Ismigen - et stof til forebyggelse af virussygdomme;
  • Imudon - et lægemiddel der beskytter mundhulen i mundhulen mod virus og bakterier
• antidepressiva:
  • Amitriptylin er et lægemiddel fra gruppen af ​​tricykliske antidepressiva. Det har en beroligende, beroligende og anxiolytisk virkning;
  • Imipramin - stoffet forbedrer humør, reducerer følelsen af ​​depression;
  • Clomipramin - stoffet har antihistamin og adrenoceptorblokerende virkning;
  • Maprotilin - et lægemiddel, der forstærker phenamins virkning og svækker de berøvende virkninger af reserpin;
• beroligende midler:
  • Valerian - reducerer nervøs irritabilitet, fremmer søvn, forbedrer effekten af ​​sovende piller;
  • Passionflower - lindrer anfald, letter at falde i søvn
  • Morwort - har en mild afslappende effekt, balancerer hjertefrekvensen;
• vitaminterapi. Foreskrevne lægemidler med C-vitamin, P, K, B15, B1 osv.
• lægemiddel terapi for osteoporose. præparater:
  • Denozumab;
  • Østrogen-progestinkomplekser;
  • bisfosfonater;
  • Salmon calcitonin.

Hvis arten af ​​Cushings syndrom er iatrogen, er der behov for en gradvis afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre egnede immunosuppressive midler. I tilfælde af hyperkortisolismens endogene karakter er foreskrevet administration af lægemidler, der undertrykker steroidogenese i binyrerne (Chloditan, Mamomit, Elipten osv.).

Kirurgisk indgreb

Ved tumorskader på lungerne, hypofysen og binyrerne udføres kirurgisk fjernelse af læsionerne. Hvis dette ikke er muligt, udføres en enkelt eller bilateral fjernelse af binyrerne (adrenalektomi) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling sker i forbindelse med kirurgisk eller medicinsk behandling.

Den postoperative periode for kronisk adrenal insufficiens hos patienter, der har gennemgået adrenalektomi, indebærer konstant hormonbehandling.

Alternative behandlinger

Udover lægemiddelbehandling og kirurgi kan nogle alternative metoder til behandling af syndromet og Cushings sygdom anvendes. Disse omfatter:

• ernæring;
• behandling af folkemægler
• motion.

mad

I Cushings syndrom øges niveauet af corticosteroidhormoner, hvilket medfører åbenbare ændringer i arbejdet i forskellige væv og organer. Kost påvirker ikke produktionen af ​​kortisol og andre hormoner i høj grad, men du bør ikke undervurdere korrekt ernæring. Stram overholdelse af kost vil bidrage til at normalisere og regulere stofskiftet.

Dietten bør ikke være mange mættede fedtsyrer (margarine, mayonnaise, smør), men i stedet er det nødvendigt at øge produkterne med indholdet af D-vitamin (æg, hård ost, mejeriprodukter). Også behov for mad indeholdende calcium (cottage cheese, mælk, sesam, grønne).

I fedme er det bedre at reducere indtaget af salt, animalske fedtstoffer og væsker. Stærk te, spiritus og kaffe bør helt elimineres og erstattes med lette supper, kogt kød, korn. Med steroid diabetes anbefales det at forbruge mere protein, reducere andelen af ​​kulhydrater og fedtstoffer.

Folkelige retsmidler

Til adjuverende behandling af Cushings syndrom anvendes behandling med folkemæssige retsmidler. Før du vender tilbage til traditionel medicin, skal du vide alt om patologien: hvad det er, årsager, faktorer og hvad der kan være komplikationer. Fondene omfatter:

• Havtornsaft. Brug i ren form i 50 ml i 1 time før måltider tre gange om dagen. Omsluttende egenskab beskytter maveslimhinden mod virkningerne af mavesaft og eliminerer symptomerne på mavesår;
• Linden honning. 1 spiseskefuld af produktet opløst i et glas varmt vand og drik tre briller om dagen
• Hvidløg infusion. Nyttig i steroid diabetes, et middel til at reducere niveauet af sukker. Det er nødvendigt at fint gnide hvidløgskrydderierne, hæld kogende vand og lad dem blande i 30 minutter. Drikke et halvt glas tre gange om dagen i små sip;
• Infusion af frugterne af bjergaske. En spiseskefuld tørret frugt hæld et glas kogende vand. Lad være at blande, efter at have drukket tre gange om dagen for et halvt glas.

øvelser

Motion er godt for syndrom og Cushings sygdom. Det anbefales at udføre let fysisk anstrengelse regelmæssigt, de hjælper med at lindre stress, tabe sig og øge den korrekte mængde muskelmasse. Den mest effektive måde er yoga, som afbalancerer stofskifte, immunitet og hormonniveauer.

forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning anbefales det en gang om året at lave en røntgen på den tyrkiske sadel, for at studere de visuelle felter og koncentrationen af ​​adrenokortikotrop hormon i blodplasmaet. Det er umuligt at ignorere symptomerne på Itsenko-Cushing-syndromet, da ændringer, der fører til døden, kan udvikle sig. Anbefales ikke tung motion, overarbejde, stress osv.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​tumoren - godartet eller ondartet. Hvis patienten har et godartet corticosterom, er den efterfølgende prognose positiv, men samtidig er funktionen af ​​en sund binyrke tilbøjelig til fuld inddrivelse hos kun 85% af patienterne. Generelt afhænger prognosen af ​​årsagerne, tilgængeligheden, sværhedsgraden af ​​eksacerbationer, rettidig diagnose og behandling. Patienterne skal overvåges af en endokrinolog. Sygdom og syndrom er ikke det samme, så eksperter tager højde for alle forskellene mellem årsager og symptomer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.