Binyrerne, ligesom andre endokrine organer, har stor betydning for reguleringen af ​​metaboliske processer. Dette gælder også for menneskelig seksuel udvikling, opretholdelse af balancen mellem vand og salte, produktion af energi til biokemiske reaktioner og aktiviteten af ​​vegetative funktioner. Og de spiller en meget vigtig rolle for intrauterin udvikling af fosteret og dannelse af organismen hos nyfødte børn.

Funktioner af binyrebarkens struktur forårsager deres hormonelle arbejde. De består af de cerebrale og kortikale lag, der hver især har sit eget formål. Regulering af produktionen af ​​aktive stoffer i disse organer er reguleret af hypothalamus-hypofysesystemet. Graden af ​​deres aktivitet afhænger af mange andre faktorer (stressfulde situationer, ernæring, traumatiske skader i kroppen eller alvorlige sygdomme).

Binyrerne begynder at blive lagt i fosteret i utero på 4-7 uger og begynder aktivt at producere hormonelle stoffer allerede i moderens anden måned. Sygdomme forbundet med binyrerne i nyre er medfødte og erhvervet. Alle medfødte varianter af sygdomme i varierende grad manifesterer klinisk hos en baby efter fødslen. Men han har undertiden erhvervet patologiske forhold. Binyrebarken har sådanne træk ved anatomi og fysiologi, der bestemmer forudsætningerne for udvikling af forskellige sygdomme, og det er ikke ualmindeligt at finde en godartet binyretumor hos den nyfødte.

Værdien af ​​binyrerne

Under fostrets ophold i livmoderen og i den umiddelbare postpartumperiode hjælper binyrerne det nyfødte barn til at udvikle og tilpasse sig. En særlig rolle i denne henseende tilhører adrenal cortex, som det kommer fra et andet kimlag, i modsætning til den cerebrale del af organerne. Patologiske ændringer af sidstnævnte forekommer hos spædbørn ekstremt sjældne.

Adrenal patologi

Overtrædelse af binyrerne hos både voksne og nyfødte fører ofte til alvorlige forhold, der udgør en direkte trussel mod helbred og liv. Men med den rette opdagelse af problemet er der stor sandsynlighed for at opnå kompensation og genoprette alle normale funktioner i kroppen.

De mest almindelige sygdomme i binyrerne hos nyfødte er følgende:

• akut binyreinsufficiens

• medfødt insufficiens

• hypercortisolism;

• binyretumorer (feokromocytom).

Akut mangel

Akut adrenal insufficiens hos nyfødte refererer til en meget alvorlig form for patologi. Årsagerne til denne tilstand er normalt udtalt blødning i disse organer, hvilket skyldes:

• fødselsskader

• asfyksi;

• hæmoragisk syndrom i smitsomme sygdomme.

Noget mindre kan det forekomme som følge af medfødt hypoplasi, som overføres af en autosomal recessiv type eller har X-koblet arv. En sådan patologi i den nyfødte kan detekteres ved genetisk forskning.

Tegn på akut tilstand

I det tilfælde, hvor binyrerne stort set ikke virker, forekommer symptomerne på sygdommen hos børn som følger:

1. Barnet bevæger sig næsten ikke, hans tryk og muskeltoner falder kraftigt.

1. Pulsen noteres hyppigt, åndenød udvikler sig, mængden af ​​udskilt urin falder.

1. Der er opkastning, diarré, varierende i intensitet og placering af smerter i tarmen. Som et resultat kan væsketab hurtigt blive dehydreret, hvilket er en meget farlig tilstand i en nyfødt baby.

1. Temperaturen falder, huden bliver blege eller blålig, undertiden er der et marmor mønster, blødninger.

1. I den sidste fase udvikler den collaptoid tilstand forårsaget af vaskulær insufficiens. At nedsætte niveauet af kalium i blodet fører til at stoppe arbejdet i hjertemusklen.

Graden af ​​udvikling af symptomer hos nyfødte afhænger af årsagen til fejlen. Med en skarp læsion af binyrerne som følge af blødning eller tilbagetrækning af glucocorticoidbehandling udvikles det kliniske billede af sygdommen i løbet af få timer. Hvis akut svigt bliver resultatet af en kronisk proces, kan begyndelsen af ​​dets indtræden strække sig i flere dage eller måneder.

Behandling af akut binyreinsufficiens

En sådan tilstand kan hurtigt føre til død af en nyfødt baby, så behandlingen foregår kun under forholdene i intensivafdelingen. Når det hjælper, begynder parenteral indgivelse af hormoner (glucocotricoider og mineralocorticoider) straks. Denne erstatningsterapi, hvis den startes i tide, har sin virkning straks og forårsager forbedring af den lille patients tilstand.

Om nødvendigt udføres anti-chok-foranstaltninger og symptomatisk behandling.

Medfødt adrenal hyperplasi

Alle former for en sådan overtrædelse, som fremkommer umiddelbart efter fødslen, overføres fra forældre til børn. Det meste af den arvelige mangel er 21-hydroxylase. Et fald i aktiviteten af ​​dette stof fører til et fald i produktionen af ​​cortisol og progesteron. Nogle gange kan en latent form af sygdommen udvikle sig, hvor ACTH sekretion stiger. Dette fører til en stigning i syntesen af ​​androgener og aktivering af renin-angiotensinsystemet og tabet af salte.

Kliniske symptomer

Der er tre hovedtyper af adrenogenitalt syndrom:

Hos spædbørn har de to første varianter af sygdommen den største betydning. I tilfælde af virilformen hersker en visuel forandring i de eksterne genitalorganer. I piger noteres en forstørret klitoris og labia. Nogle gange er hypertrofi så vigtig, at der er vanskeligheder med at bestemme den nyfødte. Drengene har hyperpigmentering og penisforstørrelse. Børn ved fødslen er forskellige fra deres kammerater af tykkere knogler, øget masse, mere udviklede muskler.

Solterær variant af binyrens patologiske tilstand hos nyfødte er mest almindelig ved adrenogenital syndrom. I dette tilfælde opstår der også virilisering af kønsorganernes organer, men samtidig udvikles meget farlige tilstande, hvor der forekommer hormonmangel. Barnet spytter ofte op, får vægten dårligt, udvikler diarré og opkast, hans kropsvægt og trykfald.

behandling

I dette tilfælde vil kun den akutte indføring af hormonbehandlingstab hos den nyfødte hjælpe, ellers kan barnet dø på kort tid.

I nærværelse af latente former for medfødt hyperplasi skal den nødvendige dosis af orale hormonelle midler anbefalet af en læge anvendes på baggrund af diagnostik og bestemmelse af hormonel baggrund.

fæokromocytom

Ganske sjældent, men forekommer stadig i den nyfødte tumor i binyren, som kaldes pheochromocytom. Når dette sker, påvirkes hjernelaget af disse organer.

Klinisk manifesterer sig dette som en stigning i tryk på grund af et overskud af adrenalin og noradrenalin. Barnet har en stigning i pulsfrekvens, feber og blodsukker. Hyper-irritabilitet af barnet er slående.

Hvorfor er sådanne afvigelser farlige?

Sygdomme i binyrerne hos børn efter deres fødsel er fyldt med alvorlige konsekvenser. Den farligste tilstand er adrenalkrisen, da det kan resultere i en babys død i løbet af få timer.

Med lidelser, der er forbundet med medfødt hyperplasi, er der tab af væske og salt i kroppen, hvilket fører til dehydrering. Da barnets ernæring ikke omfatter brugen af ​​salt mad, er sygdommen i nogle tilfælde uigenkendt i nogen tid, og der træffes ikke foranstaltninger. I dette tilfælde er det nyfødte barns urin et permanent tab af de organer, der er nødvendige for funktionen, og hjertestop kan forekomme.

Hvordan man forhindrer binyresygdomme hos nyfødte

Forhindre udviklingen af ​​visse sygdomme forbundet med binyrens arbejde hos små børn, i nogle tilfælde er det ikke muligt. Kun tidsmæssig påvisning af afvigelser giver en relativt gunstig prognose i denne situation.

Adrenalkrise hos en nyfødt kan forebygges ved rettidig lindring af en stigning i barnets kropsudgifter under alvorlig sygdom, operation eller traume.

For de børn, der er tvunget til at tage hormonbehandling, er det afgørende at lave en tidsplan for medicin. Forældre bør give barnet mediciner strengt i den dosis og tidssekvens anbefalet af den pædiatriske endokrinolog.

For dem der planlægger en graviditet og har slægtninge med afvigelser i binyrens arbejde, er det nødvendigt at kontakte genetikere på forhånd for at forstå sandsynligheden for at udvikle en lignende patologi i deres ufødte barn og at træffe alle nødvendige foranstaltninger.

Fremtidige mødre i svangerskabsperioden anbefales at overholde regimen, at spise på en rettidig og effektiv måde. Det er bedst at undgå stressede situationer, gå oftere i fri luft og bevæg dig aktivt. For enhver sygdom, søg straks hjælp fra en specialist og gennemgå rettidig behandling.

Binyrevægtene hos børn: funktioner

Binyrekirtler er forskellige hos voksne og børn. I en nyfødt er klangens masse kun 7 gram, og størrelsen overstiger ikke 1-3 nyrer. Nogle vævszoner i binyrerne er ikke fuldt dannede, men kædelens hovedzone udfører alle vigtige funktioner.

Særlige træk

Når mor føder hendes baby, sker følgende ændringer med barnet:

1. En stor mængde hormoner fra moderorganismen er reddet.
2. Syntese af adrenokortikotrope hormoner undertrykkes, hvilket fører til et fald i produktionen af ​​egne hormoner. Denne tilstand ledsages ofte af tegn på nyresvigt.
3. Sådanne kliniske manifestationer vedvarer op til 10-15 dage af livet.
4. Gradvist har den nyfødte en ændring i hormonniveauet som følge af stabilisering af produktionen af ​​kortikosteroider.

I de første 90 dage med udvikling i et spædbarn reduceres kirtlerne med næsten halvdelen. Dette skyldes udtynding og omformning af det kortikale lag. Et år senere øges massen af ​​binyrerne igen. Efter 12 måneder er føtalvævdelen resorberet, og i den kortikale zone er der allerede glomeruli, klaser og meshvæv. I tre år er processen med adskillelse af celler og kortikale lag af kirtlerne afsluttet, men dannelsen af ​​strukturer varer i yderligere 10 år.

Den endelige bestemmelse af binyremassen forekommer i 18-20 år. Derved fungerer kirtlerperioderne som hos en voksen.

Indtil 12 måneder fremstilles en kortisol ikke. Forhøjede hormonniveauer observeres om morgenen.

Funktioner af binyrerne hos børn

Binyrerne har mange vigtige funktioner, for eksempel:

• Aldosteron. Deltager i den komplekse proces af natriumreabsorption, udskillelse af kalium, ammoniak og magnesium. Hormonet er nødvendigt for at opretholde væskebalance og øge vaskulær tone.
• Glukokortikoider. Ansvarlig for stabilisering af cellemembraner. De har et bredt spektrum af handlinger, der deltager i mikrocirkulation og undertrykkelse af inflammatoriske processer. Takket være deres normale udvikling er der i højere grad bevarelse af væv i brusk.
• Androgener. Uden den normale syntese af disse hormoner bryder puberteten ned, cellestrukturens genopretning sænkes, og kolesterol metabolisme forstyrres.
• Katekolaminer. De overvåger den normale indsnævring af blodkarrene, holder blodtrykniveauerne normale og stimulerer hjertemusklen. Denne type hormon øger lipolyse, hvor nedbrydning af fedtstoffer i glycerol og fedtsyrer forekommer.

Sygdomme og lidelser i binyrerne

I nyfødte i den første måned er der en aktiv tilpasning af organismen til verden omkring den. Enhver skade på de indre organer kan føre til en farlig tilstand. Der er mange patologier af binyrerne hos børn fra fødslen, nogle af dem er vanskelige at kontrollere:

En sjælden patologi skyldes fuldstændig fravær af binyrerne, som er forbundet med unormal intrauterin udvikling.

Dette udtryk indebærer fraværet af normal binyrevævdannelse. Patologi er sjælden, men altid dødelig, den spredes til begge kirtler. Nogle gange er der en underudvikling på en binyr, mens den anden tager hovedbelastningen.

Forstyrrelse af binyrens funktion fører til manglende hel organisme, til udvikling af alvorlige sygdomme og kan resultere i alvorlige konsekvenser og til tider endda død. Du kan lære om binyrerne sygdomme, årsager og behandling.

Adrenal fusion forekommer foran aorta eller bagved det. Abnorm vævdannelse i kirtlerne forekommer sammen med nyrerne eller leveren. Fusionsprocesserne med lungerne findes på baggrund af misdannelser i mavemusklerne. I ekstreme tilfælde er kæftens anomale placering fastgjort. De kan være placeret andre steder, nogle gange findes rudimenterne af væv selv i hjernen.

• adrenoleukodystrofi

Patologi er inkluderet i gruppen af ​​genetiske lidelser, er arvet. Under prænatal dannelse er nervesystemet og binyrerne beskadiget. Skader på det nervøse væv bemærkes på det tynde celleniveau, hvilket fører til umuligheden af ​​at opsplitte fedtsyrer. Drenge er mere tilbøjelige til sygdommen. Hvis overtrædelsen ikke blev registreret til tiden, går det hurtigt fra 4 år. Uden hurtig behandling er dødsfald sandsynligvis inden for 10 år.

Binyrerne med en lav tæthed af blodkar er modtagelige for udslip af blod, hvilket ofte er tilfældet i premature babyer. Hovedårsagen hertil er alvorlig fødsel og skader i fødselsprocessen. Blødning forårsager ofte adrenal vævs nekrose eller dannelse af en tumor. Med omfattende blødninger i begge kirtler er prognosen dødelig.

• Adrenal insufficiens

Denne afvigelse har mange grunde:

1. Næsten alle sygdomme forårsager et fald i kirtlernes funktionalitet.
2. Der er mangel på hormoner, mangel på natrium og chlorid.
3. På denne baggrund udvikler dehydrering blodet bliver tykkere.
4. På grund af en alvorlig mangel på ilt er kroppen chokeret, og nyrerne mister deres filtreringsevne.

• Hyperplasi af det kortikale lag

Denne medfødte lidelse kan manifestere sig i flere kliniske billeder. Vækst af væv skyldes en krænkelse af proteinernes metabolisme, de er helt eller delvis blokeret. Irreversible komplikationer forekommer hos 3 ud af 4 nyfødte patienter. Pigernes kønsorganer er dannet af den mandlige type, og drenge udvikler hyperaktiv udvikling. Patologi i det kortikale lag kan detekteres i middelalder og manifesterer sig som infertilitet, men dets dannelse sker fra fødslen.

• Primær hyperaldosteronisme

I en tidlig alder sker en stigning i aldosteronproduktionen. Når overskuddet er markeret, hopper det i blodtryk, reduceres magnesium og kalium betydeligt. Et andet navn på patologi er Conns syndrom. Barnet er sløv, underudviklede muskler, hjerteanfald og kramper. En katastrofal mangel på kalium suppleres ikke af specielle præparater.

Forskellige adrenalformationer hos børn er ikke almindelige. I de fleste tilfælde forekommer proliferation af godartet væv. Forstyrrelse manifesterer sig i både cortex og adrenal medulla:

1. Fæokromocytom. En sjælden type tumor, der er karakteriseret ved catecholaminsyntese. Stoffet regulerer processerne i nervesystemet. Når feokromocytom er en krænkelse af endokrine, nervøse og kardiovaskulære processer.
2. Neuroblastom. Malign uddannelse observeres hos børn under 5 år. Blandt alle typer tumorer har den den højeste procentdel, påvirker medulakirtlerne. En af årsagerne til væksten af ​​patologisk væv er en genetisk lidelse og arvelighed. En tredjedel af patologernes tilfælde forekommer hos spædbørn op til 12 måneder.
3. Adrenokortisk kræft. Aggressiv, hurtigt progressiv patologi udvikles i sjældne tilfælde. Diagnostiseres primært hos børn under 5 år. De fleste patienter lever ikke op til kirurgi, da der opdages atypiske celler og tumorer i et sent stadium, og i den tidlige periode er der ingen symptomer.
4. Cyster. Denne form for dannelse er praktisk talt ikke detekterbar i barndommen. En cyste påvirker typisk ikke kirtlernes funktionalitet og produktion af hormoner. En stor procentdel er enkeltcyster på en adrenal kirtel. Kan forekomme i det kortikale lag, tilstødende skibe og lymfeknuder.

Forebyggelse af sygdomme

Det er umuligt at forhindre udviklingen af ​​binyrernes alvorlige patologier, da mange af dem er resultatet af autoimmune, arvelige og nervøse sygdomme. Barnet skal have en afbalanceret kost, der er vant til en sund livsstil, og også for at minimere stress. Den bedste forebyggelse vil være planlagt besøg hos læger og rettidig diagnose af alle sygdomme.

Du kan også lære af denne video om dysleksi, hvad er hovedårsagerne og hvordan man behandler denne lidelse.

Sygdomme i binyrerne hos børn

Sygdomme ledsaget af mangel på binyrehormoner

Medfødt adrenal hyperplasi (adrenal cortex)

Etiologi og patogenese. CAH er en arvelig sygdom forårsaget af en genetisk defekt i steroidogenese i binyrerne.

Molekylære abnormiteter, der forekommer i denne patologi, er divisioner såvel som enkelt- eller multipunktmutationer af generne, som koder for syntesen af ​​enzymer involveret i steroidogenese.

Afbrydelse af aktiviteten af ​​et hvilket som helst af enzymerne fører til forstyrrelse af syntesen af ​​cortisol - hovedforbindelsen i CAHs patogenese (figur 14.3).

pregainolone ----------- SUR 17,

SUR21A2 11 * deoxycortisol SUR11B1

SUR 17 -► dehydroepnandrosteron

SUR 17 ------- ► 4-androstenedion - SUR19

ekstra adrenal 5a-reductaea

di over munden e stoos g eron

Fig. 14.3. Ordning af steroidogenese i binyrens cortex

SUR11A1 - 20,22-desmolase, SUR11V1 - 11 (3-hydroxylase SUR11V2 -. 18-hydroxylase, SUR17 - 17a-hydroxylase, ECM 19 - aromatase SUR21 - 21-hydroxylase, 3 (3-H50 - WP-hydroxysteroid, 11r-N5V - 1 f- gidroksisteroidpegidrogenaza, 17 (3 H50 -. 17 (3 gidroksisteroidtsegidrogenaza (Miller iv.i., l.5 Empe Mo1esi1ag aps sIp1sa1 aduapsez m sop§etShas1gepa111uref1a51a // I. ResIaEg !. - 1987; 111: 1.

Nogle af disse enzymer er også involveret i syntesen af ​​aldosteron, et mineralocorticoidhormon, der er ansvarlig for at opretholde natrium-kaliumbalancen, såvel som i syntesen af ​​sexsteroider.

Permanent cortisol-mangel, ifølge loven af ​​negativ feedback, stimulerer udskillelsen af ​​ACTH hypofyseforlapceller, hvilket fører til adrenal hyperplasi, samt en styrkelse af tilblivelsen af ​​et steroid. Når kortisol ikke syntetiseres, stimuleres syntesen af ​​de hormoner, der dannes i de trin, der går forud for den blokerede, såvel som de i dannelsen, som de defekte enzymer normalt ikke deltager i.

Klassifikation. Afhængigt af aktiviteten af ​​hvilket enzym der er nedsat, det vil sige på hvilket niveau af steroidogenese der er en defekt, er der flere former for CAH:

• en mangel på 20,22-desmolase (SUR PAT) - et enzym, der omdanner cholesterol til pregngnolon og er forløberen for alle steroider;

■ underskud W-p-hydroxysteroiddehydrogenase (3 -N5P $) - key progesteron syntese enzym 17-gidroksiproges- Theron og androstendion;

• mangel på 17-a-hydroxyl ase (SUR 17), et nøgleenzym i syntese af cortisol og androstenedion;

• mangel på 21-hydroxylase (SUR21) - et nøgleenzym i syntese af cortisol og aldosteron;

• mangel på 18-hydroxylase (SUR11B2) - det vigtigste enzym til aldosteronsyntese.

Den mest almindelige form for CAH med 21-hydroxylase mangel (92-95%). Andre kendte former for sygdom forekomsthyppighed fordelt som følger: P-11-mangel hydroxyl silazy- 2-3%, underskuddet af 3-p-q hydroxy tegn dehydrogenase - 2%, og mangel på 17-hydroxylase - 1%, manglen 20,22-desmolase - 1%. Afhængig af sværhedsgraden af ​​den genetiske defekt varierer de fulde og delvise former for CAH. Desuden tildeler den klassiske variant af sygdommen, manifesteret umiddelbart efter fødslen (neonatale periode), og ikke-klassisk, når sygdommen manifesterer sig i børn i en senere alder ved kønsmodenhed eller voksne.

Det kliniske billede og diagnose. Forskellige former for CAH er karakteriseret ved et specifikt klinisk billede. Syndromet af "salttab" eller det salt-tabende syndrom udvikler sig som følge af

mineralocorticoid-mangel, hypertechiv syndrom - på grund af hyperproduktion af steroidprecursorer med mineralocorisk

1coid aktivitet, viril syndrom - på grund af et overskud af adrenale androgener.

Manglen på 20,22-desmolase (lipoid hyperplasi i binyrerne) er en meget sjælden form for CAH. 20,22-desmolase, forløberen for alle steroidhormoner, er til stede både i binyrene og i kønkirtlerne, så manglen på dette enzym fører til mangel på alle steroider.

Karakteriseret som en ikke-viral lodning form. Den findes kun i form af klassiske varianter, dvs. syndromet af salttab med hyperkalæmisk acidose og glucocorticoid insufficiens udvikler sig fra de første uger af et barns liv.

Ofte er denne sygdomsform uforenelig med livet (med en fuldstændig genetisk defekt), hvis den ikke gives umiddelbart efter fødslen, erstatningsterapi med glucocorticoider og mineralocorticoider.

Drengene er født med en kvindelig fænotype, piger har normale kønsorganer. Hvis behandling i tidlig barndom blev påbegyndt til tiden i pubertetperioden, har disse børn ikke sekundære seksuelle karakteristika på grund af manglen på sexsteroider (hypergonadotrop hypogonadisme i begge gades gader).

Diagnose består i at identificere lave serumniveauer af cortisol og aldosteron, bestemmelse af karyotypen, udførelse af genitografi, bækken ultralyd, bestemmelse af barnets køn (kirurgisk fjernelse af hannegonaden, vaginoplastik er påkrævet).

Deficiency 3 - $ - hydroxysteroid dehydrogenase. Der er mangel på alle binyre-steroider, men samtidig er der et overskud af 17-hydroxypregnolon og dehydroepiandrosteron (svagt androgen).

Klinisk karch karakteriseres ikke som en blandet solverform.

Der er både klassiske (sjældne) og ikke-klassiske (ofte) varianter af sygdommen.

I den klassiske udgave, sammen med hyppigt observeret syndrom "tab af salt" hos piger forekommer moderat virilization ved fødslen (forstørrelse af clitoris og sammensmeltning af de små skamlæber), drengene - utilstrækkelig virilisering manifesteret hypospadi eller næsten normal kvindelig fænotype. Personer af begge køn er præget af, at der ikke er spontan udvikling af sekundære seksuelle karakteristika i puberteten.

I den ikke-klassiske version har piger for tidlig adrenarche, acne, amenoré, hirsutisme, infertilitet; hos drenge, gynækomasti og utilstrækkelig virilisering.

Finde formularen CAH baseret på påvisning af lave niveauer af cortisol og aldosteron i blodserum høje niveauer af 17-Oka og progesteron samt (som følge af omdannelsen af ​​17-hydroxy-17-nregnenolona hydroxyprogesteron i leveren) og høje niveauer af DHEA i blodet. Definitionen af ​​en karyotype, genitografi og ultralyd er også påkrævet. lille bækken, etablering af barnets køn (om nødvendigt - kirurgisk fjernelse af mandlige gonader, vaginoplastik).

Mangel på 17-hydroxylase og - en sjælden form for CAH, kendetegnet mangel på cortisol og kønssteroider og overskydende mineinficeret ralokortikoidov (corticosteron, 11-deoxycorticosteron (DOC), 18-deoxycorticosteron, og (eller) aldosteron), der manifesterer Gi- pokaliemiey og forhøjet tryk.

Klinisk defineres denne form for CAH som en ikke-viral, hypertensive. Der er kun klassiske versioner af sygdommen.

Hos kvindelige nyfødte er genitalia normale, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere i barndommen, og der er ingen seksuelle karakteristika og menstruation i puberteten. Hos nyfødte drenge er der en mandlig pseudohermafroditisme (fra en ren kvindelig fænotype med tilstedeværelsen af ​​en blindtendende vagina til tilstedeværelsen af ​​uspecificerede kønsorganer).

Hvis sygdommen ikke blev diagnosticeret i den tidlige nyfødte periode, er mænd normalt opdraget som piger. Tilstedeværelsen af ​​mellemliggende genitalier gør det muligt at opdrage dem som drenge.

Hypergonadotrop hypogonadisme forekommer hos individer af begge køn i perioden med seksuel udvikling. Hos både mænd og kvinder er pubic og aksillær hårfordeling reduceret eller fraværende.

Diagnose af denne form for CAH er baseret på at identificere høje niveauer af DOC, corticosteron og 18-deoxycorticosteron i serum. Niveauet af aldosteron i blodet reduceres normalt som følge af overdreven udskillelse af DOC (en svag mineralocorticoid, der forårsager hypervolemi). Plasma reninaktiviteten er reduceret eller normal.

Med henblik på diagnose er det også nødvendigt at bestemme cariopathogenese, geniografi, ultralyd i det lille bækken, bestemmelse af barnets køn (om nødvendigt kirurgisk fjernelse af han-gonaderne, vaginoplastik).

21-hydroxylase mangel er den mest almindelige årsag til CAH. Det fører til mangel på kortisol og aldosteron (i 75% af tilfældene) samt til forbedret produktion af binyrene androgener, hvilket forårsager virilisering hos kvinder (kvindelig pseudohermafroditisme). Ifølge det kliniske billede er det karakteriseret som en virillose-tabende form.

Den klassiske version af 21-hydroxylase-mangel er kendetegnet ved virilnogo (i 15-25% af børn), og (eller) solteryayuschego (i 75-85% af børn) syndromer manifesterer ved fødslen (virilisering) eller de første uger af livet ( "tab af salt" syndrom).

Virilisering hos piger begynder i prænatal perioden. Ved fødslen har piger vage kønsorganer. Ofte er der etableringen af ​​forkert køn af barnet, da graden af ​​virilisering hos piger kan være forskellig fra hypertrofi af klitoris med delvis sammensmeltning af labio-scrotal folder til at fuldføre søm labio-scrotalt folder og dannelsen af ​​urinrøret åbning i kroppen af ​​penis.

Nyfødte drenge har normale kønsorganer, og det er umuligt at mistanke om sygdommen fra det kliniske billede i de første dage af livet. Derfor kan de efterfølgende kriser af salttab være dødsårsag som følge af den hurtigt voksende metabolisk acidose, hyperkalæmi og hypovolemisk shock.

En ikke-klassisk version af denne form for CAH er almindelig. I ældre alder er tegn på overskydende androgener mere udtalte end hos piger, såvel som drenge og drenge. I afsnit forekomme D pubertet for tidligt adrenarche (drenge - Noah izoseksual- perifere tidlig pubertet), accelererer tempoet (hastighed) for vækst og knogle modning, som er fyldt med for tidlig lukning af epifyserne vækstzoner, og i sidste ende kort vækst, i den periode, pubertet hos piger sygdom det manifesteres ved virilisering (acne, etc.), hirsutisme, uregelmæssig menstruation, infertilitet og udvikling af polycystisk ovariesyndrom.

Diagnose 21-hydroxylase-mangel er indstillet, hvis basal og stimuleret ACTH (sinaktenom test, en syntetisk analog af ACTH, 125-250 mcg i.v.) niveauer af 17-hydroxy-progesteron, cortisol precursor og adrenale androgener (androstendion især) i serum forøgede og reducerede mod baggrunden af ​​behandlingen af ​​GL yukokortikoidami.

Diagnosen bekræftes, hvis det basale niveau af 17-hydroxy-progesteron er> 100 ng / dl, stimuleret -> 1000 ng / dl.

At bestemme niveauet af 17-keto steroider i urinen kan også hjælpe med i diagnosen.

Både med mildt og klinisk manifesteret "salttabsyndrom", hyponatremi og hyperkalæmi forekommer. Plasma reninaktiviteten er forøget, den periodiske bestemmelse af denne indikator er nødvendig til evaluering af højkvalitetsnatrium.

For at bestemme barnets køn kræves definitionen af ​​en karyotype. Om nødvendigt udføres genitografi, ultralyd af goatusen.

Mangel på 1! - $ - hydroxyl. Denne form for CAH udgør 5% af alle tilfælde af sygdommen. Mest manifesteret i form af den klassiske version er ikke-klassiske former sjældne.

Klinisk defineres denne form for CAH som hypertensive indendørs. Som med 21-hydroxylase-mangel fører kortisolmangel og overdreven udskillelse af adrenal androgener til intrauterin virilisering hos piger, postnatal hyperandrogenisering hos piger og drenge (se mangel 21-hydroxylase).

Denne form for sygdommen ledsages af arteriel hypertension som følge af hypersekretion af 11-deoxycorticosteron (DOC), natrium- og vandretention og en stigning i blodvolumenet i cirkulation. Hypokalæmi kan forekomme.

Nogle gange udvikler disse børn mildt saltbrændsyndrom i mild grad, dette sker, når niveauet af DOC er relativt lavt, og tendensen til at miste salt er høj eller under behandling med glucocorticoider, hvilket unødigt hæmmer DOC.

Som med en mangel på 21 hydroxylaser kan den korrekte behandling sikre den normale vækst af barnet, hans seksuelle udvikling og frugtbarhed.

De eksterne kønsorganer i viriliseringspiger kan modtage kirurgisk korrektion.

Diagnosen af ​​denne form for HECA er baseret på identifikation af høje basale (> 10 ng / ml) og ACTH-stimulerede (> 20 ng / ml) niveauer af DKO i blodserum. Blod aldosteron niveauer reduceres normalt som følge af overdreven udskillelse af PKD.

Det kliniske billede og hormonelle og metaboliske skift iri failure 11-p-hydroxylase er karakteriseret ved signifikant variabilitet. Kombinationen af ​​arteriel hypertension, hypokalæmi og virilisering observeres ikke altid.

Med henblik på dia broer er det også nødvendigt at bestemme karyotypen, for at udføre I-pit-diagrammet og bælget ultralyd. Det er vigtigt at etablere barnets køn (om nødvendigt - klitoroplasti).

Manglen på 8-hydroxylase er karakteriseret ved udviklingen af ​​det kliniske syndrom "salttab" på grund af den eksisterende hypoaldosteronisme.

Screening undersøgelse af nyfødte. I betragtning af den høje sandsynlighed for en forkert etablering af gulvet i tilstedeværelse af virilitet former for CAH piger, samt den høje dødelighed af nyfødte drenge er blevet indført på grund af tid soltsryayuschih indregnede former af sygdommen masse-screening af nyfødte for tidlig påvisning af 21-hydroxylase-mangel. Der er udviklet en metode til bestemmelse af 17-hydroxyprogsteron i en dråbe blod fra hælen af ​​fuldtidsfødte, der påføres på filterpapir (figur 14.4).

Undersøgelsesresultater blev opnået for mere end 1 million nyfødte i USA, Europa og Japan. Den gennemsnitlige forekomst af hele befolkningen i verden er 1:14 500 nyfødte, den kan øges i bestemte regioner eller blandt visse folk, blandt hvilke ofte ægteskabsægteskaber findes. Incidensen i de fleste europæiske lande er 1:13 500 nyfødte. Solteryayushinsyndrom er påvist hos ca. 77% af de syge børn.

Behandling. Den vigtigste metode til behandling af CAH er livslang erstatningsterapi med glucocorticoider (GC). Hvis det er nødvendigt,

17-gilroxyprogesteron (ng / ml) i et tørt sprinkle

41) (af dem> 2200 1) 90 (af de ufødte: 2 intravenøst ​​og derefter inden for få dage - 100 mg / m 2 / dag (opdelt i 6 lige indsprøjtninger).

Da sådanne store doser hydrocortison har et mineral i midten af ​​den samme aktivitet, er det ikke nødvendigt at supplere yderligere substitution af MC. Imidlertid skal kaliumniveauet i blodet overvåges. Derefter skifter de til intramuskulær administration af hydrocortison i en dosis på 12,5 mg / dag (2 uger).

Efter at have arresteret en akut tilstand (binyrens krise), tages lægemidlet oralt (cortef): 12-15 mg / m2 / dag i en 2-3 dosis med en delvis defekt med milde kliniske manifestationer; 15-22 mg / m2 / dag (2,5 mg / dag) med en fuldstændig defekt med et udpræget klinisk billede.

Det virkelige behov for HA er kun 7-8 mg / m2 / dag, men dosen, der tages oralt, skal fordobles, da biotilgængeligheden af ​​det orale præparat kun er 50%.

Et kontroversielt spørgsmål er fortsat, hvilken behandlingsplan der er at foretrække: udnævnelsen af ​​2-3 lige doser om dagen eller en total dosis om morgenen eller om eftermiddagen.

111 "Europæiske standarder anbefaler obligatorisk aftale

11 ikke jeg til "aften tid. Dosis af HA bør øges parallelt med stigningen i legemsmasseindekset, men det bør være så lavt som muligt for at sikre normal lineær vækst og modning af skeletet. Dosis af HA kan være høj (> 25 mg / m2 / dag) i strid med absorption i mave-tarmkanalen. Hvis prænison administreres til barnet, bør dosen være 10 mg / m2 / dag i 3 doser. Børn med sekundær binyreinsufficiens er foreskrevet en lavere dosis HA (7-8 mg / m 2 / dag), de kan tages en eller to gange om dagen. Udskiftning MK i dette tilfælde udnævnes ikke.

Minera l sortacids. Børn med solteriumsyndrom foreskrives MK, normalt fludrocortison (cortinefe, florinef) i en dosis på 0,05-0,2 mg / dag, 100-300 μg / dag (hos små børn bør dosen være højere). MK tildeles efter diagnose, når dosen af ​​HA allerede er reduceret til vedligeholdelse.

Symptomer på overdosering af MK: ødem, forhøjet blodtryk, vægtforøgelse, hypokalæmi, nedsat plasma reninaktivitet.

I mangel af kompensation for sygdommen hos børn er det bedre at øge dosen af ​​MK (i mangel af overdoseringssymptomer) end GK. Minerocorticoider hæmmer ACTH ved at øge blodvolumenet.

Det er meget vigtigt at huske, at børn med primær og sekundær binyreinsufficiens under stress (øget kropstemperatur under virale eller infektionssygdomme, kirurgiske indgreb) bør gives såkaldte "stress" doser af steroider. Vedligeholdelsesdosis af HA bør tredobles (50 mg / m 2 / dag under svag stress og 100 mg / m 2 / dag under svær stress) i en stressende situation. Hvis det er umuligt at tage steroider oralt, skal de administreres parenteralt (100 mg / m 2 af Solucorteph), samtidig med at der tages hensyn til, at virkningen af ​​dette lægemiddel varer kun 4 timer

Kirurgisk behandling. For at strukturen af ​​de eksterne genitalorganer skal svare til det køn, hvor barnet er opdrættet, eller til det genetiske køn, foretages kirurgisk korrektion af de mellemliggende genitalorganer af den mellemliggende type eller ellers uspecificerede kønsorganer. Clitorotomy udføres i flere faser, kirurgisk behandling bør begynde i det første år af livet, helst op til 6 måneder. Vaginonlastika udføres også i 2 faser: den første - i 4-6 måneder af livet, den anden - i slutningen af ​​puberteten.

Kønshormoner. Hvis CAH ledsages af en mangel på kønshormoner, udføres erstatningsterapi med androgener eller østrogener for at stimulere udviklingen af ​​sekundære seksuelle karakteristika i puberteten. Piger er foreskrevet ethinylestradiol-erstatningsterapi, derefter cyklisk erstatningsterapi; drenge med en kvindelig fænotype - erstatningsterapi med ethinylestradiol fra 11-12 år; drenge med en mandlig fænotype - testosteronudskiftningsterapi, hvis gonadfunktionen ikke er tilstrækkelig til udvikling af sekundære seksuelle egenskaber.

Behandling af ikke-klassiske former. I præpubertaleperioden (kliniske symptomer, for tidlig adrenarche, acceleration af væksten, acceleration af knoglealderen): hydrocortison - 8-12 mg / m '/ suc kan antiandrogener foreskrives yderligere (flutamid - 5 mg / kg / dag (1. uge) 7,5 mg / kg / dag (2. uge), derefter - 10 mg / kg / sug). Spironolacton kan ikke tildeles!

I pubertaleperioden (kliniske symptomer: virilisering (acne), hirsutisme, uregelmæssig menstruation, polycystisk ovariesyndrom (PCOS), infertilitet) er dexamethason foreskrevet - 0,25-0,5 mg / dag, yderligere antiandrogener (se tidligere). Drenge med en mandlig fænotype tildeles aromagaseinhibitorer: testolacton (20 mg / kg / eut 20 mg / kg / dag (1. uge), 30 mg / kg / dag (2. pedel) efterfølgende - 40 mg / kg / dag).

Injiceret adrenal hypoplasi (VGN)

En sjælden sygdom, der som regel manifesterer sig i det tidlige barndomssyndrom af "salttab" på grund af mineralocorticoidinsufficiens.

Der er to former for sygdommen, der afviger i arvemåden. I den autosomale recessive form har binyrerne en normal struktur, men er hypoplastiske. Med X-koblet arv, er binyrens struktur ødelagt.

Senere former for AHH udvikler sig som følge af overtrædelser af OAH-1 genet (All.

Adrenal insufficiens med VGN manifesterer sædvanligvis i tidlig eller sen barndom. Børn har normalt symptomer på dehydrering (salt tab syndrom) og hyperpigmentering. Mutationer af IVC-1-genet bryder også syntesen af ​​gonadotropiner både på hypothalamus- og hypofyseniveauet, med det resultat at hypogonadotropisk hypogonadisme manifesteres under pubertet.

Familie glucocorticoid insufficiens

Den familiære form for glucocorticoidmangel eller ufølsomhed (resistens) mod ACTH er en autosomal recessiv lidelse, hvor adrenal insufficiens udvikler sig på grund af manglende evne til binyrerne til at reagere på endogen ACTH sekretion.

I nogle tilfælde er sygdommen forårsaget af mutationer af generne, som koder for ACTH-receptorer, de såkaldte melanocortin-2-receptorer (MSYA-2), men tilfælde er blevet beskrevet med uændrede MSC-2-receptorer. Patienter med resistens overfor ACTH har kun symptomer på GC-mangel, mens mineralocorticoid insufficiens ikke udvikler sig. Udover mild hyponatremi er blodelektrolytter normale, og der kan være et fald i blodglukose. Dette mønster af elektrolytforstyrrelser er karakteristisk for sekundær adrenal insufficiens, men i kombination med meget høje niveauer af ACTH i serum og lave niveauer af cortisol bekræfter tilstedeværelsen af ​​resistens overfor ACTH. Et typisk klinisk symptom er hyperpigmentering af hud og slimhinder på grund af en signifikant stigning i niveauet af ACTH.

Adrenal insufficiens kan kombineres med alacrymia og achalasia - Three A syndrom (Algrav syndrom), men resistens overfor ACTH i dette tilfælde skyldes mutationer, der ikke er af ACTH-receptoren, men af ​​LA4 $-genet, der er placeret på det 12. chromosom.

Årsagen til den sande aldosteronmangel er manglen på et enzym, der er nødvendigt for syntesen af ​​aldosteron.

Klinisk manifesteres sygdommen af ​​hyponatremi, hyperkalæmi og acidose.

Med nyreresistens over for aldosteron, den såkaldte pseudohypoaldosteronisme, udvikles det samme kliniske billede som med ægte aldosteronmangel. Differentiel diagnose af disse to sygdomme udføres på niveauet af aldosteron i blodplasma og urin samt på niveauet af plasma renin. I ægte hypoaldosteronisme er aldosteron lav, og renin er høj. I pseudohypoaldosteronisme er begge høje.

Kun ægte aldosteronmangel reagerer på mineralocorticoid erstatningsterapi; med pseudohypoaldosteronisme kræves saltopløsning.

Dette er en autosomal recessiv lidelse præget af forringet peroxidering af meget lange kæder af fedtsyrer, hvilket fører til deimmunisering af hjernens hvide stof og som følge heraf alvorlige neurologiske lidelser samt ødelæggelse af binyrens cortex.

Der er flere former for sygdommen, der manifesterer sig i forskellige alder i livet - fra den tidlige nyfødte periode til puberteten. For første gang kan sygdommen diagnostiseres hos voksne.

Jo tidligere sygdommen udvikler sig, jo hurtigere det skrider frem, og jo strengere det kliniske billede. Hos børn i 10-20% af tilfældene er det eneste kliniske symptom adrenal insufficiens; Sådanne patienter har en høj risiko for at udvikle neurologiske symptomer senere i voksenlivet såvel som patienter med "symptomatisk forløb af ALD.

Der er også neonatale former for sygdommen, der manifesterer i tidlig barndom alvorlig mental retardation, hypotension og anfald.

Hypokortikoidisme eller adrenal insufficiens - kendetegn ved kurset og behandling af sygdommen hos børn

Adrenal insufficiens hos børn er en klinisk patologi, der manifesterer sig ved en mangel i udskillelsen af ​​et hormon, der produceres direkte i binyrens cortex.

Selv på trods af at denne sygdom er kendetegnet ved en høj risiko, er den ret velegnet til klinisk behandling.

Denne patologi er kendetegnet ved dens lighed med andre sygdomme, især under en krise, hvilket betydeligt komplicerer diagnosen. Akut binyreinsufficiens hos børn er en meget sjælden sygdom, som er karakteriseret ved et intens kursus med manifestationen af ​​mærkbare symptomer.

Forældre til et barn, der allerede er ved de første symptomer, skal straks søge lægehjælp. Med den rettidige tilvejebringelse af kvalificeret bistand og nøjagtig diagnose af denne sygdom som helhed er prognosen for genopretning af barnet gunstigt.

Årsager til patologiens oprindelse

Manglende funktion af binyrerne kan udløses af en nedgang i niveauet af adrenokortikotrophypofys hjernehormon og problemer med binyrerne selv.

Primær adrenal insufficiens

Sygdommen er i stand til at tage en akut form, som kaldes det symptomatiske Waterhouse-Frideriksen-kompleks. Det kan også tage en kronisk form og kaldes Addisons patologi.

Adrenal insufficiens hos børn kan fremkaldes af:

• medfødt adrenal hypoplasi;
• medfødt type adrenogenitalt syndrom;
• forskellige binyreblødninger;
• sygdomme præget af manifestationer af blødning og binyrens død (kramper, sepsis og meningokokæmi);
• kirurgisk indgreb til udskæring af binyrerne
• hurtig afbrydelse af terapi med prednison.

Ofte registreres udseendet af den kroniske form af sygdommen på grund af genetiske faktorer såvel som på grund af autoimmune processer.

I mere sjældne tilfælde er katalysatorerne for sygdomsbegyndelsen:

• kronisk forgiftning;
• infektion med toxoplasmose;
• dannelsen af ​​cyster i binyrens struktur
• Andre årsager, der er karakteristiske for akut binyreinsufficiens.

Adrenal insufficiens af den sekundære type udvikler sig på grund af beskadigelse af centralnervesystemet, hvilket ledsages af et kraftigt fald i sekretionen af ​​ACTH.

Kliniske manifestationer

Kronisk adrenal insufficiens udvikler sig ofte på en subtil måde.

• udtømning af centralnervesystemet
• kronisk træthed
• fald i arbejdskapacitet og fald i niveauet af barnets akademiske præstationer;
• vægttab
• sænkning af blodsukker
• reduceret muskelmasse;
• smertefuld anoreksi
• kronisk kvalme
• tørst efter salt mad;
• konstant ønske om at drikke vand
• opkastning;
• løs afføring.

Også observeret er særlige ændringer i tilstanden af ​​huden og slimhinden. Huden påtager sig en mørk brun farve eller sjældnere en grå eller gul farve.

Den første manifestation er forbedringen af ​​hudens naturlige pigmentering i brystvorten, såvel som omkring de mandlige genitalorganer, anusområdet, hudfoldene, steder med konstant hudkontakt med tøj i forbindelse med ridser, slid, cicatricial formationer og foldninger af fingre, knæ og albueforbindelser.

Pigmentering på hænderne for binyreinsufficiens

En mere sjælden manifestation hos børn er øget pigmentering af mundslimhinden. Ekstremt sjælden form af sygdommen, som ikke ledsages af aktiv pigmentering af huden eller slimhinderne.

Progressionen af ​​sygdommens kroniske form er som regel ledsaget af forekomsten af ​​sygdomme af samtidig art samt af den hurtige udvikling af binyrebarken. I dette tilfælde uden kirurgi vil det være yderst vanskeligt at gøre.

En kraftig forringelse af patientens generelle tilstand er kendetegnet ved smertefulde manifestationer i maven, opkastning, løs afføring, en dråbe i blodtryk, asteni og spasmer med et patologisk fald i blodsukkerniveauet. Derudover er der en hurtig udvikling af hudpigmentering, dehydrering af kroppen, hvilket fremkalder hyppig besvimelse.

diagnostik

Addisons patologi kan bekræftes ved at følge dynamikken i ændringer i niveauet af hydrocortison i blodserum.

I en sund person er der et skarpt spring i niveauet af kortisol i blodet om morgenen under vågning, og hos patienter med binyreinsufficiens er niveauet af dette hormon altid i de lavere værdier.

Samtidig overvåges lave aflæsninger af aldosteron og reninkoncentrationer. En høj koncentration af kalium sammen med patologisk lavt blodsukkerindhold ses i sygdommens krise. I daglig urin kan et fald i det totale niveau af 17-hydroxycorticosteroider noteres, selv om adfærden af ​​en sådan undersøgelse ikke er særlig effektiv.

Når en patients blod tages på tom mave, er der konstateret lave blodsukkerniveauer samt en flad glykæmisk kurve.

Prøver, der anvender lægemiddelprednisonen, har næsten ingen virkning på stigningen i cortisolniveauer.

Den kombinerede metode til diagnosticering af adrenal insufficiens udføres sammen med intestinale infektioner, helminthisk invasion og også forgiftning.

Adicyon sygdom hos spædbørn skal differentiere med pylorisk stenose og pylorospasme samt symptomatisk adrenogenitalt kompleks, ledsaget af tab af mineralsalte.

Samtidig er det nødvendigt at skelne mellem akut binyreinsufficiens fra forskellige infektioner såvel som fra tarminfektioner i tarmene.

Ved diagnosticering af sygdommen hos ældre børn er det nødvendigt først at udelukke sepsis, encephalitis og meningitis.

Sygdomsbehandling metoder

• undertrykkelse af chok;
• retur af væskeniveauet samt mineralniveauet til normale niveauer;
• genopfyldning af hormonmangel.

Patienten foreskrives en isotonisk natriumopløsningsdråber med 5% glucose, hvortil der tilsættes 100 milligram kortisol. Denne dråber gentages hver 4-8 timer.

Desuden ordinerer læger oftest brugen af ​​adrenalin, Korglikon og også vitamin C. Injicer intramuskulært 1-3 ml af olieopløsningen DOXA en gang om dagen.

De vigtigste landemærker i processen med at fjerne patienten fra krisen er:

• patientens dehydrering
• blodniveauer af basiske mineralforbindelser;
• CBS;
• blodsukker niveauer.

Varigheden af ​​behandlingen med brug af en dropper afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, som kan vare op til 5 dage. Med forbedring af patientens generelle tilstand, falder dosen af ​​cortison i dryppet, når der skiftes til den intramuskulære administration af dette lægemiddel.

I sygdommens kroniske form anvendes kontinuerlig terapi gennem hele patientens liv ved hjælp af prednison og cortison. Når man observerer opkastning hos en patient, er det sædvanligt at erstatte prednison med intramuskulær administration af cortison.

De grundlæggende principper for livslang erstatningsterapi bør være kendt for forældre til børn, der har en diagnose af kronisk binyreinsufficiens. Med overholdelse af enkle regler og konstant brug af lægemidler ordineret af læger, vil livet hos en patient med kronisk binyreinsufficiens være fuldstændig.

Beslægtede videoer

Kirurg af afdelingen for endokrinologi, kandidat til medicinske videnskaber på moderne metoder til diagnosticering af binyrerne og behandling af sygdomme af denne orientering:

Sygdomme i binyrerne hos børn

Adrenal insufficiens hos børn er en sygdom, der opstår, når der ikke er tilstrækkelig frigivelse af en vis mængde hormoner, binyrebarken. Sygdommen har ingen specifikke manifestationer og kan både erhverves og have en medfødt form. Binyrerne, som alle organer, er udsat for uønskede faktorer, deres normale arbejde afhænger af god blodcirkulation.

Til udskillelsen af ​​hormonal sekretion og dets indtræden i blodbanen er hormonkirtlerne. Vores krop er underlagt mange processer, der opstår på grund af korrekt cirkulation og den nødvendige mængde hormoner i vores krop. En vigtig rolle er spillet af hormons deltagelse i metabolismen. Forkert arbejde i vores krop er forbundet med en stigning eller fald i hormoner.

Truslen om sygdommens indtræden sker i de første måneder af barnets liv, senere normaliserer binyrens arbejde, og de fortsætter med at fungere normalt. I udviklingen af ​​barnets krop ses en række funktionelle ændringer i disse organer. Ved 20 år er der en komplet formation.

Anatomiske fysiologiske træk og funktioner i binyrerne hos børn

I strukturen af ​​små organer er det værd at bemærke tilstedeværelsen af ​​to forskellige lag. Hvert lag udfører visse funktioner. De er:

• Yderkortisk lag;
• Hjernelag

Det ydre lag kaldes kortikalt, og det indre lag er en medulla. Nerve- og glandulære celler samt nervefibre er involveret i strukturen af ​​medulla. Cerebral stof spiller en sekundær rolle i modsætning til den kortikale. Fjernelse af medulla bringer ikke barnets liv i fare.

Funktionen af ​​det kortikale stof er behandlingen af ​​steroider og er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner, hvis hovedopgave er reguleringen af ​​processen med stoffer i hele organismen. I en nyfødt baby er vægten af ​​en adrenal kirtel lig med syv gram, og størrelsen er lidt mindre end størrelsen af ​​en nyre. Det accepteres at adskille de to binyrebark. Barken har igen to zoner:

• føtal;
• Definitive.

Under den oprindelige dannelse gennemgår binyrerne en række funktionelle ændringer. I den første måned af et barns liv falder deres vægt med halvdelen, ændringer i den kortikale zone er signifikante. I en alder af ca. et år er hovedrollen tildelt, den endelige zone, som udfører de grundlæggende funktioner i barnets krop.

I denne periode er udseendet af glomerulære, puchkovy og mesh zoner. Den kortikale del er dannet i et barn op til 11-14. Cerebral stof stiger i størrelse. Slutningen af ​​væksten er i perioden 10-12 år. En stigning i orgel forekommer i alderen 20 år. I denne periode kan deres arbejde sammenlignes med arbejdet i binyrerne af en voksen.

Symptomer på sygdommen hos børn omfatter:

• Muskel svaghed;
• Træthed;
• Hjertebanken.

Svagheds manifestation, forringelse af appetit, nervøs overekspression er årsagerne til mange sygdomme og kræver diagnose, men mange forældre spekulerer på, hvordan man kontrollerer binyrens arbejde i et barn. I dette tilfælde anbefaler lægerne testning for mængden af ​​hormoner. Testresultaterne vil pålideligt bekræfte eksistensen af ​​et bestemt antal hormoner i et barns blod. Ifølge deres resultater kan du trække de relevante konklusioner.

Patologier og sygdomme

Neuroblastom er en type malign tumor. Denne alvorlige sygdom medfører nyreskade. Fremkomsten af ​​denne type ondartet neoplasma er meget farlig og kan føre til udvikling af metastaser, som igen påvirker lymfeknuderne, indre organer, hudceller. Som regel manifesterer tumoren sig ikke i en tidlig alder, det kan ved et uheld opdages ved en børnelæges modtagelse eller under en ultralydsundersøgelse.

Tilstedeværelsen af ​​højre og venstre adrenal neuroblastom hos børn er præget af hurtig vækst og udvikling. Adrenal neuroblastom hos børn kræver kirurgi. Påvisning af neuroblastom i de tidlige udviklingsstadier er nøglen til en vellykket genopretning af en lille patient.

Nederfaldet af binyrerne og nervesystemet opstår med sympatoblastom. Denne type kræft kan udvikle sig selv i den embryonale periode under dannelsen af ​​organer i nervesystemet i embryoet.

Med medfødt adrenal hyperplasi observeres ændringer på hormonalt niveau. For eksempel er der i drenge en stigning i penis, mørkning af huden i pungen, afbrydelse af stemmen. Hos piger opstår udviklingen i den mandlige type. Stigningen i klitoris, fraværet af menstruation, intergrowth af labia. Disse tegn angiver en funktionsnedsættelse i barnets krop.

Autoimmun ødelæggelse af binyrebarken observeres i de fleste tilfælde og er en af ​​årsagerne til primær kronisk adrenal insufficiens. Den manifestation af autoimmun ødelæggelse af cortex på grund af tilstedeværelsen af ​​antistoffer i barnets blod.

Medfødt agenese (fusion)

Tilfælde af medfødt agenese hos nyfødte er sjældne. Men hvis tilstedeværelsen af ​​medfødt agenese hos et barn er diagnosticeret, kan konsekvenserne være den mest alvorlige, endog dødelige. Medfødt agenese er en sygdom, hvor der ikke er nogen udvikling af et af organerne, i dette tilfælde de andre funktioner i kroppen. Måske accretion af to organer med lever og nyrer, som har negativ indflydelse på hele organismens arbejde.

adrenoleukodystrofi

Adrenoleukodystrofi har en medfødt form, sygdommen er arvet. Sygdommen påvirker binyrerne og nervesystemet. Progressionen af ​​sygdommen er progressiv. Hvis du ikke definerer en sådan sygdom hos en baby i en alder af 4 år, kan det ved udgangen af ​​fem eller seks år være dødelig. Tidlig henvisning til en specialist vil hjælpe børn med at undgå sygdommen.

blødning

Årsagen til blødning i binyrerne kan være tilstedeværelse af infektion i barnets krop. Oftere udtrykkes blødning i binyrerne hos nyfødte i en utilstrækkeligt dannet vaskulær tæthed. Udseendet af tumorer (cyster, tumorer). Tilstedeværelsen af ​​infektion, stressende situationer kan forårsage blødning. Med medfødte sygdomme i binyrerne hos nyfødte, er døden ofte bemærket.

Blødning i binyrerne hos børn er en alvorlig type sygdom. Årsagen til blødning kan være:

1. Central karakter;
2. Alopeci;
3. Udtryk i form af hjerteanfald.

Blødning i binyrerne hos børn kan have de alvorligste konsekvenser. Den mest smertefulde patologi er blødning i binyrerne, der ofte resulterer i død hos nyfødte.

Adrenal insufficiens

Manglen på hormoner i barnets blod er årsagen til adrenal insufficiens. Utilstrækkelig frigivelse af hormoner er årsagen til akut binyreinsufficiens hos børn. Manglen på hormonproduktion er årsagen til nyresvigt, der danner kronisk hypofunktion. De kliniske symptomer på kronisk insufficiens er forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrerne, dvs. deres ukorrekte funktion.

Medfødt adrenal hyperplasi

Medfødte sygdomme i cortex fører til binyreproblemer hos børn. Når det ikke virker korrekt, nemlig som følge af et fald i det producerede protein, forekommer hyperplasi. Som følge heraf lider barnet af binyreinsufficiens. Der er hormonal svigt, som fører til funktionsfejl i kroppen som helhed. Der er også en erhvervet dysfunktion af binyrebarken. Der er symptomer på medfødt hypoplasi. En børnelæge er i stand til straks at diagnosticere abnormiteter i barnets krop. I piger er der en mandlig udvikling, hos drenge, er der tidligere kendt modning.

Primær hyperaldosteronisme

Årsagen til denne sygdom er produktionen af ​​et hormon kaldet aldosteron. Hormonet produceres i kroppen i store mængder. Aldosterons opgave er at udskille nyrekalium. I tilfælde af overdreven udskillelse af hormonet er der en krænkelse af enzymet renin, som er ansvarligt for det afbalancerede arbejde i vaskulærsystemet og blodtrykket. Tegn på hormonel ubalance fører til udseende af hjertesygdomme, hovedpine og kramper om natten. Et tegn på hormonel ubalance kan øges blodtrykket.

neoplasmer

Ofte er binyrerne påvirket af godartede tumorer. Frekvensen for beskadigelse af en godartet tumor er højere end for en malign. Tumoren inficerer adrenal cortex og har tendens til at vokse. Som enhver neoplasma kræver det kirurgi og efterfølgende medicinsk behandling. Mange tumorer hos børn har ikke symptomer på sygdommen.

Adrenal neuroblastom hos børn er en type malign tumor. Tidlig genopbygning er nøglen til en vellykket behandling. Der har været tilfælde af hæmatomer hos nyfødte. Et hæmatom hos et nyfødt spædbarn kan være resultatet af en fødselsskade, såvel som en erhvervet. Det er muligt at bestemme hæmatom ved berøring, det vil ikke være overflødigt at gennemgå en ultralydsundersøgelse.

Binyrebarker

Adrenalcyster er sjældne i barndommen. Sygdommen manifesterer sig ikke i de tidlige udviklingsstadier. Denne adrenal sygdom hos børn er imidlertid i stand til at udvikle sig. Hvilket afspejles i stigningen i cystens volumen i et barn. Det er muligt at bestemme cysten i en baby under en ultralyd.

Hvorfor er sådanne afvigelser farlige?

Binyrerne spiller en vigtig rolle i livets proces. De får hovedfunktionen - kroppens fulde fysiske udvikling. Hvis disse organer ikke fungerer, lider det nervøse, kardiovaskulære system. Metabolisme i kroppen på grund af deres korrekte funktion, hos unge, udtrykkes dette i udviklingen af ​​kønshormoner. Når hormonelle lidelser kan forårsage fremkomsten af ​​forskellige former for sygdomme.

I lægepraksis er udtrykket kronisk træthedssyndrom til stede. Binyrerne er ansvarlige for nervesystemet, så stressede situationer har en negativ indvirkning på deres fuldt udviklede arbejde. En lidelse i nervesystemet kan forårsage adrenal træthed.

diagnostik

For at foretage den korrekte diagnose skal du konsultere en specialist og gennemgå laboratorietests. Først og fremmest, testes, gennemgå en ultralydsundersøgelse for udseende af tumorer (tumorer, cyster). Undgå udseende af ondartede tumorer, såsom adrenal neuroblastom hos børn, samt tilstedeværelsen af ​​andre maligne tumorer. Tag en blodprøve for at fastslå normen for cortisol, et hormon, der produceres af binyrebarken. Hyperfunktion af binyrebarken opstår, når niveauet af cortisol i blodplasmaet falder.

Cortisol påvirker metabolisme af proteiner, fedtstoffer og kulhydrater. Ca. ti procent af cortisol er i plasma i staten ubundet til proteiner. Cortisol fremstilles af binyrebarken og tjener til stabil drift af hjertet og nervesystemet. En situation, hvor plasmakortisolniveauer er mindre end den etablerede norm medfører funktionsfejl i binyrerne og nervesystemet. Cortisolhastigheden hos voksne er 10 mg pr. Deciliter. Det er muligt at øge niveauet af cortisol i blodet eller reducere det, så det er værd at teste to gange om dagen.

behandling

Adrenal insufficiens hos børn, i dag er det egentlige problem. Behandlingen er ordineret afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen og patientens generelle tilstand. For at genoprette nedsat hormonbalance, ordineret medicin med hormonbehandling. Mens du bruger stoffer som Medrol, Glucocorticoid og Cortef.

Ved diagnosticering af primær binyreinsufficiens udføres behandling med glucocorticoider. Glukokortikoider er involveret i metabolismen. Derfor påvirker væksten af ​​glucocorticoider den korrekte metabolisme i kroppen og dets afbalancerede arbejde. For erstatningsterapi er hydrokortison foreskrevet. Glucocorticoid erstatningsterapi skal udføres med forsigtighed.

En kraftig stigning i dosis kan være et resultat af bivirkninger. Gluco-terapi omfatter anvendelse af glukokortikoidlægemidler, hvoraf den ene er prednison. Lægemidlet har antiinflammatorisk effekt, forbedrer immuniteten. Prednisolon administreres intravenøst ​​(dryp).

Behandling med kortikosteroider hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces, men eliminerer ikke årsagen til sygdommen. For normal mental og fysisk udvikling ordineres nyfødte mineralocorticoider. Det anbefales at tilsætte salt til mad. Ernæring under behandlingen skal være fuld og afbalanceret, rig på vitaminer.

Hvis lægemiddelbehandling ikke har den ønskede virkning, bør du ty til kirurgisk indgreb.

Sådan forebygger du sygdom

Forebyggelse af binyrerne i et barn er af stor betydning, fordi det giver dig mulighed for at forebygge sygdommen og undgå alvorlige konsekvenser. Først og fremmest er det nødvendigt at minimere udseendet af stressfulde situationer, hvis forekomst påvirker nervesystemet negativt. Generel hærdning af barnet, god ernæring af barnet og indtagelse af vitaminer vil minimere forekomsten af ​​sygdommen. Brug mere tid på dit helbred og dine børns sundhed. Vær sund og glad!