Addison's sygdom (hypocorticism, bronsygdom) er en sjælden hormonforstyrrende endokrine system, hvor udskillelsen af ​​hormoner (især cortisol) ved binyrebarken reduceres.

Sygdommen blev først beskrevet i 1855 af den britiske læge Thomas Addison. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens; oftere diagnosticeret hos unge og middelalderen.

Årsager og risikofaktorer

Udviklingen af ​​Addisons sygdom er forårsaget af skader på binyrebarkens eller hypofysenes celler forårsaget af forskellige patologiske tilstande og sygdomme:

• autoimmun skade på adrenal cortex;
• adrenal tuberkulose;
• fjernelse af binyrerne
• blødninger i binyrens væv;
• adrenoleukodystrofi;
• sarkoidose;
• langsigtet hormonbehandling;
• svampeinfektioner;
• syfilis;
• amyloidose;
• aIDS;
• tumorer;
• ved bestråling.

I ca. 70% af tilfældene er årsagen til Addisons sygdom en autoimmun læsion af binyrens cortex. Af forskellige grunde fejler immunsystemet, og det begynder at genkende binyreceller som fremmed. Som et resultat produceres antistoffer, der angriber og beskadiger binyrens cortex.

Addison syndrom ledsager en række arvelige patologier.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen er Addisons sygdom:

1. Primary. Det skyldes utilstrækkelig funktion eller beskadigelse af binyrebarken direkte.
2. Sekundær. Hypofysenes anteriorlobe udskiller en utilstrækkelig mængde adrenocorticotrop hormon, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hormoner af binyrens cortex.
3. Iatrogen. Langsigtet brug af kortikosteroidlægemidler fører til atrogen af ​​binyrerne, derudover krænker forbindelsen mellem hypothalamus, hypofyse og binyrerne.

symptomer

Addisons sygdom har følgende manifestationer:

• mørkere hud og slimhinder
• muskel svaghed;
• hypotension;
• ortostatisk sammenbrud (et kraftigt fald i blodtrykket ved ændring af position);
• tab af appetit, vægttab
• tørst for sur og (eller) salt mad;
• øget tørst;
• mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré;
• dysfagi;
• tremor af hænder og hoved;
• paræstesi af lemmerne
• tetany;
• polyuri (øget urinudskillelse), dehydrering, hypovolemi;
• takykardi;
• irritabilitet, temperament, depression;
• seksuel dysfunktion (ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd).

Mindsket glukose og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. I årenes løb er symptomerne milde og kan forblive uigenkendte og tiltrækker kun opmærksomhed, når der opstår en addisonisk krise mod baggrund af stress eller anden sygdom. Dette er en akut tilstand kendetegnet ved:

• et kraftigt fald i blodtrykket
• opkastning, diarré;
• pludselige akutte smerter i underlivet, nedre ryg og nedre lemmer;
• forvirring eller akut psykose
• besvimelse på grund af et kraftigt fald i blodtrykket.

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

I en addisonisk krise forekommer der en udtalt elektrolyt ubalance, hvor indholdet af natrium i blodet aftager betydeligt, og fosfor, calcium og kalium øges. Glukoseniveauet reduceres også kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antages baseret på undersøgelsen af ​​det kliniske billede. For at bekræfte det udføres en række laboratorietest:

• ACTH-stimuleringstest;
• bestemmelse af niveauet af ACTH i blodet
• bestemmelse af niveauet af cortisol i blodet
• bestemmelse af niveauet af elektrolytter i blodet.

behandling

Den primære behandling for Addisons sygdom er livslang hormonbehandling, det vil sige medicin, der erstatter hormonerne, der produceres af binyrens cortex.

For at forhindre udviklingen af ​​en addisonisk krise mod baggrunden af ​​en smitsom sygdom, traume eller forestående kirurgi, bør doseringen af ​​hormonelle præparater undersøges af en endokrinolog.

I tilfælde af en addisonisk krise har patienten brug for akut indlæggelse i afdelingen for endokrinologi og i svære forhold - i intensivafdelingen og intensiv pleje. Krisen stoppes ved at injicere intravenøse hormoner i binyrebarken. Derudover udføres korrektion af eksisterende overtrædelser af vand- og elektrolytbalancen og hypoglykæmi.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

Årsagerne til forekomsten kan være:

• stress (kirurgi, følelsesmæssig stress, traume, akutte infektionssygdomme);
• fjernelse af begge binyrerne uden tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi
• bilateral adrenal venetrombose;
• bilateral emboli af binyrerne
• bilateral blødning i binyrens væv.

outlook

Prognosen for Addisons sygdom er gunstig. Med tilstrækkelig hormonbehandling er patienternes forventede levetid den samme som hos mennesker, der ikke lider af denne sygdom.

forebyggelse

Foranstaltninger til forebyggelse af Addisons sygdom omfatter forebyggelse af alle de forhold, der fører til dens udvikling. Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

En person, der tager antidepressiva, vil i de fleste tilfælde lide af depression igen. Hvis en person klare sig med depression med sin egen styrke, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt.

Den første vibrator blev opfundet i det 19. århundrede. Han arbejdede på en dampmotor og var beregnet til at behandle kvindelig hysteri.

Forskere fra Oxford University gennemførte en række undersøgelser, hvor de konkluderede, at vegetarisme kan være skadelig for den menneskelige hjerne, da det fører til et fald i dets masse. Derfor anbefaler forskerne ikke at udelukke fisk og kød fra deres kost.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader om mandagen med 25% og risikoen for hjerteanfald - med 33%. Pas på.

Allergiforbrug i USA alene bruger over 500 millioner dollars om året. Tror du stadig på, at en måde at endelig besejre allergien på bliver fundet?

Ved regelmæssige besøg i solbrændingen øges chancen for at få hudkræft med 60%.

For at sige selv de korteste og enkleste ord, vil vi bruge 72 muskler.

Ifølge en WHO-undersøgelse øger en halv times daglig samtale på en mobiltelefon sandsynligheden for at udvikle en hjernetumor med 40%.

Tandlægerne viste sig for nylig for nylig. Tilbage i det 19. århundrede var det en almindelig barberes ansvar at rive væk dårlige tænder.

I løbet af livet producerer den gennemsnitlige person så mange som to store spytkasser.

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses med en stærk stigning, men hvis de kommer sammen, vil de passe i en almindelig kaffekop.

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring to hundrede kalorier. Så hvis du ikke vil blive bedre, er det bedre ikke at spise mere end to skiver om dagen.

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er meget mindre tilbøjelige til at være overvægtige.

Menneskeblod "løber" gennem skibene under enormt tryk og, i strid med deres integritet, er i stand til at skyde i en afstand på op til 10 meter.

De fleste kvinder kan få mere glæde af at overveje deres smukke krop i spejlet end fra køn. Så kvinder, stræber efter harmoni.

Udtrykket "erhvervssygdomme" forener sygdomme, som en person sandsynligvis vil komme på arbejde. Og hvis med skadelige industrier og tjenester.

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af adrenalhormoner falder. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, som er baseret på ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

• lammelse af lemmerne;
• thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
• ovarie dysfunktion;
• hævelse af hjernen;
• paræstesi (nedsat følsomhed)
• thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
• anæmi (fald i hæmoglobinkoncentration);
• kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig fejler kroppens forsvarssystem ikke, og det anerkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

• overvægt;
• fysisk, følelsesmæssig stress
• hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
• polycystisk ovarie syndrom;
• allergisk reaktion;
• langvarig depression
• hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
• alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

1. Årsager til primær læsion:

• adrenal tuberkulose;
• autoimmune processer;
• hypoplasi (underopbygning af organet)
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjernelse af binyrerne
• arvelige sygdomme
• kræftformer, metastaser;
• syfilis;
• aIDS;
• svampesygdomme;
• nedsat følsomhed af binyrerne.

1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:

• mekanisk skade;
• meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
• iskæmi (nedsat blodtilførsel);
• godartet, ondartet tumor
• hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynamia
• forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
• hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

• mørkning af huden;
• muskel svaghed;
• vægttab, nedsat appetit
• Trang for sure, salte fødevarer;
• øget tørst;
• mavesmerter
• opkastning, kvalme, diarré;
• dysfagi (synkeforstyrrelse);
• tremmer af hænder;
• dehydrering;
• takykardi (hjertebanken);
• irritabilitet, temperament, depression;
• impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
• svimmelhed;
• reduktion kapacitet;
• udseendet af gule pletter;
• tørring af slimhinder, hud;
• kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i det normale liv. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (pigment, der ikke indeholder jern) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, rundt om navlen osv.

Nogle gange vises der i ansigtet mørke pletter af stor størrelse. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve. Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Når Addisons sygdom forekommer hos kvinder, er der et fald i muskelmasse på grund af tab af appetit. Desuden falder patienten gradvist på skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

• Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
• Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
• Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
• Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, der opstår svage og blodtryk falder (blodtryk).
• Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
• Reproduktive evner reduceres ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan etablere en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonans og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste behandling for hypokorticisme er livslang hormonbehandling, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom og en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.

Årsager, symptomer og behandling af Addison's sygdom

Addisons sygdom forårsager ofte mørkdannelse af huden. Patientens hudfarve kan variere fra blå-grå til lysebrun eller brunbrun. På grund af denne funktion kaldes sygdommen en bronzesygdom. Sygdommen opstår dog ofte uden øget hudpigmentering. Det kan opstå pludselig efter alvorlig stress eller efter en alvorlig smitsom sygdom.

Addisons sygdom udvikler sig hurtigt, så det er vigtigt at opdage det så hurtigt som muligt. Behandling i et tidligt stadium vil forbedre patientens tilstand betydeligt og undgå alvorlige komplikationer.

Hvad er Addisons sygdom?

Sygdommen opstår som følge af en betydelig (mere end 95%) skade på bindevævets væv. De endokrine kirtler er reduceret i størrelse og deres cortexatrofi.

Binyrebarken er ansvarlig for produktionen af ​​ca. 30 typer steroidhormoner. Disse omfatter glucocorticoider, mineralocorticoider og kønshormoner. Glukokortikoider deltager i kulhydratmetabolisme, undertrykker inflammatoriske reaktioner og beskytter kroppens væv mod de skadelige virkninger af smitsomme stoffer. Mineralocorticoids regulerer mineral og vand metabolisme. Kønshormoner påvirker menneskers seksuelle funktion.

Hos mennesker med Addison's sygdom er udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner minimal eller fuldstændig fraværende. Kronisk insufficiens i binyrebarken forårsager alvorlige forstyrrelser i hele organismens arbejde. Forstyrret kaliumnatriummetabolisme. At reducere mængden af ​​blod i kroppen forårsager alvorlig funktionsfejl i det kardiovaskulære og fordøjelsessystem. Sommetider udvikler sygdommen sig med lynhastighed, hvilket forårsager en akut mangel på binyrebarkhormoner i kroppen. Denne dødelige tilstand kaldes en addisonisk krise.

Kronisk adrenal insufficiens diagnosticeres hos både kvinder og mænd. Oftest forekommer sygdommen i aldersgruppen fra 30 til 50 år.

Hvis patienten med Addison's sygdom identificeres dysfunktioner af parathyroidkirtlerne og kronisk mucosal candidiasis, diagnostiseres polyglandært endokrint syndrom type I. Det forekommer oftere i barndommen. Type II polyglandulært syndrom er præget af en kombination af kronisk binyreinsufficiens med autoimmun thyroiditis og type I diabetes. Det diagnosticeres i en alder af 20 til 60 år.

Polyglandulært syndrom er ofte arvet og forekommer samtidigt i flere medlemmer af samme familie. Symptomer på syndromet er: kronisk hepatitis, skaldethed, for tidlig fald i kønkirtelernes aktivitet og Addison-Birmere sygdom (perniciøs anæmi). Perniciøs anæmi forekommer på grund af krænkelser af bloddannelsesmekanismen forårsaget af mangel på vitamin B12.

Addisons sygdom diagnosticeres også hos hunde. Ofte lider hunde, pudler og rottweilers af sygdommen.

Årsager til patologi:

1. Adrenalvævskader forekommer i de fleste tilfælde som følge af autoimmun ødelæggelse. Den autoimmune karakter af sygdommen skyldes tilstedeværelsen i blodet af patienter med antistoffer mod bindevævets væv. I autoimmune sygdomme begynder kroppens antistoffer at angribe deres egne celler, der ødelægger organernes væv.
2. Den anden mest almindelige årsag til Addison's sygdom er tuberkulose. Tidligere var han hovedårsagen til udviklingen af ​​patologi.
3. Binyrebarkens insufficiens kan skyldes hypoplasi (underudvikling) af de endokrine kirtler.
4. Skader på binyrene opstår som følge af udviklingen af ​​tumorer eller indtrængen af ​​metastaser i dem.
5. Et fald i syntese af hormoner ved binyrene kan skyldes genetiske lidelser.
6. Addisons sygdom udvikler sig undertiden på baggrund af et fald i følsomheden over for det adrenokortikotrope hormon, der produceres af cellerne i den forreste hypofyse. Svag følsomhed fører til et fald i hormonproduktionen ved adrenal cortex og atrofi af væv i endokrine kirtler.
7. Binyrebarkens insufficiens kan forekomme med et fald i produktionen af ​​adrenokortikotrop hormon af hypofyserne.
8. Atrofi af binyrene udvikler sig efter langvarig brug af eksogene kortikosteroider. I dette tilfælde kan der være en fuldstændig sammenfatning af forbindelsen mellem binyrerne og hypothalamus-hypofysen. Efter at have stoppet eksogene kortikosteroider kan der forekomme en addisonisk krise.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Symptomer på adrenal insufficiens kan gå ubemærket i lang tid. Patienten øger gradvist træthed og svaghed. Han bliver mindre aktiv, det er sværere for ham at gøre sit sædvanlige arbejde. Efter en nats søvn bliver symptomerne mindre udtalte.

Ændringer i centralnervesystemets funktion forårsager forvirring, hukommelsessvigt og søvnforstyrrelse. Patienten bliver varmhærdet, irritabel. Han finder fejl med alt og er utilfreds med alting. En person vokser intern spænding, han bliver rastløs og ivrig. Nervebelastning kan forårsage dyb depression.

På baggrund af tab af appetit er der et fald i legemsvægt, udvikler muskelsvaghed. Fordøjelsesbesvær manifesteres ved opkastning, diarré, kvalme. I maven kan du føle tunghed og smerte. Sygdommen forårsager et fald i blodtrykket, især i opretstående stilling. Både øvre og nedre tryk falder. Pulsen er blød, lille og langsom. På grund af lavt blodtryk kan hjertebanken forekomme. Patienter lider af åndenød.

Et karakteristisk træk er øget hudpigmentering. Brune pletter kan forekomme på mundslimhinden såvel som på tænderne. At reducere mængden af ​​kønshormoner fører til fraværet af menstruation hos kvinder og til impotens hos mænd. En irrepressibel tørst efter salt udvikler sig. Patienten kan spise salt i håndfuldt, især om eftermiddagen. Der er tegn på dehydrering: tør mund, stor tørst, svimmelhed. På baggrund af brugen af ​​en stor mængde væske har patienten hyppig vandladning. Mængden af ​​cirkulerende blod falder, glukoseniveauet falder. Synes krampeanfald forårsaget af forstyrrelser af calciummetabolisme i kroppen. De opstår ofte efter at have drukket mælk. Patientens lemmer og hoved skælve. Der kan være svært ved at sluge (følelse af en klump i halsen, smerter, mad kommer ind i næse).

Når følelsen af ​​sult fremkommer, kan der forekomme hypoglykæmiske tilstande. De ledsages af overdreven svedtendens, ryste fingre. Huden bliver blege.

Behandling af sygdommen

Symptomer på Addisons sygdom forveksles ofte med manifestationer af asteni, vaskulær dystoni, helminthisk invasion og gastritis.

Diagnose lettes, hvis der er et karakteristisk symptom på sygdommen - hyperpigmentering. Kronisk adrenal insufficiens har en gunstig prognose, hvis en rettidig og korrekt diagnose er blevet etableret, og korrekt valgt erstatningsterapi er blevet ordineret.

Repræsentationsterapi hjælper med at efterligne den naturlige produktion af nødvendige hormoner af binyrebarken. Princippet om erstatningsterapi til kronisk binyrebarksufficiens er brugen af ​​en kombination af glukokorticoider og mineralocorticoider, som understøtter de grundlæggende vitale funktioner. Monoterapi med glucocorticoider alene eller med mineralocorticoid brug er meget sjælden.

Den behandlende læge ordinerer tabletter medicin Hydrocortison og Fludrocortisone. Kontraindikationer til brug af hydrocortison er sygdomme i muskuloskeletale systemet. Fludrocortison bør ikke anvendes til systemiske svampeinfektioner.

De fleste patienter har brug for konstant erstatningsterapi på grund af irreversibel skade på endokrine kirtler. De er ordineret lægemidlet Hydrocortison eller Prednisolon. Prednisolon er ikke ordineret til mavesår, med tendens til tromboembolisme, med infektionssygdomme. Normalt foretrækkes hydrokortison. Det har både glucocorticoid og mineralocorticoid virkning.

På det tidlige stadium af sygdommen, og når man diagnosticerer en mild form af sygdommen, tages Hydrocortison eller Prednison kun om morgenen. Med en moderat sværhedsgrad af sygdommen - i første og anden halvdel af dagen.

Hormonproduktionen hos en sund person afhænger af kroppens generelle tilstand. Ved skader, stress, akutte infektioner og høj fysisk aktivitet bør dosis af lægemidler øges. Ændring af dosis af lægemidler, der kræves før operationen.

Prescribe behandling, reducere eller øge dosen af ​​lægemidler, samt overvåge patientens tilstand bør en læge. Selvbehandling for Addisons sygdom er uacceptabel.

Manifestation of addisonic crisis

Årsagerne til den addisoniske krise kan være forskellige. Patienten kan blive meget agiteret og provokere en kritisk tilstand.

En kraftigt øget svaghed og hyperpigmentering af huden indikerer en udviklingskrise. Appetit falder indtil udseendet af aversion til mad. Der er kvalme, der bliver til ukontrollabel opkastning. Afføringen bliver hyppig og flydende. Nogle patienter oplever svær mavesmerter. Blodtrykket er kritisk reduceret, hjertelyd bliver døve, og pulsen kan næppe mærkes.

Slimhinder bliver svagt. Ekstremiteterne bliver koldt, der ses blå hud på fingrene. Personen er plaget af kraftig svedtendens. Temperaturen i hans krop falder. Niveauet af glukose i blodet plummets. Et kritisk fald i glukoseniveauer kan føre til hjertestop og død af patienten.

Hvis der er tegn på addisonisk krise, er der et presserende behov for at søge lægehjælp. Patienten vil have brug for akut administration af glucocorticoider. Samtidig udføres anti-chok terapi. Antibiotikabehandling kan udføres for at behandle den infektiøse proces, der fremkaldte den addisoniske krise.

Forebyggelse af addisonisk krise

Patienten skal informeres om de doser, han skal tage i stressede situationer. Efter at have taget den nødvendige dosis, skal patienten se en læge for at kontrollere sin tilstand.

Hvis kirurgisk indgriben er planlagt, skal patienten konsultere den behandlende læge om justering af erstatningsterapi før operationen og i postoperativperioden.

Stor betydning for tilstanden hos den patient, der lider af Addisons sygdom, har en ordentlig kost. Måltider bør være hyppige. Anbefales 6 måltider i små portioner. Ved sengetid er det tilrådeligt at drikke et glas mælk eller kefir. Grøntsager, kød og fisk bliver bedst forbrugt kogt. Frugter bedre bage. Mængden af ​​kartofler, der er forbrugt, belgfrugter, tørret frugt, kaffe, kakao, chokolade, nødder og svampe bør reduceres. Det er tilladt at forbruge op til 20 g salt om dagen. Forøgelsen af ​​kropsvægt bør udføres ved at øge mængden af ​​kulhydrater i mad (sukker, honning, syltetøj). Mængden af ​​fedt, der skal øges, anbefales ikke.

Hvordan Addison's sygdom opstår - afhænger af årsager til mangel

Vi undersøger de årsager og symptomer, der manifesterer Addison's sygdom. Vi vil også studere, hvordan diagnosen udføres, og hvilke lægemidler der anvendes til behandlingen, hvilket gør det muligt at øge varigheden af ​​det normale liv.

Hvad er Addisons sygdom?

Addison's sygdom (Addison's Disease) er en metabolisk patologi, hvor binyrerne producerer hormoner i utilstrækkelige mængder.

I denne tilstand er sekretionen af ​​binyrerne ikke i stand til at tilvejebringe kroppens fysiologiske behov, hvilket resulterer i akutte symptomer, der, hvis de ikke behandles, kan true patientens liv.

Sygdommen kan påvirke enhver person og i enhver alder, men opstår normalt omkring 40 år. Globalt vurderes forekomsten at være 1 tilfælde for hver 100.000 mennesker.

Hvilke hormoner binyrerne udskiller

Binyrerne, der er endokrine kirtler, er placeret til højre og venstre for rygsøjlen på niveauet af den sidste thoracic vertebra, på den øverste del af begge nyrer.

Hver af de 2 binyrerne består af to forskellige dele. Den ydre del, som er en ægte hormon-udskillende kirtel, og kaldes adrenal cortex, og det indre nervesvæv, kaldet medullary området.

Binyrebarken er igen opdelt i tre separate hormonproducerende lag:

• Mineralocorticoid: et sæt hormoner, der tilhører corticosteroider (afledt af kolesterol nedbrydning), hvis funktion er at justere balancen af ​​mineralsalte (natrium og kalium og dermed vandbalancen). De produceres af binyrebarken, der er kendt som den glomerulære. Hovedårsagen til disse hormoner er aldosteron, hvis udskillelse stiger i forhold til stigningen i blodkoncentrationen af ​​kalium, som er en regulator for blodtryk.
• Glukokortikoider: mere præcist, cortisol og kortison, som fremskynder metaboliske reaktioner og nedbryder fedtstoffer og proteiner i glukose inde i cellen. Stimulering af produktionen af ​​disse hormoner udføres af adrenokortikotrop hormon (produceret af hjernens hypofyse).
• Androgener og østrogener. Androgener udskilles i store mængder og østrogener kun i små doser. Alt dette sker i både kvinder og mænd.

I medulærområdet syntetiseres to neurotransmittere, der har meget lignende kemiske egenskaber: adrenalin og norepinephrin.

Af ovenstående er det klart, at:

• Faldet i aldosteronproduktion forårsager ubalance mellem vand, natrium og kalium i kroppen, hvilket bestemmes ved udstødning af natrium og forsinket kalium. Denne tilstand kan føre til hypotension (nedsat blodvolumen) og dehydrering;
• cortisolmangel forårsager metaboliske sygdomme og hypoglykæmiproblemer, som kroppen svækker.
• androgenreduktion kan føre til nedsat lyst, hårtab og tab af følelser af velvære på grund af mentale problemer.

Symptomer på at reducere niveauet af binyrerne hormoner

Symptomer på sygdommen afhænger af koncentrationen af ​​binyrerne i blodet. Faldet i koncentration er i de fleste tilfælde forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrerne. Ødelæggelsen udvikler som regel langsomt.

Således er det kliniske billede af Addisons sygdom i indledende fase kendetegnet ved meget mild og uspecifik symptomatologi, som langsomt udvikler sig som destruktive læsioner af kirtlen spredt.

Når skaden dækker 90% af de udskillende celler, udvikles kronisk binyrebarksufficiens.

Sammenfatning af de vigtigste symptomer på Addison's sygdom, bør følgende bemærkes:

• Asteni. Mindsket muskelstyrke i en sådan grad, at det er svært at udføre daglige bevægelser. Træthed er til stede selv i ro eller efter en absolut ubetydelig indsats.
• Hypotension. Ledsaget af svimmelhed, og i svære tilfælde selv besvimelse og faldende. Lavt blodtryk, som falder endnu mere ved bevægelse oprejst, er et direkte resultat af lave aldosteronniveauer. Dette hormon blokerer udskillelsen af ​​natrium i urinen. Lavt indhold af aldosteron fører til tab af natrium og væske, hvilket resulterer i reduceret blodvolumen og blodtryk.
• Hypoglykæmi. Lavt blodsukkerindhold som følge af lave cortisolniveauer. Faldet i koncentrationen af ​​sidstnævnte reducerer faktisk glukoneogenese, nemlig produktion af glukose fra proteiner og lipider, hvilket forårsager hypoglykæmi. Dette forværres af hypotension og asteni.
• Dehydrering. Det skyldes overdreven diurese forårsaget af tab af natriumsalte med urin. Ledsaget af uimodståelige salte produkter.
• Vægttab og anoreksi. Dette er en konsekvens af hypoglykæmi og imponerende væsketab med urin.
• Hyperpigmentering af huden. Pigmentering kan observeres både på den solbeskyttede hud og på skjulte områder af kroppen, der normalt ikke er tilgængelige for sollys: slimhinder i munden, tandkød, hudfoldninger, ar, osv. Alt dette skyldes, at hypofysen stimulerer binyrerne til at producere mere corticotropin, som igen stimulerer produktionen af ​​melanin, som er ansvarlig for hudpigmentering.
• Mave. Det vil sige kvalme, opkastning, diarré, spastisk mavesmerter.
• Smerter i led og muskler.
• Migræne.
• Problemer relateret til humør: irritabilitet, overdreven angst, dårlig humør og melankoli og i alvorlige tilfælde depression. Alle disse problemer er forbundet med nedsat sekretion af androgener, som virker på psyken og giver en følelse af generel trivsel.
• Krop hårtab Symptom er også forbundet med lave androgenniveauer.

I et lille antal tilfælde udvikler symptomerne på sygdommen, i stedet for den kroniske form, hurtigt og pludselig, en sådan tilstand kaldes akut binyreinsufficiens eller Addison-krisen. Denne situation kræver øjeblikkelig lægehjælp og korrekt patientpleje.

Symptomatologi, som karakteriserer Addison-krisen, er som følger:

• Skarpe og ubehagelige smerter, der dækker underlivet, ryggen, underdelen eller benene.
• Feber og forvirring, problemer med at udføre meningsfulde samtaler.
• Opkastning og diarré med risiko for dehydrering.
• Meget lavt blodtryk.
• Bevidsthedstab og manglende evne til at stå.
• Meget lav blodglukose.
• Meget lave natriumniveauer i blodet.
• Høje niveauer af kalium i blodet.
• Høje niveauer af calcium i blodet.
• Ufrivillige muskelkontraktioner.

Addison sygdom årsager - primære og sekundære

Hormonal insufficiens, som er karakteristisk for Addison's sygdom, kan skyldes problemer som følge af både binyrerne (primær binyreinsufficiens) og andre kilder (sekundær binyreinsufficiens).

I tilfælde af primær binyreinsufficiens er en reduktion i hormonniveauet en følge af ødelæggelsen af ​​kirtlevævsceller, hvilket igen kan forårsages af:

• Immunsystemet fejl. Som af ukendte årsager genkender adrenal cortex celler som fremmede og ødelægger dem, hvilket fører til udviklingen af ​​patologi.
• Granulomer til tuberkulose. I dette tilfælde er granulomer en konsekvens af den inflammatoriske proces forårsaget af en virusinfektion.
• Svampeinfektioner eller cytomegalovirusinfektioner. De findes hos patienter, der lider af immunosuppressive lidelser.
• Primær eller metastatisk adrenaltumorer (oftest lymfom eller lungekræft).
• Blødning fra binyrerne. Et eksempel på en sådan sygdom er Waterhouse-Frideriksen syndrom. Dette er en alvorlig blødning som følge af en alvorlig bakterieinfektion, som normalt skyldes Neisseria meningitidis meningokokker.
• Infarkt i binyrerne. Nekrose af bindevæv i kirtlen på grund af utilstrækkelig blodforsyning.
• Genetiske mutationer der påvirker binyrens arbejde. De er ret sjældne.

I tilfælde af sekundær binyreinsufficiens beholder binyrerne deres effektivitet og effektivitet, og det lave hormoniveau er en konsekvens af:

• Problemer i hypofysen. Det er ansvarligt for udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon, som har til opgave at stimulere adrenal cortex.
• Afslutning af kortikosteroidbehandling. Sådan behandling udføres ofte i tilfælde af patienter, der lider af astma og reumatoid arthritis. Et højt niveau af kortikosteroider reducerer niveauet af adrenokortikotrop hormon i blodet. Faldet i sidstnævnte fører til et kraftigt fald i stimulering af binyrerne, hvorfor en slags atrofi i sidste ende forekommer. Restaurering af deres normale drift kan tage lang tid (ca. 6 måneder). I denne periode kan patienten opleve en Addison-krise.
• Overtrædelse af steroids biosyntese. Til produktion af kortisol skal binyrerne modtage kolesterol, som omdannes ved anvendelse af passende biokemiske processer. Derfor udvikler en tilstand af kortisolmangel i enhver situation, hvor kolesterol stoppes i binyrerne. Sådanne situationer forekommer dog meget sjældent med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom og visse lægemidler (for eksempel ketoconazol).

Diagnose af binyreinsufficiens

Lægen tager den første antagelse om diagnosen baseret på patientens anamnesehistorie og en detaljeret analyse af symptomer og tegn. Denne hypotese bekræftes derefter ved en række undersøgelser og test.

Blodprøve, der skal bemærkes:

• Lavt kortisolniveau.
• Høje niveauer af ACTH.
• Lavt kortisolrespons på ACTH-stimulering.
• Tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer mod binyret.
• Natriumniveau under 130.
• Kaliumniveau mere end 5.

Måling af glukoseniveau efter indgivelse af insulin. Insulin administreres til patienten, og blodsukker og cortisolniveauer vurderes med jævne mellemrum. Hvis patienten er sund, falder blodsukkerniveauet, og niveauet af cortisol øges.

Adrenal stimulering af ACTH. Patienten injiceres med et syntetisk adrenokortikotrop hormon, og derefter måles cortisolkoncentrationen. Lavt niveau indikerer adrenal insufficiens.

Beregnet tomografi bukhule. Bestemmer størrelsen og eventuelle abnormiteter i kirtlerne.

Magnetisk resonansbilleddannelse af den tyrkiske sadel (område af kraniet hvor hypofysen er placeret). Identificerer mulige funktionsfejl i hypofysen.

Addisons sygdomsterapi - genoprette hormonniveauer

Uanset årsagen kan Addisons sygdom være dødelig, så hormonerne, som binyrerne producerer i utilstrækkelige mængder, skal leveres til kroppen.

Behandling af sygdommen indebærer indførelse af:

• kortikosteroider. Især fludrocortison for at kompensere for mangel på aldosteron og kortison.
• androgener. Introduktion i tilstrækkelig mængde forbedrer følelsen af ​​trivsel og forbedrer følgelig livskvaliteten.
• Sodium kosttilskud. De bruges til at reducere tab af væske i urinen og øge blodtrykket.

I tilfælde af en Addison-krise er øjeblikkelig behandling nødvendig, fordi den er meget farlig for patientens liv.

• Hydrocortison.
• Infusion af saltvand for at øge blodvolumenet.
• Indførelsen af ​​glucose. At øge blodsukkerniveauet.

På grund af faren for den pludselige Addison-krise bør patienter, der lider af sygdommen, bære et medicinsk nødbremse. Således vil lægerne straks blive underrettet om alarmen.

Forventet levetid for Addisons sygdom

Hvis du behandler Addisons sygdom korrekt, så er forventet levetid normal. Den eneste mulige fare kan komme fra Addison-krisen. Derfor anbefales patienter at bære et informationsarmbånd, samt en sprøjte til injektion af kortisol i tilfælde af nødsituation.

Addison's sygdom og dets behandling

Blandt de mange sygdomme, der påvirker binyrerne, fortjener en sjælden patologi med et kronisk forlænget forløb - Addisons sygdom eller hypokorticisme særlig opmærksomhed. Sygdommen påvirker binyrebarket af binyrerne som følge heraf - en mangel på vitale hormoner udvikler sig. Navnet på patologien er forbundet med navnet på den britiske læge Thomas Addison, der i 1800-tallet først beskrev symptomerne på alvorlig sygdom.

Addisons sygdom kan påvirke alle aldersgrupper, men hovedrisikogruppen falder på aldersgruppen på 20-40 år. Hypokortikoidisme diagnosticeres sjældent - der er en patient pr. 100.000 mennesker. Imidlertid er etableringen af ​​det nøjagtige antal patienter problematisk - mange patienter er uvidende om patologiens forløb på grund af milde symptomer og må ikke konsultere en læge.

Binyrerne og endokrine regulering af kroppen

Binyrerne er parret kirtler placeret i retroperitoneal rummet over nyrerne og tæt ved dem. Har en anden form - venstre i form af en halvkugle, lige i form af en pyramide. Binyrerne har to uafhængige dele - kortikale, cerebrale og spiller en afgørende rolle i reguleringen af ​​endokrine processer.

Binyrerne producerer hormoner:

• adrenalin og norepinephrin;
• cortisol og corticosteron;
• aldosteron;
• testosteron, østrogen.

Aktiviteten af ​​binyrerne til produktion af hormoner reguleres af de vigtigste endokrine organer - hypothalamus, epifysen og hypofysen. Når koncentrationen af ​​hormoner i kroppen falder, går det tilsvarende signal til hjernen. Som svar er det adrenokortikotrope hormon frigivet af hypofysen, under hvilken binyrerne producerer hormoner.

Rollen af ​​de hormoner, der produceres af binyrerne, er stor. De er ansvarlige for:

• opretholdelse af optimal metabolisme
• etablering af vand-salt balance
• lipidmetabolisme;
• optimering af kroppens immunrespons;
• stabilisering af blodtryk
• stimulering af seksuel lyst, udvikling af sekundære seksuelle egenskaber.

Etiologi af sygdommen

Patogenesen af ​​Addisons sygdom er baseret på udviklingen af ​​vedvarende dysfunktion af binyrebarken, som følge heraf sænker syntese af hormoner gradvist. En fejl i produktionen af ​​hormoner forekommer på baggrund af bevarelsen af ​​hypofysen og produktion af tilstrækkelige mængder af adrenokortikotrop hormon. Patofysiologi identificerer en gruppe årsager, der forårsager nedsat endokrine binyrens funktion:

• En vigtig faktor, der øger sandsynligheden for sygdommen, er organ tuberkulose. Med tuberkulose ødelægges ikke kun adrenalmedulla, men hele strukturen som helhed. Forløbet af den tuberkuløse proces påvirker negativt andre organer - lungerne, spiserøret;
• adrenal dysfunktion udløst af kirurgi for at fjerne et organ;
• langvarig brug af visse lægemidler, der kan blokere produktionen af ​​hormoner
• Tilstedeværelsen af ​​onkologiske processer - direkte i binyrerne eller forårsaget af metastase
• tilstand af immundefekt ved HIV-infektion;
• alvorlige systemiske infektiøse og specifikke sygdomme - syfilis, amyloidose, reumatisme;
• omfattende blødninger i medulla
• svampelesioner (blastomykose).

En særlig rolle i udviklingen af ​​bronze sygdom patofysiologi tildeler autoimmune processer i kroppen. Når autoimmune læsioner af adrenal antistof antistoffer har en skadelig virkning på selve organet. Processen med autoimmun skade forstås ikke fuldt ud, men det er blevet fastslået, at den sidste rolle i udviklingen af ​​bronzesygdom tilhører genetisk prædisponering - Addisons sygdom overføres fra forældre til børn.

Kliniske manifestationer

Addison's sygdom har et rigt klinisk billede, som skyldes den negative effekt af hormonmangel på alle organsystemer. Der er et karakteristisk træk ved patologien. Når patienten skrider frem, får patientens hud en bronzefarve, og Addison's sygdom kaldes derfor undertiden bronze. Affarvning af hud og slimhinder skyldes en øget syntese af adrenokortikotropiske og alfa-melanocystimulerende hormoner. Men et sådant tegn er typisk for sygdommens primære former, den sekundære form af Addisons sygdom ledsages ikke af en mørkning af huden.

Forskellige kliniske manifestationer er opdelt i patologiske lidelser:

• fra huden, slimhinder;
• i det kardiovaskulære system;
• i reproduktionssystemet
• fra mave-tarmkanalen;
• andre systemiske lidelser.

Kardiovaskulær system

Forstyrrelsen i hjerte- og blodkarens arbejde er forbundet med et fald i hyppigheden af ​​hjertemuskers sammentrækninger, hjertesympen er forstyrret, blodcirkulationen er bremset. I løbet af bronze sygdom hos børn er hjertet således ufuldstændigt udviklet, op til en alvorlig grad af insufficiens. Størstedelen af ​​addisons patienter skyldes dysfunktion af hjerteaktivitet, ser bleg ud, hævelse fremstår på benene, og ekstremiteterne føles koldt at røre ved.

Med hypokorticisme reduceres transmissionshastigheden af ​​de nervereaktioner, der er nødvendige for at stimulere sammentrækninger af hjertemusklen. Vedvarende arytmi opstår på baggrund af akkumulering af kaliumioner i myokardvæv med samtidig aktiv udvaskning af natriumioner. Ubalance i forholdet mellem mikroelementer og forårsager en svigt i hjertets rytme, nervøs transmissionsforstyrrelse i tredjepartsorganer.

Ukontrolleret sænkning af blodtrykket er et andet typisk symptom på patologi. Hypotension udvikler sig på grund af en svækkelse af årenes og arteriens tone, et fald i hjertefrekvensen og hjerterytmen. Accelereret udskillelse af natriumioner med urin fører til udtørring af kroppen og et trykfald.

Reproduktionssystem

Binyrerne producerer kønshormoner, som kroppen har brug for til puberteten, udseendet af libido. Med Addisons sygdom falder syntesen af ​​østrogen og testosteron, hvilket fører til forekomsten af ​​negative reaktioner:

• hos kvinder er der en fejl i menstruationscyklussen, op til amenoré integumenter mister elasticitet skam og axillært hår falder ud; øger risikoen for gynækologiske sygdomme - fibromer, mastopati, endometriose;
• hos mænd nedsættes seksuel lyst, impotens udvikler sig;
• reproduktive evner reduceres til infertilitet og abort hos kvinder.

Mave og tarm

Underskud af hormoner påvirker negativt mave-tarmkanalen, hvilket fører til et fald i de udskillende funktioner i bugspytkirtlen, mave, tarm. Med langvarig hormonel mangel opstår villøs atrofi, der forer indersiden af ​​tyktarmen og tyndtarmen. Som følge heraf er processen med assimilering af næringsstoffer fuldstændig forstyrret. Gastrit, mavesår og duodenalsår, udvikler pancreatitis. Sygdomsmekanismen er enkel - mangel på hormoner fører til manglende beskyttelse af mave-tarmslimhinden fra aggressive faktorer.

Udover de klassiske sygdomme i fordøjelseskanalen, forekommer dyspeptiske symptomer. Angreb af kvalme, emetiske indtrængninger er karakteristiske for langvarig nuværende Addisons sygdom. Ofte er der en lidelse i afføringen i form af episodisk diarré. Dårlig appetit er observeret hos næsten alle patienter.

Andre symptomer

Dehydrering sker på grund af mangel på hormonet aldosteron. Symptomer på dehydrering er synlige for det blotte øje - hos patienter med tør rynket hud, kinderne falder og falder i kinderne, de nederste øjenlåg falder, patientens ansigt erhverver et "martyr" udtryk. Maven bliver suget ind.

Dehydrering påvirker hjernen og centralnervesystemet, hvilket medfører alvorlige konsekvenser:

• muskelsvaghed udvikler sig, lemmer kan miste følsomhed op til parastesi og lammelse
• øger risikoen for trombose som følge af fortykkelse af blodet og nedsættelse af hjertemuskulaturens pumpefunktion;
• ilt sult af alle organer udvikles på grund af svag blodcirkulation og nedsættelse af metaboliske processer.

I tilfælde af bronzesygdom er immunsystemet negativt påvirket. Kropets naturlige forsvar falder - patienten bliver mere modtagelig for virale og bakterielle lidelser. Hos patienter med hypokorticisme diagnostiseres bronkitis, lungebetændelse og lungebetændelse 2 gange oftere.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, opstår der alvorlige neurologiske lidelser. Der er typiske symptomer i form af sløvhed, letargi, hos patienter med alle former for reflekser dør ud. Den flerårige forløb af hypokorticisme fører til vedvarende depression - interesse for miljøet går tabt, apatiperioder giver brat til blinke af irritabilitet, utilfredshed med alting. Situationen forværres af konstant træthed, svaghed, døsighed.

Addisonisk krise

Addisons sygdom udvikler sig gradvist, det kliniske billede er stigende. Men i medicin er der tilfælde af pludselige indtræden af ​​tegn på hypokorticisme. Med akut binyreinsufficiens opstår der en livstruende tilstand - en addisonisk krise. Kriser udvikles ofte hos patienter, der ikke er opmærksomme på sygdommens tilstedeværelse eller i mangel af en utilstrækkelig dosis hormoner som led i erstatningsterapi.

Kris i bronze sygdom kan forekomme på baggrund af akutte katarrale processer, skader, operationer eller infektiøse læsioner - adrenal insufficiens forværres kraftigt, og patientens tilstand bliver kritisk. Kriser kan forekomme hos patienter, der får behandling som individuelle doser af kortikosteroider. Men med den pludselige afbrydelse af hormoner, reducerer doseringen eller øger kroppens behov er der risiko for en krise.

• alvorlig uacceptabel smerte i underekstremiteterne, ryggen eller maven
• udbrud af kvalme kombineret med ukuelig opkastning, hvilket fører til dehydrering og chok;
• sænke blodtrykket til kritiske indikatorer;
• alvorlig angst, panik, forvirring
• et kraftigt fald i koncentrationen af ​​natriumioner med samtidig hyperkalæmi og hypercalcæmi i blodet;
• en dråbe i blodglukoseniveauer;
• Udseende af brun plaque i mundhulen.

Patientens tilstand under en krise er alvorlig, uden at der ydes akut lægehjælp ved at administrere øgede doser af hormoner, kan døden opstå som følge af stigende dehydrering og nedsat funktion af alle vitale organsystemer.

Sygdomsforløbet i barndommen

Addisons sygdom hos børn diagnosticeres oftere i grundskolen og ungdommen. Der er sjældne tilfælde af tegn på patologi hos spædbørn og førskolebørn. Bronsesygdom hos børn er i de fleste tilfælde primær - mekanismen til dannelse af binyrebarksufficiens er genetisk inkorporeret og overført fra forældre. Årsagerne til den sekundære dannelse af sygdommen adskiller sig ikke fra de faktorer, der fremkalder sygdommens udvikling hos voksne:

• autoimmune lidelser;
• tuberkuløs læsion;
• adrenal kirurgi;
• udsatte katarrale sygdomme;
• onkologi.

De første tegn på manifestationen af ​​sygdommen hos børn er forbundet med defekter i udseende og en forsinkelse i fysisk udvikling:

• Udseendet af "bronze" hud og vitiligo (hvide pletter);
• unaturlig tyndhed og emacieret udseende;
• astenisk syndrom (svaghed, impotens);
• svimmelhed og besvimelse
• problemer i fordøjelseskanalen - diarré, kvalme, opkastning, mangel på appetit.

Sekundære symptomer er dannet på baggrund af et langt hormonmangel (efter 1-3 års sygdom):

• Konstant tørst og lyst til at spise kun salt mad;
• lavt blodsukker
• amenoré hos piger, manglende sekundære seksuelle egenskaber;
• langsom blodgennemstrømning, cyanose i huden;
• anfald;
• sværhedsvanskeligheder
• depressivt syndrom.

Sygdommen hos børn er vanskelig, hvilket forårsager en masse lidelse fysisk og moralsk. Børn med bronzesygdom står ud for andres baggrund - de er karakteriseret ved unormal tyndhed, atypisk mørk hudtone, plage og svaghed, uoverensstemmelse med alder med generel udvikling, umuligheden af ​​langvarig solbeskyttelse. Derfor er tidlig diagnose og receptpligtig erstatningsterapi af afgørende betydning.

Undersøgelsestaktik

Diagnosen "hypocorticoidisme" er etableret i henhold til resultaterne af laboratorieundersøgelser og specielle prøver. Instrumentale undersøgelsesmetoder tildeles en sekundær rolle for at bestemme omfanget af binyrelæsioner i en langvarig nuværende sygdom.

Laboratorieundersøgelser

Hvis der er mistanke om en binyreinsufficiens, er blod og urin genstand for obligatorisk afprøvning. Vejledende og diagnostiske tests.

• Et fuldstændigt blodtal for mennesker, der lider af bronzesygdom, indeholder mange afvigelser fra den normale variant: hæmatokriten stiger (det kvantitative forhold mellem leukocytter, røde blodlegemer og plasma); koncentrationen af ​​hormoner falder (cortisol, aldosteron, testosteron) med en forøgelse af indholdet af adrenokortikotrop hormon.
• Biokemi vil vise uregelmæssigheder i blodets ioniske balance - mangel på natrium med et overskud af kalium.
• Analysen af ​​urin er informativ med hensyn til at studere koncentrationen af ​​metaboliske produkter af glucocorticoid og testosteronmetabolisme.
• Diagnostiske tests - med synacthen-depot og ACTH - giver dig mulighed for præcist at bestemme niveauet for endokrine lidelser. Gennemførelse af prøver med henblik på at identificere målorganet.

Instrumentlig undersøgelse omfatter:

• EKG og EchoCG - for at identificere graden af ​​lidelser i hjerte-kar-systemet.
• CT og MR - at etablere de patologiske processer i binyrerne, hjertet, nervesystemet og fordøjelsessystemet; den underliggende årsag til Addison's sygdom afhænger af den etablerede størrelse af binyrerne - i tilfælde af tuberkuløs læsion forstørres orglet og indeholder lag calciumsalte, og i den autoimmune proces reduceres organet.
• Radiografi af kraniumbenene er nødvendig, når årsagen til adrenal insufficiens ligger i hypofysen eller hypofysen.

Efter en komplet undersøgelse bliver resultaterne samlet. Obligatorisk historieoptagelse, undersøgelse af arvelighed, en objektiv undersøgelse af patienten. Kombinationen af ​​klager, eksterne tegn og diagnostiske data gør det muligt at differentiere Addison's sygdom med andre kroniske patologier og bekræfte diagnosen.

behandling

Tidlig ordineret tilstrækkelig behandling giver dig mulighed for at optimere patientens tilstand. Terapi til Addisons sygdom er kompleks og omfatter:

• primær behandling ved at vælge den optimale dosis hormoner af syntetisk oprindelse (erstatningsterapi);
• symptomatisk behandling for at lindre angst (smerte, gastrointestinale forstyrrelser, depressive tilstande, dehydrering);
• rationel kaloriindtagelse.

Erstatningsterapi

Regelmæssigt indtag af syntetiske hormoner er nødvendigt for at opretholde en stabil tilstand hos patienten. Dette skyldes det faktum, at vitale hormoner - aldosteron, kortisol - intetsteds, bortset fra binyrerne, ikke syntetiseres. Lidelser med bronzesygdomme Cortison er ordineret som det primære lægemiddel. Cortison har længe været positivt bevist i behandlingen af ​​hormonforstyrrelser.

Ved valg af en individuel dosis er det vigtigt at overveje reglerne:

• den foreskrevne mængde af lægemidlet bør være identisk med niveauet af hormoner, der syntetiseres af den fysiologiske vej i raske mennesker;
• erstatningsterapi begynder med en lav dosis (for at tilpasse kroppen), øges doseringen gradvist, indtil en tilstrækkelig tilstand af kroppen opnås
• hormonholdige lægemidler tages i overensstemmelse med princippet om at falde - den maksimale dosis er taget om morgenen, reduceret - om dagen, minimum - om aftenen; Overholdelse af princippet er baseret på binyrens naturlige aktivitet, som er mest aktive tidligt om morgenen og passiv om aftenen;
• med addisoniske kriser er intravenøs eller intramuskulær hormoninfusion vist med stigende dosering.

Fjernelse af negative symptomer

Symptomatisk behandling omfatter udnævnelse af lægemidler til opretholdelse af optimal kropsaktivitet. Ved langvarig dehydrering indikeres elektrolytbalanceforstyrrelse, intravenøs indgivelse af saltvand. Et kraftigt fald i blodsukker kræver indføring af glucose i 5% koncentration.

Hvis hypokorticismens forløb er kompliceret af den tuberkuløse proces, er specielle midler ordineret - antibiotika i hoved- og reserve-serien (Isoniazid). Valget af dosis i dette tilfælde udføres af en phthisiolog, der sammen med endokrinologen styrer behandlingsprocessen.

diæt

Kostnæring er en vigtig rolle i kompleks behandling. Patienter med hypokoptik har brug for øget kaloriindtagelse med en optimal balance mellem proteiner, kulhydrater, fedtstoffer og vitaminer. De grundlæggende principper for ernæring:

• fraktioneret fødeindtagelse, mindst 4-5 måltider, er en lys aftensmad inden sengetid i form af proteinprodukter (mælk) nødvendig for at forhindre hypoglykæmi;
• øge den daglige mængde salt forbruges op til 2 el. l.;
• Dagligt forbrug af kød og kogte grøntsager;
• en streng restriktion i forbruget af fødevarer med et højt indhold af kaliumkartofler i alle former, tørrede frugter, nødder, chokolade;
• obligatorisk brug i høje doser af produkter indeholdende ascorbinsyre og B-vitamin (afkogning af vilde rosenbær, citrusfrugter, bryggergær).

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Patienter med hypokorticisme er underkastet livslang observation af en endokrinolog for at overvåge den generelle tilstand, evaluere effektiviteten af ​​terapi og forhindre kriserudvikling. Den tilsynsførende læger registrerer:

• pulsindikatorer - puls, puls;
• blodparametre - ioner, koagulering, hæmatokrit;
• vægt og sikkerhed af appetit
• blodsukker på en tom mave.

Lægen er forpligtet til at informere patienten om de første manifestationer af Addison-krisen for at forhindre alvorlige komplikationer og pludselige dødsfald. Med ordentlig livsstil, ernæring og vedligeholdelseshormonbehandling er forventet levetid ikke anderledes end hos almindelige mennesker.

Personer med Addison's sygdom bør tage en række forebyggende foranstaltninger for at forebygge kriser:

• undgå intens fysisk anstrengelse og stressende situationer
• ikke at annullere eller justere hormondoserne alene
• rettidig behandle infektiøse og virussygdomme.

For den generelle forebyggelse af hypokorticisme er det vigtigt at forhindre udviklingen af ​​sygdomme, der påvirker binyrerne - tuberkulose, autoimmune og onkologiske sygdomme, svampe og systemiske patologier. Ved den mindste mistanke om adrenal insufficiens - et skarpt vægttab, ændringer i hjerte-kar-systemet, spring i blodtryk - du skal konsultere en endokrinolog.

Addisons sygdom, på trods af det progressive kroniske kursus, er ikke en sætning. Tidlig påvisning og langvarig vedligeholdelsesbehandling gør det muligt for hypokorticisme at leve et fuldt liv uden ubehag. Det vigtigste er at strengt følge medicinske anbefalinger, at holde roen i psyko-følelsesmæssige vilkår og en sund livsstil. Når man planlægger børn, der lider af Addison's sygdom, er det fornuftigt at kontakte særlige reproduktionscentre for at identificere risikoen for overførsel af patologien og dens minimering.