På børnenes alder er forskellige misdannelser nogle gange diagnosticeret. En af disse fejl er den unormale struktur af nyrerne. En af sorterne af sådanne patologier er nyredysplasi hos børn. Enkelt sagt betyder denne lidelse underudvikling af kroppen. Desuden opstår underudvikling af en nyre eller begge parret organer på én gang. Forældre til sådanne babyer har mange spørgsmål, og de vigtigste er hvordan man retter op på situationen, og hvad er forudsigelserne for et fuldt normalt liv for sådanne børn.

Funktioner og årsager til dysplasi

Nyredysplasi er en sådan misdannelse af organet, der ledsages af nedsat dannelse af nyrestrukturen. I denne proces kan have forskellige intensiteter af manifestation. Da der er en ændring i strukturen af ​​renalvævet, er der en krænkelse af organets funktionelle evner.

Vigtigt: Underudviklingen af ​​nyrerne påvirker aktiviteten af ​​hele organismen afhængigt af sværhedsgraden af ​​udviklingen af ​​patologi.

Årsagerne til oprindelsen af ​​alle udviklingsmæssige abnormiteter hos forskellige organer på denne dag er ikke fuldt ud forstået. For sådanne sygdomme er der kun identificeret risikofaktorer, der øger chancerne for sandsynligheden for forekomsten af ​​denne patologi. Ved renal dysplasi observeres det samme billede.

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af dysplasi er følgende tilstande og sygdomme:

• hvis moderens krop ikke var fuldt forberedt på graviditet
• forskellige dårlige vaner hos moderen indtil graviditetens begyndelse og i færd med at bære barnet, for eksempel rygning, alkohol, narkotika;
• Tilstedeværelsen af ​​fremtidige mor diabetes;
• forskellige skader i underlivet i en gravid kvinde i færd med at bære en baby;
• alvorlige smitsomme sygdomme hos moderen
• intrauterin infektion hos fosteret med rubella, mæslinger og cytomegalovirus vira;
• hvis der forekommer genetiske mutationer under embryoformationen.

Som du kan se, er der mange sådanne farlige faktorer. Forstyrrelser i dannelsen af ​​nyrevæv i fosteret kan resultere i forskellige faktorer såvel som deres kombination.

sorter dysplasi

Der er mange typer af renal dysplasi, afhængigt af graden af ​​skade på et eller to organer. Baseret på egenskaberne ved den patologiske proces er der flere sorter af renal hypoplasi. Nogle anomalier begået forstyrrer ikke en persons normale liv, da de ikke påvirker hele organismenes vitale aktivitet, og andre former for patologier kan føre til katastrofale konsekvenser.

Alle typer dysplasier er opdelt i to grupper:

1. Enkelte typer underudvikling af nyre. Følgende underarter hører til denne gruppe:

• simpel brændvidde
• simpel total sort;
• simpelt segment.

1. Cystisk dysplasi af nyrerne. Denne gruppe omfatter følgende typer af patologier:

• cystisk kortikal form;
• cystisk multiloculær type;
• multicystic dysplasi.

Som du kan se, har hver af disse grupper egne undertyper, som adskiller sig i egenskaberne ved ændringer i orgelparenchymen og graden af ​​funktionssvigt. Overvej hver underart i mere detaljeret.

Med simpelt fokal dysplasi i organets væv noteres kun mikroskopiske pletter af unormale nervevæv.

• Enkelt fokus. Med denne type dysplasi er kun mikroskopiske pletter af unormale nyrevæv noteret i organets væv. Udvendigt er nyrerne helt sunde, da hverken sin farve eller formen ændres. Organets funktion lider ikke, da foci af patologisk modificerede væv er små.
• Enkel total. En unormal udvikling af hele organet er karakteristisk for denne type patologi. I dette tilfælde kan en nyre blive påvirket såvel som to på én gang. Hvis nyrerne er helt fraværende eller på stedet er der kun et organs rudiment, så kaldes patologien aplasi. Hvis vi taler om forudsigelser for det fremtidige liv, så er denne patologiske mulighed den mest ugunstige. Hvis nyrerne er placeret i et anatomisk tilvejebragt sted, men størrelsen er flere gange mindre end i et sundt organ, kaldes denne type patologi hypoplasi. Udvendigt adskiller den hypoplastiske nyre sig ikke fra sunde eller i form eller strukturelle dele. Men dens volumen er meget mindre end normen. Heraf følger, at kroppen ikke fuldt ud kan klare sine funktioner.
• Enkel segment. Denne form for patologisk tilstand er karakteriseret ved den normale udvikling af hele organet, med undtagelse af et lille område, nemlig et separat nyresegment. Dette unormale område er ikke involveret i kroppens aktiviteter, hvilket påvirker hele nyres funktion. Dette område kan skelnes fra sunde væv, da nyrerne er hypotrofiske på dette sted, og dets strukturelle dele kan enten være fraværende eller modificeres.
• Cystisk kortikale. Sådanne cystiske dysplasi af nyren er karakteriseret ved dannelsen af ​​små cyster, som kun er synlige under et mikroskop i det kortikale nyresubstans. Eksterne ændringer i kroppens form og struktur er ikke synlige, men denne patologi påvirker nyrernes funktion.
• Cystisk multilocular. Denne type ligner meget simpel fokal renal dysplasi. Dens forskel ligger i, at det ikke er strukturen af ​​parenchymen, der ændrer sig i det unormale område, men der dannes flere små cyster. Et organ kan have flere sådanne ændrede segmenter og områder.
• Multicystisk. Med denne patologi er hele organet fyldt med mange små cyster. Samtidig er funktionelle væv helt fraværende. Denne type cystisk læsion er den mest ugunstige i form af prognose.

symptomatologi

Patologiens manifestation er direkte relateret til dens type. Nogle typer unormal udvikling af nyrerne påvirker ikke kroppens generelle vitale aktivitet, mens andre kan føre til patientens død.

I nærværelse af en simpel fokalform af dysplasi, lider barnets tilstand ikke på nogen måde. Sygdommen kan ved en rutinemæssig undersøgelse eller behandling af en anden sygdom opdages ved en uheldig alder.

Hovedsymptomet på simpel segmental dysplasi vil være fremkomsten af ​​et barns intractable hypertension med stoffer. Dette skyldes, at nyren ikke fuldt ud kan fungere. Børn med denne type sygdom klager ofte over:

• svær træthed
• vedvarende hovedpine
• støj i hovedet;
• glimrende for hans øjne.

Vigtigt: Hvis der diagnosticeres bilateral renal aplasi, forekommer døden inden for to dage efter fødslen. Den eneste måde at redde et barns liv på er at få en nyretransplantation.

Det vigtigste tegn på organdoplasi er tidlig nyresvigt. I dette tilfælde er en nyretransplantation også indikeret, da sådanne børn ikke vil være i stand til at leve længe.

Hvad angår de cystiske former for dysplasi, har de følgende symptomer, som kan variere afhængigt af typen af ​​sygdom:

1. I patologiens cystisk-kortikale form lider barnets overordnede velfærd ikke, men i denne baggrund dannes nyresvigt gradvist. Børn med denne form for organskader kan ofte lide af forkølelse. De diagnosticeres ofte med blærebetændelse og pyelonefritis.
2. Multilocular type patologi fører til den tidlige dannelse af nyresvigt, som tvinger til at udføre hæmodialyse. Børn med denne sygdom klager ofte over kvalme, mavesmerter og lændesmerter.
3. Multicystic form for nyreskade hos en nyfødt, som aplasi, anses for at være en tilstand, der er uforenelig med livet. Dette skyldes det faktum, at organets funktionelle væv er helt erstattet af inaktive cystiske formationer, så nyrerne ikke kan fungere.

diagnostik

Som regel er det stadig muligt at opdage denne patologi under intrauterin udvikling under en planlagt ultralydsscanning af en gravid kvinde. Hvis de typer af patologi, der angiver barnets død efter fødslen, bliver bemærket, bliver kvinden tilbudt at afslutte graviditeten.

Følgende diagnostiske metoder anvendes almindeligvis:

1. Når man undersøger en gravid kvinde på ultralyd, er det muligt at identificere sådanne patologier af føtale nyrer som cystisk læsion, hypoplasi og aplasi.
2. Når du udfører ultralyd efter fødslen, kan du registrere mindre nyrepatologi.
3. Røntgenundersøgelse kan kun afsløre væsentlige organskader.
4. Generelle kliniske undersøgelser (OAK, OAM, blodbiokemi) er nødvendige for at vurdere rensningsrenaliteten.

behandling

Som regel behandles alvorlige nyrepatologier (aplasi, multicyklisk læsion eller hypoplasi hos to nyrer) kun ved den tidligste organtransplantation efter fødslen. En sådan procedure er imidlertid ekstremt vanskelig på grund af vanskeligheden ved at vælge en nyre, som vil opfylde alle de nyfødte parametre. Det er meget sjældent at finde et sådant organ inden for to dage efter fødslen.

Til behandling af alle andre former for dysplasi anvendes symptomatisk terapi, nemlig:

• Hæmodialyse ved nyresvigt.
• I tilfælde af ensidig skade fjernes det syge organ.
• I tilstedeværelsen af ​​smerte er smertestillende midler ordineret.
• Hvis blodtrykket stiger, skal du bruge stoffer til at normalisere det.
• Uremisk forgiftning behandles med infusionsterapi.

I tilfælde af små fokal patologier kræves der ikke særlig behandling. Barnet skal overholde korrekt ernæring og gennemgår regelmæssigt undersøgelse.

Nyredysplasi - er det foreneligt med et sundt liv?

Dysplasi er en utilstrækkelig udvikling af nefroner, de vigtigste strukturelle enheder af nyrerne, der filtrerer, reabsorberer og frigiver stoffer. For nylig er antallet af diagnosticerede nyredysplasi steget betydeligt, men læger associerer ikke dette med en stigning i antallet af syge børn og voksne. Befolkningen har mulighed for årligt at gennemgå en forebyggende lægeundersøgelse ved hjælp af ultralyd eller computertomografi. Gravide gynækologer henviser også kvinder til screening med sonografi.

patogenese

Ved begyndelsen af ​​den tredje måned af graviditeten begynder metanephros (den endelige version af nyren), som består af sekretoriske og kollektive dele, at danne sig i embryoet. Den sekretoriske del er repræsenteret af renal glomeruli, og den kollektive af excretorsystemets tubuli. Begge dele udvikler sig uafhængigt af hinanden: det sekretoriske væv af metanephros og den kollektive af mesonephros celler eller primære nyrer. De sekretoriske apparater i det sekretoriske apparat i nukleationsprocessen smelter gradvis sammen med opsamlingsdelen (ureter, bækken, kalyx). Efter forening af disse dele forekommer dannelsen af ​​corticale såvel som medulla.

Hvis denne fusion overtrædes på et hvilket som helst stadium af dannelsen af ​​en nyre i et foster, opstår der forskellige anomalier. Ofte er denne medfødte anomali ikke begrænset til et lille område, men fanger et ret stort område. Den overordnede årsag til udviklingen af ​​en anomali fører til fremkomsten af ​​helt forskellige sygdomme.

Sammen med dysplasi bliver patienten ofte diagnosticeret:

• pyelonefritis;
• nyresvigt
• neoplasmer;
• hydronefrose;
• unormal udvikling af urinerne.

Histologisk undersøgelse af en del af væv af det beskadigede organ afslørede et stort antal uudviklede strukturer - tubuli. I nogle typer af nyredysplasi har analysen afsløret forekomsten af ​​små pletter af bruskvæv.

klassifikation

Sjældent diagnosticeres dysplasi uden at slå den sammen med andre sygdomme i nyrerne eller det urogenitale system. Dette gør det vanskeligt at foretage en diagnose, og der opstår også vanskeligheder med godkendelse af en generelt accepteret klassificering. Sædvanligvis skelne mellem følgende typer:

Syrefri dysplasi er opdelt i følgende typer:

• Hypoplastisk. Nyren er noget reduceret i størrelse, urinerne påvirkes ikke af sygdommen.
• Enkelt fokus. Nyren er af normal størrelse, uudviklede primitive strukturer findes i vævene.
• Segmentoplysninger. Nogle nyrelaber er underudviklede, bruskpartikler findes i vævene.

Cystisk dysplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​forskellige cyster i nyrens parenchyma, som adskilles af bindevævsfibre. Her er hovedtyperne:

• Aplastisk. Parenchyma er fuldstændig fraværende. Nyren er lille i størrelse, består af en stor ophobning af cyster, bækkenet og kalyxen er underudviklet.
• Hypoplastisk cystisk nyre. Parenchyma er kun delvis til stede, orgelet er meget lille. Lokhanka er uændret.
• Hyperplastisk cystisk nyre. Uret og bækkenet uændret. Størrelsen af ​​parret organer er stærkt forøget på grund af det enorme antal cyster.
• Multicytosis af nyrerne. Orgelet lidt forstørret i størrelse indeholder næsten ingen parenchyma og andre væv, men består af en lang række cyster adskilt af tynde skillevægge.

Polycystisk betragtes som en af ​​mulighederne for dysplasi. Denne sygdom er ikke begrænset til lokalisering i nyrerne, det er ofte påvirket af leveren. Polycystic er en genetisk sygdom præget af fuldstændig regenerering af parenchymvævet i en samling af forskellige cyster. Nogle gange når man undersøger en patient, findes cyster i hjernen og i bugspytkirtlen.

En farlig sygdom, der hovedsageligt diagnosticeres hos børn, er medullær cystisk sygdom eller nefronophthiasis. Det er kendetegnet ved mange cyster lokaliseret i medulla, såvel som på grænsen mellem cortical og medulla. Nogle gange er nephronophysis fundet hos børn med mental retardation, vækstretardering. Denne sygdom er ofte arvet. Ved en alder af 30 er det muligt at begynde med endestadssygdommen.

Årsager til dysplasi

Dysplasi forekommer i fostrets dannelse, så eksperter overvejer flere årsager til uregelmæssigheder i det urogenitale system. Efter undersøgelser og statistisk dataindsamling blev den sandsynlige årsag til degenerering af renalvæv kun etableret i 70% af tilfældene.

De vigtigste faktorer for forekomsten af ​​sygdommen er følgende:

• genetisk disposition
• genetisk svigt
• dårlige miljøforhold.

I nogle tilfælde udvikler dysplasi hos en nyfødt, hvis moder havde en smitsom sygdom under svangerskabet. Forstyrrelser i immunsystemet kan også have en negativ indvirkning på mekanismen for dannelse af nefrogenceller og væv.

Vigtigste symptomer

Hvis en patient har en dysplasi af nyrerne efter undersøgelsen, kan lægen henvise det til en bestemt type til et antal tegn - hver af dem har sit eget sæt symptomer. På trods af forekomsten af ​​specifikke tegn er der almindelig, karakteristisk for alle typer af dysplasi:

• diagnosticeret nyresvigt
• arteriel hypertension;
• polyuri;
• hæmaturi;
• pyelonefritis;
• renal arterie stenose.

Symptomer på nyresdysplasi hos børn

Moderne teknologisk udstyr gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​medfødte patologi hos nyrerne i fostrets dannelse. Nyredysplasi diagnosticeres hos børn umiddelbart efter fødslen. Hvis en aplastisk variant med læsion af højre og venstre nyrer er fundet, er opsving umulig. Døden er fastslået inden for få timer. I tilfælde af ensidig skade kræves en øjeblikkelig nyretransplantation.

Som regel opstår uregelmæssigheden i forbindelse med alvorlige krænkelser i urinledernes arbejde, der hurtigt udvikler kronisk nyresvigt.

Forældre til små børn bør være opmærksomme på følgende symptomer:

• mental retardation
• langsom vækst
• hovedpine klager;
• tilbagevendende mavesmerter
• øget træthed.

Bivirkninger af nyreproblemer er hyppige forkølelser såvel som tilbagevendende blærebetændelse med hyppig og smertefuld vandladning. Hvis der findes to eller flere tegn på dysplasi, er der brug for et øjeblikkeligt besøg hos den pædiatriske urolog.

diagnostik

Hvis der er mistanke om nyredysplasi, skal lægen have brug for data om alle de sygdomme, der blev overført til patienten. En forstyrrende faktor er påvisning af en historie med kronisk nyresvigt, pyelonefritis, træthed, højt vægttab, hyppige tilfælde af blærebetændelse, forhøjet blodtryk. Lægen kan også være interesseret i data om alle identificerede tilfælde af dysplasi hos patientens nære slægtninge.

Den næste fase af undersøgelsen bliver sonografi. Billederne taget ved hjælp af ultralyd, tydelige synlige dimensioner og konturer af nyrerne, de karakteristiske træk ved strukturen af ​​de enkelte elementer. Efter at have undersøgt resultaterne af laboratorieundersøgelser af blod og urin, får en specialist en passende behandling.

Hvis du har mistanke om forekomsten af ​​dysplasi i venstre eller højre nyre hos en nyfødt eller en baby, begynder lægen at diagnosticere barnets generelle udseende. De alarmerende faktorer er:

• Hyppig vandladning.
• Lav kropsvægt.
• Tilstedeværelsen af ​​tegn på forgiftning.
• Tegn på dehydrering.

Lægen vil anmode om test af urin, blod og også biokemiske analyser (en ny test). At bekræfte diagnosen af ​​børn sendt til følgende undersøgelser:

• sonografi;
• angigrafiya;
• kontrast pyelografi.

På grundlag af resultatet af alle undersøgelser konkluderer lægen, at det er nødvendigt at udføre operationen eller foreskrive en sparsom behandling.

behandling

Hvis der opdages alvorlig nyreskade, kræves kirurgi. Læger udfører nefroektomi (fjernelse), og i tilfælde af en bilateral anomali er transplantation indikeret. Hvis den identificerede dysplasi ikke er livstruende, udføres følgende symptomatiske behandling:

• Arteriel hypertension - lægemidler, der reducerer trykket.
• Smerter - smertestillende midler og antispasmodik.
• Pyelonefritis, cystitis - antibakterielle, antimikrobielle midler.

På grund af dannelsen af ​​sygdommen på embryonale stadium er der ikke behov for at tale om forebyggelse. Ved diagnosticering af nyredysplasi kræves der en saltfri kost for at forhindre eksacerbationer fra patienten. Læger indfører strenge restriktioner for forbruget af kaffe, alkohol, pickles og krydderier.

Hvad er nyredysplasi og hvordan man behandler det?

Nyredysplasi er en urologisk patologi, der er kendetegnet ved en unormal udvikling af nyrerne.

Sygdommen ledsages af et fald i nyrens størrelse, beskadigelse af nyrevævet, udseendet af cystiske formationer og nedsat urinfunktion.

grunde

Nyredysplasi er i de fleste tilfælde medfødte abnormiteter baseret på genetiske lidelser.

En tredjedel af tilfældene i forbindelse med manifestationen af ​​dysplasi forbliver imidlertid ukendte, fordi moderne medicin ikke kan angive de nøjagtige årsager til forekomsten. En sådan alvorlig patologi trænger tre gange oftere til drenge.

At være i livmoderen, på tidspunktet for dannelsen af ​​nyrevæv, opstår der et genetisk svigt, som følge af hvilke nyrerne undergår væsentlige ændringer.

Ved fødslen bliver barnet udover dysplasi diagnosticeret med alvorlige patologier i urinerne og nyrenummen.

På grund af den unormale udvikling af væv i nyrerne i en patient bestemmes tilstedeværelsen af ​​et stort antal cyster af multicystic.

Cyster er fyldt med urinvæske, fordi en unormal udvikling af nyretubuli observeres hos en patient med dysplasi, hvilket fører til nedsat urinudstrømning.

Samtidig udvides tubuli og fremkalder dannelsen af ​​cyster. Desværre er et stort antal fyldte cyster signifikant smalere urinrummets lumen og derved forværrer vandladningsprocessen.

I nogle alvorlige tilfælde kan urinrøret være helt blokeret. Dette fører til en forøgelse af nyrelegemets størrelse, suppuration af cysteens indre indhold.

Denne situation kan ikke gå ubemærket, derfor provokerer nyrens død selv. Hvis der er en nødvendig mængde af sundt nyrevæv, udfør kirurgi, hvor der produceres resektion af cyster.

Dette giver mulighed for at forsøge at redde nyrerne. Ellers skal det fjernes for at redde patientens levetid.

symptomer

Nedsdysplasi er en patologi, der i de sjældneste tilfælde kan være asymptomatisk, kan den kun afvige fra hinanden på grund af inddragelse af en eller samtidig to nyredannende organer i den patologiske proces.

Endvidere kan karakteren af ​​ændringer i renalvæv påvirke de karakteristiske egenskaber ved patologiens manifestation.

Med en fuldstændig degeneration kan nyren ikke fungere normalt, men med en delvis ændring i dens præstation.

Når kun en nyre udsættes for dysplasi, kan lægerne punktere eller fjerne det berørte organ. I disse tilfælde er der gode chancer for at redde patientens liv og for at sikre normal funktion.

Med nederlaget i begge nyrer har patienten ikke engang en minimal chance for at redde livet. Hvis vi taler om et nyfødt barn, så vil han være i stand til at leve med sådan dysplasi i kun få dage.

I nærvær af et lille antal cyster kan patienten ikke i starten opdage nogen symptomer på patologien. Men sådan synlig velvære varer ikke lang tid.

Med dysplasi forekommer en forøgelse af nyrene, som fremkalder andre patologiske processer og udviser karakteristiske symptomer:

• alvorlige smertestillende lændesmerter
• bouts af kolik;
• forstoppelse;
• besvimelse;
• højt blodtryk.

Yderligere symptomer på mistanke om dysplasi omfatter hyppige anfald af opkastning, anæmi og hovedpine.

Moderne medicin, når de gennemfører forskning, har klassificeret typer af dysplasi, de mest almindelige er fokal, total, segmental og polycystisk.

Summen er opdelt i fire underarter: hypoplastisk, aplastisk, multicystic, hyperplastisk. Ved hypoplastisk dysplasi nedsætter nyren dramatisk i vægt og størrelse.

Cyster er oftest dannet i medulla af nyrerne eller dens cortex. Denne patologi i et organ ledsages af pyelonefrit eller nyresvigt i det andet organ.

Aplastisk dysplasi er kendetegnet ved et signifikant fald i renalorganets størrelse med samtidig dannelse af flere cyster.

Med nederlaget for begge nyrer aplastisk dysplasi dør patienten. Multicystic dysplasi er tværtimod præget af en forøgelse af orgelens størrelse med dannelsen af ​​et betydeligt antal cyster.

Hyperplastisk karakteriseres også af en sådan stigning, cyster er dannet i medulla af nyrerne.

Segmental dysplasi er karakteriseret ved dannelsen af ​​en for stor cyste lokaliseret i et specifikt segment, hvorfra patologien kom. Fokal dysplasi fremkalder alvorlig smerte.

På grund af det faktum, at en cyste med denne patologi er multikammer, bliver den fyldt med væske, presser urinlægen.

Polycystisk dysplasi findes også hos børn og voksne. Samtidig forstørres nyrerne til en sådan størrelse, at det let bestemmes under palpation. Renal parenchyma i denne patologi er kun delvist udviklet.

behandling

En fuldstændig helbredelse af en nyre berørt af dysplasi er umulig, og det antages derfor, at der træffes medicinske foranstaltninger for at lindre alvorlige samtidige symptomer.

Hvis sygdommen ledsages af alvorlig smerte, er patienten ordineret til at bruge smertestillende midler.

Når en infektion opstår, anbefales det, at antibakteriel terapi udføres for at eliminere den inflammatoriske proces.

Desværre er cyster, der er store og har en negativ effekt på naboorganer, genstand for resektion, så læger skal undergå kirurgi.

Der udføres også operationer i tilfælde hvor der forekommer rigelig hæmaturi i patientens urin, og han klager selv over den stærkeste og hyppigste nyrekolik.

I de mest alvorlige tilfælde, når det er absolut umuligt at bevare organet, udføres en nephroektomi af det berørte nyredannende organ.

Med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt udføres substitutionsterapi som en af ​​måderne til at yde lægebehandling, især hæmodialyse er indiceret hos mange patienter.

Kun en transplantation af et donororgan kan redde en persons liv, hvis begge nyresdysplasi er beskadiget.

Nyredysplasi hos et barn: behandles det?

Blandt de forskellige medfødte anomalier af nyreudvikling findes ofte renal dysplasi. Mere end 50% af patologiske tilfælde er resultatet af genmutationer, det er en medfødt patologi, der ikke kan helbredes. Sygdommen fører til forstyrrelse af organets funktioner, ændring af nyrernes struktur.

For at forebygge uregelmæssigheder hos et nyfødt barn bør en kvinde tage en ansvarlig tilgang til hendes helbred før og under graviditeten.

Hvad er det?

Nyredysplasi er en medfødt abnormitet præget af varierende grader af undervævning af nyrevæv.

Ifølge ICD 10 har sygdommen koden Q61.4. Grundlaget for patologien er følgende symptomer:

• Reduktion af kroppens størrelse.
• Intet udtryk for nyrelagene.
• Ændre formen af ​​glomeruli.
• Umodne tubuli.
• Atrofi af vaskulære sløjfer.
• Udskiftning af renal bindevæv.

til indhold ↑

Klassifikation af patologi

Der er dysplasi af højre, venstre nyren, i sjældne tilfælde er læsionen bilateral. Afhængig af formen er dysplasi opdelt i simpel og cystisk (polycystisk). Enkel er igen opdelt i:

1. Fokaldysplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​små ændrede foci. Eksterne ændringer af organer overholdes ikke, funktionerne er ikke forringede.
2. Det samlede er en anomalie af udviklingen af ​​hele organet. Nyren kan være meget lille eller helt fraværende (aplasi af nyrerne). Fra prognosen er denne betingelse den mest ugunstige.
3. Segmentændring er udtrykt i underudviklingen af ​​et segment af nyrerne. Det berørte område mister funktionen, har en ændret struktur.

Cystisk dysplasi er af følgende typer:

Kortikal. Små cyster dannes i det kortikale lag, hvilket fører til nedsat nyrefunktion med konstant udseende.

Multicystisk. Den farligste type patologi, hvor hele nyren består af cystiske formationer.

Multilokulyarnaya. Læsionen er fokal. Cyster danner i det unormale fokus, der kan være flere sådanne steder i nyrerne.

til indhold ↑

Årsager til medfødte anomalier

De nøjagtige grunde er ikke etableret. I medicin er der flere provokerende faktorer. Disse omfatter:

• Dårlige vaner af gravide kvinder.
• Opfattelse i den akutte periode af en smitsom sygdom.
• Tilstedeværelsen af ​​diabetes.
• Skader under graviditeten.
• Medicin.
• Intrauterin infektioner: mæslinger, røde hunde, parotitis.
• Gen mutationer.

til indhold ↑

Karakteristiske symptomer

Nogle typer af dysplasi (fokal) manifesterer sig ikke. Mere alvorlige læsioner giver kun symptomer i voksenalderen. Mistanke om patologi kan være af følgende grunde:

• svær rygsmerter
• renal kolik;
• vedvarende arteriel hypertension;
• træthed;
• besvimelse.

Det sværeste at identificere sygdommen hos et barn.

Forældre bør advares af følgende symptomer:

dårlig søvn, øget angst;

hyppig vandladning

manglende vægt.

Cystisk dysplasi giver bredere symptomer:

Børn med denne form for dysplasi ligger ofte bagud i fysisk og psykisk udvikling, har en historie med insulinafhængig diabetes mellitus.

Hos voksne på baggrund af dysplastiske ændringer kan sygdomme som f.eks. Udvikle sig:

Hvad er glomerulonefritis, læs vores artikel.

Hvad er diagnosen?

Moderne ultralydsmaskiner kan identificere nyrernes patologi i fosterudviklingsstadiet. Chorionbiopsi er mulig.

Hvis der forekommer svær dysplasi i fosteret, bliver kvinden bedt om at opsige graviditeten.

Hos voksne og børn er det muligt at opdage dysplasi ved hjælp af følgende undersøgelser:

1. Generel og biokemisk analyse af urin. Patienten er fundet at øge niveauet af proteincylindre. Måler også tætheden af ​​urin, daglig diurese.
2. Blodtest for glucose og glycosyleret hæmoglobin. Dette er nødvendigt, fordi diabetes mellitus udvikler sig i nogle typer af dysplasi.
3. Ultralyd af nyren afslører en overtrædelse af strukturen, afvigelser i størrelse, tilstedeværelsen af ​​cystiske formationer.
4. Radiografi med kontrast er tildelt til undersøgelse af blodgennemstrømning i nyrerne.
5. Biopsi af nyrerne. Bruges til at diagnosticere alvorlige organskader. Med en total type patologi i biomaterialet findes erstatning af renalvæv med bindevæv, underudviklede nefroner og primitive glomeruli.
6. Genforskning. Selv om generne der er ansvarlige for dysplastiske læsioner ikke er blevet fastslået, kan ændringer detekteres i andre gener.

til indhold ↑

Skal jeg behandle

Der er ingen specifik behandling for nyredysplasi. Terapi er symptomatisk. I nemme situationer vælger lægen taktikken for dynamisk observation.

Mere komplekse tilfælde involverer følgende terapier:

Antibiotisk behandling (hvis infektion er til stede).

Smerte relievers er ordineret til renal kolik.

Narkotika for at reducere trykket.

Diuretika hjælper med at forbedre diurese og lavere blodtryk.

Særlig lav carb diæt.

Hvis organfunktionerne er alvorligt svækkede, kræves der hæmodialyse. Med total nyreskader, når orgelet ikke udfører sine funktioner, bidrager patologien til udviklingen af ​​resistent hypertension, så udføres ensidig resektion. Det er muligt at fjerne en del af organet eller hele nyren. Normalt udføres operationen i form af laparoskopi.

I tilfælde af bilateral total dysplasi kan organerne ikke fungere normalt, hvilket har en negativ effekt på andre organer og systemer. I denne situation kan patienten kun reddes gennem nyretransplantation.

outlook

Prognosen for sygdommen afhænger af graden af ​​organskader. Hvis et barn er født med total bilateral aplastisk dysplasi, kan han leve i flere timer.

Unilateral læsion påvirker ikke patientens liv. Alle funktioner forudsætter en sund krop. Det kræver kun omhyggelig observation i løbet af livet, eliminering af fysisk anstrengelse, forebyggelse af infektion, kost. Undgå produkter, der øger koncentrationen af ​​urinsyre.

Generelt kan en person med ensidet ikke-cystisk dysplasi leve sikkert i mange år og adskiller sig ikke fra sunde mennesker. Patienterne skal være registreret hos en nephrolog og en urolog og undersøges regelmæssigt for at påvise ændringer i nyrerne og forringelse af organets funktioner i tide.

Hvad der ellers er medfødte anomalier af nyrerne, vil urologen fortælle i videoklippet:

Nyredysplasi hos et barn - hvordan man behandler og hvad det er

Blandt misdannelser hos børn er abnormiteter af nyrernes struktur. Nyredysplasi hos børn eller underudvikling af nyrerne (en eller begge på én gang) er en af ​​dem. Hvad er chancerne for et fuldt liv for et sådant barn? Hvilke metoder kan klare denne tilstand?

Hvad menes med renal dysplasi

Nyredysplasi er en misdannelse, hvor dannelsen af ​​et organs struktur, dets væv og funktionelle kapacitet er svækket i varierende grad. Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad lider hele kroppen af ​​barnet.

Hvad er årsagen til sygdommen

Alle medfødte uregelmæssigheder i udvikling er kendetegnet ved en ikke fuldt etableret ætiologi. For dem er der kun identificeret risikofaktorer, der øger sandsynligheden for patologi. Nyredysplasi er kendetegnet ved det samme.

Hvad er de prædisponerende faktorer for denne patologi:

• Moderens uforberedte for graviditet;
• hendes dårlige vaner før og under graviditeten (rygning, alkohol, narkotika);
• diabetes i moderen;
• maternær abdominal traume under graviditet;
• smitsomme sygdomme hos en gravid kvinde
• intrauterin infektion hos fosteret med mæslinger, røde hunde, cytomegalovirus infektion;
• genetiske mutationer under embryo dannelse.

Der er mange faktorer, og de alene eller i kombination fører til dannelse af nedsat udvikling af nyrevæv i fosteret.

Typer af dysplasier

Nyren må ikke blive fuldstændig påvirket, nogle gange lider et organ, og nogle gange begge. Afhængig af dette skelnes der forskellige typer udviklingsmangler. Nogle af dem forstyrrer ikke organismens livsvigtige aktivitet, og nogle fører til meget ugunstige resultater.

Alle typer af dysplasier er opdelt i to hovedgrupper: simple og cystiske. I hver af disse grupper skelnes underarter. Med forskellige underarter er der forskellige forandringer i parankymen af ​​orgelet henholdsvis funktionsnedsættelser i varierende grad.

Enkelt fokus

I dette tilfælde er der kun mikroskopiske foci af abnormt væv i nyrerne. Eksternt ændrer kroppen ikke sig. Dens funktion lider ikke, da de patologiske foci er meget små.

Enkel total

Denne variant er karakteriseret ved den unormale udvikling af hele nyren - den ene eller begge. Hvis orgelet mangler eller der kun er begyndelsen - siger de om nyrernes aplasi. Denne mulighed er den mest ugunstige i forudsigelsen. Hvis orgelet er på plads, men det reduceres flere gange i sammenligning med den sunde, kaldes denne type hypoplasi.

En hypoplastisk nyre ser udadtil uændret - den har samme form, alle strukturelle dele er sunde, men mængden er flere gange mindre. Derfor kan den ikke udføre sin funktion fuldt ud.

Enkel segment

Med denne type dysplasi udvikler hele organet normalt, med undtagelse af et segment (segment). Det unormale område er slukket for at fungere, som følge af, at hele organets funktion lider. Eksternt ser dette område også anderledes ud - nyrenævet på dette sted er hypotrofisk, strukturelle dele er modificerede eller fraværende.

Cystisk kortikale

Denne type refererer allerede til cystisk dysplasi. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​mikroskopiske cyster i det kortikale lag af nyrerne. Eksternt ændrer kroppen ikke, men dens funktion lider.

Cystisk Multilocular

Det ligner en simpel fokal dysplasi, kun i det unormale område danner mange små cyster. Der kan være flere sådanne ændrede områder i nyrerne.

multicystisk

I dette tilfælde består hele nyren af ​​flere cyster, og det funktionelt aktive væv er fraværende. Denne cystiske læsion er mest ugunstig.

symptomer

Symptomer afhænger af varianten af ​​dysplasi. Nogle af dem forstyrrer ikke kroppens vitale aktivitet, og nogle kan være fatale.

Med simpelt fokal dysplasi, lider barnets tilstand ikke. Sygdommen kan opdages så tidligt som voksenalderen, normalt som et uheldigt fund.

Segmental enkel dysplasi som følge af dårlig nyrefunktion fører til dannelsen af ​​vedvarende hypertension i barnet. Forøgelsen i tryk korrigeres ikke af nogen medicin. Et barn med denne patologi klager over:

• konstant hovedpine;
• unormal træthed;
• synshandicap i form af blinkende fluer;
• tinnitus.

Ved nyrernes aplasi, især bilateralt, forekommer døden inden for to dage efter fødslen. Denne patologi kræver øjeblikkelig organtransplantation.

Renal hypoplasi fører til den tidlige dannelse af kronisk nyresvigt. Børn uden organtransplantation lever også ikke lang tid.

Ved cystisk kortikal dysplasi kan barnets trivsel ikke længe længe, ​​men nyresvigt dannes gradvist. Sådanne børn er tilbøjelige til hyppige forkølelser, pyelonefrit og blærebetændelse.

• Multilaterulær dysplasi fører til tidlig nyresvigt, der kræver hæmodialyse. Barnet klager over smerter i underkroppen eller underlivet, kvalme.
• Multicystisk læsion hos nyfødte, analogt med nyre aplasi, en patologi uforenelig med livet som en fungerende væv erstattet af inaktive cyster.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger kan udføres selv i perioden med intrauterin udvikling.

Hvis udviklingsmæssige anomalier, der er uforenelige med livet, diagnosticeres, tilbydes kvinden at afbryde graviditeten.

Hvilke metoder anvendes til diagnose:

• føtal ultralyd - i stand til at detektere aplasi, hypoplasi, cystisk nyreskade
• ultralydsundersøgelse efter fødslen - registrerer allerede mindre organlæsioner
• Røntgenundersøgelse er kun i stand til at afsløre kun alvorlige patologier af nyrerne i et barn;
• generelle kliniske undersøgelser - fuldstændig blodtælling, biokemisk blodprøve, urinalyse. Bruges til at diagnosticere brud på rengøringsfunktionen i kroppen.

behandling

Alvorlig nyreskade - aplasi, hypoplasi hos begge nyrer, multi-cystisk læsion - kan kun helbredes ved organtransplantation. Dette gøres meget sjældent, da udvælgelsen af ​​en nyre for en nyfødt, der opfylder alle de nødvendige parametre og på meget kort tid er næsten umulig.

Andre typer af dysplasi behandles symptomatisk. Følgende metoder anvendes:

• i dannelsen af ​​nyresvigt - hæmodialyse;
• i tilfælde af ensidig skade fjernes nyrerne
• i tilfælde af svær smertsyndrom er smertestillende midler ordineret;
• med højt vaskulært tryk anvendes antihypertensive stoffer;
• med uremisk forgiftning er infusionsterapi ordineret.

Små brændvidder kræver ikke specifik behandling. Overvågter regelmæssigt barnets tilstand til nyrernes rengøringsfunktion. Barnet skal overholde den rette kost og daglige behandling.

forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af denne tilstand. Alle medfødte abnormiteter forhindres af en gravid kvindes overholdelse af en sund livsstil og forbereder kroppen til graviditet.

Nyredysplasi - i nogle tilfælde er dette virkelig en sætning for et barn. Men sådanne alvorlige patologier kan detekteres selv i perioden med intrauterin udvikling, og en kvinde har ret til at opsige en graviditet. Ukomplicerede abnormiteter, for det meste, kræver ikke specifik behandling og fører ikke til døden.

Nyredysplasi hos børn - hvad er sværhedsgraden af ​​denne anomali og er det muligt en nyfødtes rentabilitet med en sådan patologi? Hvordan kan du opdage sygdommen, og i hvilken periode er det muligt? Hvilken behandling kan bruges i et barn med forskellige typer af dysplasi?

Nyredysplasi hos børn

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2010 (Ordre nr. 239)

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Protokol "Nyredysplasi hos børn"

ICD-10 kode: Q61.4 Nyredysplasi

klassifikation

Klassificering [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- enkel fokal dysplasi.

- medullær cystisk sygdom;

- aplastisk cystisk dysplasi;

- hyperplastisk cystisk dysplasi;

Ifølge tilstanden af ​​nyrefunktionen - den internationale klassifikation af kronisk nyresygdom (CKD), K / DOQI:

- Trin I, GFR (glomerulær filtreringshastighed) - ≥ 90 ml / min;

- Trin II, GFR - 89-60 ml / min;

- Trin III, SCF - 59-30 ml / min;

- Trin IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Trin V, GFR - mindre end 15 ml / min.

diagnostik

Diagnostiske kriterier

Klager og anamnese: feber, smerter i lumbalområdet, dysuri, fysisk udviklingsforsinkelse, hovedpine, tørst, svaghed, utilpashed (B).

Fysisk undersøgelse: fysisk udviklingstid, tegn på bindevævsdysplasi, arteriel hypertension, tør hud, polyuria, knogleresformiteter.

Laboratorieundersøgelser: bakteriuri, leukocyturi, erytrocyturi, proteinuri (β2-mikroglobulin) (A), nedsat koncentrationsfunktion, GFR, anæmi (B), hyperazotæmi, metabolisk acidose, hypocalcæmi, hyperphosphatemia.

Instrumentale undersøgelser:

1. Nyrens ultralyd: fravær, reduktion i størrelse, forandring i nyrernes form, ujævne konturer, cyster, udvidelse af de kollektive systemer i nyrerne, urinledere, øget echogenicitet af parenchymen; Doppler-sonografi af nyrerne - udtømning af blodgennemstrømning (A).

2. Cystografi - vesicoureteral reflux eller tilstand efter antireflux operation (A).

3. Nephroscintigrafi - foci af sklerose af nyrerne (B), nedsat udskillelse-evakueringsfunktion af nyrerne.

4. Hvis diagnosen er uklar - udskillelsesurografi.

Indikationer for høring af specialister: ENT, tandlæge, gynækolog - til rehabilitering af infektioner i nasopharynx, mundhule og ydre kønsorganer; allergist - med manifestationer af allergier oculist - at vurdere ændringer i mikrofartøjer; svær arteriel hypertension, EKG-abnormiteter osv. er indikationer for en kardiologhøring; i nærværelse af viral hepatitis, zoonotisk og intrauterin og andre infektioner, infektionsvæsenet.

Behandlingstaktik: kost nr. 5, med manifestationer af kronisk nyresygdom - nr. 7, diæt Giordano-Giovanetti. Hypotensiv i hypertension. Syndrombehandling (behandling af anæmi - jerntilskud, rekombinant erythropoietin, osteopati - Vit. D, calciumtilskud).

Mindste eksamen, når de sendes til hospitalet:

3. Prøve Zimnitsky.

4. Kreatinin, total protein, transaminaser, thymol og bilirubin.

De vigtigste diagnostiske foranstaltninger:

1. Komplet blodtal (6 parametre), hæmatokrit.

2. Bestemmelse af kreatinin, restkvælstof, urinstof.

3. Beregning af glomerulær filtreringshastighed ved anvendelse af Schwarz formel:

højde, cm x koefficient

blodkreatinin, mol / l

Ratio:
- nyfødte - 33-40;

- prepubertal periode - 38-48;

- postpubertal periode 48-62.

4. Bestemmelse af total protein, proteinfraktioner, C-reaktivt protein.

5. Bestemmelse af ALT, AST, kolesterol, bilirubin, totale lipider.

6. Bestemmelse af kalium / natrium, chlorid, jern, calcium, magnesium, fosfor.

7. Undersøgelse af syre-base tilstand.

8. ELISA til intrauterin, zoonotiske infektioner.

9. Generel urinanalyse.

10. Bestemmelse af beta2 og alfa1 - mikroglobulin i urinen.

11. Sår urin med udvælgelse af kolonier.

12. Urinanalyse ifølge Addis-Kakovsky.

13. Urinanalyse ifølge Zimnitsky.

14. Ultralyd i mavemusklerne.

15. Dopplerometri for nyreskibe.

17. Nephroscintigrafi med DMSA.

Yderligere diagnostiske foranstaltninger:

1. Undersøgelsen af ​​fækalt okkult blod.

2. Røntgen af ​​hånden.

4. Coagulogram 1 (protrombintid, fibrinogen, trombintid, APTT, plasmafibrinolytisk aktivitet).

5. Nerves biopsi med histologisk undersøgelse af nephrobioptata.

Nyredysplasi hos børn - Nyre

Hvorfor udvikler nyredysplasi, og hvordan er det farligt for nyfødte?

Hvorfor manifesterer denne patologi?

Manifestationer af patologi

For at reducere risikoen for infektion og den hurtige nedgang i nyrefunktionen, bør du følge lægenes anbefalinger om urinvejene. Det hjælper desværre ikke med at genoprette helbredet, men det er muligt at forhindre bilateral nyredysplasi hos et barn.

Fjernelse af nyre bør kun overvejes, når nyrerne:

I tilfælde af bilateral læsion er det kliniske billede karakteriseret ved tegn på nyresvigt, og ensidig læsion fremkalder manifestationen af ​​tegn på pyelonefritis.

Årsager og mekanisme for udvikling

60% af børn med dysplasi fik sygdommen genetisk.

Årsagerne til dysplasi hos mennesker er ikke helt bestemt. Forskere af dette problem mener, at sygdommens udseende er påvirket af eksterne og interne faktorer, selv under fosterudvikling.

Men i 1/3 af tilfældene har udseendet af dysplasi i fosteret ingen åbenbar ætiologi. Forudsat er forskerne i dette problem klassificeret 2/3 af sagerne på baggrund af ekstern og intern ætiologi.

Faktorer, der direkte påvirker barnet under drægtighed, tages i betragtning. Der er interne og eksterne prædisponerende faktorer.

• Ekstern. Risikoen for at udvikle problemet øges, når den gravide kvinde misbruger rygning og alkohol, forbudte stoffer eller modtager ioniserende stråling, når barnet bæres.
• Intern. Genetisk prædisponering af barnets forældre (nyresygdomme, diabetes i moderen, genetiske mutationer i børnenes krop) og abdominalt traume til gravide under graviditeten. En smitsom sygdom, der overføres til en gravid kvinde, når barnet bæres, har også en negativ effekt.

Årsager til udvikling

Patologi af nyrerne direkte hos børn kan skyldes forskellige faktorer. Dårlig arvelighed, genetiske forstyrrelser, virkningen af ​​en dårlig økologi på den ene side og moderens indvirkning på hendes krop på den anden side. Rygning, forbrug af stoffer eller alkohol øger sandsynligheden for at have et ikke-sunde barn snesevis af gange, herunder nyredysplasi.

Tag medicin til at reducere blodtrykket eller behandle anfald kan også være årsagen til anomalier. Vi bør ikke glemme, at under graviditeten bør den forventede mor rådføre sig med sin læge, inden han bruger noget stof.

En patient, der er blevet diagnosticeret med nyredysplasi, kan opleve problemer med nervesystemets normale funktion, med forstyrrelser i mave-tarmkanalen, og der kan forekomme funktionsfejl i hjertets og blodkarens naturlige aktivitet.

Urinvejsproblemer, der bidrager til nyredysplasi hos en voksen eller et barn, kan påvirke en sund nyre, som er fuldt funktionel, og i tilfælde af sen behandling er udseendet af nyresvigt muligt - en meget alvorlig sygdom.

Nyredysplasi er i de fleste tilfælde medfødte abnormiteter baseret på genetiske lidelser.

En tredjedel af tilfældene i forbindelse med manifestationen af ​​dysplasi forbliver imidlertid ukendte, fordi moderne medicin ikke kan angive de nøjagtige årsager til forekomsten. En sådan alvorlig patologi trænger tre gange oftere til drenge.

At være i livmoderen, på tidspunktet for dannelsen af ​​nyrevæv, opstår der et genetisk svigt, som følge af hvilke nyrerne undergår væsentlige ændringer.

Nyredysplasi er en sådan misdannelse af organet, der ledsages af nedsat nyrefaldelse

Nyredysplasi er en sådan misdannelse af organet, der ledsages af nedsat dannelse af nyrestrukturen. I denne proces kan have forskellige intensiteter af manifestation. Da der er en ændring i strukturen af ​​renalvævet, er der en krænkelse af organets funktionelle evner.

Vigtigt: Underudviklingen af ​​nyrerne påvirker aktiviteten af ​​hele organismen afhængigt af sværhedsgraden af ​​udviklingen af ​​patologi.

Overtrædelse af udviklingen af ​​urinsystemet i denne sygdom forekommer selv i fase af fostrets udvikling, hvilket kan ses på screening af ultralydundersøgelser af en gravid kvinde. Total renal hypoplastisk dysplasi skyldes formodentlig forringet differentiering af det nefrogeniske mesenchym, det vil sige embryopati.

Specifikke gener, hvis defekter er ansvarlige for denne form for patologi, er ikke blevet fundet til dato. Der er teorier, der indikerer mutationer, der ændrer strukturen af ​​receptorerne for nogle mesenchymeceller, som forstyrrer deres migration og differentiering, hvilket forårsager aplastisk og hypoplastisk dysplasi af nyrerne.

En klar arvsmekanisme i denne sygdomsform kunne ikke findes, derfor antages en polygenmekanisme af dens udvikling. Samlet hypoplastisk dysplasi af nyrerne kombineres sjældent med andre udviklingsforstyrrelser og primære lidelser i andre organer.

Typer og manifestation

I sjældne tilfælde opdages dysplasi uden sammenlægning med andre patologier af nyrerne eller urinsystemet. Dette komplicerer på sin side formuleringen af ​​den korrekte diagnose og udnævnelsen af ​​en effektiv behandlingsmetode. Afhængigt af formularen skelner lægerne følgende typer sygdomme:

• Akut fri dysplasi;
• cystisk dyspalasi.

Nyresdysplasi sker:

• i form - enkel og cystisk;
• lokalisering - kortikal, medullær, cortico-medullary;
• i henhold til forekomsten af ​​patologiske forandringer - total, fokal, segmental.

Enkel dysplasi

Enkel fokal dysplasi af nyren er ofte helt asymptomatisk og detekteres kun under den rutinemæssige undersøgelse, hvis barnet er færdigt ultralyd.

Segmental dysplasi findes ofte hos piger og er karakteriseret ved en vedvarende forhøjelse af blodtrykket, svære hovedpine, ændringer i fundus og lejlighedsvis kramper. Denne tilstand kan ledsages af smerter i maven eller i lænderegionen.

Total dysplasi er ret sjælden, med ødem og kronisk nyresvigt (CRF). Ud over den underliggende sygdom hos et barn overvejes der som regel hypotension, og immuniteten reduceres.

Renal hypoplasi: et barn er født med to normalt fungerende nyrer, men de er betydeligt mindre. Renal hypoplasi er ikke en arvelig sygdom og forekommer hos både drenge og piger. Hvis nyrerne af et barn er ekstremt små, reduceres deres funktioner i den alder, hvor barnet går i en overgangsalder.

• Hvilke tests er nødvendige?
• grunde
• Terapeutisk proces af glomerulonefritis, interstitial nefritis og pyelonefritis.

Generelt kan primitive kanaler identificeres i juxtamedullary zone, som rester af en mesonephrogenic kanal. Et karakteristisk træk er tilstedeværelsen omkring kanalerne i skyggerne af bindevævsfibre og glatte muskelceller. Tilstedeværelsen af ​​primitive strukturer indikerer en forsinkelse i modningen af ​​nefronen.

For den hypoplastiske variant er en tidlig manifestation af urinssyndrom, som er kendetegnet ved mosaicisme og tidlig kronisk nyresvigt, karakteristisk.

Afhængig af den afgørende udviklingsfaktor er der forskellige typer af sygdommen:

• I henhold til formularen:
• Ved placering:
  • cortical;
  • medullære;
  • cortico-medullære.
• På spredning af patologiske ændringer:
  • total;
  • alopeci;
  • segment.

Moderne medicin, når de gennemfører forskning, har klassificeret typer af dysplasi, de mest almindelige er fokal, total, segmental og polycystisk.

Summen er opdelt i fire underarter: hypoplastisk, aplastisk, multicystic, hyperplastisk. Ved hypoplastisk dysplasi nedsætter nyren dramatisk i vægt og størrelse.

Cyster er oftest dannet i medulla af nyrerne eller dens cortex. Denne patologi i et organ ledsages af pyelonefrit eller nyresvigt i det andet organ.

Aplastisk dysplasi er kendetegnet ved et signifikant fald i renalorganets størrelse med samtidig dannelse af flere cyster.

Med nederlaget for begge nyrer aplastisk dysplasi dør patienten. Multicystic dysplasi er tværtimod præget af en forøgelse af orgelens størrelse med dannelsen af ​​et betydeligt antal cyster.

Hyperplastisk karakteriseres også af en sådan stigning, cyster er dannet i medulla af nyrerne.

Segmental dysplasi er karakteriseret ved dannelsen af ​​en for stor cyste lokaliseret i et specifikt segment, hvorfra patologien kom. Fokal dysplasi fremkalder alvorlig smerte.

Der er mange typer af renal dysplasi afhængigt af graden af ​​skade på et eller to organer.

Der er mange typer af renal dysplasi, afhængigt af graden af ​​skade på et eller to organer. Baseret på egenskaberne ved den patologiske proces er der flere sorter af renal hypoplasi. Nogle anomalier begået forstyrrer ikke en persons normale liv, da de ikke påvirker hele organismenes vitale aktivitet, og andre former for patologier kan føre til katastrofale konsekvenser.

Enkelte typer underudvikling af nyre. Følgende underarter hører til denne gruppe:

• simpel brændvidde
• simpel total sort;
• simpelt segment.

Cystisk dysplasi af nyrerne. Denne gruppe omfatter følgende typer af patologier:

• cystisk kortikal form;
• cystisk multiloculær type;
• multicystic dysplasi.

Som du kan se, har hver af disse grupper egne undertyper, som adskiller sig i egenskaberne ved ændringer i orgelparenchymen og graden af ​​funktionssvigt. Overvej hver underart i mere detaljeret.

Med simpelt fokal dysplasi i organets væv noteres kun mikroskopiske pletter af unormale nervevæv.

• Enkelt fokus. Med denne type dysplasi er kun mikroskopiske pletter af unormale nyrevæv noteret i organets væv. Udvendigt er nyrerne helt sunde, da hverken sin farve eller formen ændres. Organets funktion lider ikke, da foci af patologisk modificerede væv er små.
• Enkel total. En unormal udvikling af hele organet er karakteristisk for denne type patologi. I dette tilfælde kan en nyre blive påvirket såvel som to på én gang. Hvis nyrerne er helt fraværende eller på stedet er der kun et organs rudiment, så kaldes patologien aplasi. Hvis vi taler om forudsigelser for det fremtidige liv, så er denne patologiske mulighed den mest ugunstige. Hvis nyrerne er placeret i et anatomisk tilvejebragt sted, men størrelsen er flere gange mindre end i et sundt organ, kaldes denne type patologi hypoplasi. Udvendigt adskiller den hypoplastiske nyre sig ikke fra sunde eller i form eller strukturelle dele. Men dens volumen er meget mindre end normen. Heraf følger, at kroppen ikke fuldt ud kan klare sine funktioner.
• Enkel segment. Denne form for patologisk tilstand er karakteriseret ved den normale udvikling af hele organet, med undtagelse af et lille område, nemlig et separat nyresegment. Dette unormale område er ikke involveret i kroppens aktiviteter, hvilket påvirker hele nyres funktion. Dette område kan skelnes fra sunde væv, da nyrerne er hypotrofiske på dette sted, og dets strukturelle dele kan enten være fraværende eller modificeres.
• Cystisk kortikale. Sådanne cystiske dysplasi af nyren er karakteriseret ved dannelsen af ​​små cyster, som kun er synlige under et mikroskop i det kortikale nyresubstans. Eksterne ændringer i kroppens form og struktur er ikke synlige, men denne patologi påvirker nyrernes funktion.
• Cystisk multilocular. Denne type ligner meget simpel fokal renal dysplasi. Dens forskel ligger i, at det ikke er strukturen af ​​parenchymen, der ændrer sig i det unormale område, men der dannes flere små cyster. Et organ kan have flere sådanne ændrede segmenter og områder.
• Multicystisk. Med denne patologi er hele organet fyldt med mange små cyster. Samtidig er funktionelle væv helt fraværende. Denne type cystisk læsion er den mest ugunstige i form af prognose.

Påvirkning af børn af nyredysplasi hos alle udviklingsstadier

Nyredysplasi hos børn er en proces med unormal udvikling af det urogenitale system, som ledsages af et fald i nyrevolumen, abnormt vævsudvikling og nedsat funktion af urinsystemet.

ætiologi

Grunden til udviklingen af ​​nyredysplasi hos børn er en genetisk lidelse eller forskellige bivirkninger på fostret i livmoderen. Det er oftest ikke muligt at fastslå den oprindelige årsag til udviklingen af ​​patologi.

Hidtil kan nyredysplasi opdeles i simpel og cystisk.

Lokalisering er enkel:

Enkel fokal dysplasi

Nyredysplasi hos børn er ikke en sætning

Hypoplastisk type nyredysplasi nedsætter organets funktion og er især årsagen til deres kroniske insufficiens manifestation. I diagnoseprocessen foretrækker lægerne implementering af en nyres biopsi, og patologiens vigtigste manifestationer omfatter følgende: højt blodtryk, ændringer i fundus i øjet, hyppige anfald, hovedpine og mavesmerter.

diagnostik

Hvis vi taler om formen af ​​glomeruli, kan den opdeles i S-formet eller ringformet, mange af glomeruli er sclerosed og hyaliniseret.

Hvad er de typer af renal dysplasi?

Morfologiske egenskaber: I nærvær af nyrernes hypoplasi er de cerebrale og kortikale lag forskelligt, de har et tilstrækkeligt antal organiserede tubuli og glomeruli.

Ved nyren hypoplasi menes en medfødt patologi, der udtrykkes i et signifikant fald i størrelsen af ​​en nyre, mere sjældent begge.

Et sådant medicinsk begreb, såsom nyredysplasi, bør henvises til gruppen af ​​medfødte anomalier af udviklingen af ​​urinstoforganernes organer.

Hvordan behandles nyredysplasia hos et barn?

Hvis dit barn ikke har andre fødselsdefekter, vil han leve et helt normalt liv. I løbet af sit liv skal en person undersøges af sin læge for at sikre, at nyrerne stadig fungerer. Lægen kan anbefale at du begrænser salt og protein i din kost.

Viser patologiske ændringer på ultralyd.

• Nyrealder: De fleste mennesker er født med to nyrer. Men 4000 babyer (flere drenge end piger) kommer til verden med kun en nyre, dette er det vigtigste karakteristiske signal for nyregenesis. I nogle tilfælde kan en ultralydsskanning vise en meget lille anden nyre, som er placeret i en unormal tilstand.
• Hvordan man undersøger?
• ICD-10 kode

Symptomer på cystisk type dysplasi ofte korrelerer med tegn på pyelonefrit eller nyresvigt. Ved diagnosticering opdagede væskeformige tumorer - cyster. Samtidig øges kroppens størrelse og abdominalsmerter er til stede, kroppens temperatur stiger, rigelig og hyppig opkastning og anæmi manifesteres. Bilateral nyreskade fører også til døden hos den nyfødte.

Placeringen af ​​glomeruli er uviform, omgivet af løs bindevæv med foki af histiocytiske og lymfoide celler. Medulla er repræsenteret af et stort antal primitive tubuli og kanaler, som er umodne formationer af forskellige faser af embryonudvikling.

Blodforsyning i hypoplastiske nyrer er altid utilstrækkelig. På baggrund af denne patologi er det ofte kompliceret ved nefrogen hypertension.

Den vigtigste årsag til udviklingen af ​​renal dysplasi er forskellige genetiske lidelser samt teratogene indre og eksterne effekter på embryonale strukturer.

Blandt alle anomalierne er det nyredysplasi, der indtager et hæderligt sted, da det er en heterogen gruppe af sygdomme, der er forbundet med nedsat udvikling af nyrernes væv.

outlook

Børn er blomster af livet, og deres sygdomme synes at være unge forældre den mest forfærdelige prøvelse. Sygdom af nyredysplasi hos en baby er en af ​​de mest opdagede medfødte abnormiteter i urinvejen. Behandling af nyredysplasi skal påbegyndes rettidigt.

Nyrerne er et parret organ, der virker effektivt i rensning af blodet og holder kroppen i balance. Men der er tilfælde fra fødslen barnet har medfødte anomalier.

Nyredysplasi er en sygdom, der er karakteriseret ved et fald i størrelsen af ​​en (ensidig dysplasi) eller to nyrer samtidigt (bilateral dysplasi). Dette skyldes forringet udvikling af epitelvævet, hvor nyrerne er sammensat. Som følge af denne sygdom hos børn er der et fald i funktionaliteten i urinsystemet.

Hvad sker der under normale forhold?

symptomatologi

Ifølge statistikker forekommer nyredysplasien hos fosteret i ca. 5% af tilfældene blandt alle sygdomme i urinapparatet. Den største fare er bilateral nyreskader, da der i denne situation stadig ikke er nogen effektiv behandlingsmetode. Men aktiviteterne fra højt kvalificerede specialister og den hurtige udvikling af medicinsk udstyr vil i sidste ende give et positivt resultat i kampen mod patologi.

Læger opdeler bilateral dysplasi i to kategorier:

• Hypoplastisk dysplasi, som følge af, at kronisk nyresvigt ganske ofte udvikler sig, og også hele organismenes værk forværres. For at identificere denne sygdom refererer læger en patient til en nyrebiopsi;
• aplastisk dysplasi, som er dødelig.

På grund af det faktum, at de fleste børn lever fuldt ud og med en sund og fuldt fungerende nyre, øges belastningen på orgelet, som barnet udvikler sig betydeligt, hvilket igen kan forårsage skade på det.

Nedsdysplasi er en patologi, der i de sjældneste tilfælde kan være asymptomatisk, kan den kun afvige fra hinanden på grund af inddragelse af en eller samtidig to nyredannende organer i den patologiske proces.

Endvidere kan karakteren af ​​ændringer i renalvæv påvirke de karakteristiske egenskaber ved patologiens manifestation.

Med en fuldstændig degeneration kan nyren ikke fungere normalt, men med en delvis ændring i dens præstation.

Når kun en nyre udsættes for dysplasi, kan lægerne punktere eller fjerne det berørte organ. I disse tilfælde er der gode chancer for at redde patientens liv og for at sikre normal funktion.

Med nederlaget i begge nyrer har patienten ikke engang en minimal chance for at redde livet. Hvis vi taler om et nyfødt barn, så vil han være i stand til at leve med sådan dysplasi i kun få dage.

Det vigtigste symptom på simpel segmental dysplasi vil være udseendet i barnet af intractable hypertension medicin

Diagnostiske metoder

Ved undersøgelse af en nyfødt baby lægger lægen opmærksomheden på den generelle tilstand, symptomer på forgiftning af kroppen, unormalt vægttab og dehydrering eller hyppig vandladning af barnet.

Som en yderligere diagnose, der gør det muligt at præcisere patologiens detaljer, kan lægen udpege følgende for ældre børn:

• urinanalyse;
• biokemiske undersøgelser ("nyretest");
• Ultralyd, magnetisk resonans eller computertomografi af nyrerne;
• scintigrafi;
• angiografi;
• kontrast pyelografi.

Du kan diagnosticere dysplasi umiddelbart efter barnets fødsel. En neonatolog, der undersøger et barn, vil være opmærksom på hans tilstand. I diagnosen tages der hensyn til:

• tilstand af babyen
• symptomer der indikerer forgiftning
• unormalt vægttab af den nyfødte;
• overdreven vandladning eller mangel på urin.

Ved diagnosticering af en sygdom hos ældre børn ordinerer lægen:

• urin laboratorietest;
• biokemisk undersøgelse;
• Ultralyd diagnose, MR eller CT;
• scintigrafi, angiografi eller kontrastpyelografi er mulig.

Selv med ultralyd undersøgelse af fosteret afslører dysplasi. Men det sker ikke altid, og derfor er en tidsmæssig urologisk undersøgelse af nyfødte meget vigtig. Først og fremmest lægger lægen fokus på:

• generel trivsel hos nyfødte;
• tegn på forgiftning i babyens krop;
• unormalt lave vægt data;
• dehydrering af babyens krop;
• trangen til hyppig vandladning hos børn.

For ældre børn ordinerer lægen yderligere undersøgelser:

• klinisk blod og urintest;
• biokemiske undersøgelser;
• ultralydundersøgelser
• tomografiske, scanning undersøgelser;
• radioisotop-antiografi;
• retrograd pyelografi.

Som regel er det stadig muligt at opdage denne patologi under fosterudvikling under en planlagt ultralydsundersøgelse af en gravid kvinde.

Som regel er det stadig muligt at opdage denne patologi under intrauterin udvikling under en planlagt ultralydsscanning af en gravid kvinde. Hvis de typer af patologi, der angiver barnets død efter fødslen, bliver bemærket, bliver kvinden tilbudt at afslutte graviditeten.

Når man undersøger en gravid kvinde på ultralyd, er det muligt at identificere sådanne patologier af føtale nyrer som cystisk læsion, hypoplasi og aplasi.

Når du udfører ultralyd efter fødslen, kan du registrere mindre nyrepatologi.

Røntgenundersøgelse kan kun afsløre væsentlige organskader.

Generelle kliniske undersøgelser (OAK, OAM, blodbiokemi) er nødvendige for at vurdere rensningsrenaliteten.

Hypoplastisk dysplasi af nyrerne er en ret forskellig fænotypisk tilstand og kombineres ofte med lidelser i andre organer. Dette efterlader et aftryk på diagnosen, som de bruger mange tilgange og teknikker til.

Disse omfatter ultralyd, biokemisk og generel blod- og urintest, undersøgelse af specialister fra forskellige profiler (urolog, gynækolog, endokrinolog osv.), Glukosetolerancetest og metoder for moderne molekylær genetik.

Alle disse undersøgelser kan give et fuldstændigt klinisk billede af sygdommen og korrekt diagnosticere typen og sværhedsgraden af ​​renal hypoplastisk dysplasi.

behandling

Små læsioner af fokal karakter kræver ikke specifik behandling. For at kontrollere sygdommens fremskridt er det nødvendigt med jævne mellemrum at overvåge barnets tilstand, hvilket bør omfatte blodtryksmåling, blod og urintest.

Du bør også regelmæssigt gennemgå ultralydundersøgelse for at sikre, at der ikke er nogen problemer. Ofte anbefaler lægerne, at patienten holder sig til den daglige diæt og en særlig kost med begrænsning af protein og saltindtag, hvilket vil hjælpe med at holde en sund nyre i orden.

I tilfælde af komplikationer i form af forskellige infektiøse anomalier i urinvejene, er antibiotikabehandling ordineret. I de fleste tilfælde er behandling af dysplasi symptomatisk.

I tilfælde af svær smertestillende syndrom foreskrives smertestillende midler, hæmodialyse udføres under dannelsen af ​​nyresvigt.

I tilfælde af ensidig skade, når orgelet forårsager alvorlig smerte, hæver blodtryksniveauet, og patologiske ændringer vises, kirurger fjerner det syge organ.

Tilfælde som hypoplasi af både nyrer og multicystiske læsioner betragtes som alvorlige sygdomme og kan kun helbredes ved transplantation. Men udvælgelsen til den nyfødte krop, som opfylder alle de nødvendige kriterier og på kortest mulig tid, er næsten umuligt.

Mange børn med unilateral dysplasi vokser helt sunde, og i voksenalderen oplever de ikke problemer med dette indre organ, og symptomerne på sygdommen forsvinder som barnet udvikler sig.

Dysplasi er en stor gruppe af nyresygdomme. Nogle af dem kan være fatale, med andre vil patienten leve lang tid. Hvis patienten er ingen forskellige former for fosterskader, renal dysplasi er asymptomatisk, vil hans liv faktisk ikke være forskellig fra livet af raske mennesker.

Hvis sygdommen er asymptomatisk, udføres der ikke aktiv behandling. Årlige forebyggende undersøgelser omfatter en grundig undersøgelse, som omfatter ultralyd, blodtryksmåling, fuldstændig urinalyse og biokemiske blodprøver ("nyretest"). I tilfælde af forværring af pyelonefritis er antibiotika ordineret.

I tilfælde af udvikling af kronisk nyresvigt og dets overgang til dekompensationsstadiet kan specialister foreslå en nyretransplantation eller hæmodialyse. Efter transplantation af det relevante donororgan, bør immunosuppressive midler regelmæssigt tages for at tillade nyrerne at slå sig ned og ikke afvises af deres eget immunsystem.

Desuden udpeger urologen en passende kostføde, der tager sigte på at lindre de humane nyrer. Blandt fysiske øvelser anbefales ikke hestesport, at spille på trampoliner og alt der er forbundet med at hoppe. Mulige begrænsninger diskuteres direkte med din læge.

pochkimed.ru

Til alvorlige smerter anbefales patienten at tage smertestillende medicin, men de kan være vanedannende.

Terapi med simpel dysplasi udføres ved en konservativ metode. Med dekompenseret kronisk nyresvigt anvendes hæmodialyse og nyretransplantation fra en donor.

Aplastisk cystisk dysplasi behandles kun med nyretransplantation, ellers vil patienten være dødelig. En immunosuppressor er ordineret til en patient, der har en donor nyretransplantation.

Med det vil kroppen tage rod hurtigere og vil ikke blive afvist af kroppen. Uanset hvilken type sygdom, skal patienten følge dynamikken i sygdommens udvikling.

Når pyelonefritis forværres, er antibiotika ordineret. Hvis nyren lever oplagt ubehag eller øger blodtrykket, er en operation til at fjerne den foreskrevet.

For at fjerne de inflammatoriske processer, der udvikler sig i dysplasi, skal du tage antiinflammatoriske lægemidler.

Forstyrrelser i nyrernes udvikling behandles med piller, og om nødvendigt udføres kirurgi.

Hvis undersøgelsen afslører en anomali i højre eller venstre nyre, med asymptomatisk behandling, kan behandlingen udelades. Ved en sådan diagnose kræves systematisk observation med den behandlende læge, herunder: overvågning af blodtryk, regelmæssig overvågning af blod og urinværdier.

Periodisk bør ultralyd udføres for at overvåge patienten og forhindre et sundt organ. Behandling med antibiotika til infektioner i det urogenitale system er indiceret.

Hvis resultaterne af undersøgelser afslører irreversibel skade eller når nyrerne påvirker forhøjelsen af ​​blodtrykket eller når smertefølelser taler om fjernelse af et organ. Dette sker med små snit eller kirurgisk laparoskopi.

Unilateral dysplasi kan ikke påvirke kroppen som helhed, og personen vil være helt sund. Også tegn på patologi reduceres som kroppen vokser.

Hvis der er en arbejdende nyre, højre eller venstre, skal personen være opmærksom på sin tilstand og ofte undersøges af den behandlende læge. Når man observerer uregelmæssigheder ved vandladning, er spørgsmålet om nyreudskiftning eller dialyse hævet.

Terapi afhænger af sygdommens type og stadium. Lægen tilskriver et specielt ernæringssystem for at beskytte og støtte et sundt organ.

Overvejes også udelukkelse eller korrektion af fysisk aktivitet. Det er nødvendigt fuldt ud at overholde lægenes anbefalinger i det urogenitale system for at reducere risikoen for infektion med infektionssygdomme, hvilket vil medføre et hurtigt fald i organets funktion.

Dette vil ikke helbrede patologien, men det vil ikke føre til bilateral renal dysplasi.

En fuldstændig helbredelse af en nyre berørt af dysplasi er umulig, og det antages derfor, at der træffes medicinske foranstaltninger for at lindre alvorlige samtidige symptomer.

Hvis sygdommen ledsages af alvorlig smerte, er patienten ordineret til at bruge smertestillende midler.

Som regel behandles alvorlige nyrepatologier (aplasi, multicyklisk læsion eller hypoplasi hos to nyrer) kun ved den tidligste organtransplantation efter fødslen. En sådan procedure er imidlertid ekstremt vanskelig på grund af vanskeligheden ved at vælge en nyre, som vil opfylde alle de nyfødte parametre. Det er meget sjældent at finde et sådant organ inden for to dage efter fødslen.

Til behandling af alle andre former for dysplasi anvendes symptomatisk terapi, nemlig:

• Hæmodialyse ved nyresvigt.
• I tilfælde af ensidig skade fjernes det syge organ.
• I tilstedeværelsen af ​​smerte er smertestillende midler ordineret.
• Hvis blodtrykket stiger, skal du bruge stoffer til at normalisere det.
• Uremisk forgiftning behandles med infusionsterapi.

I tilfælde af små fokal patologier kræves der ikke særlig behandling. Barnet skal overholde korrekt ernæring og gennemgår regelmæssigt undersøgelse.

Der er ingen specifik behandling for nyrernes hypoplastiske dysplasi, kun symptomatisk behandling anvendes. Det omfatter en reduceret belastning på urinsystemet (et klart vand regime, et fald i mængden af ​​salte i kosten, udelukkelsen af ​​visse retter) og konstant overvågning af dens funktionelle aktivitet.

Med en betydelig svækkelse af nyrerne kan udpeges hæmodialyse. For at reducere hyperuricemia anbefales en kost med en reduceret mængde af purinbaser i kosten - de findes hovedsageligt i kød.

Fructose, som ofte anvendes i diabetespatienter, er også forbudt, det kan også øge urinsyreindholdet i blodet. Derudover anvendes symptomatisk behandling af diabetes mellitus, læsioner og abnormiteter i andre organer.

Det er ikke ualmindeligt for ensidig udvikling af renal hypoplastisk dysplasi at føre til en markant forøgelse af blodtryk og beslægtede lidelser. I dette tilfælde udføres nephrectomi på den mest berørte nyre, men før dette undersøges den funktionelle aktivitet af det andet organ omhyggeligt.

I tilfælde hvor dysplasi påvirker begge nyrer væsentligt, er spørgsmålet om en mulig nyretransplantation rejst. Dette tager nødvendigvis hensyn til kroppens generelle tilstand, tilstedeværelsen eller fraværet af samtidige misdannelser og sekundære ændringer i organer og systemer.

I alvorlige tilfælde kan kun en transplantation hjælpe en patient med renal hypoplastisk dysplasi.

Forebyggelsesretningslinjer

Forebyggelse af sygdommen udføres af en gravid kvinde, mens barnet udvikler sig i utero. Mor skal give op med alkoholholdige drikkevarer, ikke ryge, bruge mindre medicin. Dette er de vigtigste faktorer, der påvirker det ufødte barn negativt. Mor og barn med dysplastiske manifestationer med jævne mellemrum bør kontakte urologer og gennemgå undersøgelse.

prourinu.ru

Dysplasi foci opdages mikroskopisk, ofte i den samme nyre, som normalt er lokaliseret i cortex og juxtamedullary zone, ekstremt sjælden i medulla. I cortex er foci klynger af primitive tubuli, glomeruli, enkeltrørformede og glomerulære cyster, koncentreret omgivet af bindevæv med en blanding af glatte muskelceller.

I medulla kan der være foci af primitive mesonephrogenic kanaler, også koncentreret omgivet af bindevæv. I det kortikale lags subkapsulære, langs furerne såvel som i nærheden af ​​bækkenet er der nogle gange foki af vedvarende metanfrogenblastema, den såkaldte nephroblastomatose (se

nedenfor), som kan betragtes som et vævs-DP.

Prognosen for hypoplastisk dysplasi af nyren afhænger af mange faktorer - graden af ​​underudvikling af organet, enkelt eller bilateral læsion, tilstedeværelsen eller fraværet af samtidige lidelser. I alvorlige tilfælde dør patienter i tidlig barndom eller i ungdomsår på grund af nyresvigt eller comorbiditeter.

Men denne sygdom er karakteriseret ved varierende sværhedsgrader af manifestationer, så i mildere tilfælde kan patienter overleve til alderdom, især hvis alle instruktioner fra nefrologen og korrekt ordineret symptomatisk terapi overholdes.

Prognosen forbedrer sig dramatisk efter nyretransplantation. Forebyggelse af hypoplastisk dysplasi hos nyrerne er kun mulig inden for rammerne af prænatal diagnose - ved hjælp af ultralydundersøgelser eller genetiske analyser i tilfælde af hypomeptisk glomeruocytose.