Adrenal cortex består af 3 lag, der er forskellige i struktur og funktion. Mineralocorticoider udskilles i det ydre (glomerulære) lag. Disse hormoner er ansvarlige for vand-saltbalancen, understøtter mængden af ​​cirkulerende blod og blodtryk. Den mest kraftfulde mineralocorticoid er aldosteron.

På det gennemsnitlige (stråle) lag fremstilles glukokortikoider. Disse biologisk aktive stoffer er afgørende for kroppen.

Glucocorticoider påvirker:

• niveauet af systemisk arterielt tryk
• blodsukker koncentration
• lipid og protein metabolisme;
• sværhedsgraden af ​​inflammatoriske reaktioner
• centralnervesystemets aktivitet.

Det vigtigste naturlige hormon i denne gruppe er cortisol. Det er mangel på glukokortikoider, der fører til udvikling af en alvorlig patologi - akut eller kronisk binyrebarksufficiens.

Seksuelle steroider syntetiseres i det indre lag af cortexen (nettet). Her dannes svage androgener, der påvirker stofskifte, seksuel lyst, udseende. Adrenalhormonerne spiller en stor rolle i barndommen hos drenge og hele livet hos kvinder. Deres mangel påvirker sundhed og metabolisme, men truer ikke livet.

Binyrebarkens arbejde regulerer en række mekanismer. Mineralocorticoidsyntese er underkastet signaler fra renin-angiotensinsystemet. Hypofysens tropiske hormoner har en stor indflydelse på stråle- og retikulære zoner. For det første er koncentrationen af ​​adrenocorticotropin (ACTH) vigtig. Dette biologisk aktive stof udskilles i blodet under kontrol af hypothalamus corticoliberin.

Binyrerne kan spores klart daglig rytme. I de forudgående timer øges frigivelsen af ​​cortisol og andre glucocorticoider i blodet dramatisk. Om aftenen er koncentrationen af ​​disse hormoner minimal. Den cirkadiske rytme tillader kortisol at forberede kroppen til begyndelsen af ​​en ny dag. Takket være præsenspidsen vågner en person med et relativt højt niveau af glykæmi. Desuden undertrykker cortisol reaktionerne af inflammation og allergier. Under sult eller sygdom hjælper disse hormonvirkninger kroppen overleve.

Klassifikation af hypokorticisme

Mangel på glucocorticoider og andre binyrehormoner kan dannes på grund af beskadigelse af cortex, hypofyse eller hypothalamus.

• primær hypokorticisme (adrenal patologi, ingen kortisolsyntese);
• sekundær hypokorticisme (hypofysenes patologi, ingen ACTH-syntese);
• tertiær hypokorticisme (patologi af hypothalamus, ingen syntese af corticoliberin).

Laboratorieundersøgelser og specielle test bruges til at diagnosticere læsionsniveauer. I praksis er det ret svært for lægerne at differentiere mellem tertiære og sekundære. Begge disse forhold opstår uden at forstyrre vand-elektrolytbalancen. I begge tilfælde kombineres lav ACTH med en minimal koncentration af cortisol (og dets analoger).

Ifølge udviklingen af ​​det kliniske billede er hypokorticisme akut og kronisk.

Akut udvikler sig hurtigt og ledsages altid af alvorlige symptomer. Patienterne kan have tegn på lidelser i nervesystemet, mave-tarmkanalen, musklerne. I alle tilfælde af akut hypokorticisme oplever patienter et livstruende fald i blodtrykket.

Kronisk hypokorticisme udvikler sig langsomt. I lang tid er denne stat forblevet i kompensationsfasen. Symptomer på sygdommen genere patienten, men truer ikke sit liv. Med uønskede hændelser kan kronisk patologi manifestere sig som en krise. På et sådant tidspunkt opstår dekompensation af sygdommen. Kroppen kan ikke klare en mangel på hormoner. En krise af velvære er typisk forbundet med comorbiditeter og skader.

Årsager til adrenal insufficiens

Primær hypokorticisme forekommer i de fleste tilfælde på grund af autoimmun betændelse. Cortexcellerne er underlagt aggression af kroppens forsvar. Gradvist bliver det meste af stoffet ødelagt og ophører med at udføre sin funktion. Årsagerne til autoimmune læsioner af binyrerne forstås ikke godt.

Andre årsager til primær hypokorticisme:

• tuberkulose (med en læsion på 90-100% af volumen af ​​kirtlet væv);
• metaboliske sygdomme (hemakromatose, amyloidose, sarcoidose);
• blødning eller iskæmi;
• onkologisk tumor;
• kræftmetastaser af anden lokalisering i begge binyrerne;
• virkninger af strålingseksponering
• virkninger af kirurgi på binyrerne.

Tertiær og sekundær adrenal insufficiens kan udvikle sig idiopatisk. I dette tilfælde er årsagerne til patologi ukendt.

Af de diagnosticerede årsager findes oftere:

• postpartum nekrose af hypofysen (Sheehan syndrom);
• hovedskader
• godartede eller maligne tumorer
• iskæmi eller blødning
• udvekslingsforstyrrelser.

En af de mest almindelige årsager til hypokorticisme er den pludselige aflysning af hormonelle lægemidler. Iatrogen insufficiens af cortex fremkommer som reaktion på ophør af glucocorticoidbehandling. Grundlaget for denne reaktion er undertrykkelsen af ​​syntesen af ​​ACTH i hypofysen. Sekretion af adrenocorticotropin hæmmes af feedbackprincippet. Hvis lægemiddelbehandlingen er lang og massiv, kan der udvikles atrofi af binyrebarken over tid.

Manifestationer af sygdommens primære form

Den primære form kombinerer symptomerne på mangel på glucocorticoider og mineralocorticoider.

Tidlige tegn på patologi omfatter:

• svær svaghed (især om aftenen)
• vægtreduktion
• tab af appetit på baggrund af fordøjelsesforstyrrelser;
• fald i blodtryk tal.

Efter nogen tid slutter ændringer i smag præferencer, episoder af hypoglykæmi og psykiske lidelser de nævnte tidlige tegn.

Symptomer på sygdommens avancerede form:

• hudpigmentering (naturlige folder og friktionssteder mørkner hurtigere);
• hovedpine;
• besvimelse med skarp stigning
• depression;
• afhængighed af salt mad;
• krænkelser i kønsområdet.

Tegn på sekundær hypokorticisme

Hvis forstyrrelser i cortexens arbejde er forbundet med en mangel på adrenocorticotropin, så er der i det kliniske billede ingen symptomer på aldosteronmangel. Derfor er tegn på sekundær og tertiær hypokorticisme kun svaghed, hypotension, vægttab. Denne form for sygdommen er mindre alvorlig end den primære. Patienter rapporterer en forringelse af trivsel, men generelt forbliver deres tilstand stabil.

Sekundær hypokorticisme ledsages aldrig af hyperpigmentering af hud og slimhinder.

Behandling af adrenal insufficiens

For at forbedre patientens sundhed, normalisere metabolisme og blodtryk kræves hormonbehandling.

I sygdommens primære form foreskrives patienten lægemidler indeholdende analoger af mineralocorticoid og glucocorticoid.

Dosen vælges på grundlag af:

• blodtryk tal;
• body mass dynamics;
• mavetarmkanalen
• generel trivsel.

Til sekundær og tertiær hypokorticisme er erstatningsterapi med cortisolanaloger tilstrækkelig. Lægemidlet titreres i betragtning af de kliniske manifestationer.

For at undgå kriser forværring af tilstanden anbefales en profylaktisk stigning i dosis (ved 50-100%) under stress, kirurgiske indgreb og sygdomme for alle patienter med kronisk barkinsufficiens.

Behandling af hypokorticisme i akut form udføres af genoplivningslæger. Hormonale lægemidler i de første par dage injiceres. Først derefter overføres patienten til tabletformen.

Alle patienter med hypokorticisme bør være i dispenseren og gennemgår regelmæssigt en endokrinolog.

gipokortitsizm

Hypokorticism syndrom (kronisk insufficiens i binyrebarken) skyldes utilstrækkelig sekretion af binyrebarkhormoner i tilfælde af skade (primær hypokorticisme) eller svækkelse af hypotalamus-hypofysen regulering (sekundær og tertiær hypokorticisme).

Hormoner der syntetiseres i binyrene er kortikosteroider. Binyrebarken selv består morfofunktionelt af tre lag (zoner), der hver især producerer en bestemt type hormoner:

• Den glomerulære zone er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner kaldet mineralcorticoid (aldosteron, corticosteron, deoxycorticosteron).
• Beam zone - er ansvarlig for produktionen af ​​hormoner kaldet glucocorticoider (kortisol, cortison)
• Den retikale zone er ansvarlig for produktionen af ​​kønshormoner (androgener).

Etiologi og patogenese

Primær hypokorticisme (Addison's sygdom). Predisponerende faktorer er forskellige autoimmune sygdomme, der involverer adrenal cortex, tuberkulose, amyloidose, HIV infektion, syfilis og svampesygdomme i processen. Årsagen til hypokorticisme kan være metastaser af kræft. Arvelig disposition er realiseret ved krænkelse af immunstyringssystemet. Der er en forbindelse med antigener fra HLAB-systemet₈ og DW₃, DR₃, En₁.

Atren af ​​binyrebarken er basis for primær hypokorticisme, oftest som følge af en autoimmun proces (autoimmun adrenalitis). Samtidig forstyrres immunologisk tolerance over for barkvæv, som ledsages af udviklingen af ​​organspecifikke reaktioner. Vævsspecificitet bestemmes af antigenerne indeholdt i de binære strukturer i binyrens cortex. Når de går ind i blodet, dannes antistoffer til det centrale enzym af steroidogenese, 21-hydroxylase, som tjener som specifikke markører for sygdommen.

Histologisk undersøgelse af adrenal cortex afsløret atrofi af parenchyma, fibrose, lymfoid infiltration, hovedsagelig de glomerulære eller puchkovy zoner. I denne sammenhæng mindskes antallet af celler, der producerer glucocorticoider (cortisol) og mineralocorticoider (aldosteron).

Sekundær hypokorticisme. Sekundær insufficiens af binyrebarken udvikler sig med hjernetumorer, efter operationer, traumatisk hjerneskade, autoimmun hypofysitis, hulskrombose i hulen, efter massiv blødning. Grundlaget for patogenese er utilstrækkelig kortikotropinsekretion. Det er normalt kombineret med manglen på andre patologiske hormoner i hypofysen (gonadotropiner, thyrotropin). Ved langvarig behandling med glucocorticoidlægemidler af forskellige sygdomme udvikles den sekundære insufficiens af binyrebarken i begyndelsen med undertrykkelsen af ​​kortikotropinsekretion i henhold til loven om tilbagemelding. Langvarig behandling kan føre til atrofi af binyrebarken.

Tertiær hypokorticisme forekommer med et fald i corticoliberinsekretion på grund af tumor eller iskæmi i den hypotalamiske region efter strålebehandling, operationer med anorexia nervosa, forgiftning.

symptomer

Tidlige tegn: træthed og svaghed i anden halvdel af dagen, øget følsomhed overfor sollysets påvirkning med vedvarende solbrændte, et fald i resistens mod infektioner og langvarig forkølelse, forringelse af appetit.

De udviklede kliniske symptomer og typisk meget kendetegnet pigmentering af huden og slimhinderne guld til grå nuancer, især med hensyn til friktion (aksillerne, lysken, albuer og hænder, læber og mundslimhinde, ar). Vedvarende hypotension, takykardi, dyspeptiske lidelser, mavesmerter, vægttab, svær muskelsvaghed, hvilket gør bevægelsen vanskelig, bemærkes.

Specifikke tegn: øget behov for salt og en tendens til hypoglykæmiske reaktioner. Kliniske symptomer er forårsaget af mangel på glucocorticoider (muskelsvaghed, diarré lidelser, vægttab, hypoglykæmi), mineralcorticoider (behov i salt mad, hypotension) og melanotsitotropina forøget sekretion af (pro-opiomelanocortin). Alvorlige kliniske tegn udvikler sig, når mere end 80% af binyrebarkvæv er beskadiget.

Primær hypokorticisme kan kombineres med candidiasis, hypothyroidisme, autoimmun thyroiditis, giftig goiter og type 1 diabetes. I sekundær og tertiær hypokorticisme er kliniske symptomer mindre udtalte, pigmentering er normalt ikke. Klare tegn på sygdommen kan kun forekomme i stressfulde situationer.

diagnostik

Diagnostiske kriterier: pigmentering, vægttab, hypotension (et træk, der - en utilstrækkelig reaktion på træning i en reduktion i blodtryk), reduktion af cortisol i blodplasmaet (5 mmol / l), reduktion af natrium niveauer i serum (100 ng / ml i den primære hypokorticisme og dens reduktion i den sekundære.

I de indledende faser anvendes funktionelle tests til at verificere diagnosen: en prøve med synacthen-depot (syntetisk analog af kortikotropin ved langvarig virkning). Testproceduren er som følger: 1 mg af lægemidlet administreres intramuskulært efter at have taget blod for at studere det basale niveau af cortisol. Gentagne blodprøver for kortisol udføres efter 24 timer. Et tegn på primær hypokorticisme er fraværet af en stigning i cortisol i blodet efter stimulation med synacthen. I sekundær hypokorticisme øges koncentrationen af ​​cortisol markant.

Testen med langvarig stimulering af binyrerne ved synacthen depot udføres intramuskulært dagligt i 5 dage i en dosis på 1 mg. Gratis kortisol i den daglige urin bestemmes både før administration af lægemidlet og i løbet af den 1., 3. og 5. dag efter stimulering af binyrebarken. Hos friske mennesker øges indholdet af gratis kortisol i daglig urin 3-5 gange fra begyndelsesniveauet. I tilfælde af sekundær insufficiens, tværtimod, på den første dag af stimulation ved synacthen depot må der ikke være en forøgelse af indholdet af fri kortisol i den daglige urin, og på den næste 3. og 5. dag vil det nå normale værdier.

Differentiel diagnose udføres under betingelser ledsaget af hyperpigmentering, svaghed, arteriel hypotension, vægttab:

1. Diffus giftig goiter
   • Almindelige symptomer: svaghed, vægttab, pigmentering.
   • Forskelle i toksisk diffus goiter: arteriel systolisk tryk er forøget, og diastolisk er reduceret (stigning i puls blodtryk), appetit er forøget, lille tremor af fingre, udvidelse af skjoldbruskkirtlen, atrieflimren er mulig.
2. hæmokromatose
   • Almindelige symptomer: hyperpigmentering, muskel svaghed.
   • Forskelle hæmokromatose: Tilstedeværelse af levercirrhose, hyperglykæmi, forhøjede niveauer af jern i blodet. En undersøgelse af blodcortisol er imidlertid nødvendig, da der kan være en kombination af hæmokromatose og hypokorticisme.
3. Kronisk enterocolitis
   • Almindelige symptomer: svaghed, vægttab, mavesmerter, hypotension, anoreksi.
   • Forskelle i kronisk enterocolitis: hyppige flydende afføring, ændring i coprogram, sæsonbetinget eksacerbation, effekten af ​​enzymterapi.
4. Neurotiske syndromer
   • Almindelige symptomer: svaghed, anoreksi, takykardi.
   • Forskelle: Blodtrykket er normalt eller dets labilitet er bemærket, der er ingen pigmentering og vægttab, svaghed om morgenen og forbedring af sundhed om aftenen, inkonsekvens af symptomer.

behandling

Behandlingen er baseret på stimulering af syntesen af ​​egne hormoner og hormonudskiftningsterapi under kontrol af følgende parametre: blodtryk, kropsvægt, hudfarve, cortisol og corticotropin niveauer, kalium og natrium i blodet. En diæt med et højt indhold af kulhydrater (mindst 60%), en tilstrækkelig mængde salt, protein og vitaminer er vist; Det samlede kalorieindhold bør være 20-25% højere end normalt.

Hvis det er muligt at opnå kompensation for tilstanden (i henhold til følgende kriterier) ved at ordinere askorbinsyre i en dosis på 1,5 til 2,5 g / dag, har patienter ikke brug for konstant hormonbehandling (normalt med latent form). I sådanne tilfælde er steroidhormoner (glukokortikoider) kun foreskrevet i en periode med stressfulde situationer (sygdom, tung fysisk anstrengelse, nervestamme, kirurgisk indgreb).

Ved bevarelse af tegn på sygdommen mod baggrund af ascorbinsyreindtagelse administreres hormoner med overvejende glukokortikoidaktivitet, fortrinsvis naturlige - kortison, kortisonacetat. Dosis af cortisonacetat justeres individuelt indtil tegn på kompensation er nået (fra 25 til 50 mg / dag).

Hvis betingelsen af ​​glucocorticoidhormoner ikke kan kompenseres, tilsættes mineralocorticoid cortinefe (florinef, 0,1-0,2 mg / dag) til behandlingen. Overdosering bør undgås for at forhindre væskeretention og udvikling af hypertensionssyndrom.

Det vigtigste ved erstatningsterapi af binyrebarkens kronisk insufficiens er opnåelse og bevarelse af sygdoms klinisk og hormonel kompensation.

Kliniske kompensationskriterier:

• stabilisering af kropsvægt
• normalisering af blodtryk
• eliminering af pigmentering af huden og slimhinderne;
• genopretning af muskelstyrken.

Indikatorer for hormonal og metabolisk kompensation:

• basale plasmakortisolniveauer> 350 mmol / l;
• kaliumniveau - 4,0-4,5 mmol / l;
• natriumniveau - 135-140 mmol / l;
• glykæmi fra 4,5 til 9,0 mmol / l i løbet af dagen.

Ud over erstatningsterapi ordineres etiopathogenetisk behandling, hvilket afhænger af årsagen til sygdommen.

Ved autoimmun genese modtager patienter kurser 1-2 gange om året immunokorrektive lægemidler til stimulering af T-suppressorfunktionen af ​​den cellulære immunitet. For at undertrykke antistofproduktion til enzymet 21-hydroxylase, øges dosen af ​​glucocorticoider periodisk (især i sammenfaldende sygdomme, når aktiviteten af ​​auto-aggression øges).

Når tuberkuløs etiologi tildelte specifik behandling mod tuberkulose. I disse tilfælde udføres kontrollen over dens varighed og karakter af en phthisiatrician. Formålet med anabolske steroider er vist.

Hypokortikoidisme: kliniske manifestationer, diagnose og behandling

Hormonale lidelser kan skyldes forskellige årsager, og deres konsekvenser påvirker hele organismens funktion.

På samme måde manifesteres Waterhouse-Frederiksen Syndrome eller hyporticorticism i aktiviteten af ​​forskellige kropssystemer: fra huden til den psyko-emotionelle sfære.

Hvad er hypokorticisme?

Hypokortikoidisme er en almindelig sygdom bestemt ved utilstrækkelig produktion af binyrebarkhormoner på grund af fysisk skade eller funktionsfejl i hypothalamus-hypofysen. Kvinder er mere modtagelige for denne sygdom, med i gennemsnit 7-8 tilfælde pr. 100.000 af befolkningen, blandt kvinder er denne indikator 1,5 gange højere.

Adrenal cortex har en trelags struktur, og hvert lag producerer sin egen gruppe af hormoner:

1. Klobuch zone producerer hormoner - mineralcorticoid, som omfatter deoxycorticosteron, aldosteron, corticosteron.
2. Bundlezonen udskiller glukokortikoidhormoner: kortison og cortisol.
3. Den retikale zone producerer kønshormoner, især androgener.

Når overtrædelser opstår fiasko på alle områder, hvilket har en generel virkning på kroppen.

Samtidig reguleres adrenal cortex af andre mekanismer. Således sender renin-angiotensinsystemet signaler, der påvirker clobouche-zonen. Beam- og meshzoner er mere aktivt reguleret af hypofysehormoner.

Selve kirtlens arbejde advarer daglige rytmer: tidligt om morgenen øges indtaget af kortisol og andre glucocorticoider i blodbanen, og om aftenen bliver deres niveau kraftigt reduceret. En sådan mekanisme gør det muligt for kroppen at forberede sig til begyndelsen af ​​en ny dag, det hjælper også med at reducere det allergiske og inflammatoriske respons.

Årsagerne til sygdommen er som regel autoimmune. Binyre celler begynder at blive opfattet af kroppens immunitet som fremmed, hvilket resulterer i en kamp med dem som inflammatorisk, hvilket fører til deres ødelæggelse og manglende evne til at udføre deres funktioner. Derudover er blandt årsagerne til hypokorticisme:

• metaboliske lidelser (amyloidose, gamechromatosis);
• konsekvens af tuberkulose
• onkologiske sygdomme;
• kirurgi på binyrerne
• abrupt afbrydelse af behandling med hormonelle lægemidler;
• smitsomme sygdomme (syfilis, HIV)
• blødning i binyrerne.

Etiologi og kliniske manifestationer

Hypokorticisme klassificeres primært, sekundært og tertiært.

Den første er af autoimmun natur og manifesteres i form af døden af ​​binyrens cortex. På grund af en overtrædelse af barkvævets immunologiske tolerance udvikler organspecifikke reaktioner, antistoffer, der virker på hydroxylaseenzymet 21 og fungerer som markører for sygdommen, indtræder i blodet.

Histologisk undersøgelse viser atrofi af parenchyma, lymfoid infiltration, fibrose. Antallet af celler, der er i stand til at producere glucocorticoider og mineralocorticoid, falder, hvilket fører til en reduktion i deres produktion.

Det kliniske billede af hypokorticisme har følgende symptomer:

• svær svaghed;
• tab af appetit og nedsat fordøjelsesfunktion
• vægttab
• lavt blodtryk
• ændring i smagsvaner
• psykosomatiske lidelser;
• hypoglykæmi.

Yderligere tegn er:

• hyperpigmentering af huden og slimhinderne;
• udseendet af depression, hovedpine;
• besvimelse;
• lyst til at spise salt mad;
• krænkelse af seksuel funktion.

Årsagen til sekundær hypokorticisme er en krænkelse af hjernen, mere præcist hypofysen, som styrer binyrens arbejde. Som et resultat nedsætter syntesen af ​​ACTH.

I denne form er sygdommen lettere, kun symptomer, svaghed, lavt blodtryk og vægttab er manifesteret. Hyperpigmentering forekommer ikke.

Tertiær hypokorticisme er forbundet med hypotalamus patologi og ophør af produktionen af ​​corticoliberin, som påvirker cellerne i binyrens cortex.

Diagnose af sygdommen

Påvisning af sygdommen sker på baggrund af patientens historie og undersøgelse, hvis resultater er tildelt til diagnostiske procedurer. Først og fremmest, hormonal undersøgelse for indholdet af binyrehormoner, hypofyse og hypothalamus. Blod og urin tages til undersøgelse, spyt kan bruges.

Blodniveauer af kortisol og ACTH anslås. For at gøre dette skal du bruge:

• en kort ACTH-stimulerende test, der anvendes i tilfælde af formodet hypokorticisme hos en patient
• forlænget ACTH-stimuleringstest, relevant til påvisning af sygdomme i sekundære eller tertiære former;
• Mirapypon test, der anvendes, når der er mistanke om ufuldstændig mangel på ACTH.

Derudover anvendes der for at vurdere komplikationerne af sygdommen:

• røntgenundersøgelse;
• elektrokardiogram;
• spinal punktering.

Efter at have modtaget et komplet billede af sygdommen, kan lægen påbegynde behandlingen.

Behandling og forebyggelse af sygdom

Behandling med gopokortitsizm med det formål at genoprette den normale metabolisme i patientens krop, blodtryk og trivsel. Patienten ordineres med en hormonbehandling, som omfatter at tage:

• glucocorticoider (hydrocortison, prednisolon, dexamethason), der anvendes i form af tabletter. Standarddosis hydrocortison inkluderer tre gange om dagen: 10 mg om morgenen og 5 hver om eftermiddagen og aftenen. Prednisolon: 3mg. om morgenen 2 om aftenen;
• mineralocorticoid (fludocortison);
• dehydroepiandrosteron, som har en positiv effekt på humør og generel trivsel, er den gennemsnitlige dosis 20-25 mg. pr. dag.

Indledningsvis injiceres medicinen som en injektion, og senere begynder patienten at tage piller. Dosis af lægemidler bør ordineres og overvåges under hele behandlingen af ​​en læge. Det er valgt ud fra indikatorer:

• blodtryk;
• ændringer i kropsvægt;
• fordøjelsessystemet arbejde
• patientens generelle tilstand.

Sekundære og tertiære former behandles med cortisolanaloger. I tilfælde af en stressende situation eller under en alvorlig sygdom anbefales det at øge lægemiddelindtaget.

Symptomatisk behandling anvendes også. Men med den rigtige dosis forsvinder de ekstra symptomer efter et par uger. Det er imidlertid nødvendigt at monitorere resultatet af behandlingen kontinuerligt ved hjælp af kliniske og biokemiske metoder.

Forebyggende foranstaltninger til bekæmpelse af sygdommen tager sigte på at opretholde vedligeholdelsesbehandling. Lægemidler ordineret af en læge efter normalisering af tilstanden taget uafhængigt.

outlook

Behandling af hypokorticisme sker gennem hele livet. Med forbehold af anbefalinger fra læge og regelmæssig medicin er der en positiv tendens, og patienten kan føre et normalt liv. Abrupt afvisning af narkotika kan fremkalde alvorlige komplikationer, som kan føre til handicap.

gipokortitsizm
(Addison's sygdom, adrenal insufficiens)

Endokrine og metaboliske sygdomme

Generel beskrivelse

Hypokortikoidisme (Addison's sygdom) er en sygdom, der opstår, når der ikke er tilstrækkelig sekretion af cortisol og aldosteron i binyrerne.

Primær insufficiens i binyrebarken (primær hypokortikoidisme, Addison eller Bronze Disease) udvikler sig som resultat af en bilateral læsion af binyrerne selv. Det forekommer hos både mænd og kvinder som regel i modne og alder (mere end 90% af tilfældene).

Typer af hypokorticisme afhængigt af årsagen til:

• Primary. Den udvikler sig efter binyrens nederlag, som følge heraf ødelægges 90% af deres cortex, hvor kortikosteroider syntetiseres.
• Sekundær. Det udvikler sig efter skade på hypofysen, hvilket resulterer i, at der ikke produceres en utilstrækkelig mængde adrenokorticotrop hormon (ACTH), og binyrerne selv er intakte.
• Tertiær. Udvikler efter nederlaget i den hypotalamiske region af tumoren eller betændelsen.
• Iatrogen. Det udvikler sig efter at have stoppet behandlingen med glucocorticoider på grund af det hurtige fald i niveauet af glucocorticoid endogene hormoner mod baggrunden for undertrykkelsen af ​​syntesen af ​​ACTH af exogent glucocorticoid.

I praksis er det i 95% af tilfældene den primære hypokorticisme, der først blev beskrevet i 1855 af den engelske Dr. Thomas Addison.

Klinisk billede

• Hyperpigmentering af huden hovedsageligt i åbne områder udsat for sollys (ansigt, hænder, nakke og hudfold og ar). Hudfarve har ofte en bronzefarve.
• Depression.
• Sænkning af blodtrykket.
• Palpitationer, følelsen af ​​afbrydelser i hjertets arbejde.
• Mindsket appetit, vægttab.
• Kvalme, opkastning.

Diagnose af hypokorticisme

• Bestemmelse af natrium, calcium i blodet.
• Bestemmelse af blodglukoseniveau.
• Brystets radiografi.
• Daglig udskillelse af kortisol i urinen.
• Test med ACTH.
• Beregnet tomografi, magnetisk resonansbilleddannelse.

Hypokortikoidbehandling

Glucocorticoid erstatningsterapi - Cortisol 30 mg pr. Dag. Under stress bør dosis af lægemidlet øges:

• svag stress (kold, tandudvinding osv.) - 40-60 mg pr. dag.
• moderat stress (influenza, mindre operation) - 100 mg dagligt.
• alvorlig stress (traumer, større kirurgi) - 300 mg.

Væsentlige stoffer

Der er kontraindikationer. Høring er påkrævet.

• Cortison (glucocorticoid). Doseringsregime: Oralt i en dosis på 12,5-25 mg / dag. i en eller to doser. Hvis dosis tages en gang, sker det om morgenen efter morgenmaden.
• Prednisolon (glukokortikosteroid). Doseringsregime: Oralt i en dosis på 5-7,5 mg efter morgenmad.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Doseringsregime: Indvendigt om morgenen efter at have spist, fra 100 mcg 3 gange om ugen til 200 mcg / dag.

Primær hypokorticisme: behandling, årsager, symptomer, tegn

Årsager til primær hypokorticisme

Primær hypokorticisme er forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrens cortexceller, der producerer glucocorticoider, og normalt ødelægges cellerne, der udskiller mineralocorticoider og andre hormoner samtidigt;

Symptomer og tegn på primær hypokorticisme

Objektive tegn på klager

• svær svaghed, træthed, asteni
• hurtigt voksende træthed efter en nats hvile;
• bouts af svær svaghed;
• kronisk træthed
• "Kronisk syge" mennesker

• mørkning af huden;
• accelereret solbrændthed

• områder med hyperpigmentering (fra brunbrun til blågråt), især åben, udsat for solen;
• pigmentering af hudfoldninger;
• øget nippelpigmentering;
• øget pigmentering af ar, hvis de opstår efter begyndelsen af ​​hypokorticisme;
• melanonychia (svarte negle) pigment linjer på negle

Muskel svaghed, motor, diffus, kronisk eller paroxysmal. Muskelspasmer / kramper, især i benene.

Smerter i muskler og led (6-13%)

Spændte eller smertefulde muskler, myalgi.

Artralgi, polyarthritis især hos ældre.

Fast uelastisk urinstof, forkalkning af brusk i urinstof, kun hos mænd (5%)

Svag puls, reduceret påfyldning af den perifere puls.

Apikal impuls er fraværende.

Percussion reduktion i hjerte størrelse.

Døve hjerte toner.

Reduceret blodtryk (88-94 mm Hg).

Pulstryk er reduceret.

Progressivt fald i blodtrykket.

Refraktær arteriel hypotension (100 mm Hg).

Ortostatisk hypotension, postural hypotension er ikke neurogen (12-16%).

Tegn på nedsat organ- og vævsperfusion

• oral mucosa;
• sprog, under tungen

Gastrointestinale sygdomme (92%):

• kvalme;
• opkastning;
• intolerance af sult;
• mavesmerter akut / kronisk / tilbagevendende;
• kronisk / tilbagevendende diarré, ledsaget af vægttab
• udtalte trang til salt (16-22%)

Bleg slimhinder.

Abdominal smerte, diffus eller paraumbilisk (normalt hos ældre) eller dårligt lokaliseret.

Tørre mund / slimhinder.

Lavt blodsukkerindhold.

• Øget smag følsomhed;
• hypoglykæmi

Anorgasmi / orgasmisk dysfunktion hos kvinder.

Øget sensorisk følsomhed (lugt, smag, lyd).

Akut / kronisk ryg / lændesmerter med / uden bestråling til bageste lår.

Diagnose af primær hypokorticisme

Instrumental undersøgelse

Reduceret spænding i alle ledninger.

Forhøjet interval P-R.

Udvidet Q-T mellemrum.

Ikke-specifikke ændringer i ST-T-intervallet.

Fibrose i lungerne.

Gamle ar i lungerne, flere.

Reduceret skygge af hjertet / mediastinale skygge.

Reduceret hjerteslag.

Øget flatulens i tarmene.

Udvidelse af tarmsløjferne (undersøgelse med kontrast).

Beregninger i bukhulen.

Bilaterale forkalkninger i binyren.

Kalkdannelse i kransbåndet

Hormonal undersøgelse og diagnostiske test

De kliniske manifestationer af hypokorticisme er ret variable, og de fleste af symptomerne er ikke-specifikke. Imidlertid er adrenalkrise sandsynligvis i tilfælde af vaskulær sammenbrud, selvom diagnosen hypokorticisme ikke tidligere blev lavet. Isoleret ACTH-sekretionsmangel skal altid være inkluderet i diagnostisk søgning hos patienter med uforklarlig svær hypoglykæmi eller hyponatremi.

Til sidst er pålidelig diagnose af hypokorticisme kun mulig med tilstrækkelig grundig laboratorieundersøgelse, som kan opdeles i følgende trin:

• påvisning af utilstrækkelig lav kortisolsekretion
• bestemmelse af afhængighed / uafhængighed af kortisolmangel på ACTH-sekretion
• etablering af mineralocorticoid insufficiens hos patienter uden ACTH-mangel
• Søg efter de grundlæggende årsager til binyrebarkinsufficiens, der kunne elimineres (for eksempel histoplasmose involverer binyrerne eller hypofysenes makroadenom, der forstyrrer sekretionen af ​​ACTH).

I tilfælde af den mest almindelige autoimmune hypokorticisme er diagnosen vanskelig, fordi sygdommen udvikler sig gradvist.

Der er fire af sine faser.

1. Plasma reninaktivitet er høj, normal eller nedsat serumkortisol.
2. Forstyrret kortisolsekretion for at stimulere ACTH.
3. ACTH niveau er forhøjet på en tom mave, normal cortisol koncentration.
4. Indholdet af cortisol er reduceret, et klart klinisk billede af hypokorticisme.

Således, når det kliniske billede af hypocorticisme er ret udtalt på tidspunktet for undersøgelsen, er ødelæggelsen af ​​binyren næsten fuldstændig.

Koncentration af kortisol og ACTH

Under alle omstændigheder er det diagnostiske kriterium for hypokorticisme en reduceret koncentration af cortisol. I de fleste tilfælde til diagnosticering ved hjælp af niveauet af total cortisol i serum. Dette bør imidlertid tage højde for virkningen på denne indikator for overtrædelser af cortisolbindende globulin eller albumin. I sådanne tilfælde blev undersøgelsen af ​​cortisol i spyt anbefalet som en alternativ metode, selv om denne metode ikke er udbredt. Det er meget vigtigt at fastslå årsagen til hypokorticisme, en samtidig undersøgelse af kortisol og ACTH.

• Det faste serumcortisolindhold er normalt 10-20 μg% (275-555 nmol / L). Hvis det er mindre end 3 mkt%, er diagnosen hypokorticisme næsten bekræftet. Der er estimater af specificiteten og følsomheden af ​​denne metode til diagnosticering af hypokorticisme:
  • et niveau på mindre end 5 μg% har en 100% specificitet og 38% følsomhed;
  • et niveau på mindre end 10 μg% (275 nmol / l) øger følsomheden til 62%, men reducerer specificiteten til 77%.
• Koncentrationen af ​​kortisol i spyt på tom mave (omkring kl. 08:00) over 5,8 ng / ml udelukker binyreinsufficiens, mens under hypotetisk hypotetisk diagnose af hypokorticisme gør det meget sandsynligt under 1,8 ng / ml. Selv om testen foreslås anvendt til screening af forskning om hypokorticisme, er den endnu ikke fuldt valideret som den eneste anbefalede undersøgelse. Patienter, hvor klinisk set sandsynligheden for hypokorticisme er høj, eller hvor værdierne er lave eller mellemliggende, anbefales en yderligere verifikationsundersøgelse.
• Niveauet af cortisol i urinen er reduceret hos patienter med alvorlig hypokorticisme, men kan ligge ved den nederste grænse for normen hos patienter med latent (delvis) adrenal insufficiens. I den henseende anvendes den ikke til screening for hypokorticisme.
• Koncentrationen af ​​ACTH i blodplasmaet i primær hypokorticisme er meget høj, og i sekundær / tertiær - meget lav eller normal.

Diagnostiske test med introduktion af ACTH

En kort ACTH-stimulerende test bør udføres hos alle patienter med formodet hypokortikoidisme, hvis en basal undersøgelse af cortisol og ACTH ikke tillader en entydig diagnostisk konklusion. Metoden er som følger.

• Om morgenen på tom mave efter undersøgelsen af ​​det basale niveau af cortisol injiceres syntetisk ACTH (1-24) intravenøst ​​eller intramuskulært (Kosintropin), undersøges indholdet af cortisol efter 30 og 60 minutter.
• Peak-kortisolkoncentrationer bør overstige 18-20 μg% i tilfælde af intravenøs administration og 16 μg% efter intramuskulær administration, hvis der ikke er hypokorticisme.
• Manglen på tilstrækkelig stimulering til introduktion af cosintropin kan enten være primær eller med langvarig sekundær / tertiær hypokorticisme. Hvis patienten ikke har tydelige kliniske tegn på primær hypokorticisme eller der er grund til at antage sekundær / tertiær hypokorticisme, vil patienter med diagnosen hypokorticisme, der er verificeret i en kort ACTH-test, forlænges med cosintropin.

Den udvidede ACTH-stimulerende test anvendes til at detektere sekundær / tertiær hypokorticisme, idet det antages, at et fald i cortisolsekretionen ved binyrerne under deres kortvarige stimulering (kort ACTH-stimulerende test) er forbundet ikke med deres ødelæggelse, men med atrofi af det kortikale lag under langvarig insufficiens af ACTH-sekretion. Der er to modifikationer af denne test - amerikansk og europæisk. Her præsenterer vi europæerne som mindre byrdefulde for patienten.

• Undersøg det basale niveau af cortisol og intramuskulært injiceret med 1 mg Kosintropin. " Derefter undersøges niveauet af serumcortisol efter 30, 60, 120 minutter, 4, 8, 12 og 24 timer. Normalt stiger cortisolniveauet over 1000 nmol / l. Ved at tage blod til kortisol i de første 60 minutter gentages den korte ACTH-stimulerende test.
• Primær er mere pålideligt differentieret fra sekundær / tertiær hypokorticisme i en 3-dages ACTH-stimulerende test, når 1 mg Kosintropin administreres intramuskulært 3 dage i træk. I dette tilfælde er stimulering af en atrofisk binyren praktisk taget garanteret, men ikke ødelagt.

Andre diagnostiske tests

Det anbefales at anvende metyraponetest i tilfælde af formodede ufuldstændige ACTH-sekretionsmangel, især efter operation på hypofysen og i andre tilfælde af sekundær hypokorticisme. Metirapon blokerer det sidste trin af cortisolsyntese, og som følge heraf formindsker koncentrationen i blodet, hvilket stimulerer sekretionen af ​​ACTH ved hypofysen. Ved diagnosticering af hypocorticoidisme, både primær og sekundær / tertiær, anvendes to testmuligheder - 1-dag og 3-dagers.

Renin og aldosteron koncentrationer

Hos patienter med primær hypokorticisme kan niveauet af aldosteron være lavt på baggrund af øget plasma reninaktivitet, der tjener som et diagnostisk kriterium for mineralocorticoidinsufficiens. Normalt ledsages disse ændringer af en overtrædelse af mineralmetabolisme - lave niveauer af natrium og forhøjet kalium i blodet. Ved sekundær / tertiær hypokorticisme er renin- og aldosteron-niveauer normalt normale, og natriumindholdet kan reduceres en smule med et normalt kaliumniveau på grund af et øget ADH-niveau på grund af desinfektionsvirkningen på udskillelsen af ​​hypocortisolemi.

Patogenese af symptomer og tegn

Generel svaghed, træthed, utilpashed og tab af appetit er de hyppigste klager. De er forbundet med et fald i kroppens modstand mod stress, herunder fysisk anstrengelse.

Et ofte observeret fald i legemsvægt skyldes anoreksi, men sandsynligvis bidrager dehydrering af kroppen også.

Hyperpigmentering af huden udvikler sig kun hos patienter med primær hypokortisolisme på grund af hyperproduktion af proopiomelanocortin prohormon i corticotrophs af prohormonet, som brydes ned i biologisk aktivt ACTH, melanocytstimulerende hormon mv. Et forhøjet niveau af melanocytstimulerende hormon i blodet stimulerer melanocytterne, hvilket er, hvad hyperpigmentering af hud og slimhinder drikker.

Primært er hudområder udsat for sollys (en tendens til hurtig solbrændthed), steder med naturlig pigmentering (brystvorter osv.), Palmar hudfoldninger (det skal bemærkes, at genetisk mørkhudede mennesker, såsom Negroid race, hudfoldninger også hyperpigmenteres), hyperpigmenteres.

Vitiligo findes kun i den autoimmune genese af hypokorticisme, da patogenese også er en autoimmun proces.

Krænkelse af udskillelsen af ​​adrenale androgener hos kvinder kan manifesteres ved nedsat hårvækst i armhulen og brystet. Hypoandrogenese forklarer også det undertiden observerede fald i libido hos kvinder.

Nogle patienter udvikler hyperplasi af lymfoidvævet, som manifesteres af en stigning i lymfeknuder, også tonsiller. Der er også splenomegali.

Fælles myalgi og artralgi forekommer ofte hos patienter med hypokorticisme, selv om deres patogenese er ukendt. Nogle gange udvikler kontrakturer, som også gradvist passerer efter administration af glucocorticoider.

Når hypokorticisme er en del af manifestationen af ​​autoimmun pluriglandular syndrom, er der svampe læsioner af mundslimhinden og neglene, som elimineres ved at ordinere ikke glucocorticoider, men kun svampedræbende stoffer.

Patogenesen af ​​gastrointestinale symptomer ved binyreinsufficiens er ukendt. De fleste patienter udvikler kvalme og opkastning, mavesmerter, som nogle gange ledsages af diarré, som simulerer en akut gastrointestinal sygdom. Sværhedsgraden af ​​gastrointestinale symptomer korrelerer med sværhedsgraden af ​​glucocorticoid insufficiens, og disse symptomer kan være de første manifestationer af binyrens krise. Diarré kan være forstoppet.

Cortisol har en svag virkning på blodtrykket, men under hypokorticisme på grund af stress kan kardiogent chok, der er ildfast over for virkningen af ​​vasokonstriktormidler, udvikles, hvilket kun fjernes ved administration af glucocorticoider. Dette fænomen skyldes virkningen af ​​glucocorticoider på ekspressionen af ​​adrenerge receptorer. Reduceret hjerteffekt, perifer vaskulær tone og lavt blodtryk er manifestationer af mineralocorticoid insufficiens, hovedsageligt aldosteron. Glucocorticoider er nødvendige til syntese af adrenalin i binyrens medulla, så hypokorticisme ledsages ofte af et fald i niveauet af adrenalin i blodet og en kompenserende forøgelse af norepinephrinindholdet. Dette kan forklare et lille fald i det basale systoliske blodtryk og en lille stigning i hjertefrekvensen, når du ændrer kroppens position fra liggende til stående. Tidligere faldt eksisterende arteriel hypertension på baggrund af udviklingen af ​​hypokorticisme, og hvis ikke, reducerer dette i høj grad sandsynligheden for forekomsten af ​​hypokorticisme hos en patient.

Afbrydelse af den contrainsuline virkning af cortisol i hypocorticism fører til relativ hyperinsulinisme, som manifesterer sig i hypoglykæmisk syndrom. Alvorlig hypoglykæmi udvikler sig kun hos børn, og under hypokorticisme hos voksne fremkalder hypoglykæmi faste, alkoholindtagelse, feber, akutte infektionssygdomme, kvalme og opkastning, især under adrenal (addison) krise.

Cortisolmangel ledsages af et fald i glomerulær filtreringshastighed, og patienter øger ikke udskillelsen af ​​vand som følge af vandbelastning. Dette skyldes både den direkte effekt af kortisolmangel på nyrerne og den øgede sekretion af ADH mod baggrunden for hypokorticisme.

På den del af centralnervesystemet udvikler hypokorticisme apati og depression, øget følelsesmæssig sårbarhed og negativisme. Gustat og olfaktoriske følelser øges, selvom appetitten falder. Udtalte psykiske lidelser kan være de første åbenlyse manifestationer af hypokorticisme, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. De fleste psykiske symptomer forsvinder inden for få dage med behandling med glucocorticoider, selvom psykose er mulig i nogle få måneder. Symptomer korrelerer ikke med elektrolytforstyrrelser, undtagen patienter med svær hyponatremi.

Amenoré udvikler sig hos 25% af kvinderne og kan skyldes den generelle virkning af en kronisk sygdom, tab af boblebadets masse eller samtidig autoimmun skade på æggestokkene.

Beregninger i ørebrusk forekommer med langvarig kronisk hypokorticisme og kun hos mænd, men forsvinder ikke efter administration af glucocorticoider.

Relativ eosinofili er typisk for hypokorticisme og forekommer hos ca. 20% af patienterne.

Hyponatremi udvikles hos 85-90% af patienterne og afspejler både natriumtab og hypovolemi. Sidstnævnte er forbundet med mineralocorticoid insufficiens og øget sekretion af vasopressin (ADH), stimuleret af kortisolmangel. Disse lidelser medfører, at patienten udtrykker ønske om salt mad. Ofte øget og forbrug af koldt vand.

Hyperkalæmi kombineres ofte med moderat hyperchloræmisk acidose og forekommer hos 60-65% af patienterne på grund af mineralocorticoidinsufficiens.

Lejlighedsvis udvikler hyperkalcæmi.

Når primær adrenal insufficiens udvikles med erhvervet immundefekt syndrom (AIDS), er det hyppigste symptom svær svaghed, kun 1/3 af patienterne udvikler hyperpigmentering, og halvdelen af ​​dem har hyponatremi.

Mulige samtidige tilstande, sygdomme og komplikationer

• Glucocorticoid insufficiens, akut / kronisk.
• Hypopituitær (sekundær) ACTH-mangel på adrenal insufficiens.
• Thyroiditis Hashimoto.
• Hypothyroidisme (myxedema).
• Træthed.
• Hypotermi.
• Dehydrering.
• Besvimelse / bevidstløshed.
• Stød, septisk chok.
• Hyperpigmentering.
• Vitiligo.
• Fokal alopeci.
• Hypotension medicin, ortostatisk akut / kronisk.
• Hypovolæmi.
• Kronisk opkastning.
• Pseudo-intestinal obstruktion.
• Paralytisk adynamisk ileus.
• Akut azotæmi.
• Prerenal azotæmi.
• Pseudotumor i hjernen.
• Depression.
• Psykose.
• Impotens / erektil dysfunktion.
• Infertilitet / sterilitet hos kvinder.
• Leukocytose.
• Eosinofili.
• Lymfocytose.
• Hypoglykæmi spontan / forårsaget af glucosesænkende lægemidler til diabetes.
• Hyperkaliæmi.
• Den giftige virkning af indførelsen af ​​kalium.
• Hyponatriæmi.
• Hypoosmolar tilstand.
• Hypercalcæmi.
• Gipermagniemiya.
• Elektrolytforstyrrelser.
• Metabolisk acidose.

Sygdomme og tilstande, hvorfra hypokorticisme er differentieret

• Neurogen anoreksi.
• Hypotension.
• Anæmi.
• Malabsorptionssyndrom.
• Kronisk træthedssyndrom.
• Neyromiasteniya.
• Fibromyalgi syndrom.
• Hyperkalæmisk periodisk lammelse.
• Nyretab syndrom.
• AIDS.

Behandling af primær hypokorticisme

Vedligeholdelsesbehandling

Gpyukokortikoidy

Hydrocortison er det valgte lægemiddel til erstatningsterapi, da den har en forholdsvis stabil og velforudsiget absorptionsprofil, og giver dig også mulighed for at overvåge tilstrækkeligheden af ​​den foreskrevne behandling.

Tildel 3 gange om dagen: 10 mg om morgenen efter opvågning, 5 mg midt på dagen og 5 mg omkring 18:00.

Alternativ behandling med prednison: 3 mg ved opvågning og 1-2 mg kl 18.00. Ulemperne ved behandling omfatter manglende evne til at overvåge behandlingenes tilstrækkelighed, da lægemidlet ikke bestemmes i blod og urin ved kliniske laboratoriemetoder. Desuden undertrykker prednison endogen udskillelse af cortisol, og som følge heraf er niveauet af cortisol hos patienter fortsat lavt, på trods af, at erstatningsterapi er tilstrækkelig. Hvis lægen ikke tager hensyn til de angivne træk ved behandling med prednison, kan dette føre til overdosis. Da prednisolon har en længere halveringstid end hydrocortison, forhindrer den mere ACTH-hypersekretion og eliminerer derfor bedre succes med hyperpigmentering og forhøjede ACTH niveauer om morgenen.

Dexamethason kan også bruges i stedet for prednisolon.

mineralkortikoid

Fludrocortison. Målet med behandling er elimination af ortostatisk hypotension (en blodtryksfald på mere end 10 mm Hg).

40 mg hydrocortison er ækvivalent i mineralocorticoid effekten til en dosis på 100 μg fludrocortison.

dehydroepiandrosteron

Ved primær binyreinsufficiens er dehydroepiandrosteronmangel også påvist. Udnævnelsen af ​​25-50 mg / dag dehydroepiandrosteron kan forbedre humør og velvære.

Behandling overvågning

klinisk

• Dynamikken af ​​de karakteristiske symptomer påvirket af substitutionsbehandling, såsom vægtforøgelse, evalueres.
• Blodtryksdynamik, altid i stående stilling (posturalt blodtryk).
• Udviklingen af ​​arteriel hypertension og perifert ødem er tegn på en overdosis af et mineral kortikosteroid, mens postural hypotension og saltbehov indikerer mangel på mineralocorticoid.

biokemisk

• Elektrolytter i serum.
• Blodplasma-reninaktivitet.
• Daglig rytme af kortisol (men kun ved hydrokortisonbehandling).
• I tilfælde af persistens af markeret hyperpigmentering - ACTH undersøgelse før og efter morgendosis glucocorticoid. Hvis ACTH-sekretion ikke undertrykkes, er en hypofyse (MRI) -scanning nødvendig for at udelukke udviklingen af ​​hypofysehyperplasi eller adenom, hvilket er meget sjældent.