Addison's sygdom eller bronze sygdom er en patologisk læsion af binyrene. Som følge heraf reduceres udskillelsen af ​​binyrehormoner. Addisons sygdom kan påvirke både mænd og kvinder. I den største risikogruppe er personer i aldersgruppen 20-40 år. Addisons sygdom er karakteriseret som en progressiv sygdom med et alvorligt klinisk billede.

Årsagerne til Addison's sygdom er patologiske, herunder autoimmun (autoallergi), processer, der ødelægger binyrebarken (tuberkulose, syfilis, blødninger i binyrerne, bilaterale primære eller metastaserede binyretumorer, amyloidose, lymfogranulomatose osv.). Nogle gange er kronisk adrenal insufficiens sekundær og udvikler sig som følge af nedsat funktion af hypotalamus-hypofysesystemet (hypotalamus-hypofyseinsufficiens).

Hvad er det?

Addison's sygdom er en sjælden endokrine sygdom, som følge af, at binyrerne mister deres evne til at producere nok hormoner, primært cortisol. Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske terapeut Thomas Addison i sin publikation fra 1855 med titlen "De konstitutionelle og lokale konsekvenser af sygdomme i adrenal cortex".

funktion

Denne sygdom er karakteriseret ved følgende kliniske symptomkompleks: 1) asteni og adynamia, 2) pigmentering af huden og slimhinderne, 3) forstyrrelser i mave-tarmkanalen og 4) nedsættelse af arterielt blodtryk.

Symptomer på bronze sygdom

Asteni og adynamier (fysisk og mental træthed og impotens) er de tidligste, mest vedholdende og vigtige symptomer på bronze sygdom. Oftest kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. Uden forstadier er fænomenerne hurtig træthed fra arbejde, som normalt udføres før uden meget træthed, gradvist udviklet; der er en følelse af generel svaghed, der udvikler sig i en normal livsstil. Følelser af hurtig træthed og generel svaghed afhænger af tilfældet mere eller mindre hurtigt fremskreden, intensiverer og fører patienten til en tilstand af uhåndterlig generel svaghed og endog fuldstændig fysisk impotens.

Muskelastheni udtrykkes i varierende grad af følelse af hurtig træthed og udmattelse af kræfter, der opstår efter en mere eller mindre alvorlig fysisk anstrengelse: walking, fysisk arbejde, hos nogle patienter i avancerede stadier af sygdommen, selv efter at have spist eller ændret kroppens stilling i sengen. Sommetider kan muskelstyrken opretholdes, men musklerne karakteriserer typisk ekstremt hurtigt og kan ikke i modsætning til sunde, udføre arbejde i lang tid.

For at identificere denne karakteristiske muskeludmattelse (muskelastheni) foreslås det, at patienten gentagne gange klemmer dynamometeret med sin hånd, og med hver på hinanden følgende tid viser dynamometeret henholdsvis mindre og mindre tal, idet muskelstyrken falder hver gang.

Ud over muskelastheni udvikler sig mental asteni og intellektuel apati normalt samtidigt. På grund af adynamia og asteni er patienten tvunget til først at reducere sit arbejde, hvile oftere og derefter smide det helt og lægge sig i sengen. Generel svaghed kan være så kraftigt udtrykt, at patienten næppe vender sig i sengen, svarer næppe på spørgsmålene, da selv den mindste samtale dækner ham, undgår mad. Patienten er normalt fuldt bevidst. Kun i den sidste fase af en alvorlig sygdomsform kan der være mentale lidelser, en depressiv tilstand, delirium, kramper og endelig et koma, der slutter i døden.

Pigmentering af huden (melasma) er det vigtigste, iøjnefaldende, sædvanligvis mærkbare symptom omkring sygdommens navn. På grund af den rigelige afsætning af jernfri pigment (melanin) i det malpighiske lag af huden, får huden en særdeles beskidt grå, brun, bronze eller røgfarve, som undertiden ligner mulatto eller sort hudfarve. Denne melasma, som næppe kan ses i begyndelsen, kan forekomme allerede i perioden med asteni, mindre ofte er melasma det første og tidlige symptom.

På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på individuelle yndlingssteder: På udsatte dele af kroppen udsat for lys (på panden, halsen, dorsum i hænderne, interphalangeale led, på palmar foldene) på de steder hvor i normal tilstand er der en stor aflejring af pigment (på brystvorterne, skrotet, ydre genitalorganer, omkring navlen og anus). Endelig viser hudområderne, der udsættes for irritation og gnidning med tøjfoldninger, at være særlig pigmenteret, bælter, strømpebånd, bandager, samt steder af tidligere koger, forbrændinger, sennepspuds. Nogle gange vises meget mørkere pletter, der strækker sig i størrelse fra en pinhead til linser, på ansigtet mod en generel mørk baggrund. Sammen med stærk pigmentering er der områder af hud, der er dårligt pigmenterede eller endog helt uden almindelig pigment, som skiller sig kraftigt ud i baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderma.

Ofte er der udseendet af brune, grå-grå eller sorte pletter af forskellige størrelser og former på slimhinde læber, tandkød, kinder på den bløde og hårde gane på slimhinden i forhuden, glanspenis og små læber. Pigmentering af slimhinder er et meget vigtigt, næsten pathognomonic tegn på Eddison sygdom. Men det er dog nødvendigt at bemærke, at der i sjældne tilfælde kan opstå pigmentpletter på slimhinderne uden forekomsten af ​​Edison-sygdommen. I nogle tilfælde kan den hurtigt udviklende Eddisonovoy-sygdomspigmentering af hud og slimhinder være fraværende, ligesom i de slettede, ikke-posymptomatiske former og i de tidlige stadier af sygdommen.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen er meget almindelige. Dårlig appetit, ubehagelig smag i munden, salivation, en række dyspeptiske symptomer som kløe, tryk og tyngde i den epigastriske region, og til sidst smerter i maven forstyrrer patienter, der tilsyneladende ikke oplever nogen åbenbar grund. Et almindeligt symptom er kvalme og opkastning af klart, viskøst, farveløst slim, undertiden med en blanding af galde, der vises om morgenen på tom mave, umiddelbart efter at være kommet ud af sengen, der minder om morgenkastning hos alkoholikere. I mere alvorlige progressive tilfælde er opkastning mere almindelig og ikke kun i tom mave, men også efter spiser og drikker. På tarmens del er der hovedsageligt forstoppelse, mindre ofte diarré, skiftende perioder med forstoppelse. Nogle gange har diarré en meget koleraagtig karakter. Sekretionen af ​​mavesaft er forskellig i forskellige tilfælde og stadier af sygdommen; en vis regelmæssighed overholdes ikke, men i langt fremskredne tilfælde observeres hy- og achlorhydrier oftere. Diarréer kan være enten gastrogener i nærvær af ahilia, eller de kan forekomme på grund af øget excitabilitet af vagusnerven med nedsat tone i den sympatiske nerve eller på grund af tabet af adrenalkirtlernes påvirkning på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale lidelser, og nogle gange uafhængigt af dem, er der smerter i nedre ryg, i hypokondrier, sider, bryst eller lemmer. Disse smerter, så skarpe, nogle gange opstår, så konstante, smertefulde, kedelige, ikke forværret af tryk, der ikke udstråler overalt. Smerter i maven kan til tider forekomme i form af anfald, ledsaget af kvalme og opkastning og ligner gastrisk krise under tavler. Udseendet af akutte angreb i hele maven kan give anledning til en fusion med akut peritonitis.

Sygdommene i mavetarmkanalen beskrevet ovenfor kan undertiden dominere det overordnede billede af sygdommen. Formularer er dog ikke ualmindelige, når de udtrykkes i en mere eller mindre svag grad, eller kan endda være næsten fuldstændig fraværende i løbet af sygdommens forløb. Under alle omstændigheder bidrager tilstedeværelsen af ​​disse lidelser til at tabe sig og svække de syge, og før det er de allerede i tilstanden adynami og asteni.

Et fald i arterielt blodtryk (arteriel hypotension) er et vigtigt og hyppigt symptom. Det maksimale blodtryk er under 100-90, selv faldende til 60 mm, minimumet reduceres tilsvarende, selvom i mindre grad, og pulstrykket falder. I sjældne tilfælde observeres hypotension ikke, eller blodtrykket er kun lidt reduceret. Hypotension afhænger af et fald i det nervøs sympatiske systems tone, der forekommer enten på grund af anatomiske ændringer i binyrerne eller fra et fald i deres funktion eller fra anatomiske ændringer i abdominal plexuserne og sympatiske nerveknudepunkter.

Ud over disse hovedsymptomer bør der angives en række ændringer i visse organer og systemer. Så i blodet ses i de fleste tilfælde en række afvigelser fra normen. Mild anæmi af den hypokromiske type observeres sædvanligvis. Med et normalt antal leukocytter forekommer lymfocytose oftest med neutropeni; mindre eosinofili og monocytose. Når man taler om lymfocytose, skal det bemærkes, at den såkaldte status thymico-lymfatisk ofte observeres. Antallet af blodplader, varigheden af ​​blødningstid, blodkoagulation giver ikke særlige afvigelser fra normen. Der er ingen parallelisme mellem sygdommens sværhedsgrad og det morfologiske billede af blodet.

I de fleste tilfælde finder du et lavt blodsukkers fastende. Korresponderende med hypoglykæmi, sukkerkurven ved afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller efter intramuskulær injektion giver 1-2 mg adrenalin en ikke så stor stigning som hos raske, men kurven falder ikke efter 2 timer, men meget senere, og der er ingen dråbe under den oprindelige figur. I relation til kulhydrater noteres øget udholdenhed; sukker opdages ikke i urinen enten efter en stor mængde kulhydrater eller efter intramuskulær injektion, endda 2 mg adrenalin.

I det kardiovaskulære system ud over de allerede nævnte hypotension observeret en lille, svag fyldning og spændinger, rytmisk, sædvanligvis hurtig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyde på grund af anæmi og ændret hjertemuskel høres. Patienter klager over en række unormale ubehagelige fornemmelser i form af hjertebanken, åndenød under bevægelser og de mindste fysiske belastninger.

Lungen har ofte en tuberkuløs proces med varierende grad af udvikling og kompensation. Normal urin tillader ikke afvigelser fra normen, men ofte præget fald i koncentrationen nyrernes evne og sænkning af vandudledning når vand belastning. Kønkirtelernes funktion i klart udtrykkelige tilfælde er næsten altid reduceret: hos mænd, et fald i libido og en svækkelse af styrken; hos kvinder, ofte amenoré Opfattelsen opstår sjældent, og graviditeten ophører ofte for tidligt.

På den del af anvendelsesområdet for neuro-psykologiske tilsætning adinamii og træthed forøget uro, irritabilitet, kan observeres flygtighed humør i starten, men snart med sygdomsprogression erstattes af træthed, mangel på energi, nævnt ovenfor som den vigtigste symptomer adynamia og træthed, mangel på energi, ubeslutsomhed, apati, ligegyldighed og depressiv tilstand til en fuldstændig dumhed. Svimmelhed op til besvimelse er ikke ualmindeligt. I sjældne tilfælde er der i sluttrinnet delirium, kramper og koma.

Patienter klager over kulde. Temperaturen er normal eller endda sænket, hvis der ikke er nogen aktiv proces i lungerne eller tilhørende infektioner.

Hvordan Addisons sygdom ser ud: detaljerede fotos

Billedet viser, hvordan en del af hånden ligner Addisons sygdom (bronze):

Pigmentering af huden i Addisons sygdom

Former af eddisonovoy sygdom

Hvis der er store kardinale symptomer, er dette en tydeligt udtrykt typisk form af sygdommen. Der er dog ofte ufuldstændige, slettes form af sygdommen (formes frustes), hvor der er en eller to vigtigste symptomer, og hvis sygdommen er meget vanskelig at opdage.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smertefulde former. Sidstnævnte bør omfatte den såkaldte pseudoperitonitis form, hvor den pludselige fremkomst af svær mavesmerter, vedvarende forstoppelse, opkastning, tilbagetrækning eller hævet mave, generel depression og stigende hjertesvaghed, der fører til døden, kommer frem i forgrunden.

For uklare, bør tilskrives slørede former, og de stater adinamii, træthed og hypotension, der forekommer uden melasma, mere eller mindre kroniske, baseret undertiden ikke adrenale anatomiske forandringer og betragtes som tilstanden af ​​adrenal hypofunktion og sympatisk.

Hos børn er Eddisonov-sygdommen præget af stærk pigmentering, diarré, udtalte neuropsykiatriske fænomener og et hurtigt kursus, der slutter i døden. I alderdommen stærk asteni, svaghed, apati, døsighed; døden forekommer med symptomer på cachexia. Pigmentering er tværtimod mild.

Diagnosen

Når man genkender en sygdom i nærværelse af melasma, skal alle andre fysiologiske og patologiske tilstande holdes i tankerne, hvor udseendet af et lignende pigment også observeres.

Så vi skal huske om den forbedrede pigmentering under graviditeten, kroniske sygdomme i uterus og æggestokke; solskoldning, der spredes til alle steder udsat for strålende energi (solen, ultraviolette stråler af en kvartslampe, røntgenbilleder); pigmentering på vagantens hud og mennesker, der sjældent vasker sig selv, må ikke skifte tøj og lider af lus; om leverens bronscirrhose med eller uden diabetes mellitus, hvor der er en forstørrelse af leveren, milten og ofte glykosuri; om den såkaldte galde melasma hos nogle leverpatienter, især dem, der lider af kronisk obstruktiv gulsot i kræft i bugspytkirtlen eller Vater papilla; af pigmentering i Gauchers sygdom (splenomegali, arvelighed og familiær sygdommens art), som pellagra, af Basedows sygdom, kakeksi af forskellig art (for tuberkulose, cancer, perniciøs anæmi) sædvanligvis uden pigmentering af slimhinderne; Endelig om arsen melasma.

Diagnosen af ​​sygdommen i de tidlige stadier i fravær af pigmentering er altid vanskelig, da astheni og gastrointestinale lidelser også kan observeres i sygdomme, der ikke har noget at gøre med Eddison Symptom Complex. Omhyggelig undersøgelse af andre sygdomme, observation af patienter, sygdomsudvikling, udseende af andre større symptomer og især pigmentering af hud og slimhinder bekræfter diagnosen.

Ved anerkendelse af en asymptomatisk ufuldstændig sygdomsform i mangel af melasma skal følgende anvendes: 1) En test for provokerende pigmentering (i stedet for den leverede flyve eller sennepspleje udvikles mere eller mindre stærk pigmentering); 2) dynamometrisk bestemmelse af muskel træthed 3) absolut sukkerkurvens dynamik i blodet før og efter afslutningen af ​​glucoseindlæsning eller intramuskulær injektion af 1-2 mg adrenalin; 4) test pa øget udholdenhed til kulhydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig kirtel erosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) Øget addison udholdenhed til ekstrakter af skjoldbruskkirtlen og den bageste lobe af hypofysen.

ætiologi

Som sygdommens etiologiske øjeblikke bør adrenal tuberkulose sættes i første omgang; efterfulgt af medfødt fravær eller adrenal hypoplasi, infektion: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskellige neoplasmer og destruktive processer og som blødninger, degeneration sklerose og binyrer.

Skader, skader, luftfremkalder, tarminfektioner og endda psykiske forstyrrelser noteres som etiologiske øjeblikke i udviklingen af ​​både klare og slettede former for bronzesygdom og de såkaldte symptomer på godartet adrenal funktionel insufficiens eller fænomener addisonisme.

Patologisk anatomi

Mikroskopisk undersøgelse af de pigmenterede områder i huden og slimhinderne afslører en overdreven deponering af korn af brun-sort pigmentmelanin (ikke indeholdende jern) i cellerne i malpighianlaget og bindevævsdelen af ​​huden.

I 70% af tilfældene findes de tuberkulose, der er ramt af tuberkulose, i forskellige stadier, næsten fuldstændig ødelagt af binyrerne. Ofte påvirker den tuberkuløse granul de tilstødende områder af det sympatiske nervesystem og solar plexus. Således frembringer processen, der ødelægger binyrerne, ofte ændringer i vigtige dele af den sympatiske nerves bukdel. Kun sjældent er adrenal tuberkulose det eneste aktive fokus. Oftere er der en tuberkuløs læsion i andre organer, især i lungerne.

I fravær af tuberkuløse forandringer blev observeret: medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi af binyremarven og hele chromaffin væv, hypoplasi eller cirrose adrenal degeneration grundet diffus syfilitisk processer gummas og efter akutte infektioner, amyloidose, læsion malignitet, cystisk degeneration, cavernous angioma, blødninger og hæmatomer, venøs trombose, adrenal emboli, nekrose, suppuration og endog echinoca kk.

I langt de fleste tilfælde i forbindelse med disse eller andre læsioner i binyrerne observeres ændringer i den abdominale sympatiske ganglier og nerver (degeneration og retinitis nerveceller halvmåneklappen knudepunkter sklerose og restitution af nervevæv, hypoplasi, ødelæggelse og forsvinden af ​​chromaffin væv spredt over vejen sympatisk nerve).

I meget sjældne tilfælde blev der ikke fundet ændringer i enten binyrerne eller det sympatiske nervesystem. Nogle gange fandt thymus persistens, hyperplasi af lymfekirtlerne, mandler og lymfevæv ved rodets rod.

Nuværende og prognose

Kurset og prognosen for en bronzesygdom er meget forskelligartet afhængigt af de etiologiske øjeblikke, om den underliggende sygdoms natur, tilbøjelighed til at udvikle sig eller at aftage og genvinde samt om de sygdomme, der er forbundet.

Derfor er der både akutte tilfælde, der slutter i døden om nogle få dage, og subakut, hvor døden opstår efter 6-12 måneder. Endelig er tilfælde af kronisk godartet kursus, der har varet i mange år med spontane processtop og tilbagefald langt fra sjældne. Tilfælde af genopretning beskrives også, især i tilfælde af syfilitisk etiologi og reversible processer i binyrerne eller det sympatiske nervesystem, som ligger til grund for forekomsten af ​​Eddison Symptom Complex i den såkaldte godartede funktionelle adrenal insufficiens.

Vi må huske på, at addisoni er ustabil i forhold til mange skadelige virkninger, såsom fysisk udmattelse, psykisk chok, skader, akutte infektioner og forskellige sammenfaldende sygdomme. Alt dette kan forværre sygdommens forløb, bringe patienten ud af balance og fremskynde den skæbnesvangre ende.

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af adrenalhormoner falder. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, som er baseret på ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

• lammelse af lemmerne;
• thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
• ovarie dysfunktion;
• hævelse af hjernen;
• paræstesi (nedsat følsomhed)
• thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
• anæmi (fald i hæmoglobinkoncentration);
• kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig fejler kroppens forsvarssystem ikke, og det anerkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

• overvægt;
• fysisk, følelsesmæssig stress
• hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
• polycystisk ovarie syndrom;
• allergisk reaktion;
• langvarig depression
• hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
• alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

1. Årsager til primær læsion:

• adrenal tuberkulose;
• autoimmune processer;
• hypoplasi (underopbygning af organet)
• medfødte anomalier;
• kirurgisk fjernelse af binyrerne
• arvelige sygdomme
• kræftformer, metastaser;
• syfilis;
• aIDS;
• svampesygdomme;
• nedsat følsomhed af binyrerne.

1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:

• mekanisk skade;
• meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
• iskæmi (nedsat blodtilførsel);
• godartet, ondartet tumor
• hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

• hudpigmentering;
• asteni og adynamia
• forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
• hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

• mørkning af huden;
• muskel svaghed;
• vægttab, nedsat appetit
• Trang for sure, salte fødevarer;
• øget tørst;
• mavesmerter
• opkastning, kvalme, diarré;
• dysfagi (synkeforstyrrelse);
• tremmer af hænder;
• dehydrering;
• takykardi (hjertebanken);
• irritabilitet, temperament, depression;
• impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
• svimmelhed;
• reduktion kapacitet;
• udseendet af gule pletter;
• tørring af slimhinder, hud;
• kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i det normale liv. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (pigment, der ikke indeholder jern) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, rundt om navlen osv.

Nogle gange vises der i ansigtet mørke pletter af stor størrelse. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve. Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Når Addisons sygdom forekommer hos kvinder, er der et fald i muskelmasse på grund af tab af appetit. Desuden falder patienten gradvist på skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

• Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
• Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
• Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
• Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, der opstår svage og blodtryk falder (blodtryk).
• Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
• Reproduktive evner reduceres ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan etablere en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonans og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste behandling for hypokorticisme er livslang hormonbehandling, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom og en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.

Addison's sygdom

Addison's sygdom (hypocorticism, bronsygdom) er en sjælden hormonforstyrrende endokrine system, hvor udskillelsen af ​​hormoner (især cortisol) ved binyrebarken reduceres.

Sygdommen blev først beskrevet i 1855 af den britiske læge Thomas Addison. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens; oftere diagnosticeret hos unge og middelalderen.

Årsager og risikofaktorer

Udviklingen af ​​Addisons sygdom er forårsaget af skader på binyrebarkens eller hypofysenes celler forårsaget af forskellige patologiske tilstande og sygdomme:

• autoimmun skade på adrenal cortex;
• adrenal tuberkulose;
• fjernelse af binyrerne
• blødninger i binyrens væv;
• adrenoleukodystrofi;
• sarkoidose;
• langsigtet hormonbehandling;
• svampeinfektioner;
• syfilis;
• amyloidose;
• aIDS;
• tumorer;
• ved bestråling.

I ca. 70% af tilfældene er årsagen til Addisons sygdom en autoimmun læsion af binyrens cortex. Af forskellige grunde fejler immunsystemet, og det begynder at genkende binyreceller som fremmed. Som et resultat produceres antistoffer, der angriber og beskadiger binyrens cortex.

Addison syndrom ledsager en række arvelige patologier.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen er Addisons sygdom:

1. Primary. Det skyldes utilstrækkelig funktion eller beskadigelse af binyrebarken direkte.
2. Sekundær. Hypofysenes anteriorlobe udskiller en utilstrækkelig mængde adrenocorticotrop hormon, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hormoner af binyrens cortex.
3. Iatrogen. Langsigtet brug af kortikosteroidlægemidler fører til atrogen af ​​binyrerne, derudover krænker forbindelsen mellem hypothalamus, hypofyse og binyrerne.

symptomer

Addisons sygdom har følgende manifestationer:

• mørkere hud og slimhinder
• muskel svaghed;
• hypotension;
• ortostatisk sammenbrud (et kraftigt fald i blodtrykket ved ændring af position);
• tab af appetit, vægttab
• tørst for sur og (eller) salt mad;
• øget tørst;
• mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré;
• dysfagi;
• tremor af hænder og hoved;
• paræstesi af lemmerne
• tetany;
• polyuri (øget urinudskillelse), dehydrering, hypovolemi;
• takykardi;
• irritabilitet, temperament, depression;
• seksuel dysfunktion (ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd).

Mindsket glukose og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. I årenes løb er symptomerne milde og kan forblive uigenkendte og tiltrækker kun opmærksomhed, når der opstår en addisonisk krise mod baggrund af stress eller anden sygdom. Dette er en akut tilstand kendetegnet ved:

• et kraftigt fald i blodtrykket
• opkastning, diarré;
• pludselige akutte smerter i underlivet, nedre ryg og nedre lemmer;
• forvirring eller akut psykose
• besvimelse på grund af et kraftigt fald i blodtrykket.

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

I en addisonisk krise forekommer der en udtalt elektrolyt ubalance, hvor indholdet af natrium i blodet aftager betydeligt, og fosfor, calcium og kalium øges. Glukoseniveauet reduceres også kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antages baseret på undersøgelsen af ​​det kliniske billede. For at bekræfte det udføres en række laboratorietest:

• ACTH-stimuleringstest;
• bestemmelse af niveauet af ACTH i blodet
• bestemmelse af niveauet af cortisol i blodet
• bestemmelse af niveauet af elektrolytter i blodet.

behandling

Den primære behandling for Addisons sygdom er livslang hormonbehandling, det vil sige medicin, der erstatter hormonerne, der produceres af binyrens cortex.

For at forhindre udviklingen af ​​en addisonisk krise mod baggrunden af ​​en smitsom sygdom, traume eller forestående kirurgi, bør doseringen af ​​hormonelle præparater undersøges af en endokrinolog.

I tilfælde af en addisonisk krise har patienten brug for akut indlæggelse i afdelingen for endokrinologi og i svære forhold - i intensivafdelingen og intensiv pleje. Krisen stoppes ved at injicere intravenøse hormoner i binyrebarken. Derudover udføres korrektion af eksisterende overtrædelser af vand- og elektrolytbalancen og hypoglykæmi.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

Årsagerne til forekomsten kan være:

• stress (kirurgi, følelsesmæssig stress, traume, akutte infektionssygdomme);
• fjernelse af begge binyrerne uden tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi
• bilateral adrenal venetrombose;
• bilateral emboli af binyrerne
• bilateral blødning i binyrens væv.

outlook

Prognosen for Addisons sygdom er gunstig. Med tilstrækkelig hormonbehandling er patienternes forventede levetid den samme som hos mennesker, der ikke lider af denne sygdom.

forebyggelse

Foranstaltninger til forebyggelse af Addisons sygdom omfatter forebyggelse af alle de forhold, der fører til dens udvikling. Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Folk, der er vant til at spise morgenmad regelmæssigt, er meget mindre tilbøjelige til at være overvægtige.

En person, der tager antidepressiva, vil i de fleste tilfælde lide af depression igen. Hvis en person klare sig med depression med sin egen styrke, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt.

Arbejde der ikke er til personens smag er meget mere skadeligt for hans psyke end manglende arbejde overhovedet.

Hvis din lever stoppede med at virke, ville døden være sket inden for 24 timer.

Det velkendte lægemiddel "Viagra" blev oprindeligt udviklet til behandling af arteriel hypertension.

Selv hvis en mands hjerte ikke slår, kan han stadig leve i lang tid, som den norske fisker Jan Revsdal viste os. Hans "motor" stoppede klokken 4, efter at fiskeren gik tabt og faldt i søvn i sneen.

Hvis du kun smiler to gange om dagen, kan du sænke blodtrykket og reducere risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.

Når kærester kysser, mister hver af dem 6,4 kalorier pr. Minut, men samtidig udskifter de næsten 300 typer forskellige bakterier.

Den 74-årige australske bopæl James Harrison er blevet blodgiver omkring 1.000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper nyfødte med svær anæmi overlever. Således reddede australien omkring to millioner børn.

Amerikanske forskere udførte forsøg på mus og konkluderede, at vandmelonsaft forhindrer udviklingen af ​​vaskulær aterosklerose. En gruppe mus drak almindeligt vand, og den anden vandmelonsaft. Som et resultat var skibe fra den anden gruppe fri for kolesterolplaques.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader om mandagen med 25% og risikoen for hjerteanfald - med 33%. Pas på.

Tandlægerne viste sig for nylig for nylig. Tilbage i det 19. århundrede var det en almindelig barberes ansvar at rive væk dårlige tænder.

Den gennemsnitlige forventede levetid for venstrehanders er mindre end højrehændere.

Allergiforbrug i USA alene bruger over 500 millioner dollars om året. Tror du stadig på, at en måde at endelig besejre allergien på bliver fundet?

Mange stoffer blev markedsført som lægemidler. Heroin, for eksempel, blev oprindeligt markedsført som et middel til baby hoste. Kokain blev anbefalet af læger som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed.

Udtrykket "erhvervssygdomme" forener sygdomme, som en person sandsynligvis vil komme på arbejde. Og hvis med skadelige industrier og tjenester.

Hvad er Addisons sygdom - årsager, symptomer, diagnose og behandling af binyrebarksufficiens

Kronisk eller primær adrenokortisk insufficiens, såvel som Addison eller bronze sygdom er en sjælden patologi af det endokrine system, hvor binyrerne holder op med at producere hormoner i den rigtige mængde. Sygdommen er karakteriseret ved forskellige symptomer, og uden behandling kan det føre til kardiovaskulær sammenbrud. Den dårlige tilstand af binyrebarken, der fremkalder Addisons sygdom, med tiden fører til et utilstrækkeligt niveau af udskillelse af hormoner eller til fuldstændig ophør af deres produktion.

Hvad er Addisons sygdom?

Sygdommen diagnostiseres sjældent - kun 100.000 hos 4 personer om året. Addisons sygdom påvirker ligeledes mænd og kvinder i forskellige aldersgrupper. Den kliniske manifestation af Addisons patologi observeres ofte efter skade eller stress. Andre årsager til sygdommen inkluderer tab af natrium med forøget sved, kirurgi, akut infektion, blødning. Ofte er forekomsten af ​​Addisons sygdom forbundet med autoimmune eller inflammatoriske processer.

Addison syndrom kan forårsages ved at ordinere lægemidler, der blokerer glucocorticoid syntese og kombineres med hypothyroidisme eller diabetes mellitus. En pludselig mangel på steroidhormoner forårsager en krænkelse af protein, fedt, kulhydratmetabolisme, patienten taber insulinfølsomhed. Som følge af sygdommen udvikler hypoglykæmi, nedsætter glycogeniveauet i leveren. Patienten føler svaghed og manglende neuromuskulære funktioner, lider kroppens immunsystem, hvilket fører til lav resistens mod infektioner.

symptomer

Insufficiens i binyrebarket ledsages af mørkningen af ​​slimhinderne og huden. Brons hud er kendetegnende for Addisons patologi. De tidlige symptomer på binyrens sygdom omfatter træthed, svaghed, ortostatisk hypotension. Udseendet af pigmentering er kendetegnet ved mørkningen af ​​både nøgne og lukkede dele af kroppen, især på steder med ar, folder, extensoroverflader. På skuldre, nakke, ansigt, svarte pigmentpletter kan dannes.

De senere stadier af bronze sygdom er karakteriseret ved hypotension, dehydrering, vægttab. Adrenalkrisen er ledsaget af smerter i underlivet, underekstremiteterne og nedre ryg. Dyb astheni, perifer vaskulær insufficiens kan udvikle sig, så er der en krænkelse af alle nyrernes funktioner, og som følge heraf - azotæmi (forhøjede niveauer af nitrogenholdige metaboliske produkter i humant plasma).

Hos kvinder

I tilfælde af binyrebarkens insufficiens kan en kvinde opleve sortblå farvning af brystvorter, mund, vagina, endetarm. Der er områder af vitiligo på kroppen, kvalme, opkastning, diarré. Syncopale tilstande, svimmelhed er mulig. I forbindelse med svækkede metaboliske processer under sygdom opstår der en nedgang i tolerance for kulde. Faldet i glucocorticoidniveauer forekommer meget langsomt - over flere år, så diagnosen er vanskelig i begyndelsestrinnet i Addisons sygdom.

Andre symptomer på binyrens sygdom hos kvinder:

• lav muskelmasse;
• nedsat appetit
• ophør af menstruation
• nedsat libido;
• hårtab på pubis og armhuler
• tab af hudelasticitet
• udvikling af gastritis, mavesår;
• et kraftigt fald i blodtrykket
• besvimelse;
• følelsesløshed i lemmerne;
• aggression.

Hos børn

Når et barn har binyrerne berørt, og hormonsekretionen i dem falder eller stopper, er symptomerne ikke meget forskellige fra tegn på bronzesygdom hos voksne. Med hensyn til hyppigheden af ​​sygdomme hos børn er Addisons patologi forud for udviklingen af ​​tuberkulose. Ofte forbinder læger kærlighed til binyrerne i et barn med andre sygdomme (autoimmun, svampe, aids, syfilis og andre). Med udviklingen af ​​Addison's sygdom hos børn er følgende symptomer almindelig:

• tab af appetit
• træthed;
• hypotension;
• skader på fordøjelseskanalen
• depression, psykose;
• stigning i smag, lykkelige, lydfølsomhed;
• mørkere hud og slimhinder.

grunde

Hver persons Addison-patologi udvikler sig af forskellige årsager. For det meste - det er en autoimmun dysfunktion af kirtlerne, når kroppen producerer antistoffer mod sit eget væv. Andre patienter blev syg efter at have lidt tuberkulose. I de øvrige patienter udviklede Addisons sygdom af forskellige årsager:

• genetisk disposition
• dysfunktion af hypofysen;
• svampe eller bakterielle infektioner i binyrerne;
• maligne eller godartede binyretumorer
• binyre skader;
• misbrug af glucocorticoider
• stærk følelsesmæssig stress
• kredsløbssygdomme i binyrerne.

Diagnose af Addison's sygdom

For at ordinere en passende behandling for Addisons sygdom skal du først foretage en diagnostisk undersøgelse af sygdommen. Med et langt forløb af patologi er der brug for instrumentelle undersøgelser for at identificere graden af ​​skader på binyrebarken. Hvis du har mistanke om en bronzesygdom, samler endokrinologen først anamnese, og tildeler derefter følgende undersøgelse til patienten:

1. Blodprøve Med hensyn til ACTH (adrenokortikotrop hormon), cortisol, natrium og kalium er det let at bekræfte eller eliminere Addisons sygdom. Hvis der findes antistoffer i blodet, bestemmer lægen den autoimmune karakter af sygdommen.
2. Stimulering af exogen ACTH. Test for måling af kortisol, som udføres efter intravenøs administration af et lignende syntetisk hormon. I tilstedeværelsen af ​​Addisons sygdom er reaktionen mild eller fraværende.
3. Insulin hypoglykæmi (prøve). Udført for at diagnosticere en sekundær form af sygdommen, som udvikler sig mod baggrunden af ​​hypofysesygdomme. I fravær af Addison's patologi falder glucoseniveauet, og cortisol øges.
4. Visuelle test. Størrelsen af ​​binyrerne opnås, og deres tilstand vurderes ved hjælp af computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MR), røntgenbilleder og ultralydscanninger.

Hvordan Addison's sygdom opstår - afhænger af årsager til mangel

Vi undersøger de årsager og symptomer, der manifesterer Addison's sygdom. Vi vil også studere, hvordan diagnosen udføres, og hvilke lægemidler der anvendes til behandlingen, hvilket gør det muligt at øge varigheden af ​​det normale liv.

Hvad er Addisons sygdom?

Addison's sygdom (Addison's Disease) er en metabolisk patologi, hvor binyrerne producerer hormoner i utilstrækkelige mængder.

I denne tilstand er sekretionen af ​​binyrerne ikke i stand til at tilvejebringe kroppens fysiologiske behov, hvilket resulterer i akutte symptomer, der, hvis de ikke behandles, kan true patientens liv.

Sygdommen kan påvirke enhver person og i enhver alder, men opstår normalt omkring 40 år. Globalt vurderes forekomsten at være 1 tilfælde for hver 100.000 mennesker.

Hvilke hormoner binyrerne udskiller

Binyrerne, der er endokrine kirtler, er placeret til højre og venstre for rygsøjlen på niveauet af den sidste thoracic vertebra, på den øverste del af begge nyrer.

Hver af de 2 binyrerne består af to forskellige dele. Den ydre del, som er en ægte hormon-udskillende kirtel, og kaldes adrenal cortex, og det indre nervesvæv, kaldet medullary området.

Binyrebarken er igen opdelt i tre separate hormonproducerende lag:

• Mineralocorticoid: et sæt hormoner, der tilhører corticosteroider (afledt af kolesterol nedbrydning), hvis funktion er at justere balancen af ​​mineralsalte (natrium og kalium og dermed vandbalancen). De produceres af binyrebarken, der er kendt som den glomerulære. Hovedårsagen til disse hormoner er aldosteron, hvis udskillelse stiger i forhold til stigningen i blodkoncentrationen af ​​kalium, som er en regulator for blodtryk.
• Glukokortikoider: mere præcist, cortisol og kortison, som fremskynder metaboliske reaktioner og nedbryder fedtstoffer og proteiner i glukose inde i cellen. Stimulering af produktionen af ​​disse hormoner udføres af adrenokortikotrop hormon (produceret af hjernens hypofyse).
• Androgener og østrogener. Androgener udskilles i store mængder og østrogener kun i små doser. Alt dette sker i både kvinder og mænd.

I medulærområdet syntetiseres to neurotransmittere, der har meget lignende kemiske egenskaber: adrenalin og norepinephrin.

Af ovenstående er det klart, at:

• Faldet i aldosteronproduktion forårsager ubalance mellem vand, natrium og kalium i kroppen, hvilket bestemmes ved udstødning af natrium og forsinket kalium. Denne tilstand kan føre til hypotension (nedsat blodvolumen) og dehydrering;
• cortisolmangel forårsager metaboliske sygdomme og hypoglykæmiproblemer, som kroppen svækker.
• androgenreduktion kan føre til nedsat lyst, hårtab og tab af følelser af velvære på grund af mentale problemer.

Symptomer på at reducere niveauet af binyrerne hormoner

Symptomer på sygdommen afhænger af koncentrationen af ​​binyrerne i blodet. Faldet i koncentration er i de fleste tilfælde forbundet med ødelæggelsen af ​​binyrerne. Ødelæggelsen udvikler som regel langsomt.

Således er det kliniske billede af Addisons sygdom i indledende fase kendetegnet ved meget mild og uspecifik symptomatologi, som langsomt udvikler sig som destruktive læsioner af kirtlen spredt.

Når skaden dækker 90% af de udskillende celler, udvikles kronisk binyrebarksufficiens.

Sammenfatning af de vigtigste symptomer på Addison's sygdom, bør følgende bemærkes:

• Asteni. Mindsket muskelstyrke i en sådan grad, at det er svært at udføre daglige bevægelser. Træthed er til stede selv i ro eller efter en absolut ubetydelig indsats.
• Hypotension. Ledsaget af svimmelhed, og i svære tilfælde selv besvimelse og faldende. Lavt blodtryk, som falder endnu mere ved bevægelse oprejst, er et direkte resultat af lave aldosteronniveauer. Dette hormon blokerer udskillelsen af ​​natrium i urinen. Lavt indhold af aldosteron fører til tab af natrium og væske, hvilket resulterer i reduceret blodvolumen og blodtryk.
• Hypoglykæmi. Lavt blodsukkerindhold som følge af lave cortisolniveauer. Faldet i koncentrationen af ​​sidstnævnte reducerer faktisk glukoneogenese, nemlig produktion af glukose fra proteiner og lipider, hvilket forårsager hypoglykæmi. Dette forværres af hypotension og asteni.
• Dehydrering. Det skyldes overdreven diurese forårsaget af tab af natriumsalte med urin. Ledsaget af uimodståelige salte produkter.
• Vægttab og anoreksi. Dette er en konsekvens af hypoglykæmi og imponerende væsketab med urin.
• Hyperpigmentering af huden. Pigmentering kan observeres både på den solbeskyttede hud og på skjulte områder af kroppen, der normalt ikke er tilgængelige for sollys: slimhinder i munden, tandkød, hudfoldninger, ar, osv. Alt dette skyldes, at hypofysen stimulerer binyrerne til at producere mere corticotropin, som igen stimulerer produktionen af ​​melanin, som er ansvarlig for hudpigmentering.
• Mave. Det vil sige kvalme, opkastning, diarré, spastisk mavesmerter.
• Smerter i led og muskler.
• Migræne.
• Problemer relateret til humør: irritabilitet, overdreven angst, dårlig humør og melankoli og i alvorlige tilfælde depression. Alle disse problemer er forbundet med nedsat sekretion af androgener, som virker på psyken og giver en følelse af generel trivsel.
• Krop hårtab Symptom er også forbundet med lave androgenniveauer.

I et lille antal tilfælde udvikler symptomerne på sygdommen, i stedet for den kroniske form, hurtigt og pludselig, en sådan tilstand kaldes akut binyreinsufficiens eller Addison-krisen. Denne situation kræver øjeblikkelig lægehjælp og korrekt patientpleje.

Symptomatologi, som karakteriserer Addison-krisen, er som følger:

• Skarpe og ubehagelige smerter, der dækker underlivet, ryggen, underdelen eller benene.
• Feber og forvirring, problemer med at udføre meningsfulde samtaler.
• Opkastning og diarré med risiko for dehydrering.
• Meget lavt blodtryk.
• Bevidsthedstab og manglende evne til at stå.
• Meget lav blodglukose.
• Meget lave natriumniveauer i blodet.
• Høje niveauer af kalium i blodet.
• Høje niveauer af calcium i blodet.
• Ufrivillige muskelkontraktioner.

Addison sygdom årsager - primære og sekundære

Hormonal insufficiens, som er karakteristisk for Addison's sygdom, kan skyldes problemer som følge af både binyrerne (primær binyreinsufficiens) og andre kilder (sekundær binyreinsufficiens).

I tilfælde af primær binyreinsufficiens er en reduktion i hormonniveauet en følge af ødelæggelsen af ​​kirtlevævsceller, hvilket igen kan forårsages af:

• Immunsystemet fejl. Som af ukendte årsager genkender adrenal cortex celler som fremmede og ødelægger dem, hvilket fører til udviklingen af ​​patologi.
• Granulomer til tuberkulose. I dette tilfælde er granulomer en konsekvens af den inflammatoriske proces forårsaget af en virusinfektion.
• Svampeinfektioner eller cytomegalovirusinfektioner. De findes hos patienter, der lider af immunosuppressive lidelser.
• Primær eller metastatisk adrenaltumorer (oftest lymfom eller lungekræft).
• Blødning fra binyrerne. Et eksempel på en sådan sygdom er Waterhouse-Frideriksen syndrom. Dette er en alvorlig blødning som følge af en alvorlig bakterieinfektion, som normalt skyldes Neisseria meningitidis meningokokker.
• Infarkt i binyrerne. Nekrose af bindevæv i kirtlen på grund af utilstrækkelig blodforsyning.
• Genetiske mutationer der påvirker binyrens arbejde. De er ret sjældne.

I tilfælde af sekundær binyreinsufficiens beholder binyrerne deres effektivitet og effektivitet, og det lave hormoniveau er en konsekvens af:

• Problemer i hypofysen. Det er ansvarligt for udskillelsen af ​​adrenokortikotrop hormon, som har til opgave at stimulere adrenal cortex.
• Afslutning af kortikosteroidbehandling. Sådan behandling udføres ofte i tilfælde af patienter, der lider af astma og reumatoid arthritis. Et højt niveau af kortikosteroider reducerer niveauet af adrenokortikotrop hormon i blodet. Faldet i sidstnævnte fører til et kraftigt fald i stimulering af binyrerne, hvorfor en slags atrofi i sidste ende forekommer. Restaurering af deres normale drift kan tage lang tid (ca. 6 måneder). I denne periode kan patienten opleve en Addison-krise.
• Overtrædelse af steroids biosyntese. Til produktion af kortisol skal binyrerne modtage kolesterol, som omdannes ved anvendelse af passende biokemiske processer. Derfor udvikler en tilstand af kortisolmangel i enhver situation, hvor kolesterol stoppes i binyrerne. Sådanne situationer forekommer dog meget sjældent med Smith-Lemli-Opitz syndrom, abetalipoproteinemi syndrom og visse lægemidler (for eksempel ketoconazol).

Diagnose af binyreinsufficiens

Lægen tager den første antagelse om diagnosen baseret på patientens anamnesehistorie og en detaljeret analyse af symptomer og tegn. Denne hypotese bekræftes derefter ved en række undersøgelser og test.

Blodprøve, der skal bemærkes:

• Lavt kortisolniveau.
• Høje niveauer af ACTH.
• Lavt kortisolrespons på ACTH-stimulering.
• Tilstedeværelsen af ​​specifikke antistoffer mod binyret.
• Natriumniveau under 130.
• Kaliumniveau mere end 5.

Måling af glukoseniveau efter indgivelse af insulin. Insulin administreres til patienten, og blodsukker og cortisolniveauer vurderes med jævne mellemrum. Hvis patienten er sund, falder blodsukkerniveauet, og niveauet af cortisol øges.

Adrenal stimulering af ACTH. Patienten injiceres med et syntetisk adrenokortikotrop hormon, og derefter måles cortisolkoncentrationen. Lavt niveau indikerer adrenal insufficiens.

Beregnet tomografi bukhule. Bestemmer størrelsen og eventuelle abnormiteter i kirtlerne.

Magnetisk resonansbilleddannelse af den tyrkiske sadel (område af kraniet hvor hypofysen er placeret). Identificerer mulige funktionsfejl i hypofysen.

Addisons sygdomsterapi - genoprette hormonniveauer

Uanset årsagen kan Addisons sygdom være dødelig, så hormonerne, som binyrerne producerer i utilstrækkelige mængder, skal leveres til kroppen.

Behandling af sygdommen indebærer indførelse af:

• kortikosteroider. Især fludrocortison for at kompensere for mangel på aldosteron og kortison.
• androgener. Introduktion i tilstrækkelig mængde forbedrer følelsen af ​​trivsel og forbedrer følgelig livskvaliteten.
• Sodium kosttilskud. De bruges til at reducere tab af væske i urinen og øge blodtrykket.

I tilfælde af en Addison-krise er øjeblikkelig behandling nødvendig, fordi den er meget farlig for patientens liv.

• Hydrocortison.
• Infusion af saltvand for at øge blodvolumenet.
• Indførelsen af ​​glucose. At øge blodsukkerniveauet.

På grund af faren for den pludselige Addison-krise bør patienter, der lider af sygdommen, bære et medicinsk nødbremse. Således vil lægerne straks blive underrettet om alarmen.

Forventet levetid for Addisons sygdom

Hvis du behandler Addisons sygdom korrekt, så er forventet levetid normal. Den eneste mulige fare kan komme fra Addison-krisen. Derfor anbefales patienter at bære et informationsarmbånd, samt en sprøjte til injektion af kortisol i tilfælde af nødsituation.