Reproduktionsfunktion hos patienter efter kirurgisk korrektion af blæreudstødning og totale epispadier

Blæreudstødning (EMF) er en alvorlig urogenital misdannelse, som ud over opdeling af blærens forvæg er ledsaget af detrusorens dysplasi, ufuldstændig lumbalartikulering og underudvikling af prostata, sædvæske og penile deformitet hos drenge. Hyppigheden af ​​denne sygdom er ifølge forskellige forfattere 1 ud af 10 til 50 tusind nyfødte, og drenge lider af blæreudstødning 2 til 6 gange oftere end piger [1, 3, 4, 5, 12].

Blæreudstødning er som regel ledsaget af total epispadias (TPP) - opdeling af hele den fremre væg i urinrøret. Ud over den fremre væg i urinrøret er penisens krogformede organer også opdelt i sporet mellem hvilken slimhinden i urinrørets bagvæg er placeret [4]. Epispadier forekommer meget mindre hyppigt i blæreudstødning: 1 pr. 100-120 tusind nyfødte og hersker hos drenge sammenlignet med piger i forholdet 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].

Ved behandlingen af ​​disse misdannelser anvendes der kun kirurgiske metoder, der er rettet mod dannelsen af ​​den interne urethrale sphincter og urinrøret, der er egnede til totale epispadier, det kontinentale urinreservoir eller for urindirigering i tarmen under blæreudpressning [1, 3].

Rekonstruktion af de mandlige kønsorganer og bevarelse af frugtbarhed i den primære plast i en extratrophied blære er ikke en prioritet på trods af udseendet af isolerede rapporter om fuldstændig en-fase urogenital rekonstruktion af blæreudstødning og totale epispadier [2]. Ud over dannelsen af ​​urinretensionsmekanismen og rekonstruktionen af ​​urinreservoiret omfatter begrebet kompleks kirurgisk korrektion af EMF også opnåelse af det højest mulige niveau af livskvalitet, social og seksuel tilpasning af patienten. På baggrund af ovenstående bliver afskaffelsen af ​​kosmetiske defekter, penisens plastik, bevaring af erektil og copulatorisk funktion vigtig.

Ved analyse af rapporter om forekomsten af ​​graviditet med en EMF er der et mønster af forekomsten af ​​graviditet, afhængigt af køn af bæreren af ​​malformationen og den anvendte metode til kirurgisk korrektion. Krisiloff (1978) rapporterede 45 kvinder med EMF, der sikkert fødte 49 normale babyer [10], mens kun 3 ud af 68 mænd ifølge Bennett [7] og 4 ud af 72, ifølge en undersøgelse fra Woodhouse et al. [14], succesfuldt producerede afkom. Ved analyse af patienters ejakulat efter primærblærerreparation eller ureterosigmostomi blev det bemærket, at normale sædceller blev registreret hos 1 patient ud af 8 efter primær cystoplasti og 4 ud af 8 efter at urinen blev omledt til tarmen [9].

Ifølge litteraturen skyldes sandsynligheden for at bevare frugtbarheden graden af ​​iatrogen skade på frøet tuberkulet i primær cystoplasti eller plastikkirurgi i blærehalsen. Også retrograd ejakulation efter primær cysturethroplastisk kan være årsagen til infertilitet.

Rekonstruktion af de eksterne genitalier tjener ofte som en årsag til nedsat copulativ funktion, op til fuldstændig fravær af ejakulation [11]. Den fuldstændige fravær af ejakulation observeres dog ganske sjældent, oftere er der en forlænget udløb af sæd fra urinrøret inden for få timer efter sædafgang [12].
De fleste mænd med EMF og ES efter kirurgisk korrektion viste bevarelsen af ​​normal seksuel funktion og libido, og de fleste patienter noterede sig også en tilfredsstillende orgasme [13].

I betragtning af vanskelighederne med naturlig befrugtning efter kirurgisk behandling af blæreudstødning og total epispadi, bliver rapporter om muligheden for at anvende nye IVF-metoder såsom intracytoplasmatisk sædinjektion (ICSI), hvilket gør det muligt at opnå graviditet, mere og mere relevant [6].

Med EMF og total ES bliver penis i drenge forkortet og deformeret. Penisforkortelse opstår på grund af udtalt diastase mellem skindbenene (på grund af symfysens symphyse), som forhindrer forbindelsen mellem de kavale kroppe og resulterer i en splittet krop af penis og forkortet. Som regel er der en dorsal krumning i penis, som, når den er rejst, passer godt til den forreste abdominalvæg. I de fleste tilfælde er størrelsen af ​​de cavernøse kroppe tilstrækkelig til dannelsen af ​​en normalt fungerende og kosmetisk acceptabel penis, men beskrev det fuldstændige fravær af penis eller en af ​​de hulhuler [1].

På trods af massiviteten af ​​udskilt væv under den operative korrektion af EMF og TPP bevares potensen hos de fleste patienter. Samtidig blev lateral forskydning og opdeling i to ækvivalente formationer af det overfladiske neurovaskulære bundt tilvejebragt en erektion afsløret. Derivater af Wolf-kanalen hos drenge er normale, de sædvanlige vesikler og prostatakirtlen er normalt underudviklede. Cryptorchidism og inguinal brok er meget mere almindelige hos patienter med EMF og TPP end hos befolkningen, der er fundet tilfælde af testikulær tilbagetrækning [1]. I litteraturen er der isolerede beskrivelser af en normalt udviklet penis under blæreudstødning, hvilket i høj grad kan forenkle taktikken til funktionskorrektion af defekten [8].

Materialer og metoder

I perioden 1998 til 2006 undersøgte vi 16 mænd: 12 patienter med EMF og 4 patienter med TES. Gennemsnittet af de undersøgte patienter var 26 ± 0,6 år (fra 19 til 38 år). Alle patienter i forskellige aldre udførte multistad kirurgisk behandling af blæreudstødning eller totale epispadier ved anvendelse af forskellige teknikker.

Afhængig af metoden til kirurgisk korrektion blev de undersøgte patienter opdelt i 4 grupper: den første, 4 patienter med EMF, som gennemgik blærens plastik, sphincter og urinrør med lokale væv; den anden blev 3 patienter efter urin omdirigeret til tarmen, ifølge Mehilsson-Maidl-Ternovsky den tredje - 5 patienter, der gennemgik ortototopisk cystoplasti eller kirurgisk korrektion af EMF ved hjælp af en forstørrelsesteknik, og den fjerde gruppe omfattede 4 mænd med TES efter dannelsen af ​​den interne sphincter og urinrøret. Alle patienter udførte plastisk penis.

Patientens hormonelle status blev vurderet ved at bestemme niveauet af follikelstimulerende, luteiniserende hormon og serumtestosteron. Seksuel funktion blev undersøgt ved hjælp af spørgeskemaet ICEF_5 (Seksuel sundhedstilstand for mænd: IIEF_5), suppleret med spørgsmål, der vurderer copulatorisk funktion. Derudover blev alle patienter undersøgt ejakuleret, udfører sæd ifølge standardmetoder.

På baggrund af undersøgelsen blev det konstateret, at libido og seksuel funktion blev bevaret hos 14 af de 16 undersøgte mænd. Hos 2 patienter med blæreudstødning fra 2. og 3. gruppe er der ingen libido. Ni patienter fra de undersøgte grupper er gift eller har en permanent seksuel partner, to har seksuel erfaring, tre har aldrig haft samleje, selv om deres erektion er bevaret. Af de 16 mænd, der er undersøgt med reproduktiv alder, har kun to børn. Desuden blev et barn i en patient fra den første gruppe udtænkt naturligt, og graviditeten hos en anden patient af den fjerde gruppe opstod efter anvendelse af in vitro befrugtning på baggrund af farmakologisk stimulering af spermatogenese.

En erektion blev bevaret i 14 af 16 undersøgte. Imidlertid er kun 8 patienter tilfredse med den eksisterende erektion, 5 patienter (4 i tredje og 1 i anden gruppe) har svært ved at opretholde erektion indtil afslutningen af ​​samleje. Tilfredshed ved at prøve samleje i de fleste tilfælde oplever ikke 4 af disse 5 mænd.
10 patienter noterer sig normal ejakulation, hos 4 patienter forekommer sædvæskesekretion inden for 2-3 timer efter samleje.

Resultaterne af den operationelle korrektion blev evalueret af kosmetiske og funktionelle parametre. Resultatet blev anerkendt som værende kosmetisk tilfredsstillende, hvis penisens længde var tilstrækkelig til samleje, fraværet af grov deformation og æstetisk acceptabilitet for patienten. Funktionelle resultater blev anset for positive, hvis erektil, ejakulatorisk funktion og frugtbarhed blev bevaret.

Baseret på de angivne kriterier blev resultatet betragtet som godt med bevarelse af frugtbarhed, erektion og ejakulation samt med en tilfredsstillende kosmetisk effekt fra den kirurgiske korrektion af misdannelser.

Resultatet blev anset for tilfredsstillende med de samme parametre, men i nærværelse af ejakulationsforstyrrelser og en lav sandsynlighed for naturlig befrugtning på baggrund af et kraftigt fald i alle de store indikatorer for normal frødannelse.

Det utilfredsstillende resultat af kirurgisk behandling blev vurderet i tilfælde af et kraftigt fald i libido, erektil dysfunktion, azoospermi eller i tilfælde, hvor en acceptabel kosmetisk effekt ikke kunne opnås.

Fordelingen af ​​resultaterne af den operationelle korrektion af de studerede misdannelser fordelt på grupper fremgår af tabel. 1.

14 patienter registrerede normale niveauer af kønshormoner. To patienter, der manglede libido og erektion, klare ikke at bestemme hormonstatusen på grund af patienternes utilgængelighed til undersøgelsen.

Ved analysering af spermogrammer blev der opnået tilfredsstillende resultater hos 4 patienter efter kirurgisk korrektion af totale epispadier: volumet af ejakulat er 2-2,5 ml, antallet af spermatozoer i 1 ml er 60-74 millioner, aktive spermatozoer er 12-8%, sædvanlig sæd 21-27%.

Hos 2 patienter i den tredje gruppe i det opnåede materiale, med henholdsvis et volumen på henholdsvis 0,5 og 0,6 ml, blev der ikke detekteret sæd, kun detekterede enkeltspermatogenese-celler. I disse patients historie - kirurgiske indgreb til ensidig og bilateral kryptorchidisme og ved en objektiv undersøgelse og efter en ultralydsscanning blev testikelhypotrofi diagnosticeret.

I undersøgelsen af ​​ejaculatet i de resterende 8 patienter var der en markant tendens til oligospermi (1,4-17 millioner spermatozoer i 1 ml), mængden af ​​sæd opnået varierede fra 0,5 til 2,1 ml, antallet af normale spermatozoer varierede fra 6 til 31% og Antallet af spermatozoer med aktiv progressiv bevægelse fra 6 til 18%. Hyppigheden af ​​spermiernes blandede patologi nåede 29%, hovedpatologi - 27%, hale - 21%.

Indikatorer for de studerede parametre for spermatogenese er præsenteret i tabel. 2.

Således er den seksuelle funktion i de fleste mænd efter kirurgisk korrektion af blæreudstødning og totale epispadier mest bevaret.

Evnen til at befrugte i denne kategori af patienter kan ikke kun afhænge af antallet af kirurgiske indgreb og kirurgiske korrektionsteknikker, der anvendes, men også på graden af ​​bevarelse af testiklernes funktionelle evne på baggrund af samtidige misdannelser af skrotorganerne og på iatrogent traume af de sædvanlige vesikler, defekte kanaler og overfladisk neurovaskulær bundt i dannelsen af ​​blærehalsen.

I tilfælde af krænkelse af copulativ funktion øger forlænget udløb af sædvæske fra urinrøret efter samleje, at sædcellerne presses fra den proximale urinrør i det distale, sandsynligheden for naturlig befrugtning.

Hvis det er umuligt at opfatte sig naturligt hos par, hvor partneren er bærer af udviklingsfejl, kan brugen af ​​in vitro-befrugtningsteknikker gøre det muligt for en at opnå den ønskede graviditet.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanov
Urologisk afdeling SPbGPMA
Andrologi og genital kirurgi, 2006 (№2)

Extrophy og Epispadias af Blæren hos Børn

Efterlad en kommentar 977

Den mest alvorlige medfødte patologi i urinsystemet - blæreudstødningen. Denne sjældne sygdom findes hos babyer umiddelbart efter fødslen og kræver kirurgisk indgreb. Forsøg på konservativ behandling forværrer situationen, da driftstiden eliminerer defekten. Desværre tillader dette ikke altid os at leve et fuldt liv i fremtiden.

Patologi beskrivelse

Ekstrudering er en medfødt abnormitet, hvor blæren falder ud gennem maven. I dette tilfælde er de forreste vægge i peritoneum og selve blæren fraværende. Kroppen er ikke dannet, og urinen strømmer ind i den gennem urinerne udhældes. Som følge heraf lider vævene omkring hulrummet, slimhinden i den åbne blære er irriteret. Patologi er sjælden, med 40 tusind babyer tegner sig for 1 tilfælde, mens i drenge forekommer det 2 gange oftere.

Epispadias - underudvikling af de eksterne genitalorganer. Samtidig er den eksterne åbning af urinrøret (urinrøret) højere end det burde være. Urinrøret er delt. For eksempel er det i drenge pubic eller på overfladen af ​​penis. Blære- og epispadiasekstrofi anses for at være en gruppe medfødte abnormiteter, der kombineres med lignende manifestationer - en underudviklet urinrør og blære.

Blæreudstødningshastigheder

Sværhedsgraden af ​​ekstrofi er opdelt i 3 grader:

1. Patologi er tildelt den første grad, hvis skaden på mavemuren ikke er mere end 4 cm. Skambenene må ikke gå længere end 4 cm. Der er ingen andre patologier, eller de er ubetydelige. Tidlig behandling eliminerer truslen mod menneskelivet.
2. Den anden tyngdekraft er kendetegnet ved et hul i bukvæggen med en diameter på 5-7 cm. Knoglerne afviger med maksimalt 8 cm. Comorbiditeter observeres.
3. Den tredje grad indbefatter abnormiteter med en afvigelse af knoglerne på mere end 9 cm. Hulets diameter i bukvæggen er mere end 8 cm. Tilstanden er kompliceret af andre organers patologier.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Epispadias klassifikation

I epispadier er det kun en defekt i urinrøret eller en defekt, som påvirker urinrøret og passerer til dets forbindelse med blæren. Kendetegnene ved sygdommen varierer alt efter patientens køn. Drengens patologi kan være:

• fuld - urinrøret og hele blæren er berørt
• hovedopdeling af urinrøret i området af penis hovedet;
• urinrør påvirket langs hele penis;
• skindstamme - hele urinrøret påvirkes af dets indre åbning.

Female epispadias forekommer i følgende former:

• totalt - læsionen spredes fra labia til blæren
• subtotale - kun klitoris og kønslæber
• klitoris - divisionen af ​​klitoris i halvdelen.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hovedform

Dette er den mindst alvorlige form for patologi, som giver dig mulighed for at leve et fuldt liv. Der er deformation af væv fra urinrøret til penisens koronarriller. Som et resultat er penis gemt op i maven, dens deformation udtrykkes. Denne type sygdom forstyrrer ikke vandladningen. Der er mulighed for at leve seksuelt og udtænke et barn.

Epispadia af penis (stamme)

I stam episodesier er urinrøret opdelt langs hele penis til penis-pubis. Penis er kortere end normalt og lidt gemt. Denne form for sygdommen kan ledsages af en overtrædelse af strukturen af ​​musklerne i abdominalvæggen og skindbenet. Patologi tillader ikke at leve normalt. Under urination sprøjter urinen rundt, hvilket forårsager ulejlighed. I mangel af den nødvendige behandling vil yderligere opfattelse af barnet være umuligt, da erektionen ledsages af deformation af penis.

Samlede (fulde) episoder

I dette tilfælde er hele urinrøret påvirket til dets forbindelse med blæren. I dette tilfælde berører patologien musklerne, der åbner / lukker urinrøret. På grund af dette er der konstant udskillelse af urin, ingen trang til at urinere. Musklerne i underlivet er underudviklede. Drengens urinrør er placeret ved bunden af ​​penis. Ud over hovedproblemet opstår irritation på grund af konstant udskillelse af urin. Dermatitis påvirker skrotum, perineum, indre lår. Dette er kompliceret ved maceration, dvs. det irriterende spiser bogstaveligt væk huden. Som en samtidig patologi forekommer kryptorchidisme - fraværet af en eller begge testikler i pungen.

Epispadia påvirker barnets udvikling negativt. Ubehag og ubehagelig lugt tillader ikke barnet at gå på børnehave og leve et fuldt liv.

Årsager til udviklingen af ​​patologi hos børn

Undersøgelsen af ​​patologiens faktorer fortsætter Men det vides allerede, at babyer lider af blæreudstødning af sådanne årsager:

• Beskæret arvelighed. Forskere har opdaget genabnormiteter hos nogle babyer med denne sygdom.
• Maternal rygning, samt alkoholmisbrug, at tage stoffer før befrugtning og under graviditet. Som følge heraf opstår der alvorlige forstyrrelser i forbindelse med fosterdannelse.
• Dårlig økologi. Luft- og vandforurening, høj radioaktiv baggrund mv. Har en negativ indvirkning ikke kun på den unge moders sundhed, men også på fosteret. Under graviditeten, i hvert fald de første 3 måneder, kan du ikke tage røntgenstråler.
• Brugen af ​​store mængder progesteron i graviditetens første trimester kan fremkalde denne sygdom.
• Ekstrofi kan forårsage nogle stoffer, såsom antibiotika. Det antages, at sygdommen opstår på grund af forældrenes brug af reproduktive teknologier.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Det kliniske billede: drenge og piger

Tilstedeværelsen af ​​patologi bestemmes under den første undersøgelse af barnet umiddelbart efter fødslen. Der findes en defekt i underlivet - fraværet af de fremre vægge i peritoneum og blæren. Læsionen har en diameter på 2-8 cm. Under påvirkning af intra-abdominal tryk på overfladen er boblenes bagvæg. Urin oser fra urinlægen. Denne patologi fremkalder betændelse i huden, rødme vises nær det berørte område, kløe. Barnet græder, nægter at fodre, vokser dårligt.

I epispadier hos drenge findes en åbning af urinrøret på penisens krop. Under vandladningen styres strålen opad, ikke nedad. Hvis den udvendige åbning af urinrøret er placeret på pubis, udskilles urinen uden deltagelse af penis og strømmer fra underlivet gennem barnets perineum og ben. På grund af dette er hudirritation, blæseudslæt. Særligt babypulver uden at fjerne årsagen er ineffektivt.

Hvis barnet har nogen abnormiteter, skal du konsultere en læge til diagnose og nødvendig behandling.

En pige kan lide af fulde eller delvise epispadier. I det første tilfælde er fraværet eller splittelsen af ​​klitoris bemærket, labia majora er ikke forbundet ovenfra, urinrøret er under skindsleddet, urinen springer ud af det. Med komplette epispadier er undervæggen underudviklet, labia majora er stærkt skilt i pubicområdet. I symfysens område er fælles indgangen til blæren, hvorfra urin konstant strømmer. I begge tilfælde ledsages patologien af ​​alvorlig irritation af huden, som babyen ikke kan spise normalt, ofte vågner op.

diagnostik

Patologi er bestemt før barnets fødsel ved hjælp af ultralyd (fra 21 ugers graviditet). Ud over hoveddefekten, mulig påvisning af comorbiditeter. Efter fødslen af ​​en baby med en sådan anomali, er det nødvendigt at foretage en yderligere undersøgelse, kontrollere status for de resterende organsystemer:

• Hvis blærens eksstrofi observeres, udføres laboratorieanalyse af urin for at udelukke mulig udledning af peritonealvæske fra hulrummet.
• Cystoskopi hjælper med at kende omfanget af læsionen, for at fastslå patologiens holdning til andre organer og dets placering i forhold til urinrøret. Under proceduren injiceres sonden ikke i urinrøret, men ind i blæren selv gennem et hul i peritoneum.
• Ved hjælp af ultralyd afslører de associerede sygdomme i nyrerne og leveren. Endvidere anbefales endoskopi og computertomografi.
• En genetisk undersøgelse er i gang. Måske har denne patologi udviklet som et resultat af en genetisk sygdom, for eksempel Downs syndrom. Det anbefales at screenes under graviditet.
• Ved en epispadias udfører en kontrast urethrografi. Et kontrastmiddel injiceres i blæren med et kateter. Når du laver et røntgenbillede, skal du gøre det. Det viser blæren og urinrøret, som kan have blinde grene.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af eksstrofi og epispadier

Eliminere sådanne fejl er kun mulig ved kirurgi. Når eksstrofi kirurgi er særlig farlig, er patienten høj risiko for død. At eliminere defekten i sit eget væv er ikke nok, fordi flere metoder anvendes. Metoden til at fjerne et hul i blæren på bekostning af sit eget væv er udbredt, og bughulen i bughulen, hvis det er umuligt at stramme vævet tilstrækkeligt, er midlertidigt lukket med en film. Når vævet begynder at dække filmen, gentages operationen. Syntetisk indsats fjernes, hullet lukkes. I to faser løses problemet sjældent, operationer udføres mere. Under implantatansøgningen og efter operationen ordinerer lægen 3 grupper af antibiotika for at undgå infektion.

Epispadias elimineres også ved kirurgisk indgreb. Sygdommens form bestemmer operationsvolumenet. Hvis drengens urinrør er placeret på penisens krop, er korrektion mulig på grund af sit eget væv. Hvis den udvendige åbning af urinrøret er på niveau med pubis, udføres plastikkirurgi ved hjælp af syntetiske implantater. Female epispadias kræver inkontinensoperation. Før operationen skal du fjerne hudirritation. Ellers udskilles operationen.

Ernæring og livsstil

Folk, der har oplevet lignende sygdomme, anbefales at følge en diæt. Du kan ikke spise salt, krydret, krydret mad. Brugen af ​​store mængder væsker bidrager til udviklingen af ​​nyrekomplikationer. Kræver livslang forebyggelse af sygdomme i det genitourinære system. Det anbefales regelmæssigt at besøge mineralerne "Morshin", "Polyana".

Når du bruger implantater, skal man være forsigtig, undgå skader, undgå overdreven fysisk anstrengelse. Forældre bør lære barnet at ændre kateteret alene og injicere et antiseptisk middel i det. Til eksstrofi anbefales det at foretage en daglig undersøgelse af peritoneum. Ved den mindste mistanke om lækage bør konsultere en læge. Dette kan være årsagen til den næste operation.

Komplikationer og prognose

Der er 2 hovedkomplikationer af epispadier:

1. Betændelse i huden På grund af den konstante kontakt af urin med huden bliver epidermis ødelagt, inflammation opstår. Dypere lag af huden påvirkes. Forkert hygiejne fører til infektion og suppuration af det betændte område. Hvis du ikke begynder behandling af huden, truer situationen med sepsis og død.
2. Psykiske lidelser. Hvis uregelmæssighederne ikke er løst i barndommen, begynder barnet over tid at betragte sig som ringere. I fremtiden, selv efter en vellykket operation, kan den psykologiske blok blive en hindring for begyndelsen af ​​seksuel aktivitet og skabelsen af ​​en familie.

Når eksstrofi mulig er sådanne komplikationer:

• Hypotermi. Barnet mister varmen, fordi den naturlige barriere er brudt - en del af huden mangler. For at forhindre dette opbevares barnet i inkubatoren - en speciel enhed i form af en glasdæksel, som opretholder den nødvendige temperatur og fugtighed.
• Blæreekstrofi er kompliceret ved infektion i blodet og peritonitis, da der er "porte" i kroppen, hvorigennem infektionen kan passere. En nyfødt med en sådan anomali er foreskrevet et kursus af antibiotika.
• Efter operationen kan der udvikles klæbende sygdom, som fremkalder alvorlig smerte, intestinal obstruktion.

Alvorlige tilfælde af eksstrofi ledsages af sygdomme i rygsøjlen, fordøjelsessystemet og nyrerne.

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger træffes før befrugtning og under graviditet. Anbefalet genetisk rådgivning, som identificerer patologi af kromosomer. Forventende mor bør undersøges for at identificere infektioner, der kan skade embryoet: herpes, rubella, syfilis, toxoplasmos. Når en infektion opdages, er kvinden under behandling. Under graviditeten kan du ikke ryge, drikke alkohol og medicin.

Hvis ekstrofi bestemmes i en nyfødt med det samme, forekommer epispadier i en form, der manifesterer sig senere. Således at barnet ikke har nogen yderligere mentale problemer, bør denne lidelse identificeres hurtigst muligt. Forældre bør være opmærksomme. Hvis barnets tilstand forværres, og der er konstant irritation i kønsområdet, bør du konsultere en pædiatrisk urolog.

Blærekroppens ekstrofi og epispadier: Patologiske egenskaber

Ecstrophy-epispadiya - en hel gruppe misdannelser i urinrøret og blæren. Et almindeligt symptom for dem alle er en defekt i blærens ventralvæg og i det mindste en del af urinrøret.

Vices varierer i sværhedsgrad. Simple epispadias betragtes som den nemmeste.

Det sværeste er cloacal exstrophy. Det menes at alle disse laster har en enkelt udviklingsmekanisme.

Anomalie klassifikation

Extrophy er af tre grader af sværhedsgrad:

1. Anomali af den første grad af sværhedsgrad diagnosticeres, hvis defekten i mavemuskelen er mindre end 4 cm. Skindbenene afviger op til 4 cm. Tilknyttede mangler er fraværende eller minimal. Med den rette behandling taktik truer tilstanden ikke patientens liv.
2. I anden grad når diameteren af ​​åbningen af ​​den forreste abdominalvæg 5-7 cm, er forskydningen af ​​pubicbones fra 4 til 8 cm. Der kan være flere tilknyttede udviklingsfejl.
3. I tredje grad er afstanden mellem pubic knoglerne mere end 9 cm. Defekten i den fremre abdominalvæg er mere end 8 cm. De samtidige defekter er ret tunge.

Klassifikationen af ​​epispadias er noget mere kompliceret.

Køn episodier er kvindelige og mandlige. Der er også kun spaltning af urinrøret og en defekt, hvor defekten i urinrøret udvikler sig til blærens sphincter.

Alvorligheden er anderledes hos drenge:

• samlede epispadier - hele blæren trækkes ind i processen med undtagelse af urinrøret
• capitere - urinrøret er delt på niveauet af glanspenis;
• stamme - splittelse langs hele penisens længde
• pubic stamme - defekten strækker sig til hele urinrøret og sphincter af blæren.

• total - labia, klitoris, pubic symphysis og blære er trukket ind i processen;
• Subtotal - ramt labia og klitoris;
• klitoris - klitoris er opdelt i to kroppe.

På billedet blæren udstødning af pigen

Patogenese og ætiologi

Årsagerne til disse mangler er endnu ikke blevet fastslået. I dag i USA gennemførte videnskabelig forskning, hvis formål er at bestemme sygdommens ætiologi.

Grundlaget for udviklingsmekanismen - overtrædelser i forbindelse med embryonal udvikling. Ved ca. 4-5. Uge med embryonisk udvikling sker aktiv celledeling og differentiering.

Der er to teorier:

• Ifølge den første er laget af celler, der dannes over blæren, af en eller anden grund meget tyndt og kan ikke holde det.
• Ifølge den anden teori forekommer der en svigt i de mest komplekse differentieringsprocesser og celleproliferation, cloacalvæggen kan ikke lukke, og blæren er placeret uden for bukhulen.

Klinisk billede

En medfødt defekt er mærkbar, når den ses i de første minutter af et barns liv. Barnet har en defekt i stedet for blærens forvæg og den tilsvarende del af abdominalvæggen.

Boblen er åben, diameteren af ​​hullet - fra 2 til 8 cm. På grund af intra-abdominal tryk vender det indvendigt ud. Urin udskilles fra urinernes mund.

Ultralyd diagnostik specialister kan diagnosticere misdannelser i fase af intrauterin udvikling. Der er et helt sæt tegn, der angiver muligheden for ekstrastrofi.

Blandt dem - divergensen af ​​pubic knogler, lav placering af navlen, skift af kønsorganerne. Også på ultralydet er blæren ikke synlig, det er ikke mærkbart, hvordan det er fyldt og tømt. I betragtning af alt dette kan du mistanke om patologi.

Med en sådan tidlig diagnose vil forældrene have mulighed for at forberede sig på fremtidige vanskeligheder og mere ansvarligt henvende sig til valg af fødested for barnet.

Målsætninger og metoder til behandling

På trods af at typen af ​​vice fører til chok, er den første opgave for det hold, der tog barnet, at sikre opretholdelse af vitalitet og skabe betingelser for at sikre en vellykket behandling.

Når blæren udstødes, står læger over for flere opgaver:

• eliminering af fejl
• restaurering af penis i de anatomiske og funktionelle planer;
• opretholder fuld funktion af nyrer og blære.

I alle tilfælde bør plastikkirurgi overvejes, og kun sjældent er en operation rettet mod fjernelse af urin.

Etape 1

I første fase, umiddelbart efter babyens udseende, træffes foranstaltninger for at returnere blæren til den sædvanlige placering og for at genoprette bughulenes integritet.

I dette tilfælde drejes de navnløse knogler for at genoprette den pubiske symfyse, og blæren forskydes i bækkenhulen.

Det anbefales at gøre dette inden for de første to dage. For at urinen frit kunne forlade en blære, danne en hals.

Ifølge vidnesbyrd er den primære stigning i penisens længde. Defekten i den forreste abdominalvæg suges. Afhængigt af varigheden af ​​operationen og størrelsen af ​​defekten, er det besluttet at udføre osteotomi af iliacbenene.

Herefter kommer en inkontinensperiode. På dette tidspunkt vokser boblen hurtigt.

Trin 2

I anden fase elimineres epispadier. I øjeblikket afholdes det i 2-3 år. Formålet med denne fase er at bevare penis og dets funktioner.

I løbet af 3,5-4 år udføres en operation, hvor plastisk rekonstruktion af blærehalsen udføres. Dette vil sikre urinretention.

Hvis blæren ikke vokser og ikke kan deponere urin, udføres forøgelse - en stigning i størrelse på grund af tyktarmsvæv.

Operationer er også mulige, under hvilke et reservoir er dannet af tyktarmen, som virker som en blære. I et sådant tilfælde kræves periodisk kateterisering for at tømme den.

Derefter antager rektumsspalten denne funktion. En sådan operation trækker imidlertid en øget risiko for udvikling af kronisk pyelonefrit.

Hvad er chancerne for et barn?

Ifølge nogle klinikker er det i 70% af tilfældene muligt at eliminere fejlen fuldstændigt og genoprette urinorganernes funktion. I mindre end 15% af tilfældene observeres komplikationer i det øvre genitourinære system.

Det er vigtigt at huske at medicinen ikke står stille og nye metoder konstant vises, og de gamle bliver forbedret. Måske meget snart bliver disse fejl elimineret med det samme.

Børn med eksstrofi slæber ikke bag deres jævnaldrende i deres udvikling, så forældre bør ikke tabe hjerte, men forsøge at forsyne deres barn med støtte, opmærksomhed og selvtillid.

Blære extrophy samlede epispadias

Jeg informerer dig om, at i FSBI SSC FMBTS dem. AI Burnazyana FMBA i Rusland i Department of Reconstructive Urology and Andrology, på grund af de ekstra føderale kvoter, er indlæggelse af patienter i VMP muligt (gratis for patienter)

MEDIA OM OS

Revaskularisering af penis - en moderne tilgang

Artiklen beskriver genopbygningen af ​​penisfartøjer og anvendelsen af ​​små doser PDE-5-hæmmere i den tidlige postoperative periode.

Urologisk angreb i Spanien

Indstilling af en opgave til at skrive en rapport på turen, sandsynligvis traditionelt skal starte historien med en lille udflugt i historien. Så navnet Madrid kommer fra arabisk "machra" (vand) og "it" (overflod) og betyder "kilde til højt vand".

sygdom

Epispadias og udstødning af blæren

Epispadias og udstødning af blæren

I vores centrum for urologi andrologi og kønsoperation vil du blive tilbudt:

• Metode til kirurgisk behandling af blæreudstødning og totale epispadier hos voksne patienter ved hjælp af metoden til fuldstændig urogenital rekonstruktion med analysen af ​​langsigtede resultater (RF patent nr. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadier og udblødning af blæren er sjældne abnormiteter. Hyppigheden af ​​forekomsten er 1: 120000 fødte drenge og 1: 500000 piger (Ross J., 2003). I de fleste tilfælde kombineres samlede epispadier med blæreudstødning. Epidemiologiens episologi er ikke fuldt udklaret, og i dag forklares de teratogene virkninger af stråling, kemiske og giftige stoffer, infektioner, disavitaminose (Kozachenko AV, 1994).

På trods af den lave hyppighed af forekomsten af ​​disse misdannelser i urogenitale kanaler, fører sygdommens sværhedsgrad og den dårlige livskvalitet til specialister til at søge efter optimale metoder til korrektion og behandling. Alle syndromer, der er forbundet med eksstrofi og epispadier, er socialt betydningsfulde og fører til handicap i en ung alder. Disse er de mest alvorlige misdannelser i urogenitalkanalen, både fra kliniske og sociale synspunkter (Koroleva S.V., 2007).

Mobilisering af egen urethralplade.

Dissektion af de cavernøse kroppe, udskæring af akkord og arvæv.

Tubularisering af urethralpladen. Bilateral lateral corporotomi.

Udvælgelsen af ​​lårets store saphenøse vene og hegnens autovene klap. Hegn af øens hudflap på forsyningsbenet.

To-niveau corporoplastoplasty. Tubularisation af øen klappen.

Urinrøret-neouretroanastomoz. Mobilisering og gennemførelse m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

Kompleksiteten ved kompleks rehabilitering af denne kategori af patienter i ungdoms- og voksenalderen er forbundet med skiftende behov og dybere sociale motivationer (Osipov IB, 2006). Vanskeligheder ved urogenital rekonstruktion hos voksne med "epispadial handicap" skyldes en udpræget cicatricial proces, mangel på plastmateriale, en kompleks kombineret deformation af de cavernøse kroppe med både medfødte og forbundet med tidligere kirurgiske indgreb (Kovalev V., 1998, 1999). Uheldigvis giver interventioner, der udføres under barndommen sigter mod den maksimale mulige adskillelse af hulskroppe, herunder deres adskillelse fra den nederste gren af ​​skambenet i kombination med Cantwell-Ransley-akkordkorrektionen (Persson-Jueneiman 1997), ikke en signifikant forøgelse af penisens længde. Endvidere er den fuldstændige mobilisering af de cavernøse kroppe forbundet med risikoen for skade på de cavernøse arterier (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

I løbet af de sidste årtusinder er der blevet foreslået adskillige metoder til korrektion af urininkontinens, hovedsymptomet for social misadjustering blandt patienter, hvoraf Derzhavin og Young-Dees operationer er mest almindelige (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Tilfredsstillende resultater blev opnået ved anvendelse af en sløjfe i urinrøret og bækkenbundsmusklerne (Vishnevsky U.L., 1996) og med metoden ifølge Caione (Caione P., 2000). I pædiatrisk praksis anvendes periuretral submukosale injektioner af Teflon og kollagen i vid udstrækning (Duffy P., 1998). Ved korrektion af urininkontinens hos voksne "epispadias" personer med handicap er der rapporter om vellykket implantation af en kunstig sphincter (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). På trods af mangfoldigheden når de kendte metoder til behandling af urininkontinens ikke effekten i 20-60% af observationerne. Behandlingen af ​​urininkontinens forbliver derfor næsten den vigtigste medico-sociale opgave med rehabilitering af patienter med epispadier (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Hos patienter med blæreudstødning og samlede episoder, der har gennemgået forskellige afledeteknikker, er restaurering af urinrøret som en ejakulerende kanal under hensyntagen til sikkerheden ved libido, ejakulation og orgasme et vigtigt og integreret trin i social rehabilitering (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Social og seksuel tilpasning af patienter med ekstrophy og total epispadi kræver en kombination af plastrekonstruktiv kirurgi og psykologisk rehabilitering. Anvendelsen af ​​psyko- og farmakoterapi for at opnå en optimal psyko-følelsesmæssig baggrund gør det muligt hurtigt at opnå seksuel og social tilpasning af denne alvorlige patientgruppe

23. Uregelmæssigheder i urinrøret og blæren: hypospadier, epispadier, blæreudstødning. Klinik, diagnose. Vilkår og principper for kirurgisk behandling.

Blæreudstødning er en misdannelse, der manifesteres af et medfødt fravær af blærens forvæg og den tilsvarende del af den forreste abdominalvæg. Klinik og diagnose. Gennem den afrundede mangel på den forreste abdominalvæg buler den lyse røde slimhinde i den bageste væg af blæren ud. Navlen er placeret over den øvre kant af defekten. Blære slimhinden er let sårbar, ofte dækket med papillomatøse vækst og blødninger let. Urinpladens diameter er 3-7 cm. Ureens mundåbninger åbner i nederste del af urinpladen på toppen af ​​de kegleformede forhøjninger eller går tabt mellem de grove folder i slimhinden. Urin konstant lækker, der forårsager maceration af huden på den fremre abdominalvæg, indvendige lår og perineum. I drenge forkortes penis, trækkes op til den forreste abdominalvæg, og split urinrøret er i kontakt med blæreens slimhinde. Skrotum er underudviklet, og kryptorchidisme observeres ofte. I piger er der sammen med opdeling af urinrøret splittring af klitoris, adhæsioner af labia majora og labia minora. Anus ektopisk anteriorly. For patienter med blæreudskillelse er en ændergang karakteristisk på grund af ustabiliteten af ​​bækkenringen. Diagnose er ikke svært. For at vurdere tilstanden i den øvre urinveje er ultralyd af nyrerne og ekskretorisk urografi obligatorisk. Behandlingen af ​​blæreudstødning er kun operativ. For at undgå stigende pyelonefritis skal kirurgisk indgreb, hvis barnets tilstand tillader det, udføres i de første 3 måneder af livet. grupper af kirurgiske indgreb 1) blærens plastik med lokale væv (grænsende snit på 0,5-1 cm, mobilisering af blæren, hæftning); 2) oprettelsen af ​​en isoleret blære fra segmentet af sigmoid kolon; 3) dannelse af et isoleret blæresegment fra den rektale ampulla.

Hypospadier er en misdannelse, der er kendetegnet ved fraværet af den nedre væg i urinrøret i distale områder. Formen af ​​hypospadier capitate, stamme, penis-scrotal, scrotal og perineal, hypospadier uden hypospadier Clinic. Dystopi af den udvendige åbning af urinrøret og deformation af penis. Capitate form af hypospadier - åbningen af ​​urinrøret åbner på stedet for penisens frenulum. Forhuden mangler fra den ventrale side af penis, og fra ryggen, der hænger i form af et forklæde, dækker ikke helt hovedet. Stamform - åbningen af ​​urinrøret åbner på den ventrale overflade af skaftet på penis. Scrotal hypospadier. Den udvendige åbning af urinrøret åbner på niveauet af pungen, som er delt og ligner stor labia. Perineal form. Typen af ​​kønsorganer ændres drastisk, hvilket medfører vanskeligheder med at bestemme patientens køn. Penis i form og størrelse ligner en hypertrophied klitoris, skrotumet er delt i form af labia. Åbning af urinrøret åbner på perineum, ofte er der en rudimentær vagina. Hypospadier, hvor der ikke er nogen dystopi i åbningen af ​​urinrøret, men der er en udtalt deformation af penisens hulskroppe. Dette er de såkaldte hypospadier uden hypospadier. Behandling. Capitoneal hypospadier kræver normalt ikke behandling, undtagen i tilfælde, hvor der er tale om en indsnævring af den ydre åbning af urinrøret eller tilstedeværelsen af ​​en membran, der dækker åbningen af ​​urinrøret. Samtidig fremstilles metotomi (dissektion af urinledets ydre åbning) eller udskæring af membranen. Normalt udføres den første fase af kirurgisk behandling i en alder af 1,5-2 år. Operationen består i omhyggelig udskæring af fibrøse væv og forskydning af det hypospadiske hul proximalt, hvilket resulterer i maksimal retning af de kavelle kroppe. Et vigtigt punkt i operationen er oprettelsen af ​​hudreserver på den ventrale overflade af penis for den efterfølgende plastik i urinrøret. Dette opnås ved at udveksle trekantede klapper ifølge A. A. Limberg eller ved at flytte forhuden til den ventrale overflade af penis. Det andet behandlingsstadium, urethroplastisk, fremstilles i en alder af 5-13 år. Dupley's metoder (scrotal form) - Oprettelse af urinrøret fra lokale væv (2 parallelle indsnit, mobilisering - hudurethra, mobilisering af yderkanterne - hudtransplantation over såroverfladen) og Landerei (2 parallelle indsnit på penis og pungen i lige afstand osv. Fra andre og penis-scrotal vinkel, arkivering n medlem til pungen). Den tredje fase - frigivelsen af ​​penis - ved et indsnit i skrotet, 1,5 cm tilbage, såroverfladen suges med lokale væv.

epispadias - medfødt spaltning af urinvejen i urinrøret i det distale eller hele. Klassificering i piger epispadias af hovedet, penis epispadia og komplet, i piger - klitoris, subsymphisary og komplet. Epispadia af hovedet er karakteriseret ved fladning af hovedet, opdeling af forhuden ovenfra og forskydning af urinrørets udvendige åbning til koronale sulcus. Urinering er normalt ikke forstyrret. Epispadia af penis er ledsaget af krumning af penis op. Hovedet er delt, fra det i ryggen af ​​penis passerer en strimmel af slimhinden til den distale åbning af urinrøret, som har form af en tragt. Komplet epispadias. I denne form er penis underudviklet, har form af en krog, trukket op. Cavernous organer er delt, indgangen til blæren har form af en tragt. Der er fuldstændig urininkontinens på grund af spaltningen af ​​sphincterringen. Der er en stor diastase mellem de pubic knogler, hvilket fører til en duck gang. i piger Clitoris form. Spaltning af en klitoris bemærkes, den udvendige åbning af en urinrør forskydes frem og tilbage. Urinering er ikke brudt. Subsymphyserende epispadier manifesteres ved fuldstændig spaltning af klitoris, og udad åbner åbningen af ​​urinrøret over den i form af en tragt. Der er fuldstændig eller delvis inkontinens. Komplet (total retrosymphysisk) epispadias. Urinvejen er væk i alt, og urinrøret har form af en rende. Blærehalsen og symfysen er delt. Urin løber konstant ud, hvilket forårsager maceration af hofterne. Behandling. Sphincteroplasty ifølge Derzhavin. Operationen består i pålæggelse af dobbelt-række korrugerede sømme på blærens uåbne frontvæg. Samtidig bevæger urinledernes munder forreste, og musklerne i urinstrikken, der næsten cirkulært dækker blærehalsen, virker som en sphincter. Den optimale periode for operationen er 4-6 år gammel.

Blæreudstødning - årsager og behandling

Blæreudstødning Sjælden patologisk udvikling og organets placering. Det er en alvorlig tilstand danner bunden af ​​ekskretionsorganerne tarmkanalen, den manglende væg af maven og urinonakopitelya. Drengene er oftest ramt.

grunde

Exstrophy og epispadias er medfødt urinonakopitelya dannelse, hvor reservoiret er indersiden, og ikke i midten. Som følge heraf mangler frontvæggen, og biomaterialet går udenfor.

Og også den forreste del af urinrøret er helt eller delvist opdelt. Udviklingen af ​​sygdommen påvirkes af mange eksterne og interne faktorer.

På tidspunktet for dannelsen af ​​organer ved 4-5 ugers graviditet undlader embryoner at opdele og kombinere celler. Som følge heraf kan cloacalmembranen ikke lukke og blæren er udenfor. De vigtigste er:

• diabetes mellitus;
• smitsomme sygdomme;
• syndrom forårsaget af hyperfunktion i skjoldbruskkirtlen, hvilket resulterer i øgede hastigheder af triiodothyronin, thyroxin;
• ryge og drikke alkohol, medicin under graviditet
• adrenal hyperplasi;
• medicin bivirkninger;
• hormonelle lidelser;
• forgiftning med kemiske og giftige stoffer
• arvelige faktorer
• hypofysetumor;
• embryotoksiske infektioner;
• skader under graviditeten
• dårlige miljøforhold
• overdreven anvendelse af progesteron
• Røntgen eksponering
• tager teratogene stoffer i den første trimester af graviditeten.

symptomer

Tilstedeværelsen af ​​en patologisk tilstand er karakteriseret i de første minutter af et nyfødt barns liv. Dette fremgår af:

• væggene i maven er fraværende abdominal væg og blære;
• læsionen har en diameter på 2 til 8 cm;
• på overfladen er bagvæggen på lageret;
• fra ureterbiomaterialet går udenfor;
• Det omkringliggende område er betændt, rødligt, kløende;
• udslæt optræder på epitelet;
• Barnet græder konstant, mangler appetit og går ikke vildt
• forværring af barnet opstår.

Hos drenge forekommer sygdommen oftere flere gange. På grund af forskelle i strukturen af ​​genitale organer af drenge og piger, er symptomerne forskellige.

Et kvindelig foster kan have symptomer på:

• under pubic joint er urinrøret;
• fravær eller opdeling af klitoris;
• der er en divergens af labia;
• overdreven irritation af epidermis og frigivelse af biomaterialet;
• i artiklen er indgangen til blæren.

Ved fuld espipadii bugvæggen er tilstrækkeligt udviklet, store skamlæber stærkt adskilt siderne i området skambenskilen er urinrøret, hvorfra urin konstant sivning og kan udvikle kloaksvaberprøver exstrophy.

Drengene manifesterede flere klassifikationer:

1. Komplet. Hele urethralpassagen til forbindelsen med blæren påvirkes. I dette tilfælde kombinerer anomali det muskelvæv, der omslutter urinrøret. Som følge heraf er der en konstant lækage af biomaterialet, og der er ingen trang til at tømme. Den muskulære del af bukhulen er underudviklet. Urinrøret er placeret ved bunden af ​​penis. Dannelse af inflammation, irritation af omgivende epidermis, ledsaget af smertefulde og kløende følelser. Ofte mangler denne formular en eller to testikler. Det kan også være udstødning af cloaca, hypospadier.
2. Golovochnaya. Den svageste form for utilpashed, som giver dig mulighed for at leve et fuldt liv. En transformation af væv fra urethralpassagen til fallusens coronale sulcus dannes. I dette tilfælde er penis gemt til pubis, udtalt krumning.
3. Stem. Karakteriseret ved opdeling af urinrøret langs phallus til skambenet, mens penis er mindre end normal længde og hævet op. Malaise ledsages af en anomali i strukturen af ​​skambenet og væggene i bughulen. Betingelsen bringer ubehag og påvirker livskvaliteten. Ved urinering sprøjtes urinen, og der er et problem ved at opfatte et barn.
4. Pubic-stamceller. Denne art er præget af transformation og et signifikant fald i phallus størrelse, hvilket fører til fraværet af seksuelt liv. Den ydre åbning er placeret under leddleddet, hvilket resulterer i inkontinens.

diagnostik

Patologisk lidelse bestemmes ved fostrets udvikling ved 21-22 uger. For at etablere andre sygdomme og barnets tilstand er der behov for yderligere forskning:

1. Generel analyse af urin og blod. At bestemme de kvantitative og kvalitative indikatorer og udelukke udviklingen af ​​infektion og suppuration.
2. Cystoskopi. Giver dig mulighed for at indstille området for skade, for at rette forholdet mellem sygdommen og andre organer Under proceduren injiceres sonden ikke i urinrøret, men direkte ind i blæren gennem et hul i bukhulen.
3. Ultralyd undersøgelse. Brugt til at undersøge nyresygdomme, udskillelsesorganer.
4. Endoskopi. Metoden til inspektion af livets interne redskaber ved hjælp af belysning og optiske systemer.
5. Beregnet tomografi. Tillader dig at bestemme graden af ​​patologi.
6. Kontrast urografi. Det bruges til nøjagtige fotos af høj kvalitet i urethralkanalen.
7. Genetisk forskning. Udført for at etablere arvelige sygdomme og DNA modifikationer.
8. Undersøgelse af barnet hos en pædiatrisk urolog og en kirurg. Det fastslår muligheden for operationen og varigheden af ​​terapien til det urogenitale systems normale funktion.

behandling

Extrastrofi behandling udføres umiddelbart efter barnets fødsel. Kun kirurgisk metode anvendes. Operationen er meget kompliceret og kan være dødelig.

Mekanismen for manipulationen er:

• fjerne fejlen i blærens vægge;
• kanterne af bukhulen er syet og syet op. I tilfælde af utilstrækkelig spænding af vævene påføres en steril polyethylenfilm;
• Efter helbredelse og vækst af sit eget epitel, fjernes det syntetiske materiale og bukets kanter strammes.

Når ekspansionen er nødvendigt indledningsvis at gøre lukkemuskler rotation navnløse ben til information og bækkenbunden kredsløb. Efter lukning urinonakopitelya og etablere den korrekte position bliver afslutningen af ​​urinrøret, samt mobilisering af corpora cavernosa fra bækkenet til den indledende forlængelse af penis.

Rekonstruktion af total epispadier, kloak og eksstrofi af blæren, anbefales det at udføre i de tidlige stadier de første 2-5 dage efter fødslen. I denne periode er der mulighed for at flytte sphincterne til patienter uden osteotomi, der krydser iliac ryggen, mens knoglerne forbliver plastiske.

Konvergensen af ​​pubberne giver den bedste effekt af at holde urinen, hvilket hovedsagelig er en vanskelig manøvrering af sådanne manipulationer. Reduktionen af ​​skindbenene i drenge giver dig mulighed for at øge penisens længde.

Den tredje operation udføres på 5 år for dannelsen af ​​blærehalsen, sphincter. Plast og phallus forstørrelse. Ofte tager det op til 5 manipuleringer for fuldt ud at genoprette barnets og en voksen urinsystem.

Rehabilitering efter sygdom

Efter de kirurgiske procedurer skal forældrene:

• overvåge regelmæssigt barnets tilstand
• følg lægenes anbefalinger
• rettidig besøge urologi;
• systematisk forandre bandagen, hvilket ikke tillader bandagen at blive våd

Ernæring og livsstil

Patienter med sygdomshistorie skal følge nogle retningslinjer i hele deres levetid:

• kostoverensstemmelse
• udelukke fede, krydrede, salte, sure, krydrede fødevarer;
• overdreven væskeindtagelse kan føre til nyresygdom
• udføre daglig inspektion af bukhulen
• regelmæssig urogenital profylakse;
• skift kateteret konstant, skyll med antiseptisk middel;
• besøg specialiserede feriesteder.

Behandling af folkemæssige retsmidler

Brug af hjemme terapi anbefales ikke i sygdomsperioden. Et barns helbred kan forværres og være fatalt. Den patologiske tilstand behandles kun ved den operative metode.

komplikationer

Unormalt ubehag kan føre til dårlig sundhed. De væsentligste forværringer er:

• betændelse i epitelet. Den konstante indtrængning af urin i epidermis fører til ødelæggelse af celler og danner en læsion af den omgivende hud. Utilstrækkelig hygiejne fremkalder suppuration og infektion;
• hypotermi. Den nyfødte mister termisk energi på grund af fravær af hud. For at forhindre spædbarnet opbevares de i en specialkasse, hvor den tilladte temperatur konstant opretholdes;
• blodforgiftning og peritonitis. Et åbent organ og dets slimhinder er et gunstigt miljø for penetration af bakterier. Derfor foreskrives et kursus antibiotika;
• klæbende sygdom. Formet efter operationer kan føre til rigelige mavesmerter.

forebyggelse

For at forhindre udvikling af unormale sygdomme hos et barn bør gravide:

1. At udelukke rygning, brug af alkoholholdige drikkevarer, narkotiske stoffer.
2. Gennemføre undersøgelse for genetiske sygdomme, smitsomme lidelser.
3. Undersøgt for embryotoksiske lidelser.
4. Begræns tilstedeværelsen i zonen for økologisk katastrofe.
5. Besøg den genetiske rådgivning, der afslører kromosomabnormiteter.
6. Eliminer medicin skade på fosteret.