Itsenko-Cushing syndrom eller hyperkortisolisme er en tilstand, der skyldes langvarig eksponering for kroppen af ​​høje niveauer af glukokortikoidhormoner, hvoraf det vigtigste er cortisol.

Cortisol fremstilles i binyrens cortex. Hovedstimulatoren for kortisolproduktion er adrenocorticotrop hormon (ACTH). ACTH produceres i hypofysen - den endokrine kirtel, som er placeret i hjernebasis. Produktionen af ​​ACTH stimuleres af det corticotropin-frigivende hormon, der produceres i hypothalamus - den del af hjernen, der styrer kroppens endokrine system.

Cortisol udfører vigtige opgaver i kroppen. Det hjælper med at opretholde blodtrykket i det kardiovaskulære system, reducerer immunsystemets inflammatoriske respons, balancerer insulinets virkning, øger glukoseniveauet i blodet, regulerer metabolismen af ​​proteiner, kulhydrater og fedtstoffer. En af kortisols vigtigste opgaver er at hjælpe kroppen med at reagere på stress. Af denne grund har kvinder i de sidste 3 måneder af graviditet og professionelle atleter tendens til at have et højt niveau af kortisol. Personer, der lider af depression, alkoholisme, underernæring og paniklidelser, øger også kortisolniveauerne.

Normalt, når mængden af ​​cortisol i blodet er tilstrækkelig, producerer hypofysen mindre ACTH. Og med et fald i cortisol i blodet øges indholdet af ACTH for stærkere at stimulere produktionen af ​​glucocorticoider af binyrerne. Dette sikrer, at mængden af ​​kortisol produceret i binyrerne er tilstrækkelig til at imødekomme kroppens daglige behov.

Årsager til hyperkortisolisme

Overdreven cortisol niveauer er mulige i følgende tilfælde:

1. Langsigtet brug af glukokortikoidhormoner, såsom prednison, dexamethason, til behandling af bronchial astma, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og andre inflammatoriske sygdomme eller for at undertrykke immunitet efter organtransplantation - eksogen (forårsaget af ekstern eksponering) hyperkortisisme.
2. Adenom (godartet tumor) i hypofysen er hovedårsagen til Cushings syndrom. Hyperkortisolisme forårsaget af hypofyseadenom, hjemmepleje opkaldt Itsenko-Cushing-sygdom, alle andre tilfælde af hyperkortik er selve Itenko-Cushing-syndromet. Hypofyse adenom udskiller en øget mængde ACTH, og ACTH stimulerer på sin side overskydende produktion af cortisol. Denne form for syndrom påvirker kvinder fem gange oftere end mænd.
3. Syndrom af ektopisk produktion af ACTH - en tilstand, hvor godartede eller ondartede (kræft) tumorer uden for hypofysen producerer ACTH. Lungtumorer forårsager mere end 50% af disse tilfælde. De mest almindelige former for ACTH-producerende lungtumorer er havregryn eller småcellet carcinom og carcinoide tumorer. Mænd lider 3 gange oftere end kvinder. Andre mindre almindelige typer af tumorer, der kan producere ACTH, er thymomer (tymus tumorer), bugspytkirtletumorer og skjoldbruskkræft.
4. Binyre tumorer. Sommetider er Cushings syndrom forårsaget af en patologi, oftest en tumor, af binyrerne, som udskiller en stor mængde kortisol. I de fleste tilfælde er binyretumorer godartede (adenomer). Adrenokortisk carcinom eller binyrekræft er den mindst almindelige årsag til Cushings syndrom. Carcinomer i binyrebarken forårsager normalt en meget høj stigning i hormonniveauet og den hurtige udvikling af symptomer. En meget sjælden årsag til adrenal Cushing syndrom er hyperplasi af adrenal cortex, dvs. unormal stigning i antallet af celler i cortex. I alle binyrene af Itsenko-Cushing-syndrom sænkes niveauet af ACTH i blodet.
5. En familielignende form for Cushings syndrom. De fleste tilfælde af Cushings syndrom er ikke arvet. Det er imidlertid meget sjældent, at årsagen til dette syndrom er en arvelig sygdom - multiple endokrine neoplasiasyndrom, dvs. tilbøjelighed til at udvikle tumorer fra en eller flere endokrine kirtler. I denne sygdom kan tumorer af parathyroidkirtlerne, bugspytkirtlen og hypofysen være sammen med en tumor i binyrerne, der producerer passende hormoner.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

De fleste patienter med hyperkortisolisme er overvægtige. Vægtøgning er et af de tidlige tegn på sygdom. Afsætningen af ​​fedtvæv forekommer hovedsageligt i bagagerummet, ansigtet, halsen. Og lemmer tværtimod bliver tyndere.

I barndommen og ungdommen ses der som regel sammen med fedme en afmatning i væksten.
Meget karakteristisk for hyperkortisolisme er hudændringer. Huden bliver tynd, der er blå mærker, blå mærker, som passerer meget lang tid. Bred lilla-pink og lilla strejke mærker kan forekomme på maven, lår, skinker, arme og bryst.

Striae i Itsenko-Cushing syndromet

Nogle gange klager patienter på smerter i ryggen, ribben, arme og ben, når de bevæger sig. Dette skyldes, at Cushings syndrom ofte fører til osteoporose. Osteoporose betyder at reducere knogletætheden, forstyrre deres struktur, øge latterligheden og reducere styrke, hvilket kan føre til brud selv med den mindste skade.

Itsenko-Cushing syndrom ledsages af træthed, muskel svaghed, irritabilitet, angst, sjældne ændringer i psyken.

Et af de tidlige symptomer på syndromet er en stigning i blodtrykket. Da glucocorticoider undertrykker insulinvirkningen, ofte med hyperkortisme, stiger sukkerindholdet i blodet, og symptomer på diabetes mellitus forekommer (tørst, hyppig, kraftig vandladning osv.).

Kvinder har som regel overdreven hårvækst på ansigt, nakke, bryst, mave og lår. Menstruation kan blive uregelmæssig eller stoppe. Mænd noterer sig et fald i libido.

Hvis nogle af deres symptomer på hyperkortisolisme og især deres kombinationer forekommer, er det nødvendigt at søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Opgaven med den første fase af diagnosen er at fastslå, hvorvidt der er en stigning i cortisolniveauet. For at gøre dette skal du bruge en speciel testbestemmelse af cortisol i daglig urin.

I patientens urin indsamlet over en 24-timers periode bestemmes cortisolniveauerne. Niveauer højere end 50-100 mcg om dagen bekræfter Cushings syndrom. Den øvre grænse for normale værdier varierer i forskellige laboratorier afhængigt af den anvendte målteknik.

Efter at have konstateret en stigning i cortisolniveauer, er det nødvendigt at opdage den nøjagtige placering af processen, der fører til overdreven produktion af cortisol.

En test med dexamethason hjælper med at skelne patienter med overdreven produktion af ACTH på grund af hypofyse adenom fra patienter med en ectopisk ACTH-producerende tumor. Patienten tager dexamethason (syntetisk glucocorticoid) i mund hver 6 timer i 4 dage. I de første 2 dage gives lavere doser dexamethason, i de sidste 2 dage - højere doser. Daglig urinopsamling udføres før administration af dexamethason og derefter hver dag i testen. Med hypofyse adenom reduceres niveauet af cortisol i urinen, og med en ektopisk tumor uden for hypofysen ændrer niveauet af cortisol ikke. For at gennemføre testen er det nødvendigt at holde op med at tage stoffer som phenytoin og phenobarbital om en uge.

Depression, alkoholmisbrug, høje østrogenniveauer, akut sygdom og stress kan føre til det forkerte resultat. Derfor bør forberedelsen til testen være grundig.

Corticotropin-releasing hormone stimulation test. Denne test hjælper med at skelne patienter med hypofyse adenom fra patienter med ACTH ektopisk produktionssyndrom og kortisolsekreterende binyretumorer. Patienten injiceres med kortikotropin-frigivende hormon, hvilket får hypofysen til at producere ACTH. I hypofyse adenom øger ACTH og cortisol niveauerne i blodet. Et sådant respons ses meget sjældent hos patienter med ektopisk produktion af ACTH og næsten aldrig hos patienter med cortisolsekreterende binyretumorer.

Den næste fase af diagnosen er den direkte visualisering af de endokrine kirtler. Den mest anvendte ultralyd af binyrerne, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hypofysen, binyrerne. For at etablere ektopisk fokus for ACTH-produktion anvendes ultralyd, computeret eller magnetisk resonansbilleddannelse af det tilsvarende organ (sædvanligvis brystet, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen).

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Behandling afhænger af den specifikke årsag til overskud af kortisol og kan omfatte kirurgisk, strålebehandling eller lægemiddelbehandling.

Hvis årsagen til syndromet er den langsigtede brug af glukokortikoidhormoner til behandling af en anden sygdom, er det nødvendigt at reducere dosis gradvist til den mindste dosis, der er tilstrækkelig til at kontrollere denne sygdom.

Til behandling af hypofyseadenom er kirurgisk fjernelse af en tumor, kendt som transsphenoidal adenomektomi, mest anvendt. Ved hjælp af et specielt mikroskop og meget tynde endoskopiske instrumenter nærmer kirurgen hypofysen gennem næsehornet eller hullet lavet under overlæben og fjerner adenomen. Succesen af ​​operationen afhænger af kirurgens kvalifikation, er mere end 80 procent, når den udføres af en kirurg med stor erfaring. Efter operationen reduceres produktionen af ​​ACTH ved hypofysen kraftigt, og patienter får erstatningsterapi med glucocorticoider (for eksempel hydrocortison eller prednisolon), som normalt kræves inden for et år, og produktionen af ​​ACTH og glucocorticoider genoprettes.

For patienter med kontraindikationer til kirurgi er strålebehandling mulig. Denne metode tager 6 uger, effektiviteten er 40-50%. Ulempen ved denne metode er den forsinkede forbedring, effekten kan forekomme flere måneder eller endog år efter eksponering. En kombination af strålebehandling og lægemiddelbehandling med mitotan (Lizodren) kan dog hjælpe med at genoprette hastigheden. Mitotan undertrykker kortisolproduktion. Behandling med mitotan alene kan lykkes i 30-40% af tilfældene.

Der er andre stoffer, der anvendes i hyperkortik, alene eller i kombination: aminoglutethimid, metyrapon og ketoconazol. Hver af dem har sine egne bivirkninger, som læger overvejer, når man ordinerer terapi for hver patient individuelt.

I den ektopiske produktion af ACTH-syndrom er kirurgisk operation til fjernelse af en ACTH-udskillende tumor mest foretrukket. I tilfælde, hvor tumoren opdages i det ubrugelige stadium, anvendes adrenalektomi - fjernelse af binyrerne. Denne operation afhjælper noget symptomerne i denne kategori af patienter. Narkotikabehandling anvendes også nogle gange (metirapon, aminoglutetimid, mitotan, ketoconazol).

I binyretumorer er den kirurgiske metode grundlaget for behandlingen af ​​både godartede og ondartede binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom - hvad det er, symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing syndrom er en sjælden sygdom, der er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der normalt produceres af binyrerne og er afgørende for livet. Det giver folk mulighed for at reagere på stressfulde situationer, såsom sygdom, og påvirker stort set alle væv i kroppen.

1 Sygdom og Itsenko-Cushings syndrom

Cortisol fremstilles under udbrud, oftest tidligt om morgenen, med en meget lille mængde om natten. Itsenko-Cushing syndrom er en tilstand, hvor for meget cortisol produceres af kroppen selv, uanset årsagen.

Sygdommen er resultatet af for meget af hormonet kortisol i kroppen.

Nogle patienter har denne betingelse, fordi binyrerne har en tumor, der producerer for meget cortisol. Andre lærer om Itsenko-Cushings sygdom, og hvad det er, fordi de producerer for meget af hormonet ACTH, hvilket får binyrerne til at producere kortisol. Når ACTH er afledt af hypofysen, kaldes det Cushings sygdom.

Generelt er denne tilstand ret sjælden. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd, og den mest almindelige alder af sådanne lidelser i kroppen er 20-40 år.

Hos mænd kan årsagerne til Itsenko-Cushings syndrom omfatte et langt indtag af steroidlægemidler, især steroidtabletter. Steroider indeholder en kunstig udgave af cortisol.

2 Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Hovedtegnene og symptomerne på Itsenko-Cushing syndrom er vist i tabellen nedenfor. Ikke alle mennesker med denne tilstand har alle disse tegn og symptomer. Nogle mennesker har få eller "milde" symptomer, måske kun vægtøgning og uregelmæssig menstruation.

Andre mennesker med en mere alvorlig form for sygdommen kan have næsten alle symptomerne. De mest almindelige symptomer hos voksne er vægtøgning (især i kroppen og ofte ikke ledsaget af vægtøgning i arme og ben), højt blodtryk og ændringer i hukommelse, humør og koncentration. Yderligere problemer, såsom muskel svaghed, skyldes tab af protein i kroppens væv.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Hos børn er Itsenko-Cushings syndrom manifesteret af fedme med langsommere vækstrater.

Dårlig korttidshukommelse

Overdreven hårvækst (kvinder)

Rødt, rødligt ansigt

Ekstra fedt på nakken

Tynd hud og striae i Itsenko-Cushing syndrom

Svaghed i hofter og skuldre

3 Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

På grund af det faktum, at ikke alle med syndromet af Cushings har alle de tegn og symptomer, og fordi mange af funktionerne i syndromet, såsom vægtøgning og forhøjet blodtryk, er almindelige i den almindelige befolkning, kan det være svært at diagnosticere sygdommen Itsenko- Cushing baseret kun på symptomer.

Som følge heraf bruger læger laboratorietests til at diagnosticere en sygdom. Disse tests bestemmer, hvorfor der produceres for meget cortisol, eller hvorfor normal hormonkontrol ikke fungerer korrekt.

De mest anvendte tests måler mængden af ​​cortisol i spyt eller urin. Du kan også kontrollere, om der er for meget produktion af kortisol ved at give en lille pille kaldet dexamethason, som efterligner cortisol. Dette kaldes dexamethason-undertrykkelsestesten. Hvis kroppen regulerer kortisol korrekt, vil kortisolniveauerne falde, men det sker ikke hos en person med Cushings syndrom. Disse test kan ikke altid definitivt diagnosticere tilstanden, fordi andre sygdomme eller problemer kan forårsage overdreven kortisol eller unormal kontrol med kortisolproduktion.

Cortisol niveauer kan bestemmes ved urinalyse.

Disse betingelser kaldes "pseudotørrende tilstande". På grund af ligheden af ​​symptomer og laboratorietestresultater mellem Cushings syndrom og anfører psevdosushinga læger kan have at gøre en række tests og kan have behov til behandling af tilstanden, som kan føre til en tilstand af pseudo-Cushings syndrom, såsom depression, for at sikre, at et højt niveau af cortisol bliver normal under behandlingen. Hvis de ikke gør det, og især hvis de fysiske egenskaber forringes, er det mere sandsynligt, at personen har ægte kløe-kramningssygdom.

• fysisk aktivitet
• søvnapnø;
• depression og andre psykiske lidelser;
• graviditet;
• smerte;
• stress;
• ukontrolleret diabetes;
• alkoholisme;
• ekstrem fedme.

4 Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Den eneste effektive behandling for Itsenko-Cushings sygdom er fjernelse af en tumor, reduktion af dets evne til at producere ACTH eller fjernelse af binyrerne.

Efter fjernelse af binyrerne ved operation

Der er andre komplementære tilgange, som kan bruges til at behandle nogle symptomer. For eksempel vil diabetes, depression og forhøjet blodtryk blive behandlet med konventionelle lægemidler, der anvendes til disse forhold. Desuden kan læger ordinere yderligere calcium eller D-vitamin eller en anden medicin for at forhindre knogleudtynding.

Fjernelse af en hypofysetumor ved kirurgi

Fjernelse af en hypofysetum ved kirurgi er den bedste måde at slippe af med Itsenko-Cushings sygdom. Operationen anbefales til dem, der har en tumor, der ikke spredes i området uden for hypofysen, og som er tydeligt synlige nok til at undergå anæstesi. Dette gøres normalt ved at passere gennem næse eller overlæbe og gennem sinusmusklen for at nå frem til tumoren. Dette er kendt som transsphenoidal kirurgi, som gør det muligt at undgå at falde ind i hypofysen gennem den øvre kraniet. Denne rute er mindre farlig for patienten og giver dig mulighed for at komme hurtigere.

Kirurgi for at fjerne hypofysen

Fjernelse af kun tumoren efterlader resten af ​​hypofysen intakt, så den i sidste ende virker normalt. Dette lykkes for 70-90% af befolkningen, når de udføres af hypofysenes bedste kirurger. Succeshastigheder afspejler kirurgens erfaring med at udføre operationen. Imidlertid kan tumoren vende tilbage til 15% af patienterne, sandsynligvis på grund af ufuldstændig fjernelse af tumoren under en tidligere operation.

strålebehandling

Andre behandlingsmuligheder omfatter strålebehandling for hele hypofysen eller målstrålebehandling (kaldet radiokirurgi), når tumoren er synlig på en MR. Det kan bruges som den eneste behandling, hvis hypofyseoperationen ikke er helt succesfuld. Disse tilgange kan tage op til 10 år at have fuld effekt. I mellemtiden tager patienter medicin til at reducere produktionen af ​​binyrebarkisol. En af de vigtige bivirkninger ved strålebehandling er, at den kan påvirke andre hypofyseceller, der danner andre hormoner. Som følge heraf skal op til 50% af patienterne tage en anden hormonudskiftning inden for 10 år efter behandlingen.

Fjernelse af binyrerne ved kirurgi

Fjernelse af begge binyrerne fjerner ligeledes kroppens evne til at producere kortisol. Da binyrerne er afgørende for livet, bør patienterne tage cortisollignende hormon og hormonflorinef, som kontrollerer balancen mellem salt og vand hver dag for resten af ​​deres liv.

medicin

Mens nogle lovende stoffer bliver testet i kliniske undersøgelser, fungerer de lægemidler, der er til rådighed for at sænke cortisolniveauerne, ikke, hvis de gives separat, ikke godt som langsigtede behandlinger. Disse lægemidler bruges oftest i kombination med strålebehandling.

Itsenko-Cushing sygdom: symptomer, diagnose og behandling

Itsenko-Cushing sygdom er en patologisk tilstand, der diagnosticeres hos mennesker i alle aldre. Patologi fik sit navn takket være to forskere, der studerede det. For første gang om sin hypofyse sagde Nikolai i 1924, en neurolog fra Odessa, forklarer udviklingen af ​​denne tilstand af dysfunktion af hypothalamus. Efter 8 år fortsatte Harvey Cushing, en neurosurgeon fra Canada, sin forskning. I løbet af sit arbejde foreslog han, at årsagen til sygdommens symptomer bliver en tumor. I øjeblikket er det kendt, at begge antagelser var sande.

Generelle oplysninger

Neuroendokrin sygdom er en lidelse, hvor der er en ubalance i arbejde af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og svigt af døgnrytme af sekretion af corticotropin-frigørende hormon (CRH) - adrenocorticotropt hormon (ACTH), og hormoner, der produceres i binyrebarken, de omfatter cortisol.

Cortisol - stress hormon, et overskud accelererer nedbrydning af proteiner og fedtstoffer, calcium forringer levering af intestinal immunitet reducerer og accelererer produktionen af ​​mavesaft, forøger trykket og sinker produktionen i hypothalamus CRT (det kaldes mere CRH). MCT på sin side reducerer produktionen af ​​ACTH fra hypofysen, ACTH og undertrykker binyrebarkfunktion, hvorved produktionen af ​​cortisol. Sådan virker et sundt hypotalamus-hypofyse-adrenal system.

Med Itsenko-Cushings sygdom svigter den mekanisme, der er indstillet af naturen. Ændrede hypofyseceller begynder at accelereret sekretionen af ​​ACTH, hvilket fører til en stigning i cortisolsyntese men udløser ikke mekanisme af "stress response" - CMT reducerede ikke produktionen. dvs. der er en vedvarende og langvarig stigning i niveauet af kortisol og andre binyrehormoner i blodet.

På grund af hypersekretionen af ​​kortikosteroider kaldes Itsenko-Cushings sygdom også hyperkortik.

Vær opmærksom! I medicin opererer de også med et sådant koncept som Itsenko-Cushing-syndromet. Det er mere omfattende og dækker alle patologiske tilstande forbundet med almindelige symptomer - forbedret binyrekortisolproduktion. Det vil sige, udover sygdommen, omfatter syndromet andre tilstande - corticoliberin-ectopisk syndrom, binyrens svulster, iatrogen-syndrom.

I fare - personer i alderen 25-40 år, selv om sygdommen kan diagnosticeres hos unge under pubertet og hos børn. Ifølge statistikker udsættes kvinder for ham 4-8 gange oftere end mænd. Sygdommen er vanskelig: med fejl i mineral- og kulhydratmetabolisme, udseendet af problemer i det nervøse, kardiovaskulære, fordøjelses- og urinsystem.

Patogenese af Itsenko-Cushing sygdom

Forskere finder det stadig vanskeligt at nævne de nøjagtige årsager til udviklingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom.

Samtidig bemærker de, at følgende faktorer fremkalder patologi:

• Den hurtige omstrukturering af kroppen, der registreres i hypofysen og hypofysen. Oftest observeres det under graviditet, fødsel, med opstart af overgangsalder, under puberteten.
• Alvorlige hovedskader og alvorlige blå mærker.
• Fremkomsten og udviklingen af ​​en infektion i hjernen (encephalitis, meningitis), som et resultat af hvilken organismens generelle forgiftning forekommer.
• Adenom eller en tumor, der stammer fra hypofysenes kromofobiske og basofile celler (er årsagen til sygdommens udvikling i 85% af tilfældene).

Alle disse faktorer er i stand til at udløse udviklingen af ​​svære symptomer på patologi.

Symptomer på Itsenko-Cushings sygdom

Der er mange tegn, hvor en læge kan diagnosticere en sygdom, da den påvirker mange organer og systemer. Hud, subkutant væv, muskulatur, nervøs, endokrine, fordøjelses- og andre systemer lider

Hud symptomer på Itsenko-Cushing sygdom

Huden tør, skræl, erhverver en lilla marmor skygge. I områder, hvor huden gnides, vises hyperpigmentering. Levende striae (violette, lyse røde striber) vises på skinkerne, underlivet, lårene, brystet og under armhulerne.

Efterhånden bliver huden tyndere og blodkar vises på den. På nogle steder er der synlige blå mærker, der heler i lang tid på grund af skibets skrøbelighed. Patienter noterede virilisme og hirsutisme. Det første fænomen er præget af øget hårvækst på ansigt og krop, mens de på hovedet hurtigt falder ud. Den anden - udseendet af vegetation hos kvinder på brystet, maven, over overlæben. Det er også muligt sår, sår, koger.

Ændringer i subkutan fedtvæv

I 95% af tilfældene har patienter fedme, og ophobningen af ​​fedt i hele kroppen er heterogen. Ansigtet er afrundet, har en måneagtig form, i området omkring den 7. livmoderhvirvel er der en fed høje, der opstår folder i maven og brystet.

Knoglesymptomer af Cushings sygdom

Sygdommen påvirker også knoglerne. Dette sker i 95% af tilfældene, da de hormoner, der produceres på den ene side, har en negativ indvirkning på calciumoptagelsesprocessen, og på den anden side ødelægger de proteinerne, der danner basis for knoglen. Som følge heraf udvikler osteoporose, der påvirker form og størrelse på kraniet, rygsøjlen, hænder og fødder. Patienterne bemærker et stærkt smertesyndrom, de øger risikoen for brud, væksten falder ned hos børn.

Symptomer på patologer fra åndedrætssystemet

På grund af forbedret hormonproduktion reduceres immuniteten. Kroppen er oftere udsat for bronkitis, lungebetændelse. Måske udviklingen af ​​tuberkulose.

Muskelsystem

På grund af ødelæggelsen af ​​muskelproteiner bliver lemmer tyndere, personen taber sig og føler konstant svaghed, i nogle tilfælde kan man ikke selvstændigt løfte vægte eller stå op.

Tegn på patologi fra fordøjelsessystemet

Halsbrand, mavesår og tarmsår er udtalt tegn på Cushings sygdom. Under påvirkning af hormoner forringes leverfunktionen også.

Krænkelser i det kardiovaskulære system

For patienter, først og fremmest, stiger blodtrykket, og hvis han ignorerer det, udvikler hjertesvigt. Samtidig sænkes blodgennemstrømningen gennem karrene, og organer og systemer begynder at opleve mangel på ilt. I mangel af kvalificeret bistand som følge heraf kan det være dødeligt.

Symptomer på nervesystemet

Bones skrøbelighed fremkalder pres på nerverne, der passerer tæt på dem. Som følge heraf har personen alvorlig smerte, lokaliseret i lemmerne og forhindrer ham i at gå helt og løfte vægte. Samtidig er hukommelsessvigt, intelligens diagnosticeret, depression vises, øget excitabilitet eller omvendt apati, ligegyldighed for alt er noteret. I mangel af dygtig pleje fødes patientens tanker om selvmord.

Ændringer i urinsystemet

Reduceret immunitet og øget modtagelighed for patogener fører til udvikling af pyelonefritis. Elueringen af ​​calcium fra knoglerne og fejl i processen med assimilering bidrager til udviklingen af ​​urolithiasis. Hypertension fremkalder udviklingen af ​​nefrosclerose, som igen kun styrker den og så videre i en cirkel.

Symptomer på Itsenko-Cushing's sygdom fra det reproduktive og endokrine system

Hos en tredjedel af patienterne ses som følge af alle ændringer diabetes mellitus, fejl i processen med metabolisme af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater diagnosticeres, vand-saltbalancen forstyrres. Alle patienter rapporterer et fald i seksuel lyst. Hos kvinder er menstruationen suspenderet, og kønsorganerne er reduceret i størrelse. Det er svært for dem at opfatte et barn, og hvis undfangelsen sker, udholde den.

Diagnostik og typer

Ved sygdommens diagnose opsamles anamnese. Baseret på de indsamlede data klassificerer lægen sin form.

Itsenko-Cushing sygdom opstår:

• mild sværhedsgrad, når symptomer ikke udtales, er der ingen problemer med knoglesystemet;
• moderat, når alle tegn er, men der ses ingen komplikationer;
• alvorlig - I dette tilfælde forekommer brud, diabetes, psykiske lidelser, nephrosclerose.

Det er vigtigt! Sygdommens forløb er progressiv og torpid. I det første tilfælde går udviklingen af ​​symptomer hurtigt, og patienter bliver hurtigt deaktiveret. I det andet ses symptomerne langsomt (kan strække sig over flere år).

For at bekræfte diagnosen tages blod og urin til analyse for at identificere hormoner og resultaterne af deres sammenbrud i dem.

For at kontrollere rigtigheden af ​​diagnosen tillader følgende forskningsmetoder:

• Røntgen af ​​skeletsystemet, hvori kraniet, lemmerne, rygsøjlen studeres.
• MRI og computertomografi af hjernen, som gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​hypofyse-neoplasmer og vurdere graden af ​​ødelæggelse af skeletsystemet.
• Ultralyd, MR, computertomografi, binær angiografi, som gør det muligt at vurdere deres størrelse og funktionsgrad.

Vær opmærksom! For at fjerne enhver tvivl om korrekt diagnosticering udfører læger tests med dexamethason og metopironom.

En erfaren endocrinolog bør konsultere og ordinere behandling.

Behandling af Cushings sygdom

Du kan bekæmpe sygdommen på to måder. Den første indebærer eliminering af årsagerne til forekomsten og normaliseringen af ​​hypothalamus, hypofysen og binyrerne. Den anden har til formål at eliminere fejl i alle berørte systemer og organer.

Afhængigt af form af sværhedsgraden af ​​Itsenko-Cushings sygdom ordinerer lægerne:

• Strålebehandling - proton eller gamma med moderat og svær
• medicin, når dopaminreceptoragonister ordineres, anticancer-lægemidler og lægemidler, der nedsætter syntesen af ​​steroider.
• I alvorlige tilfælde er brug af kirurgisk behandling berettiget., når man foreskriver unilateral eller bilateral fjernelse af binyrerne, indførelsen af ​​midler i dem, ødelægger deres struktur, fjernelse af hypofysenes neoplasma.

Symptomatisk behandling er tilvejebragt for at normalisere organers og systemers arbejde. I dette tilfælde:

• med diabetes mellitus foreskrev en streng diæt med det obligatoriske indtag af stoffer for at reducere blodsukkerniveauerne;
• i tilfælde af arteriel hypertension er diuretika og lægemidler til trykreduktion foreskrevet;
• når hjertesvigt er detekteret, digitalis præparater og hjerte glycosider;
• i osteoporose - vitaminkomplekser med D-vitamin, præparater til genopretning af knogles proteinstruktur og forbedring af calciumabsorptionsprocesserne
• For at styrke immunforsvaret i Itsenko-Cushings sygdom betyder lægen, at stimulere vækst og modning af lymfocytter.

Vær opmærksom! Effektiviteten af ​​kosten i behandlingen af ​​Itsenko-Cushings sygdom er svag, så den er ofte undervurderet. I mellemtiden er det nye madvaner, der gør det muligt for patienterne at forbedre deres overordnede sundhed og forhindre udvikling af konsekvenser. For at forebygge osteoporose og urolithiasis rådgiver læger dem om at bruge æg, mejeriprodukter og fedme til at opgive salt og fede fødevarer samt øge mængden af ​​forbrugt vand om dagen.

Desuden rådgiver læger altid at udelukke fedt, røget, saltt, surt, for at opgive dårlige vaner - at drikke alkoholholdige drikkevarer, rygning.

outlook

På grund af alvorlige hormonelle svigt og problemer i arbejdet i de enkelte organer og systemer giver læger sjældent nøjagtige forudsigelser. At ignorere sygdommens symptomer og manglen på kvalificeret behandling kan medføre irreversible virkninger i kroppen eller døden. Samtidig giver rettidig adgang til en specialist dig mulighed for at standse sygdommens udvikling og bevare evnen til at arbejde.

Det er vigtigt! 50% af patienterne med denne sygdom dør uden helbredelse i 5 år.

Hos voksne afhænger prognosen af ​​graden af ​​Cushing-sygdom og forekomsten af ​​alvorlige symptomer. Hos børn er situationen værre på grund af accelereret vækst og øget metabolisme. I bedste fald er der en afmatning i barnets udvikling, og i værste fald - en krumning i rygsøjlen, hvilket medfører kosmetiske defekter.

En person kan øge chancerne for et positivt resultat af behandlingen, hvis han opfylder alle lægerens instruktioner, samt gennemgår en regelmæssig undersøgelse for at identificere komplikationer.

Vær opmærksom! Jo hurtigere en diagnose er lavet, jo mere sandsynligt er det, at sygdommen vil blive helbredt.

komplikationer

De mest forfærdelige komplikationer af Itsenko-Cushing-sygdommen er symptomer, der er blevet uafhængige sygdomme. Det drejer sig om:

• diabetes, der rammer hver femte patient
• osteoporose, hvoraf de fleste af dem lider
• hjertesvigt, som følge af hvilke irreversible processer forekommer i myokardiet
• svækket immunitet, som følge af, at en person ofte lider af åndedræts-, hudsygdomme;
• mavesår
• fedme;
• urolithiasis.

Situationen forværres af den kendsgerning, at Itsenko-Cushing's sygdom selv er ekstremt sjælden, derfor er det ikke altid straks diagnosticeret. Således, mens læger behandler hendes symptomer og anerkender dem som uafhængige lidelser, går hun fremad. For at forhindre dette, hvis der opstår lignende symptomer, bør du søge råd fra en endokrinolog.

Chumachenko Olga, medicinsk korrekturlæser

7.523 samlede visninger, 3 gange i dag

Itsenko-Cushing syndrom: behandlingsregler og hovedsymptomer

Cushing syndrom er en sygdom i det neuroendokrine system. Manifest på grund af en for stor mængde adrenokortikotrop hormon. Sygdommen forårsager en stærk tumor i hypofysen. Syndromet manifesterer oftest hos kvinder fra 20 til 45 år. Mange patienter spørger sig selv, hvad dette "Cushings syndrom" er, og hvordan man skal håndtere denne sygdom.

Hvad forårsager sygdommen?

Udviklingen af ​​denne patologiske tilstand kan begynde på grund af følgende grunde:

1. Vises adenom i hypofysen. Læger bemærkede, at omkring 80% af patienterne med en diagnose af Cushings syndrom havde et for stort niveau af adrenokortikotrop hormon. Nogle gange forårsager denne årsag sygdommen en anden gang.
2. Tumorer producerer en overskydende mængde hormon. Itsenko-Cushing syndrom kan begynde efter en tumor i æggestokkene, lungerne eller i bugspytkirtlen.
3. Medicin. Langsigtet brug af stoffer med glukokortikoidhormoner kan udløse syndromet.
4. Arv af endokrine neoplasiasyndrom. I dette tilfælde har patienten risiko for udseende af tumorer, der forårsager sygdommen og syndromet af cushing.
5. Processen af ​​tumor i binyrerne. I 15% af alle tilfælde opstod sygdommen efter en inflammatorisk proces på binyrebarken. Cushing syndrom kan udløses af adenomer eller adenocarcinomer.

Nærmere om årsagerne til syndromet kan fortælle den behandlende læge, efter at patienten er diagnosticeret.

klassifikation

Marov i 2000 foreslog følgende klassificering:

• endogen type sygdom
• eksogene arter
• funktionel type hyperkortisolisme.

Endogen hyperkortisolisme er opdelt i flere sygdomme:

1. Den manifestation af Itsenko-Cushing syndrom i hypothalamus og hypofyse.
2. Alvorlig hævelse i binyrebarken.
3. Manifestationen af ​​dysplasi af barken af ​​primærgenese.
4. ACTH-syndrom, som ledsages af en tumor i æggestokkene, bronkierne, tarmene og brystkirtlen.

Den eksogene type hyperkortisolisme skyldes oftest kortikosteroider. Læger kalder dette sygdom iatrogen Cushings syndrom. Den funktionelle type hyperkortisolisme manifesteres på grund af overvægt i patienten og efter leversygdomme. Det kan udløses af diabetes mellitus, hyppigt drikker og graviditet.

Læger skelner også pseudo-cushing syndrom. Alle symptomer falder sammen med den underliggende sygdom, men årsagerne til manifestationen er helt forskellige. Et pseudosyndrom kan begynde efter stress, depression og alvorlig alkoholforgiftning. Sygdommen opstår efter at have taget orale præventionsmidler og under graviditet hos kvinder. Hvis en ammende moder spiser alkohol, så kan sygdommen gå til barnet.

Symptomer på sygdommen

Cushings syndrom er karakteriseret ved følgende symptomer:

• vægtforøgelse
• med syndromet er kinderne altid afrundede og bliver røde;
• intensiv hårvækst. Syndrom icenko-cushing fremkalder udseendet af et overskæg på ansigtet af en kvinde;
• lyserøde striber vises på huden;
• problemer med menstruationscyklus hos kvinder. Cushingoid syndrom forårsager hyppige forsinkelser;
• fald i styrke hos mænd, fald i seksuelle hobbyer;
• infertilitet hos en kvinde;
• patientens hud bliver tyndere;
• vedvarende muskel svaghed;
• osteoporose manifestation. Knoglerne bliver svage og skøre. En patient kan have en patologisk brud i rygsøjlen;
• trykforøgelse
• forekomsten af ​​diabetes;
• lav immunitet i kroppen;
• lidelser i nervesystemet. Søvnløshed, humørsvingninger og depression betragtes som tegn på denne patologi;
• der er en forsinkelse i vækst;
• sygdom i genitourinary system;
• forekomsten af ​​sår og purulente formationer på huden.

Ved de første symptomer skal du diagnosticere og straks starte behandlingen. Pseudokokningsbetingelser har lignende symptomer. Efter undersøgelsen vil lægen imidlertid være i stand til at bestemme den nøjagtige diagnose og årsagen til patologien.

Hudændringer

I Cushings syndrom vises disse hudændringer:

• huden bliver tynd og tør;
• patienten har en tendens til hyperkeratose;
• huden får en lilla tinge;
• med en stigning i kroppens proteiner vises strækmærker på brystet og hofterne;
• hæmatomer er dannet på huden på grund af kapillærernes store skrøbelighed;
• processen med hyperpigmentering på nakke og armhuler.

Ændringer i knoglesystemet

Cushings syndrom forårsager stunting hos børn og unge. Patienten kan begynde kraftig smerte i rygsøjlen på grund af skjolddeformation. En voksen bliver kortere i højden på grund af et fald i de enkelte hvirvler. Sygdommen fremkalder skarpe brud i ribbenets område.

Hypogonadisme hos patienter

Dette er det primære symptom på Cushings sygdom. I starten begynder en kvinde at få problemer med menstruationscyklussen. Senere fører det til fuldstændig sterilitet. Mands styrke falder, gynækomasti kan begynde. I barndommen har drenge en langsom udvikling af kønsorganerne i Cushings syndrom. Piger lider af passiv udvikling af brystet. Negative symptomer opstår på grund af et fald i de nødvendige hormoner i patientens blod.

Hestevæddeløb

De fleste patienter med Cushings syndrom udvikler hypertension. Det ledsages af kraftige trykstigninger. Dette kan føre til alvorlige metaboliske lidelser. Hos mange patienter begynder hjertesvigt på baggrund af Cushings syndrom. For at bestemme mulige komplikationer er lægen tildelt diagnosen EKG. Ved undersøgelse kan du se atrofi i hjertets venstre ventrikel.

immundefekt

Dette er et sekundært symptom på Cushings sygdom. Immundefekt ledsages af sådanne manifestationer:

1. Purulente formationer på huden.
2. Udseendet af svamp på neglene.
3. Udslæt og acne på ansigtet.
4. Farlige sår i underbenet.
5. Alle patientssår heler længere.
6. Den manifestation af kronisk pyelonefritis.

Patienten har nedsat humoral immunitet. Dramatiske ændringer i nervesystemet kan observeres. En person lider af søvnløshed, hyppige humørsvingninger (stress, depression, humørsvingning, panik, hysteri) opstår.

Børnsygdom

Itsenko-Cushing syndrom hos børn er ret sjældent. Opstår sædvanligvis hos unge efter 12 år. Årsager til sygdommen hos et barn:

1. Arvelig faktor.
2. Forstyrrelser i elektrolytfeltet.
3. Bloddannende kortikotrop hormon.
4. Alvorlig skade i binyrerne.
5. Manifestationen af ​​adenom.
6. Medikament med hormoner glucocorticoider.

Det første symptom på sygdommen er fedme i ansigtet. Barnet kan begynde hududslæt og stofskifteforstyrrelser. Striae er dannet på barnets legeme. Disse er strækmærker, der er i form af striber. De kan være røde eller lilla. Strækmærker forårsager ikke smerte eller ubehag hos et barn, efter et stykke tid bliver de usynlige.

Cushing syndrom hos børn fører til en stærk svækkelse af hjernefunktionen. Væv og muskler begynder at deformere gradvis.

Til behandling af sygdommen ved hjælp af metoden for strålebehandling. Behandlingsforløbet og varigheden af ​​procedurerne bestemmes af den behandlende læge. Komplekset er ordineret medicin. Narkotika bør undertrykke sekretionen af ​​corticotropin og reducere symptomerne på sygdommen. Peritol er mest almindeligt foreskrevet, hvilket har en positiv effekt på barnets serotonergiske system.

diagnostik

Hvis du identificerer de første symptomer på sygdommen, skal du straks kontakte hospitalet. Det er nødvendigt at besøge endokrinologen. Han vil ordinere patientdiagnostiske procedurer til påvisning af syndrom og cushingsyndrom:

1. Urin og blodprøve. Det er nødvendigt at bestemme indekset for ACTH og niveauet af kortikosteroider i blodet.
2. Røntgen diagnostik syndrom og couting syndrom. Det er nødvendigt at undersøge området af kraniet og bestemme hypofysenes størrelse.
3. Test for hormoner. Patienten tager lægemidlet Dexamethason og gennemgår en blodprøve for at bestemme mængden af ​​hormoner.
4. Undersøgelse af diagnosen ved brug af computertomografi til en detaljeret undersøgelse af hypofysen.
5. Røntgen af ​​knogler for at bestemme osteoporose og mulige brud.
6. Ultralyddiagnose af binyrerne.

Hvis undersøgelsen afslører et hypofyse adenom, ordinerer lægen et sæt procedurer og medicin. Diabetespatienter kan begynde hos patienter med otisk-cushing syndrom. Derfor skal lægen foretage en biokemisk analyse for at bestemme kroppens svigt.

Behandlingsmetoder

Til behandling af sygdommen og caching lægger lægerne følgende behandlinger:

• lægemiddelindtag. Normalt ordineret medicin, der hurtigt blokerer produktionen af ​​ACTH og kortikosteroider;
• kirurgisk indgreb. Kirurgen fjerner tumoren i hypofysområdet. Du kan ødelægge en farlig formation ved lave temperaturer. Flydende kvælstof anvendes til denne procedure;
• holder adrenalectomy. Lægen udfører fjernelse af binyrerne med ineffektiviteten af ​​konservativ behandling;
• behandling af cushing syndrom med strålebehandling. Proceduren reducerer aktiviteten i hypofysen. Behandlingsforløbet vil bidrage til at forbedre effektiviteten af ​​lægemidler.

For at kurere cushing syndrom anbefales det at anvende en integreret tilgang og bruge flere teknikker på én gang. Lægen skal ordinere symptomatisk behandling. Hvis patienten har højt blodtryk, er det nødvendigt at tage medicin for at normalisere det. På tidspunktet for progressiv diabetes ordinerer lægen glucosesænkende medicin og ordinerer en diæt til patienten. Behandling for cushing sygdom og nødvendigvis omfatter vitaminer for at reducere risikoen for osteoporose.

Narkotikabehandling

Lægen skal ordinere lægemidler, der hæmmer frigivelsen af ​​overskydende corticotropin. Brug af sådanne lægemidler før strålebehandling anbefales ikke. Dette vil reducere effektiviteten. Tabletter anvendes almindeligvis med komplekse behandlingsmetoder som en lettelse for sygdommen.

Behandlingen af ​​sygdommen og kramningssygdommen udføres med sådanne lægemidler:

1. Peritol.
2. GABA-ergiske lægemidler. Disse neurotransmittere betragtes som de bedste til behandling af Cushings syndrom. Anvendes til samtidig behandling, hvis patienten er blevet diagnosticeret med Nelson syndrom. Udnævnt efter et forløb af strålebehandling. Lægen ordinerer patienten Minalon og Konvulex.
3. Drug blokkere af steroidogenese. Narkotika reducerer biosyntesen af ​​steroider. Lægen ordinerer til behandling af chloditan. Det forbedrer binyrens funktion og normaliserer patientens generelle tilstand.
4. Aminoglutethimid. På tidspunktet for behandlingen med dette lægemiddel bør overvåges for lever og blodprøver. Parallelt kan du bruge hepatoprotektorer.

Medikamentmetoden giver dig mulighed for at klare årsagen til syndromet og cushing og øger effektiviteten af ​​kompleks terapi. Ud over disse stoffer skal du tage ekstra midler til symptomatisk behandling. For at lindre symptomer på arteriel hypertension ordinerer lægen kaliumchlorid eller Adelfan. Parallelt skal du fjerne tegn på diabetes i kroppen. Symptomatisk behandling bør klare sådanne opgaver:

• korrektion af proteinmetabolisme
• tryk normalisering;
• restaurering af kulhydratmetabolisme
• normalisering af blodsukkerniveauer.

Derudover skal du tage medicin med calcium og kelcitonin for at lindre tegn på osteoporose. Terapi skal vare mindst 12 måneder.

Strålingsbehandling

Strålebehandling bruges til effektivt at behandle cushingsyndrom. Det omfatter elementer af gamma terapi og proton bestråling. Effekten er på patientens hypofyse. Gamma terapi er egnet til behandling af den gennemsnitlige grad af sygdommen. På tidspunktet for proceduren er der eksponering for små blodpropper af ladede partikler. Læger foreskriver ofte protonbestråling af hypofysen. Det har følgende funktioner:

1. Patienten modtager en stor dosis stråling.
2. Organer, der ligger tæt på hypofysen, beskadiges ikke under proceduren.
3. Til behandling er 1-2 sessioner tilstrækkelige.
4. Gentagen behandling kan kun være efter 6 måneder.

Operationel indgriben

Med ineffektiviteten af ​​lægemidler og laserprocedurer er kirurgisk behandling af sygdommen og cachinghastigheden foreskrevet. Den indeholder følgende metoder:

• traphenoidol adenomektomi;
• nedbrydning af binyrerne;
• adrenalectomy.

Læger ordinerer oftest unilateral eller bilateral adrenalektomi. Den ensidige metode anvendes på mellemstadiet af forsømmelse af syndromet. Anvendes parallelt med strålebehandling. På det avancerede stadium bør bilateral adrenalektomi anvendes. Metoden anvendes på tidspunktet for forværring af hyperkortisolisme hos en patient.

Konsekvenser af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis tiden ikke begynder behandling, kan syndromet føre til døden i 50% af tilfældene. Når et godartet corticosterom er påvist, forudsiger lægerne et positivt resultat for behandlingen. Binyrefunktionen vil blive genoprettet i 75% af tilfældene.

Ved diagnosticering af et malignt kortikosteroid giver lægerne en prognose for 5 års overlevelse. Ca. 20% af befolkningen lever i gennemsnit 14 måneder. Ved kronisk syndrom skal du hele tiden tage glukokortikoider og besøge lægen regelmæssigt. Generelt vil prognosen for behandling af syndromet være positiv, underkastet sådanne anbefalinger:

1. Tidlig diagnose og behandling af sygdommen.
2. Hold dig under overvågning af en endokrinolog.
3. Begrænsninger i fysisk belastning.
4. Overholdelse af reglerne for ernæring og søvn.

For at Itsenko-Cushings syndrom ikke skal føre til farlige konsekvenser, er det nødvendigt at gå til sygehuset til tiden og straks diagnosticere. Patienten skal overholde alle anbefalinger fra lægen, tage de foreskrevne lægemidler i den nøjagtige dosis og deltage i proceduren.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Det er nødvendigt at skelne densenko-cushing syndrom fra itsenko-cushing's sygdom, som forstås som sekundær hypercorticism, som udvikler sig i hypotalamus-hypofysens patologi. Diagnose af Itsenko - Cushing syndrom indeholder en undersøgelse af niveauet af kortisol- og hypofyseshormoner, dexamethasontest, MRT, CT-scanning og binyrens scintigrafi. Behandlingen af ​​Itsenko - Cushing syndrom afhænger af årsagen og kan bestå i afskaffelse af glucocorticoidbehandling, udpegelse af steroidogenesehæmmere, kirurgisk fjernelse af binyretumorer.

Itsenko-Cushing syndrom (hyperkortisolisme)

Itsenko-Cushing-syndromet er et patologisk symptomkompleks, der er resultatet af hyperkorticisme, dvs. en øget frigivelse af adrenalhormonkortisol eller langvarig behandling med glucocorticoider. Glukokortikoidhormoner er involveret i reguleringen af ​​alle typer metabolisme og mange fysiologiske funktioner. Binyrerne reguleres af sekretionen af ​​ACTH, et adrenokortikotrop hormon, som aktiverer syntese af cortisol og corticosteron. Hypofysens aktivitet styres af hormonerne i hypothalamus - statiner og liberiner.

En sådan multistep regulering er nødvendig for at sikre sammenhæng i kroppsfunktioner og metaboliske processer. Overtrædelse af en af ​​forbindelserne i denne kæde kan forårsage hypersekretion af glucocorticoidhormoner ved adrenal cortex og føre til udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet. I kvinder forekommer Itsenko-Cushings syndrom 10 gange oftere end hos mænd, der primært udvikler sig i en alder af 25-40 år.

Der er et syndrom og Itsenko-Cushing's sygdom: sidstnævnte er klinisk manifesteret af de samme symptomer, men den er baseret på den primære læsion af hypothalamus-hypofysesystemet, og hyperfunktionen af ​​binyrerne udvikler sekundært. Patienter med alkoholisme eller alvorlige depressive lidelser udvikler undertiden Itenko-Cushing pseudosyndrom.

Årsagerne til og mekanismen for udviklingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet

Itsenko-Cushing syndrom er et bredt begreb, der omfatter et kompleks af forskellige tilstande præget af hyperkortikisme. Ifølge moderne forskning inden for endokrinologi er mere end 80% af tilfælde af Itsenko-Cushing-syndrom forbundet med øget sekretion af ACTH ved hypofyse-mikroadenomet (Itsenko-Cushing's sygdom). Hypofysemadenaden er en lille (ikke mere end 2 cm), ofte godartet, glandulær tumor, som producerer adrenokortikotrop hormon.

Hos 14-18% af patienterne er årsagen til Itsenko-Cushing-syndrom den primære læsion af binyrebarken som følge af hyperplastiske tumorer i binyrebarken - adenom, adenomatose, adenocarcinom.

1-2% af sygdommen er forårsaget af ACTH-ektopisk eller corticoliberin-ektopisk syndrom - en tumor der udskiller et kortikotrop hormon (kortikotropinom). ACTH-ektopisk syndrom kan være forårsaget af tumorer fra forskellige organer: lunger, testikler, æggestokke, tymus, parathyroid, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen, prostatakirtlen. Hyppigheden af ​​udviklingen af ​​Itsenko-Cushing Drugs syndrom afhænger af den korrekte anvendelse af glucocorticoider til behandling af patienter med systemiske sygdomme.

Cortisol hypersekretion i Itsenko-Cushing-syndromet forårsager en katabolisk virkning - nedbrydning af proteinstrukturer af knogler, muskler (herunder hjertet), hud, indre organer mv., Som i sidste ende fører til vævsdegeneration og atrofi. Øget glukogenese og intestinal absorption af glucose forårsager udviklingen af ​​steroid diabetes. Forstyrrelser af fedtstofskiftet i Itsenko-Cushing-syndromet er karakteriseret ved overdreven fedtindtagelse i nogle områder af kroppen og atrofi hos andre på grund af deres forskellige følsomhed over for glucocorticoider. Effekten af ​​overdrevne niveauer af kortisol på nyrerne manifesteres af elektrolytforstyrrelser - hypokalæmi og hypernatremi og som følge heraf en stigning i blodtryk og forværring af dystrofiske processer i muskelvæv.

Hjerte muskler lider mest af hypercorticism, hvilket er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati, hjertesvigt og arytmier. Cortisol har en undertrykkende virkning på immunitet, hvilket forårsager modtagelighed for infektioner hos patienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Forløbet af Itsenko-Cushing syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig; progressiv (med udviklingen af ​​hele symptomkomplekset i 6-12 måneder) eller gradvis (med en stigning over 2-10 år).

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Det mest karakteristiske symptom på Itsenko-Cushing syndrom er fedme, detekteres hos patienter i mere end 90% af tilfældene. Omfordeling af fedt er ujævn, cushingoid type. Fedtindskud observeres på ansigt, nakke, bryst, mave, ryg med relativt tynde lemmer ("kolossen på lerfødderne"). Ansigtet bliver måneligt, af en rødlilla farve med en cyanotisk skygge ("matronisme"). Aflejringen af ​​fedt i området omkring den VII livmoderhvirvel skaber en såkaldt "climacteric" eller "bison" hump. I Itsenko-Cushing syndrom udmærkes fedme af fortyndet, næsten gennemsigtig hud på palms ryg.

På muskelsystemet er der muskelatrofi, et fald i muskelens tone og styrke, som manifesteres af muskelsvaghed (myopati). Typiske tegn, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, er "skrånende skinker" (reduktion i volumet af lår- og gluteale muskler), "froskemag" (hypotrofi i abdominale muskler), brok af den hvide linje i underlivet.

Huden hos patienter med Itsenko-Cushing syndrom har en karakteristisk "marmor" nuance med et tydeligt synligt vaskulært mønster, der er tilbøjelig til at flakke, tørhed, blandet med svedende områder. På skulderbælgenes hud dannes brystkirtler, mave, skinker og lår, strimler af stretching af huden - strækmærker af lilla eller cyanotisk farve, der strækker sig i længder fra nogle få millimeter til 8 cm og bredde op til 2 cm. hyperpigmentering af individuelle hudområder.

Når hyperkorticisme ofte udvikler udtynding og knogleskader - osteoporose, der fører til stærk smerte, deformitet og knoglefrakturer, kyphoscoliosis og skoliose, mere udtalt i lændehvirvelsøjlen og thoracal rygsøjlen. På grund af komprimeringen af ​​hvirvlerne bliver patienterne slouched og kortere. Hos børn med Itsenko-Cushing's syndrom er der en forsinkelse i vækst forårsaget af en forsinkelse i udviklingen af ​​epifysebrusk.

Hjertemuskelforstyrrelser er manifesteret i udviklingen af ​​kardiomyopati ledsaget af arytmier (atrieflimren, ekstrasystol), arteriel hypertension og symptomer på hjerteinsufficiens. Disse forfærdelige komplikationer kan føre til patienters død. I Itsenko-Cushing-syndromet lider nervesystemet, hvilket afspejles i dets ustabile arbejde: sløvhed, depression, eufori, steroidpsykose, selvmordsforsøg.

I løbet af 10-20% af tilfældene udvikler sig steroid diabetes mellitus, der ikke er forbundet med læsioner i bugspytkirtlen. Sådan diabetes fortsætter ganske let, med en lang normal insulinindhold i blodet hurtigt kompenseret af en individuel diæt og hypoglykæmiske midler. Nogle gange udvikles poly- og nocturia, perifert ødem.

Hyperandrogenisme hos kvinder, der ledsager Itsenko-Cushing-syndromet, forårsager udviklingen af ​​virilisering, hirsutisme, hypertrichose, menstruationsforstyrrelser, amenoré, infertilitet. Mandlige patienter viser tegn på feminisering, testikelatrofi, nedsat styrke og libido, gynækomasti.

Komplikationer af Itsenko-Cushing syndrom

Kronisk, progressivt forløb af Itsenko-Cushing-syndromet med stigende symptomer kan føre til patienters død som følge af livsforenelige komplikationer: hjerteafvigelse, slagtilfælde, sepsis, alvorlig pyelonefritis, kronisk nyresvigt, osteoporose med flere ryg og ribber.

Nødsituationen for Itsenko-Cushing syndrom er adrenal (adrenal) krise, der manifesteres af nedsat bevidsthed, hypotension, opkastning, mavesmerter, hypoglykæmi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Som følge af et fald i resistens mod infektioner udvikler patienter med Itsenko-Cushing-syndrom ofte furunkulose-, flegmon-, suppurative- og svampesygdomme. Udviklingen af ​​urolithiasis er forbundet med knogles osteoporose og udskillelse af urin af overskydende calcium og phosphat, hvilket fører til dannelsen af ​​oxalat og fosfatsten i nyrerne. Graviditet hos kvinder med hypercorticism slutter ofte i abort eller kompliceret fødsel.

Diagnose af Itsenko-Cushing-syndromet

Hvis en patient har sinenko-cushing-syndrom på grundlag af amnestiske og fysiske data og udelukker en eksogen kilde til glucocorticoider (herunder inhalation og intraartikulær), bestemmes årsagen til hyperkortikisme først. Screening test bruges til dette:

• bestemmelse af udskillelse af kortisol i daglig urin: en stigning i cortisol med 3-4 gange eller mere angiver nøjagtigheden af ​​diagnosen af ​​syndromet eller Itsenko-Cushing-sygdommen.
• lille dexamethason test: Ved normal brug af dexamethason reduceres cortisolniveauet med mere end halvdelen, og med Itsenko-Cushings syndrom er der ikke noget fald.

Differentiel diagnose mellem sygdommen og Itsenko-Cushing syndrom tillader en stor dexamethason test. I Itsenko-Cushings sygdom reducerer brugen af ​​dexamethason den koncentration af cortisol med mere end 2 gange baseline; med kortisolreduktionssyndrom forekommer ikke.

I urinen øges indholdet af 11-OX (11-oxyketosteroider) og 17-COP reduceres. Hypokalæmi i blodet, en stigning i mængden af ​​hæmoglobin, røde blodlegemer og kolesterol. For at bestemme kilden til hypercorticisme (bilateral adrenal hyperplasi, hypofyse adenom, kortikosterom) udføres MR eller CT af binyrerne og hypofysen, og adrenal scintigrafi udføres. For at diagnosticere komplikationerne i Itsenko-Cushing-syndromet (osteoporose, knoglebrud, frakturer i ribben osv.) Udføres radiografi og CT i rygsøjlen og brystet. Biokemisk undersøgelse af blodparametre diagnostiserer elektrolytforstyrrelser, steroid diabetes mellitus mv.

Behandling af Itsenko-Cushing-syndromet

Med den iatrogeniske (medicinske) karakter af Itsenko-Cushing-syndromet er den gradvise afskaffelse af glucocorticoider og deres erstatning med andre immunosuppressive midler nødvendigt. Med den endogene karakter af hyperkorticisme er medicin, der undertrykker steroidogenese (aminoglutethimid, mitotan) ordineret.

I nærvær af en tumorlæsion af binyrerne udføres hypofysen, lungerne, kirurgisk fjernelse af tumorer, og hvis det er umuligt, enkelt eller bilateralt adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) eller strålebehandling af hypothalamus-hypofysen. Strålebehandling udføres ofte i kombination med kirurgisk eller medicinsk behandling for at forbedre og konsolidere effekten.

Symptomatisk behandling af Itsenko-Cushing-syndromet omfatter anvendelse af antihypertensiva, diuretika, hypoglykæmiske lægemidler, hjerte glycosider, biostimulerende midler og immunomodulatorer, antidepressiva eller sedativer, vitaminterapi, osteoporose lægemiddelbehandling. Kompensation af protein-, mineral- og kulhydratmetabolisme. Postoperativ behandling af patienter med kronisk adrenal insufficiens efter at have gennemgået adrenalektomi består af kontinuerlig hormonbehandling.

Cushings syndrom prognose

Hvis du ignorerer behandlingen af ​​Itsenko-Cushing-syndromet, udvikles uoprettelige ændringer, der fører til døden hos 40-50% af patienterne. Hvis årsagen til syndromet var godartet corticosteromer, er prognosen tilfredsstillende, selv om funktionerne i en sund binyrene kun gendannes hos 80% af patienterne. Ved diagnosticering af ondartede kortikosteroider er prognosen for fem års overlevelse 20-25% (i gennemsnit 14 måneder). Ved kronisk adrenal insufficiens er livslang erstatningsterapi med mineral og glukokortikoider indikeret.

Generelt er prognosen for Itsenko-Cushing-syndromet bestemt af diagnosens og behandlingens aktualitet, årsagerne, tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​komplikationer, muligheden for og effektiviteten af ​​det kirurgiske indgreb. Patienter med Itsenko-Cushing syndrom er under dynamisk observation af en endokrinolog, de anbefales ikke tung fysisk anstrengelse, natskift på arbejdspladsen.