Retroperitoneal fibrose eller nyrefibrose, hvad er det?

Nyrefibrose er en temmelig sjælden patologi, der på trods af moderne fremskridt inden for medicinsk udvikling er blevet undersøgt relativt dårligt. I tidligere tider bar sygdommen navnet Ormond, den læge, der først beskrev det.

Sygdommen er ikke uafhængig og udvikler sig som følge af forekomsten af ​​infektioner, der forårsager inflammatoriske processer i organerne i den nedre del af peritoneum og den lille bækken. Fiberforandringer i nyrerne fører til alvorlige konsekvenser, som kan føre til forstyrrelse af urinudstrømningen på grund af unormal ekspansion af kalyx og bækken, hvilket forårsager nyresvigt.

klassifikation

Nyrepatologi er af to typer:

  • idiopatisk fibrose - den primære form for den patologiske tilstand, som dannes som følge af autoimmune lidelser i kroppen;
  • sekundær nyretribrose - har en smitsom natur, udvikler sig mod baggrunden for udviklingen af ​​patogen mikroflora i organerne og excretorvejen i det genitourinære system.

En note. I lang tid har forskere og læger forsøgt at etablere de egentlige årsager til dannelsen af ​​nyresygdomme, men i øjeblikket har det ikke været muligt pålideligt at bestemme, hvorfor fibrose udvikler sig.

patogenese

Forskningsteorier diskuterer flere teorier om sygdommens udvikling. Oftest har lægerne en tendens til den inflammatoriske hypotese.

Hun foreslår, at der for at udvikle nyrefibrose er tilstedeværelsen af ​​et inflammatorisk fokus i hendes eller de nærmeste organer. Derfor starter sygdommens begyndelse altid med en smitsom begyndelse, da den i sig selv ikke kan udvikle sig.

Der er et tydeligt mønster mellem fibrose og følgende sygdomme:

  • tuberkulose af knoglevæv;
  • kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen, for eksempel colitis, pancreatitis, patologier i galdevejen og andre;
  • pyelonefritis og paranephritis;
  • colpitis og endometritis hos kvinder og kønssygdomme hos begge køn.

For det andet er hypotesen om, at fibrotiske forandringer i nyren kan udløses af skader eller mekaniske skader som følge af udviklingen af ​​visse sygdomme (autoimmune patologier eller ondartede neoplasier samt ødelæggelse af væv under stråling eller kemoterapi).

Funktioner af sygdommen

Der er flere faktorer, der er karakteristiske for den pågældende patologi:

  • fibrose er meget mere almindelig blandt den mandlige befolkning;
  • Sygdommen er mere modtagelig for mennesker mellem 30 og 50 år;
  • i 70% af den patologiske proces påvirker begge organer, og kun i 30% af fibrose udvikler sig i en nyre;
  • Patologien har flere faser: For det første udvikler et center for inflammation, så begynder nyretanken at blive erstattet af bindevæv, og i tredje fase gennemgår cellulose-metamorfose (rynker og krymper), der ligger meget tæt på nyrerne, metamorfose.

Med udviklingen af ​​fibrøse lag forstyrres kroppens funktion. Først og fremmest er det svært at filtrere og udstrømme urin på grund af det tætte vævstryk på urinkanalerne.

Af denne grund forstyrres den normale blodforsyning, fordi de overførte skibe ikke kan sikre normal blodcirkulation, og som følge heraf dannes iskæmiske processer.

symptomatologi

De indledende faser af dannelsen af ​​patologien giver ikke noget symptomatisk billede. Efterhånden som udviklingen skrider frem, kan kedelig og følelsesløs smerte mærkes i lænderegionen, som enten kan forekomme eller forsvinde uden tilsyneladende grund.

I anden fase af sygdommen begynder filtreringen af ​​urinen at blive forstyrret, hvilket forårsager forgiftning med kvælstofrester (uremi).

I dette tilfælde forekommer følgende symptomatiske billede:

  • mild smerte ved arbejde med urinledere, men så snart de er komprimeret og ikke kan sikre den normale strøm af urin, bliver den smertefulde cider skarp og smertefuld;
  • vedvarende hypertension;
  • forstyrrelser i hjerneaktivitet på grund af alvorligt højt blodtryk
  • hævelse af underbenene;
  • udseendet af kløe som en reaktion på forgiftning;
  • dyspeptiske lidelser;
  • nedsat appetit
  • Udseendet af ammoniak smag og lugt i munden;
  • lavkvalitetsfeber og yderligere temperaturstigning, hvilket indikerer udviklingen af ​​en infektiøs inflammatorisk proces;
  • tegn på forgiftning;
  • sænkning af sædkoncentration i ejakulatet hos mænd (oligospermi) og reducerende styrke:
  • forsinkelse eller manglende menstruation hos kvinder.

Tegn på fremskreden sygdom, observeret i de senere stadier:

  • udvikling af sygdomme i det kardiovaskulære system: kongestive processer i blodkar og tegn på hjerte-iskæmi;
  • patologi i mave-tarmkanalen: lidelser i dannelsen af ​​mavesaft, udvikling af mavesår;
  • lungeødem observeres fra den del af åndedrætssystemet.

Vær opmærksom. Tidlig diagnose er vanskelig, da de indledende stadier af fibrøse transformationer er uden symptomer. For at gøre dette skal du bestå specielle tests og udføre laboratorietests. I de fleste tilfælde findes patologien tilfældigt under undersøgelsen af ​​andre sundhedsforstyrrelser.

diagnostik

For at bestemme diagnosen, generelle urin og blodprøver udføres biokemiske blodprøver.

Laboratoriediagnose indebærer adfærd af:

  • Ultralyd, CT eller MR, som hjælper med at visualisere de indre organer, vurdere deres tilstand og se graden af ​​forandring;
  • scintigrafi - kontrasterende det studerede organ ved hjælp af radioaktive isotoper hjælper med at vurdere effektiviteten af ​​nyrerne;
  • ekskretorisk urografi - en type kontrastfluoreskopi.

behandling

Terapi for nyres fibrose kan udføres på flere måder afhængigt af sygdommens omfang. De grundlæggende principper for behandling er angivet i tabellen.

Nyren fibrose

For nylig er sygdomme i urinsystemet blevet mere og mere påvirket af befolkningen, især folk er interesserede i spørgsmålet om nyrebetændelse hvad det er, og hvilke konsekvenser denne sygdom kan medføre. For at behandle dette mere detaljeret er det nødvendigt at kende patologiens hovedårsager og symptomer samt hvilke diagnostiske metoder og terapier der anvendes af specialister til behandling af denne sygdom.

Årsager til nyrefibrose

Pålideligt kan ingen specialist sige, hvad der er årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdom. Der er dog flere teorier, der beskriver nogle af mekanismerne til aktivering af nekrotiske processer i dette tilfælde.

Nyrefibrose kan også udvikle sig som følge af læsioner i tuberkulose, maligne tumorer, lever og bugspytkirtel.

Denne sygdom kan opdeles i primær og sekundær form. Sidstnævnte form er tæt forbundet med immunforløbet i den menneskelige krop og kan også udvikle sig i nærvær af sygdomme i forskellige organer og systemer i kroniske former.

Det er vigtigt at huske, at den eneste måde at reducere risikoen for denne patologi er at begrænse hovedårsagerne til dens udvikling. Men hvis dette ikke kunne undgås, er det nødvendigt at kende de vigtigste tegn på fibrose for at diagnosticere det i tide.

Symptomer og konsekvenser af patologi

Nyrens fibrose er farlig, fordi sygdommen i de tidlige stadier ikke manifesterer sig. Dette bidrager til udviklingen af ​​farlige tegn og komplikationer af denne sygdom.

Disse omfatter krænkelse af seksuelle og ekskretoriske funktioner, hvor urinen er i stand til at holde op med at gå helt ud. I nogle tilfælde er urin allokeret med urenheder af patologiske elementer, hvoraf oftest findes proteiner og blodceller.

Det er bemærkelsesværdigt, at fibrose kan forårsage mange komplikationer af varierende sværhedsgrad. En af disse er nyrer fibroma. Dette er en godartet tumor, som er karakteriseret ved langsom vækst og gradvis skade. Det udvikler sig som følge af skader på nyrernes cellulære strukturer.

Ikke mindre farlig konsekvens af fibrose kan kaldes nyre fibrolipomatose. Denne sygdom er karakteriseret ved en forøgelse af organets echogenicitet på grund af væksten af ​​fedtvæv. Udseendet af fibrolipomatose af nyrerne er ikke et problem for moderne medicin. Imidlertid kræver denne patologi aktualitet i behandlingen.

Kendskab til symptomerne på renal fibrose vil gøre det muligt at opdage det i sine tidlige stadier. Dette vil gøre det muligt for specialister hurtigt at begynde at vælge behandling taktik og dets anvendelse.

Diagnose, behandling og forebyggelse af sygdommen

En af de første diagnostiske metoder er en subjektiv undersøgelse af bækkenbunden og mavemusklerne. Under det kan en specialist bemærke en tumor, som er klassificeret som nyrefibroma.

Derudover kan han bruge visse metoder til instrument- og laboratoriediagnostik, blandt hvilke det er værd at fremhæve:

  • biokemisk analyse af blod og urin;
  • ultralydsundersøgelse af abdominale organer og bækken
  • computertomografi;
  • magnetisk resonans billeddannelse;
  • Røntgendiagnostik;
  • særlige tests til påvisning af visse enzymer og komponenter i blodet eller urinen.
Blandt metoderne til behandling af renal fibrose anvendes oftest:
  1. Konservativ behandling.
  2. Kirurgisk behandling.

Den konservative strategi er kun effektiv i tilfælde, hvor patienten har bekræftet den normale tilstand af urinledere, vaskulære strukturer og abdominale organer. Denne terapi har til formål at forhindre overgangen af ​​patologi til sunde nyrestrukturer. Under konservativ terapi anvendes hormonpræparater såvel som ikke-steroide lægemidler. Disse omfatter Prednisolon og Celecoxib. Deres brug skal ledsages af overvågning af den behandlende læge. Hvis denne behandlingsmetode ikke gav de ønskede resultater, skiftes den af ​​operationelle taktikker.

Kirurgisk terapi er en radikal behandling for nyrefibrose. Dens essens ligger i, at lægen under kirurgisk indgreb fjerner de berørte områder af organet for at beskytte stadig sunde strukturer. Det er også muligt at pålægge nefrostomi, hvis urinerne stærkt overlapper nyrens bindevæv. I dette tilfælde indstiller patienten en speciel beholder, der kan tage urin.

Renal fibrose er ikke en alvorlig sygdom, hvis den diagnosticeres i sine tidlige stadier. Derfor skal du omhyggeligt overvåge dit helbred, og i tilfælde af symptomer skal du straks konsultere en læge!

Nyren fibrose

Efterlad en kommentar 5.530

Retroperitoneal fibrose er en inflammatorisk proces, hvor bindevævets bindevæv ekspanderer, hvilket resulterer i ardannelse i forskellige indre organer. Denne patologi påvirker især nyrernes funktion negativt. Med denne sygdom dannes et overskud af bindevæv omkring nyrerne. Det er sjældent og forekommer sædvanligvis på baggrund af nyresygdomme eller andre sygdomme i de tilstødende indre organer. Oftere er den mandlige halvdel af befolkningen i alderen 30 til 60 år ramt af fibrose.

Inflammation af nyrerne med den efterfølgende dannelse af tætte vækst forekommer ofte som en komplikation af andre sygdomme, og kaldes fibrose.

årsager til

Det er endelig ukendt, hvorfor denne lidelse opstår, og hvor præcis den er lokaliseret. Der er teorier om, at en sygdom kan forekomme som følge af immun- eller inflammatoriske reaktioner. Fibrose kan udvikle sig på grund af langvarig brug af ergotamin (anti-migræne) eller hydralazin terapeutiske midler. Fibrose er blevet observeret af følgende årsager:

  • kronisk nyresvigt;
  • sygdomme i reproduktive system;
  • vaskulær sygdom;
  • virussygdomme.

Sygdommen kan opstå på grund af spinal læsioner i tuberkulose, maligne tumorer, hepatitis og pankreatitis, som har en kronisk form. Det er værd at være opmærksom på, at læger adskiller sekundær og primær fibrose. Den anden er forbundet med autoimmune processer, og forekommer som en allergisk reaktion. Sekundær fibrose forekommer sammen med kroniske sygdomme.

Patologisk billede

I de fleste tilfælde er sygdommen lokaliseret og udvikler sig i en nyre. Over tid spredes sygdommen til stedet for et sundt organ. Det er yderst sjældent, at fibrose er dannet i begge nyrer på samme tid. Nogle gange er det muligt at lægge mærke til dannelsen (fibrøst væv), som ikke kun dækker nyrerne, men også nerveplexerne og trunkerne, urineren, vena cavaen, der ligger nedenfor. Stof kan variere i struktur og tekstur. Det hele afhænger af sygdomsfasen. Således er sygdommens ekstreme stadium karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tæt fibrøst væv med områder, der kun indeholder kollagenfibre.

Når denne sygdom ændrer strukturen af ​​nyrerne. Den bliver skrumpet, størrelsen falder, og dens funktion er fuldstændig forstyrret. Bækkenet udvider mærkbart, ureterhypotrofiens vægge, og de selv smalter. Derefter påvirker sygdommen området for den ringere vena cava. Som sygdommen udvikler bliver hypertension mere fremtrædende. Med fibrose nedsætter nyrararterien, hvilket kan føre til ondartet hypertension (trykket stiger til 220 ved 130 og mere, og sygdommen begynder at udvikle sig mere intensivt).

Hvis en smitsom sygdom også tilslutter sig denne sygdom, forværres tilstanden dramatisk. På grund af det faktum, at kroppen har en infektion, kan urinen ligge i kroppen, og dette "positivt" påvirker infektionens spredning. I dette tilfælde føler personen sig kulderystelser, der er problemer med vandladning (kramper, smerte, inkontinens).

symptomatologi

I starten kan en person ikke mistænke forekomsten af ​​fibrose. Han må ikke mærke tegn i flere måneder eller endda flere år. I denne sygdom kan symptomerne være meget forskellige og have en foranderlig karakter. Deres intensitet afhænger af sygdommens stadium og omfang. Først og fremmest føler en person følgende symptomer:

  • smerte af kedelig karakter i lænderegionen
  • smerter i ryggen (venstre og højre side);
  • øget tryk
  • hovedpine;
  • manglende energi;
  • øget svedtendens
  • hævelse af underekstremiteterne, hævede buk.

Som sygdommen spredes, begynder andre symptomer, mere alvorlige, at blive tilføjet. Smerter ophører ikke med at plage og blive mere intense. Urination forekommer sjældnere, med en lille mængde urin. Det sker også, at urin slet ikke udskilles, i så fald trænger produkterne af proteinmetabolismen ind i blodet. Dette fremkalder uremi (ophobning af nedbrydningsprodukter i blodet, sædvanligvis udskilt i urinen). En akut indlæggelse er indiceret for en sådan patient.

I svære stadier tilføjes venøs hypertension til de vigtigste symptomer. På grund af det faktum, at den ringere vena cava er presset, forekommer åreknuder, og hos mænd svulmer ætserne af testiklerne markant. Mindre hyppigt kan trombose af den nedre vena cava udvikle sig på grund af stagnation af blod i nogle områder. Hvis der er flere symptomer, bør du ikke udsætte turen til urologen. I tilfælde af fibrose er det ekstremt vigtigt at starte behandlingen så tidligt som muligt.

Komplikationer af fibrose

Den mest ubehagelige komplikation er anuria, som følge af, at urinen ikke længere falder ind i blæren. Kronisk nyresvigt udvikler sig. Denne komplikation er forbundet med urinretention i nyreskytten. Efterhånden med forsinket behandling opstår arteriel hypertension.

Når lumenet af den ringere vena cava indsnævres, udvikles stærk spredning af spidsvækst. Smertefulde fornemmelser vises, og i den fremskredne tilfælde forekommer trofiske sår, der er vanskelige at behandle og helbrede. Ved akut fibrose komprimeres lumen i tyktarmen, hvilket fører til intestinal obstruktion. Hvis gasser og afføring ophobes i kroppen i lang tid, forekommer der intestinal forgiftning.

Diagnostiske metoder

Hvis der er fibrose, så på palpation af maven, vil lægen lægge mærke til en tumor i abdominalområdet og bækkenet. Som et resultat af laboratorietester vil C-reaktivt protein, moderat leukocytose og anæmi blive detekteret i blodserum. En urinalyse vil indikere hypostenuri (et spring i urentæthed) og proteinuri (proteinopdagelse), og et lille sediment vil være til stede i urinen. Hvis sygdommen varer lang tid, vil der være et øget indhold af kreatinin og urinsyre i analyserne.

En røntgenundersøgelse viser de ændringer, der har fundet sted i urinlederen: en ændring af position, ekspansion eller sammentrækning, tortur på højre eller venstre side. Nyreskytten vil også blive forstørret. Ofte ordinerer lægen reovasografi, som du kan undersøge blodcirkulationen i det syge organ.

Behandling af nervefibrose

Konservativ behandling

Anvend en konservativ taktik for denne sygdom er kun mulig i tilfælde, hvor der ikke er kompression af urinleder, blodkar og tarm. Denne behandling har til formål at forhindre udviklingen af ​​patologi i raske områder af organet. Når konservativ terapi anvendes medicin indeholdende hormoner og ikke-steroide midler mod inflammation. Den mest almindeligt anvendte til behandling af lægemidler som "Celecoxib" og "Prednisolon." De kan købes uden recept, men i betragtning af at stofferne har mange bivirkninger, konsulter en læge før brug.

Hvis konservativ behandling af fibrose ikke gav resultater, og sygdommen skrider frem, er det nødvendigt at operere på nyrerne. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Kirurgisk behandling

I sygdommens akutte forløb eller, hvis konservativ behandling ikke har givet korrekte resultater, anvendes kirurgisk behandling. Patienten er ordineret en operation, hvorved urineren frigøres fra det arvæv, der klemmer det. I alvorligt forsømte tilfælde, hvis urinrummets lumen er helt blokeret, udføres en operation, hvor den påføres nephrostoma. Patienten er installeret på rørbeholderens fremre abdominalvæg, som er omledt urin.

Prognose af sygdommen

Forudsigelse af udviklingen af ​​fibrose er problematisk, det er nødvendigt at tage hensyn til sygdommens art, tilstanden af ​​nyrerne og urinsystemet, for at tage hensyn til de komplikationer, der er opstået. Konservativ terapi kan kun medføre en midlertidig effekt. Ikke desto mindre er en mere pålidelig behandlingsmetode kirurgi, hvor urineren bevæges. Hvis steroidhormoner tages efter operationen, vil prognosen være mere trøstende. Men operationen garanterer heller ikke, at der om et par måneder eller år ikke vil komme tilbage. I fibrose forekommer et fatalt udfald, oftere i tilfælde af nyresvigt. Hvis behandlingen anvendes til tiden, kan prognosen være mere trøstende. Hvis det var muligt at forhindre forandringer i nyrerne og indtræden af ​​nyresvigt, øger det chancerne for et vellykket resultat med op til 60%.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse er i første omgang at udelukke sygdomme, som kan føre til fibrose. Hvis en person lider af kronisk tuberkulose eller hepatitis, bør du alvorligt tage behandlingen. Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge deres helbred, ikke at tillade og ikke at starte de sygdomme, der er opstået. Det er vigtigt at huske, at den tidlige påvisning af denne sygdom hjælper med at løse problemet sikkert og ikke søge kirurgisk hjælp.

Nyrefibrose: Hvad er det, hvorfor det opstår, hvordan det manifesteres og behandles

Inflammatoriske processer i væv i bukhulen fører til udskiftning af sunde fibre med bindevæv. Når spredning af bindevæv nær nyrerne opstår, diagnostiseres fibrose, hvilket fører til organdysfunktioner.

Hvordan udvikler nyrerne fibrose, og hvad det er, blev det kendt for længe siden, og sygdommen er stadig ved at blive undersøgt.

Sygdommen blev først diagnosticeret mindre end 100 år siden og blev opkaldt Ormond's sygdom eller retroperitoneal fibrose.

Mekanismen for udvikling og stadium af nyrefibrose

Mekanismen for vækst af fibrøst væv i retroperitonealrummet er ikke blevet fuldt undersøgt, og der er stadig spørgsmål. Det blev fastslået, at nervefibrose er indledningsvis ensidig, men som progressionen skrider frem, er det andet organ involveret i processen.

Bilateral fibrose forekommer i ikke mere end 30% af tilfældene.

Der er en klassifikation, der opdeler sygdommen i to former:

  1. Den primære form er idiopatisk fibrose, hvis årsag ikke kan bestemmes. Ofte årsagen til sygdommens primære form er immunsystemets svigt, hvilket ikke altid er muligt at identificere.
  2. Sekundær form - udvikler sig på baggrund af kroniske sygdomme i indre organer ledsaget af inflammatoriske processer. Det er kendetegnet ved en betydelig spredning af bindevæv og inddragelsen af ​​andre indre organer i processen - bugspytkirtlen, urinerne, tarmene.

Fibrose er en normal reaktion i kroppen, der tager sigte på at begrænse kilden til betændelse og forhindre dens yderligere spredning.

En lille del af fibrose forstyrrer ikke nyrernes funktion, men hvis processen ikke stoppes, vil store områder af sundt væv blive hårdt.

Overgroet bindevæv klemmer nyrerne, hvilket fører til ændringer i deres volumen og indre struktur. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, øges nyrens bækken i størrelse, og urinets lumen indsnævres.

Fiberfibre omgiver vena cava, nerve plexus, nogle gange omfatter nærliggende organer.

Stadier af nervefibrose:

  1. For det første: udviklingen af ​​den inflammatoriske proces i organer og væv i retroperitoneal rummet.
  2. For det andet erstattes vævene i det inflammatoriske fokus med bindevæv.
  3. For det tredje: Det fede væv i nyrene er erstattet af fibrøse væv.

Varigheden af ​​hvert trin er individuel og afhænger af sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme og påvirkning af andre negative faktorer. Nogle patienter ved ikke i årevis, at deres nyrer er påvirket af fibrose.

Årsager til sygdom

Årsagerne til udviklingen af ​​renal fibrose er ikke altid muligt at etablere.

Men der er tre hovedteorier, der forklarer de ændringer, der forårsager fibrose:

  1. På baggrund af langvarig betændelse og hævelse imprægneres vævene med fibrin, bliver stive og immobile. Den mest almindelige årsag er langvarig betændelse i nyrerne.
  2. På grund af immunsystemets svigt begynder kroppen at producere antistoffer mod sine egne celler. Beskadigede celler dør og erstattes af bindevæv. Ofte ledsages nyrefibrose af andre autoimmune patologier.
  3. Strukturelle ændringer i retroperitonealvæv forekommer på grund af en defekt i generne, der er ansvarlige for den korrekte dannelse af bindevæv.

Disse er hovedårsagerne til fibrotiske ændringer.

Der er også faktorer, som bidrager til udviklingen af ​​sygdommen:

  1. Skader på mavemusklerne.
  2. Langvarig brug af svampedræbende stoffer.
  3. Forgiftning af stoffer, kemikalier.
  4. Urogenitale systeminfektioner.
  5. Godartede og ondartede neoplasmer af nyrerne.
  6. Ioniserende stråling og kemoterapi.
  7. Hormonale lidelser, sygdomme i skjoldbruskkirtlen.
  8. Kroniske sygdomme i fordøjelseskanalen.
  9. Spinal tuberkulose.

At etablere årsagen til renal fibrose er kun mulig i halvdelen af ​​patienterne, hvilket gør det muligt at starte den korrekte behandling med det formål at eliminere den provokerende faktor.

Hvis du ikke kan identificere årsagen til sygdommen, anerkendes fibrose som idiopatisk.

symptomer

I lang tid kan nyres fibrose forekomme uden karakteristiske tegn. De første manifestationer er udtrykt ved sjældne træk i lænderegionen, som hurtigt passerer.

Gradvis bliver de smertefulde fornemmelser stærkere, spredt til underlivet, lyskeområdet, overlåret.

Men størstedelen af ​​patienterne forbinder ikke ubehag med fibrose, så sygdommen skrider frem, og yderligere symptomer på sygdommen tiltræder.

Skarpe, skæresmerter optræder, når begge urinere presses sammen med et udvidet bindevæv. På samme tid vises følgende symptomer:

  1. Smertefuld vandladning.
  2. Falsk vandladning til urinering.
  3. Reduceret daglig urinvolumen.
  4. Obstruktion af urinerne.
  5. Urinvejsinfektion.
  6. Ændringer i den biokemiske sammensætning af urin.

På grund af overtrædelsen af ​​udledningen af ​​urin fra kroppen udskilles ikke toksiske metaboliske produkter. Som følge heraf udvikler alvorlig forgiftning ledsaget af følgende symptomer:

  1. Manglende appetit.
  2. Øget kropstemperatur.
  3. Kuldegysninger.
  4. Alvorlig svaghed
  5. Følelse kvalme.

Progressiv renal fibrose fører til en indsnævring af lumen i tyktarmen og tarmobstruktionen. Dette fører til øget smerte og mere udtalte symptomer på forgiftning.

Når man klemmer den ringere vena cava udvikler sig, udvikles arteriel hypertension, som efterhånden som sygdommen skrider frem, fører til neurologiske symptomer: hovedpine, svimmelhed, søvnforstyrrelse.

Yderligere symptomer på sygdommen:

  1. Hævelse af lemmerne.
  2. Ammoniak lugt fra munden.
  3. Apati.
  4. Tørhed og kløe i huden.
  5. Overtrædelse af menstruationscyklussen.
  6. Amenoré.
  7. Mindsket sædaktivitet.
  8. Impotens.

På baggrund af nyrenes klemning og obstruktion af urinvejen kan fibrolipomatose af nyrerne (lipofibrose, pedunculitis) udvikle sig - en inflammatorisk-sclerotisk læsion af det cellulære væv og karrene fra nyrerne.

Sygdommen ledsages af en overtrædelse af udstrømningen fra nyren, stagnation af urin og klemning af nyrekarrene. Fibrolipomatose fører til forværring af symptomerne på den underliggende sygdom, infektioner og udseendet af blod i urinen.

Mulige komplikationer

Renal fibrose i fravær af behandling fører til forskellige komplikationer. Den hyppigste af disse er udviklingen af ​​kronisk nyresvigt.

Dette er en progressiv sygdom, der fører til døden af ​​nyrevæv og afbrydelsen af ​​alle organer og systemer.

  1. Åreknuder.
  2. Trofiske sår.
  3. Dysfunktion af det kardiovaskulære system.
  4. Inhibering af respiratorisk funktion.
  5. Lungeødem.
  6. Forgiftning af kroppen med toksiner.

Hvis fuldstændig obstruktion af de fartøjer, der fodrer nyrerne og maveorganerne udvikler sig, kan dette være dødelig.

diagnostik

Hvis der er en mistanke om, at nyrerne har ramt fibrose, er det nødvendigt at kontakte en nephrolog, som planlægger en undersøgelse, herunder følgende diagnostiske foranstaltninger:

  1. Generel og biokemisk analyse af urin.
  2. Generel og biokemisk analyse af blod.
  3. Ultralyd af nyrerne og maveorganerne.
  4. Scintigrafisk undersøgelse.
  5. MR og CT af nyrerne og urinerne.

Jo tidligere diagnosen af ​​sygdommen udføres, desto større er sandsynligheden for at forhindre den hurtige udvikling af fibrose og forhindre udvikling af komplikationer.

behandling

Nyren fibrose kræver omhyggeligt valgt behandling. Hvis det var muligt at fastslå årsagen til sygdommen, er alle terapeutiske foranstaltninger rettet mod dens eliminering. Hvis årsagen ikke er identificeret, men foreskrive en standard lægemiddelbehandling.

Brug af konservativ terapi er kun mulig i de tidlige stadier af fibrose, når der ikke er alvorlige krænkelser af nyrernes funktion, er der ingen kompression af urinerne og indre organer.

I terapiordningen indgår følgende grupper af stoffer:

  1. Hormonale lægemidler baseret på prednison og cortisol for at forhindre sygdommens fremgang.
  2. At lindre den inflammatoriske proces og reducere smerte - antiinflammatoriske lægemidler baseret på diclofenac og celecoxib.
  3. Med udviklingen af ​​den infektiøse proces er bredspektret antibiotika ordineret.
  4. Hvis der forekommer autoimmune sygdomme, er penicillaminbaserede lægemidler ordineret for at reducere kollagensyntese og undertrykke lymfocytfunktionen.
  5. ACE-hæmmere ordineres, når blodtrykket stiger.
  6. Til resorption af fibrevæv foreskrevne injektioner af hyaluronidase og aloe-ekstrakt.
  7. Derudover omfatter behandlingsregimen vitamin-mineralkomplekser.

Konservativ behandling af fibrose omfatter yderligere foranstaltninger:

  1. Drik nok væsker til at rense nyrerne og fjerne overskydende salt fra dem. Men i tilfælde af ødem, er det nødvendigt at drikke vand med forsigtighed - først skal du konsultere en læge, så han foreskriver lægemidler, der stimulerer diurese.
  2. Kostføde er en undtagelse til kost af salt, krydret, fed og andre usunde fødevarer. Det anbefales at holde sig til kost nummer 5.
  3. Helt udelukke alkoholholdige drikkevarer og stop med at ryge for at understøtte skibets arbejde.

Når der opstår strukturelle ændringer i nyrerne, er urinledernes funktion forstyrret, eller andre komplikationer fremkommer, er kirurgisk indgreb påkrævet. Operationen udføres ved flere metoder afhængigt af sygdommens sværhedsgrad:

  1. Ureterolyse - fjernelse af sclerotisk væv, der presser urinerne. Hvis der er en signifikant indsnævring af urineren, udføres resektion af det berørte område efterfulgt af installation af en stent.
  2. Nephrostomi - nødvendigt for at genoprette urinudstrømningen. Operationen udføres under lokalbedøvelse under ultralydskontrol. Under operationen etableres en dræning eller nephrostomi, hvorigennem urinen strømmer ind i urinen.
  3. Delvis nephrectomi - under operationen fjernes en del af den berørte nyre. En forudsætning - i kroppen skal være sundt væv. Delvis resektion reducerer belastningen på det andet organ.
  4. Komplet nefrektomi - fjernelse af en nyre udføres under forudsætning af, at det andet organ er fuldt sundt og fuldt funktionelt.
  5. Nyretransotransplantation er en sjælden kirurgisk procedure, der anvendes i de mest alvorlige tilfælde. Operationen indebærer overførsel af den syge nyre til iliacregionen med samtidig reimplantation af karrene og urinerne.

Efter en kirurgisk indgift ordineres en patient et langt forløb af kortikosteroider for at forhindre yderligere spredning af fibrøst væv. Gendannelsesperioden efter operationen kræver en kost og en sund livsstil, ellers vil sygdommen udvikle sig hurtigt.

Patienter med renal fibrose skal være registreret for livet hos en nephrolog og skal gennemgå eksamen mindst to gange om året. Hvis kirurgisk behandling blev udført, udføres nyrenundersøgelsen månedligt.

Regelmæssig ultralyd af nyrerne og bukhulrummet gør det muligt at opdage sygdommens gentagelse på et tidligt stadium.

outlook

Efter at have hørt diagnosen for første gang, bliver patienterne bange og begynder at tænke på, hvor farlig sygdommen er, og om nyrerne fibrose er dødelig.

Hvis sygdommen diagnosticeres på et tidligt stadium, og lægen er anbefalet, så kan fibrose gå ind i et remissionstrin og stoppe med at udvikle sig.

Men hvis sygdommen ikke behandles og ikke eliminerer de provokerende faktorer, er prognosen ekstremt ugunstig.

Når fibrose spredes, påvirkes andre indre organer, og fartøjernes patency er fuldstændig forstyrret, risikoen for død er flere gange højere.

Nyrefibrose - hvad er det, symptomer og behandling

Nyrefibrose (Ormond's sygdom eller retroperitoneal fibrose) er en sygdom præget af kronisk uspecifik inflammation af bindevævsfibrene i retroperitonealrummet. I dette tilfælde dannes en for stor mængde bindevæv i det pararale rum og derved forstyrrer organets normale funktion.

Denne patologi er mest almindelig blandt mænd, der har gået over en 30-årig milepæl. For renal fibrose er bilateral læsion karakteristisk. Den patologiske proces i en nyre ses hos mindre end 30% af alle tilfælde.

etape

Denne sygdom er karakteriseret ved en klar pathomorphological staging:

  1. Trin I - dette stadium er præget af tilstedeværelsen af ​​aktiv inflammation i en eller flere abdominale organer.
  2. Trin II - det betændte væv erstattes med bindevæv;
  3. Trin III - Fedtvæv i det pararale rum erstattes af fibrøst væv.

Årsager til nyrefibrose

Der er mange teorier om forekomsten af ​​renal fibrose, men næsten alle deres tilhængere er enige om en ting - fibrose er ikke en uafhængig sygdom og spiller oftest rolle konsekvenserne af en eksisterende patologisk proces. Så blandt de mest hyppige og provokerende udvikling af denne patologi faktorer bør bemærkes følgende:

  • Infektiøse og inflammatoriske sygdomme i organer og væv placeret i topografiske kvarter med nyrerne:
    • På nyrernes side - pyelonefritis, paranephritis.
    • På den del af fordøjelsessystemet - cholecystitis, pancreatitis, hepatitis, colitis, duodenitis.
    • På den del af reproduktive organer hos kvinder - colpitis, endometritis.
    • På den del af muskuloskeletale systemet - tuberkulose og enhver anden septisk læsion af rygsøjlen.
  • Traumatisk skade på organerne i bukhulen med dannelsen af ​​massive hæmatomer.
  • Sygdomme af autoimmun genese.
  • Ondartede neoplasmer med og uden metastaser.
  • Accept af nogle aggressive farmaceutiske produkter med en aggressiv aktiv ingrediens.

Det kliniske billede af patologi

I lang tid gør sygdommen ikke sig selv. Kliniske symptomer vises kun, når gradvist ekspanderende fibrøst væv begynder at presse tættere tilstødende rørformede organer: urinerne, vaskulære formationer (aorta og den dårligere vena cava). Deres kompression forårsager udseendet af specifikke symptomer. Desuden fremgår de første tegn fra urinsystemet, da urinerne ikke kan modstå aktiv kompression i sammenligning med store retroperitonealkasser.

Grundlaget for sygdommens kliniske symptomer er følgende fænomener:

  1. Følelse af uddannelse i bækkenområdet eller i underlivet.
  2. Smerter, som er karakteriseret ved udseendet af smerte i nedre ryg stump, smertefulde natur. Som det patologiske fokus vokser, øger intensiteten af ​​smerte syndrom.
  3. Øget blodtryk.
  4. Åreknuder i underekstremiteterne ledsaget af svær ødem som en manifestation af venøs hypertension.
  5. Nummenhed, Koldhed i de nedre lemmer, intermitterende claudication.
  6. Hævelse af skrotum hos mænd og en klar udvidelse af det vaskulære netværk.
  7. Smerter ved urinering.
  8. Reduktion af mængden af ​​urin frigivet ved at banke indtil fuldstændig ophør
  9. Duften af ​​ammoniak fra munden, en ubehagelig ammoniak smag.
  10. Kløe i huden.
  11. Hyppig hovedpine, apati.
  12. Impotens hos mænd og menstruationsforstyrrelser hos kvinder.
  13. Træthed, sløvhed.
  14. Øget svedtendens.

Diagnostisk søgning og bekræftelse af diagnose

I de tidlige stadier af sygdomsudviklingen, når fibervæv ikke presser urinerne endnu, er det næsten umuligt at mistanke om sygdommens tilstedeværelse. Det eneste ikke-specifikke symptom kan være ændret i retning af inflammation, en generel og biokemisk analyse af blod, hvor der er en stigning i niveauet af leukocytter, en indikator for ESR og C-reaktivt protein, en svag humør.

Når sygdommen begynder at udvikle sig aktivt og give patienten ubehag, begynder en aktiv diagnostisk søgning i form af:

  • Ultralyd af bukhulen og det lille bækken - vurderer organernes tilstand (deres størrelse, struktur, ensartethed) og hjælper med at se tilstedeværelsen af ​​komprimerede patologiske foci.
  • Excretory urography er et radiografisk billede, der gør det muligt at vurdere urinernes tilstand.
  • Radionuklidstudie - vurderer graden af ​​nyrefunktion.
  • Generel urinanalyse - sediment, proteinuri, isostenuri.
  • Biokemisk analyse af blod - stigning i kreatinin, xantoproteinlegemer, urinsyre.
  • Rheovasography - en metode til at vurdere tilstanden af ​​nyreskibene og tilstedeværelsen af ​​omveje i blodbanen.

Undersøgelser foreskrives af den behandlende læge som angivet.

Behandling af nervefibrose

Behandling af nervefibrose kan udføres både konservative og kirurgiske metoder. Behandlingstaktikken afhænger af graden af ​​forsømmelse af den patologiske proces. Så i sygdommens indledende faser er patientens tilstand fuldt kompenseret, og vaskulær kompression er ubetydelig, og urinudstrømningen lider ikke, og behandling med farmakologiske præparater, hvis virkning er rettet mod at inhibere den patologiske proliferation af væv, er mulig.

Drogbehandling for fibrose er baseret på brugen af ​​sådanne grupper af lægemidler som:

  • Glucocortikosteroider.
  • NSAID.
  • Bredspektret antibiotika.
  • Antihypertensive stoffer: ACE-hæmmere, ß-blokkere,
  • Diuretika.
  • Vitaminer: B, C, folinsyre.

For en vellykket behandling af fibrose bør der lægges vægt på behandling af sygdommen, som direkte forårsagede det.

Kirurgisk indgreb er indiceret for svær kompression af urinerne og signifikant svækkelse af urinudstrømningen. Essensen af ​​kirurgisk behandling består i udskæring af en del af cellulose, der presser urineren - med en delvist fungerende urinrør eller kanalplast (nephrectomi med udskiftning af det fjernede område med et specielt rør) med sin stærke forandring og signifikant nedsat nyrefunktion.

Hvis det ikke er muligt at genoprette urinlederens funktion som følge af forsømmelse af den patologiske proces, vises en operation til fjernelse af nephrostomi på den forreste abdominalvæg. Ekstremt sjældent brugt autotransplantation af nyren - dens bevægelse i iliacområdet sammen med urinerne og vaskulære formationer.

Med hensyn til kosten anbefaler lægerne at fjerne saltede, røget og stegte fødevarer fra din kost.

Mulige komplikationer af sygdommen

Da sygdommen skrider frem uden ordentlig behandling, fremgår det, at nyresvigt er fremskreden. Desuden kan sygdommen være kompliceret ved en infektiøs inflammatorisk proces.

Arteriel hypertension, som kan have ukontrolleret flow, er en af ​​de første komplikationer.

På grund af venøs hypertension forekommer åreknuder i nedre ekstremiteter og fremskridt.

Med aktiv progressiv akut fibrose kan akut intestinal obstruktion forekomme, der kræver akut kirurgisk indgreb.

forebyggelse

Grundlaget for forebyggelsen af ​​fibrøs nyreskade er behandlingen af ​​kroniske fokaler for infektion i abdominale organer.

Desuden er det nødvendigt at kontrollere sidstnævnte inden brugen af ​​stoffer, der aggressivt påvirker urinsystemets organer, for at der ikke foreligger overtrædelser fra deres side.

Årsager til nyrefibrose og muligheden for behandling

Retroperitoneal fibrose er en kronisk inflammatorisk proces i det retroperitoneale rums fibro-adipose væv. Denne tilstand forårsager nyreskade, obstruktion af urinledere og sygdomme i bækkenorganerne. Patologi diagnostiseres oftest hos mænd på 30-60 år, patienter klager over lændesmerter og lændesmerter, forhøjet blodtryk og vandladningsproblemer. Hos 30% af patienterne er en tumorlignende formation i bækkenområdet palpabel. Hvordan nyrerne fibrose er manifesteret, hvad det er og hvilke komplikationer der kan udvikle, nephrologist forklarer detaljeret.

Klinisk billede

Lysstyrken af ​​symptomerne afhænger af sygdomsfasen og spredningen af ​​den patologiske proces.

I de fleste tilfælde forekommer de første tegn på sygdommen efter 2 måneder fra begyndelsen af ​​spredning af bindevæv, men sommetider udvikler sygdommen sig inden for 2-10 år.

I de indledende faser af nyren fibrose forårsager kedelig, implicit smerte i nedre ryg, side. Ubehag er konstant til stede, ofte smerter "skyder" i lænden, kønsorganer, i lårets indre overflade. Patienterne bemærker en stigning i blodtrykket, generel svaghed, hurtigt tab af effektivitet. Smerten er en eller tosidet. Omkring en tredjedel af patienterne viser tumorer i maven, da de er let håndgribelige.

Når sygdommen skrider frem, komprimeres urinerne, aorta og den ringere vena cava. Volumen udskilt urin falder eller kompletterer anuria forekommer med symptomer på generel forgiftning af organismen. Overtrædelse af urinprocessen fører til betændelse i nyrerne (pyelonefritis), brystets læsion (hydronephrosis), dannelsen af ​​sten og kronisk nyresvigt.

Hvis kun en nyre har lidt, kompenserer den anden for det berørte orgins arbejde.

Derudover klager patienterne af symptomer på hypertension: ødem i underekstremiteterne, hovedpine, sløret syn og hørelse, kvalme. Blodtryksindikatorerne stiger som følge af en stigning i mængden af ​​cirkulerende blod, som nyrerne ikke kan filtrere. Der opstår en hævelse i ansigtet, oftest under øjnene, på hænder og fødder. Ved presning på huden forbliver en mærkbar dent fra fingrene.

Symptomer på uremi i nyrefibrose:

  • kvalme, opkastning;
  • svimmelhed, forvirring
  • tørt kløende hud;
  • ammoniak lugt fra munden;
  • kramper;
  • menstruationsforstyrrelser hos kvinder;
  • impotens, oligospermi hos mænd.

Med udviklingen af ​​pyelonefritis stiger kropstemperaturen, urolithiasis (sten) kan forårsage renal kolik, hæmaturi (blod i urinen). Uremia fører til stagnation af blod, mod baggrunden af ​​hvilket lungeødem udvikler sig, mikrofloraen og tarmene virker.

Fibrolipomatose af nyrerne er præget af venøs hypertension - årsagen til dens udvikling er kompression af den ringere vena cava fibrous neoplasma. Patienter udvikler symptomer på åreknuder i underekstremiteterne, varicocele.

Årsager til sygdom

Forskere har ikke været i stand til fuldt ud at regne ud æti fibrosis etiologi, men de udsender et kompleks af provokerende faktorer, der kan forårsage patologi:

  • kronisk leversygdom
  • mekaniske mavesmerter;
  • forgiftning med giftige stoffer, medicin;
  • sygdomme i fordøjelseskanalen;
  • infektioner i det genitourinære system;
  • spinal tuberkulose;
  • autoimmune sygdomme;
  • strålebehandling og kemoterapi;
  • cancere;
  • langvarig eller ukontrolleret indtagelse af ergotaminpræparater, Metisergida.

Det er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til nyrefibrose hos kun 2/3 af patienterne, i andre tilfælde er sygdommen anerkendt som idiopatisk.

patogenese

Den patologiske proces af hærdning begynder at udvikle sig fra periferien, er lokaliseret i det retroperitoneale fedtvæv, som er placeret omkring iliackarrene på deres skæringspunkt med urinlægen. Som fremgangen af ​​lipomatose når nyrens port. I første omgang påvirkes et organ, så kan den fibrøse neoplasma spredes til den anden (30%).

I den aktive periode af sygdommen presses urineren, urin udskillelse bliver vanskelig. Processen er kompliceret af betændelse i nyrens parenchyma, brystets læsion, bihuler, hvilket fører til kronisk nyresvigt og gradvis atrofi af urinorganet. Kompression af fedtvæv i tyktarmen kan forårsage intestinal obstruktion.

Fibrolipomatose af nyretankerne (pedunculitis) udvikler sig med sclerotiske ændringer i fiberen i nyrens port og langs den vaskulære pedikel. Patologisk tilbagesvaling forekommer, det vil sige, at urinen smides ind i det interstitielle væv, trænger ind i venerne og lymfekarrene dræner nyrerne.

Når fibrose spredes til vena cava og arterier, der leverer bækkenorganerne, udvikler trombose, som kan føre til iskæmi, forårsager intensiv bækkenpine, oliguri, anuria og en stigning i koncentrationen af ​​urinstof i blodet. Ikke-permanente symptomer omfatter en ændring i patientens hudfarve op til gulsot, hævelse af benene og dyspepsiforstyrrelser. Med fuldstændig okklusion af fartøjet er dødelig.

Diagnostisk undersøgelse

I de tidlige stadier af fibrose kan manifestere svagt, er karakteristiske ændringer observeret i undersøgelsen af ​​urinsammensætningen, det findes i protein. En blodprøve afslører en stigning i ESR og a-globulin niveauer. Med uremi og nyresvigt i blodet er en høj koncentration af urinstof noteret.

For at vurdere tilstanden af ​​nyrerne udføres deres udskillelseskanaler, røntgenstråler, udskillelsesurografi, ultralyd, computertomografi. Ultralyd af iliac fartøjer med kontrast bekræfter udvidelsen af ​​lumen af ​​nyrerne, obstruktion af urinlægen.

Da den primære årsag til fibrose kan være en kronisk sygdom i andre indre organer, er det nødvendigt at foretage en yderligere undersøgelse og kontrollere, om deres hovedfunktioner ikke er svækket. En højinformativ diagnostisk metode er laparoskopisk undersøgelse af lumbalregionens bukhule og biopsi. Ved udførelse af histologien af ​​den opnåede biopsi afslører et stort antal fibrinceller i fedtvævet.

Nyrefibroma differentieres med kræft, tuberkulose i urinsystemet, pankreascyster med atypisk lokalisering.

Behandlingsmetoder

Lægemiddelbehandling er ordineret i de indledende faser af sygdommen, når der ikke er symptomer på kompression af urinret, tarmene eller blodkarrene. Patienter anbefales ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, glukokortikoider, immunosuppressive midler. Hvis det er nødvendigt, symptomatisk behandling med antibiotika, antipyretiske, antihypertensive tabletter.

I det aktive stadium er det upraktisk at behandle fibrose med stoffer, patienter er vist kirurgisk indgreb.

Lægen eksaminerer skleroseret fedtvæv, hvilket gør det muligt at forøge lumen i et presset organ (ureterolyse). Nogle gange er det nødvendigt at genoprette en normal strøm af urin eller blod, plastikkirurgi og stentindsættelse. Hvis der er en hindring for begge urinledere, og der ikke er nogen mulighed for at genoprette urinpassagen, pålæg nephrostoma (kunstig hul), der går til mavens hulvæg.

Når nyrerne fibroma fuldstændig forstyrrer organet, forekommer dets atrofi og rynker, er partial eller fuldstændig nephrectomi indikeret. En sådan operation udføres kun, hvis den anden nyre normalt virker. I tilfælde af multiple strengninger, i det alvorlige stadium af hydronephrosis, erstattes urineren med et tarmsegment.

Fibrosis nyrebehandling hvad er det

årsager til

Mens urinpresning af urinerne ved at vokse væv er moderat, er urinafladning mulig, selvom allerede i denne periode begynder bækkenet at ekspandere, det vil sige, nyredannelsen er dannet. Hvis bækkenet udvides, klemmer det nyrerne parenchyma, som fortsætter med at udføre sin funktion i de indledende stadier af sygdommen.

Hvis processen er ensidig (nyrefibrose), antages det skadede organs funktion af den anden, ikke påvirket af patologi. Når begge urinere komprimeres, udvikler uremi en tilstand, hvor koncentrationen af ​​toksiske produkter af proteinmetabolisme i blodet stiger, hvilket ikke er fjernet fra kroppen.

Der er to videnskabelige antagelser om årsagerne til sygdommen, det vil sige udløsermekanismen til at starte processen med spredning af retroperitoneale væv. Nogle eksperter har en tendens til at se årsagen til den patologiske proces med proliferativ inflammation af uforklarlig genese. Andre læger mener, at stigningen i antallet af fibrinfibre forekommer som reaktion på en autoimmun skadefaktor, det vil sige fibrose er ens i mekanisme for systemiske kollagensygdomme, såsom gigt, SLE og andre bindevævssygdomme.

På trods af de uforklarlige årsager til retroperitoneal fibrose blev der i løbet af talrige observationer observeret sygdomme betragtes som predisponerende faktorer. Oftest udvikler den betragtede patologiske tilstand mod baggrunden for nogle sygdomme, såsom:

  • kronisk hepatitis og pancreatitis
  • nogle maligne tumorer
  • tuberkulose i rygsøjlen.

Faktorer, som bidrager til udviklingen af ​​fibrose, er også strålings-, lumbal zone skader med dannelsen af ​​omfattende hæmatomer, virkningen af ​​toksiner og nogle farmakologiske stoffer. Når forekomsten af ​​retroperitoneal nephrose forekommer på baggrund af fuldstændig helbred og fraværet af prædisponerende faktorer, taler de om den idiopatiske (primære) form af sygdommen.

Det er endelig ukendt, hvorfor denne lidelse opstår, og hvor præcis den er lokaliseret. Der er teorier om, at en sygdom kan forekomme som følge af immun- eller inflammatoriske reaktioner. Fibrose kan udvikle sig på grund af langvarig brug af ergotamin (anti-migræne) eller hydralazin terapeutiske midler. Fibrose er blevet observeret af følgende årsager:

  • kronisk nyresvigt;
  • sygdomme i reproduktive system;
  • vaskulær sygdom;
  • virussygdomme.

Sygdommen kan opstå på grund af spinal læsioner i tuberkulose, maligne tumorer, hepatitis og pankreatitis, som har en kronisk form. Det er værd at være opmærksom på, at læger adskiller sekundær og primær fibrose. Den anden er forbundet med autoimmune processer, og forekommer som en allergisk reaktion. Sekundær fibrose forekommer sammen med kroniske sygdomme.

Der er mange teorier om forekomsten af ​​renal fibrose, men næsten alle deres tilhængere er enige om en ting - fibrose er ikke en uafhængig sygdom og spiller oftest rolle konsekvenserne af en eksisterende patologisk proces.

Så blandt de mest hyppige og provokerende udvikling af denne patologi faktorer bør bemærkes følgende:

  • Infektiøse og inflammatoriske sygdomme i organer og væv placeret i topografiske kvarter med nyrerne:
    • På nyrernes side - pyelonefritis, paranephritis.
    • På den del af fordøjelsessystemet - cholecystitis, pancreatitis, hepatitis, colitis, duodenitis.
    • På den del af reproduktive organer hos kvinder - colpitis, endometritis.
    • På den del af muskuloskeletale systemet - tuberkulose og enhver anden septisk læsion af rygsøjlen.
  • Traumatisk skade på organerne i bukhulen med dannelsen af ​​massive hæmatomer.
  • Sygdomme af autoimmun genese.
  • Ondartede neoplasmer med og uden metastaser.
  • Accept af nogle aggressive farmaceutiske produkter med en aggressiv aktiv ingrediens.

Nyrefibrose er den overdrevne dannelse af bindevæv i nyrerne i mangel af symptomer på deres regenerering.

Ofte er denne patologi kombineret med eventuelle autoimmune processer i kroppen. Som regel. spredning af bindevæv påvirker ikke kun nyrerne, men også andre organer, såsom bugspytkirtlen, tarmene. Sygdommen påvirker først kun en nyre. Men efterhånden er den anden slående.

Denne patologi forekommer hos en tredjedel af patienterne. Organer, der har lidt af fibrose, skrumper med bækkenvæv, der er stærkt forstørret. Og den indre struktur af den berørte nyre er fuldstændig forstyrret. Derudover påvirkes også urinkanalerne, deres lumen er reduceret, væggene tykner. Blodkar i nyrerne påvirkes også.

Med udviklingen af ​​fibrose dannes der en stor mængde bindevæv omkring nyrerne. Nogle gange observeres denne proces med langvarig brug af stoffer til migræne eller til behandling af hypertension.

Den primære læsion er som regel dannet på det foreskrevne sted - dette er den ydre kapsel, som indeholder nyrerne selv og dens fede kapsel. Derudover er kilden til primære læsioner retroperitoneale strukturer eller skibe, som leverer blod til nyrerne.

Det antages, at fibrose begynder at udvikle på grund af en allergisk reaktion, nogle tegn indikerer en autoimmun oprindelse af sygdommen. Ondartede neoplasmer, effekten på kemoterapeutiske lægemidlers virkning på kroppen. Bestråling såvel som tuberkulose i rygsøjlen kan også fungere som en etiologisk faktor i manifestationen af ​​nyretribrose.

Ud over alle ovennævnte årsager bidrager traumer, forskellige mekaniske irritationer, kronisk kropsforgiftning og kroniske infektiøse læsioner til udvikling af fibrose.

På grund af de mange årsager til fibrose klassificeres sygdommen i primære og sekundære former. Primær fibrose korrelerer med autoimmune læsioner og sekundær fibrose - med forskellige sygdomme og patologiske tilstande i menneskekroppen.

Hvordan denne patologi manifesterer sig

Symptomer på nyrefibrose kan være meget forskellige. Patienten klager over følelser af smerter i underkroppen, sommetider udsender smerten til lyskeområdet. Patienten kan også lide af overskydende væske i kroppen. På grund af en overtrædelse af blodgennemstrømningen kan en persons arme eller ben tages væk et stykke tid, gangen ændres, og til tider bliver benene ret opsvulmede.

Hvis sygdommen havde indflydelse på nerveplexus, ophører patienten med at opleve miljøets temperatur normalt. Desuden ledsages urinen af ​​urin med smerte og tegn på nyrefunktionsform over tid. Samtidig bliver en person meget svag, mister sin appetit og kan ikke arbejde produktivt, hans fordøjelsesprocesser forstyrres.

Graden af ​​udvikling af sygdommen forklares af forholdet mellem kollagenbrud og dets syntese. Vendbarheden af ​​patologiske processer, det vil sige forsvinden af ​​det dannede bindevæv afhænger af kapaciteten af ​​makrofager, som absorberer kollagen. Og også på hovedstofets kemiske sammensætning.

I foci af fibrosisdannelse er passive og aktive steder af bindevæv kendetegnet. De aktive steder er beriget med cellulære elementer og forekommer inden for aktiv fibrose på grund af udseendet af fibroblaster i bindevævet. Passive områder bliver resultatet af sammenbrud i nekrotiske foci af nyrene parenchyma og indeholder et lille antal celler.

Således omfatter de vigtigste symptomer på nyretribrose: lændesmerter, smerter i inguinsonen, forsinket udskillelse af væske fra kroppen, nedsat blodgennemstrømning i benene og deres hævelse, følelsesløshed i benene, lejlighedsvis lameness, smerter ved urinering, mangel på appetit, forstoppelse, træg tilstand og apati.

Gennemførelse af diagnostiske foranstaltninger

I 30% af sygdomstilfælde hos patienter kan lægen finde en konsolidering efter typen af ​​tumor i bækkenområdet eller i bukregionen.

Laboratorieprøver af blod indikerer tilstedeværelsen af ​​anæmi, en moderat koncentration af leukocytter og en acceleration af erythrocytsedimentering. I urinen, når dette detekteres protein. Med en langvarig sygdomsforløb øges koncentrationen af ​​xantoproteinlegemer, urinsyre og kreatinin.

Røntgenundersøgelse i udviklingen af ​​fibrose i nyren vil vise krænkelser i urinerne - urinerne kan tage en tortuøs form, smal eller ekspandere, ændre dens placering i forhold til rygsøjlen. Med fibrose ekspanderer bækkenbunden af ​​den berørte nyre.

At identificere nyrernes funktionshastighed anvendte angiografi af nyrerne eller deres radionuklidundersøgelse.

Gennemførelse af behandlingsprocessen for fibrose

I tilfælde af akut nyresvigt, er patienten ordineret steroidhormonepreparater, i kronisk form udføres ureterolyse, og obstruktionsprocessernes aktivitet er reduceret som følge af nephrostomi eller ved installation af stenter.

Hvis der er mistanke om sygdommens medicinske oprindelse, er det påkrævet at straks holde op med at tage medicin. For vellykket terapi er det nødvendigt at stoppe udviklingen af ​​kroniske infektiøse processer i organerne i urogenitale og fordøjelsessystemer. Behandling af nyrefibrose i de tidlige stadier med en høj dosering af kortikosteroider og resorptionsmidler hjælper med at stoppe udviklingen af ​​sygdommen.

I de senere stadier af patologienes udvikling implementeres allerede kirurgiske behandlingsmetoder, såsom:

  1. Ureterolyse er processen med at frigøre urinlægen fra arvæv, som klemmer det.
  2. Nephrostomi - fjernelse af urin fra nyren på grund af særlig dræning i beholderen.
  3. Nephrectomi - fjernelse af urinerne og deres efterfølgende udskiftning med plastrør - sådan teknologi kan kun anvendes, hvis der er en ensidig læsion, og hvis det parrede organ fungerer normalt.
  4. Udskiftning af uretsegmentet i tyndtarmen.
  5. Oprettelse af en kunstig membran nær ureteren.
  6. Autotransplantation af nyrerne er processen med at flytte nyren til ileal-zonen, når reimplantation af karrene og urinerne udføres.

Patologisk billede

Manifestationer af sygdommen afhænger af graden af ​​vævsproliferation i retroperitonealrummet. Meget betinget er sygdomsforløbet opdelt i indledende fase, den aktive og terminale periode.

Ved sygdommens begyndelse kan symptomerne ikke være, bortset fra følelser af patienter med en tumorlignende formation i bækkenet og underlivet. Efterhånden som patologien skrider frem, går lavintensitet med rygsmerter, træthed, overdreven svedtendens og tilbagevendende hovedpine. Allerede i begyndelsen kan blodtrykket stige lidt.

I efterfølgende stadier skrider Ormunds sygdom stadigt frem, hvilket fremgår af øget smerte, nogle gange til en intensitet. Blodtryksfigurer fortsætter med at stige, hvilket forklares ved refleksindsnævring af perifere fartøjer som følge af kompression af nyrearterien. Øget smerte er symmetrisk for forringelsen af ​​urinladning, som udvikler sig til tilstanden anuria (fuldstændig ophør af vandladning).

Anomaløst kollagenvæv, der stammer fra en nyre, kan sprede sig til det næste.

I de fleste tilfælde er sygdommen lokaliseret og udvikler sig i en nyre. Over tid spredes sygdommen til stedet for et sundt organ. Det er yderst sjældent, at fibrose er dannet i begge nyrer på samme tid. Nogle gange er det muligt at lægge mærke til dannelsen (fibrøst væv), som ikke kun dækker nyrerne, men også nerveplexerne og trunkerne, urineren, vena cavaen, der ligger nedenfor.

Når denne sygdom ændrer strukturen af ​​nyrerne. Den bliver skrumpet, størrelsen falder, og dens funktion er fuldstændig forstyrret. Bækkenet udvider mærkbart, ureterhypotrofiens vægge, og de selv smalter. Derefter påvirker sygdommen området for den ringere vena cava. Som sygdommen udvikler bliver hypertension mere fremtrædende.

Hvis en smitsom sygdom også tilslutter sig denne sygdom, forværres tilstanden dramatisk. På grund af det faktum, at kroppen har en infektion, kan urinen ligge i kroppen, og dette "positivt" påvirker infektionens spredning. I dette tilfælde føler personen sig kulderystelser, der er problemer med vandladning (kramper, smerte, inkontinens).

symptomatologi

Fibrose på nyrerne ledsages af ødem, rygsmerter, sved, feber, udmattelse af menneskelig styrke.

I starten kan en person ikke mistænke forekomsten af ​​fibrose. Han må ikke mærke tegn i flere måneder eller endda flere år. I denne sygdom kan symptomerne være meget forskellige og have en foranderlig karakter. Deres intensitet afhænger af sygdommens stadium og omfang. Først og fremmest føler en person følgende symptomer:

  • smerte af kedelig karakter i lænderegionen
  • smerter i ryggen (venstre og højre side);
  • øget tryk
  • hovedpine;
  • manglende energi;
  • øget svedtendens
  • hævelse af underekstremiteterne, hævede buk.

Som sygdommen spredes, begynder andre symptomer, mere alvorlige, at blive tilføjet. Smerter ophører ikke med at plage og blive mere intense. Urination forekommer sjældnere, med en lille mængde urin. Det sker også, at urin slet ikke udskilles, i så fald trænger produkterne af proteinmetabolismen ind i blodet. Dette fremkalder uremi (ophobning af nedbrydningsprodukter i blodet, sædvanligvis udskilt i urinen). En akut indlæggelse er indiceret for en sådan patient.

I svære stadier tilføjes venøs hypertension til de vigtigste symptomer. På grund af det faktum, at den ringere vena cava er presset, forekommer åreknuder, og hos mænd svulmer ætserne af testiklerne markant. Mindre hyppigt kan trombose af den nedre vena cava udvikle sig på grund af stagnation af blod i nogle områder. Hvis der er flere symptomer, bør du ikke udsætte turen til urologen. I tilfælde af fibrose er det ekstremt vigtigt at starte behandlingen så tidligt som muligt.

I lang tid gør sygdommen ikke sig selv. Kliniske symptomer vises kun, når gradvist ekspanderende fibrøst væv begynder at presse tættere tilstødende rørformede organer: urinerne, vaskulære formationer (aorta og den dårligere vena cava). Deres kompression forårsager udseendet af specifikke symptomer.

Desuden fremgår de første tegn fra urinsystemet, da urinerne ikke kan modstå aktiv kompression i sammenligning med store retroperitonealkasser.

Grundlaget for sygdommens kliniske symptomer er følgende fænomener:

  • Følelse af uddannelse i bækkenområdet eller i underlivet.
  • Smerter, som er karakteriseret ved udseendet af smerte i nedre ryg stump, smertefulde natur. Som det patologiske fokus vokser, øger intensiteten af ​​smerte syndrom.
  • Øget blodtryk.
  • Åreknuder i underekstremiteterne ledsaget af svær ødem som en manifestation af venøs hypertension.
  • Nummenhed, Koldhed i de nedre lemmer, intermitterende claudication.
  • Hævelse af skrotum hos mænd og en klar udvidelse af det vaskulære netværk.
  • Smerter ved urinering.
  • Reduktion af mængden af ​​urin frigivet ved at banke, indtil fuldstændigt ophør,
  • Duften af ​​ammoniak fra munden, en ubehagelig ammoniak smag.
  • Kløe i huden.
  • Hyppig hovedpine, apati.
  • Impotens hos mænd og menstruationsforstyrrelser hos kvinder.
  • Træthed, sløvhed.
  • Øget svedtendens.

Sygdommen begynder normalt i en nyre (i 30% af tilfældene), og fortsætter derefter til den anden. I denne sygdom omfatter dannelsen bestående af fibrøst væv nyrer, urinledere, nerverstammer og plexuser, den ringere vena cava. Afhængigt af sygdomsstadiet kan det dannede fibrøse væv være af forskellig struktur og struktur.

I denne sygdom formindskes nyrerne i volumen, krympes, deres bækken ekspanderer, rørets atrofi, der er sclerose af interstitium og hyalinose af et stort antal glomeruli. Væggene på urinerne er hypertrofierede, urinerne selv er indsnævret. Ureters med renal fibrose er primært ændret. Derefter er inferior vena cava involveret i den patologiske proces.

Ved sygdommens begyndelse opdages hypertension normalt ikke, men ved udvikling af nyresvigt kan indsnævring af nyrearterien eller ensidig lokalisering af den patologiske proces føre til hypertension af den ondartede type (når blodtrykket stiger over 220 ved 130 mm Hg. Og sygdommen skrider hurtigt).

Når du går med i sygdommen, forværres de kliniske manifestationer hurtigt. Spredning af infektion bidrager til kronisk urinretention (urostase) og derved skabe gunstige betingelser for spredning af stigende infektioner. Når en infektion tilslutter sig, tilføjer kuldegysningerne symptomerne på sygdommen, mens laboratorietester viser massive leukoria, bakteriuri, dysuriske lidelser (urinforstyrrelser, såsom smerte, smerte, urininkontinens, bremsning eller vandladning).

Hvis sygdommen påvirker andre organer, kan det forårsage åndenød, heave hals vener, hævelser af ansigt og hænder, opkastning, forstoppelse og andre, afhængigt af hvad kroppe spredt sygdom.

Komplikationer af fibrose

Den mest ubehagelige komplikation er anuria, som følge af, at urinen ikke længere falder ind i blæren. Kronisk nyresvigt udvikler sig. Denne komplikation er forbundet med urinretention i nyreskytten. Efterhånden med forsinket behandling opstår arteriel hypertension.

Når lumenet af den ringere vena cava indsnævres, udvikles stærk spredning af spidsvækst. Smertefulde fornemmelser vises, og i den fremskredne tilfælde forekommer trofiske sår, der er vanskelige at behandle og helbrede. Ved akut fibrose komprimeres lumen i tyktarmen, hvilket fører til intestinal obstruktion. Hvis gasser og afføring ophobes i kroppen i lang tid, forekommer der intestinal forgiftning.

Forudsigelse af udviklingen af ​​fibrose er problematisk, det er nødvendigt at tage hensyn til sygdommens art, tilstanden af ​​nyrerne og urinsystemet, for at tage hensyn til de komplikationer, der er opstået. Konservativ terapi kan kun medføre en midlertidig effekt. Ikke desto mindre er en mere pålidelig behandlingsmetode kirurgi, hvor urineren bevæges.

Hvis steroidhormoner tages efter operationen, vil prognosen være mere trøstende. Men operationen garanterer heller ikke, at der om et par måneder eller år ikke vil komme tilbage. I fibrose forekommer et fatalt udfald, oftere i tilfælde af nyresvigt. Hvis behandlingen anvendes til tiden, kan prognosen være mere trøstende. Hvis det var muligt at forhindre forandringer i nyrerne og indtræden af ​​nyresvigt, øger det chancerne for et vellykket resultat med op til 60%.

Da sygdommen skrider frem uden ordentlig behandling, fremgår det, at nyresvigt er fremskreden. Desuden kan sygdommen være kompliceret ved en infektiøs inflammatorisk proces.

Arteriel hypertension, som kan have ukontrolleret flow, er en af ​​de første komplikationer.

På grund af venøs hypertension forekommer åreknuder i nedre ekstremiteter og fremskridt.

Med aktiv progressiv akut fibrose kan akut intestinal obstruktion forekomme, der kræver akut kirurgisk indgreb.

Symptomer på nyrefibrose:

  • lændesmerter
  • lændesmerter
  • væskeretention
  • dårlig cirkulation i underekstremiteterne;
  • hævelse af underekstremiteterne
  • følelsesløshed i lemmerne;
  • intermitterende claudication
  • oliguri;
  • smertefuld vandladning
  • forstoppelse;
  • tab af appetit
  • sløvhed, apati.

Når nyrefibrose udvikler nyresvigt, er denne sygdom derfor karakteriseret ved dets symptomer (isostenuri, anæmi, hyperazotæmi). Ved ensidig fibrose observeres smerte og hævelse på den ene side.

Hos 30% af patienter med nyrefibrose kan man mærke en tumorlignende konsolidering i maven eller bækkenet.

Laboratorieundersøgelser af patientens blodshow anæmi, moderat leukocytose, accelereret ESR, en stigning i ESR, detekteres C-reaktivt protein i serum. I urinen detekterede proteinuri, hypostenuri, skarpt sediment. Med et forlænget forløb af sygdommen øges antallet af xantoproteinlegemer, indholdet af urinsyre og kreatinin øges.

Røntgen undersøgelse i renal fibrose vil vise ændringer i urinlederne - de kan være krympet, sammentrækning eller udvidelse, ændre deres position i forhold til rygsøjlen. Renal bækken med fibrose udvider.

Rheovasography - metode, ved hvilken diagnosticere en kredsløbssygdomme organ undersøges, - viser vasokonstriktion i nyren og er dannelsen af ​​kollaterale cirkulation.

Renal angiografi og radionuklidundersøgelser anvendes til vurdering af nyrefunktionen.

Diagnostiske metoder

I de tidlige stadier af sygdommen, når funktionen af ​​urinerne ikke er nedsat, og der ikke er ændringer i nyrestrukturen, er det svært at mistanke om den pågældende patologi. Øget erythrocytsedimenteringshastighed, C-reaktivt protein og albuminniveauer kan blive ikke-specifikke markører af mild inflammation, som detekteres i laboratorieblodprøver.

I den periode, hvor kompressionen af ​​urinerne og karrene begynder, er det lettere at diagnosticere sygdommen. Udover de karakteristiske symptomer, der er påvist fra patientens klager og under den indledende undersøgelse, hjælper yderligere undersøgelsesmetoder med at anerkende retroperitoneal fibrose. Informativ ekskretorisk urografi, som er en radiografisk metode til forskning. Billedet viser indsnævrede og konvolutte urinledere under ekstern kompression.

På grund af fraværet af karakteristiske symptomer på nyrefibrose er det næsten umuligt at registrere i tide. Som regel diagnosticeres sygdommen i et sent stadium eller detekteres ved en tilfældighed under en omfattende undersøgelse af patientens krop.

For at lægen skal foretage en nøjagtig diagnose skal patienten donere urin og blod til laboratorieundersøgelse (generelt og biokemisk). Derudover et ultralyd af nyrerne, CT scan eller MR. Lægen under en sådan undersøgelse kan undersøge tilstanden af ​​de indre organer og identificere forekomsten af ​​eventuelle abnormiteter. For at studere nyrernes sundhed udføres scintigrafi eller udskillelsesurografi.

Hvis der er fibrose, så på palpation af maven, vil lægen lægge mærke til en tumor i abdominalområdet og bækkenet. Som et resultat af laboratorietester vil C-reaktivt protein, moderat leukocytose og anæmi blive detekteret i blodserum. En urinalyse vil indikere hypostenuri (et spring i urentæthed) og proteinuri (proteinopdagelse), og et lille sediment vil være til stede i urinen. Hvis sygdommen varer lang tid, vil der være et øget indhold af kreatinin og urinsyre i analyserne.

En røntgenundersøgelse viser de ændringer, der har fundet sted i urinlederen: en ændring af position, ekspansion eller sammentrækning, tortur på højre eller venstre side. Nyreskytten vil også blive forstørret. Ofte ordinerer lægen reovasografi, som du kan undersøge blodcirkulationen i det syge organ.

Med denne sygdom dannes et overskud af bindevæv omkring nyrerne. Det er sjældent og forekommer sædvanligvis på baggrund af nyresygdomme eller andre sygdomme i de tilstødende indre organer.

Oftere er den mandlige halvdel af befolkningen i alderen 30 til 60 år ramt af fibrose.

Inflammation af nyrerne med den efterfølgende dannelse af tætte vækst forekommer ofte som en komplikation af andre sygdomme, og kaldes fibrose.

I de fleste tilfælde er sygdommen lokaliseret og udvikler sig i en nyre. Over tid spredes sygdommen til stedet for et sundt organ. Det er yderst sjældent, at fibrose er dannet i begge nyrer på samme tid.

Nogle gange er det muligt at lægge mærke til dannelsen (fibrøst væv), som ikke kun dækker nyrerne, men også nerveplexerne og trunkerne, urineren, vena cavaen, der ligger nedenfor. Stof kan variere i struktur og tekstur. Det hele afhænger af sygdomsfasen.

Når denne sygdom ændrer strukturen af ​​nyrerne. Den bliver skrumpet, størrelsen falder, og dens funktion er fuldstændig forstyrret. Bækkenet udvider mærkbart, ureterhypotrofiens vægge, og de selv smalter.

Derefter påvirker sygdommen området for den ringere vena cava. Som sygdommen udvikler bliver hypertension mere fremtrædende.

symptomatologi

Som sygdommen spredes, begynder andre symptomer, mere alvorlige, at blive tilføjet. Smerter ophører ikke med at plage og blive mere intense. Urination forekommer sjældnere, med en lille mængde urin.

Det sker også, at urin slet ikke udskilles, i så fald trænger produkterne af proteinmetabolismen ind i blodet. Dette fremkalder uremi (ophobning af nedbrydningsprodukter i blodet, sædvanligvis udskilt i urinen).

En akut indlæggelse er indiceret for en sådan patient.

I svære stadier tilføjes venøs hypertension til de vigtigste symptomer. På grund af det faktum, at den ringere vena cava er presset, forekommer åreknuder, og hos mænd svulmer ætserne af testiklerne markant.

Mindre hyppigt kan trombose af den nedre vena cava udvikle sig på grund af stagnation af blod i nogle områder. Hvis der er flere symptomer, bør du ikke udsætte turen til urologen.

I tilfælde af fibrose er det ekstremt vigtigt at starte behandlingen så tidligt som muligt.

Komplikationer af fibrose

Når lumenet af den ringere vena cava indsnævres, udvikles stærk spredning af spidsvækst. Smertefulde fornemmelser vises, og i den fremskredne tilfælde forekommer trofiske sår, der er vanskelige at behandle og helbrede.

Hvis gasser og afføring ophobes i kroppen i lang tid, forekommer der intestinal forgiftning.

Diagnostiske metoder

Hvis der er fibrose, så på palpation af maven, vil lægen lægge mærke til en tumor i abdominalområdet og bækkenet. Som et resultat af laboratorietester vil C-reaktivt protein, moderat leukocytose og anæmi blive detekteret i blodserum.

En urinalyse vil indikere hypostenuri (et spring i urentæthed) og proteinuri (proteinopdagelse), og et lille sediment vil være til stede i urinen.

På et bestemt tidspunkt er den primære "påvirket" som et resultat af den patologiske proces udskillelsesorganerne, så patologien kaldes undertiden renal fibrose, selvom det nyrebindevæv ikke har noget at gøre med patologien.

Hvad er karakteristisk for denne sygdom og hvilke farer det skjuler, læses i artiklen.

Hvad er speciel Ormond sygdom

Under indflydelse af visse faktorer, om hvilke pundits fra medicin ikke ved det helt sikkert, men kun antage, at bindevævet begynder at vokse i fedtvævet, der er placeret i retroperitonealt rum (retroperitonealt), på grund af en forøgelse af proteinindholdet i febrin. I første omgang giver denne tilstand ikke patienten noget ubehag, indtil vækstvævet begynder at presse de retroperitoneale tubulære formationer - blodkarrene og urinerne.

Hvis de store skibe, der er retroperitonealt, såsom aorta og den nedre vena cava, er fyldt med blod, og under tryk kan de modstå kompression ved at klemme væv i lang tid.

Processen med retroperitoneal proliferation er konstant fremadskridende, hvilket resulterer i, at urindirigering er stadigt forværret, indtil dens fuldstændige ophør.

Mens urinpresning af urinerne ved at vokse væv er moderat, er urinafladning mulig, selvom allerede i denne periode begynder bækkenet at ekspandere, det vil sige, nyredannelsen er dannet.

Hvis bækkenet udvides, klemmer det nyrerne parenchyma, som fortsætter med at udføre sin funktion i de indledende stadier af sygdommen.

På grund af udviklingen i patologi bliver urindirigeringen værre, bækkenet fortsætter med at vokse, hvilket gradvis fører først til en let, så mærkbar mangel på nyrefunktionen.

Når begge urinere komprimeres, udvikler uremi en tilstand, hvor koncentrationen af ​​toksiske produkter af proteinmetabolisme i blodet stiger, hvilket ikke er fjernet fra kroppen.

Uremia indikerer, at en periode med nyresvigt er begyndt - en tilstand, der truer patientens sundhed og liv. Hvis der i denne periode ikke ydes rettidig bistand, inspirerer det mulige resultat af sygdommen ikke optimisme.

Der er to videnskabelige antagelser om årsagerne til sygdommen, det vil sige udløsermekanismen til at starte processen med spredning af retroperitoneale væv.

Nogle eksperter har en tendens til at se årsagen til den patologiske proces med proliferativ inflammation af uforklarlig genese.

Andre læger mener, at stigningen i antallet af fibrinfibre forekommer som reaktion på en autoimmun skadefaktor, det vil sige fibrose er ens i mekanisme for systemiske kollagensygdomme, såsom gigt, SLE og andre bindevævssygdomme.

Patologiens klinik

I efterfølgende stadier skrider Ormunds sygdom stadigt frem, hvilket fremgår af øget smerte, nogle gange til en intensitet. Blodtryksfigurer fortsætter med at stige, hvilket forklares ved refleksindsnævring af perifere fartøjer som følge af kompression af nyrearterien.

Når bilateral patologi udvikler forgiftning af kroppen med nitrogenholdige stoffer (urinsyre, urinstof, kreatinin), der uden hæmodialyse fører til døden.

I de tidlige stadier af sygdommen, når funktionen af ​​urinerne ikke er nedsat, og der ikke er ændringer i nyrestrukturen, er det svært at mistanke om den pågældende patologi.

Øget erythrocytsedimenteringshastighed, C-reaktivt protein og albuminniveauer kan blive ikke-specifikke markører af mild inflammation, som detekteres i laboratorieblodprøver.

Diagnostisk søgning og bekræftelse af diagnose

I de tidlige stadier af sygdomsudviklingen, når fibervæv ikke presser urinerne endnu, er det næsten umuligt at mistanke om sygdommens tilstedeværelse.

Det eneste ikke-specifikke symptom kan være ændret i retning af inflammation, en generel og biokemisk analyse af blod, hvor der er en stigning i niveauet af leukocytter, en indikator for ESR og C-reaktivt protein, en svag humør.

Når sygdommen begynder at udvikle sig aktivt og give patienten ubehag, begynder en aktiv diagnostisk søgning i form af:

  • Ultralyd af bukhulen og det lille bækken - vurderer organernes tilstand (deres størrelse, struktur, ensartethed) og hjælper med at se tilstedeværelsen af ​​komprimerede patologiske foci.
  • Excretory urography er et radiografisk billede, der gør det muligt at vurdere urinernes tilstand.
  • Radionuklidstudie - vurderer graden af ​​nyrefunktion.
  • Generel urinanalyse - sediment, proteinuri, isostenuri.
  • Biokemisk analyse af blod - stigning i kreatinin, xantoproteinlegemer, urinsyre.
  • Rheovasography - en metode til at vurdere tilstanden af ​​nyreskibene og tilstedeværelsen af ​​omveje i blodbanen.

Undersøgelser foreskrives af den behandlende læge som angivet.

behandling

Lægemiddelbehandling er kun effektiv i stadierne af Armond's sygdom, når der stadig ikke er nogen krænkelse af urinledning eller kompression af blodkar. Behandlingen sigter mod at begrænse væksten af ​​fibre fibre og fibre generelt. Til disse formål anvendes hormonerne i binyrebarken og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Når der under diagnoseproceduren blev afsløret alvorlig kompression af kanaler og blodkar, vises kirurgisk behandling. Hvis urinudstrømningen holdes i det mindste delvis, udføres udskillelsen af ​​ureterfiberen. Hvis der som følge af langvarig klemning er områder i urinledningskanalen ændret og ikke er i stand til at udføre funktionen, udfører deres plastikkirurgi ved hjælp af patientens væv.

Hjælper med at begrænse væksten af ​​fiber og genvinde en særlig kost til patienter i den postoperative periode. Formodes at begrænse eller helt fjerne fra kosten af ​​stegte, røgede og sure retter, hvilket begrænser forbruget af salt. I nærvær af kompression af urinkanalkanalerne anbefales det at drikke mere - jo mere intense strømmen af ​​urin, der udledes fra bækkenet, jo større er urinernes evne til at modstå ekstern kompression og ikke at aftage.

Behandling af folkemedicin eller kosttilskud i retroperitoneal fibrose er normalt ineffektiv, så du kan ikke stole på dem, især hvis det er tilfældet med kompression af urinerne. Det er bedre at udføre udskæring af fiber og plast i urinkanalerne med efterfølgende hormonbehandling i tide end at vente på behovet for at danne en nefrostomi og bruge resten af ​​dit liv med urin.

Behandling af nervefibrose vælges individuelt for hver patient og afhænger af det stadium, hvor sygdommen blev påvist. Overvej nogle af de mest almindelige teknikker.

  • Narkotikabehandling. Sådan terapi vil være effektiv, hvis alvorlige krænkelser endnu ikke har haft tid til at udvikle sig i nyrerne. Medikamenter bidrager til resorptionen af ​​fibrøse knuder. Patienten kan også ordineres kortikosteroider, antibiotika, hormoner. Dette vil hjælpe med at eliminere betændelse, slippe af med smerte og eliminere årsagen til sygdommen.
  • Kirurgi. Tillader dig at standse sygdommens progression. Kirurgen fjerner bindevæv, som blokerer urinvejen. Med obstruktion af urinerne udføres en operation kaldet nephrostomi.
  • Traditionelle behandlingsmetoder. Herbal decoctions kan være en glimrende tilføjelse til hovedterapien. Patienten skal dog nødvendigvis diskutere alle sine handlinger med lægen. Komprimerer med medicinske urter, drikkevarer med antiinflammatoriske egenskaber, vil korrekt ernæring også reducere ubehagelige symptomer.

I den daglige diæt af patienten bør ikke være for krydret, fedt og salt mad. Det anbefales også at afvise røget kød, bevaring. Sørg for at se dit drikke regime. Jo mere du drikker væsker, jo hurtigere bliver betændelsen elimineret, og urineringsprocessen er normaliseret.

drift

Hvis nervefibrose fører til forstyrrelse af organets funktion, er patienten planlagt til operation. Den læge specialist fjerner den syge del af urinlederen og installerer et kunstigt rør eller segment af patientens egen tyndtarme. Også under kirurgi kan en ny membran dannes omkring urinkanalen.

En sådan radikal behandling kræver langsigtet genopretning og rehabilitering. Patienten er ordineret et kursus af hormoner og antibiotika. For at nye fibro noder ikke dannes, skal du tage kortikosteroider. For at vurdere nyrernes tilstand skal du gennemgå en omfattende undersøgelse mindst 1 gang om 6 måneder.

Konservativ behandling

Anvend en konservativ taktik for denne sygdom er kun mulig i tilfælde, hvor der ikke er kompression af urinleder, blodkar og tarm. Denne behandling har til formål at forhindre udviklingen af ​​patologi i raske områder af organet. Når konservativ terapi anvendes medicin indeholdende hormoner og ikke-steroide midler mod inflammation.

Hvis konservativ behandling af fibrose ikke gav resultater, og sygdommen skrider frem, er det nødvendigt at operere på nyrerne.

Kirurgisk behandling

I sygdommens akutte forløb eller, hvis konservativ behandling ikke har givet korrekte resultater, anvendes kirurgisk behandling. Patienten er ordineret en operation, hvorved urineren frigøres fra det arvæv, der klemmer det. I alvorligt forsømte tilfælde, hvis urinrummets lumen er helt blokeret, udføres en operation, hvor den påføres nephrostoma. Patienten er installeret på rørbeholderens fremre abdominalvæg, som er omledt urin.

Behandling af nervefibrose kan udføres både konservative og kirurgiske metoder. Behandlingstaktikken afhænger af graden af ​​forsømmelse af den patologiske proces.

Så i sygdommens indledende faser er patientens tilstand fuldt kompenseret, og vaskulær kompression er ubetydelig, og urinudstrømningen lider ikke, og behandling med farmakologiske præparater, hvis virkning er rettet mod at inhibere den patologiske proliferation af væv, er mulig.

Drogbehandling for fibrose er baseret på brugen af ​​sådanne grupper af lægemidler som:

  • Glucocortikosteroider.
  • NSAID.
  • Bredspektret antibiotika.
  • Antihypertensive stoffer: ACE-hæmmere, ß-blokkere,
  • Diuretika.
  • Vitaminer: B, C, folinsyre.

For en vellykket behandling af fibrose bør der lægges vægt på behandling af sygdommen, som direkte forårsagede det.

Kirurgisk indgreb er indiceret for svær kompression af urinerne og signifikant svækkelse af urinudstrømningen. Essensen af ​​kirurgisk behandling består i udskæring af en del af cellulose, der presser urineren - med en delvist fungerende urinrør eller kanalplast (nephrectomi med udskiftning af det fjernede område med et specielt rør) med sin stærke forandring og signifikant nedsat nyrefunktion.

Hvis det ikke er muligt at genoprette urinlederens funktion som følge af forsømmelse af den patologiske proces, vises en operation til fjernelse af nephrostomi på den forreste abdominalvæg.

Ekstremt sjældent brugt autotransplantation af nyren - dens bevægelse i iliacområdet sammen med urinerne og vaskulære formationer.

Ligeledes er det vigtigt at få drikkeordningen og en særlig kost. Drikker rigeligt med vand hjælper med at øge urinstrømmen og hjælper dermed urinerne til at modstå ekstern kompression ved konstant at fylde dem.

Med hensyn til kosten anbefaler lægerne at fjerne saltede, røget og stegte fødevarer fra din kost.

I det akutte forløb af retroperitoneal fibrose kan steroidhormoner være ordineret til patienten. Ved kronisk fibrose kan ureterolyse foreskrives, og obstruktion kan reduceres ved nephrostomi eller ved indsættelse af stenter.

Hvis der er en mistanke om, at nervefibrose er forårsaget af medicin, bør den straks stoppes. For en vellykket behandling af fibrose er det nødvendigt at slippe af med kroniske infektioner i fordøjelses- og urogenitale systemer. Behandling i et tidligt stadium af sygdommen med store doser af kortikosteroider og opløsningsmidler (lidaza og aloe) kan stoppe udviklingen af ​​den patologiske proces.

I de senere stadier af renal fibrose med urostase anvendes kirurgiske behandlingsmetoder:

  • ureterolyse - frigivelse af urinlægen fra arvæv, der komprimerer det
  • nefrostomi - fjernelse af urin fra nyren i en særlig beholder gennem særlig dræning
  • nefrektomi - fjernelse af urinerne og deres efterfølgende udskiftning med plastrør (anvendes til unilateral nervefibrose, hvis den anden nyre fungerer normalt);
  • udskiftning af urinlægen på tyndtarmsegmentet
  • oprettelse af en kunstig membran omkring ureteren
  • Nyretransotransplantation - Nyrenes bevægelse ind i iliac-regionen, som er reimplantationen af ​​urinerne og blodkarrene.

Efter operationen anvendes store doser af kortikosteroider til at forhindre vækst af fibrøst væv inden for 2-3 måneder.

Ved konservativ behandling og efter operation er det nødvendigt at gennemgå ultralyd af nyrerne hver 6. måned, at gennemgå en biokemisk blodprøve og en komplet urinalyse.

Retroperitoneal fibrose er en sygdom præget af udseendet af tætte fibrøse plaques bag peritoneum på det sted, hvor det støder op til abdominal aorta. Disse plaques omgiver urinerne, hvilket får dem til at indsnævre og føre til udvikling af akut anuri og nyresvigt hos mennesker.

Obstruktion kan reduceres ved at udføre nefrostomi eller ved at indsætte stenter i form af en dobbelt J.

I tilfælde af akut retroperitoneal fibrose kan patientens tilstand lindres ved at administrere steroidhormoner; i sygdommens kroniske forløb er der normalt et behov for ureterolyse.

Sygdommen er også kendt som periureter fibrose, perirenal fasciitis, plast periureteritis obliterans, kronisk retroperitonitis, retroperitoneal vaskulitis mv.

Det er kendt i lang tid, men kun Ormond (1948) gav en detaljeret beskrivelse, hvis navn er sygdommen. Ifølge Graham, indtil 1968

150 tilfælde blev offentliggjort; efter vores mening er antallet af sager i det mindste i det mindste blevet fordoblet.

Mulige komplikationer af sygdommen

På grund af det faktum, at årsagerne til nervefibrose ikke er blevet fuldt udklaret, er der ingen forebyggelse af denne sygdom. I et vist omfang kan du beskytte dig mod udvikling af patologi ved hjælp af rettidig behandling og beskyttelse mod infektionssygdomme og en stigning i immunforsvaret. Læger anbefaler alle at lede en sund livsstil, undgå skadelig afhængighed og ansvarligt behandle deres helbred.

En nøjagtig prognose for udviklingen af ​​nyrefibrose kan kun foretages af den behandlende læge i overensstemmelse med patientens individuelle egenskaber. Meget afhænger af tilstedeværelsen af ​​comorbiditeter, alder og så videre. Konservative terapimetoder tillader kun midlertidig forbedring af tilstanden. For at glemme sygdommen for evigt er det nødvendigt at gennemføre en operation.

Men ingen kan helt udelukke udviklingen af ​​tilbagefald. Hvis urinen ikke udskilles korrekt, udvikler patienten forgiftning, forhøjet tryk og nyreinsufficiens. Manglen på rettidige nødforanstaltninger fører ofte til sepsis og død. Den samme endelige venter på patienter med nyreinsufficiens. Tidlig diagnose og præcis diagnose er ekstremt vigtig, og giver dig mulighed for at opnå den ønskede effekt i næsten 60% af tilfældene.

3-4 år efter sygdommens begyndelse fører det til irreversibel nyresvigt. Hvis sygdommen udløses ved at tage stoffer, så forlader de dem i et tidligt stadium af sygdommen fører til den omvendte udvikling af patologiske forandringer. Med et ugunstigt forløb af sygdommen kan det være kompliceret ved infektion eller spredning til andre organer.

Hvis ubehandlet er prognosen dårlig. I de sene stadier af nervefibrose, når nyresvigt er udviklet, opretholdes kroppens vitale aktivitet ved hæmodialyse. En nyretransplantation med denne sygdom er ikke mulig. Nyresvigt er hovedårsagen til døden ved renal fibrose. Efter et kirurgisk indgreb er prognosen gunstig, men gentagelse af sygdommen er ikke udelukket.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggelse er i første omgang at udelukke sygdomme, som kan føre til fibrose. Hvis en person lider af kronisk tuberkulose eller hepatitis, bør du alvorligt tage behandlingen. Det er nødvendigt at omhyggeligt overvåge deres helbred, ikke at tillade og ikke at starte de sygdomme, der er opstået. Det er vigtigt at huske, at den tidlige påvisning af denne sygdom hjælper med at løse problemet sikkert og ikke søge kirurgisk hjælp.

Kilde af

Forebyggelse af nervefibrose

Grundlaget for forebyggelsen af ​​fibrøs nyreskade er behandlingen af ​​kroniske fokaler for infektion i abdominale organer.

Desuden er det nødvendigt at kontrollere sidstnævnte inden brugen af ​​stoffer, der aggressivt påvirker urinsystemets organer, for at der ikke foreligger overtrædelser fra deres side.

I nærvær af indikationer for at modtage methysergid, hydralazinlægemidler og andre lignende stoffer, skal du først kontrollere tilstanden af ​​blodkar og nyrer. Hvis der er skader på nyrerne eller blodårene, bør disse lægemidler ikke tages. Når du tager disse lægemidler, skal du regelmæssigt undersøge nyrer og urinveje og stoppe med at tage medicin med den mindste krænkelse af deres funktioner.