Nefrotisk syndrom er et ikke-specifikt kompleks af kliniske og laboratorie symptomer, der opstår under betændelse i nyrerne og manifesteres af ødemer, protein i urinen og dets lave indhold i blodplasma. Syndrom er et klinisk tegn på nyresvigt eller en uafhængig nosologi.

Udtrykket "nefrotisk syndrom" i 1949 erstattede definitionen af ​​"nefrose". Ifølge statistikker påvirker patologi ofte børn 2-5 år og voksne 20-40 år. Moderne medicin er kendte tilfælde af udvikling af syndrom hos ældre og nyfødte. Overvejelsen af ​​mænd eller kvinder i sygdomsstrukturen afhænger af den patologi, der er blevet årsag til syndromet. Hvis det sker på baggrund af autoimmun dysfunktion, overvejer kvinder blandt patienterne. Hvis syndromet udvikler sig på baggrund af kronisk pulmonal patologi eller osteomyelitis, vil det for det meste være mænd, der er syge.

Det nefrotiske syndrom ledsager forskellige urologiske, autoimmune, infektiøse og metaboliske sygdomme. Samtidig påvirkes det glomerulære apparat i nyrerne, og protein-lipidmetabolismen forstyrres. Proteiner og lipider efter indtrængen i urinen lækker gennem nefronvæggen og beskadiger hudens epithelceller. Konsekvensen heraf er generaliseret og perifert ødem. Urinprotein tab forekommer som følge af alvorlig renal dysfunktion. Autoimmune reaktioner spiller også en stor rolle i udviklingen af ​​sygdommen.

Diagnose af nefrotisk syndrom er baseret på kliniske og laboratoriedata. Nyrer og ekstraktsymptomer forekommer hos patienter, der forekommer ømmer af forskellige lokaliseringer, dystrofi af hud og slimhinder udvikler sig. Puffiness af ben og ansigt stiger gradvis over flere dage. Generaliseret ødem forekommer som anasarki og dropsy i de serøse hulrum.

Hypoalbuminæmi, dysproteinæmi, hyperlipidæmi, forhøjet blodkoagulation findes i blodet, og massiv proteinuri ses i urinen.

For at bekræfte diagnosen er der brug for data om nyrebiopsi og histologisk undersøgelse af biopsi. Konservativ behandling af sygdommen er i overensstemmelse med en streng diæt, udførelse af afgiftning, immunosuppressiv, etiotropisk, patogenetisk og symptomatisk behandling.

ætiopatogenese

Primær nefrotisk syndrom udvikler sig med direkte nyreskade. Dens årsager er:

• Inflammation af glomeruli i nyrerne,
• Bakteriel betændelse i nyrernes rørsystem,
• Aflejringen af ​​amyloidprotein i renvæv,
• Late toxicosis af graviditet - nefropati,
• Neoplasmer i nyrerne.

Den medfødte form af syndromet skyldes den arvelige genmutation, og den erhvervede form kan udvikle sig i enhver alder.

Den sekundære form af syndromet er en komplikation af forskellige somatiske patologier:

1. kollagenozov
2. Reumatiske læsioner,
3. Diabetes mellitus
4. kræft patologi,
5. Hepatisk eller renal venetrombose,
6. Purulente septiske processer,
7. Blodforstyrrelser
8. Bakterielle og virale infektioner,
9. Parasitære sygdomme,
10. allergier,
11. granulomatose,
12. Leversygdom,
13. Kronisk hjertesvigt
14. Intoxikation med tungmetalsalte eller visse lægemidler.

Der er en idiopatisk variant af syndromet, hvor årsagen forbliver ukendt. Det udvikler sig hovedsageligt hos børn med svag immunitet og mest modtagelige for en bred vifte af sygdomme.

De patogenetiske mekanismer i nefrotisk syndrom i lang tid forblev ikke fuldt ud forstået. I øjeblikket anerkender forskere den immunologiske teori. At det er grundlaget for syndromets patogenese. Dette skyldes den høje forekomst af sygdommen hos patienter med allergiske immunologiske sygdomme. Derudover giver immunosuppressive lægemidler i behandlingsprocessen en god terapeutisk effekt.

Som et resultat af interaktionen mellem antistoffer med endogene og eksogene antigener, dannes immunkomplekser, som cirkulerer i blodet og sætter sig i nyrerne og beskadiger epithelaget. Inflammation udvikler sig, den glomerulære mikrosirkulering forstyrres, blodpropper er forøget. Det glomerulære filter mister sin indlysende evne, absorptionen af ​​proteiner forstyrres, og de går ind i urinen. Dette er måden proteinuria, hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og hyperlipidæmi udvikler. Hypovolemi og et fald i osmose fører til dannelse af ødem. Overproduktionen af ​​aldosteron og renin samt øget natriumreabsorption er vigtig i denne proces.

Sværhedsgraden af ​​syndromets kliniske manifestationer afhænger af intensiteten og varigheden af ​​eksponeringen for etiopathogenetiske faktorer.

symptomatologi

På trods af syndromets forskellige etiologi er dets kliniske manifestationer af samme type og typiske.

• Proteinuri er det førende, men ikke det eneste, symptom på patologi. Det meste af det tabte protein er albumin. Deres mængde i blodet falder, væskeretention forekommer i kroppen, som klinisk manifesteres af ødem af forskellige lokalisering og prævalens ved akkumulering af fri transudat i hulrummene. Daglig diurese er mindre end 1 liter.
• Patienter har et typisk udseende: De har et blegt, pasty ansigt og hævede øjenlåg, tunge overlejret, maven opsvulmet. Den første hævelse dukker op omkring øjnene, på panden, kinderne. Dannet såkaldt "nefrotisk ansigt". Så falder de på underkroppen, lemmerne og spredes til hele det subkutane væv og strækker huden. Ødem begrænser patienters mobilitet, reducerer deres aktivitet, hæmmer processen med vandladning, forårsager konstant rive i øjnene.
• Tegnene på asteni omfatter: svaghed, sløvhed, hypodynami, tør mund, tørst, ubehag og tyngde i nedre ryg, nedsat præstation.
• Akut nefrotisk syndrom manifesteres af feber og tegn på forgiftning.
• Degenerative-dystrophic ændringer i huden - tørhed, skrælning, udbrud af revner, gennem hvilke væske kan frigives.
• Dyspeptiske symptomer forekommer ikke altid. Disse omfatter smerter i epigastrium, mangel på appetit, opkastning, flatulens, diarré.
• Smertsyndrom - hovedpine, myalgi og artralgi, rygsmerter.
• Alvorligt kronisk nefrotisk syndrom manifesteres klinisk ved paræstesi og anfald.
• Hydrothorax og hydropericardium manifesterer som åndenød og brystsmerter.

1. Vedvarende er en almindelig form for sygdommen, der er kendetegnet ved en sløv og langsom kurs. Selv vedvarende terapi giver ikke en stabil remission. Resultatet af patologien er udviklingen af ​​nyresvigt.
2. Tilbagevendende - hyppige ændringer af spontane eksacerbationer og remissioner, som opnås ved hjælp af lægemiddelterapi.
3. Episodisk - udvikler sig i begyndelsen af ​​den underliggende sygdom og slutter i en stabil remission.
4. Progressiv - den hurtige udvikling af patologi, der fører til udvikling af nyresvigt i 1-3 år.

Også skelne mellem 2 typer af syndrom afhængigt af følsomhed overfor hormonbehandling - hormonbestandig og hormonfølsom.

komplikationer

I mangel af rettidig og passende behandling fører nefrotisk syndrom til udvikling af alvorlige komplikationer og ubehagelige konsekvenser. Disse omfatter:

• Infektionssygdomme - betændelse i lungerne, peritoneum, pleura, sepsis, furunkulose. Sen antimikrobiel terapi kan føre til patientens død.
• Blood hypercooling, lungeemboli, flebotrombose, trombose i nyrenearterien.
• Akut cerebrovaskulær ulykke.
• Hypokalcæmi, nedsat knogletæthed.
• Hævelse i hjernen og nethinden.
• Lungeødem.
• Hyperlipidæmi, aterosklerose, akut koronar insufficiens.
• Jernmangel anæmi.
• Anoreksi.
• Eclampsia af gravide kvinder, tidligt ophør af graviditet, for tidlig arbejdskraft.
• Hypovolemisk shock.
• Skjul.
• Dødbringende udfald

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af nefrotisk syndrom begynder med at lytte til klager og tage historie. Eksperter finder ud af patientens tilstedeværelse af alvorlige somatiske sygdomme - diabetes, lupus, reumatisme. Følgende oplysninger er diagnostisk signifikante: om familiemedlemmer lider af nyresygdomme; tidspunktet for udseende af det første ødem; Hvilken behandling har patienten gennemgået?

1. Bleg, pearly, kold og tør hud,
2. Tæt plaque på tungen,
3. Hævede mave,
4. Forstørret lever
5. Perifert og generaliseret ødem.

Auscultatory med hydropericardium, der er en dæmpning af hjertetoner, og med hydrothorax - fine boblende raler i lungerne. Pasternatsky-symptomet er positivt - patienter føler sig smerte, når de slår.

• Hemogram - leukocytose, øget ESR, eosinofili, trombocytose, erythropeni, anæmi;
• Blodbiokemi - hypoalbuminæmi, hypoproteinæmi, hypercholesterolemi, hyperlipidymi;
• Coagulogram - tegn på DIC;
• I urinen - protein, hvide blodlegemer, cylindre, kolesterolkrystaller, røde blodlegemer, høj specifik gravitation;
• Prøve Zimnitsky - reducerer mængden af ​​urin og øger dens densitet på grund af øget reabsorption i nyretubuli;
• Nechiporenko test - det øgede antal cylindre, erythrocytter og leukocytter i 1 ml urin;
• Urinbiopsi - bestemmelse af typen og mængden af ​​patogen mikroflora, der forårsagede den patologiske proces i urinsystemet. Bakterieri - antallet af bakterier i 1 ml urin er mere end 105.

På grund af hyperlipidæmi erhverver blodet et karakteristisk udseende: Serumet er malet i en mælkehvid farve.

Instrumentale forskningsmetoder:

1. Elektrokardiografi - langsom hjertefrekvens, dystrofiske forandringer i myokardiet.
2. Ultralyd af nyrerne - bestemmelse af strukturen og lokalisering af nyrerne, tilstedeværelsen af ​​strukturelle patologier i kroppen.
3. Doppler-sonografi af nyreskibene afslører deres indsnævring og blokering, undersøger blodforsyningen til nyrerne.
4. Nedadgående intravenøs urografi er nyrernes manglende evne til fuldt ud at eliminere det radioaktive stof.
5. Nephroscintigraphy - vurdering af nyrernes funktioner og deres blodforsyning. Det indsprøjtede strålingsmiddel imprægnerer nyrevævet, og et specielt apparat scanner.
6. Renal biopsi - indsamling af renalvæv til efterfølgende mikroskopisk undersøgelse.

Moderne diagnostiske metoder gør det muligt for lægen hurtigt og korrekt at identificere nyresvigt og foretage en diagnose. Hvis disse laboratorie- og instrumentprocedurer ikke er tilstrækkelige, suppleres de med immunologiske og allergologiske undersøgelser.

Video: Test for nefrotisk syndrom

Medicinske begivenheder

Patologi behandles af urologer og nephrologister under ambulante forhold. Alle patienter er vist saltfri kost, væskebegrænsning, sengeluft, etiotropisk og symptomatisk behandling.

Kostbehandling er nødvendig for normalisering af metabolisme, restaurering af daglig diurese og forebyggelse af ødem. Patienterne skal forbruge ca. 2700 - 3000 kilokalorier om dagen, spise fem til seks gange om dagen i små portioner, begrænse mængden af ​​væske og salt i kosten til 2-4 gram. Fødevarer bør være rige på proteiner, kulhydrater, vitaminer og kalium. Fedtfattige sorter af kød og fisk, skummetmælk og hytteost, korn og pasta, rågrøntsager og frugter, kisser, kompotter, te er tilladt. Forbudt syltetøj og marinader, røget kød, krydderier, slik, bagning, stegte og krydrede retter.

• Hvis syndromet er en manifestation af autoimmun patologi, ordineres glukokortikosteroider - "Prednisolon", "Betamethason". Glukokortikosteroider har antiinflammatorisk, anti-ødem, anti-allergisk og anti-chok effekt. Den immunosuppressive virkning af steroider er at inhibere processen med dannelse af antistoffer, dannelsen af ​​CEC, forbedringen af ​​renal blodstrøm og glomerulær filtrering.
• Hormonresistent nefrotisk syndrom af ukendt ætiologi behandles med cytostatika - "Cyclophosphamide", "Methotrexate", "Chlorbutin". De hæmmer celledeling, uden at have selektiv evne og påvirker alle organer og væv.
• Hvis årsagen til patologien er en bakteriel infektion, er patienterne ordineret antibiotika - "Cefazolin", "Ampicillin", "Doxycyclin".

1. Diuretika til reduktion af ødem - "Furosemid", "Hypothiazid", "Aldacton", "Veroshpiron".
2. Kaliumpræparater - Panangin, Asparkam.
3. Desensibiliserende midler - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Hjerteglykosider - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulantia til forebyggelse af tromboemboliske komplikationer - Heparin, Fraxiparin.
6. Infusionsterapi - intravenøs administration af albumin, plasma, reopolyglukin til normalisering af BCC, rehydrering, afgiftning af kroppen.
7. Antihypertensive stoffer med forhøjet blodtryk - "Capoten", "Lisinopril", "Tenoric".

I alvorlige tilfælde udføres hæmosorption og plasmaferes. Efter nedlæggelsen af ​​de akutte fænomener foreskrevne genoprettende behandling i feriestederne i Nordkaukasus eller Krimens kyst.

Traditionel medicin har ikke en udpræget terapeutisk virkning. Eksperter kan anbefale at tage hjemmet diuretikafgifter og afkogninger lavet af bjørnebær, enebær, persille, lingonberries.

Nefrotisk syndrom er en dødbringende sygdom, der ofte forårsager hjerne-, hjerte- og lungedysfunktion. Korrekt behandling af nefrotisk syndrom og overholdelse af alle de kliniske anbefalinger fra specialister kan normalisere nyrernes arbejde og opnå en stabil remission.

Forebyggende foranstaltninger

Forebyggende foranstaltninger for at forhindre udviklingen af ​​syndromet:

• Tidlig påvisning og passende behandling af nyresygdom,
• Nøje brug af nefrotoksiske lægemidler under medicinsk tilsyn
• Afhjælpning af kronisk infektion foci,
• Forebyggelse af patologier manifesteret nefrotisk syndrom
• Klinisk tilsyn af en nefrolog,
• Begrænsning af psyko-følelsesmæssig stress
• Eliminering af fysisk overspænding
• Tidlig prænatal diagnose af medfødt sygdom,
• Korrekt og afbalanceret ernæring,
• Årlig lægeundersøgelse af læger
• Stamtavleanalyse med vurdering af nyre- og extrarenale sygdomme i nærmeste familie.

Prognosen for syndromet er tvetydigt. Det afhænger af patientens etiopathogenetiske faktorer, alder og individuelle karakteristika, idet behandlingen udføres. Fuld opsving for denne lidelse er næsten umulig. Patienter før eller senere tilbagefald af patologien og dens hurtige progression. Resultatet af syndromet bliver ofte kronisk nyresvigt, azotemisk uremi eller patientens død.

Nefrotisk syndrom - årsager og tegn. Symptomer og behandling af akut og kronisk nefrotisk syndrom

Sygdommen er normalt alvorlig. Denne proces kan kompliceres af patientens alder, hans kliniske symptomer og samtidige patologier. Sandsynligheden for et positivt resultat er direkte relateret til tilstrækkeligt udvalgt og omgående indledt behandling.

Nefrotisk syndrom - hvad er det

Nyresygdomme diagnosticeres ud fra oplysninger om ændringer i urin og blodprøver. Sygdomme af denne type ledsager ødem, lokaliseret i hele kroppen, derudover er de præget af øget blodkoagulering. Nefrotisk syndrom - en nyresvigt, der resulterer i en forøgelse af mængden af ​​protein, der fjernes fra kroppen gennem vandladning (dette kaldes proteinuri). Derudover er der i patologien en reduktion i albumin i blodet, og metaboliseringen af ​​fedtstoffer og proteiner forstyrres.

Nefrotisk syndrom - årsager

Årsagerne til nefrotisk syndrom er stadig ikke fuldt ud forstået, men det er allerede kendt, at de er opdelt i primær og sekundær. Den første er arvelig prædisponering for glomerulonefritis, urinvejssygdomme, medfødte patologier af nyres funktion og struktur (sygdommen opstår ofte med amyloidose, med graviditets nephropati, med tumorer fra nyrerne, med pyelonefritis). De sekundære årsager til udviklingen af ​​sygdommen er:

• virale infektioner, herunder hepatitis og aids;
• eclampsia / preeklampsi
• diabetes mellitus;
• tuberkulose;
• hyppig brug af medicin, der påvirker nyre / leverfunktion
• blodforgiftning
• forekomsten af ​​allergiske reaktioner
• kronisk type endokarditis;
• kemisk forgiftning;
• medfødt hjerte muskel svigt
• onkologiske tumorer i nyrerne;
• lupus, andre autoimmune sygdomme.

Nefrotisk syndrom - klassificering

Som beskrevet ovenfor kan sygdommen være primær eller sekundær afhængig af årsagerne til dens forekomst. I dette tilfælde er den første form for patologi opdelt i erhvervet og arvelig. Hvis alt er klart med den sidste type nefropati, er den overtagne karakter præget af en pludselig udvikling af sygdommen mod baggrund af forskellige nyresygdomme. Klassifikationen af ​​det nefrotiske syndrom omfatter også den idiopatiske form af sygdommen, hvor dens årsager forbliver ukendte (det er umuligt at etablere dem). Idiopatisk membranøs nefropati er mere almindeligt diagnosticeret hos børn.

Der er desuden en anden klassificering baseret på kroppens respons på behandlingen af ​​sygdommen med hormoner. Så patologi er opdelt i:

• hormon-følsomme (godt behandlet med hormon-type lægemidler);
• ufølsom over for hormoner (i dette tilfælde udføres behandling med lægemidler, der undertrykker intensiteten af ​​det nefrotiske syndrom).

Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer kan nyresygdom være:

• akut (med tegn på sygdom manifesterer en gang);
• kronisk (symptomer opstår regelmæssigt, hvorefter en periode med remission begynder).

Nefrotisk syndrom - patogenese

Patologien rammer ofte barnet, ikke den voksne, og syndromet udvikler sig som regel i en alder af 4 år. Statistikker viser, at drenge er mere udsatte for sygdom end piger. Patogenesen af ​​det nefrotiske syndrom ligger i, at proteinet lipidmetabolismen forstyrres i menneskekroppen, hvilket resulterer i, at disse to stoffer akkumuleres i urinen og lækker ind i hudcellerne. Som følge heraf er de karakteristiske symptomer på nefropati - ødem. Uden den korrekte terapi fører sygdommen til alvorlige komplikationer, og i ekstreme tilfælde kan det være fatalt.

Nefrotisk syndrom hos børn

Dette kollektive koncept indbefatter et helt kompleks af symptomer og er præget af omfattende ødem af fedtvæv, akkumulering af væske i kaviteterne i kroppen. Medfødt nefrotisk syndrom hos børn udvikler sig normalt i barndommen og op til 4 år. Samtidig er det ofte ikke muligt eller vanskeligt at bestemme årsagen til sygdommen hos børn. Læger forbinder barndomnefropati med det uformede barns immunforsvar og dets sårbarhed overfor en række sygdomme.

En medfødt sygdom af den finske type i et barn kan endda udvikle sig i utero og op til 3 år. Syndromet modtog dette navn som følge af forskningen fra finske forskere. Ofte forekommer nefropati hos børn på baggrund af andre lidelser:

• med glomerulonefritis;
• systemisk lupus erythematosus;
• sklerodermi;
• vasculitis;
• diabetes;
• amyloidose;
• Oncology.

Ud over disse patologiske tilstande kan impulsen være en sygdom med minimal ændring eller fokal segmentel glomerulosklerose. Diagnose af nefrotisk syndrom hos børn er ikke en vanskelig opgave: Selv i utero kan patologi identificeres ved analyse af fostervæske og ultralyd.

Akut nefrotisk syndrom

Den sygdom, der blev diagnosticeret for første gang, kaldes "akut nefrotisk syndrom." Den tidligere symptomatologiske patologi omfatter:

• recession, svaghed;
• reduktion af diurese
• edematøst syndrom, der begynder på grund af vand og natriumretention i kroppen (et symptom er lokaliseret overalt: fra ansigt til ankler);
• forhøjet blodtryk (diagnosticeret hos 70% af patienterne).

Årsager til akut nefrotisk syndrom fjernes ved antibiotikabehandling. I dette tilfælde varer behandlingen ca. 10-14 dage. Patogenetisk behandling involverer anvendelse af antikoagulantia (baseret på heparin) og antiplateletmidler (curantil). Desuden er en obligatorisk komponent i genoprettelsen af ​​patientens sundhed symptomatisk behandling, som omfatter medicin, der har en vanddrivende effekt (hypothiazid, furosemid). Med en kompliceret, langvarig sygdom er kortikosteroider og pulsbehandling ordineret.

Kronisk nefrotisk syndrom

For denne form af sygdommen er karakteriseret ved en ændring af perioder med forværring og remission. Som regel diagnosticeres kronisk nefrotisk syndrom i voksenalderen på grund af forkert eller utilstrækkelig behandling af akut nefropati i barndommen. De vigtigste kliniske tegn på patologi afhænger af dens form. Almindelige symptomer på syndromet er:

• højt blodtryk
• hævelse på kroppen, ansigt;
• dårligt nyrearbejde.

Selvbehandling af sygdommen er uacceptabel: hovedterapien sker i et specialiseret sygehus. Fælles krav til alle patienter er:

• saltfri kost;
• begrænsende væskeindtag;
• tager medicin ordineret af en læge
• overholdelse af det anbefalede regime
• undgå hypotermi, psykisk og fysisk stress.

Nefrotisk syndrom - symptomer

Hovedtegnet på nefropati er hævelse på kroppen. I den første fase af patologi er den lokaliseret hovedsageligt på ansigtet (som regel på øjenlågene). Efter hævelse opstår i kønsområdet, nedre ryg. Symptomet spredes til de indre organer: væske akkumuleres i peritoneum, mellemrummet mellem lungerne og ribbenene, subkutant væv, perikardium. Andre tegn på nefrotisk syndrom er:

• tør mund, hyppig tørst;
• generel svaghed
• svimmelhed, svær migræne
• krænkelse af urinering (mængden af ​​urin reduceres til en liter pr. dag)
• takykardi;
• diarré / opkastning eller kvalme;
• ømhed, tyngde i lænderegionen
• stigning i peritoneum (maven begynder at vokse);
• huden bliver tør, bleg;
• nedsat appetit
• dyspnø i hvile
• kramper;
• bundt af negle.

Nefrotisk syndrom - differentiel diagnose

For at bestemme form og omfang af sygdommen udføres differentialdiagnose af nefrotisk syndrom. I dette tilfælde er hovedmetoderne undersøgelse, patientintervjuer, laboratorietest og udførelse af en hardwareundersøgelse af patienten. Differentiel diagnose udføres af en urolog, der vurderer patientens generelle tilstand, udfører undersøgelse og palpation af ødem.

Urin og blodprøver er underlagt laboratoriediagnose, under hvilke biokemiske og generelle undersøgelser udføres. Samtidig identificerer eksperter en reduceret eller forøget mængde albumin, proteiner, kolesterol i væsker. Ved hjælp af diagnostiske teknikker bestemmes nyrernes filtreringskapacitet. Hardware diagnostik involverer:

• nyrebiopsi;
• Ultralyd af nyrerne (dette giver dig mulighed for at opdage tumorer i kroppen);
• scintigrafi med kontrast;
• EKG;
• røntgen af ​​lungerne.

Behandling af nefrotisk syndrom

Sygdomsbehandling indebærer en integreret tilgang. Behandling af nefrotisk syndrom indebærer nødvendigvis at tage glucocorticoider (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), som hjælper med at lindre puffiness, har en antiinflammatorisk effekt. Desuden er cytostatika (chlorambucil, cyclophosphamid), som hæmmer spredning af patologi og immunosuppressive midler, de er antimetabolitter, ordineret til en patient med nefropati for en mindre nedsættelse af immuniteten (dette er nødvendigt til behandling af sygdommen).

Den obligatoriske komponent i lægemiddelbehandling af nefrotisk syndrom er indgivelsen af ​​diuretika - diuretika som Veroshpiron, som fungerer som en effektiv måde at lindre hævelse på. Derudover, når denne sygdom giver mulighed for indførelse af særlige løsninger i blodinfusionsbehandlingen. Lægen beregner præparater, koncentration og volumen individuelt for hver patient). Disse omfatter antibiotika og albumin (et plasmasubstituerende stof).

Kost til nefrotisk syndrom

Patienter med nefropati med udtalt hævelse og unormalt protein i urinen bør helt sikkert følge en kost. Det sigter mod normalisering af metaboliske processer og forebyggelse af videreuddannelse af ødem. Kost til nefrotisk syndrom involverer anvendelse af ikke mere end 3000 kcal per dag, mens fødevaren skal indtages i små mængder. Under behandling af syndromet skal du opgive de skarpe, fede fødevarer, minimere salt i kosten og reducere væskeniveauet til 1 liter om dagen.

I tilfælde af nefrotisk syndrom bør følgende produkter udelukkes fra menuen:

• bageriprodukter;
• stegt mad;
• hårde oste;
• fedtfattige mejeriprodukter;
• fedtholdige fødevarer;
• margarine;
• kulsyreholdige drikkevarer;
• kaffe, stærk te;
• krydderier, marinader, saucer;
• hvidløg;
• bønner;
• løg;
• slik.

Komplikationer af nefrotisk syndrom

Forkert eller forsinket behandling af nefropati kan føre til negative konsekvenser, herunder spredning af infektioner som følge af svækket immunitet. Dette skyldes, at under immunbehandling anvendes immunforsvarende stoffer til at øge virkningen af ​​visse lægemidler på de berørte organer. Mulige komplikationer af nefrotisk syndrom omfatter nefrotisk krise, hvor proteiner i kroppen reduceres til et minimum, og blodtrykket stiger.

En livstruende komplikation kan være en hævelse af hjernen, som udvikler sig som resultat af væskeakkumulering og en forøgelse af trykket inde i kraniet. Nogle gange fører nefropati til lungeødem og hjerteanfald, som er karakteriseret ved nekrose af hjertevæv, udseende af blodpropper i blodet, blodpropper i blodårer og arterier og aterosklerose. Hvis patologien blev fundet i en gravid kvinde, så for hende og fosteret, det truer med præeklampsi. I ekstreme tilfælde anbefaler lægen at ty til abort.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et kompleks af symptomer, der opstår med nyreskade og omfatter udtalt proteinuri, ødem og nedsat metabolisme af proteiner og lipider. Patologi er imidlertid ikke altid ledsaget af sekundære og primære lidelser i nyrerne, nogle gange virker den som en selvstændig nosologisk form.

Udtrykket er blevet brugt siden 1949 og erstatter sådanne begreber som nephrose eller lipoid nefrose og indføres i den moderne WHO-nomenklatur. Statistikker viser, at dette syndrom forekommer blandt alle nyresygdomme i ca. 20% af tilfældene. Andre oplysninger angiver 8-30% af tilfældene. Oftest er sygdommen hos børn fra 2 til 5 år, mindre ofte lider de af voksne, hvis gennemsnitlige alder er fra 20 til 40 år. Men i medicin beskriver man udviklingen af ​​syndromet hos ældre og hos nyfødte. Hyppigheden af ​​dens forekomst afhænger af den etologiske faktor, som den skyldes. Kvinder lider oftere end mænd, når patologi udvikler sig på baggrund af rheumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus.

Årsager til nefrotisk syndrom

Årsagerne til nefrotisk syndrom er forskellige, skelner mellem primær og sekundær patologi.

Årsager til primært nefrotisk syndrom:

Den mest almindelige nyresygdom forårsaget af dette syndrom er glomerulonephritis, både kronisk og akut. Samtidig udvikler nefrotisk syndrom i 70-80% af tilfældene.

Andre uafhængige nyresygdomme, mod hvilke nefrotisk syndrom forekommer, er: primær amyloidose, gravid nefropati, hypernefroma.

Årsager til sekundært nefrotisk syndrom:

Infektioner: syfilis, tuberkulose, malaria.

Systemiske bindevævssygdomme: sklerodermi, lupus erythematosus, reumatoid arthritis.

Sygdomme af allergisk art.

Den septiske endokarditis har en lang strøm.

Virkningerne på stoffet af giftige stoffer, herunder tungmetaller, giftstoffer fra bid af bid og slanger mv.

Onkologi af andre organer.

Trombose af den ringere vena cava, renale vener.

Tager nogle medicin

Den idiopatiske variant af sygdommens udvikling (når årsagen ikke kan etableres) udvikles oftest i barndommen.

Med henvisning til patogenesen af ​​syndromet kan det bemærkes, at den mest almindelige er den immunologiske teori om dens udvikling.

Dette bekræfter flere fakta, herunder:

Eksperimenter på dyr viste, at indførelsen af ​​nefrotoksisk serum på baggrund af absolut helbred forårsagede udviklingen af ​​nefrotisk syndrom i dem.

Ofte udvikler patologien sig hos mennesker, der har allergiske reaktioner på pollen, overfølsomhed over for forskellige stoffer.

Andre patienter end dette syndrom har ofte autoimmune sygdomme.

Immunsuppressiv behandling giver en positiv effekt.

Immunkomplekser, der har en skadelig virkning på kernehimulerne i renalglomeruli, dannes ved kontakt af blodantistoffer med eksterne antigener (vira, allergener, bakterier, pollen osv.) Og interne antigener (DNA, tumorproteiner, cryoglobuliner osv.). Nogle gange dannes immunkomplekser som et resultat af produktionen af ​​antistoffer mod et stof, der er reproduceret af selve renal-kældermembranerne. Uanset oprindelsen af ​​immunkomplekserne vil omfanget af nyreskade afhænge af, hvor meget koncentrationen er inde i kroppen og hvor længe de påvirker organerne.

En anden negativ virkning af immunkomplekser er deres evne til at aktivere inflammatoriske reaktioner på cellulært niveau. Som et resultat heraf frigivelsen af ​​histamin, serotonin, enzymer. Dette fører til det faktum, at kælderemembranernes permeabilitet bliver højere, forstyrres mikrocirkulationen i nyrernes kapillærer, og der dannes intravaskulær koagulering.

En makroskopisk undersøgelse viser, at nyrerne har forstørrede størrelser, deres overflade forbliver glat og endog har det kortikale stof en lysegrå farve, og medulla har en rød farve.

Histologi og optisk mikroskopi afslører patologiske ændringer med adipose og hyalindystrofi af nyrerne, fokal proliferation af organets endothelium, proteindystrofi af nyretubuli. Hvis sygdommen har et alvorligt kursus, er det muligt at visualisere atrofi og nekrose af epitelet.

Symptomer på nefrotisk syndrom

Nefrotiske syndrom symptomer er typiske og altid forekomme monotont, uanset hvad provokerede udviklingen af ​​den patologiske proces.

Blandt dem er:

Massiv proteinuri. Det udtrykkes i en stor mængde protein (hovedsageligt albumin) i urinen. Dette er det vigtigste symptom på denne patologi, men det er ikke det eneste tegn på sygdommen.

I blodserum øges niveauet af cholesterol og triglycerider på baggrund af et fald i mængden af ​​phospholipider. Som følge heraf udvikler patienten hyperlipidymi. Samtidig er mængden af ​​lipider så høj, at den er i stand til at plette serumets del af blodet i en mælkehvid farve. Som et resultat kan kun ét udseende af blod bedømmes på grund af hyperlipidymi. Det antages, at stigningen i blodlipider skyldes deres øgede produktion i leveren med deres tilbageholdelse i karrene på grund af den høje molekylvægt. Også nedsat metabolisme af nyrerne, et fald i niveauet af albumin i blodet mv.

Der er et spring i kolesterol i blodet. Nogle gange kan niveauet nå 26 mmol / l og endnu mere. Men oftest er væksten af ​​kolesterol moderat og overstiger ikke mærket på 10,4 mmol / l.

Hævelse. De kan være af forskellig sværhedsgrad, men er til stede i alle patienter uden undtagelse. Ødem er undertiden meget stærkt, i en sådan grad, at det begrænser patientens mobilitet og bliver en hindring for udførelsen af ​​arbejdsopgaver.

Patienten har en generel svaghed, træthed. Svaghed har tendens til at stige, især når det nefrotiske syndrom er til stede i lang tid.

Appetit lider, flydende efterspørgsel øges, da tørst og tør mund er til stede på en konstant basis.

Mængden af ​​udskåret urin bliver mindre.

Kvalme, opkastning, flatulens, mavesmerter og løst afføring ses sjældent. For det meste angiver disse symptomer markerede ascites.

Karakteriseret af hovedpine, trækker fornemmelser i lænderegionen.

Med mange måneder af sygdommen udvikler paræstesier, kramper mod tab af kalium, smerter i musklerne.

Dyspnø indikerer hydropericarditis, som plager patienten selv under en hvilestilstand, og ikke kun mod baggrunden for fysisk anstrengelse.

Patienterne er som regel inaktive, nogle gange helt adynamiske.

Bleg hud, kropstemperaturen kan forblive ved normale højder og kan være mindre end normen. I den henseende er huden ved berøring kold og tør. Måske er det skrælning, skøre negle, hårtab.

Takykardi udvikler sig på baggrund af hjertesvigt eller anæmi.

Blodtrykket er enten reduceret eller normalt.

Tungen viser en tæt plak, maven er forstørret.

Det generelle stofskifte er nedsat, da funktionen af ​​skjoldbruskkirtlen lider.

Faldet i urin er også en konstant ledsager af patologi. Samtidig tildeler patienten ikke mere end en liter urin om dagen og undertiden 400-600 ml. Synlige urenheder i blodet i urinen er som regel ikke påvist, men det påvises ved mikroskopisk undersøgelse.

Et andet klinisk tegn på syndromet er hyperkoagulerbart blod.

Symptomer på nefrotisk syndrom kan vokse langsomt og gradvis, og undertiden tværtimod voldsomt, som oftest forekommer med akut glomerulonefritis.

Derudover skelne mellem rent og blandet syndrom. Forskellen er fraværet eller tilstedeværelsen af ​​hypertension og hæmaturi.

Former af nefrotisk syndrom

Det er også værd at bemærke også tre former for syndromet, herunder:

Tilbagevendende syndrom Denne form for sygdommen er karakteriseret ved hyppige ændringer af syndromets eksacerbationer under dets remission. I dette tilfælde kan remission opnås gennem lægemiddelbehandling, eller det sker spontant. Spontan remission er dog ret sjælden og overvejende i barndommen. Andelen af ​​tilbagevendende nefrotisk syndrom udgør op til 20% af alle tilfælde af sygdommen. Tilbagekaldelser kan være ret lange i varighed og nogle gange nå 10 år.

Vedvarende syndrom Denne form for sygdommen er mest almindelig og forekommer i 50% af tilfældene. Syndromet er trægt, langsomt, men konstant progressivt. Vedvarende remission kan ikke opnås selv ved vedvarende terapi og efter ca. 8-10 år udvikler patienten nyresvigt.

Progressivt syndrom. Denne form for sygdommen er kendetegnet ved, at det nefrotiske syndrom udvikler sig hurtigt og om 1-3 år kan føre til kronisk nyresvigt.

Komplikationer af nefrotisk syndrom

Komplikationer af det nefrotiske syndrom kan være forbundet med selve syndromet eller fremkaldt af lægemidler, der anvendes til behandling af det.

Blandt komplikationerne udsender:

Infektioner: lungebetændelse, peritonitis, furunculosis, pleurisy, erysipelas osv. Pneumokok peritonitis anses for at være den mest alvorlige komplikation. Senere antibiotikabehandling udført kan være dødelig.

Nefrotisk krise er en anden sjælden men alvorlig komplikation af nefrotisk syndrom. Ledsaget af en stigning i kropstemperaturen, smerter i maven, udseende af hud erythema med tidligere opkastning, kvalme, appetitløshed. Nefrotisk krise følger ofte med hurtigt stigende nefrotisk chok med et markant fald i blodtrykket.

Lungeemboli.

Trombocyt-trombose, der fører til nyrerinfarkt.

Der er tegn på, at nefrotisk syndrom øger risikoen for hjerteiskæmi og myokardieinfarkt.

Komplikationer fra at tage medicin til behandling af nefrotisk syndrom udtrykkes i allergiske reaktioner, i dannelse af mave og tarmsår med perforering af mavesår, diabetes, lægemiddelpsykose osv.

Næsten alle ovennævnte komplikationer er livstruende for patienten.

Diagnose af nefrotisk syndrom

Kliniske og laboratorieundersøgelser er den førende metode til diagnose af nefrotisk syndrom. Imidlertid er inspektion og instrumentelle undersøgelsesmetoder obligatoriske. Lægen under patientens undersøgelse visualiserer belagt tunge, ødem, tør og kølig hud, såvel som andre synlige tegn på syndromet.

Ud over lægeundersøgelsen er følgende typer diagnoser mulige:

Urinalyse vil afsløre en stigning i relativ tæthed, cylindruri, leukocyturi, kolesterol i sedimentet. Proteinuri i urinen udtrykkes normalt stærkt.

En blodprøve vil indikere en stigning i ESR, eosinofili, blodpladevækst, en dråbe i hæmoglobin og røde blodlegemer.

Et koagulogram er nødvendigt for at vurdere blodkoagulation.

Biokemisk analyse af blod afslører en stigning i kolesterol, albumin, proteinæmi.

For at vurdere graden af ​​skade på nyrernes væv, skal der udføres en ultralydsscanning med ultralyd af nyreskibene og nephroscintigrafi.

Det er lige så vigtigt at bestemme årsagen til nefrotisk syndrom, som kræver en dybtgående immunologisk undersøgelse, det er muligt at foretage en biopsi af nyrer, endetarmen, tandkød og udførelsen af ​​angiografiske undersøgelser.

Behandling af nefrotisk syndrom

Behandling af nefrotisk syndrom udføres på et hospital under overvågning af en nefrolog.

Generelle anbefalinger for læger, der praktiserer i urologiske afdelinger, er som følger:

Overholdelse af en saltfri diæt med begrænsning af væskeindtag og udvælgelse afhængigt af patientens alder, mængde protein.

Gennemfør infusionsterapi ved hjælp af Repoliglyukin, Albumin, etc.

Vanddrivende lægemidler indtager et vigtigt sted i behandlingen af ​​nyresygdom. Deres modtagelse bør imidlertid kontrolleres af specialister, ellers kan der opstå alvorlige sundhedsproblemer. Blandt dem: metabolisk acidose, hypokalæmi, udvaskning af natrium fra kroppen, reducerer mængden af ​​cirkulerende blod. Da der tages ofte store doser af diuretiske lægemidler på baggrund af nyreinsufficiens eller med hypoalbuminæmi, skyldes chok, hvilket er vanskeligt at rette, patienter skal behandles med forsigtighed. Jo kortere tid det tager at modtage diuretika, desto bedre. Deres genoptagelse er tilrådeligt at udpege kun med en stigning i ødem og med et fald i mængden af ​​urinafladning.

For at redde patienten mod ødem, anbefaler de at tage Furosemide, enten intravenøst ​​eller oralt. Dette er en meget kraftig decongestant, men dens virkning er kortvarig.

Også til fjernelse af ødem kan tildeles etakrynsyre. Hypothiazid har en mindre udtalt effekt. Dens virkning vil være mærkbar 2 timer efter det indledende indtag.

Et andet vigtigt led i kampen mod ødem er diuretika, som gør det muligt at holde kalium i kroppen. Disse er stoffer som amilorid, triamteren, aldacton, veroshpiron. Veroshpiron giver særlig effektivitet i kombination med furasemid.

Hvis hævelsen skyldes amyloidose, er de vanskelige at korrigere med diuretika.

Glukokortikosteroider, såsom Prednisolon og Methylprednisolon, er de valgte lægemidler til immunsuppressiv behandling af det nefrotiske syndrom. Disse lægemidler har en direkte virkning på immunkomplekser, undertrykker deres modtagelighed overfor inflammatoriske mediatorer, hvilket reducerer deres produktion.

Cortikosteroider er ordineret på tre måder:

Oral administration af lægemidler med udstedelse af maksimal dosis om morgenen og efterfølgende reduktion i dosering i 2-4 doser. Den totale dosis beregnes under hensyntagen til binyrebarkens arbejde. Behandlingen udføres i starten af ​​behandlingen.

Alternativ Prednisolon anvendes som vedligeholdelsesbehandling. Den daglige dosis af lægemidlet tilbydes patienten i et interval på en dag. Dette giver dig mulighed for at redde den opnåede effekt og reducere sværhedsgraden af ​​bivirkninger ved at tage kortikosteroider. Desuden er et alternativt regime af Prednisolon ordningen om at udstede lægemidlet til patienten dagligt i 3 dage, hvorefter de tager en pause i 3 eller 4 dage. Med hensyn til effekten har disse tilstande som regel ingen forskelle i denne henseende.

Den sidste mulighed for at tage glukokortikoider er at foretage en pulsbehandling. For at gøre dette skabes en meget høj koncentration af hormonet i blodet, da det administreres intravenøst, drop-by-drop i 20-40 minutter. Dråberen sættes en gang, ikke oftere end en gang hver 48 timer. Antallet af tilgange og den nøjagtige dosis skal beregnes af lægen.

Naturligvis skal du huske om overflod af bivirkninger, som glukokortikoider giver, blandt dem: søvnløshed, ødem, fedme, myopati, katarakt. Det er nødvendigt at annullere narkotika meget omhyggeligt, da der er risiko for akut binyreinsufficiens.

Hvad angår behandlingen med cytostatika, anvendes sådanne stoffer som cyclophosphamid (cytoxan, cyclophosphamid) og chlorambucil (Leikeran, chlorbutin) til dette formål. Disse lægemidler har til formål at undertrykke celledeling, og de har ikke en selektiv evne og påvirker absolut alle delende celler. Aktivering af lægemidlet forekommer i leveren.

Cyclophosphamid behandles ved hjælp af puls terapien, injiceres intravenøst ​​mod baggrund af puls terapi med kortikosteroider.

Chlorambucil tages oralt i 2-2,5 måneder. Lægemidlet er ordineret hovedsageligt i den tilbagevendende form af sygdommen.

Antibakteriel terapi er nødvendig, hvis syndromet udvikler sig på baggrund af kronisk glomerulonephritis. Til dette formål anvendes sådanne stoffer som Cefazolin, Ampicillin, Doxycyclin oftest.

Hvis sygdommen har et alvorligt forløb, bør der udføres plasmaferese, hæmosorption, intravenøs administration af Dextrans, Reopolyglutin og proteinopløsninger.

Efter at patienten er afladet fra hospitalet, overvåges han af en nephrolog på klinikken på bopælsstedet. I lang tid udføres understøttende patogenetisk terapi. Om muligheden for dens gennemførelse, kan beslutningen kun læge.

Også patienter anbefales sanatoriumbehandling, for eksempel på den sydlige kyst på Krim. Det er nødvendigt at gå til sanatoriet under remission af sygdommen.

Med hensyn til kosten bør patienterne følge den medicinske kost ved nummer 7. Dette reducerer hævelse, normaliserer metabolisme og diurese. Det er strengt forbudt at inkludere i menuen fede kød, produkter indeholdende salt, margarine, transfedt, alle bælgfrugter, chokoladeprodukter, pickles og saucer. Måltider bør være fraktioneret, madlavningsmetoderne skal være blide. Vand forbruges i begrænset omfang, dets volumen beregnes individuelt afhængigt af patientens daglige diurese.

Forebyggelse og prognose af nefrotisk syndrom

Profylaktiske foranstaltninger omfatter stædig og tidlig behandling af glomerulonefritis samt andre nyresygdomme. Det er nødvendigt at foretage en grundig omorganisering af infektionsfokus og også at involvere sig i forebyggelsen af ​​de patologier, der tjener som etiologiske faktorer for forekomsten af ​​dette syndrom.

Narkotika bør udelukkende udtages som anbefalet af den behandlende læge. Der skal udvises særlig forsigtighed i forhold til de midler, der har nefrotoksicitet eller kan forårsage en allergisk reaktion.

Hvis sygdommen manifesteres en gang, er det nødvendigt med yderligere lægeovervågning, rettidig testning, undgåelse af insolation og hypotermi. Med hensyn til beskæftigelse bør arbejdet hos personer med nefrotisk syndrom begrænses med hensyn til fysisk anstrengelse og nervespænding.

Prognosen for genopretning afhænger primært af, hvad der forårsagede udviklingen af ​​syndromet, samt hvor længe personen har været uden behandling, hvor gammel patienten er og om andre faktorer. Det er værd at overveje, at en fuldstændig og varig inddrivelse kan opnås ganske sjældent. Dette er som regel muligt hos børn med primær fedtnefrose.

De resterende grupper af patienter før eller senere er sygdommen tilbagefaldet med en stigning i tegn på nedsat nyrefunktion, undertiden med ondartet hypertension. Som følge heraf udvikler patienten nyresvigt med efterfølgende azotemisk uremi og død af personen. Derfor, jo hurtigere behandling er startet, jo mere gunstige prognosen.

Uddannelse: Diplomet i specialet "Andrologi" blev opnået efter at have bestået opholdstilladelse hos Det Russiske Akademi for Medicinsk Uddannelse ved Urologisk Institut ved Det Urologiske Center for Det Centrale Kliniske Hospital №1 af Russiske Jernbaner (2007). Det blev også afsluttet graduate school inden 2010.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom er et symptomkompleks, der udvikler sig på baggrund af nyreskade, herunder massiv proteinuri, lidelser i protein-lipidmetabolisme og ødem. Patologi ledsages af hypoalbuminæmi, dysproteinæmi, hyperlipidæmi, ødem af forskellige lokaliseringer (op til anasarca og dropsy af serøse hulrum), dystrofiske ændringer i huden og slimhinderne. I diagnosen spilles en vigtig rolle af det kliniske og laboratoriebillede: ændringer i biokemisk blod- og urintest, nyre- og extrarenale symptomer, nyrebiopsi data. Behandling af nefrotisk syndrom er konservativ, herunder udpegelse af en kost, infusionsterapi, diuretika, antibiotika, kortikosteroider, cytostatika.

Nefrotisk syndrom

Nefrotisk syndrom kan udvikle sig på baggrund af en lang række urologiske, systemiske, infektiøse, kroniske suppurative, metaboliske sygdomme. I moderne urologi komplicerer dette symptomkompleks forløbet af nyresygdom i ca. 20% af tilfældene. Patologi udvikler sig ofte hos voksne (30-40 år), mindre ofte hos børn og ældre patienter. Den klassiske tetrad af symptomer er observeret: proteinuri (over 3,5 g / dag), hypoalbuminæmi og hypoproteinæmi (mindre end 60-50 g / l), hyperlipidæmi (kolesterol mere end 6,5 mmol / l), ødem. I mangel af en eller to manifestationer taler de om et ufuldstændigt (reduceret) nefrotisk syndrom.

grunde

Ved oprindelse kan det nefrotiske syndrom være primært (komplicerende uafhængig nyresygdom) eller sekundær (en konsekvens af sygdomme, der opstår ved sekundær nyreinddragelse). Primær patologi forekommer i glomerulonefritis, pyelonefritis, primær amyloidose, graviditetsnegropati, nyretumorer (hypernekrom).

Det sekundære symptomkompleks kan skyldes talrige tilstande: kollagenose og reumatiske læsioner (SLE, nodular periarteritis, hæmoragisk vaskulitis, sklerodermi, reumatisme, reumatoid arthritis); suppurative processer (bronchiectasis, lungeabcesser, septisk endokarditis); sygdomme i lymfesystemet (lymfom, lymfogranulomatose); infektiøse og parasitære sygdomme (tuberkulose, malaria, syfilis).

I nogle tilfælde udvikler nefrotisk syndrom på baggrund af narkotika sygdomme, alvorlige allergier, forgiftning af tungmetaller (kviksølv, bly), bi-sting og slanger. Nogle gange, hovedsagelig hos børn, kan årsagen til nefrotisk syndrom ikke identificeres, hvilket gør det muligt at isolere den idiopatiske version af sygdommen.

patogenese

Blandt begreberne patogenese er den mest almindelige og fornuftige den immunologiske teori, til fordel for hvilken det fremgår af syndromets høje forekomst i allergiske og autoimmune sygdomme og et godt respons på immunosuppressiv terapi. Samtidig er cirkulerende immunkomplekser dannet i blodet resultatet af interaktionen mellem antistoffer med internt (DNA, cryoglobuliner, denaturerede nukleoproteiner, proteiner) eller eksterne (virale, bakterielle, fødevarer, medicin) antigener.

Nogle gange dannes antistoffer direkte til kællemembranet i de nyret glomeruli. Deponering af immunkomplekser i nyrevæv forårsager en inflammatorisk reaktion, nedsat mikrocirkulation i glomerulære kapillærer, udvikling af øget intravaskulær koagulering. En ændring i permeabiliteten af ​​det glomerulære filter i nefrotisk syndrom medfører forringet proteinabsorption og dets indtræden i urinen (proteinuri).

På grund af det massive tab af protein i blodet er hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi og hyperlipidæmi (forhøjet kolesterol, triglycerider og phospholipider) forbundet med nedsat proteinetabolisme. Udseende af ødem skyldes hypoalbuminæmi, et fald i osmotisk tryk, hypovolemi, et fald i renal blodgennemstrømning, forbedret produktion af aldosteron og renin, reabsorption af natrium.

Makroskopisk har nyrerne øget størrelse, jævn og jævn overflade. Det kortikale lag på snittet er lysegrå, og medulaget er rødligt. Mikroskopisk undersøgelse af nyrevævsbilledet giver dig mulighed for at se de ændringer, der karakteriserer ikke kun det nefrotiske syndrom, men også den førende patologi (amyloidose, glomerulonefritis, collagenose, tuberkulose). Histologisk er det nefrotiske syndrom selv karakteriseret ved nedsat struktur af podocytterne (glomerulære kapselceller) og kapillære kældermembraner.

symptomer

Symptomerne på nefrotisk syndrom er af samme type, på trods af forskellen i årsagerne der forårsager det. Den førende manifestation er proteinuri og når 3,5-5 eller mere g / dag, med op til 90% af proteinet udskilt i urinen, der er albumin. Det massive tab af proteinforbindelser medfører et fald i niveauet af totalt valleprotein til 60-40 eller mindre g / l. Væskeretention kan manifestere sig som perifert ødem, ascites, anasarca (generaliseret hypodermødem), hydrothorax og hydropericardium.

Progressionen af ​​nefrotisk syndrom ledsages af generel svaghed, tør mund, tørst, appetitløshed, hovedpine, lændesmerter, opkastning, abdominal distention, diarré. Et karakteristisk træk er oliguri med en daglig diurese på mindre end 1 l. Mulige fænomener paræstesi, myalgi, krampeanfald. Udviklingen af ​​hydrothorax og hydropericardium forårsager åndenød ved bevægelse og i ro. Perifert ødem bøjler patientens motoraktivitet. Patienter er lethargiske, stillesiddende, blege; Bemærk øget skrælning og tør hud, skørt hår og negle.

Nefrotisk syndrom kan udvikle sig gradvist eller voldsomt; ledsaget af mindre og mere alvorlige symptomer afhængigt af arten af ​​den underliggende sygdom. Ifølge det kliniske kursus er der 2 patologiske muligheder - rene og blandede. I det første tilfælde fortsætter syndromet uden hæmaturi og hypertension; i det andet kan det tage den nefrotisk-hæmaturiske eller nefrotiske hypertensive form.

komplikationer

Perifere phlebothrombosis, virus-, bakterie- og svampeinfektioner kan blive komplikationer af nefrotisk syndrom. I nogle tilfælde er der hævelse i hjernen eller nethinden, nefrotisk krise (hypovolemisk shock).

diagnostik

De vigtigste kriterier for anerkendelse af nefrotisk syndrom er kliniske og laboratoriedata. En objektiv undersøgelse afslører blege ("perle"), kold og tør på berøringshuden, tunens tilstand, en stigning i underlivets størrelse, hepatomegali, ødem. Med et hydropericardium udvider hjertets grænser og tonerne er dæmpet; med hydrothorax - forkortelse af percussion lyd, svækket vejrtrækning, congestive fine boblende raler. EKG er registreret bradykardi, tegn på myokardisk dystrofi.

Generelt bestemmes analysen af ​​urin ved en øget relativ tæthed (1030-1040), leukocyturi, cylindruri, tilstedeværelsen af ​​kolesterolkrystaller og dråber neutralt fedt i sedimentet, sjældent mikrohematuri. I perifert blod - en stigning i ESR (op til 60-80 mm / h), forbigående eosinofili, en stigning i antallet af blodplader (op til 500-600 tusind), en mindre nedgang i hæmoglobin og erythrocytter. Koagulationsfejl, der opdages ved koagulationsundersøgelser, kan resultere i en lille stigning eller udvikling af tegn på DIC.

En biokemisk blodprøve bekræfter den karakteristiske hypoalbuminæmi og hypoproteinæmi (mindre end 60-50 g / l), hypercholesterolemi (kolesterol mere end 6,5 mmol / l); I den biokemiske analyse af urin bestemmes proteinuri over 3,5 gram pr. Dag. For at bestemme sværhedsgraden af ​​nyrevæv ændringer kan kræve en ultralyd af nyrerne, USDG af nyreskibene, nephroscintigrafi.

For at patogenetisk begrundelse for behandling af nefrotisk syndrom er det ekstremt vigtigt at fastslå årsagen til dens udvikling. Derfor er det nødvendigt med en dybtgående undersøgelse ved udførelse af immunologiske, angiografiske undersøgelser samt biopsi af nyren, tyggegummi eller endetarm med morfologisk forskning i biopsiprover.

Behandling af nefrotisk syndrom

Terapi udføres permanent under overvågning af en nephrologist. Almindelige terapeutiske foranstaltninger, der ikke er afhængige af etnologi af nefrotisk syndrom, er recepten på en saltfri diæt med væskebegrænsning, sengeluft, symptomatisk lægemiddelbehandling (diuretika, kaliumpræparater, antihistaminer, vitaminer, hjertelægemidler, antibiotika, heparin), albumininfusion, reopolyglucin.

I tilfælde af uklar genese er en tilstand forårsaget af toksisk eller autoimmun nyrebeskadigelse steroidbehandling med prednisolon eller methylprednisolon indiceret (oralt eller intravenøst ​​i form af pulsbehandling). Immunsuppressiv terapi med steroider undertrykker dannelsen af ​​antistoffer, CIC, forbedrer renal blodgennemstrømning og glomerulær filtrering. Cytostatisk terapi med cyclophosphamid og chlorambucil, udført af puls-kurser, gør det muligt at opnå en god effekt ved behandling af en hormonbestandig patologi. Under remission vises behandling i specialiserede kursteder.

Prognose og forebyggelse

Kurset og prognosen er tæt forbundet med arten af ​​udviklingen af ​​den underliggende sygdom. Generelt eliminerer etiologiske faktorer, rettidig og korrekt behandling giver dig mulighed for at genoprette nyrefunktionen og opnå fuldstændig stabil remission. Med uløste årsager kan syndromet tage et vedvarende eller tilbagefaldende forløb med et resultat til kronisk nyresvigt.

Forebyggelse omfatter tidlig og grundig behandling af renal og extrarenal patologi, som kan være kompliceret ved udvikling af nefrotisk syndrom, omhyggelig og kontrolleret brug af stoffer med nefrotoksiske og allergiske virkninger.